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Myasthénie et hyperthyroïdie : à propos d’une observation
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 1 S ( 2 0 1 5 ) A146–A164
Sébastien Gazzola 1,∗ , Jérôme Franques 2 , José Boucraut 3 , Emmanuelle Salort-Campana 2 , Annie Verschueren 2 , Jean Pouget 2 , Shahram Attarian 2 1 HIA Laveran, 34, boulevard Laveran, BP 60149, 13384 Marseille, France 2 CHU La Timone, Neurologie, maladies neuromusculaires, 13385 Marseille, France 3 CHU Conception, Immunologie, 13385 Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gazzola) Introduction L’efficacité du rituximab dans la neuropathie anti-MAG a été suggérée par des études non contrôlées puis par un essai randomisé contrôlé qui mettait en évidence une amélioration après un traitement par rituximab. Objectifs Afin d’identifier des facteurs cliniques, biologiques et neurophysiologiques associés à une réponse au rituximab, nous avons évalué l’effet de ce traitement chez des patients atteints de neuropathie anti-MAG. Méthodes Nous avons étudié rétrospectivement vingt-six patients présentant une neuropathie anti-MAG et traités par rituximab entre 2006 et 2013. Tous les patients ont bénéficié d’examens cliniques, biologiques et électrophysiologiques. La réponse a été définie par une amélioration de l’échelle Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) à six mois. Résultats Six mois après le traitement par rituximab, le score ONLS a été amélioré chez huit patients (31 %). Les patients répondeurs au rituximab étaient significativement associés à un phénotype atypique, à un déficit moteur proximal des membres inférieurs au début de la maladie et à une évolution subaiguë. Aucune corrélation significative n’a été trouvée entre l’amélioration de l’ONLS à six mois et le taux d’anticorps anti-MAG avant traitement. Discussion Cette étude suggère que le rituximab peut-être efficace chez des patients atteints de neuropathie anti-MAG, en particulier chez ceux présentant un phénotype atypique, un déficit moteur proximal des membres inférieurs au début de la maladie ou une évolution subaiguë. Conclusion Cette étude suggère que le rituximab peut-être efficace chez des patients atteints de neuropathie anti-MAG. Mots clés Anticorps anti-MAG ; Neuropathie périphérique ; Rituximab Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.342 Q24
PIDC et tremblement : possible corrélation entre l’électrophysiologie, la présence d’auto-anticorps et la réponse au traitement
Raquel Guimarães-Costa 1,∗ , Cristina Muntean 1 , Ruxandra Iancu Ferfoglia 1 , Karine Viala 2 , Emmanuelle Apartis 3 , Isabel Illa 4 , Jean-Marc Léger 1 1 Hôpital Pitié-Salpêtrière, Centre de Référence de Pathologie Neuromusculaire, Institut de Myologie, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 2 Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Département de Neurophysiologie Clinique, 75013 Paris, France 3 Hôpital Saint-Antoine, Département de Physiologie, 75012 Paris, France 4 Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Department of Neurology, 08026 Barcelone, Espagne ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Guimarães-Costa)
A155
Introduction Les patients atteints d’une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) associée à un tremblement peuvent avoir des auto-anticorps contre la neurofascin 155 isotype IgG4 (NF155). Objectifs L’objectif de cette étude a été la caractérisation d’un sous-groupe de patients présentant une PIDC et un tremblement. Méthodes Cinq patients avec tremblement et PIDC (40 à 84 ans) ont été étudiés. Ils ont bénéficié d’une étude polymyographique couplée avec une accéléromètrie, et d’un enregistrement des mouvements oculaires. Les patients ont été également prélevés pour une recherche des anticorps antineurofascin NF155. Résultats Un patient avait un tremblement neuropathique (TN) typique. Trois autres patients étaient atteints d’un tremblement essentiel-like (TEL). Le dernier patient avait des myoclonies posturales et orthostatiques aux membres inférieurs. Chez le patient présentant un TN, la neuropathie et le tremblement se sont améliorés sous IgIV. Des résultats similaires étaient observés chez un patient avec TEL après traitement par IgIV/corticoïdes. Ce patient avait également une positivité des anticorps NF155, type IgG2. Discussion Le NT était détecté chez un seul patient. En outre, les anticorps NF155 ont été détectés chez le seul patient présentant un profil de démyélinisation distale symétrique (DADS) à l’examen électrophysiologique. L’étude des anticorps NF155 pourra contribuer à comprendre la physiopathologie du tremblement dans la PIDC et à faciliter l’étude des sousgroupes dans la PIDC. Conclusion L’étude des sous-groupes de PIDC est essentielle pour orienter les décisions thérapeutiques et pourra être facilitée par la recherche d’auto-anticorps, dont le rôle reste à préciser. Mots clés Tremblement ; Auto-anticorps ; Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.343 Q25
Myasthénie et hyperthyroïdie : à propos d’une observation
Bayram Hidouri , Hanen Haj Kacem ∗ , Samia Younes , Asma Fradi , Fatma Arbi , Mohamed Habib Sfar CHU Mahdia, hôpital Taher Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Haj Kacem) Introduction La prévalence de l’hyperthyroïdie est plus importante chez les myasthéniques que dans la population générale ; elle varie de 2 à 17,5 %. L’installation de la thyrotoxicose peut modifier le cours évolutif de la myasthénie. Observation Il s’agit d’une femme âgée de 22 ans suivie au service d’endocrinologie-médecine interne CHU Tahar Sfar Mahdia pour hyperthyroïdie primitive mise sous Normocardyl® et Thyrozol® . Elle a été hospitalisée au service de réanimation pour dyspnée, trouble de déglutition, dysphonie, ptosis bilatéral asymétrique et faiblesse musculaire généralisée d’évolution fluctuante. L’électromyogramme a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique avec un décrément significatif lors de la stimulation répétitive à basse fréquence. Le scanner thoracique était sans anomalies. Le dosage des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine est revenu positif. Le diagnostic d’une myasthénie généralisée auto-immune associée à une hyperthyroïdie et déclenchée par le bêtabloquant a été retenu. Celui-ci a été interrompu et la patiente a été mise sous des anticholinestérasiques : néostigmine puis pyridostigmine
A156
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 1 S ( 2 0 1 5 ) A146–A164
avec et des antithyroïdiens de synthèse. Une thymectomie et une thyroïdectomie subtotale ont été programmées. L’évolution clinique était favorable avec régression des signes neurologiques. Discussion L’association myasthénie et hyperthyroïdie est relativement fréquente. La relation pathogénique unissant ces 2 pathologies n’est pas clairement établie. Le diagnostic respectif est rendu difficile par la similarité des manifestations cliniques en particulier dans les formes oculaires. Une surveillance nous paraît indiquée chez les myasthéniques à la recherche des signes de dysthyroïdites et de manifestations myasthéniques chez les hyperthyroïdies. Conclusion La réalisation d’un bilan thyroïdien, à la recherche d’une hyperthyroïdie, devrait être effectuée au moindre doute clinique chez les myasthéniques, en particulier, en cas d’aggravation des symptômes de la myasthénie. Mots clés Myasthénie ; Hyperthyroïdie ; Traitement Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.356 Q26
Sclérose en plaques et syndrome de Guillain-Barré : association fortuite ou similitude physiopathologique ?
Anis Hassine ∗ , Sana Ben Amor , Ines Chatti , Manel Ben Halima , Anissa Khefifi , Mohamed Salah Harzallah , Sofien Ben Ammou Hôpital Sahloul, Service neurologie, route Ceinture, 4054 Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hassine) Introduction La sclérose en plaques et la polyradiculonevrite aigue sont deux affections démyélinisantes qui sont rarement associées. Nous rapportons un cas de syndrome de GuillainBarré survenant au cours de l’évolution d’une SEP. Observation Nous rapportons le cas du patient M.J. âgé de 46 ans suivi depuis 2002 pour sclérose en plaques dans sa forme rémittente. Il a été mis sous interféron β ;1b avec la survenue de deux poussée : en 2004 et en 2006 pour lesquelles il a eu des bolus de solumédrol. En février 2013, il a consulté pour des troubles de la marche associés à des paresthésies des quatre membres et sensation de marche sur le coton, d’installation rapidement progressive sur quelques jours. L’examen neurologique à l’admission a été fait d’un syndrome cordonal postérieur, de ROT abolis aux quatre membres et un signe de Babinski bilatéral. L’évolution a été marquée par l’aggravation de la symptomatologie, l’installation d’une paralysie extensive ascendante, de troubles respiratoires modéré, une gêne à la déglutition et une diplégie faciale. L’IRM cérébro-médullaire a montré une diminution de la charge lésionnelle. La ponction lombaire a montré une dissociation albumino-cytologique : protéinorrachie = 0,77 g/L, EB < 1 élément/mm3 . L’EMG a objectivé des anomalies en faveur d’une polyradiculonevrite de mécanisme mixte à prédominance myélinique. Le diagnostique de PRN aiguë a été retenu. Il a eu une cure d’immunoglobuline. L’évolution a été marquée par l’amélioration de la symptomatologie sous immunoglobulines IV. Discussion La sclérose en plaques est une affection démyélinisante qui touche le système nerveux central. Cependant des lésions du système nerveux périphérique ont été constatés à l’autopsie. Elle serait en rapport avec une similitude antigénique et expliquerait cette association rare dans notre cas. Certains auteurs incriminent une toxicité des interférons. D’autres supposent que la coexistence de sclérose en plaques et de PRN aiguë n’est que fortuite.
Conclusion La similitude antigénique évoquée comme une explication de la coexistence rare de syndrome de GuillainBarré et de sclérose en plaques n’a pas été démontrée. L’association fortuite reste plausible. Mots clés Guillain-Barré ; SEP Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.357 Q27
Présentation à prédominance motrice et amyotrophiante du syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial : rôle de l’étude électroneuromyographique du nerf brachial cutané interne
Asmaa Hazim ∗ , Mohamed Abdoh Rafai , Youness Habtany , Fatima Zohra Mouny , Hicham El Otmani , Bouchra El Moutawakil , Ilham Slassi CHU Casablanca, Neurologie, 1, rue des Hôpitaux, 20360 Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hazim) Introduction Le syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial (SDCTB) est peu fréquent, de présentation clinique polymorphe et souvent trompeuse. L’ENMG comportant l’étude du nerf sensitif brachial cutané interne a un intérêt diagnostic. Objectifs Les objectifs sont de : – rapporter les aspects cliniques et étiologiques du syndrome DCTB ; – souligner l’intérêt de l’étude du nerf brachial cutané interne (BCI). Méthodes Nous avons analysé les aspects cliniques, électrophysiologiques et étiologiques de neuf observations du SDCTB chez 7 femmes et 2 hommes, âgés de 18 ans à 61 ans avec une moyenne d’âge de 41 ans. Résultats Nos patients souffraient de paresthésies de la main et de l’avant-bras avec lourdeur et amyotrophie de la main. À l’ENMG existait une diminution des amplitudes des potentiels moteurs du nerf médian et cubital. Les potentiels sensitifs du nerf médian étaient normaux, ceux du nerf cubital à la main diminués et il existait une altération du potentiel sensitif du BCI. Chez 3 patients une apophysomégalie, 5 côte cervicale et 1 patiente les deux anomalies. À l’angioscanner une artère sousclavière aberrante (1 cas). On notera une discrète amélioration post-chirurgie. Discussion Les formes déficitaires et amyotrophiques du SDCTB sont rares témoignant d’un retard diagnostique vu sa symptomatologie trompeuse, d’où l’intérêt de l’ENMG du plexus brachial (avec étude du nerf BCI-NCM) à visée diagnostique positive et à visée diagnostique différentielle (névralgies cervico-brachiales ou autre atteinte canalaire du membre supérieur). À souligner que la chirurgie ne permet généralement pas de récupération à ce stade. Conclusion Le syndrome du DCTB est de diagnostic difficile basé sur des arguments cliniques confortés par l’étude ENMG et relève d’étiologies diverses en particulier musculosquelettiques. Mots clés Syndrome du défilé cervico-thoraco-brachiale ; Étude électrophysiologique ; Nerf sensitif brachial cutané interne Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.358
Sébastien Gazzola 1,∗ , Jérôme Franques 2 , José Boucraut 3 , Emmanuelle Salort-Campana 2 , Annie Verschueren 2 , Jean Pouget 2 , Shahram Attarian 2 1 HIA Laveran, 34, boulevard Laveran, BP 60149, 13384 Marseille, France 2 CHU La Timone, Neurologie, maladies neuromusculaires, 13385 Marseille, France 3 CHU Conception, Immunologie, 13385 Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Gazzola) Introduction L’efficacité du rituximab dans la neuropathie anti-MAG a été suggérée par des études non contrôlées puis par un essai randomisé contrôlé qui mettait en évidence une amélioration après un traitement par rituximab. Objectifs Afin d’identifier des facteurs cliniques, biologiques et neurophysiologiques associés à une réponse au rituximab, nous avons évalué l’effet de ce traitement chez des patients atteints de neuropathie anti-MAG. Méthodes Nous avons étudié rétrospectivement vingt-six patients présentant une neuropathie anti-MAG et traités par rituximab entre 2006 et 2013. Tous les patients ont bénéficié d’examens cliniques, biologiques et électrophysiologiques. La réponse a été définie par une amélioration de l’échelle Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) à six mois. Résultats Six mois après le traitement par rituximab, le score ONLS a été amélioré chez huit patients (31 %). Les patients répondeurs au rituximab étaient significativement associés à un phénotype atypique, à un déficit moteur proximal des membres inférieurs au début de la maladie et à une évolution subaiguë. Aucune corrélation significative n’a été trouvée entre l’amélioration de l’ONLS à six mois et le taux d’anticorps anti-MAG avant traitement. Discussion Cette étude suggère que le rituximab peut-être efficace chez des patients atteints de neuropathie anti-MAG, en particulier chez ceux présentant un phénotype atypique, un déficit moteur proximal des membres inférieurs au début de la maladie ou une évolution subaiguë. Conclusion Cette étude suggère que le rituximab peut-être efficace chez des patients atteints de neuropathie anti-MAG. Mots clés Anticorps anti-MAG ; Neuropathie périphérique ; Rituximab Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.342 Q24
PIDC et tremblement : possible corrélation entre l’électrophysiologie, la présence d’auto-anticorps et la réponse au traitement
Raquel Guimarães-Costa 1,∗ , Cristina Muntean 1 , Ruxandra Iancu Ferfoglia 1 , Karine Viala 2 , Emmanuelle Apartis 3 , Isabel Illa 4 , Jean-Marc Léger 1 1 Hôpital Pitié-Salpêtrière, Centre de Référence de Pathologie Neuromusculaire, Institut de Myologie, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 2 Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Département de Neurophysiologie Clinique, 75013 Paris, France 3 Hôpital Saint-Antoine, Département de Physiologie, 75012 Paris, France 4 Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Department of Neurology, 08026 Barcelone, Espagne ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Guimarães-Costa)
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Introduction Les patients atteints d’une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) associée à un tremblement peuvent avoir des auto-anticorps contre la neurofascin 155 isotype IgG4 (NF155). Objectifs L’objectif de cette étude a été la caractérisation d’un sous-groupe de patients présentant une PIDC et un tremblement. Méthodes Cinq patients avec tremblement et PIDC (40 à 84 ans) ont été étudiés. Ils ont bénéficié d’une étude polymyographique couplée avec une accéléromètrie, et d’un enregistrement des mouvements oculaires. Les patients ont été également prélevés pour une recherche des anticorps antineurofascin NF155. Résultats Un patient avait un tremblement neuropathique (TN) typique. Trois autres patients étaient atteints d’un tremblement essentiel-like (TEL). Le dernier patient avait des myoclonies posturales et orthostatiques aux membres inférieurs. Chez le patient présentant un TN, la neuropathie et le tremblement se sont améliorés sous IgIV. Des résultats similaires étaient observés chez un patient avec TEL après traitement par IgIV/corticoïdes. Ce patient avait également une positivité des anticorps NF155, type IgG2. Discussion Le NT était détecté chez un seul patient. En outre, les anticorps NF155 ont été détectés chez le seul patient présentant un profil de démyélinisation distale symétrique (DADS) à l’examen électrophysiologique. L’étude des anticorps NF155 pourra contribuer à comprendre la physiopathologie du tremblement dans la PIDC et à faciliter l’étude des sousgroupes dans la PIDC. Conclusion L’étude des sous-groupes de PIDC est essentielle pour orienter les décisions thérapeutiques et pourra être facilitée par la recherche d’auto-anticorps, dont le rôle reste à préciser. Mots clés Tremblement ; Auto-anticorps ; Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.343 Q25
Myasthénie et hyperthyroïdie : à propos d’une observation
Bayram Hidouri , Hanen Haj Kacem ∗ , Samia Younes , Asma Fradi , Fatma Arbi , Mohamed Habib Sfar CHU Mahdia, hôpital Taher Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Haj Kacem) Introduction La prévalence de l’hyperthyroïdie est plus importante chez les myasthéniques que dans la population générale ; elle varie de 2 à 17,5 %. L’installation de la thyrotoxicose peut modifier le cours évolutif de la myasthénie. Observation Il s’agit d’une femme âgée de 22 ans suivie au service d’endocrinologie-médecine interne CHU Tahar Sfar Mahdia pour hyperthyroïdie primitive mise sous Normocardyl® et Thyrozol® . Elle a été hospitalisée au service de réanimation pour dyspnée, trouble de déglutition, dysphonie, ptosis bilatéral asymétrique et faiblesse musculaire généralisée d’évolution fluctuante. L’électromyogramme a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique avec un décrément significatif lors de la stimulation répétitive à basse fréquence. Le scanner thoracique était sans anomalies. Le dosage des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine est revenu positif. Le diagnostic d’une myasthénie généralisée auto-immune associée à une hyperthyroïdie et déclenchée par le bêtabloquant a été retenu. Celui-ci a été interrompu et la patiente a été mise sous des anticholinestérasiques : néostigmine puis pyridostigmine
A156
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 1 S ( 2 0 1 5 ) A146–A164
avec et des antithyroïdiens de synthèse. Une thymectomie et une thyroïdectomie subtotale ont été programmées. L’évolution clinique était favorable avec régression des signes neurologiques. Discussion L’association myasthénie et hyperthyroïdie est relativement fréquente. La relation pathogénique unissant ces 2 pathologies n’est pas clairement établie. Le diagnostic respectif est rendu difficile par la similarité des manifestations cliniques en particulier dans les formes oculaires. Une surveillance nous paraît indiquée chez les myasthéniques à la recherche des signes de dysthyroïdites et de manifestations myasthéniques chez les hyperthyroïdies. Conclusion La réalisation d’un bilan thyroïdien, à la recherche d’une hyperthyroïdie, devrait être effectuée au moindre doute clinique chez les myasthéniques, en particulier, en cas d’aggravation des symptômes de la myasthénie. Mots clés Myasthénie ; Hyperthyroïdie ; Traitement Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.356 Q26
Sclérose en plaques et syndrome de Guillain-Barré : association fortuite ou similitude physiopathologique ?
Anis Hassine ∗ , Sana Ben Amor , Ines Chatti , Manel Ben Halima , Anissa Khefifi , Mohamed Salah Harzallah , Sofien Ben Ammou Hôpital Sahloul, Service neurologie, route Ceinture, 4054 Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hassine) Introduction La sclérose en plaques et la polyradiculonevrite aigue sont deux affections démyélinisantes qui sont rarement associées. Nous rapportons un cas de syndrome de GuillainBarré survenant au cours de l’évolution d’une SEP. Observation Nous rapportons le cas du patient M.J. âgé de 46 ans suivi depuis 2002 pour sclérose en plaques dans sa forme rémittente. Il a été mis sous interféron β ;1b avec la survenue de deux poussée : en 2004 et en 2006 pour lesquelles il a eu des bolus de solumédrol. En février 2013, il a consulté pour des troubles de la marche associés à des paresthésies des quatre membres et sensation de marche sur le coton, d’installation rapidement progressive sur quelques jours. L’examen neurologique à l’admission a été fait d’un syndrome cordonal postérieur, de ROT abolis aux quatre membres et un signe de Babinski bilatéral. L’évolution a été marquée par l’aggravation de la symptomatologie, l’installation d’une paralysie extensive ascendante, de troubles respiratoires modéré, une gêne à la déglutition et une diplégie faciale. L’IRM cérébro-médullaire a montré une diminution de la charge lésionnelle. La ponction lombaire a montré une dissociation albumino-cytologique : protéinorrachie = 0,77 g/L, EB < 1 élément/mm3 . L’EMG a objectivé des anomalies en faveur d’une polyradiculonevrite de mécanisme mixte à prédominance myélinique. Le diagnostique de PRN aiguë a été retenu. Il a eu une cure d’immunoglobuline. L’évolution a été marquée par l’amélioration de la symptomatologie sous immunoglobulines IV. Discussion La sclérose en plaques est une affection démyélinisante qui touche le système nerveux central. Cependant des lésions du système nerveux périphérique ont été constatés à l’autopsie. Elle serait en rapport avec une similitude antigénique et expliquerait cette association rare dans notre cas. Certains auteurs incriminent une toxicité des interférons. D’autres supposent que la coexistence de sclérose en plaques et de PRN aiguë n’est que fortuite.
Conclusion La similitude antigénique évoquée comme une explication de la coexistence rare de syndrome de GuillainBarré et de sclérose en plaques n’a pas été démontrée. L’association fortuite reste plausible. Mots clés Guillain-Barré ; SEP Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.357 Q27
Présentation à prédominance motrice et amyotrophiante du syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial : rôle de l’étude électroneuromyographique du nerf brachial cutané interne
Asmaa Hazim ∗ , Mohamed Abdoh Rafai , Youness Habtany , Fatima Zohra Mouny , Hicham El Otmani , Bouchra El Moutawakil , Ilham Slassi CHU Casablanca, Neurologie, 1, rue des Hôpitaux, 20360 Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Hazim) Introduction Le syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial (SDCTB) est peu fréquent, de présentation clinique polymorphe et souvent trompeuse. L’ENMG comportant l’étude du nerf sensitif brachial cutané interne a un intérêt diagnostic. Objectifs Les objectifs sont de : – rapporter les aspects cliniques et étiologiques du syndrome DCTB ; – souligner l’intérêt de l’étude du nerf brachial cutané interne (BCI). Méthodes Nous avons analysé les aspects cliniques, électrophysiologiques et étiologiques de neuf observations du SDCTB chez 7 femmes et 2 hommes, âgés de 18 ans à 61 ans avec une moyenne d’âge de 41 ans. Résultats Nos patients souffraient de paresthésies de la main et de l’avant-bras avec lourdeur et amyotrophie de la main. À l’ENMG existait une diminution des amplitudes des potentiels moteurs du nerf médian et cubital. Les potentiels sensitifs du nerf médian étaient normaux, ceux du nerf cubital à la main diminués et il existait une altération du potentiel sensitif du BCI. Chez 3 patients une apophysomégalie, 5 côte cervicale et 1 patiente les deux anomalies. À l’angioscanner une artère sousclavière aberrante (1 cas). On notera une discrète amélioration post-chirurgie. Discussion Les formes déficitaires et amyotrophiques du SDCTB sont rares témoignant d’un retard diagnostique vu sa symptomatologie trompeuse, d’où l’intérêt de l’ENMG du plexus brachial (avec étude du nerf BCI-NCM) à visée diagnostique positive et à visée diagnostique différentielle (névralgies cervico-brachiales ou autre atteinte canalaire du membre supérieur). À souligner que la chirurgie ne permet généralement pas de récupération à ce stade. Conclusion Le syndrome du DCTB est de diagnostic difficile basé sur des arguments cliniques confortés par l’étude ENMG et relève d’étiologies diverses en particulier musculosquelettiques. Mots clés Syndrome du défilé cervico-thoraco-brachiale ; Étude électrophysiologique ; Nerf sensitif brachial cutané interne Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.358