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59 Neuroblastome néonatal et anomalies cérébrales : à propos d’une observation
Communications libres et posters
Il faut la distinguer de l’omphalocèle et du laparoschisis, dont le pronostic et la prise en charge sont différents. Dans l’omphalocèle, la paroi abdominale présente un défect cutané et musculaire avec un collet plus ou moins important ; le sac formé par les membranes contient de l’intestin, du foie, la rate ; les vaisseaux funiculaires émergent plutôt latéralement de la poche. Le laparoschisis est une déhiscence pariétale latéro-ombilicale droite sans sac, les anses flottant dans la cavité amniotique. Embryologiquement, ces trois anomalies surviennent à des périodes différentes : entre 3 et 5 semaines pour l’omphalocèle, entre 5 et 6 pour le laparoschisis et entre 12 et 14 semaines pour la hernie intra-ombilicale. Nous rapportons deux cas de hernie intra-ombilicale diagnostiqués au début du deuxième trimestre de la grossesse : le premier a été adressé au centre pour laparoschisis et le second pour omphalocèle. En échographie, l’insertion funiculaire paraissait normale avec une petite anse grêle herniée dans le cordon, cernée et coiffée par les vaisseaux repérés en Doppler couleur. Aucune anomalie associée n’a été trouvée (en dehors de kystes du cordon) et les caryotypes étaient normaux (amniocentèses). Les enfants sont nés par voie basse et opérés précocément afin de libérer l’anse grêle et réaliser une plastie de l’anneau ombilical. Les complications possibles de la hernie intraombilicale sont la malrotation, le volvulus et l’obstruction intestinales ; à la naissance il existe un risque de lésion de l’anse grêle au clampage du cordon. Sur dix cas opérés dans le service de chirurgie infantile, seuls trois ont été diagnostiqués en anténatal. Dans la hernie intra-ombilicale, les anomalies associées sont rares (kystes du cordon dans nos deux observations), les caryotypes sont normaux et le pronostic est favorable (un cas rapporté dans la littérature avec sténose pulmonaire et convulsions). Mais il faut penser à rechercher un syndrome de Wiedemann-Becwith associant pli transversal du lobe de l’oreille, macroglossie, viscéromégalie, hypoglycémie néonatale et risques de tumeurs, au pronostic très différent. 59 NEUROBLASTOME NÉONATAL ET ANOMALIES CÉRÉBRALES : À PROPOS D’UNE OBSERVATION. M. Busuttil*, L. Tomachot**, T. Merrot***, C. Gire*. * Service de Néonatologie, ** Unité de Réanimation Néonatale et Pédiatrique, *** Service de Chirurgie Infantile, CHU Nord Marseille, Marseille. But. Souligner la coexistence possible d’anomalies cérébrales d’origine anténatale, dans le neuroblastome néonatal. Histoire. Maxence est né, eutrophique, à 39,2 SA, par césarienne pour anomalies du RCF. La grossesse a été d’évolution normale. On note une thyroïdite de Hashimoto maternelle traitée. À la naissance : mauvaise adaptation et transfert en réanimation. Il présente une détresse respiratoire, des troubles hémodynamiques, une hépatosplénomégalie, une hypotonie globale associée à des convulsions cliniques. Le bilan paraclinique montre : un syndrome inflammatoire important, une acidose métabolique, une cytolyse et insuffisance hépatique ; l’échographie abdominale note une masse surrénalienne gauche évocatrice, dans un premier temps, d’un hématome de la surrénale ; l’EEG retrouve une souffrance diffuse non irritative, avec ETF et PL normales. Le bilan métabolique est à la limite de la normale. À J6, Maxence est extubé. Le bilan hépatique s’améliore progressivement ; l’hypotonie axiale reste prédominante avec un EEG toujours anormal. Un contrôle échographique note un foie discrètement hétérogène et suspecte un neuroblastome surrénalien gauche ; l’IRM abdominale renforce cette hypothèse. Seuls le VMA et la noradrénaline libre urinaires sont augmentées.
J Gynecol Obstet Biol Reprod / Volume 33, n° 4, 2004
L’IRM cérébrale met en évidence des hétérotopies de la substance blanche sous-corticales, sans lésions anoxo-ischémiques. À J10, Maxence reste oxygéno- nécessitant et développe une HTA. À J15, devant son état clinique précaire, une ablation chirurgicale de la masse surrénalienne gauche, associée à des biopsies hépatiques, est réalisée. L’examen histologique confirme le neuroblastome surrénalien sans syndrome de Pepper. Le bilan d’extension complet est normal. L’évolution est favorable en dehors de l’examen neurologique restant anormal. Une kinésithérapie, un suivi neurologique et oncologique sont programmés. Discussion. Dérivé de la crête neurale et le plus fréquemment localisé à la médullosurrénale, le neuroblastome touche essentiellement l’enfant. Cette tumeur peut exceptionnellement être congénitale. Sa forme néonatale (à type de reliquats embryonnaires plutôt) témoigne du début anténatal du neuroblastome. Peu de littérature existe concernant les anomalies architecturales cérébrales retrouvées dans le neuroblastome néonatal. Il ne semble pas s’agir de lésion précurseur de neuroblastome. Sa pathogénie pourrait être la dysgénésie de la migration cellulaire des neuroblastes primitifs à partir de la crête neurale affectant la migration des cellules lors de développement du SNC. Un mécanisme immunologique similaire à celui du syndrome opso-myoclonique a également été suggéré. Conclusion. L’association neuroblastome néonatal et anomalies cérébrales reste peu décrite. Un processus imunologique pourrait en être la cause. Néanmoins, l’hypothèse de la coïncidence ne peut pas être écartée. 60 INTÉRÊT DE L’ATOSIBAN DANS LES CERCLAGES TARDIFS « À CHAUD » : À PROPOS D’UN CAS ET ÉTUDE PHYSIOLOGIQUE. M. Durand-Réville, V. Gilly, C. Schumacker-Blay, L. D’Angelo, L. Ejnès, A. Bongain, J.-Y. Gillet. Centre Femme-Mère-Enfant, CHU de Nice, Hôpital Archet II, BP 3079, 06202 Nice. Nous rapportons le cas d’une primigeste, admise à 22 SA pour menace d’accouchement prématuré (MAP) sévère avec des contractions utérines (CU), des métrorragies, un col d’une longueur de 20 mm ouvert à deux doigts et une poche des eaux en sablier. Le bilan infectieux est normal. Un protocole par Tractocile®, rapidement efficace, est débuté et un cerclage est effectué 48 heures après. Une césarienne pratiquée à 38 SA pour bassin rétréci donne naissance à un garçon en bonne santé. Si il semble établi que l’intérêt de la tocolyse après le terme de viabilité fœtale repose essentiellement sur le gain du temps nécessaire à l’administration de corticoïdes ou au transfert in utero, son objectif à des termes plus précoces serait plutôt de « passer un cap » pour permettre un traitement étiologique. Le cas du cerclage « à chaud » illustre ce raisonnement. Souvent illusoire si la MAP est associée à une autre pathologie, il permet de prolonger la grossesse dans les rares cas de MAP idiopathique ou d’incompétence cervicale. L’analyse de la physiologie de la CU au cours de la grossesse montre l’intérêt d’un antagoniste spécifique de l’ocytocine lors des termes précoces. En effet, l’étude du nombre de récepteurs à ocytocine (ROT) myométriaux montre que la dépendance de la CU à cette hormone croît avec le terme et que son importance ne devient prédominante qu’à partir de 33 SA. L’action est alors directe, la stimulation de ces ROT entraînant la CU. Pour les termes plus précoces, le nombre de ROT myométriaux est encore réduit et le rôle des ROT de la caduque et des membranes devient alors prépondérant. Leur stimulation n’a pas d’action directe sur la contractilité mais entraîne la sécrétion de prostaglandines auxquelles on reconnaît 3 actions : une action utérotonique directe sur les canaux cal-
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Il faut la distinguer de l’omphalocèle et du laparoschisis, dont le pronostic et la prise en charge sont différents. Dans l’omphalocèle, la paroi abdominale présente un défect cutané et musculaire avec un collet plus ou moins important ; le sac formé par les membranes contient de l’intestin, du foie, la rate ; les vaisseaux funiculaires émergent plutôt latéralement de la poche. Le laparoschisis est une déhiscence pariétale latéro-ombilicale droite sans sac, les anses flottant dans la cavité amniotique. Embryologiquement, ces trois anomalies surviennent à des périodes différentes : entre 3 et 5 semaines pour l’omphalocèle, entre 5 et 6 pour le laparoschisis et entre 12 et 14 semaines pour la hernie intra-ombilicale. Nous rapportons deux cas de hernie intra-ombilicale diagnostiqués au début du deuxième trimestre de la grossesse : le premier a été adressé au centre pour laparoschisis et le second pour omphalocèle. En échographie, l’insertion funiculaire paraissait normale avec une petite anse grêle herniée dans le cordon, cernée et coiffée par les vaisseaux repérés en Doppler couleur. Aucune anomalie associée n’a été trouvée (en dehors de kystes du cordon) et les caryotypes étaient normaux (amniocentèses). Les enfants sont nés par voie basse et opérés précocément afin de libérer l’anse grêle et réaliser une plastie de l’anneau ombilical. Les complications possibles de la hernie intraombilicale sont la malrotation, le volvulus et l’obstruction intestinales ; à la naissance il existe un risque de lésion de l’anse grêle au clampage du cordon. Sur dix cas opérés dans le service de chirurgie infantile, seuls trois ont été diagnostiqués en anténatal. Dans la hernie intra-ombilicale, les anomalies associées sont rares (kystes du cordon dans nos deux observations), les caryotypes sont normaux et le pronostic est favorable (un cas rapporté dans la littérature avec sténose pulmonaire et convulsions). Mais il faut penser à rechercher un syndrome de Wiedemann-Becwith associant pli transversal du lobe de l’oreille, macroglossie, viscéromégalie, hypoglycémie néonatale et risques de tumeurs, au pronostic très différent. 59 NEUROBLASTOME NÉONATAL ET ANOMALIES CÉRÉBRALES : À PROPOS D’UNE OBSERVATION. M. Busuttil*, L. Tomachot**, T. Merrot***, C. Gire*. * Service de Néonatologie, ** Unité de Réanimation Néonatale et Pédiatrique, *** Service de Chirurgie Infantile, CHU Nord Marseille, Marseille. But. Souligner la coexistence possible d’anomalies cérébrales d’origine anténatale, dans le neuroblastome néonatal. Histoire. Maxence est né, eutrophique, à 39,2 SA, par césarienne pour anomalies du RCF. La grossesse a été d’évolution normale. On note une thyroïdite de Hashimoto maternelle traitée. À la naissance : mauvaise adaptation et transfert en réanimation. Il présente une détresse respiratoire, des troubles hémodynamiques, une hépatosplénomégalie, une hypotonie globale associée à des convulsions cliniques. Le bilan paraclinique montre : un syndrome inflammatoire important, une acidose métabolique, une cytolyse et insuffisance hépatique ; l’échographie abdominale note une masse surrénalienne gauche évocatrice, dans un premier temps, d’un hématome de la surrénale ; l’EEG retrouve une souffrance diffuse non irritative, avec ETF et PL normales. Le bilan métabolique est à la limite de la normale. À J6, Maxence est extubé. Le bilan hépatique s’améliore progressivement ; l’hypotonie axiale reste prédominante avec un EEG toujours anormal. Un contrôle échographique note un foie discrètement hétérogène et suspecte un neuroblastome surrénalien gauche ; l’IRM abdominale renforce cette hypothèse. Seuls le VMA et la noradrénaline libre urinaires sont augmentées.
J Gynecol Obstet Biol Reprod / Volume 33, n° 4, 2004
L’IRM cérébrale met en évidence des hétérotopies de la substance blanche sous-corticales, sans lésions anoxo-ischémiques. À J10, Maxence reste oxygéno- nécessitant et développe une HTA. À J15, devant son état clinique précaire, une ablation chirurgicale de la masse surrénalienne gauche, associée à des biopsies hépatiques, est réalisée. L’examen histologique confirme le neuroblastome surrénalien sans syndrome de Pepper. Le bilan d’extension complet est normal. L’évolution est favorable en dehors de l’examen neurologique restant anormal. Une kinésithérapie, un suivi neurologique et oncologique sont programmés. Discussion. Dérivé de la crête neurale et le plus fréquemment localisé à la médullosurrénale, le neuroblastome touche essentiellement l’enfant. Cette tumeur peut exceptionnellement être congénitale. Sa forme néonatale (à type de reliquats embryonnaires plutôt) témoigne du début anténatal du neuroblastome. Peu de littérature existe concernant les anomalies architecturales cérébrales retrouvées dans le neuroblastome néonatal. Il ne semble pas s’agir de lésion précurseur de neuroblastome. Sa pathogénie pourrait être la dysgénésie de la migration cellulaire des neuroblastes primitifs à partir de la crête neurale affectant la migration des cellules lors de développement du SNC. Un mécanisme immunologique similaire à celui du syndrome opso-myoclonique a également été suggéré. Conclusion. L’association neuroblastome néonatal et anomalies cérébrales reste peu décrite. Un processus imunologique pourrait en être la cause. Néanmoins, l’hypothèse de la coïncidence ne peut pas être écartée. 60 INTÉRÊT DE L’ATOSIBAN DANS LES CERCLAGES TARDIFS « À CHAUD » : À PROPOS D’UN CAS ET ÉTUDE PHYSIOLOGIQUE. M. Durand-Réville, V. Gilly, C. Schumacker-Blay, L. D’Angelo, L. Ejnès, A. Bongain, J.-Y. Gillet. Centre Femme-Mère-Enfant, CHU de Nice, Hôpital Archet II, BP 3079, 06202 Nice. Nous rapportons le cas d’une primigeste, admise à 22 SA pour menace d’accouchement prématuré (MAP) sévère avec des contractions utérines (CU), des métrorragies, un col d’une longueur de 20 mm ouvert à deux doigts et une poche des eaux en sablier. Le bilan infectieux est normal. Un protocole par Tractocile®, rapidement efficace, est débuté et un cerclage est effectué 48 heures après. Une césarienne pratiquée à 38 SA pour bassin rétréci donne naissance à un garçon en bonne santé. Si il semble établi que l’intérêt de la tocolyse après le terme de viabilité fœtale repose essentiellement sur le gain du temps nécessaire à l’administration de corticoïdes ou au transfert in utero, son objectif à des termes plus précoces serait plutôt de « passer un cap » pour permettre un traitement étiologique. Le cas du cerclage « à chaud » illustre ce raisonnement. Souvent illusoire si la MAP est associée à une autre pathologie, il permet de prolonger la grossesse dans les rares cas de MAP idiopathique ou d’incompétence cervicale. L’analyse de la physiologie de la CU au cours de la grossesse montre l’intérêt d’un antagoniste spécifique de l’ocytocine lors des termes précoces. En effet, l’étude du nombre de récepteurs à ocytocine (ROT) myométriaux montre que la dépendance de la CU à cette hormone croît avec le terme et que son importance ne devient prédominante qu’à partir de 33 SA. L’action est alors directe, la stimulation de ces ROT entraînant la CU. Pour les termes plus précoces, le nombre de ROT myométriaux est encore réduit et le rôle des ROT de la caduque et des membranes devient alors prépondérant. Leur stimulation n’a pas d’action directe sur la contractilité mais entraîne la sécrétion de prostaglandines auxquelles on reconnaît 3 actions : une action utérotonique directe sur les canaux cal-
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