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Myélinolyse centropontique chez un enfant sous chimiothérapie
Rec¸u le : 10 janvier 2013 Accepte´ le : 19 septembre 2013 Disponible en ligne 30 octobre 2013
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Imagerie-Re´ponse
Mye´linolyse centropontique chez un enfant sous chimiothe´rapie Centropontine myelinosis in a child undergoing chemotherapy W. Douira-Khomsia, M. Mahmouda,*, F. Fedhilab, L. Ben Hassinea, L. Lahmara, S. Barsaouib, I. Bellaghaa a
Service de radiope´diatrie de l’Hoˆpital d’enfants Be´chir Hamza, universite´ de Tunis El Manar, Tunis, Tunisie b Service de pe´diatrie oncologique C, universite´ de Tunis El Manar, Tunis, Tunisie
1. Observation Cet enfant aˆge´ de 2 ans e´tait suivi pour une leuce´mie lymphoblastique qui avait e´te´ traite´e par une chimiothe´rapie a` base d’aracytine, de me´thotrexate et d’ansacrine. L’e´volution avait e´te´ marque´e par l’apparition d’une dyspne´e et d’une confusion puis d’une alte´ration de la conscience. L’examen neurologique avait objective´ une hypotonie ge´ne´ralise´e. Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ce´re´brale avait e´te´ re´alise´e (fig. 1 et 2).
2. Re´sultats L’IRM montrait une anomalie de signal centropontique a` type d’hypersignal en T2, FLAIR et diffusion (fig. 1), d’hyposignal en T1 non modifie´ par l’injection de gadolinium (fig. 2) syme´trique, e´pargnant les faisceaux cortico-spinaux et ne s’accompagnant pas d’effet de masse. La revue re´trospective du dossier avait re´ve´le´ que l’enfant avait eu une hyponatre´mie a` 117 mmol/L qui avait e´te´ rapidement corrige´e. Le diagnostic e´voque´ e´tait celui d’une mye´linolyse centropontique (MCP).
3. Discussion La MCP, encore appele´e syndrome de de´mye´linisation osmotique, est une complication neurologique rare. Elle correspond a` une de´mye´linisation massive de la protube´rance avec e´pargne des neurones. De´crite initialement en 1959 par Adam et al. * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (M. Mahmoud). 0929-693X/$ - see front matter ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.017 Archives de Pe´diatrie 2013;20:1364-1366
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chez des patients alcooliques de´nutris, elle a ensuite e´te´ observe´e dans des situations de correction rapide des hyponatre´mies chroniques. Elle peut s’associer dans 10 % des cas a` une mye´linolye extrapontique (MEP) [1]. Sa physiopathoge´nie est multifactorielle et non encore e´lucide´e [2,3]. Les circonstances de survenue sont souvent iatroge`nes par une correction trop rapide d’une hyponatre´mie chronique (de´mye´linisation osmotique) [1,2]. L’hyponatre´mie associe´e a` d’autres troubles me´taboliques se rencontre dans de multiples affections : malnutrition, diabe`te, insuffisance re´nale, cancers, chimiothe´rapie, alcoolisme chronique. . . Dans notre observation, l’enfant avait une leuce´mie lymphoblastique et e´tait sous chimiothe´rapie. Cliniquement, la MCP est e´voque´e devant des troubles de la conscience, une te´trapare´sie spastique, des signes pseudobulbaires, voire un locked-in syndrome ou une dystonie avec des signes extrapyramidaux en cas de MEP [4]. Rarement, elle est re´ve´le´e par une monople´gie ou par des crises convulsives ge´ne´ralise´es [5]. Un coma profond peut survenir traduisant l’extension de la de´mye´linisation. La tomodensitome´trie (TDM) est peu sensible pour le diagnostic de MCP mais peut orienter vers le diagnostic lorsqu’elle montre une hypodensite´ me´dioprotube´rentielle non rehausse´e par l’injection de produit de contraste iode´ et sans effet de masse sur les structures avoisinantes [1]. L’IRM est nettement supe´rieure dans ce domaine. Elle montre une plage en hyposignal T1 et en hypersignal T2 et FLAIR centroprotube´rancielle, e´pargnant les faisceaux cortico-spinaux et les re´gions ventrolate´rales du pont. Un hypersignal en imagerie de diffusion a` b = 1000 s/mm2 a e´te´ rapporte´ par certains auteurs au niveau de ces le´sions avec baisse du coefficient apparent de diffusion (CAD) a` la phase aigue ¨, comme dans notre observation. L’injection intraveineuse de
Mye´linolyse centropontique chez un enfant sous chimiothe´rapie
Figure 2. Imagerie par re´sonance magne´tique ce´re´brale coupe axiale ponde´re´e en T1 apre`s injection de gadolinium : hyposignal T1 centropontique non modifie´ par l’injection de gadolinium.
Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique ce´re´brale : a : coupe axiale ponde´re´e en T2 ; b : coupe sagittale ponde´re´e T2 : hypersignal T2 centropontique syme´trique, e´pargnant les faisceaux cortico-spinaux et ne s’accompagnant pas d’effet de masse.
asymptomatiques pre´sentant des perturbations e´lectrolytiques se´ve`res. La re´solution des anomalies en imagerie semble suivre l’ame´lioration clinique avec un retard de plusieurs mois. L’e´volution de cette affection est souvent de´favorable avec une mortalite´ et une morbidite´ e´leve´es. Certains auteurs estiment le taux de survie a` 5–10 % [2]. Le traitement consiste en ge´ne´ral en une re´animation avec correction tre`s progressive de l’hyponatre´mie qui ne doit pas de´passer 10 mmol/L par jour avec un controˆle pluriquotidien de la natre´mie. L’inte´reˆt de la corticothe´rapie a e´te´ diversement appre´cie´ [2]. Le traitement est donc essentiellement pre´ventif reposant sur la correction progressive des hyponatre´mies profondes.
4. Conclusion produit de contraste n’est pas ne´cessaire devant cet aspect caracte´ristique. D’autres structures du syste`me nerveux central peuvent eˆtre affecte´es par la mye´linolyse. Par ordre de fre´quence : le cervelet, le corps ge´nicule´ late´ral, le thalamus, le putamen, le pallidum, le noyau sous-thalamique et la substance blanche sous-corticale : on parle dans ce cas de MEP [5]. Les anomalies en imagerie de la MCP se caracte´risent par une apparition relativement retarde´e, jusqu’a` 2 a` 3 semaines apre`s l’installation des signes cliniques : une IRM normale n’e´limine donc pas le diagnostic. A` l’oppose´, des zones de MCP pre´sume´e ont e´te´ rapporte´es chez des sujets
La MCP est une affection rare de pronostic re´serve´ qu’il faut e´voquer devant un enfant de´veloppant des troubles neurologiques et chez lequel une hyponatre´mie a e´te´ trop rapidement corrige´e. L’IRM peut fournir des informations utiles en confirmant ce diagnostic et dans le suivi au moins six mois apre`s l’e´pisode aigu.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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Archives de Pe´diatrie 2013;20:1364-1366
W. Douira-Khomsi et al.
Re´fe´rences [1]
[2]
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Ziadi A, Nejmi H, Khallouki M, et al. Mye´linolyse centropontine et extrapontine compliquant la correction rapide d’une hyponatre´mie. Ann Fr Anesth Reanim 2009;28: 714–5. Charra B, Hachimi A, Guedari H, et al. Mye´linolyse extrapontine apre`s correction d’une hyponatre´mie. Ann Fr Anesth Reanim 2006;25:76–7.
[3]
[4]
[5]
Levin J, Hogen T, Patzig M, et al. Pontine and extrapontine myolinolysis associated with hypernatraemia. Clin Neurol Neurosurg 2012;114:1290–1. Gupta R, Goel D, Kukreti R, et al. Extrapontine myelinolysis without striatal involvement presenting as pathological crying reversible Parkinsonism and dystonia. Delhi Psychiatry J 2007;10:150–3. Kpade C, Durieu I, Limodin J, et al. Mye´linolyse centro-pontine re´ve´le´e par une monople´gie supe´rieure gauche sans hyponatre´mie ni de´nutrition. Rev Neurol 2004;160:568–70.
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Imagerie-Re´ponse
Mye´linolyse centropontique chez un enfant sous chimiothe´rapie Centropontine myelinosis in a child undergoing chemotherapy W. Douira-Khomsia, M. Mahmouda,*, F. Fedhilab, L. Ben Hassinea, L. Lahmara, S. Barsaouib, I. Bellaghaa a
Service de radiope´diatrie de l’Hoˆpital d’enfants Be´chir Hamza, universite´ de Tunis El Manar, Tunis, Tunisie b Service de pe´diatrie oncologique C, universite´ de Tunis El Manar, Tunis, Tunisie
1. Observation Cet enfant aˆge´ de 2 ans e´tait suivi pour une leuce´mie lymphoblastique qui avait e´te´ traite´e par une chimiothe´rapie a` base d’aracytine, de me´thotrexate et d’ansacrine. L’e´volution avait e´te´ marque´e par l’apparition d’une dyspne´e et d’une confusion puis d’une alte´ration de la conscience. L’examen neurologique avait objective´ une hypotonie ge´ne´ralise´e. Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ce´re´brale avait e´te´ re´alise´e (fig. 1 et 2).
2. Re´sultats L’IRM montrait une anomalie de signal centropontique a` type d’hypersignal en T2, FLAIR et diffusion (fig. 1), d’hyposignal en T1 non modifie´ par l’injection de gadolinium (fig. 2) syme´trique, e´pargnant les faisceaux cortico-spinaux et ne s’accompagnant pas d’effet de masse. La revue re´trospective du dossier avait re´ve´le´ que l’enfant avait eu une hyponatre´mie a` 117 mmol/L qui avait e´te´ rapidement corrige´e. Le diagnostic e´voque´ e´tait celui d’une mye´linolyse centropontique (MCP).
3. Discussion La MCP, encore appele´e syndrome de de´mye´linisation osmotique, est une complication neurologique rare. Elle correspond a` une de´mye´linisation massive de la protube´rance avec e´pargne des neurones. De´crite initialement en 1959 par Adam et al. * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (M. Mahmoud). 0929-693X/$ - see front matter ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.017 Archives de Pe´diatrie 2013;20:1364-1366
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chez des patients alcooliques de´nutris, elle a ensuite e´te´ observe´e dans des situations de correction rapide des hyponatre´mies chroniques. Elle peut s’associer dans 10 % des cas a` une mye´linolye extrapontique (MEP) [1]. Sa physiopathoge´nie est multifactorielle et non encore e´lucide´e [2,3]. Les circonstances de survenue sont souvent iatroge`nes par une correction trop rapide d’une hyponatre´mie chronique (de´mye´linisation osmotique) [1,2]. L’hyponatre´mie associe´e a` d’autres troubles me´taboliques se rencontre dans de multiples affections : malnutrition, diabe`te, insuffisance re´nale, cancers, chimiothe´rapie, alcoolisme chronique. . . Dans notre observation, l’enfant avait une leuce´mie lymphoblastique et e´tait sous chimiothe´rapie. Cliniquement, la MCP est e´voque´e devant des troubles de la conscience, une te´trapare´sie spastique, des signes pseudobulbaires, voire un locked-in syndrome ou une dystonie avec des signes extrapyramidaux en cas de MEP [4]. Rarement, elle est re´ve´le´e par une monople´gie ou par des crises convulsives ge´ne´ralise´es [5]. Un coma profond peut survenir traduisant l’extension de la de´mye´linisation. La tomodensitome´trie (TDM) est peu sensible pour le diagnostic de MCP mais peut orienter vers le diagnostic lorsqu’elle montre une hypodensite´ me´dioprotube´rentielle non rehausse´e par l’injection de produit de contraste iode´ et sans effet de masse sur les structures avoisinantes [1]. L’IRM est nettement supe´rieure dans ce domaine. Elle montre une plage en hyposignal T1 et en hypersignal T2 et FLAIR centroprotube´rancielle, e´pargnant les faisceaux cortico-spinaux et les re´gions ventrolate´rales du pont. Un hypersignal en imagerie de diffusion a` b = 1000 s/mm2 a e´te´ rapporte´ par certains auteurs au niveau de ces le´sions avec baisse du coefficient apparent de diffusion (CAD) a` la phase aigue ¨, comme dans notre observation. L’injection intraveineuse de
Mye´linolyse centropontique chez un enfant sous chimiothe´rapie
Figure 2. Imagerie par re´sonance magne´tique ce´re´brale coupe axiale ponde´re´e en T1 apre`s injection de gadolinium : hyposignal T1 centropontique non modifie´ par l’injection de gadolinium.
Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique ce´re´brale : a : coupe axiale ponde´re´e en T2 ; b : coupe sagittale ponde´re´e T2 : hypersignal T2 centropontique syme´trique, e´pargnant les faisceaux cortico-spinaux et ne s’accompagnant pas d’effet de masse.
asymptomatiques pre´sentant des perturbations e´lectrolytiques se´ve`res. La re´solution des anomalies en imagerie semble suivre l’ame´lioration clinique avec un retard de plusieurs mois. L’e´volution de cette affection est souvent de´favorable avec une mortalite´ et une morbidite´ e´leve´es. Certains auteurs estiment le taux de survie a` 5–10 % [2]. Le traitement consiste en ge´ne´ral en une re´animation avec correction tre`s progressive de l’hyponatre´mie qui ne doit pas de´passer 10 mmol/L par jour avec un controˆle pluriquotidien de la natre´mie. L’inte´reˆt de la corticothe´rapie a e´te´ diversement appre´cie´ [2]. Le traitement est donc essentiellement pre´ventif reposant sur la correction progressive des hyponatre´mies profondes.
4. Conclusion produit de contraste n’est pas ne´cessaire devant cet aspect caracte´ristique. D’autres structures du syste`me nerveux central peuvent eˆtre affecte´es par la mye´linolyse. Par ordre de fre´quence : le cervelet, le corps ge´nicule´ late´ral, le thalamus, le putamen, le pallidum, le noyau sous-thalamique et la substance blanche sous-corticale : on parle dans ce cas de MEP [5]. Les anomalies en imagerie de la MCP se caracte´risent par une apparition relativement retarde´e, jusqu’a` 2 a` 3 semaines apre`s l’installation des signes cliniques : une IRM normale n’e´limine donc pas le diagnostic. A` l’oppose´, des zones de MCP pre´sume´e ont e´te´ rapporte´es chez des sujets
La MCP est une affection rare de pronostic re´serve´ qu’il faut e´voquer devant un enfant de´veloppant des troubles neurologiques et chez lequel une hyponatre´mie a e´te´ trop rapidement corrige´e. L’IRM peut fournir des informations utiles en confirmant ce diagnostic et dans le suivi au moins six mois apre`s l’e´pisode aigu.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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Archives de Pe´diatrie 2013;20:1364-1366
W. Douira-Khomsi et al.
Re´fe´rences [1]
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Ziadi A, Nejmi H, Khallouki M, et al. Mye´linolyse centropontine et extrapontine compliquant la correction rapide d’une hyponatre´mie. Ann Fr Anesth Reanim 2009;28: 714–5. Charra B, Hachimi A, Guedari H, et al. Mye´linolyse extrapontine apre`s correction d’une hyponatre´mie. Ann Fr Anesth Reanim 2006;25:76–7.
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Levin J, Hogen T, Patzig M, et al. Pontine and extrapontine myolinolysis associated with hypernatraemia. Clin Neurol Neurosurg 2012;114:1290–1. Gupta R, Goel D, Kukreti R, et al. Extrapontine myelinolysis without striatal involvement presenting as pathological crying reversible Parkinsonism and dystonia. Delhi Psychiatry J 2007;10:150–3. Kpade C, Durieu I, Limodin J, et al. Mye´linolyse centro-pontine re´ve´le´e par une monople´gie supe´rieure gauche sans hyponatre´mie ni de´nutrition. Rev Neurol 2004;160:568–70.