Neurologie

Communications affichdes P060 Rhumatologie/Pddiatrie sociale PLACE DE LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE DANS LE DIAGNOSTIC DE MALTRAITANCE PHYSIQUE DES ENFANTS PAR UNE ETUDE DE CONCORDANCE AVEC LA RADIOGRAPHIE : RESULTATS PREUMINAIRES *L. Martrille, **H. Desrosieres, *A. Dorandeu, ~B.Guillois, *E. Baccino. *Service de m6decine 16gale CHU Montpellier, **Service de p6diatrie B CHU Caen Etat des connaissances: Un diagnostic fiable du Syndrome des Traumatismes Non Accidentels (STNA).est primordial. La radiographie conventionnelle apporte des elements essentiels an diagnostic Cependant, elle rencontre un certain nombre de faux n6gatifs pour reconnaffre des traumatismes dont le siege est caractedstique de 16sions de maltraitance (c6tes, omoplates, 16sions p6dost6es des os longs...). La scintigraphie osseuse est tr6s sensible pour mettre en 6vidence ces lesions, en revanche elle manque de sp6cificit6 En cas de suspicion de maltraitance physique, elle est devenue un examen de pratique habituelle, mats il n'existe pas de consensus quant ~1 sa place dans la strat(~gie diagnostique du STNA.Objeetifs: L'objectif principal de ce travail, entrant dans le cadre d'un PHRC, est t'6tude de la concordance entre le diagnostic de maltraitance physique pos6 ~1 partir des doonees cliniques associ6es aux donnees radiographiques et le diagnostic pose par le m~me p6diatre a partir des donn6es cliniques associ~es aux donn~es scintigraphiques, apres comparaison des lesions vues a la scintigraphie avec celles vues & ta radiographie. Malades et m6thodes : L'etude est, prospective, multicentrique (Montpellier, Nimes, Caen, Rouen, Rennes et Nice). Pour tousles enfants, Rges de 0 a 6 ans, examin6s en consultation ou hospitalises el suspects de maltraitance physique seront prescdt, si los circonstances le n6cessitent, et si possible dans les 48 heures, un bilan radiologique et une scintigraphie osseuse. La concordance entre les diagnostics sera recherch~e par le coefficient kappa, les tranches d'Rge seront pris en compte darts I'analyse Nous rechercherons ensuite les variables significativement liees aun diagnostic concordant en utilisant la technique de r6gression Iogistique. R6sultats de f~tudes pr61iminaires rL'alis6es ~ Montpellier et ~ Caen. Sex-ratio: 25 gargons pour 10 filles, I';~ge moyen ~tait de 19 mois (1 roots-60 rnois). Quarante pour cent avaient des scintigraphie positives. Conclusion : La finalit~ du projet est d'am61iorer la reconnaissance rapide et liable, et done la prise en charge, des enfaets victimes de maltraitance physique, cela en limitant le nombre d'examens complementaires et rirradiation de c ~ ~nf~nt~

P061 Rhumatologie/Pediatrie sociale ADOPTION OUTREMER : DONNEES SOCIALES JV de Monleon, F Huet

Consultatio~l d'Adoption Outremer, Service de P&liatrie I, Hfpilal d'enfimts, Clll.l de Dijon, BP 1542, 21034 Dt)otr, Frmlce. Dcpuis sa cr~-ation en juin 1999 jusqu'h janvier 2001, la eonstihation d'adoplion outremer d~ CHU de Dijon suit 117 enf, tms, representan! 101 Prattles biologiques et ad'optes par 88 families franqaises. L'etude des caraet&-istiques sociales de ses enfants montre une grande diversit4.

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P062 Neurologie ETIOLOGIES

DE

LA

DEFICIENCE

INTELLECTUELLE

CHEZ

L'ENFANT : A propos de 81 cas. M.P. LemaRre, F.Pandit, J.M. Cuisset, J.C. Cuvellier, L. Vall/~e

Service de Maladies lnfectieuses et de Neurologie lnfantiles, Hbpital R.Salengro, CHRU, Lille, 59037 Cedex La ddficienee intellectuelle est definie par un fonetionnement signlficaliventent

inferieur h

[a moycnne

(QI<70)

et

inlellectuel

une alteration

du

fonctiormemenl adaplalif, debulant avanl I'~ige de 18 uns Ses etiologies soal nombreuses, a la fois constitufionnelles el acquises. Materiel el rnethode : Etude prospective des differentes etiologies de la deficience intellecruelle chez 81 patients h partir d'un prolocole ,clinique et paraclinique oriente. Resultats : Population conslituee de 36 ddficients sdveres (QI<50) et 45 d,eficienls 16gers (50
Les etiologies pdrinatales et post-natates 6talent observees

respactivement chez 8.5% cl 1.2% des patients L'eliologie de la deficiencc intelleetuelle demeurait inconnue chez 2 2 5 % des patients deficients legers, 19 5°A des patients ddficients sdveres. neurologique

rigoureux,

de

Nous soulignons l'importance de l'examen ranalyse

componementale

el

de

l',etudc

dvsmorpholo~ziuue.

P063 Neurologie LA PHOBIE DE DEGLUTITION CHEZ L ' E N F A N T ET L ' A D O L E S C E N T M-B de Chouly de Lenclav~, F Baert, S Dhaussy, D Turck, D Bailly Centre hospitalier regional Universitaire - Lille- France La phobic de degh]tition ()u la peur d'avaler est un trouble peu connu, bien que d6crit largement dans la litt6rature. Rapport6 initialement chez tes adultes avec une predominance feminine, sa prevalence reste inconnue. Ce trouble a et6

Fpmille biolouioue - 54% des meres biologiqucs el 29% des peres sont figees de ntoins de 30 ans au uloment de la naissance de leur enfant. Cependant, le nontbre de p,~re pour lequel cc renseignement est connu est trop Paible pour 6tre retenu. - Le niveau social des parents est trhs ddfavoris6 dans 82% des cas. - Les regions d'origine son{ trd's diverses, 24 pays d'origine repr4sentanl les cinq continents sore retrotlves, avec une petite preponderance pour I'Asie. suivie par r A frique subsal'mrienne et rAmdrique latine. Parnille adoetive - Seulement 6% des m~res adoptives et 4% des p6res sont fig~:s de moths de 30 arts Iors de I'adoption - l.e niveau social des parents est favoris6 ou tr~.s ~,lvoris~ dans 95% ties cas. D,.)nnees nronres ;t radontion - L'fige &adoption varie de quelques jours h 15 ans. Duns 47% des cas, elle a lieu avant 2 alas, et dans 48% des cas enlre 2 et 8 ans. - Le sex ratio montre tree majoritd de filles (62%). - Les raisons de /'abandon sonl 6conomiques dans 43% des cas, socio-familiales dans 24 % des cas, 16% des enfants ont 6t6 trouv,~s dans la rue, et 14% sont orphelins. - Les raisons de I'adoption sont tree sterilit6 dans 68°/,> des cas, un risque congenital dans 6% des cas, tree raison humanitaire pour 15% des cas et tin o~libat pour 11%. [~11(~oncltlsion Les enl'anls adoples ,i retranger sont en inajorile des filles, la phlpart dll IOnlps Ii'~s ictlncs IOlS tie radoplion. Letll nan~dt2rl I~ltnili;d s'cfl~2ctnc cnlrc des parents plut6t jcunes et tres de3favorisds econonliquenlent el socialelntrnt 0 des parents plutet riCeS rnais tres lhvorises sur le plan social

6galement d~crit cbez los enfants et les adolescents, prenant des denominations aussi diverses

que rexpression

clinique:

refus alimentaire, dysphagie

psychogene, dysphagie fonctionnelle, peur de s'el,nuffer , fear of choking ,

choking phobia. Si la symplomatologie est variable, on retrouve cependant des earaet+ristiques elmlmunes : [a survenue fr~quente dans les suites d'un accident de deglutition, la pour de s'~touffer et de mourir en mangeant, entrainant une selection alimentaire et des comporlements d'evitcment ou de r,~assurance. Classee au rang des phobles spdcifiques par le DSM-tV, la phobic de deglutition n'en reste pas moths un trouble aux limites nosographiques floues notamment avee les troubles des conduites alimentaires ou les ~'tats de stress post-traumatiques. D'autre part it cst souvent associ& ~ d'autres troubles anxieux

( anxiet6 de

separation, Irouble panique, autres phobies, trouble obsessionnel-eompulsif), lesquds pourraient intervcnir comme facleurs de predisposition. Le traitement repose essentiellement sur [es therapies cognitivo-comportementales. Nous appuierons ces donn~es de la littdrature a partir de cas rencontr&s dans notre pratique clinique el notamrnent en pediatric.

556s

Communications

P064 Neurologie

affich6es

P066 Neurologie

ETUDE VIDEO-EEG, FACTEURS DE RISQUE ET PRONOST1C DES CRISES NON EPI~LEPTIQUES PSYCHOGENES CHEZ LES ENFANTS EPILEPTIQUES. L,Lazaro, S.Peudenier, A.Biraben, N. De Grissac, A. Lazartigues, E Le Gall Centres Hospitaliers Univeisitaires - Ketmes - Brest - France. Les crises non 6pileptiques (C'NE) soot des 6vrnements cliniques paroxystiques, considrrds /t tort comme de l'epilepsie, et qui, contrairemem /t celle-ci, ne correspondent pus ~t une decharge dectrique neuronale du cortex crrebral Les objectifs de eette etude soot la comparaison semiologique des crises epileptiques et des CNE chez on m~me patient el I'enalyse des facteurs de risque des CNE ehez un patient epileptique. Patients et m~thode : Nous prdsentons une etude clinique retrospective rralisre duns le CHU de Rennes (France) chez 10 patients figrs de moins de 18 ans, vus suceessivement entre juillet t998 et juillet 2000, souffrant d'une epilepsie, dont le type est bien documente, et de CNE psyehogrnes objectivees par au moins on earegistrement video-EEG. L'analyse deetro-clinique des CNE eat basee stir !'ensemble des signes cllaiques rapportrs darts la litffrratar©. R~sulfat~ : D y a 9 fines et I ga~e,,on,avee une raoyerme d'~ge au momcm du diagnostic des CNE de 14 am l mois 8 patients out one 6pilepsie partielle, pharmaeorrsistante duns 7 eas. La circonstance principale de diagnostic des CNE est la recrudescence de crises atypiques duns 7 cas. Pour trois patients, dies se r~v#./ent par tin &at de mai non 6pileFtique. 8 enfants out un antecrdent familial d'rpilepsie, 6 soot d~pressifs, 6 out des troubles du comportement, et 6 enfants sont en echec scolaire. Discussion : L'etude clinique n'a pus mis en evidence de signo isol6 sp~ifique de CNE. La prrdominanee feminine, la puberte, lea problemes familiaux et scolaires, tes ant~edents familiaux d'epilepsie, /es troubles du comportement et I'anxiete, un ant~:.~dent de traumatisme psychologique, et un quotient intellectuel bus favorisem la survenue de CNE chez les enfants 6pileptiques. Aprrs une prise en charge mrdieaie neurologique et/ou l~dO-psychiatrique, 4 enfants n'ont plus prrsente de CNE et 5 soot nettement amdior~s. Con¢lnsion : Aucun signe clinique n'est pathognomonique d'une CNE et le diagnostic repose stir un faisceau d'argnments dectro-cliniques La recrudescence de crises atypiques, les antrcrdents familiaux d'rpilepsie el le contexte de survenue soot /t rechercher systematiquement h l'interrogatoire e~ sont complrmentaires des enregistrements vidr'o-EEG pour le diagnostic positif de CNE Une prise en charge prdcoce et globule des CNE est corrrlee ~i on bun pronostic.

P065 Neurologie

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UN CAS D'ENCEPHALITE A RECHUTE: QUEL DIAGNOSTIC, QUELLE ORIGINE? N Blanc, I Sfaello, 1 Giurgea, H Ogler, A Arzimanoglou, P Evrard. Service de Neurologie P~diatrique et des Maladies Metaboliques. Hbpital Robert Debrr. Paris France Introduction. Nuns pr~sentons I'histoire d'un enfant ayant eu deux ~pisodes d'encrphalite <
ENCEPHAI,ITE AIGUE DE L'ENFANT : INTER~T DES CORTICO~DES t'. Chabab-Tatbourdel ~, P. Castelnau ), T. Landois 2, C. Chapiron ~, M. Boscq 2, R. Gorge~, M-A. Barthez ~. ~Service de neurologie-neurochirurgie, et 2 Service de radiologie prdiatrique et de nronatologie. )16pital Clocheville, CIIRU - 37000 Tours - FRANCE INIRODUCTION : l.es encrphaiites aigu~s de I'enfant peuvent correspondre ii une enc~phalite primitive par rrplication virale active ou plus t~-~quemment(5 a I 0 ibis) ~tune encrphalite aigue post-infectieuse qui met en jeu un mecanisme autoimmun toxique. Parmi ces encrphalites aigues post-infectieuses on distingue habituellenlent: les encdphalomyeliles ou predomine I'atteinte de la substance grise, les plus fr~quentes ( 2/3 des cas ), des leuco-encdphalites aigu~s (1/3 des cas) importantes ~tconnaitre car rrputdes sensibles aux corticoldes Les auteurs rapportent le cas d'une encephalomy~lite d'evohaion rapidement favorable aprt~s corticotherapie. OBSERVATION : Cette observation rapporte le cas d'ua garqon de 3 ans, sans antrcddents, dont [e tableau clinique initial associait : troubles de la marche, crphalees et fi~vre. Des troubles du conlportemenl, de ta vigilance, de Fdquilibre et du Iangage apparalssent ensuite ainsi qu'une hypotonie, des crises convulsives et une r~gr~sslon massive des acquisitions. L'~lectro-encrphalogramme retrouvait des nudes lentes delta diffuses et amples ainsi que des salves de pointes-ondes bilatt~rales et synchrones. L'etude du liquide crphalo-rachidien montrait : une cytologie normale ( I leucocyte / mm3). une prot~inorachie ~t0.056 g/I, une glycorachie gt3 mmol/I, la recherche dqnterferon alpha ainsi que la PCR hcrprs etait nrgative tandis que [a PCR enlt~rovirus 6tail faiblement positive. L'IRM retrouvait des hypersignaux en "1"2all niveau de la substance blanche sustenlorielle ell rdgion sous corticale. Le traitement a comportd 3 bolus de solumt~drol relay~ par tree corticothrrapie orate a 1.5 mg/kg/j pendant 10jours rapidement diminue fi 0.3 mg/kg en raison d'un hypercorticisme aigue. L'rvolulion a ~l~ rapidement lhvotable. Un muis apr~s le debut du traitemenh la recuperation eat quasiment complete. II persiste des difficultrs syntaxiques en voie d'am~lioration. CONCLUSION: Nous rapponons un cas d'encdphalomyelite aigu~ postinfectieuse ayant repondu de faqon spectaculaire h la corticotMrapie ma)gre un tableau clinique initial srv~re. I.a guerison dans les encrphalites aigues post int~2ctieuses est possible et peut-fitre vraisemblablement acc~lrrre par la corticothrrapie inlra-veineuse ~ forte dose. La distinction entre leuco-eno~phalite et encrphalomyrlite aigue post-mfectieuse est surtout clinique et ne doit pas conduire h rrcuser la cotlicoth~rapie dana ce dernier cas.

p067

Neurologie

INTERET DES VEINOGLOBULINES DANS LE TRAITEMENT DES POLYRADICULONEVRITES AIGUES DE L'ENFANT: ETUDE R E T R O S P E C T I V E DE 42 CAS. Dr G u ~ , B. Echenne, A. Roubertie, R. Cheminal, V. Humbertclaude, D. Lesbros, L. Enand, J. Astruc, F. Rivier Centre Hospitalier Univemtaire - Mompellier, dimes - France Nous rapportons une ~tude rrtrospective de 42 enfants pfis en charge entre 1982 et 2000 pour une polyradiculonrvrite aigue. Lc sexe ratio est de 0.91 , 53% des enfants ont moins de 5 arts. Un facteur declenchant infectieux est retlouve darts 72% des cas avec une nette prrdominance des infections ORL (45%). Deux signes cliniques pr~lominent ,'t la phase d'installation : les phrnom/mes douloureux et les difficult~s fi la marche. Uric atteinte des hefts crg~icus eat retrouvre darts pros de 50% des cas. Des signes dysantonomiques sonl prrsents dans 12% des cas le plus souvent associrs fi une rgtention urinaire transitoire. Une dissociation albummo-cytologique est retrouvre duns 80% des atta/yses du LCR et des signes de d~myrlimsalion p~riph#.asque soot presents duns tousles examens dectrophysiologiques r~alis~s. Nous avons srpar6 nus lmtients en trois groupes de gravit~ : groupe 1 (17 patients) : atteinte mortice isolre sans paraplrgie ; groupe 2 (18 patients) : paraplrgie et/ou atteinte des nerfs cr'2miens et/ou dysautonomie et/ou troubles respiratoires; groupe 3 (7 patients): nrcessit~ d'une prise en charge en r~mimation. 76% des enfants du groupe 1 out brngficie d'un traitement par veinoglobulines, contre 95% dans le groupe 2 et 100% darts le groupe 3. Darts tousles cas, le traitement par veinoglobulines a permis dc raccourcir la phase ascendame, avec tm drbut de rrcuprrarion faisant le plus souvent suite, sans phase de plateau. Seulement 2 enfants out nrcessit~ une assistance respimtoire. Un patient est drc&te d'une forme de polymdiculonrvrite associre ~ une encrphalite. Une gvaluation ~ long terme (superieur h u n an). chez 2/3 des enfants montre une gurrison sans srquelle dans 70% des cas. 2 enfants du groupe 1 prgsentent tree polyradiculonrvrite chronique. 3 patients du groupe 2 presentent des s~:luelles motrices rnod¢~r~s. Les veinoglobulines semblent stopper la progression des lesions. Elles doivent ~tre administrres le plus prrcocement possible pour eviler les complications respimtoires et acc~l~rer la rrcupemtion.

Communications affich~es P068 Neurologie NEUROMYELITE OPTIQUE DE DEVIC :

UNE OBSERVATION AVEC ETUDE IMMUNITAIRE. O. Labrune, D. Amsallem..A.N. Khayat, F, Aubin, F. Cattin, V. Laithier. Centre Hospitalier Universitaire Besan~on France. La nemomyelite optique (NMO) de Devic associe nevrite optique bilaterale et my'elite transverse. Les atteintes sont simultanees ou apparaissenl snccessivemcnt ca mains dc 2 ans (I). EIIcs peuvcnt dire rdgressivcs ct des rcchutes ulterieures sont possibles. La place nosologique est incertaine eotrc encephalomydlite aigue post-infectieuse et sclerose en plaques. Les anomalies immunitaires associees contribuent aux cunnaissances physin-pathologiqucs. lJnc cnfant de 10 arts. originaire du Congo, presente une cdcite monoculairc bascule puis une myelite trausverse. L'IRM cerebrale et I'etude du LCR sont chaque Ibis normales. Les 2 episodes de nevrite optique retrobulbaire soul traitds par bolus de methylprednisolone puis relais oral de cortical'des, avec une lcntc recuperation visuclle, complete gt gauche, partielle /~ droite. Lc 2 ~''~ episode survient 6 semaines apres I'arr& des cortico'/des. 11 s'accompagne d'un livedo purpurique au niveau des orteils, lid 'a une vascularite leucocytnclasique avcc dep6ts d'immuns complexes. Une cryoglobulinemie mixte, des anticorps anti-SSA el anti-prothrombine sont ega[ement mis en evidence a de faibles titres, sans anti-ADN natifs associes. Un traitement par Cyclophosphamide (150mg&g en 1 I semaines) est alors associe. Dix semaines apres, survient une myelite transverse. L'IRM confirme I'alleinte purement medullaire. La moelle est de volume augment& en hypersignal T2 de C6 a D10. en hyposignal TI dans sa pattie centrale. L'etade du LCR indique une rupture de la barriere hemato-meningee avec 1.15g"l de proteines, sans bande oligo-clonale. Darts le sang, il existe une forte activation polyclonale des lymphocytes B . une lymphopenie f CD4 et CD8 avec des marqueurs d'activatinn CD25, DR. CD38. Les recherches d'un agent ~tiologique inl~ctieux sont toutes negatives. La recuperation clinique est totale upres bolus de methyl-prednisolone, relais oral puis azathioprine dont l'efficacite etail alors rapportee (3). Aucune recidive n'est survenue depuis 2 ans et demi. Le suivi immunologique montre la positivite des marqueurs d'activation macrophagique et la persistance d'une forte proportion de lymphocytes avec des marqueurs d'activation El ce. malgre la lymphopenic induitc par I'azathioprinc toujours poursuivi. (I) Wingerchuk D.M. & a[, Neurology, 1999 : 53 : [ I07-1114. (2) Filippi M. & aL Neurology. 1999 ; 53 : 1705-1710. (3) Mandler R.N. & al, Neurology, 1998 ; 51 : 1219-1220.

P069 Neurologie SCLEROSE EN PLAQUES A 9 ANS ET VACCINATION HEPATITE B CONCOMITANTE. D. Amsallem, O. Labrune, N. Khayat, R. Angonin, V. Lailhier. Centre Ilospitalier Universitaire Besant4on - France. La vaccination systematique des adolescents est suspendue en France en 1998, en raison d'un lien possible entre cette vaccination et les pathologies demydinisantes du systeme nerveux central ~ type de sclerose en plaques (SEP). Les benefices d'une vaccination annuelle de 800 000 adolescents figes de ~0 a 12 ans soot alors cstimes /l 3-29 hepatites fulminantcs et 12-147 cirrhoses et cancers du foie pouvant se rg.veler sur une periode de 30 ans ( I ). Nous rapportons I'observation d'un enlimt de 9 ans. La SEP debute avant I 1 ans dans mains de 1% des cas. En 2 reals, surviennent plusieurs poussdes subintrantes avec une nevrite optique asymetrique, une atteinte du cervetet, du bulbe, du pont (paires crfiniennes V, VII, VIII) puis de la substance blanche periventriculaire et du corps calleux. La I +~ attcinte survient 10 semaines awes la 3 era* injection d'Engerix B 10". Line biopsie du cervelet, realisee en debut d'dvolution, elimine une vascularite, ane tumear et montre des zones de demy6linisation p~'rivasculaire avec dissociation myelino-axonale, infihrat [ymphocytaire perivasculaire, augmentation de la microglie et de volumineux astrocytes spumeux phagoeytant la myeline. Apr~'s bolus de melhylprednisolone et un relais oral, I'dvolutinn cst favorable avec un arr~t de la ventilation assistde sur tracheotomie, une bonne recuperation neurologique. sans nouvelle poassee trois ans apres. La dissemination des lesions dans ['espace et le temps, les anomalies electrophysiologiques, de ['IRM et anatomopathologiques sont compatibles avec le diagnostic de SEP. Un lien de causalite n'a jamais ete demontr6 ; une sequence temporelle entre 2 ev~nements ne construe pas une preuve. II n'existe pas de mim~tisme moleculaire entre les constituants des vaccins hepatite B et ia myeline humaine. Aucun lien n'est etabli entre I'hepatite B ellc-mdme et la SEP, el te gradient nord-sud est invers~ entre ces 2 affections. Sur le plan 6pidemiologique. le nombre de cas de SEP signales n'angmente pas avec le hombre d'injections realisees ct n'est pas superieur au nombrc dc cas attcndus, t,e sex-ratio n'a pas varie (I). La poursuite de [a vaccination chez des malades n'a pas entraine plus de nouvellcs poussees (2). L'interet de la vaccination est indiscutable et sa promotion necessairc. (1) Monteyne P. & al. Vaccine, 2000 ; 18 : 1994-2001. (2) Confavreux C & al. N Engl J Med. 2001 ; 344 : 319-326.

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P070 Neurologie DELIX CAS DE L E U C O D Y S T R O P H I E M E T A C H R O M A T I Q U E SANS LEUCODYSTROPHIE M. Josselin I. P. Castelnan I, L. Barantin ~, M. Boscq ~, M. AbimeI¢ch ~, D. Sirinelli 2, M-A. Barthez ~ *Service de Neurologie-Neurochirurgie P~'diatrique et 2Service de Radiologie P6diatrique, Hopital Clocheville, CHRU, 37044 Tours - France ; ~Service de Radiologie, CHG, 45032 Orleans - France. INTRODUCTION: La leucodystrophie metachromatique est une maladie genetique rare el grave secondaire ~t une ah~'ration du gene codant pour l'aryl sulfatase A qui entraine une demyelinisation c6rebrale etendue. Uae r~gression motrice avec hyperproteinorachie et leucodystrophie h I'IRM conduit g~neralement a doser l'activit6 enzymatique. Lea anteurs rapportent 2 cas anthentifies dd'pourvus de leucodystrophie h FIRM lors du diagnostic. OBSERVATIONS: Le premier cas concerne une fille adressee pour hypotonie et absence de marche e, 22 ranis. Les ROT sont abolis alors qu'fl existe un syndrome pyramidal. L'evolution a et6 marquee par ane regression psychomotrice sur quelques semaines et I'apparition d'ane quadriparesie douloureuse. La prot~'inorachie 6tait d' emblee ~i 1,29 g/I, les sulfatides urinaires augmentes, PEMG montrait une atteinte neurogene demy~linisante. L" IRM c~'rebrale etait normale h ce stade. Le second cas conceme un garqon ayant un retard psychomoteur a 22 mois avec retard de marche, hypotonie et ROT abolis. L'enfant est devenu grabataire en quelques tools. L' EMG retrouvait un ralentissement des vitesses de conduction matrices et sensitives. L' IRM etait normale. La proteinorachie etait subnormale b. 0,45 gjl. Duns ]es deux cas, le diagnostic a ete ~:voque d'emblee et confirm6 par le dosage de I' arylsulfatase A. Dans les 2 cas une leucodystrophie etendue est apparue a I'IRM environ 6 mois apr~s le diagnostic. L'analyse en IRM spectroscopic a confirme dans un cas les donndes de la litterature en montrant un pic de myoinositol temoignant d'une gliose intense et un effondrement du N-Acetyl aspartate temoignant de la perle neuronale massive. CONCLUSION: Le diagnostic de leucodystrophie metachromatique est clinique, h 6voquer precocement devant un trouble d'acquisition de la marche associe /~ une regression psychomotrice. L' IRM peut ~tre normale precocement ce qui ne dolt pas conduire h recuser le diagnostic. L'IRM spectroscopic pourrait fournir une aide au diagnostic precoce dans une perspective future de neuroprotection.

P071 Neurologie ~SPASMES INFANTILES ET MALADIE DE MENKES L Sfaello, N, Blanc, P. Caslelnau, H Ogler, A. Arzimanoglou, P. Evrard Service de Neurologie Pediatxique et des Maladies MOaboliques HOPITAL ROBERT DEBRE, Paris Introduction. L'epilepsie dans la maladie de Mcnkes est une entitd: connue, mais le type de crises ou les aspects EEG sont rarement rapportes. Nous pr~sentons I'histoire de deux enfants avec maladie de Menk~s el spasmes infantiles et leur ~volution sous traitement par histidinate de cuivrc. Cas n°t : le diagnostic de maladie de Menk~s est rapidement 6'voque chez ce gart,'on nouveau-he devant uae hypotonie neonatale persistante, nnc mauvaise prise ponderale, nn faci~:s ~vocateur avec des cheveux depigment6s, cassants (pili torti) et ses antdc~lents familiaux (quatre oncles maternels atteints). Cupremie, e~ruloplasmine et cuprurrachie sont diminuees L'angiographie IRM montre des vaisseaux torlueux. Les premiers EEG sent normaux. A partir du 45e jour de vie, I'enfant est traite par de I'Histidinate dc cuivre en sous-cutane. Trente jours plus tard, les taux de cuivre se sont normalis~s dans le sang et le LCR, mais son dtat clinique reste inchang~ A l'~ge de 3 reals, il pr~seate des spasmes infantiles. L'EEG montrc un rylhme de fond ralenti et asym~trique entrem~le de pointes el andes lentes diffuses. Le Vigabatrin est alors debutS. Cus n°2 : nn gabon de 5 mois, sans antecedents familiattx ou personnels notables, est hospitalis~ pour des spasmes infantiles avec hypsarythmie L'examen clinique re'v~le des signes caracteristiqucs de maladie de Menk~s, diagnostic confirmd par l'exploration biologique Le lactate est augmente dans le sang et Ie LCR. L'int~gration du cuivre marqu~ (Cu *'a) est significativcment elev~ en culture de fibroblastes L'IRM cdrdbrale montre une atrophic eortico-sous-corticale associ~e /t des vaisseanx tortueux Un traitement par Histidinate de cuivre et Vigabatrin est instaur~. Discussion : Les spasmes sont apparus A l'.qge de 3 mois pour le cas n°l sous traitement par Histidinate de cuivre ct malgre une normalisation des taux de cuivre ct ceruloplasmine. Dans le cas n°2, syndrome de West el maladie de Menk~:s am et~ diagnostiques de fa¢on concomitante. Dans les deux cas, les spasmes sont r~fractiares au traitement Conclusion : Les spasmes peuvent etre le mode de revelation d'une maladie de Menkes. Les donnees de la litterature seront disculds Leur apparition ou lcur evolutinn ne paraissant pas 6tre influences par FHistidinate de cuivre.

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P072 Neur01ogie SY N D R OME DE Z E L L W E G E R : C O N F R O N T A T I O N DES DONNEES A N T E ET POST-NATALE, A PROPOS D'UN CAS G Thiriez, C Fromentin, P Roth, F Fellmann, F Arbez-Gindre, A Menget CHU de Besanqon Cas clinique : nous avons discute en r6union de diagnostic pr6natal d'un foetus ayant une dilatation des ventricules lat6raux fi 31 semaines d'am~norrh6e (SA), de 13 et 18 mm. On retrouvait ~galement des f~murs et hum6rus au 5~ percentile, des plages h~patiques et un cortex r~nal hyper6chog~nes. Une IRM foetale faite h 33 SA confirmait la dilatation avec une hdmorragie intra ventriculaire droite de grade I11 et des kystes au niveau de la zone germinative. Le tout pouvait 6voquer une souffrance f~etale transitoire sans arguments pronostic dramatiques. La grossesse rut donc poursuivie et I'enfant est n6 ~t 37 SA. L'association d'une grande hypotonie, d'une h6patom6galie et de reins mal diff6renci6s, avec une dysmorphie particuli+re, a fait suspecter un syndrome de Zellweger. L'IRM c&6brale posmatale retrouvait I'h6morragie ventriculaire droite, une dilatation mod6r6e des ventricules, une hypoplasie du corps calleux, une pachygyrie p~rirolandique, une anomalie de la my~linisation ainsi que des kystes germinaux. Les explorations biochimiques ont confirm~ le diagnostic avec une accumulation des acides gras fi tr6s tongue chaine (AGTLC) et une perturbation de l'enscmble des fonctions peroxysomales. L'enfant est d6cdd~e 10 jours de vie. L'autopsie montrait une communication cardiaque interventriculaire, une h6pato-spl~nom~galie avec des zones de calcification. Elle mettait en 6vidence des kystes sous-capsulaires r6naux, 616ment caract6ristiquc du syndrome de Zellweger au sein des maladies du peroxysome. L'examen de l'enc~.phale retrouvait le corps caneux hypoplasique, les kystes germinaux avec dilatation h6morragique du ventricale lat6ral droit et une dysplasie des olives bulbaires. On ne retrouvait pas de miero/pachygyrie Iors de cot examen. Discussion : il n'a pas encore 6t~ d~crit de d6couverte ant~natale d'un syndrome de Zellweger sans cas index. L'association d'une atteinte c~r6bro-h6pato-r6nale chez certe enfant aurait pu nous pousser h doser los AGTLC pour un diagnostic pr6natal. Mais, les explorations nous montralent alors des 616ments diff6rents de ce qui a 6t6 retrouv~ en post natal (imagerie ou autopsie). Une interruption de la grossesse n'auralt probablement pas permis de poser le diagnostic et done de proposer un diagnostic prdnatal pour une grossesse ult6rieure. Conclusion: avant de proposer une interruption de grossesse devant une dilatation ventriculaire, il pout 8tre important de rechercher une pathologie du peroxysome, notamment si elle est associ~e h des anomalies h~patiques ou r6nales. L'imagerie ant6natale n'est pas assez performante pour 61iminer ce diagnostic.

P073 Neurologie DYSTROPHIE MUSCULAIRE PAR DEFICIT EN CALPAINE : DES S Y M P T O M E S P R O C H E S DE LA M Y O P A T H I E DE BECKER. 1, M. Mathieu 1, P. Berquin 1, S. Payelleville,l D. Recan ! , F. Leturcq z, B. Boudailliez l (1) Unite de Gen6tique Clinique - Service de P&liatrie 1 - CHU Amiens (2) Laboratoire de Biochimie G~netique - H6pital Cochin - Paris Nous rapportons une fratrie de 12 enfants issue d'un couple non apparent6 dans laquetle 4 garc..ons sur 10 pr~sentent une dystrophie musculaire 6volutive, et b. un moindre degr6 une des deux s~eurs. Entre 8 et 12 arts los garcons atteints ont presente une fatigabilite b. I'effort, une hypertrophie des moilers, des myalgies d'effort, et une atteinte de la ceinture pelvienne Deux des garqons om perdu I'usage de la marche apr6s l'~.ge de 20 ans. Aucun n'a d'atteinte cardiaque. Dans un premier temps, une dystrophie musculalre de Becket etait evoquee, les CPK etant devees chez les garqons atteints et chez leur soeur mod6rement symptomatique. Cependant I'analyse familiale avec les marqueurs du g6ne de la dystrophine eeartait ce diagnostic. Lea biopsies musculaires r~lis6es chez deux des freres montraient des lesions musculalres diseretes et peu specifiques avec en western blot la pr6sence de dystrophine et d'adhaline. Ces r6sultats ainsi que la normalite des CPK chez les deux parents, et los sympt6mes observes chez une des scours faisaient evoquer une myopathie de transmission autosemique r6cessive. Une dystrophie musculalre par deficit en calpaine (DMDC) etait prouv~ par I'absence de marquage en western blot avec los anticorps diriges centre cette prot6ine. L'analyse du gone CANP3 permettait de retrouver une mutation de I'exon 22 b. l'etat heterozygote (2362AG/TCATCT). L'autre mutation n'a pas ete trouv~, pour le moment. La DMDC est une myopathie des ceintures de transmission autosomique r6cessive dans laquelle los sympt6mes d6butem vers 10-12 ans de vie Au debut les patients peinent ;, mentor los esealiers et tombent fr6quemment. Ils ont une faiblesse museulaire predominant sur la ceinture pelvienne, sym6trique, pouvant entrainer une hypertyrophie des mollets, une retraction des tendons d'Achille, et parfois une hyperlordose. Le ceeur et les muscles du visage ne sent pas atteints Les performances intellectuelles sent habituellement normales. L'evolution est pro~essive et variable d'un patient ~. I'autre, y compris h l'interienr d'une m~'me famine. La moitie des patients perdent la marehe au cours de la troisieme decade Le g6ne dent les mutations sent h I'origine de la maladie a 616 localise en 15ql 5.1-q21.1 puis identifie comme dant CANP3 codant pour la calp~ffne-3, une protease/t cystine, calcium dependante, sp£'cifique du muscle squelet0que.

P074 Neurologie D Y S T O N I E DOPA-SENS1BLE PAR DEFICIT EN GTP C Y C L O H Y D O L A S E : A FROPOS D'UN CAS N Blanc, I Sfaeilo, P Castelneau, H Ogler, A Arzimanoglou, P Evrard. Service de Neurologie P6diatrique et des Maladies M~taboliques. H6pital Robert Debr¢:. Paris. France Introduction. Certaines dystonies dopa-sensibles sent dues fi un ddficit enzymatique en GTP cyclohydmlase qui entraine nile carence en neurotransmetteurs (dopamine et s~rotonine). La GTP cyclohydrolase catalyse la premi6re ~tape de la synth/~se des biopt6rines La t~.trahydrobiopt6rine est le cofacteur indispensable/~ l'hydroxylation de la ph~nylalamine, de la tyrosine et du tryptophane pr~.curseurs des calhd:eolanines et de la s~rotonin¢. Cas clinique. David est le troisi~me enfant de parents non consanguins, sans ant~.z~dents notables. I1 est n~ ~t terme, eutrnpbiqun par c~sarienne (si~ge) avec un circulalre du cordon . L'apgar est do 8/9 puis il pr6sente une d~tresse respiraloire transitoire pendant 24h. D~eloppement psychomoteur n o r m a l Marche/~ 10ranis. Vers 2 arts la marcho devient instable et dandinante avec des chutes fr~quentes. A 5 ans, sent remarqu~s une marche talonnante avec des execs dans l'amplitude du mouvement, une dipl6gio spastiqne et un syndrome pyramidal. Los diagnostics 6voqn~;s sent un syndrome de Little, une atteinte m&tullaire, une pathologic acquise vasculaire ou une maladie h~r6dod~gC,n~rative rnais aucun d'entre eux ne pourra (~tre confirm~ (de multiples explorations compl~mentaires dent des IRM m6dullalres ou c~rC,brales restent normales). La symptomatologie s'aggrave avec/t gans uric limitation du l~rim6tre de marche (100m), un syndrome t~trapyranudal, une instabilit~ et une dysm~trie. David est vu clans le service ~t I'~ge de 12ans. Le earact6m progvessif de la maladie est certain, associ~ ~. une majoration de l'hypertonie au ¢ours de la journ~:e et des acces dystoniques darts le mouvement. Devant la possibilit6 d'une dystonie dopa-scnsible, un tratiement par modopar est d~but~: apportant uric amelioration clinique spectaculaire. Le dosage des neurolmnsmetteurs dans le LCR est 6vocateur d'un d6ficit en GTP cyclohydrnlase. L'~tude en biologic molC.culaire est en faveur d'une mutation du gfine de la GTP cyclohydrolase. Discussion. Diff~rentes mutations dans le g~ne de la GTP cyclohydrolase sent d6crites Nous discuterons le diagnostic diff~rentiel avec los antres formes de dystonie chez l'enfant et de la relation g~notype/ph~notype. AVEC VIDEO

P075 Neuro!qgie MYELINOLYSE EXTRAPONTINE APRES EXERESE D'UN CRANIOPHARYNGIOME JC Cuvellier*~ C de S6ze*, M.P. Lemaitre*, G Soto-Ares °, JM Cuisset*, L ValiSe* *Service de Neuropddiatrie, CHU de Lille, 59037 Lille, France. °Service de Neuroradiologie, CHU de Lille, 59037 Lille, France. Ira mydlinolyse est rare chez I'enfant. Nous rapportons ann observation originale par I'absence d'atteinte centropontine : Alexandre pr6sente h 3 ans et demi un volumineux craniopharyngiome. Au d6cours de I'ex~r6se chirurgicale, il pr6sente un diab6te insipide transitoire, puis un syndrome de s6cr6tion inappropri6e d'ADH. Sous restriction hydrique, la natr6mie passe de 124 mEq/I h J7/i 140 mEq/1 h JS. Le bilan endocrinien ~ J9 est nonnal et Alexandre regagne son domicile. A J12 apparaissent un syndrome c6r6belleux et une ophtalmopl6gie. La tomodensitom6trie c6r6brale fi J20, compl6t6e par une imagerie par resonance magn6tique c6r6brale 2 jours plus tard, r6velent une my61inolyse extrapontine (MEP) isol~'e. La my61inolyse est susceptible de survenir apr*bs correction trop rapide d'une hyponatremie, quelle qu'en soit F~:tiologie. Elle est caract6ris6e, sur le plan anatomopathologique, par une destruction de la my61ine de la pattie eentrale de la protub6rance (my61inolyse cemropontine (MCP)), associ6e dans 10% des cas des 16sions des noyaux caud6s et des putamina (MEP). Cliniquement, les signes de mydinolyse surviennent 2 h 32 jours apr~s la normalisation de la natr~.mie. Insuffisance surr6nale, coma hyperglyc6mique, leucemie, et craniopharyngiome pr6disposent h sa survenue chez l'enfant. Lcs 16sions pontincs et extrapontines sent hypodenses, bilat6rales et sym6triques h la TDM c~r6brale; en hyposignal en TI, en hypersignal en T2 et en FLAIR fi ['IRM c~r6brale. L'IRM peut ne pas d6tecter des 16sions mises en 6vidence ~t l'autopsie, expliquant certains cas de MEP sans MCP, comme dans notre observation. Ndanmoins. Okeda et al ont d6crit une MEP exclusive avec confirmation anatomopathologique. L'6volution va de la r~cupe,ration complete au ddc~:s en passant par des s~quelles neurologiques. Elle n'est corrEl~,e ni ~ la s6v6rit6 initiale, ni /l l'6volution des signes radiologiques. La prevention repose sur une correction lento de I'hyponatr~mie. d'autant plus qu'elle est ancienne (moins de 12 mmol de Na/l/jour). R. Okcda et al. Acta Ncuropathol /986;69:259-66

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P076 Neurologie CAVERNOMESCEREBRAIJXCHEZt.'ENFAN] : PENSERAUX(AS FAMII,IAUX M. PiramI, P. Castelnaut, N. Texier2, M. Boscqz, J. Mahout~, M-A. BarthezI ~Servicede neurologie-neurochirurgiep6diatrique. -~Servicede radiologie p6diatrique. H6pital Clocheville, CHRU - 37000 Tours - FRANCE INTRODUC'IION : I.es cavernomes cer6braux sont des malformations vasculaires de type capillaire pouvant atteindre I'ensemble du syst~me nerveux central. IIs concernent environ 0,5% de la population et sont sporadiques dons 80% des cas (cas isol6 avec une lesion souvent unique). Dans 20% des cas cependant, ils entrent dans ~ecadre d'une cavernomatose familiale. OBSERVATION : Une jeune fille de 8 ans se plaint de c6phal6es et vomisscments itt~ratifsdepuis une semaine avec de courles periodes d'accalmie. Elle est apyr61iqne et son fond d'teil est normal. Parall+lement, sa grande scour de 23 ans se plaint de la marne symplomamlogie apr~s un accident de la vote publique et beneficie d'un scanner cerebral qui r~v~le2 16sionshyperdenses 6vocatrices de cavernomes ainsi d~couverts tbrhdtement. Sur los donates de ce scanner, une 1RM est r~alis6echez los deux scours et montre de muhiples I~sions en hyposignat T2. I.e bilan par IRM c6r6brale et m~dullaire entrepris dans la Ihmille montre : p~re : pas de cavernome/m&e : cavemomatose sus et sous tentorielle/ fi'~rede 26 ans : pas de eavern0mes / scour de 23 ans : 7 cavernomes sus tentoriels / scour de 19 ans : cavemomatose sus tentorielle et 1 cavernome mt~dullaireen C3 / scour de 8 ans (notre patience) : 9 cavernomes sus tentoriels dont un cavemome temporal de + de 2 cm de diam~tre. Deux semaines apr~s Ic diagnostic, une crise convulsive sugg6re le saignement de ce volumineux cavernome chez la patience. Une ex&~se chirurgicale sera entreprise avec succes. DISCUSSION: La cavernomatose Iamiliale est une pathologie autosomique dominante ~ p6n6trance variable. 3 g6nes sont actueller~ent connus (2 sur le chromosonte 7 et I sur le 3). Lorsqu'ils sont symptomatiques les cavernomes peuvent ~tre r6v~.16spar des crises d'6pilepsie, des h6morragies, des d6ficits focaux, des c~'phal6es. Les cavernomes familiaux sont 10 fats plus symptomatiques que les cavernomes sporadiques et sont volontiers evolutifs (lout hombre augmente avec I'~.ge)et multiples (+7 par personne). Le pronostic n'est pas fonction de leur hombre. L'ex6r~se chirurgicale est rdserv6e aux cavernomes symptomatiques et/ou menaqants. CONCLUSION : La d~couverte chez un patient, quel que soil son age, de cavernomes multiples, symptommiquesetJou ~volutifsdolt d~boucher sur une enqu&e familiale clinique, radiologique et gen6tique.

P077 U r g e n c e s LES MEDECINS GENERALISq'ES LIBERA(~ NICOIS ET L'IrRGENCE PEDIATRIQUE H. Hnas, V. TEido. M, Berlioz. R. Bez, E. Bt~r~lrd (rl gence~ ptMiatriqtte~ - CHT.~de Nice - Flmlfe r)mas le ¢e~xtexte de I'aetl,,ate clots~anfe des services d'nrg¢llees p~dtatltques. nora avt'~ls vtatht cotmaNe le r61e de, medecms ~enerahstes (MG) Itbetanx III~'OI~ ~l eallont d~-~ Sll'll~'i~ll~ hOSl)l|allel e2.7et no{eal~ntellt t'kl seR-l¢e d 'tugence~ pedlahtqnes (SUP) M~thodolol~ie tm echm~tfllc~t~eptesentattf de 150 MG-con~ttiatenple- inace au s,.~t de nteau~e aleato~re *'at un t ~ I de 475 /~IG a fret I'objel pdn d~aqne ntedecm d'tet appel tel~hotuque pros d'tm quest~ommne ecrit RtL~nltals 104 I~IG ant leponcht (tealX de lepoltses 69,3°o) La lepealflk~ de, ages etateat 1600 de morns de 40 mrs, 4,Wo earle 40 el 50 mr,c, 35.500 de plus de 50 arts. Los hotnnaes leple~tltal~lll "800 ~;~2200 de t~luneg 5600 exeffaleUt~eu| ell cablnel " ~ o ll'aVal~ll al.leuale fOUltatlOl] conlplcnlenlaue en llled~llle d'~llgl~lce, ~n pediatric, ou ell leeaalnatiou 3"00 ~echl~lellt lltOlnS de lit fOllStfltatlOltS pddlatllqa¢~¢ (Cs) sealable, 4200 entre 10 et 20 Cs, 14°o Chile 20 el 30 Cs, et "% plus de 30 Cs 68°0 u',~lt jeatm~s fact appel au S,Mx,II ~ 5~0 ant re,.-o~ns utou~s de 5 fois'an a lm SUP et 22% plus de 10 fois Ce t'ecotas eteal |nt.Mi$'e p(7~Ul 8200 des MG- pea la ~-a',ate de In pathologic. 8"~,5o0 pa~ l'aecesstbihte h un plateau tochmqne. 8000 pea lute hospitalisatlon patti smvedleaiee, el 50%pea l'mcellltude diagttostlque Los MG eslm~ent ~te lent Carnation l~ahqne el theo~te ~ x tagence, pedmtrxques ~t tnsalfflsealtelespectlvcnlenl deals 80o0 et 4300 de~ cas Cello constatatmn est plt~q mvo~tante chez los MI3 mstalles depths nmnn,~ de 10 ~i~ qne celt,: ttt~tall~ deptm plus de 10 oats (69 vs 38° o W 0.05) Condtts'lon LeMG hberalnlqois est ~elaiellerr~nt un houane cite else 4001 -Kt) ~qllS ~el"~ealt seal ell eabmet~ it'a~'eatt pa@ de folllh'ltlon e£Mlplenlenhqlle ~

medeclne d'tnge~lce ~.~1pedultlle o1.1leannnatic*.t, qul ¢ffectue llK~lll:~tie 20 C~ pe~hattlques pea senlaa|e el qui e:,taue que sa fOillli~iOll platlque el theorltltle ark',; mgeuces pedmtttques &aeaa ses elud~ e~'t n~tffflsante fl a ;ecours ~s~ez reaenmtt a tat SUP et e~selttlelletneltten foncti~l de la t~avlte de In pafllolo,2te ou de I'lnceltlnlde dlaf~i~.~tlque, de I'a¢ces a tin plateau teChlltque ou ponl tale ho~p~tali~atvm

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P078 U r g e n c e s PORTRAITS D ' U N E S A L L E D ' A T T E N T E A U X U R G E N C E S PEDIATRIQUES. L. Pedespan, J Husser, B Lianas, P Pillet. Service des Urgences P~diatriques, Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux, Place Am61ie Raba-Mon, 33076 Bordeaux, France. Dons le cadre d'une ddmarche qualit6 au sein des urgences p6diatriques, nous avons propose tm questionnaire en sal]e d'attente. M6thodes : nous avons 6labor6 un questionnaire avec un enseignant et 3 &udiants en I U T Gestion-Logistique. Ils ant assur6 la distribution des documents du 08 au 14/12/00 de 8h h minuit, aid~ h la lecture et au remplissage des documents puts effectu6 le recueil des donn&s. 31 questions sont regroup&s en 5 th+mes (motif de venue, m6decin traitant, cormaissance des systemes de soins, renseignements administratifs, 6valuation su service). R6sultats : 282 questionnaires ant 6t6 recueillis. Les 3 motifs les plus fr6quents de venue sont la fi6vre, une g6ne respiratoire et les chutes. Les sympt6mes sont pr6sents depuis mains de 24 heures dons 65% des cas. Ils concement dans 60% des cas des enfants de mains de 5 arts, amen& le plus souvent par leur mere. sans profession, habitant Bordeaux et sa proche banlieue. Ils sont d6ja venus au mains une fats (60%), plus de 5 fats (22%). Ils ne sont pas adress6s par Ieur m6decin et ne Font pas appel6 (>50%). Ils connaissent real los autres syst6mes de garde, seulement 30% ant un p6diatre. La notion d'urgence est real connue : 30% pensent que le service sort ~ traiter une urgence, 72% h traiter des probl~mes m6dicaux graves. Globalement 70% disent &re satisfaits par le service, mats 74% trouvent l'attente trap longue, 9,5% le hombre de m6decins insuffisant et 4,8% le diagnostic peu clair. Conclusion : Notre service d'urgences, comme de nombreux autres, joue le r61e de centre de consultations pour des enfants dont nous devenons un peu le medecin traitant. L'affluence est grande et l'attente est longue. Nous pensons am61iorer ce demier point travers une meilleure 6ducation et information des families sur le fonctionnement et le r61e de notre service h l'accueil, en salle d'attente. P079 Urgences EVALUATION DU CARACTERE APPROPRIE DE L'ADMISSlON AUX URGENCES PEDIATRIQUES: COMPARAISON DE DEUX CRITERES. A.Dorkenoo, V.Hue, E.Dron, V.Farvacque, T.Lecine, F.Dubos, S.Leteurtre, A.Martinot. Unit6 d'urgences p6diatriques, Clinique de p6diatrie, clqtJ, 2 av O.Lambret, 59037 Lille, France. Disposer d'un outil valid6 mesurant la proportion de venues appropri~es aux urgences est indispensable ~ l'6valuation de toute action visant ~ modifier le recours ~ cos services. Or les crit6res (liste d'affections et de sympt6mes) d6finis chez l'cnfant par De Angelis (DA)* dans le syst6me de soins nord-am6ricain n'ont pas 6t6 valid6s. L'objet de cette &ude 6tait de eomparer cos crit6res DA & un critbre de n6cessit6 de soins en urgence (SU) (examen compl6mentaire ou traitement ou avis sp&ialis6 non r6alisable hats de la structure hospitali&e au moment n6cessaire). METHODES. Etude prospective longitudinale incluant tous les enfants admis entre le 29/09 et le 26/10/1999 dons une umt6 d'urgences p6diatriques de CHRU. La reproductibilit6 inter-observateur &ait mesur6e par le test ×appa chez 50 enfants. RESULTATS. 1391 enfants 6talent inclus. La m6diane d'~ge 6tail de 5 ans; 18% pr&entaient une affection chronique, 53% une affection m6dicale; 39% venaient sur avis medical. Selon chacun des 2 erit6res, la venue &ait consid6r6e appropri6e dans 59% (DA) et 55% (SU) des cas. La reproductibilit6 inter-observateur 6tait de 1.00 (DA) et 0,73 (SU). Les 2 crit+res &aient li6s (p<10-8), le crit&e DA 6tant 4,23 [1C95%:3,34-5,36] fats plus fr6quent quand le crit&e SU 6tait present. DA et SU concordaient dans 68% des cas (appropri6e : 41%, inappropri&: 27%). DA &air pr6sent et SU absent dans 18% des cas; il s'agissait de jeunes enfants ayant une affection medicale et qui auraient pu consulter bars de l'h6pital. SU 6tait pr6sent et DA absent dans 14% ; il s'agissait d'enfants plus fig6s ayant une affection traumatique. CONCLUSION. Los crit6res DA ne prennent pas suffisamment en compte los traumatismes. L'adjonction d'un crit&e SU est souhaitable, mats celui-ci est mains reproductible car plus subjectif. *De Angeliset al. Pediatr Emerg Care 1985:1:61-5.