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NRP-WS-5 Etude en IRM de la concentration de fer dans les noyaux denteles au cours d’un essai therapeutique par un chelateur de fer dans l’ataxie de freidreich
NRP-WS-S
NRP-WS-7
ETUDE EN IRM DE LA CONCENTRATION DE FER DANS LES NOYAUX DENTELES AU COURS D'UN ESSAI THERAPEUTIQUE PAR UN CHELATEUR DE FER DANS L'ATAXIE DE FREIDREICH
IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE DE L'EPILEPSIE CHEZ L'ENFANT
N Boddaert (1), KH Le Quan Sang (1), A R6tig (1), A Leroy-Willig (1), S Gallet (1), F Brunelle (1), D Sidi (1), JC Thalabard (1), A Munnich (1), ZI Cabantchik (2) (1) Paris - France, (2) Jérusalem - Israël Objectifs: L'ataxie-de-Friedreich est une maladie neurologique autosomique récessive caractérisée par une dégénérescence spinocérébelleuse. La mutation du gène 9q13, qui code pour la frataxine, protéine mitochondriale entraîne une accumulation de fer dans la mitochondrie. Pour diminuer la toxicité du fer libre accumulé, nous avons utilisé un médicament qui chélate le fer labile des cellules. Matériels et méthodes: Un essai de phase-III (efficacité-toxicité) a été conduit sur 6 mois avec le Défériprone oral 20-30mg/kg/j chez 9 adolescents (13-23 ans). L'IRM avec une séquence multi-gradientécho-T2 * a permis de mesurer la concentration de fer dans les noyaux dentelés du cervelet avant et tous les 2 mois pendant le traitement. La concentration de fer a été également mesurée chez 10 témoins sains (20 ans). Résultats: L'IRM (avant traitement) a montré chez les patients Freidreich, des petits noyaux dentelés irréguliers avec un taux plus élevé en fer comparés aux témoins sains. Une diminution du fer de 18,3 ± 1,6 msec-l à 15,7 ± 0,7 msec-l a été observée après 6 mois de traitement chez les patients Freidreich (p < 0,027). Une amélioration clinique a été constatée parallèlement. Conclusion: C'est la première démonstration d'un médicament diminuant le fer accumulé dans le cerveau. Les améliorations neurologiques justifient des études prospectives plus larges.
R Braham Rejeb, H Ben Romdhane, M Said, A Gannouni Sousse - Tunisie Objectifs: L'épilepsie est une affection chronique qui débute souvent pendant l'enfance et se caractérise par la manifestation de crises épileptiques spontanées et récurrentes. L'épilepsie concerne de 0,5 à 1 % des enfants de moins de 16 ans. L'objectif de notre travail est de rappeler les aspects en imagerie et en particulier IRM des lésions épileptogènes, à propos de cas colligés au service. Matériels et méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur les différents aspects en IRM de lésions épileptogènes prises en charge au service de pédiatrie et explorées au service d'imagerie médicale. Tous les patients ont bénéficié d'une IRM cérébrale. Résultats: Les pathologies épileptogènes comprennent par ordre de fréquence décroissante les malformations (dont les anomalies de gyration et les phacomatoses), les lésions d'hypoxo-ischémie, les traumatismes d'origine non accidentelle, les infections, les pathologies métaboliques et enfin les tumeurs. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique d'imagerie de choix lorsque la clinique suggère une crise d'épilepsie symptomatique pour déceler la lésion en cause, en raison de sa sensibilité nettement supérieure à celle de la TDM. Les données cliniques sont indispensables pour orienter la stratégie d'exploration par IRM. Conclusion: Le développement de la neuroradiologie a révolutionné les neurosciences en général et l'approche diagnostique de l'épilepsie en particulier. L'IRM, par la qualité de son étude multiplanaire et la meilleure différenciation SB/SO, pennet un diagnostic plus précis des lésions épileptogènes, nécessaire pour planifier le traitement et pour donner un conseil génétique quand il le faut. Mots clés: Pédiatrie - Epilepsie
Mots clés: Encéphale, dégénératif - IRM
NRP-WS-S NRP-WS-6
NEURO-PEDIATRIE ET IRM 3T
IMAGERIE ANATOMIQUE DANS L'AUTISME NON SYNDROMIQUE : ETUDE RETROSPECTIVE SUR 140 IRM
J Schauvliège (1), C Gondry-Jouet (2), D M'bayo (2) (1) Beauvais - France, (2) Amiens - France
N Boddaert (1), N Chabane (1), 1 Meresse (1), A Phillipe (1), L Robel (1), M Bourgeois (1), MC Mouren (1), C Barthelemy (2), F Brunelle (1), M Zilbovicius (3) (1) Paris - France, (2) Tours - France, (3) Orsay - France
Objectifs: Rapporter notre expérience en neuroradiologie pédiatrique sur un imageur 3T, détailler la gestion des différents paramètres d'imagerie et des artéfacts aboutissant à une optimisation de l'examen. Matériels et méthodes: Depuis Octobre 2006, nous avons réalisé 200 examens par semestre sur l'imageur 3T (GE Healthcare HDX version M4) du CHU d'Amiens. Tous les patients sont pris en charge par une équipe anesthésique dédiée. Les indications varient en fonction de l'âge (pathologies anoxo-ischémiques et malformations prédominant en période néonatale) de même que les antennes et les séquences utilisées. Résultats: l'utilisation du 3T modifie la pratique quotidienne avec notamment: gestion permanente de la SAR (modification des pulses de radiofréquence en spin-écho rapide, alternance de séquences déposant une forte SAR avec des séquences moins sensibles, modulation des gradients de radiofréquence ... ), du Tl (utilisation du FLAIR Tl, optimisation du TI pour chaque tranche d'âge ... ), des artéfacts (notamment flux artériel et LCS) dégradant essentiellement l'imagerie médullaire. L'ensemble des problèmes rencontrés et les solutions proposées seront exposés. Conclusion: Après adaptation et optimisation des séquences, les bénéfices du 3T en terme de S/B et de résolution spatiale, sont au rendez-vous pour la pratique quotidienne mais également pour l'imagerie fonctionnelle. Mots clés: Encéphale - Pédiatrie
Objectifs: Actuellement, il n'existe aucun consensus sur la réalisation d'une IRM dans l'autisme. Afin de rechercher la fréquence des anomalies cérébrales retrouvées chez des sujets autistes nous avons réalisé une étude rétrospective en IRM anatomique. Matériels et méthodes: Cent quarante patients autistes non syndromiques (3,2 à 22,1 ans; moyenne: 7,7 ans, 112 garçons) ont été inclus. Tous les patients ont eu un diagnostic DSM IV et ADI-R. Les patients présentant des maladies infectieuses, métaboliques, génétiques ou présentant des symptômes neurologiques ont été exclus. Deux neuroradiologues ont visualisé indépendamment les IRMs (GE 1,5-T Signa, 3D Tl-FSPGR, T2, FLAIR). Seules les anomalies majeures ont été retenues. Résultats: Quarante pour cent des IRM étaient anormales (56/140) ; 47 % des IRM étaient normales (66/140) et 12 % n'étaient pas entièrement interprétables (18/140). Trois types d'anomalies ont été retrouvées: 11 anomalies temporales: n = 33 ; 2/ anomalies de la substance blanche: n = 38; 3/ espaces de Wirshow-Robin dilatés n = 16. Chez 34/56 patients, nous avons trouvé une association d'au moins 2 types d'anomalies. Conclusion: Ces résultats montrent la forte fréquence des anomalies IRM dans un grand groupe de patients considérés comme « a priori » avoir un autisme non-syndromique. Ces résultats indiquent la nécessité de réaliser une IRM dans l'autisme. Mots clés: Encéphale - Psychologie
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NRP-WS-7
ETUDE EN IRM DE LA CONCENTRATION DE FER DANS LES NOYAUX DENTELES AU COURS D'UN ESSAI THERAPEUTIQUE PAR UN CHELATEUR DE FER DANS L'ATAXIE DE FREIDREICH
IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE DE L'EPILEPSIE CHEZ L'ENFANT
N Boddaert (1), KH Le Quan Sang (1), A R6tig (1), A Leroy-Willig (1), S Gallet (1), F Brunelle (1), D Sidi (1), JC Thalabard (1), A Munnich (1), ZI Cabantchik (2) (1) Paris - France, (2) Jérusalem - Israël Objectifs: L'ataxie-de-Friedreich est une maladie neurologique autosomique récessive caractérisée par une dégénérescence spinocérébelleuse. La mutation du gène 9q13, qui code pour la frataxine, protéine mitochondriale entraîne une accumulation de fer dans la mitochondrie. Pour diminuer la toxicité du fer libre accumulé, nous avons utilisé un médicament qui chélate le fer labile des cellules. Matériels et méthodes: Un essai de phase-III (efficacité-toxicité) a été conduit sur 6 mois avec le Défériprone oral 20-30mg/kg/j chez 9 adolescents (13-23 ans). L'IRM avec une séquence multi-gradientécho-T2 * a permis de mesurer la concentration de fer dans les noyaux dentelés du cervelet avant et tous les 2 mois pendant le traitement. La concentration de fer a été également mesurée chez 10 témoins sains (20 ans). Résultats: L'IRM (avant traitement) a montré chez les patients Freidreich, des petits noyaux dentelés irréguliers avec un taux plus élevé en fer comparés aux témoins sains. Une diminution du fer de 18,3 ± 1,6 msec-l à 15,7 ± 0,7 msec-l a été observée après 6 mois de traitement chez les patients Freidreich (p < 0,027). Une amélioration clinique a été constatée parallèlement. Conclusion: C'est la première démonstration d'un médicament diminuant le fer accumulé dans le cerveau. Les améliorations neurologiques justifient des études prospectives plus larges.
R Braham Rejeb, H Ben Romdhane, M Said, A Gannouni Sousse - Tunisie Objectifs: L'épilepsie est une affection chronique qui débute souvent pendant l'enfance et se caractérise par la manifestation de crises épileptiques spontanées et récurrentes. L'épilepsie concerne de 0,5 à 1 % des enfants de moins de 16 ans. L'objectif de notre travail est de rappeler les aspects en imagerie et en particulier IRM des lésions épileptogènes, à propos de cas colligés au service. Matériels et méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur les différents aspects en IRM de lésions épileptogènes prises en charge au service de pédiatrie et explorées au service d'imagerie médicale. Tous les patients ont bénéficié d'une IRM cérébrale. Résultats: Les pathologies épileptogènes comprennent par ordre de fréquence décroissante les malformations (dont les anomalies de gyration et les phacomatoses), les lésions d'hypoxo-ischémie, les traumatismes d'origine non accidentelle, les infections, les pathologies métaboliques et enfin les tumeurs. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique d'imagerie de choix lorsque la clinique suggère une crise d'épilepsie symptomatique pour déceler la lésion en cause, en raison de sa sensibilité nettement supérieure à celle de la TDM. Les données cliniques sont indispensables pour orienter la stratégie d'exploration par IRM. Conclusion: Le développement de la neuroradiologie a révolutionné les neurosciences en général et l'approche diagnostique de l'épilepsie en particulier. L'IRM, par la qualité de son étude multiplanaire et la meilleure différenciation SB/SO, pennet un diagnostic plus précis des lésions épileptogènes, nécessaire pour planifier le traitement et pour donner un conseil génétique quand il le faut. Mots clés: Pédiatrie - Epilepsie
Mots clés: Encéphale, dégénératif - IRM
NRP-WS-S NRP-WS-6
NEURO-PEDIATRIE ET IRM 3T
IMAGERIE ANATOMIQUE DANS L'AUTISME NON SYNDROMIQUE : ETUDE RETROSPECTIVE SUR 140 IRM
J Schauvliège (1), C Gondry-Jouet (2), D M'bayo (2) (1) Beauvais - France, (2) Amiens - France
N Boddaert (1), N Chabane (1), 1 Meresse (1), A Phillipe (1), L Robel (1), M Bourgeois (1), MC Mouren (1), C Barthelemy (2), F Brunelle (1), M Zilbovicius (3) (1) Paris - France, (2) Tours - France, (3) Orsay - France
Objectifs: Rapporter notre expérience en neuroradiologie pédiatrique sur un imageur 3T, détailler la gestion des différents paramètres d'imagerie et des artéfacts aboutissant à une optimisation de l'examen. Matériels et méthodes: Depuis Octobre 2006, nous avons réalisé 200 examens par semestre sur l'imageur 3T (GE Healthcare HDX version M4) du CHU d'Amiens. Tous les patients sont pris en charge par une équipe anesthésique dédiée. Les indications varient en fonction de l'âge (pathologies anoxo-ischémiques et malformations prédominant en période néonatale) de même que les antennes et les séquences utilisées. Résultats: l'utilisation du 3T modifie la pratique quotidienne avec notamment: gestion permanente de la SAR (modification des pulses de radiofréquence en spin-écho rapide, alternance de séquences déposant une forte SAR avec des séquences moins sensibles, modulation des gradients de radiofréquence ... ), du Tl (utilisation du FLAIR Tl, optimisation du TI pour chaque tranche d'âge ... ), des artéfacts (notamment flux artériel et LCS) dégradant essentiellement l'imagerie médullaire. L'ensemble des problèmes rencontrés et les solutions proposées seront exposés. Conclusion: Après adaptation et optimisation des séquences, les bénéfices du 3T en terme de S/B et de résolution spatiale, sont au rendez-vous pour la pratique quotidienne mais également pour l'imagerie fonctionnelle. Mots clés: Encéphale - Pédiatrie
Objectifs: Actuellement, il n'existe aucun consensus sur la réalisation d'une IRM dans l'autisme. Afin de rechercher la fréquence des anomalies cérébrales retrouvées chez des sujets autistes nous avons réalisé une étude rétrospective en IRM anatomique. Matériels et méthodes: Cent quarante patients autistes non syndromiques (3,2 à 22,1 ans; moyenne: 7,7 ans, 112 garçons) ont été inclus. Tous les patients ont eu un diagnostic DSM IV et ADI-R. Les patients présentant des maladies infectieuses, métaboliques, génétiques ou présentant des symptômes neurologiques ont été exclus. Deux neuroradiologues ont visualisé indépendamment les IRMs (GE 1,5-T Signa, 3D Tl-FSPGR, T2, FLAIR). Seules les anomalies majeures ont été retenues. Résultats: Quarante pour cent des IRM étaient anormales (56/140) ; 47 % des IRM étaient normales (66/140) et 12 % n'étaient pas entièrement interprétables (18/140). Trois types d'anomalies ont été retrouvées: 11 anomalies temporales: n = 33 ; 2/ anomalies de la substance blanche: n = 38; 3/ espaces de Wirshow-Robin dilatés n = 16. Chez 34/56 patients, nous avons trouvé une association d'au moins 2 types d'anomalies. Conclusion: Ces résultats montrent la forte fréquence des anomalies IRM dans un grand groupe de patients considérés comme « a priori » avoir un autisme non-syndromique. Ces résultats indiquent la nécessité de réaliser une IRM dans l'autisme. Mots clés: Encéphale - Psychologie
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