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Oftalmoplejía dolorosa y pruebas complementarias normales
G Model MEDCLI-3702; No. of Pages 1
ARTICLE IN PRESS Med Clin (Barc). 2016;xxx(xx):xxx–xxx
www.elsevier.es/medicinaclinica
Carta al Editor Oftalmoplejía dolorosa y pruebas complementarias normales Painful ophthalmoplegia but normal complementary tests Sr. Editor: La oftalmoplejía dolorosa engloba distintos procesos, entre los que se debe realizar un despistaje diagnóstico exhaustivo. El caso que aportamos hace referencia a un síndrome poco frecuente, cuyo diagnóstico se realiza por exclusión de todas las demás entidades compatibles. ˜ sin alergias Presentamos el caso de una mujer de 72 anos, medicamentosas, hábitos tóxicos, ni intervenciones quirúrgicas; diagnóstico reciente de hipertensión arterial, en tratamiento con olmesartán-hidroclorotiazida 20/12,5 mg/día con buen control, y gonartrosis bilateral como únicas enfermedades crónicas. Realiza una primera visita a urgencias por cefalea holocraneal intensa de 2 ˜ por diplopía, con exploración física y días de evolución acompanada tomografía computarizada (TC) craneal, sin contraste, sin alteraciones. Un día después es remitida de nuevo por empeoramiento de la intensidad del dolor, localizándose en región periorbitaria derecha y presentando en la exploración ptosis palpebral con parálisis del III par craneal derechas completas, sin afectación pupilar, por lo que se decide ingreso hospitalario en neurología. La analítica (incluyendo serología infecciosa, VSG, c-ANCA y anti-dsDNA), TC craneal, angioTC, arteriografía cerebral, resonancia magnética (RM) cerebral y análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales. Ante el diagnóstico de sospecha de síndrome de Tolosa-Hunt (STH), se decidió tratamiento con dexametasona 40 mg/12 h/7 días, mejorando la clínica dolorosa en 4 días. Se continuó pauta corticoidea descendente con prednisona 30 mg/24 h/10 días y luego 20 mg/24 h/7 días, logrando resolución completa de la parálisis nerviosa, sin secuelas ˜ después, la paciente permanece asintomática, en un mes. Un ano sin haber presentado complicaciones o recaídas. El STH es una enfermedad muy infrecuente (un caso anual por cada 1.000.000 de habitantes), sin predominio de edad ni sexo1 . La International Headache Society la define como «dolor orbital unilateral asociado a paresia de uno o más del III, IV o VI pares craneales, ocasionado por una inflamación granulomatosa del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la órbita»2 . Precisamente por esta localización, se ha descrito también la posible afectación sensitiva de las ramas oftálmica y maxilar del nervio trigémino3–5 . El diagnóstico requiere la demostración por RM o biopsia de la inflamación granulomatosa junto a paresia de ≥ 1 pares craneales homolaterales; o cefalea unilateral simultánea o previa a paresia de pares craneales en ≤ 2 semanas, y localizada en torno al párpado y ojo homolateral2 . Es típicamente unilateral (bilateral solo en el 45% de los casos). Histopatológicamente, se produce una infiltración
de linfocitos y células plasmáticas, granuloma de células gigantes y proliferación de fibroblastos, que comprimen el seno cavernoso y los pares craneales próximos produciendo la clínica, aunque se biopsia en raras ocasiones1,4 . Más del 75% de los pacientes con oftalmoplejía dolorosa no presentan STH, por lo que es preciso realizar un diagnóstico diferencial extenso, al menos mediante RM, análisis sanguíneos y de LCR1 . Las principales enfermedades que se deben descartar son: ˜ oftalmopléjica (ambas pueden curneuropatía diabética, migrana sar sin alteraciones en los estudios de neuroimagen3 ), vasculitis intracraneal, arteritis de células gigantes, sarcoidosis, oftalmopatía tiroidea, enfermedades linfoproliferativas, alteraciones vasculares (aneurismas, fístula carótido-cavernosa, disección carotidea, trombosis), enfermedad del seno cavernoso, hipertensión intracraneal idiopática, neoplasias, seudotumor orbitario, inflamación meníngea y fractura de la base del cráneo1,2,5 . La respuesta al tratamiento corticoideo es característica, recomendándose prednisona 80-100 mg/día/3 días y pauta descendente de 20 mg/2 semanas. Destacan como alternativas: ciclosporina, azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetilo o infliximab. El pronóstico habitual es favorable, aunque se han des˜ siguiente al crito recaídas de hasta el 50% de los casos al ano diagnóstico (con buena respuesta a corticoides), y casos de déficit nerviosos permanentes1 . El STH si bien es infrecuente debe tenerse en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales de oftalmoplejías dolorosas y cefaleas, a fin de poder instaurar el tratamiento corticoideo de la forma más precoz posible y reducir la morbilidad de nuestros pacientes.
Bibliografía 1. Shindler KS. Tolosa-Hunt syndrome. [Monografía en Internet]. Walthman (MA): UpToDate 2014 [consultado 1 Jun 2016]. Disponible en: http://www. uptodate.com/ 2. Headache. Classification Committee of the International Headache Society (IHS), 33, 3rd edition (beta version) Cephalalgia: The International Classification of Headache Disorders; 2013. p. 629–808. 3. Hung CH, Chang KH, Chu CC, Liao MF, Chang HS, Lyu RK, et al. Painful ophthalmoplegia with normal cranial imaging. BMC Neurol. 2014;14:7. 4. Meédez JA, Arias CR, Sánchez D, Pesci LM, López BS, López R, et al. Painful ophthalmoplegia of the left eye in a 19-year-old female, with an emphasis in Tolosa-Hunt syndrome: A case report. Cases J. 2009;2:8271. 5. Peddi P, Gallagher KM, Chandrasekharan C, Wang Q, González-Toledo E, Nair BS, et al. Tolosa-Hunt syndrome in double-hit lymphoma. Case Rep Oncol Med. 2015;2015:249891.
Raquel Cenjor Martín Servicio de Urgencias, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, Espa˜ na Correo electrónico: [email protected]
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.06.026 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2016 Elsevier Espana,
Cómo citar este artículo: Cenjor Martín R. Oftalmoplejía dolorosa y pruebas complementarias normales. Med Clin (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.06.026
ARTICLE IN PRESS Med Clin (Barc). 2016;xxx(xx):xxx–xxx
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Carta al Editor Oftalmoplejía dolorosa y pruebas complementarias normales Painful ophthalmoplegia but normal complementary tests Sr. Editor: La oftalmoplejía dolorosa engloba distintos procesos, entre los que se debe realizar un despistaje diagnóstico exhaustivo. El caso que aportamos hace referencia a un síndrome poco frecuente, cuyo diagnóstico se realiza por exclusión de todas las demás entidades compatibles. ˜ sin alergias Presentamos el caso de una mujer de 72 anos, medicamentosas, hábitos tóxicos, ni intervenciones quirúrgicas; diagnóstico reciente de hipertensión arterial, en tratamiento con olmesartán-hidroclorotiazida 20/12,5 mg/día con buen control, y gonartrosis bilateral como únicas enfermedades crónicas. Realiza una primera visita a urgencias por cefalea holocraneal intensa de 2 ˜ por diplopía, con exploración física y días de evolución acompanada tomografía computarizada (TC) craneal, sin contraste, sin alteraciones. Un día después es remitida de nuevo por empeoramiento de la intensidad del dolor, localizándose en región periorbitaria derecha y presentando en la exploración ptosis palpebral con parálisis del III par craneal derechas completas, sin afectación pupilar, por lo que se decide ingreso hospitalario en neurología. La analítica (incluyendo serología infecciosa, VSG, c-ANCA y anti-dsDNA), TC craneal, angioTC, arteriografía cerebral, resonancia magnética (RM) cerebral y análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales. Ante el diagnóstico de sospecha de síndrome de Tolosa-Hunt (STH), se decidió tratamiento con dexametasona 40 mg/12 h/7 días, mejorando la clínica dolorosa en 4 días. Se continuó pauta corticoidea descendente con prednisona 30 mg/24 h/10 días y luego 20 mg/24 h/7 días, logrando resolución completa de la parálisis nerviosa, sin secuelas ˜ después, la paciente permanece asintomática, en un mes. Un ano sin haber presentado complicaciones o recaídas. El STH es una enfermedad muy infrecuente (un caso anual por cada 1.000.000 de habitantes), sin predominio de edad ni sexo1 . La International Headache Society la define como «dolor orbital unilateral asociado a paresia de uno o más del III, IV o VI pares craneales, ocasionado por una inflamación granulomatosa del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la órbita»2 . Precisamente por esta localización, se ha descrito también la posible afectación sensitiva de las ramas oftálmica y maxilar del nervio trigémino3–5 . El diagnóstico requiere la demostración por RM o biopsia de la inflamación granulomatosa junto a paresia de ≥ 1 pares craneales homolaterales; o cefalea unilateral simultánea o previa a paresia de pares craneales en ≤ 2 semanas, y localizada en torno al párpado y ojo homolateral2 . Es típicamente unilateral (bilateral solo en el 45% de los casos). Histopatológicamente, se produce una infiltración
de linfocitos y células plasmáticas, granuloma de células gigantes y proliferación de fibroblastos, que comprimen el seno cavernoso y los pares craneales próximos produciendo la clínica, aunque se biopsia en raras ocasiones1,4 . Más del 75% de los pacientes con oftalmoplejía dolorosa no presentan STH, por lo que es preciso realizar un diagnóstico diferencial extenso, al menos mediante RM, análisis sanguíneos y de LCR1 . Las principales enfermedades que se deben descartar son: ˜ oftalmopléjica (ambas pueden curneuropatía diabética, migrana sar sin alteraciones en los estudios de neuroimagen3 ), vasculitis intracraneal, arteritis de células gigantes, sarcoidosis, oftalmopatía tiroidea, enfermedades linfoproliferativas, alteraciones vasculares (aneurismas, fístula carótido-cavernosa, disección carotidea, trombosis), enfermedad del seno cavernoso, hipertensión intracraneal idiopática, neoplasias, seudotumor orbitario, inflamación meníngea y fractura de la base del cráneo1,2,5 . La respuesta al tratamiento corticoideo es característica, recomendándose prednisona 80-100 mg/día/3 días y pauta descendente de 20 mg/2 semanas. Destacan como alternativas: ciclosporina, azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetilo o infliximab. El pronóstico habitual es favorable, aunque se han des˜ siguiente al crito recaídas de hasta el 50% de los casos al ano diagnóstico (con buena respuesta a corticoides), y casos de déficit nerviosos permanentes1 . El STH si bien es infrecuente debe tenerse en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales de oftalmoplejías dolorosas y cefaleas, a fin de poder instaurar el tratamiento corticoideo de la forma más precoz posible y reducir la morbilidad de nuestros pacientes.
Bibliografía 1. Shindler KS. Tolosa-Hunt syndrome. [Monografía en Internet]. Walthman (MA): UpToDate 2014 [consultado 1 Jun 2016]. Disponible en: http://www. uptodate.com/ 2. Headache. Classification Committee of the International Headache Society (IHS), 33, 3rd edition (beta version) Cephalalgia: The International Classification of Headache Disorders; 2013. p. 629–808. 3. Hung CH, Chang KH, Chu CC, Liao MF, Chang HS, Lyu RK, et al. Painful ophthalmoplegia with normal cranial imaging. BMC Neurol. 2014;14:7. 4. Meédez JA, Arias CR, Sánchez D, Pesci LM, López BS, López R, et al. Painful ophthalmoplegia of the left eye in a 19-year-old female, with an emphasis in Tolosa-Hunt syndrome: A case report. Cases J. 2009;2:8271. 5. Peddi P, Gallagher KM, Chandrasekharan C, Wang Q, González-Toledo E, Nair BS, et al. Tolosa-Hunt syndrome in double-hit lymphoma. Case Rep Oncol Med. 2015;2015:249891.
Raquel Cenjor Martín Servicio de Urgencias, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, Espa˜ na Correo electrónico: [email protected]
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.06.026 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2016 Elsevier Espana,
Cómo citar este artículo: Cenjor Martín R. Oftalmoplejía dolorosa y pruebas complementarias normales. Med Clin (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.06.026