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Ostéosarcome vertébral primitif : cinq cas
Revue du rhumatisme 81 (2014) 81–84
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Fait clinique
Ostéosarcome vertébral primitif : cinq cas夽 Guillaume Lefebvre a,∗ , Armelle Renaud a,b , Nathalie Rocourt b , Bernard Cortet c , Luc Ceugnart b , Anne Cotten a a b c
Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, centre de consultation et d’imagerie de l’appareil locomoteur, CHRU, rue du Professeur-Emile-Laine, 59037 Lille cedex, France Service d’imagerie oncologique, centre de lutte contre le cancer Oscar Lambret, 3, rue Frédéric-Combemale, BP 307, 59020 Lille cedex, France Service de rhumatologie, hôpital Salengro, CHRU, rue du Professeur-Emile-Laine, 59037 Lille cedex, France
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Historique de l’article : Accepté le 26 mars 2013 Disponible sur Internet le 31 mai 2013 Mots clés : Ostéosarcome Rachis Tomodensitométrie Imagerie par résonance magnétique
r é s u m é L’ostéosarcome vertébral primitif est une forme rare d’ostéosarcome, se distinguant des formes appendiculaires par un pic d’incidence à un âge plus élevé et un pronostic plus sombre, expliqué notamment par la difficulté de l’exérèse chirurgicale. Nous présentons ainsi cinq cas d’ostéosarcome vertébral primitif histologiquement prouvé, suivis dans notre institution entre 2004 et 2012 permettant d’illustrer certains points sémiologiques radiologiques essentiels pouvant aider à évoquer cette entité rare. © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société Française de Rhumatologie.
1. Introduction
2.1. Clinique
L’ostéosarcome est une tumeur osseuse primitive maligne rare, caractérisée par l’élaboration de substance ostéoïde par les cellules tumorales [1]. Si l’atteinte du squelette appendiculaire, la plus fréquente [1,2], est bien décrite en imagerie [1,3,4], il n’en est pas de même de la localisation rachidienne, ce qui peut être à l’origine d’erreurs diagnostiques ou de prise en charge thérapeutique susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital des patients. Nous rapportons ainsi cinq cas de patients pris en charge pour un ostéosarcome vertébral.
Cinq patients présentant un ostéosarcome vertébral primitif ont été inclus sur les 98 ostéosarcomes diagnostiqués durant cette période (5,1 %). Il s’agissait de trois femmes et deux hommes, âgés de 14 à 53 ans (moyenne de 33 ans ± 15). Le symptôme initial principal était des douleurs rachidiennes dans l’ensemble des cas, souvent accompagnées d’une irradiation radiculaire (quatre cas sur cinq) (Tableau 1). Ainsi, l’ostéosarcome de T1 était révélé par des dorsalgies hautes avec paraparésie et douleurs intenses des membres supérieurs, celui de T6 par des dorsalgies d’intensité progressive d’allure inflammatoire et une névralgie intercostale gauche. L’ostéosarcome de L1 était révélé par des lombalgies isolées, celui de L4 par des lombalgies associées à des douleurs neuropathiques, une hypoesthésie et une amyotrophie de la face interne de la cuisse droite. Une sciatalgie gauche révélait la localisation sacrée. Le délai diagnostique (symptomatologie initiale – confirmation anatomopathologique) était en moyenne de 12,7 semaines (± 9,9), allant de six semaines à six mois. L’évolution était défavorable dans trois cas sur cinq avec décès survenant entre 18 et 31 mois. Chez ces trois patients, une exérèse chirurgicale carcinologique complète n’avait pas pu être réalisée soit du fait d’une progression sous chimiothérapie néo-adjuvante par holoxan-adriblastine (patient 4), soit du fait du caractère partiel de la résection initiale effectuée lors d’un geste de décompression (patients 1 et 5). Chez ces deux derniers patients, le diagnostic anatomopathologique était obtenu par l’analyse des pièces opératoires et non par prélèvements biopsiques ; ils n’ont donc pas pu bénéficier d’une chimiothérapie néo-adjuvante. La patiente 1 bénéficiait par la suite de deux tentatives d’exérèse toujours carcinologiquement insuffisantes,
2. Observations Nous avons revu de fac¸on rétrospective et descriptive les dossiers de patients avec un ostéosarcome vertébral primitif histologiquement prouvé à partir de la base de données de notre institut, le centre Oscar-Lambret, centre régional de lutte contre le cancer, entre janvier 2004 et avril 2012. Les caractéristiques cliniques et paracliniques de chaque patient comprenant l’âge, le sexe, la symptomatologie initiale, la survie et les caractéristiques de l’atteinte osseuse et extra-osseuse sont reprises dans le Tableau 1.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2013.04.003. 夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Lefebvre).
1169-8330/$ – see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société Française de Rhumatologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2013.03.015
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Tableau 1 Résumé des caractéristiques cliniques et paracliniques des cinq patients. Sexe et âge
Délai diagnostique (semaines)
Mode de révélation
Survie (mois)
Type d’atteinte
Topographie
Matrice minéralisée
Atteinte extra vertébrale
Patient 1
F 18
24
Décès 31 mois
Lytique
Thoracique corps T1
Oui
Épidurale et paravertébrale
Patient 2
F 46
6
Survie 29 mois
Lytique
Thoracique corps T6
Oui
Épidurale et paravertébrale
Patient 3
M 33
8
Rachialgies Douleurs membres supérieurs Paraparésie Rachialgies Névralgie intercostale gauche Lombalgies
Mixte
F 53
Non connu
Lombaire corps et arc postérieur L1 Lombaire corps L4
Non
Patient 4
Survie 25 mois Décès 20 mois
Épidurale et paravertébrale Paravertébrale
Patient 5
M 14
Non connu
Lombosciatalgies Hypoesthésie et amyotrophie de la face interne de la cuisse droite Lombosciatalgies
Décès 18 mois
Mixte
Mixte
Sacrum corps et aileron S1
Oui
Non
Épidurale et paravertébrale
s’expliquant notamment par l’envahissement des structures vasculaires de voisinage. L’évolution était défavorable sous radiothérapie et chimiothérapie par méthotrexate puis adriblastine-cisplatine. La chirurgie d’exérèse chez le patient 5 était récusée du fait d’une progression sous chimiothérapie (VP 16-Holoxan en alternance avec méthotrexate) entreprise après le geste de décompression. Chez les deux patients survivants, une exérèse complète précédée de chimiothérapie a pu être obtenue et l’évolution avec chimiothérapie adjuvante (patient 3) et radio-chimiothérapie (patient 2) semble favorable, mais le suivi (25 et 29 mois) est encore en cours. 2.2. Anatomopathologie L’ostéosarcome était de type ostéoblastique (trois patients), fibroblastique (un patient) et chondroblastique (un patient). 2.3. Imagerie Les modalités d’imagerie disponibles au stade diagnostique étaient dans l’ensemble des cas la tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique dans trois cas. Les localisations rachidiennes étaient thoraciques dans deux cas (Fig. 1 et 2), lombaires dans deux cas (Matériel complémentaire, Fig. S1) et sacrée dans un cas. Plusieurs vertèbres contiguës étaient touchées dans trois cas (Fig. 1 et 2). La présentation la plus fréquente était celle d’une tumeur agressive mixte, à la fois ostéocondensante et ostéolytique (3 cas sur 5), touchant le corps vertébral avec parfois tassement vertébral (Fig. 1 et 2) et s’étendant volontiers vers l’arc postérieur (deux cas) (Matériel complémentaire, Fig. S1). Une atteinte purement lytique était retrouvée dans deux cas. L’extension extra-osseuse était constante, à la fois épidurale et paravertébrale dans quatre cas et une uniquement paravertébrale dans le cas restant, avec présence d’une matrice minéralisée dans trois cas (Fig. 1 et 2). 3. Discussion Notre article est original car il présente cinq observations d’une tumeur rare, l’ostéosarcome (0,2 % des tumeurs malignes) [1] dans une de ses formes non communes, la localisation vertébrale, représentant entre 0,6 et 4 % des ostéosarcomes [5–9]. Elle se distingue par un pic d’incidence situé dans la quatrième décade, 33 ans en moyenne dans notre étude, contrairement aux localisations appendiculaires affectant préférentiellement la deuxième et troisième décades [6–8,10]. La prédominance masculine, classique dans les
Fig. 1. Ostéosarcome ostéoblastique de haut grade de T1 chez une patiente de 18 ans (patient 1). a : coupe sagittale tomodensitométrique. Tassement avec ostéolyse quasi complète du corps de T1 (astérisque blanc) et ostéolyse par contigüité du mur antérieur du corps de T2 ; b : coupe axiale tomodensitométrique. Extension tissulaire prévertébrale et épidurale antérieure (flèches blanches) avec une composante minéralisée (astérisque noir).
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pulmonaires et osseuses, soient fréquentes au diagnostic [10]. Nous avons volontairement choisi de ne pas conserver les formes secondaires (transformation sarcomateuse de lésions osseuses préexistantes comme une maladie de Paget, une dysplasie fibreuse ou une ostéomyélite chronique) ou post-radiques, considérées comme des entités distinctes survenant sur un terrain et à un âge différents. Nous insistons sur le fait que l’imagerie constitue un élément fondamental du diagnostic et de la planification thérapeutique des ostéosarcomes. Le rachis lombaire et le sacrum sont les sites les plus touchés avec une atteinte prédominante du corps vertébral, constante dans nos cinq observations, et une extension fréquente vers l’arc postérieur. L’extension aux parties molles périvertébrales ou au canal médullaire, constamment retrouvée dans notre étude, est communément décrite [10–12]. En radiographie et en tomodensotométrie, une lésion ostéolytique, ostéocondensante (vertèbre ivoire) ou mixte peut être observée [8]. Les formes mixtes, visualisées chez trois de nos patients, seraient les plus fréquentes [7]. L’imagerie par résonance magnétique est indispensable, permettant d’apprécier, grâce à son excellente résolution en contraste, l’extension intra- et extra-osseuse et la présence de complications (compression médullaire, envahissement radiculaire). Le signal IRM de la tumeur n’est pas spécifique ; hyposignal ou signal intermédiaire en T1, hypersignal T2 et rehaussement variable après injection de gadolinium. Les zones minéralisées apparaissent en hyposignal T1 et T2 mais cet élément est mieux apprécié par la tomodensitométrie [10–12]. Cette dernière permet également de différencier les portions lytiques et condensantes. La tomodensitométrie permet, de fac¸on complémentaire à l’IRM, la description de l’extension et les rapports avec les structures anatomiques voisines : muscles paravertébraux, espace épidural, moelle spinale, structures vasculaires. 3.1. Diagnostics positif et différentiel L’ostéosarcome vertébral étant rare, il n’est que rarement évoqué, ce qui peut être à l’origine d’erreurs gravissimes dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients. Certains éléments nous apparaissent utiles à leur reconnaissance :
Fig. 2. Ostéosarcome ostéoblastique de haut grade de T6 chez une patiente de 46 ans (patient 2). a : coupe sagittale d’IRM pondérée en T1. Tassement du corps vertébral de T6 avec lésion en hyposignal, s’étendant aux espaces prévertébral et épidural, ainsi qu’aux vertèbres sus- et sous-jacentes (flèches blanches) ; b : coupe axiale d’IRM pondérée en T2. Extension prévertébrale et épidurale avec composante minéralisée en hyposignal (astérisque).
formes appendiculaires, n’est pas retrouvée dans les localisations rachidiennes [7,8,10]. Nos cas illustrent la présentation clinique peu spécifique, source de retard diagnostique, où le diagnostic peut se faire au stade de compression médullaire ou radiculaire. Les rachialgies restent le signe d’appel clinique le plus fréquent ; une masse palpable est parfois rapportée [1,6,7,10]. Le délai diagnostique moyen (trois mois dans notre étude, cinq mois dans la littérature) est supérieur à celui des ostéosarcomes tout site confondu (56 jours en moyenne) [9]. Cela explique que les métastases, principalement
• la présence d’une ostéocondensation tumorale et/ou d’une matrice minéralisée extra-osseuse (trois de nos observations) constitue un élément sémiologique fondamental devant faire évoquer l’ostéosarcome dans la gamme diagnostique des lésions vertébrales surtout chez un adulte jeune [8,10,12] ; • l’atteinte rachidienne est habituellement unifocale (alors que le lymphome et les métastases sont fréquemment plurifocaux) [10] ; • l’atteinte de plusieurs vertèbres contiguës, présente dans trois de nos observations, serait plus fréquente dans l’ostéosarcome que dans d’autres tumeurs vertébrales bénignes ou malignes, constituant un élément diagnostique intéressant [8] ; • l’extension dans les tissus mous est habituelle, utile pour la différenciation avec d’autres tumeurs bénignes contenant une matrice minéralisée (chondroblastome, ostéoblastome), d’autant que la différenciation anatomopathologique n’est pas toujours aisée [6,7,10,11,13] ; • la présence d’un tassement vertébral chez l’adulte jeune (observation 1) fait volontiers évoquer la possibilité d’une histiocytose langerhansienne. Cependant, l’importance de la tuméfaction des tissus mous prévertébraux doit orienter vers une tumeur osseuse maligne (ostéosarcome, sarcome d’Ewing, métastase) ou un lymphome. La spondylite tuberculeuse, qui peut s’accompagner d’un volumineux abcès prévertébral contenant des calcifications, était peu probable dans notre cas étant donné le caractère tissulaire de l’infiltration.
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Le diagnostic différentiel principal reste les lésions osseuses secondaires. La clinique recherche alors un point d’appel à distance et l’imagerie tente de démontrer le caractère agressif et multifocal des lésions.
Déclaration d’intérêts
3.2. Traitement et pronostic
Annexe A. Matériel complémentaire
Le traitement repose sur une chimiothérapie néo-adjuvante et une exérèse chirurgicale large, complétées de radiothérapie et chimiothérapie [7,9,14,15]. La chirurgie de décompression réalisée dans le cadre de l’urgence chez nos patients 1 et 5 expose à une exérèse tumorale incomplète et à une dissémination, sources de récidive nécessitant le plus souvent une reprise chirurgicale (mais malheureusement pas une exérèse carcinologique) [9]. Il est donc impératif d’évoquer le diagnostic sur les données de l’imagerie lorsque c’est possible et/ou réaliser une biopsie avant d’envisager un geste chirurgical plus agressif. Néanmoins, une chirurgie satisfaisante sur le plan carcinologique est difficile à obtenir au rachis (proximité des racines nerveuses, du cordon médullaire et des structures vasculaires). Elle expose à des séquelles postopératoires à fort impact sur la qualité de vie, dont les patients doivent être informés [14]. La radiothérapie apparaît utile notamment en postopératoire chez certains patients [9] mais les doses sont limitées, notamment en raison du risque de toxicité sur le cordon médullaire [14]. Le pronostic semble amélioré à court terme par les progrès apportés ces dernières années par une approche thérapeutique multimodale, mais l’impact à moyen terme reste défavorable [14], marqué par des récidives locales ou à distance [6,7,14]. Les médianes de survie sont ainsi de 23 à 38,1 mois [9,14,15]. Le pronostic est meilleur quand une résection en bloc avec marges saines est possible. Un autre élément pronostique important est la réponse à la chimiothérapie néo-adjuvante [1].
Le matériel complémentaire (Fig. S1) accompagnant la version en ligne de cet article est disponible sur http://dx.doi.org/10. 1016/j.rhum.2013.03.015.
4. Conclusion En conclusion, l’ostéosarcome vertébral est une tumeur rare qui peut parfois être évoquée lors de certaines présentations radiologiques. Bien que son pronostic reste sombre, une biopsie et une chimiothérapie efficace préopératoires, suivies d’une exérèse large, restent les meilleurs garants d’une prise en charge carcinologique initiale optimale.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Raymond AK, Ayala AG, Knuutila S. Conventional osteosarcoma. In: Fletcher CDM, Unni KK, editors. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC Press; 2002. p. 258–64. [2] Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA. Osteosarcoma incidence and survival rates from 1973 to 2004. Cancer 2009;115:1531–43. [3] Spina V, Montanari N, Romagnoli R. Malignant tumors of the osteogenic matrix. Eur J Radiol 1998;27(Suppl. 1):S98–109. [4] Suresh S, Saifuddin A. Radiological appearances of appendicular osteosarcoma: a comprehensive pictorial review. Clin Radiol 2007;62:314–23. [5] Campanacci M, Cervellati G. Osteosarcoma: a review of 345 cases. Ital J Orthop Traumatol 1975;1:5–22. [6] Barwick KW, Huvos AG, Smith J. Primary osteogenic sarcoma of the vertebral column: a clinicopathologic correlation of ten patients. Cancer 1980;46:595–660. [7] Shives TC, Dahlin DC, Sim FH, et al. Osteosarcoma of the spine. J Bone Joint Surg Am 1986;68:660–8. [8] Ilaslan H, Sundaram M, Unni KK, et al. Primary vertebral osteosarcoma: imaging findings 1. Radiology 2004;230:697–702. [9] Ozaki T, Flege S, Liljenqvist U, et al. Osteosarcoma of the spine. Cancer 2002;94:1069–77. [10] Green R, Saifuddin A, Cannon S. Pictorial review: imaging of primary osteosarcoma of the spine. Clin Radiol 1996;51:325–9. [11] Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ, et al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics 1996;16:1131–58. [12] Drevelegas A, Chourmouzi D, Boulogianni G, et al. Imaging of primary bone tumors of the spine. Eur Radiol 2003;13:1859–71. [13] Tigani D, Pignatti G, Picci P, et al. Vertebral osteosarcoma. Ital J Orthop Traumatol 1988;14:5–13. [14] Schoenfeld AJ, Hornicek FJ, Pedlow FX, et al. Osteosarcoma of the spine: experience in 26 patients treated at the Massachusetts General Hospital. Spine J 2010;10:708–14. [15] Schwab J, Gasbarrini A, Bandiera S, et al. Osteosarcoma of the mobile spine. Spine 2012;37:E381–6.
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Ostéosarcome vertébral primitif : cinq cas夽 Guillaume Lefebvre a,∗ , Armelle Renaud a,b , Nathalie Rocourt b , Bernard Cortet c , Luc Ceugnart b , Anne Cotten a a b c
Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, centre de consultation et d’imagerie de l’appareil locomoteur, CHRU, rue du Professeur-Emile-Laine, 59037 Lille cedex, France Service d’imagerie oncologique, centre de lutte contre le cancer Oscar Lambret, 3, rue Frédéric-Combemale, BP 307, 59020 Lille cedex, France Service de rhumatologie, hôpital Salengro, CHRU, rue du Professeur-Emile-Laine, 59037 Lille cedex, France
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Historique de l’article : Accepté le 26 mars 2013 Disponible sur Internet le 31 mai 2013 Mots clés : Ostéosarcome Rachis Tomodensitométrie Imagerie par résonance magnétique
r é s u m é L’ostéosarcome vertébral primitif est une forme rare d’ostéosarcome, se distinguant des formes appendiculaires par un pic d’incidence à un âge plus élevé et un pronostic plus sombre, expliqué notamment par la difficulté de l’exérèse chirurgicale. Nous présentons ainsi cinq cas d’ostéosarcome vertébral primitif histologiquement prouvé, suivis dans notre institution entre 2004 et 2012 permettant d’illustrer certains points sémiologiques radiologiques essentiels pouvant aider à évoquer cette entité rare. © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société Française de Rhumatologie.
1. Introduction
2.1. Clinique
L’ostéosarcome est une tumeur osseuse primitive maligne rare, caractérisée par l’élaboration de substance ostéoïde par les cellules tumorales [1]. Si l’atteinte du squelette appendiculaire, la plus fréquente [1,2], est bien décrite en imagerie [1,3,4], il n’en est pas de même de la localisation rachidienne, ce qui peut être à l’origine d’erreurs diagnostiques ou de prise en charge thérapeutique susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital des patients. Nous rapportons ainsi cinq cas de patients pris en charge pour un ostéosarcome vertébral.
Cinq patients présentant un ostéosarcome vertébral primitif ont été inclus sur les 98 ostéosarcomes diagnostiqués durant cette période (5,1 %). Il s’agissait de trois femmes et deux hommes, âgés de 14 à 53 ans (moyenne de 33 ans ± 15). Le symptôme initial principal était des douleurs rachidiennes dans l’ensemble des cas, souvent accompagnées d’une irradiation radiculaire (quatre cas sur cinq) (Tableau 1). Ainsi, l’ostéosarcome de T1 était révélé par des dorsalgies hautes avec paraparésie et douleurs intenses des membres supérieurs, celui de T6 par des dorsalgies d’intensité progressive d’allure inflammatoire et une névralgie intercostale gauche. L’ostéosarcome de L1 était révélé par des lombalgies isolées, celui de L4 par des lombalgies associées à des douleurs neuropathiques, une hypoesthésie et une amyotrophie de la face interne de la cuisse droite. Une sciatalgie gauche révélait la localisation sacrée. Le délai diagnostique (symptomatologie initiale – confirmation anatomopathologique) était en moyenne de 12,7 semaines (± 9,9), allant de six semaines à six mois. L’évolution était défavorable dans trois cas sur cinq avec décès survenant entre 18 et 31 mois. Chez ces trois patients, une exérèse chirurgicale carcinologique complète n’avait pas pu être réalisée soit du fait d’une progression sous chimiothérapie néo-adjuvante par holoxan-adriblastine (patient 4), soit du fait du caractère partiel de la résection initiale effectuée lors d’un geste de décompression (patients 1 et 5). Chez ces deux derniers patients, le diagnostic anatomopathologique était obtenu par l’analyse des pièces opératoires et non par prélèvements biopsiques ; ils n’ont donc pas pu bénéficier d’une chimiothérapie néo-adjuvante. La patiente 1 bénéficiait par la suite de deux tentatives d’exérèse toujours carcinologiquement insuffisantes,
2. Observations Nous avons revu de fac¸on rétrospective et descriptive les dossiers de patients avec un ostéosarcome vertébral primitif histologiquement prouvé à partir de la base de données de notre institut, le centre Oscar-Lambret, centre régional de lutte contre le cancer, entre janvier 2004 et avril 2012. Les caractéristiques cliniques et paracliniques de chaque patient comprenant l’âge, le sexe, la symptomatologie initiale, la survie et les caractéristiques de l’atteinte osseuse et extra-osseuse sont reprises dans le Tableau 1.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2013.04.003. 夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc¸aise de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Lefebvre).
1169-8330/$ – see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société Française de Rhumatologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2013.03.015
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Tableau 1 Résumé des caractéristiques cliniques et paracliniques des cinq patients. Sexe et âge
Délai diagnostique (semaines)
Mode de révélation
Survie (mois)
Type d’atteinte
Topographie
Matrice minéralisée
Atteinte extra vertébrale
Patient 1
F 18
24
Décès 31 mois
Lytique
Thoracique corps T1
Oui
Épidurale et paravertébrale
Patient 2
F 46
6
Survie 29 mois
Lytique
Thoracique corps T6
Oui
Épidurale et paravertébrale
Patient 3
M 33
8
Rachialgies Douleurs membres supérieurs Paraparésie Rachialgies Névralgie intercostale gauche Lombalgies
Mixte
F 53
Non connu
Lombaire corps et arc postérieur L1 Lombaire corps L4
Non
Patient 4
Survie 25 mois Décès 20 mois
Épidurale et paravertébrale Paravertébrale
Patient 5
M 14
Non connu
Lombosciatalgies Hypoesthésie et amyotrophie de la face interne de la cuisse droite Lombosciatalgies
Décès 18 mois
Mixte
Mixte
Sacrum corps et aileron S1
Oui
Non
Épidurale et paravertébrale
s’expliquant notamment par l’envahissement des structures vasculaires de voisinage. L’évolution était défavorable sous radiothérapie et chimiothérapie par méthotrexate puis adriblastine-cisplatine. La chirurgie d’exérèse chez le patient 5 était récusée du fait d’une progression sous chimiothérapie (VP 16-Holoxan en alternance avec méthotrexate) entreprise après le geste de décompression. Chez les deux patients survivants, une exérèse complète précédée de chimiothérapie a pu être obtenue et l’évolution avec chimiothérapie adjuvante (patient 3) et radio-chimiothérapie (patient 2) semble favorable, mais le suivi (25 et 29 mois) est encore en cours. 2.2. Anatomopathologie L’ostéosarcome était de type ostéoblastique (trois patients), fibroblastique (un patient) et chondroblastique (un patient). 2.3. Imagerie Les modalités d’imagerie disponibles au stade diagnostique étaient dans l’ensemble des cas la tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique dans trois cas. Les localisations rachidiennes étaient thoraciques dans deux cas (Fig. 1 et 2), lombaires dans deux cas (Matériel complémentaire, Fig. S1) et sacrée dans un cas. Plusieurs vertèbres contiguës étaient touchées dans trois cas (Fig. 1 et 2). La présentation la plus fréquente était celle d’une tumeur agressive mixte, à la fois ostéocondensante et ostéolytique (3 cas sur 5), touchant le corps vertébral avec parfois tassement vertébral (Fig. 1 et 2) et s’étendant volontiers vers l’arc postérieur (deux cas) (Matériel complémentaire, Fig. S1). Une atteinte purement lytique était retrouvée dans deux cas. L’extension extra-osseuse était constante, à la fois épidurale et paravertébrale dans quatre cas et une uniquement paravertébrale dans le cas restant, avec présence d’une matrice minéralisée dans trois cas (Fig. 1 et 2). 3. Discussion Notre article est original car il présente cinq observations d’une tumeur rare, l’ostéosarcome (0,2 % des tumeurs malignes) [1] dans une de ses formes non communes, la localisation vertébrale, représentant entre 0,6 et 4 % des ostéosarcomes [5–9]. Elle se distingue par un pic d’incidence situé dans la quatrième décade, 33 ans en moyenne dans notre étude, contrairement aux localisations appendiculaires affectant préférentiellement la deuxième et troisième décades [6–8,10]. La prédominance masculine, classique dans les
Fig. 1. Ostéosarcome ostéoblastique de haut grade de T1 chez une patiente de 18 ans (patient 1). a : coupe sagittale tomodensitométrique. Tassement avec ostéolyse quasi complète du corps de T1 (astérisque blanc) et ostéolyse par contigüité du mur antérieur du corps de T2 ; b : coupe axiale tomodensitométrique. Extension tissulaire prévertébrale et épidurale antérieure (flèches blanches) avec une composante minéralisée (astérisque noir).
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pulmonaires et osseuses, soient fréquentes au diagnostic [10]. Nous avons volontairement choisi de ne pas conserver les formes secondaires (transformation sarcomateuse de lésions osseuses préexistantes comme une maladie de Paget, une dysplasie fibreuse ou une ostéomyélite chronique) ou post-radiques, considérées comme des entités distinctes survenant sur un terrain et à un âge différents. Nous insistons sur le fait que l’imagerie constitue un élément fondamental du diagnostic et de la planification thérapeutique des ostéosarcomes. Le rachis lombaire et le sacrum sont les sites les plus touchés avec une atteinte prédominante du corps vertébral, constante dans nos cinq observations, et une extension fréquente vers l’arc postérieur. L’extension aux parties molles périvertébrales ou au canal médullaire, constamment retrouvée dans notre étude, est communément décrite [10–12]. En radiographie et en tomodensotométrie, une lésion ostéolytique, ostéocondensante (vertèbre ivoire) ou mixte peut être observée [8]. Les formes mixtes, visualisées chez trois de nos patients, seraient les plus fréquentes [7]. L’imagerie par résonance magnétique est indispensable, permettant d’apprécier, grâce à son excellente résolution en contraste, l’extension intra- et extra-osseuse et la présence de complications (compression médullaire, envahissement radiculaire). Le signal IRM de la tumeur n’est pas spécifique ; hyposignal ou signal intermédiaire en T1, hypersignal T2 et rehaussement variable après injection de gadolinium. Les zones minéralisées apparaissent en hyposignal T1 et T2 mais cet élément est mieux apprécié par la tomodensitométrie [10–12]. Cette dernière permet également de différencier les portions lytiques et condensantes. La tomodensitométrie permet, de fac¸on complémentaire à l’IRM, la description de l’extension et les rapports avec les structures anatomiques voisines : muscles paravertébraux, espace épidural, moelle spinale, structures vasculaires. 3.1. Diagnostics positif et différentiel L’ostéosarcome vertébral étant rare, il n’est que rarement évoqué, ce qui peut être à l’origine d’erreurs gravissimes dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients. Certains éléments nous apparaissent utiles à leur reconnaissance :
Fig. 2. Ostéosarcome ostéoblastique de haut grade de T6 chez une patiente de 46 ans (patient 2). a : coupe sagittale d’IRM pondérée en T1. Tassement du corps vertébral de T6 avec lésion en hyposignal, s’étendant aux espaces prévertébral et épidural, ainsi qu’aux vertèbres sus- et sous-jacentes (flèches blanches) ; b : coupe axiale d’IRM pondérée en T2. Extension prévertébrale et épidurale avec composante minéralisée en hyposignal (astérisque).
formes appendiculaires, n’est pas retrouvée dans les localisations rachidiennes [7,8,10]. Nos cas illustrent la présentation clinique peu spécifique, source de retard diagnostique, où le diagnostic peut se faire au stade de compression médullaire ou radiculaire. Les rachialgies restent le signe d’appel clinique le plus fréquent ; une masse palpable est parfois rapportée [1,6,7,10]. Le délai diagnostique moyen (trois mois dans notre étude, cinq mois dans la littérature) est supérieur à celui des ostéosarcomes tout site confondu (56 jours en moyenne) [9]. Cela explique que les métastases, principalement
• la présence d’une ostéocondensation tumorale et/ou d’une matrice minéralisée extra-osseuse (trois de nos observations) constitue un élément sémiologique fondamental devant faire évoquer l’ostéosarcome dans la gamme diagnostique des lésions vertébrales surtout chez un adulte jeune [8,10,12] ; • l’atteinte rachidienne est habituellement unifocale (alors que le lymphome et les métastases sont fréquemment plurifocaux) [10] ; • l’atteinte de plusieurs vertèbres contiguës, présente dans trois de nos observations, serait plus fréquente dans l’ostéosarcome que dans d’autres tumeurs vertébrales bénignes ou malignes, constituant un élément diagnostique intéressant [8] ; • l’extension dans les tissus mous est habituelle, utile pour la différenciation avec d’autres tumeurs bénignes contenant une matrice minéralisée (chondroblastome, ostéoblastome), d’autant que la différenciation anatomopathologique n’est pas toujours aisée [6,7,10,11,13] ; • la présence d’un tassement vertébral chez l’adulte jeune (observation 1) fait volontiers évoquer la possibilité d’une histiocytose langerhansienne. Cependant, l’importance de la tuméfaction des tissus mous prévertébraux doit orienter vers une tumeur osseuse maligne (ostéosarcome, sarcome d’Ewing, métastase) ou un lymphome. La spondylite tuberculeuse, qui peut s’accompagner d’un volumineux abcès prévertébral contenant des calcifications, était peu probable dans notre cas étant donné le caractère tissulaire de l’infiltration.
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Le diagnostic différentiel principal reste les lésions osseuses secondaires. La clinique recherche alors un point d’appel à distance et l’imagerie tente de démontrer le caractère agressif et multifocal des lésions.
Déclaration d’intérêts
3.2. Traitement et pronostic
Annexe A. Matériel complémentaire
Le traitement repose sur une chimiothérapie néo-adjuvante et une exérèse chirurgicale large, complétées de radiothérapie et chimiothérapie [7,9,14,15]. La chirurgie de décompression réalisée dans le cadre de l’urgence chez nos patients 1 et 5 expose à une exérèse tumorale incomplète et à une dissémination, sources de récidive nécessitant le plus souvent une reprise chirurgicale (mais malheureusement pas une exérèse carcinologique) [9]. Il est donc impératif d’évoquer le diagnostic sur les données de l’imagerie lorsque c’est possible et/ou réaliser une biopsie avant d’envisager un geste chirurgical plus agressif. Néanmoins, une chirurgie satisfaisante sur le plan carcinologique est difficile à obtenir au rachis (proximité des racines nerveuses, du cordon médullaire et des structures vasculaires). Elle expose à des séquelles postopératoires à fort impact sur la qualité de vie, dont les patients doivent être informés [14]. La radiothérapie apparaît utile notamment en postopératoire chez certains patients [9] mais les doses sont limitées, notamment en raison du risque de toxicité sur le cordon médullaire [14]. Le pronostic semble amélioré à court terme par les progrès apportés ces dernières années par une approche thérapeutique multimodale, mais l’impact à moyen terme reste défavorable [14], marqué par des récidives locales ou à distance [6,7,14]. Les médianes de survie sont ainsi de 23 à 38,1 mois [9,14,15]. Le pronostic est meilleur quand une résection en bloc avec marges saines est possible. Un autre élément pronostique important est la réponse à la chimiothérapie néo-adjuvante [1].
Le matériel complémentaire (Fig. S1) accompagnant la version en ligne de cet article est disponible sur http://dx.doi.org/10. 1016/j.rhum.2013.03.015.
4. Conclusion En conclusion, l’ostéosarcome vertébral est une tumeur rare qui peut parfois être évoquée lors de certaines présentations radiologiques. Bien que son pronostic reste sombre, une biopsie et une chimiothérapie efficace préopératoires, suivies d’une exérèse large, restent les meilleurs garants d’une prise en charge carcinologique initiale optimale.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Raymond AK, Ayala AG, Knuutila S. Conventional osteosarcoma. In: Fletcher CDM, Unni KK, editors. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC Press; 2002. p. 258–64. [2] Mirabello L, Troisi RJ, Savage SA. Osteosarcoma incidence and survival rates from 1973 to 2004. Cancer 2009;115:1531–43. [3] Spina V, Montanari N, Romagnoli R. Malignant tumors of the osteogenic matrix. Eur J Radiol 1998;27(Suppl. 1):S98–109. [4] Suresh S, Saifuddin A. Radiological appearances of appendicular osteosarcoma: a comprehensive pictorial review. Clin Radiol 2007;62:314–23. [5] Campanacci M, Cervellati G. Osteosarcoma: a review of 345 cases. Ital J Orthop Traumatol 1975;1:5–22. [6] Barwick KW, Huvos AG, Smith J. Primary osteogenic sarcoma of the vertebral column: a clinicopathologic correlation of ten patients. Cancer 1980;46:595–660. [7] Shives TC, Dahlin DC, Sim FH, et al. Osteosarcoma of the spine. J Bone Joint Surg Am 1986;68:660–8. [8] Ilaslan H, Sundaram M, Unni KK, et al. Primary vertebral osteosarcoma: imaging findings 1. Radiology 2004;230:697–702. [9] Ozaki T, Flege S, Liljenqvist U, et al. Osteosarcoma of the spine. Cancer 2002;94:1069–77. [10] Green R, Saifuddin A, Cannon S. Pictorial review: imaging of primary osteosarcoma of the spine. Clin Radiol 1996;51:325–9. [11] Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ, et al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics 1996;16:1131–58. [12] Drevelegas A, Chourmouzi D, Boulogianni G, et al. Imaging of primary bone tumors of the spine. Eur Radiol 2003;13:1859–71. [13] Tigani D, Pignatti G, Picci P, et al. Vertebral osteosarcoma. Ital J Orthop Traumatol 1988;14:5–13. [14] Schoenfeld AJ, Hornicek FJ, Pedlow FX, et al. Osteosarcoma of the spine: experience in 26 patients treated at the Massachusetts General Hospital. Spine J 2010;10:708–14. [15] Schwab J, Gasbarrini A, Bandiera S, et al. Osteosarcoma of the mobile spine. Spine 2012;37:E381–6.