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P081 - Les néoplasies endocriniennes multiples de type 2
Congrès de la SFE – Strasbourg 2005 hissement métastatique hépatique semble être un critère prédictif de réponse. En effet, dans le groupe des patients présentant un envahissement inférieur à 30 %, le taux de réponse partielle est de 55,5 % vs une absence de réponse dans le groupe avec un envahissement supérieur à 30 %. En ce qui concerne la réponse clinique : 3 patients (25 %) ont bénéficié d’une diminution des diarrhées. Le taux de réponse biologiques avec diminution de l’ACE fut retrouvé chez 5 patients (42 %). Un seul cas de toxicité grade 3-4 secondaire au traitement fut répertorié. Nos résultats suggèrent que la CE peut être considéré comme un traitement de référence des localisations secondaires hépatiques du CMT. Que ce traitement doit être proposé à un stade précoce de la maladie hépatique afin d’optimiser ses résultats mais que sa morbidité implique qu’il soit réalisé dans des centres de références.
P079 DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE 55 PHÉOCHROMOCYTOMES ET/OU PARAGANGLIOMES M. d’Herbomez (1), N. Rouaix (2), G. Forzy (3), C. Bauters (4), C. Do Cao (4), B. Carnaille (5), J.-L. Wémeau (4) (1) Service de Médecine nucléaire — CHRU — Lille. (2) Laboratoire de Biochimie. (3) Hôpital Saint-Philibert — Lomme. (4) Clinique d’Endocrinologie M. Linquette. (5) Service de Chirurgie endocrinienne.
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Les phéochromocytomes sont des tumeurs du tissu chromaffine capables de synthétiser des catécholamines (l’adrénaline A, la noradrénaline NA, la dopamine D) et de les métaboliser en métanéphrines (MN). Depuis 1999, nous avons dosé les catécholamines, les MN totales sériques (MNs) et urinaires (MNu) et la chromogranine A (CgA). Les catécholamines et les MN ont été dosées par chromatographie liquide haute performance avec détection électrochimique, la CgA par un dosage immunométrique (Schering France). Le but de ce travail est d’évaluer chaque paramètre, de les comparer et de vérifier les valeurs des seuils diagnostiques. Cinquante cinq phéochromocytomes et/ou paragangliomes prouvés histologiquement ont été ainsi étudiés (28 H et 27 F d’âge médian 45 ans) vs 70 contrôles suspects de phéochromocytome, 40 F et 30 H d’age médian 53 ans). Dans les contrôles, ont été observés 27 et 25 % de résultats faussement positifs pour les dosages de NMu et NMp respectivement, entre 5 et 10 % pour les dosages de CgA, NAu, NAp, Du, Ap, Mp. Les meilleures sensibilités (Se) et spécificités (Spe) ont été recherchées par les courbes ROC. Les trois paramètres les plus performants individuellement sont les dosages de NMu, CgA, et NMp présentant des aires sous la courbe respectivement à 0,991, 0,981 et 0,984. Les seuils de positivité de ces trois paramètres ont été augmentés pour minorer les faux positifs. Les autres paramètres en ordre décroissant sont NAu, NAp, 3 Metu, Mp, Mu, Ap, Au et enfin la Du avec des aires sous la courbe s’échelonnant de 0,934 à 0,695. L’association NMu et CgA (Se = 96,4 %, Spe = 100 %) est très légèrement plus performante que celle NMp + CgA. La triple association MNp + MNu + CgA donne une Se à 98,1 %. En conclusion, nous confirmons les meilleures performances des dosages de MN totales vs les dosages de catécholamines. L’association CgA et MN a été peu étudiée et fournit une excellente complémentarité diagnostique.
Ann. Endocrinol.
P080 NÉOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES IIA (NEM IIA) : ASPECTS CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS N. Kesri, S. Bendaoud, L. Baghriche, F. Chentli Service d’endocrinologie du CHU BAB EL OUED. Cette étude rapporte les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs d’une NEMIIA familiale de l’est Algérien suivie depuis 2001. Cas index : 36 ans, 54 apparentés au 1er degré ; 4 membres atteints décédés des complications ; 10 ont accepté le dépistage basé sur une exploration classique morphobiologique des 3 glandes ; revenu positif pour 6 cas sur 2 générations : 2 frères, 3 neveux et 1 nièce ; 4 sont indemnes de manifestations cliniques. Age au diagnostic 13-56 ans ; 5/ dont la présentation initiale est répartie en 4 s/s type II A1 1 cas IIA2 et 2 cas IIA3. Le CMT est constant, dans tous les cas localisé et présente une sécrétion de TCT très variable positivement corrélée au volume de la néoplasie mais non à l’âge. Le phéochromocytome est noté à partir de 29 ans (n = 5), très symptomatique dans tous les cas, bilatéral, à profil sécrétoire variable. L’HPT constante chez les plus jeunes cas est souvent asymptomatique, normocalcémique. Des taux de PTH > 100 pg/ml s’accompagnent dans cette étude d’une lésion adénomateuse parathyroïdienne. Au plan chirurgical, malgré la connaissance préopératoire du CMT, l’étendue du geste surtout ganglionnaire reste non codifiée liée à l’expérience du chirurgien. La TCT de base des 6cas opérés est < 5 pg/ml n = 5 ; < 100 n = 1 (norme < 13). Le statut parathyroïdien fait discuter l’opportunité d’une parathyroïdectomie élargie systématique préventive dès la 1re cervicotomie. Dans tous les cas les complications du phéochromocytome sont rapidement réversibles voire nettement améliorées après chirurgie surrénalienne adéquate. Cette famille gagnerait à bénéficier d’un dépistage génétique de proximité qui réduirait notablement l’importante morbidité de la NEMIIA tardivement diagnostiquée et qui allègerait considérablement le stress d’une prise en charge lourde, coûteuse et astreignante.
P081 LES NÉOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES DE TYPE 2 Y. Doghmi, L. Belhaj, H. Boussouf, A. Chraïbi, A. Kadiri Service d’endorinologie diabètologie CHU Ibn sina RABAT. Introduction : Les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 sont dus à un désordre génétique caractérisé par l’apparition d’un processus tumoral touchant surtout la glande thyroïde et surrénale. But : Montrer les aspects cliniques des NEM 2, les caractéristiques de chaque entité, d’évaluer la prise en charge thérapeutique et l’évolution des patients. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 8 patients présentant une NEM 2 retrouvés parmi les patients suivis pour CMT et/ou phéochromocytome. Le diagnostic est posé sur un faisceau d’éléments cliniques et para cliniques, complété d’une étude génétique.
Vol. 66, n° 5, 2005 Résultats : La moyenne d’âge est de 32,75 ans. On note une légère prédominance féminine. Une NEM de type 2 a est retrouvée dans 7 cas et elle est de type 2 b chez une seule patiente. Le CMT est retrouvé dans 100 % des cas, suivi par le phéochromocytome dans 75 % des cas et l’hyperparathyroïdie dans 25 % des cas. Le CMT est la première manifestation de ces NEM dans 5 cas, survient après le phéochromocytome dans 1 cas et apparaît de façon concomitante à lui dans 2 cas. Le phéochromocytome est bilatéral chez 3 patients et la notion de carcinome résiduel thyroïdien du lobe controlatéral est retrouvée dans 4 cas. Le geste chirurgical a consisté en une surrénalectomie qui est effectuée chez 3 patients et en une thyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire chez 5 patients. L’évolution est marquée par l’apparition de métastase hépatique du CMT dans 2 cas et du phéochromocytome dans 1 cas une mutation du gène RET est retrouvée chez 6 patients appartenant à 2 familles différentes. Conclusion : Le dépistage génétique précoce reste indispensable chez les sujets atteints et leurs familles devant tout carcinome médullaire de la thyroïde ou phéochromocytome Le suivi doit être prolongé pour rechercher les différentes composantes des NEM 2 surtout en cas de mutation du gène RET.
P082 ASPECT EN IRM DES MÉTASTASES PSEUDOANGIOMATEUSES D’ORIGINE ENDOCRINE : DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL AVEC LES ANGIOMES C. Dromain, T. De Baere, S. Leboulleux, F. Bidault, E. Baudin Institut Gustave Roussy. Objectifs : Évaluer la prévalence des métastases hépatiques d’origine endocrine d’aspect pseudo-angiomateux. Déterminer la valeur de l’IRM pour distinguer ces métastases d’origine endocrine des angiomes caverneux. Matériels et méthodes : Soixante-cinq patients consécutifs suivis pour une tumeur endocrine ont eu une IRM hépatique. Quarante et un patients, 23 femmes et 18 hommes, age médian 59 ans avaient des métastases hépatiques. Les images d’IRM étaient revues indépendamment par 3 radiologues experts. Le signal et la prise de contraste IRM des métastases d’aspect pseudo-angiomateuses ont été comparés à une collection d’angiome caverneux. Résultats : Les métastases hépatiques étaient classées hypervasculaires, hypovasculaire, fibreuse et pseudo-angiomateuse chez respectivement 27, 4, 2 et 8 patients. Aucune différence significative de l’intensité de signal T2 n’était retrouvée entre les métastases et les angiomes. Les métastases avaient une intensité de signal T1 plus faible et une hypersignal à la phase veineuse de l’injection plus élevé que les angiomes. Une prise de contraste précoce périphérique et nodulaire était retrouvée chez 13 % des métastases et 60 % des angiomes. Conclusion : Un aspect psudo-angiomateux des métastases hépatiques est présent en IRM chez 20 % des patients. Le paramètre le plus discriminatif est l’absence de prise de contraste nodulaire périphérique dans les métastases.
Congrès de la SFE – Strasbourg 2005
P083 CHÉMODECTOME MALIN DU GLOMUS CAROTIDIEN. EFFICACITÉ À LONG TERME DE L’INTERFÉRON ALPHA A. Tabbi, H. Cornille, B. Markowska, H. Tabbi, S. Alkallaf, N. Delépine Hôpital universitaire Avicenne. Le chémodectome malin du glomus carotidien est exceptionnel et réputé peu curable Le cas d’une femme en rémission partielle prolongée montre que l’obstination raisonnable peut donner une qualité de vie réelle à des « cancéreux » chroniques. 1982 à 16 ans, ablation d’un « ganglion » du cou. 1987 : rechute au niveau du glomus carotidien et métastases vertébrales (D6 + lésion sacrée.) Intervention sur D6 : hémorragie cataclysmique. Irradiation. Tassement vertébral 1988. Stabilisation par plaques postérieures de D6. Libération des racines sacrées, puis 3 cures de CPX THPADR. En 1989, réintervention sacrée : hémorragie cataclysmique, Chimio de 03.89 à 04-89 3 cures (streptozotocine — Mitomycine C, 5FU) : échec. Mai 1989 : douleurs sciatiques : 3 cures CPX-THP-ADR amélioration, puis Interféron alpha (IFN) 3 MUI/j (1 J/2), évolution rapidement positive. En 1991 après 2 ans d’IFN, va bien, travaille. Thallium : l’intensité a notoirement régressé pour les foyers sacrés, disparition des foyers lombaires. Septembre 1992 : 1 an après l’arrêt de l’IFN, rechute clinique : douleurs au niveau des membres inférieurs, crampes. Prise de contraste L5-S1 + masse extra-canalaire droite. Reprise de l’Interféron à partir du 20.4.93, 6 mois plus tard, amélioration clinique, vie normale. Évolution de 1997 à 2001 : aggravation très progressive, compression lombosacrée. IFN arreté en mars 2001 car neuropathie périphérique. En 2001 : libération chirurgicale de l’épidurite sacrée : embolisation préopératoire mais hémorragie massive. 2003 : aggravation lente, traitement par octréoctide 1 an : échec. En 2004 : après 23 ans, progression lente, prise de contraste nodulaire de l’axe pétreux en octobre 2004 : reprise de l’IFN, images stables en mars 2005. Conclusion : à long terme, efficacité majeure de l’IFN dont elle est dépendante. Échec de l’octréoctide. Malgré l’absence de rémission complète, survie à long terme dans des conditions de vie acceptables.
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P079 DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE 55 PHÉOCHROMOCYTOMES ET/OU PARAGANGLIOMES M. d’Herbomez (1), N. Rouaix (2), G. Forzy (3), C. Bauters (4), C. Do Cao (4), B. Carnaille (5), J.-L. Wémeau (4) (1) Service de Médecine nucléaire — CHRU — Lille. (2) Laboratoire de Biochimie. (3) Hôpital Saint-Philibert — Lomme. (4) Clinique d’Endocrinologie M. Linquette. (5) Service de Chirurgie endocrinienne.
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Les phéochromocytomes sont des tumeurs du tissu chromaffine capables de synthétiser des catécholamines (l’adrénaline A, la noradrénaline NA, la dopamine D) et de les métaboliser en métanéphrines (MN). Depuis 1999, nous avons dosé les catécholamines, les MN totales sériques (MNs) et urinaires (MNu) et la chromogranine A (CgA). Les catécholamines et les MN ont été dosées par chromatographie liquide haute performance avec détection électrochimique, la CgA par un dosage immunométrique (Schering France). Le but de ce travail est d’évaluer chaque paramètre, de les comparer et de vérifier les valeurs des seuils diagnostiques. Cinquante cinq phéochromocytomes et/ou paragangliomes prouvés histologiquement ont été ainsi étudiés (28 H et 27 F d’âge médian 45 ans) vs 70 contrôles suspects de phéochromocytome, 40 F et 30 H d’age médian 53 ans). Dans les contrôles, ont été observés 27 et 25 % de résultats faussement positifs pour les dosages de NMu et NMp respectivement, entre 5 et 10 % pour les dosages de CgA, NAu, NAp, Du, Ap, Mp. Les meilleures sensibilités (Se) et spécificités (Spe) ont été recherchées par les courbes ROC. Les trois paramètres les plus performants individuellement sont les dosages de NMu, CgA, et NMp présentant des aires sous la courbe respectivement à 0,991, 0,981 et 0,984. Les seuils de positivité de ces trois paramètres ont été augmentés pour minorer les faux positifs. Les autres paramètres en ordre décroissant sont NAu, NAp, 3 Metu, Mp, Mu, Ap, Au et enfin la Du avec des aires sous la courbe s’échelonnant de 0,934 à 0,695. L’association NMu et CgA (Se = 96,4 %, Spe = 100 %) est très légèrement plus performante que celle NMp + CgA. La triple association MNp + MNu + CgA donne une Se à 98,1 %. En conclusion, nous confirmons les meilleures performances des dosages de MN totales vs les dosages de catécholamines. L’association CgA et MN a été peu étudiée et fournit une excellente complémentarité diagnostique.
Ann. Endocrinol.
P080 NÉOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES IIA (NEM IIA) : ASPECTS CLINIQUES, THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS N. Kesri, S. Bendaoud, L. Baghriche, F. Chentli Service d’endocrinologie du CHU BAB EL OUED. Cette étude rapporte les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs d’une NEMIIA familiale de l’est Algérien suivie depuis 2001. Cas index : 36 ans, 54 apparentés au 1er degré ; 4 membres atteints décédés des complications ; 10 ont accepté le dépistage basé sur une exploration classique morphobiologique des 3 glandes ; revenu positif pour 6 cas sur 2 générations : 2 frères, 3 neveux et 1 nièce ; 4 sont indemnes de manifestations cliniques. Age au diagnostic 13-56 ans ; 5/ dont la présentation initiale est répartie en 4 s/s type II A1 1 cas IIA2 et 2 cas IIA3. Le CMT est constant, dans tous les cas localisé et présente une sécrétion de TCT très variable positivement corrélée au volume de la néoplasie mais non à l’âge. Le phéochromocytome est noté à partir de 29 ans (n = 5), très symptomatique dans tous les cas, bilatéral, à profil sécrétoire variable. L’HPT constante chez les plus jeunes cas est souvent asymptomatique, normocalcémique. Des taux de PTH > 100 pg/ml s’accompagnent dans cette étude d’une lésion adénomateuse parathyroïdienne. Au plan chirurgical, malgré la connaissance préopératoire du CMT, l’étendue du geste surtout ganglionnaire reste non codifiée liée à l’expérience du chirurgien. La TCT de base des 6cas opérés est < 5 pg/ml n = 5 ; < 100 n = 1 (norme < 13). Le statut parathyroïdien fait discuter l’opportunité d’une parathyroïdectomie élargie systématique préventive dès la 1re cervicotomie. Dans tous les cas les complications du phéochromocytome sont rapidement réversibles voire nettement améliorées après chirurgie surrénalienne adéquate. Cette famille gagnerait à bénéficier d’un dépistage génétique de proximité qui réduirait notablement l’importante morbidité de la NEMIIA tardivement diagnostiquée et qui allègerait considérablement le stress d’une prise en charge lourde, coûteuse et astreignante.
P081 LES NÉOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES DE TYPE 2 Y. Doghmi, L. Belhaj, H. Boussouf, A. Chraïbi, A. Kadiri Service d’endorinologie diabètologie CHU Ibn sina RABAT. Introduction : Les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 sont dus à un désordre génétique caractérisé par l’apparition d’un processus tumoral touchant surtout la glande thyroïde et surrénale. But : Montrer les aspects cliniques des NEM 2, les caractéristiques de chaque entité, d’évaluer la prise en charge thérapeutique et l’évolution des patients. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 8 patients présentant une NEM 2 retrouvés parmi les patients suivis pour CMT et/ou phéochromocytome. Le diagnostic est posé sur un faisceau d’éléments cliniques et para cliniques, complété d’une étude génétique.
Vol. 66, n° 5, 2005 Résultats : La moyenne d’âge est de 32,75 ans. On note une légère prédominance féminine. Une NEM de type 2 a est retrouvée dans 7 cas et elle est de type 2 b chez une seule patiente. Le CMT est retrouvé dans 100 % des cas, suivi par le phéochromocytome dans 75 % des cas et l’hyperparathyroïdie dans 25 % des cas. Le CMT est la première manifestation de ces NEM dans 5 cas, survient après le phéochromocytome dans 1 cas et apparaît de façon concomitante à lui dans 2 cas. Le phéochromocytome est bilatéral chez 3 patients et la notion de carcinome résiduel thyroïdien du lobe controlatéral est retrouvée dans 4 cas. Le geste chirurgical a consisté en une surrénalectomie qui est effectuée chez 3 patients et en une thyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire chez 5 patients. L’évolution est marquée par l’apparition de métastase hépatique du CMT dans 2 cas et du phéochromocytome dans 1 cas une mutation du gène RET est retrouvée chez 6 patients appartenant à 2 familles différentes. Conclusion : Le dépistage génétique précoce reste indispensable chez les sujets atteints et leurs familles devant tout carcinome médullaire de la thyroïde ou phéochromocytome Le suivi doit être prolongé pour rechercher les différentes composantes des NEM 2 surtout en cas de mutation du gène RET.
P082 ASPECT EN IRM DES MÉTASTASES PSEUDOANGIOMATEUSES D’ORIGINE ENDOCRINE : DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL AVEC LES ANGIOMES C. Dromain, T. De Baere, S. Leboulleux, F. Bidault, E. Baudin Institut Gustave Roussy. Objectifs : Évaluer la prévalence des métastases hépatiques d’origine endocrine d’aspect pseudo-angiomateux. Déterminer la valeur de l’IRM pour distinguer ces métastases d’origine endocrine des angiomes caverneux. Matériels et méthodes : Soixante-cinq patients consécutifs suivis pour une tumeur endocrine ont eu une IRM hépatique. Quarante et un patients, 23 femmes et 18 hommes, age médian 59 ans avaient des métastases hépatiques. Les images d’IRM étaient revues indépendamment par 3 radiologues experts. Le signal et la prise de contraste IRM des métastases d’aspect pseudo-angiomateuses ont été comparés à une collection d’angiome caverneux. Résultats : Les métastases hépatiques étaient classées hypervasculaires, hypovasculaire, fibreuse et pseudo-angiomateuse chez respectivement 27, 4, 2 et 8 patients. Aucune différence significative de l’intensité de signal T2 n’était retrouvée entre les métastases et les angiomes. Les métastases avaient une intensité de signal T1 plus faible et une hypersignal à la phase veineuse de l’injection plus élevé que les angiomes. Une prise de contraste précoce périphérique et nodulaire était retrouvée chez 13 % des métastases et 60 % des angiomes. Conclusion : Un aspect psudo-angiomateux des métastases hépatiques est présent en IRM chez 20 % des patients. Le paramètre le plus discriminatif est l’absence de prise de contraste nodulaire périphérique dans les métastases.
Congrès de la SFE – Strasbourg 2005
P083 CHÉMODECTOME MALIN DU GLOMUS CAROTIDIEN. EFFICACITÉ À LONG TERME DE L’INTERFÉRON ALPHA A. Tabbi, H. Cornille, B. Markowska, H. Tabbi, S. Alkallaf, N. Delépine Hôpital universitaire Avicenne. Le chémodectome malin du glomus carotidien est exceptionnel et réputé peu curable Le cas d’une femme en rémission partielle prolongée montre que l’obstination raisonnable peut donner une qualité de vie réelle à des « cancéreux » chroniques. 1982 à 16 ans, ablation d’un « ganglion » du cou. 1987 : rechute au niveau du glomus carotidien et métastases vertébrales (D6 + lésion sacrée.) Intervention sur D6 : hémorragie cataclysmique. Irradiation. Tassement vertébral 1988. Stabilisation par plaques postérieures de D6. Libération des racines sacrées, puis 3 cures de CPX THPADR. En 1989, réintervention sacrée : hémorragie cataclysmique, Chimio de 03.89 à 04-89 3 cures (streptozotocine — Mitomycine C, 5FU) : échec. Mai 1989 : douleurs sciatiques : 3 cures CPX-THP-ADR amélioration, puis Interféron alpha (IFN) 3 MUI/j (1 J/2), évolution rapidement positive. En 1991 après 2 ans d’IFN, va bien, travaille. Thallium : l’intensité a notoirement régressé pour les foyers sacrés, disparition des foyers lombaires. Septembre 1992 : 1 an après l’arrêt de l’IFN, rechute clinique : douleurs au niveau des membres inférieurs, crampes. Prise de contraste L5-S1 + masse extra-canalaire droite. Reprise de l’Interféron à partir du 20.4.93, 6 mois plus tard, amélioration clinique, vie normale. Évolution de 1997 à 2001 : aggravation très progressive, compression lombosacrée. IFN arreté en mars 2001 car neuropathie périphérique. En 2001 : libération chirurgicale de l’épidurite sacrée : embolisation préopératoire mais hémorragie massive. 2003 : aggravation lente, traitement par octréoctide 1 an : échec. En 2004 : après 23 ans, progression lente, prise de contraste nodulaire de l’axe pétreux en octobre 2004 : reprise de l’IFN, images stables en mars 2005. Conclusion : à long terme, efficacité majeure de l’IFN dont elle est dépendante. Échec de l’octréoctide. Malgré l’absence de rémission complète, survie à long terme dans des conditions de vie acceptables.
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