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hypogonadotrope. L’IRM hypothalamohypophysaire montre un macroadénome hypophysaire de 16 mm. Un traitement par analogue de somatostatine n’a pu être proposé faute de moyens, le malade est adressé à la chirurgie. Discussion Il s’agit d’un cas de cardiomyopathie dilatée révélatrice d’une acromégalie dont le diagnostic a longtemps été ignoré. Dans l’acromégalie, la prévalence d’anomalies cardiovasculaires et leur mortalité amènent à recommander un dépistage par ECG et échocardiographie, même en l’absence de symptomatologie cardiaque. De même, l’hypersécrétion de GH doit faire partie des pistes considérées dans le diagnostic différentiel des cardiopathies dilatées. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.346 P103
À propos d’une rareté chez l’adulte : l’histiocytose hypophysaire
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, université Cadi-Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (L. Ennazk) Introduction L’histiocytose langérhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte. Observation 1 D.A., 40 ans, est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3 ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langérhansienne. À l’anamnèse on note : une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans avec signes climatériques. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique. Observation 2 B.A., 56 ans. Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous Dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution. Discussion Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature mais le protocole n’est pas unanime. Un essai international est lancé par Histiocyte Society dans le but de validation d’une thérapeutique consensuelle. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.347 P104
Un pan-hypopituitarisme révélant un syndrome de la selle turcique vide
A. Meftah (Dr) ∗ , A. Moumen (Dr) , H. El Jadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) , J. Issouani (Dr) , S. Chakdoufi (Dr) , Y. Errahali (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (A. Meftah) Introduction Le syndrome de la selle turcique vide est une entité dont la physiopathologie et le caractère pathogène restent discutés. Parmi les manifestations endocriniennes associées à ce syndrome, l’insuffisance antéhypophysaire est le plus souvent partielle ou dissociée. Observation Patiente de 62 ans qui présente une asthénie permanente, une apathie avec ralentissement idéomoteur et un amaigrissement de prés de 10 kg
évoluant depuis 2 ans. Dans ses antécédents, elle rapporte onze grossesses toutes menées à terme, la dernière il y a 24 ans avec un retour normal des menstruations ; la ménopause est survenue 12 ans plus tard et s’est accompagnée de bouffées de chaleur. Elle ne présente ni céphalées, ni troubles visuels. L’examen clinique objective une peau sèche, pâle et dépigmentée. La tension artérielle est à 110/70 mmhg, le pouls est régulier à 70/min. L’exploration hormonale révèle une insuffisance thyréotrope, corticotrope et gonadotrope. L’IRM objective un contenu sellaire de signal identique à celui du liquide cérébrospinal ; la posthypophyse et la tige pituitaire sont en situation et d’aspects normaux. Le traitement hormonal substitutif entraîne une disparition de l’asthénie et de l’apathie. Discussion/conclusion Le syndrome de la selle turcique vide (STV), bien qu’en général bénin et asymptomatique, peut s’associer à un hypopituitarisme. La STV peut être due à plusieurs étiologies : nécrose d’un adénome hypophysaire, nécrose ischémique de l’hypophyse, intervention chirurgicale ou radiothérapie hypophysaires. Une hypophysite d’origine auto-immune est parfois discutée, en particulier chez les femmes en fin de grossesse ou en post-partum. En présence d’un syndrome de STV, une exploration hormonale minimale s’impose. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.348 P105
À propos d’un syndrome de Kallmann chez la femme
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, faculté de médecine et de pharmacie Marrakech, université Cadi-Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (L. Ennazk) Introduction Le syndrome de Kallman est caractérisé par l’association d’hypogonadisme hypogonadotrophique et d’une anosmie. Nous rapportons un cas de syndrome de Kallmann chez une jeune patiente de 26 ans. Cas clinique H.L., 26 ans, consulte pour une aménorrhée primaire. On note un retard pubertaire sans retard mental. L’examen physique note : TA : 110/80 mmhg, GC : 0,89 g/L, IMC : 21,6 kg/m2 . Stade de tanner S4P3. Pilosité axillaire et pubienne peu fournie avec des OGE de petite taille. Au bilan : FSH : 0,3 mUI/mL, LH : 0,50 mUI/mL. estradiol : 22,27 pg/mL, PRL : 3,75 ng/mL. L’IRM : arachnoïdocèle endosellaire avec des bulbes olfactifs d’allure normaux. L’échographie pelvienne : organes génitaux externes de taille réduite sans visualisation des ovaires. L’ODM : ostéoporose à –3,5 DS. La patiente est actuellement sous traitement hormonale substitutif avec reprise du cycle. Discussion Le syndrome de Kallmann est secondaire à un défaut du développement du système olfactif et de la migration embryonnaire des neurones synthétisant la GnRH. Il est rare chez la femme. Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique car la sensibilité de l’étude génétique n’est que de 30 %. L’objectif de la prise en charge est de maintenir les caractères sexuels secondaires et dans un second temps d’induire la fertilité. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.349 P106
P106 Retard staturo-pondéral : l’origine psychosociale, réalité ou mythe ?
M. Soussou (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU Mohamed VI, laboratoire de PCIM, FMPM Marrakech, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (M. Soussou) Introduction La prévalence du retard de croissance dans les pays en développement est de 32 % (Unicef). Chez une population d’enfants abandonnés, nous voulions évaluer l’ampleur de ce problème de santé.
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 380–411 Matériels et méthodes L’étude a porté sur tous les enfants d’un établissement de protection de l’enfant à Marrakech. L’évaluation s’est basée principalement sur les paramètres cliniques. Résultats Quatre-vingt-quinze enfants ont été examinés dont 49 filles (51 %), et 46 garc¸ons (48,42 %), sex-ratio F/H : 1,06. La moyenne d’âge était de 9,93 ans, avec des extrêmes d’âges (3,5 ans et 16,5 ans). Le retard staturo-pondéral a été objectivé chez 7 enfants (7,36 %). Discussion Étant donné que le délai moyen entre la constatation du retard statural et la première consultation est estimée à 4,17 ans (± 3,29 ans), chez les enfants « en situation difficile » ce délai risque d’être plus allongé. Par ailleurs beaucoup d’études ont conclu que le mode de vie des enfants placés au niveau des institutions retentit sur leur croissance. Nos données concernent un seul établissement, donc la réelle prévalence de ce trouble serait mal estimée. Conclure à l’origine psychosociale probable serait plus plausible si une prévalence élevée est retrouvée, chez une population plus importante. En effet, une étude extensive à d’autres établissements est prévue. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus Benarous X. Abus, maltraitance et négligence : épidémiologie et retentissements psychique, somatique, et sociaux. Neuropsychiatr Enfance Adolesc 2014;62:299–312. Natasha A. Physical growth delays and stress dysregulation in stunted and nonstunted Ukranian institution-reared children, infant behavior and development. 2008;31:539–53. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.350 P107
Lombosciatalgies révélatrices d’une acromégalie : à propos d’une observation
S. El Aoud (Dr) ∗ , N. Charfi (Dr) , F. Mnif (Dr) , N. Cheikhrouhou (Dr) , M. Abid (Pr) Service d’endocrinologie, CHU Hédi Chaker Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (S. El Aoud) Introduction L’acromégalie est une maladie chronique caractérisée par une hypersécrétion non freinable et chronique de l’hormone de croissance. Elle peut engendrer un rhumatisme acromégalique qui constitue rarement un motif de révélation de la maladie. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant des lombosciatalgies révélant une acromégalie. Observation Un homme âgé de 58 ans était hospitalisé pour des lombosciatalgies L5 associées à une claudication médullaire intermittente. L’examen clinique objectivait un syndrome dysmorphique acrofacial. Une radiographie du rachis lombaire objectivait une hypertrophie des corps vertébraux associée à une ostéophytose multi-étagée. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) rachidienne révélait une hypertrophie du ligament jaune, un canal lombaire étroit et un scalloping des corps vertébraux faisant évoquer la spondylose d’Erdheim. Une IRM hypophysaire objectivait un macroadénome hypophysaire. Un bilan hormonal mettait en évidence une hypersécrétion de GH non freinée par l’hyperglycémie. Le diagnostic d’une acromégalie a été retenu. Le patient bénéficiait d’un traitement associant une exérèse chirurgicale de son adénome, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et une rééducation motrice. L’évolution était marquée par la survenue d’une insuffisance antéhypophysaire et un diabète sucré. On notait une amélioration partielle des lombosciatalgies. Discussion Les manifestations rhumatologiques axiales de l’acromégalie sont dues à l’ostéophytose vertébrale et l’hypertrophie ligamentaire. Elles sont rarement révélatrices de cette endocrinopathie tel est le cas de notre patient qui présentait une atteinte rachidienne dont l’aspect radiologique faisait évoquer une spondylose d’Erdheim. Elle était responsable d’une compression radiculaire du L5 et d’une claudication médullaire intermittente s’accompagnant ainsi d’un retentissement fonctionnel important.
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
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Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.351 P108
Prise en charge d’un prolactinome géant invasif et résistant à la cabergoline à propos d’un cas
N. Belmrhar (Dr) ∗ , K. El Bekkali Ghazouani (Dr) , G. Belmajdoub (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, hôpital militaire et d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (N. Belmrhar) Introduction Les prolactinomes constituent le type d’adénome hypophysaire le plus fréquemment rencontré. Leur diagnostic et leur prise en charge se révèlent souvent aisés. Cependant, certains cas peuvent constituer de véritables défis thérapeutiques. Nous rapportons le cas d’un prolactinome géant invasif et résistant à la cabergoline. Observation Patient de 36 ans, adressé de la neurochirurgie après prise en charge chirurgicale d’un macroadénome, par voie transphénoïdale avec à l’examen histologique un adénome à prolactine. Le bilan biologique postopératoire révèle une hyperprolactinémie persistante à 1999 ng/mL, et un macroadénome hypophysaire de 42 mm à l’IRM hypothalamohypophysaire (HH). Le champ visuel trouve un œil droit aveugle et une quadroanopsie inféro-nasal à l’œil gauche. Le malade est mis sous cabergoline à dose progressive, jusqu’à 3 mg/semaine, avec persistance d’une hyperprolactinémie à 1080 ng/mL et un macroadénome à 30 mm. Le malade est repris par voie haute avec à 3 mois du postopératoire un bon control biologique prolactinémie à 64 ng/mL et morphologique avec une IRM HH normale. Discussion Le prolactinome géant est une tumeur dont la taille est supérieure à 40 mm, avec une prolactinémie qui dépasse 1000 ng/mL et une symptomatologie clinique en rapport avec un effet de masse ou l’hyperprolactinémie, dont la prise en charge se révèle délicate et nécessite une approche thérapeutique multimodale. La notion de résistance aux agonistes dopaminergiques (AD) reste controversée. Les prolactinomes résistants aux AD, bien que rares, constituent des entités pathologiques qui nécessitent l’émergence de nouvelles thérapies. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.352 P109
Risque cardiovasculaire au cours de la maladie de Sheehan
F. Aziouaz (Dr) ∗ , A. Lahlou (Dr) , N. Belmahi (Dr) , H. El Ouahabi (Pr) , F. Ajdi (Pr) CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (F. Aziouaz) Objectifs Le syndrome de Sheehan demeure une cause vasculaire qui reste fréquente d’insuffisance antéhypophysaire. Ce syndrome est souvent à révélation tardive et son traitement repose sur l’opothérapie. Le but de notre étude est d’apprécier les facteurs de risque cardiovasculaire chez les patientes ayant un syndrome de Sheehan. Matériel/patientes et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant 14 patientes, ayant présenté une histoire sans équivoque de syndrome de Sheehan avec notion d’hémorragie du post-partum sans montée laiteuse ni de retour de couches. Résultats L’âge moyen était de 40 ans, il y avait un surpoids mais pas d’obésité, l’IMC moyen était de 21,22 kg/m2 , le tour de taille moyen était de 89 cm. La dyslipidémie est retrouvée dans 50 % des cas, avec une hypercholestérolémie chez 42 %, une hypertriglycéridémie chez 28 %, une dyslipidémie mixte chez 14 % et une hypoHDLémie chez 71 %. L’HTA et le diabète étaient retrouvés dans 14 % des cas.