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P129 - Myopathie paranéoplasique sévère associée à un carcinome de Merkel
Ann Dermatol Venereol 2005;132:9S71-9S279
JDP 2005 – Posters
P129
Myopathie paranéoplasique sévère associée à un carcinome de Merkel
FAYE O (1), GUIGNE E (1), WECHSLER J (2), AUTHIER F (2), BAGOT M (1) (1) Dermatologie. (2) Anatomopathologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France.
P130
d’adjoindre un traitement par chimiothérapie (carboplastine et VP16). La patiente est décédée 20 jours après la première cure. Discussion : Le diagnostic de myopathie paranéoplasique a été porté sur l’existence d’une myopathie nécrosante à l’histologie, la présence d’Ac anti-Hu et la description dans la littérature de syndromes paranéoplasiques neurologiques dans les tumeurs neuroendocrines. Les syndromes paranéoplasiques à manifestation neurologique accompagnant les tumeurs neuroendocrines décrits dans la littérature sont le syndrome de Lambert-Eaton et des cas d’encéphalomyélite [1]. Il n’y a pas de cas de myopathie paranéoplasique décrits dans ce contexte. Il est intéressant de noter également que le syndrome paranéoplasique est survenu chez cette patiente alors que la tumeur était en rémission. Le tableau clinique était particulièrement sévère puisque la patiente est décédée 3 mois après le début des signes malgré les traitements immunomodulateurs et la chimiothérapie anticancéreuse. Il est intéressant de noter la présence d’Ac anti-Hu chez cette patiente. Il s’agit d’Ac réagissant avec le nucléole et le cytoplasme des neurones. La signification de ces Ac n’est pas bien élucidée. Dans les syndromes paranéoplasiques à manifestation neurologique, sa sensibilité serait de 82 % pour une spécificité estimée à 99 % [2]. Conclusion : L’apparition de troubles moteurs au décours d’un CM doit faire penser à une myopathie nécrosante et implique la recherche d’Ac anti-Hu. Références 1. Eggers SD et al. Paraneoplastic and metastatic neurologic complications of Merkel cell carcinoma. Mayo Clin Proc 2001;76:327-30. 2. Senties-Madrid H, Vega-Boada F. Paranéoplastic syndromes associated with anti-Hu antibodies. Isr Med Assoc J 2001;3:94-103. Mot-clé : Carcinome neuro-endocrine (myopathie paranéoplasique).
Iconographie disponible sur CD et internet.
Maladie de Paget extra-mammaire axillaire bilatérale
FROUIN E, SCRIVENER Y, CRIBIER B Service de Dermatologie, Hôpital Civil, Strasbourg, France.
Introduction : La maladie de Paget extra-mammaire est un adénocarcinome intra-épidermique. Il survient le plus souvent dans les régions pourvues de glandes apocrines. Au Japon, des localisations multiples ont été exceptionnellement rapportées, le plus souvent périnéales associées à une atteinte mono- ou bi-axillaire. Nous rapportons le cas unique d’une malade ayant successivement développé une maladie de Paget axillaire droite puis gauche, sans atteinte périnéale. Observations : Une femme de 67 ans était opérée en décembre 2003 d’une lésion asymptomatique brune, verruqueuse du creux axillaire droit apparue peu de temps auparavant. L’analyse histologique de la lésion mettait en évidence une prolifération épidermique de cellules à cytoplasme abondant, clarifié, avec de volumineux noyaux. Ces cellules étaient isolées ou groupées en amas, s’étendaient sur toute la
hauteur de l’épiderme et jusque dans les follicules pilo-sébacés, sans franchissement de la basale. Les immunomarquages réalisés montraient une expression de la cytokératine 7, une négativité de l’HMB45 confirmant le diagnostic de maladie de Paget extra-mammaire. L’immunomarquage à la recherche de récepteurs des œstrogènes était négatif. La mammographie était normale. Trois interventions chirurgicales étaient nécessaires pour obtenir une excision complète. Six mois après la première intervention, elle était adressée dans notre service devant l’apparition de macules érythémateuses du creux axillaire controlatéral. L’histologie cutanée confirmait le diagnostic de maladie de Paget extra-mammaire. On ne notait pas de récidive au creux axillaire droit. Un bilan d’extension exhaustif incluant une nouvelle mammographie, une échographie pelvienne et un examen
9S149
Posters
Introduction : Le carcinome de Merkel (CM) est une tumeur maligne neuroendocrine. L’association à des syndromes paranéoplasiques neurologiques est classique dans les tumeurs neuroendocrines, en particulier dans le cancer du poumon à petites cellules. Dans le CM, de rares cas de syndromes paranéoplasiques neurologiques ont également été rapportés : syndrome de Lambert-Eaton et des cas d’encéphalomyélite. Nous rapportons le premier cas de myopathie nécrosante sévère avec présence d’anticorps (Ac) anti-Hu compliquant un CM. Observations : Mme P., 58 ans, a consulté en février 2004 pour une tumeur cutanée de 6,5 x 6 cm de l’avant-bras droit associée à une adénopathie axillaire homolatérale de 2 cm. La biopsie de la tumeur était en faveur d’un CM. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal. Elle a été traitée par une exérèse chirurgicale complète de la tumeur avec marges de 3 cm associée à un curage ganglionnaire qui a révélé 7 ganglions métastatiques sur 9. Une radiothérapie de l’avant bras droit, axillaire droite et sus claviculaire droite complétait le traitement chirurgical. En août 2004, la patiente a consulté pour apparition de troubles de la marche entraînant des chutes. Son état neurologique s’est dégradé rapidement avec apparition d’une tétraplégie, et d’une paralysie des muscles respiratoires motivant un transfert en réanimation avec assistance respiratoire par ventilation mécanique. Le scanner cérébral, la ponction lombaire et l’IRM médullaires, et les enzymes musculaires étaient normaux. L’électromyogramme montrait une abolition des réponses motrices et concluait à un processus myopathique avec inexcitabilité des fibres musculaires. La biopsie musculaire confirmait la présence d’une myopathie nécrosante, hautement évocatrice d’un processus paranéoplasique. Le dosage des Ac anti-Hu était positif au 1/6400ème. Il n’y avait pas d’argument pour une récidive loco-régionale de la tumeur et le TDM thoraco-abdomino-pevien ne montrait pas de lésion à distance. La patiente a été traitée par corticothérapie à forte dose associée à 2 perfusions d’immunoglobulines intraveineuses. Malgré ce traitement l’état neurologique se dégradait. Devant la forte suspicion d’un syndrome paranéoplasique et malgré l’absence de récidive visible de la tumeur, il a été décidé, après discussion multidisciplinaire,
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Myopathie paranéoplasique sévère associée à un carcinome de Merkel
FAYE O (1), GUIGNE E (1), WECHSLER J (2), AUTHIER F (2), BAGOT M (1) (1) Dermatologie. (2) Anatomopathologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France.
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d’adjoindre un traitement par chimiothérapie (carboplastine et VP16). La patiente est décédée 20 jours après la première cure. Discussion : Le diagnostic de myopathie paranéoplasique a été porté sur l’existence d’une myopathie nécrosante à l’histologie, la présence d’Ac anti-Hu et la description dans la littérature de syndromes paranéoplasiques neurologiques dans les tumeurs neuroendocrines. Les syndromes paranéoplasiques à manifestation neurologique accompagnant les tumeurs neuroendocrines décrits dans la littérature sont le syndrome de Lambert-Eaton et des cas d’encéphalomyélite [1]. Il n’y a pas de cas de myopathie paranéoplasique décrits dans ce contexte. Il est intéressant de noter également que le syndrome paranéoplasique est survenu chez cette patiente alors que la tumeur était en rémission. Le tableau clinique était particulièrement sévère puisque la patiente est décédée 3 mois après le début des signes malgré les traitements immunomodulateurs et la chimiothérapie anticancéreuse. Il est intéressant de noter la présence d’Ac anti-Hu chez cette patiente. Il s’agit d’Ac réagissant avec le nucléole et le cytoplasme des neurones. La signification de ces Ac n’est pas bien élucidée. Dans les syndromes paranéoplasiques à manifestation neurologique, sa sensibilité serait de 82 % pour une spécificité estimée à 99 % [2]. Conclusion : L’apparition de troubles moteurs au décours d’un CM doit faire penser à une myopathie nécrosante et implique la recherche d’Ac anti-Hu. Références 1. Eggers SD et al. Paraneoplastic and metastatic neurologic complications of Merkel cell carcinoma. Mayo Clin Proc 2001;76:327-30. 2. Senties-Madrid H, Vega-Boada F. Paranéoplastic syndromes associated with anti-Hu antibodies. Isr Med Assoc J 2001;3:94-103. Mot-clé : Carcinome neuro-endocrine (myopathie paranéoplasique).
Iconographie disponible sur CD et internet.
Maladie de Paget extra-mammaire axillaire bilatérale
FROUIN E, SCRIVENER Y, CRIBIER B Service de Dermatologie, Hôpital Civil, Strasbourg, France.
Introduction : La maladie de Paget extra-mammaire est un adénocarcinome intra-épidermique. Il survient le plus souvent dans les régions pourvues de glandes apocrines. Au Japon, des localisations multiples ont été exceptionnellement rapportées, le plus souvent périnéales associées à une atteinte mono- ou bi-axillaire. Nous rapportons le cas unique d’une malade ayant successivement développé une maladie de Paget axillaire droite puis gauche, sans atteinte périnéale. Observations : Une femme de 67 ans était opérée en décembre 2003 d’une lésion asymptomatique brune, verruqueuse du creux axillaire droit apparue peu de temps auparavant. L’analyse histologique de la lésion mettait en évidence une prolifération épidermique de cellules à cytoplasme abondant, clarifié, avec de volumineux noyaux. Ces cellules étaient isolées ou groupées en amas, s’étendaient sur toute la
hauteur de l’épiderme et jusque dans les follicules pilo-sébacés, sans franchissement de la basale. Les immunomarquages réalisés montraient une expression de la cytokératine 7, une négativité de l’HMB45 confirmant le diagnostic de maladie de Paget extra-mammaire. L’immunomarquage à la recherche de récepteurs des œstrogènes était négatif. La mammographie était normale. Trois interventions chirurgicales étaient nécessaires pour obtenir une excision complète. Six mois après la première intervention, elle était adressée dans notre service devant l’apparition de macules érythémateuses du creux axillaire controlatéral. L’histologie cutanée confirmait le diagnostic de maladie de Paget extra-mammaire. On ne notait pas de récidive au creux axillaire droit. Un bilan d’extension exhaustif incluant une nouvelle mammographie, une échographie pelvienne et un examen
9S149
Posters
Introduction : Le carcinome de Merkel (CM) est une tumeur maligne neuroendocrine. L’association à des syndromes paranéoplasiques neurologiques est classique dans les tumeurs neuroendocrines, en particulier dans le cancer du poumon à petites cellules. Dans le CM, de rares cas de syndromes paranéoplasiques neurologiques ont également été rapportés : syndrome de Lambert-Eaton et des cas d’encéphalomyélite. Nous rapportons le premier cas de myopathie nécrosante sévère avec présence d’anticorps (Ac) anti-Hu compliquant un CM. Observations : Mme P., 58 ans, a consulté en février 2004 pour une tumeur cutanée de 6,5 x 6 cm de l’avant-bras droit associée à une adénopathie axillaire homolatérale de 2 cm. La biopsie de la tumeur était en faveur d’un CM. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal. Elle a été traitée par une exérèse chirurgicale complète de la tumeur avec marges de 3 cm associée à un curage ganglionnaire qui a révélé 7 ganglions métastatiques sur 9. Une radiothérapie de l’avant bras droit, axillaire droite et sus claviculaire droite complétait le traitement chirurgical. En août 2004, la patiente a consulté pour apparition de troubles de la marche entraînant des chutes. Son état neurologique s’est dégradé rapidement avec apparition d’une tétraplégie, et d’une paralysie des muscles respiratoires motivant un transfert en réanimation avec assistance respiratoire par ventilation mécanique. Le scanner cérébral, la ponction lombaire et l’IRM médullaires, et les enzymes musculaires étaient normaux. L’électromyogramme montrait une abolition des réponses motrices et concluait à un processus myopathique avec inexcitabilité des fibres musculaires. La biopsie musculaire confirmait la présence d’une myopathie nécrosante, hautement évocatrice d’un processus paranéoplasique. Le dosage des Ac anti-Hu était positif au 1/6400ème. Il n’y avait pas d’argument pour une récidive loco-régionale de la tumeur et le TDM thoraco-abdomino-pevien ne montrait pas de lésion à distance. La patiente a été traitée par corticothérapie à forte dose associée à 2 perfusions d’immunoglobulines intraveineuses. Malgré ce traitement l’état neurologique se dégradait. Devant la forte suspicion d’un syndrome paranéoplasique et malgré l’absence de récidive visible de la tumeur, il a été décidé, après discussion multidisciplinaire,