P2-142 - Devant une insuffisance surrénalienne périphérique avec deux grosses surrénales : pensez au lymphome surrénalien

P2-142 - Devant une insuffisance surrénalienne périphérique avec deux grosses surrénales : pensez au lymphome surrénalien

Vol. 67, n° 5, 2006 et scanner thoracique) retrouvait un nodule pulmonaire du lobe supérieur gauche de 15.5 mm de diamètre. Une exérèse chirurgicale p...

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Vol. 67, n° 5, 2006 et scanner thoracique) retrouvait un nodule pulmonaire du lobe supérieur gauche de 15.5 mm de diamètre. Une exérèse chirurgicale par thoracoscopie avec étude anatomo-pathologique ont permis de confirmer le diagnostic d’une tumeur carcinoïde à immunomarquâge positif à la synaptophysine, chromogranine A et NSE. L’évolution post opératoire a été marquée par une amélioration manifeste de l’HTA, une diminution des besoins en insuline et la correction de la kaliémie, sur le plan hormonal la cortisolémie de 8heure était effondré témoignant de l’exérèse complète du tissu secrétant. Les syndromes de cushing dits paranéoplasiques sont dus a une sécrétion ectopique d’ACTH, ils constituent ainsi un mode de révélation des tumeurs neuroendocrines avec au premier rang les carcinoïdes pulmonaires.

P2-141 INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE IATROGÈNE : TOUJOURS Y PENSER ! S. Schuldiner (1), G. Mamou (1), V. Taillard (1), A.-M. Guedj (1), C. Oliver (2), M. Rodier (1) (1) Maladies Métaboliques et Endocriniennes, CHU Nîmes Caremeau. (2) Endocrinologie, maladies métaboliques et Nutrition, CHU Marseille, Hôpital Nord. Une femme de 52 ans, porteuse d’un adénome hypophysaire à prolactine de 3 mm stable connu depuis 13 ans (hyperprolactinémie modérée asymptomatique non traitée, macroprolactine négative, pas de déficit hypophysaire), présente une asthénie évoluant depuis 1 an, avec frilosité et myalgies. Dans ses antécédents, on note une fracture récente de l’épaule avec acromioplastie, une intolérance au glucose après diabète gestationnel, une ostéopénie, et un myosarcome utérin de bas grade, pour lequel la patiente a bénéficié d’une hystérectomie totale et d’un traitement par acétate de Megestrol (Megace®) depuis 2 ans. Le bilan complémentaire réalisé montre une insuffisance corticotrope avec un cortisolémie basale bassse (80 nmol/l – N 170-700) non stimulable par l’hypoglycémie insulinique (180 nmol/l -N > 550) et une ACTH basse (5,7 ng/l – N 8-52). L’interrogatoire ne retrouve aucune prise de glucocorticoïdes. Un traitement par hydrocortisone (10 mg/jour), permet une nette amélioration de l’asthénie. Après arrêt du traitement par Mégace®, une récupération de l’axe corticotrope est observée, avec cortisolémie normale en base (286 nmol/l -N 170-700 nmol/l) et stimulable après Synacthène®. L’acétate de Megestrol est un puissant progestatif de synthèse utilisé dans les cancers avancés du sein et de l’endomètre et dans l’aide à la prise de poids chez les patients V.I.H. ou âgés. Quelques rares cas de syndromes de Cushing et d’insuffisances surrénaliennes ont été décrits. Le mécanisme passe par son affinité pour le récepteur des glucocorticoïdes, lui conférant une activité glucocorticoïde avec freination de l’axe corticotrope. La survenue d’un syndrome de Cushing semble correspondre à des doses et/ou une durée de traitement importantes, en revanche, les cas d’insuffisance surrénaliennes sont plus rares et difficiles à diagnostiquer, mais nécessitent pour les patients traités au long cours, une substitution par glucocorticoïdes.

Congrès de la SFE – Montpellier 2006

P2-142 DEVANT UNE INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE PÉRIPHÉRIQUE AVEC DEUX GROSSES SURRÉNALES : PENSEZ AU LYMPHOME SURRÉNALIEN S. Borot (1), C. Kleinclauss (1), S. Chabroux (1), J. Fontan (2), V. Giaume (1), S. Paulin-Kury (1), F. Schillo (1), A. Penfornis (1) (1) Service d’Endocrinologie. (2) Service d’Hématologie, CHU Besançon. Un homme de 71 ans est hospitalisé pour bilan d’hyponatrémie. L’examen retrouve une asthénie, un amaigrissement et une fièvre à 38 ° C. La biologie montre une tricytopénie. La cortisolémie à 8 h est effondrée à 12 nmol/l sans réponse au synacthène. L’ACTH, mesuré à 123 ng/l (N < 50), affirme l’origine périphérique. L’imagerie montre deux surrénales hyperplasiques (4 cm) sans calcification. Le bilan étiologique reste négatif. La ponction sous scanner apporte le diagnostic de lymphome de type B centroblastique à grandes cellules. Le patient est actuellement en rémission 12 mois après un traitement par chimiothérapie et corticothérapie Un homme de 80 ans, est hospitalisé pour bilan d’asthénie, amaigrissement. L’examen retrouve une fièvre à 38 °C, la biologie une hyponatrémie à 130 mmol/l, une tricytopénie et une augmentation des LDH. Il existe une insuffisance surrénalienne périphérique. La surrénale droite mesure 6 cm, la gauche 10 cm avec présence d’adénopathies latéro et aortico-caves. La ponction confirme le diagnostic de lymphome de type B à grandes cellules. La rémission complète a été obtenue après 12 cures de VépésideÒ-EndoxanÒ et CortancylÒ. Moins de 100 cas de lymphomes surrénaliens sont rapportés dans la littérature. Il s’agit le plus souvent d’hommes âgés présentant une hypertrophie bilatérale des surrénales. La clinique est dominée par l’asthénie, la fièvre, l’amaigrissement, les douleurs lombaires et l’insuffisance surrénalienne. La mélanodermie n’est pas souvent présente du fait de la rapidité de l’installation de l’insuffisance. Le bilan étiologique permet d’éliminer une tuberculose, des métastases, un bloc enzymatique, une hémorragie, devant deux grosses surrénales. L’anatomopathologie retrouve systématiquement un lymphome à grandes cellules de type B. Le pronostic dépend du terrain et des autres localisations (neuroméningée). Le traitement consiste en une chimiothérapie avec corticothérapie. De plus, l’intérêt du Pet-scan dans le diagnostic et le suivi est à évaluer.

P2-143 UNE INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE PÉRIPHÉRIQUE SECONDAIRE À UNE SURRÉNALECTOMIE UNILATÉRALE C. Sanz, D. Vezzosi, P. Caron, A. Bennet Service d’endocrinologie, CHU Rangueil, Toulouse. Les métastases surrénaliennes ne sont que rarement symptomatiques. Elles sont le plus souvent découvertes dans le cadre du bilan d’extension ou lors de la surveillance d’une néoplasie primitive. Nous rapportons l’observation d’un patient de 65 ans, tabagique chronique, hospitalisé en mars 2005 pour des douleurs

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