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P259 - Fermeture pariétale différée après transplantation intestinale ou multiviscérale
Résumés
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
L’objectif, à travers l’étude de 13 cas,est de proposer après analyse des prin-
Le pronostic des omphalocèles dépend avant tout des anomalies associées
cipales caractéristiques cliniques et échographiques, une prise en charge
(caryotypiques dans 50 % des cas et cardiaques dans 25 % des cas restants).
permettant de préserver le potentiel reproductif de ces jeunes filles.
Les omphalocèles dites «géantes», même isolées, sont souvent réputées au
Matériels et Méthodes : Les cas de torsions annexielles traités par notre
delà des ressources thérapeutiques «raisonnables». On considère comme
service ont été analysées sur 10 ans.Une recherche dans Medline et Science
géante une omphalocèle dont le diamètre est sensiblement égal à celui de
Direct sur la même période a été effectuée. Après application de nos
l’abdomen.
critères d’inclusion et d’exclusion 6 cas de notre service et 7 cas rapportés
Le but de cette étude était donc d’étudier la mortalité et la morbidité de
dans la littérature ont été retenus.
ces omphalocèles, indépendamment des techniques chirurgicales utilisées,
Résultats : L’âge moyen de survenue était de 13,5 ans avec dans 69 % des
afin d’en améliorer le conseil prénatal spécifique.
cas une torsion impliquant la trompe gauche.Une salpingectomie a été
Nous rapportons l’expérience de quatre centres de chirurgie pédiatrique
réalisée dans 61,5 % des cas en première intention et au final chez 85 % des
sur la prise en charge de cette forme rare de la malformation au cours des
patientes de la série. La TITH a représenté 9 % de l’ensemble des torsions
quinze dernières années.
d’annexe traités dans notre service et la relecture anatomo-pathologique a
Le taux de mortalité était de 2/29 (7 %). L’un de ces enfants est décédé d’une
montré que 50 % des trompes réséqués étaient conservables.
cardiopathie non diagnostiquée en anténatal. Parmi les survivants, 4 ont
Conclusions : Une reconstruction tubaire par neosalpingostomie doit être
nécessité une trachéotomie (dont 2 enfants avec cardiopathie). Ces cas
pratiquée aussi souvent que possible afin de préserver la fertilité de ces
d’hypermorbidité étaient toujours associés à un reflux gastro-oesophagien
patientes.
majeur limitant la nutrition entérale. Néanmoins, 79 % des enfants pris en charge n’avaient ni insuffisance respiratoire ni séquelles autres que pariétales.
P256 - Image bulleuse et pneumothorax chez un enfant de 14 mois
Ces données méritent d’être prises en compte dans le conseil donné aux
Q. Ballouhey(1), D. Kaiser(2), K. Rote(3)
P258 - Diagnostic anténatal des omphalocèles et malformations associées
(1) Hôpital des Enfants, Toulouse, FRANCE ; (2) Hôpital Emil Von Behring, Chirurgie thoracique, Berlin, ALLEMAGNE ; (3) La Charité campus Wirchow, Berlin, ALLEMAGNE
Introduction : En Europe, la tuberculose concerne les mégalopoles. Avec 5 % des cas déclarés elle est sous estimée chez l’enfant, dont la forme secon-
couples en prénatal.
M. Hallout(1), S. Beaudoin(2), C. Chamond(2), F. Bargy(2) (1) Hôptal d’enfants, Rabat, MAROC ; (2) Hôpital de Saint Vincent de Paul, Paris, FRANCE
daire se localise en majorité dans la sphère médiastino thoracique.
Objectifs : Apprécier la sensibilité de l’échographie anténatale au diagnostic
Matériels et Méthodes : Nous relatons le cas d’un garçon de 14 mois hos-
de l’omphalocèle et au dépistage des malformations associées et l’impact
pitalisé pour bronchite avec retard staturo pondéral. Le cliché thoracique
consécutif sur le taux de survie.
confirmé par le scanner retrouve une miliaire bilatérale et une image
Matériels et Méthodes : Étude rétrospective de 91 enfants opérés d’une
bulleuse de la lingula. Ni l’examen clinique, ni le contexte socio économique
omphalocèle à l’Hôpital de Saint Vincent de Paul entre 1985 et 2005. Nous les
n’évoquent en premier lieu ce diagnostic avant qu’il ne soit affirmé par
avons classés en deux groupes: omphalocèle de type 1 (49 cas), type 2 (42 cas).
tubage gastrique et prélèvement trachéal.
Résultats : La sensibilité de l’écho-anténatale au diagnostic est plus faible
Sous antibiothérapie, un pneumothorax gauche décompense l’état respira-
pour le type 1:52 % contre 96 % pour le type 2 et sa fiabilité pour le dépis-
toire, il persiste et devient compressif après six semaines de réanimation et
tage des malformations associées a été plus faible dans le groupe 1: 50 %
plusieurs tentatives de drainage.
contre 68 % dans le groupe 2.
Une pleurodèse est alors envisagée par thoracotomie. Elle permet une
Le taux de survie a été considérablement amélioré pour le groupe 2 entre
résection atypique d’une caverne tuberculeuse adhérente au péricarde et
les deux période d’étude 1985-1992 et 1993-2005 (80 % à 100 %) par contre
à la plèvre par l’intermédiaire de granulomes. Malgré une section du nerf
la mortalité dans le groupe 1 n’a pas changé (8 %).
phrénique gauche, les suites opératoires sont rapidement favorables.
Conclusions : Les omphalocèles de petite taille ont un diagnostic anténatal
Conclusion : Dans un pays industrialisé, cette observation semble isolée.
difficile et tardif alors que ceux de grande taille ont un diagnostic anténatal
Pour autant, devant des formations pulmonaires kystiques, le chirurgien
plus facile est plus précoce ce qui permet un dépistage précoce des mal-
pédiatre peut penser à la forme secondaire de cette maladie qui était
formations associées, et par conséquence l’amélioration de taux de survie
devenue rare.
grâce à la programmation de l’accouchement dans des centres spécialisés et l’élimination des naissances porteuses des malformations sévères.
P257 - Pronostic de l’omphaocèle géante isolée C. Chamond(1), O. Chamond(2), P. Ravasse(3), A. Liard(4), S. Beaudoin(2) (1) Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, FRANCE ; (2) Hôpital Saint Vincent de Paul, Paris, FRANCE ; (3) CHU Côte de Nacre, Caen, FRANCE ; (4) CHU, Rouen, FRANCE
114
P259 - Fermeture pariétale différée après transplantation intestinale ou multiviscérale J. Sheth(1), K. Sharif(1), G. Gupte(1), C. Lloyd(1), J. Hartley(1), D. Kelly(1), J. Buckels(1), J. De Ville De Goyet(2), A. Millar(3), P. Muiesan(1), D. Mirza(1), D. Mayer(1), C. Chardot(4)
Session posters 2
(1) Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, ROYAUME-UNI ; (2) Ospedale pediatrico Bambino Gesù, Rome, ITALIE ; (3) Red Cross War Memorial Children’s Hospital, Le Cap, AFRIQUE DU SUD ; (4) Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris, FRANCE
grande prolifération de la couche basale et des kystes filles, éléments non
Après transplantation intestinale ou multiviscérale (TIMV) pédiatrique, la
activatrice du récepteur au NFkB impliqués dans l’ostéoclastogenèse
disparité de taille entre l’abdomen du receveur et le greffon expose aux
sont explorés pour une meilleure compréhension des interactions entre
risques de syndrome compartimental abdominal (SCA). Nous rapportons
évolution tumorale et ostéolyse péritummorale dans la perspective d’une
notre expérience de la fermeture pariétale différée progressive (FD) chez
application thérapeutique médicamenteuse.
trouvés dans les cas sporadiques. Des gènes du développement dentaire et des déterminants de la voie
ces enfants. Entre 04/1993 et 03/2009, 62 TIMV ont été réalisées chez 57 enfants. En cas (FP), une FD a été réalisée avec prothèse de Silastic® et pansement occlusif
P261 - Dilatation segmentaire congénitale du tractus intestinal - À propos de 4 cas
aspiratif. Nous avons comparé les transplantations avec FD (23) et avec FP
J. Hager(1), K. Maurer(2), R. Trawöger(3), T. Hager(4), C. Sergi(4)
(39).
soins intensifs, et hospitalisation, étaient plus longs après FD. Deux décès
(1) Département de Chirurgie Pédiatrique, Universitätsklinik für Visceral, Tansplantations und Thoraxchirurgie - Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE ; (2) Röntgendiagnostik der Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde - Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE ; (3) Abteilung für Neonatologie und Neonatologische Intensivmedizin - Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE ; (4) Pathologisch-histologisches Institut Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE
par SCA sont survenus après FP, aucun après FD. Depuis 2000, la survie des
Objectifs : Une dilatation segmentaire congénitale intestinale est une
patients à un an est de 75 % après TI, et 57 % vs 75 % après TC avec FP vs FD
anomalie rare qui se présente avec des signes d’obstruction, en cas special
(p = 0,06).
avec celles d’un M. Hirschsprung.
de tension pariétale abdominale excessive pour une fermeture primaire
Les indications de transplantation, l’état pré-opératoire, l’âge à la greffe (médian 2,1 ans), le rapport de poids donneur / receveur, le taux de réduction de l’intestin et/ou du foie, et l’incidence des complications pariétales, étaient similaires dans les 2 groupes. Intubation post-opératoire, séjour aux
La fermeture pariétale différée progressive après TIMV est une technique
Matériels : Pendant les derniers 20 ans 4 nouveau-nés (3
sûre, et utile surtout pour les enfants dont la cavité abdominale est hypo-
été traités à cause d’une dilatation segmentaire concernant le duodénum,
plasique.
l’iléum, le côlon ascendens et le rectum. Les segments dilatés du duodénum
et un
) ont
et du côlon ascendens ont été réduit, dans le dernier cas
P260 - Confrontation anatomo-clinique de tumeurs kératokystiques odontogènes syndromiques et sporadiques
combiné avec une transversostomie à cause d’une atrésie coloanale. Les
N. El Houmami(1), N. El Houmami(2), M.E. Gatibeltza(1), V. Belle(3), N. Kodleb(4), N. Soufir(5), B. Ruhin(6), D. Hotton(1), D. Hotton(7), J.F. Colombani(2), A. Berdal(8), A. Berdal(1), A. Berdal(7), A. Coulomb(3), A. Picard(4), A. Picard(1), A. Picard(7), A. Picard(8)
Résultats : 3 des 4 patients vivent. 2 ont eu une correction de leur défaut
(1) INSERM, UMR 872, Paris, FRANCE ; (2) Service de chirurgie pédiatrique, CHU, Fort-de-France, MARTINIQUE ; (3) AP-HP, Hôpital d’enfants Armand Trousseau, Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Paris, FRANCE ; (4) AP-HP, Hôpital d’enfants Armand Trousseau, service de Chirurgie Maxillo-faciale, Plastique et des Brûlés, Paris, FRANCE ; (5) AP-HP, Hôpital Bichat, Laboratoire de Biochimie hormonale et génétique, Paris, FRANCE ; (6) AP-HP, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Service de Chirurgie Maxillo-Faciale, Paris, FRANCE ; (7) Centre de Recherche des Cordeliers, Université Pierre et Marie Curie, Paris, FRANCE ; (8) Centre de Référence des Malformations Rares de la Cavité Buccale et de la Face, Paris, FRANCE
de 5 mois ; il a des problèmes avec la défécation. L’examen histologique a
Le syndrome de Gorlin est une maladie rare caractérisée par la survenue de tumeurs kératokystiques odontogènes (OKTs) dès l’enfance, de carcinomes baso-cellulaires et de «pits» palmo-plantaires. Dans environ 98 % des cas, ce syndrome est causé par une mutation dominante du gène suppresseur de tumeur PATCH1 impliqué dans le développement embryonnaire. Les OKTs sont des tumeurs bénignes des maxillaires invasives et récidivantes. Cette étude a pour but de comparer les données cliniques, histopathologiques et moléculaires d’une série pédiatrique de 10 enfants âgés de 9 à 19 ans atteints d’OKTs, 5 dans le cadre d’un syndrome de Gorlin (11 OKTs) et 5 dans un cadre sporadique (5 OKTs). Les cas d’OKTs syndromiques sont caractérisés par leur précocité de survenue, leur agressivité clinique et leur
segments dilatés de l’iléum et du rectum ont été résecté, combiné avec une iléo-iléostomie resp. Une sigmoidéostomie terminale et une fermeture du cul-de-sac rectal. cardiaque, un avec le duodénum rétrécit est décédé, le 2e, avec l’iléo-iléostomie a vécu. La fille avec le colon ascendens réduit a été corrigé selon la technique de Peña. Le 4e patient a reçu une anastomose colorectale à l’âge montré de cellules ganglionnaires dans toutes les préparations, dans un cas une anomalie musculaire. Conclusion : Si l’étiologie d’une dilatation segmentaire n’est pas connue, la thérapie de choix est la résection de ce segment.
SFCP / Recherche P262 - Étude de la chimiokine CCL7 dans le développement de la fibrose rénale : modèle expérimental murin d’obstruction urétérale unilatérale totale (OUUt) S. Mouttalib(1), J. Gonzalez(2), D. Calise(3), J.L. Bascands(2), J.P. Schanstra(2), S. Decramer(4) (1) Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse, FRANCE ; (2) INSERM, U858-I2MR - Équipe 5, Toulouse, FRANCE ; (3) INSERM, IFR 31, Département de microchirurgie expérimentale et zootechnie, Toulouse, FRANCE ; (4) Service de néphrologie pédiatrique, Hôpital des enfants, Toulouse, FRANCE
récurrence. L’histopathologie montre dans les cas syndromiques une plus
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Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
L’objectif, à travers l’étude de 13 cas,est de proposer après analyse des prin-
Le pronostic des omphalocèles dépend avant tout des anomalies associées
cipales caractéristiques cliniques et échographiques, une prise en charge
(caryotypiques dans 50 % des cas et cardiaques dans 25 % des cas restants).
permettant de préserver le potentiel reproductif de ces jeunes filles.
Les omphalocèles dites «géantes», même isolées, sont souvent réputées au
Matériels et Méthodes : Les cas de torsions annexielles traités par notre
delà des ressources thérapeutiques «raisonnables». On considère comme
service ont été analysées sur 10 ans.Une recherche dans Medline et Science
géante une omphalocèle dont le diamètre est sensiblement égal à celui de
Direct sur la même période a été effectuée. Après application de nos
l’abdomen.
critères d’inclusion et d’exclusion 6 cas de notre service et 7 cas rapportés
Le but de cette étude était donc d’étudier la mortalité et la morbidité de
dans la littérature ont été retenus.
ces omphalocèles, indépendamment des techniques chirurgicales utilisées,
Résultats : L’âge moyen de survenue était de 13,5 ans avec dans 69 % des
afin d’en améliorer le conseil prénatal spécifique.
cas une torsion impliquant la trompe gauche.Une salpingectomie a été
Nous rapportons l’expérience de quatre centres de chirurgie pédiatrique
réalisée dans 61,5 % des cas en première intention et au final chez 85 % des
sur la prise en charge de cette forme rare de la malformation au cours des
patientes de la série. La TITH a représenté 9 % de l’ensemble des torsions
quinze dernières années.
d’annexe traités dans notre service et la relecture anatomo-pathologique a
Le taux de mortalité était de 2/29 (7 %). L’un de ces enfants est décédé d’une
montré que 50 % des trompes réséqués étaient conservables.
cardiopathie non diagnostiquée en anténatal. Parmi les survivants, 4 ont
Conclusions : Une reconstruction tubaire par neosalpingostomie doit être
nécessité une trachéotomie (dont 2 enfants avec cardiopathie). Ces cas
pratiquée aussi souvent que possible afin de préserver la fertilité de ces
d’hypermorbidité étaient toujours associés à un reflux gastro-oesophagien
patientes.
majeur limitant la nutrition entérale. Néanmoins, 79 % des enfants pris en charge n’avaient ni insuffisance respiratoire ni séquelles autres que pariétales.
P256 - Image bulleuse et pneumothorax chez un enfant de 14 mois
Ces données méritent d’être prises en compte dans le conseil donné aux
Q. Ballouhey(1), D. Kaiser(2), K. Rote(3)
P258 - Diagnostic anténatal des omphalocèles et malformations associées
(1) Hôpital des Enfants, Toulouse, FRANCE ; (2) Hôpital Emil Von Behring, Chirurgie thoracique, Berlin, ALLEMAGNE ; (3) La Charité campus Wirchow, Berlin, ALLEMAGNE
Introduction : En Europe, la tuberculose concerne les mégalopoles. Avec 5 % des cas déclarés elle est sous estimée chez l’enfant, dont la forme secon-
couples en prénatal.
M. Hallout(1), S. Beaudoin(2), C. Chamond(2), F. Bargy(2) (1) Hôptal d’enfants, Rabat, MAROC ; (2) Hôpital de Saint Vincent de Paul, Paris, FRANCE
daire se localise en majorité dans la sphère médiastino thoracique.
Objectifs : Apprécier la sensibilité de l’échographie anténatale au diagnostic
Matériels et Méthodes : Nous relatons le cas d’un garçon de 14 mois hos-
de l’omphalocèle et au dépistage des malformations associées et l’impact
pitalisé pour bronchite avec retard staturo pondéral. Le cliché thoracique
consécutif sur le taux de survie.
confirmé par le scanner retrouve une miliaire bilatérale et une image
Matériels et Méthodes : Étude rétrospective de 91 enfants opérés d’une
bulleuse de la lingula. Ni l’examen clinique, ni le contexte socio économique
omphalocèle à l’Hôpital de Saint Vincent de Paul entre 1985 et 2005. Nous les
n’évoquent en premier lieu ce diagnostic avant qu’il ne soit affirmé par
avons classés en deux groupes: omphalocèle de type 1 (49 cas), type 2 (42 cas).
tubage gastrique et prélèvement trachéal.
Résultats : La sensibilité de l’écho-anténatale au diagnostic est plus faible
Sous antibiothérapie, un pneumothorax gauche décompense l’état respira-
pour le type 1:52 % contre 96 % pour le type 2 et sa fiabilité pour le dépis-
toire, il persiste et devient compressif après six semaines de réanimation et
tage des malformations associées a été plus faible dans le groupe 1: 50 %
plusieurs tentatives de drainage.
contre 68 % dans le groupe 2.
Une pleurodèse est alors envisagée par thoracotomie. Elle permet une
Le taux de survie a été considérablement amélioré pour le groupe 2 entre
résection atypique d’une caverne tuberculeuse adhérente au péricarde et
les deux période d’étude 1985-1992 et 1993-2005 (80 % à 100 %) par contre
à la plèvre par l’intermédiaire de granulomes. Malgré une section du nerf
la mortalité dans le groupe 1 n’a pas changé (8 %).
phrénique gauche, les suites opératoires sont rapidement favorables.
Conclusions : Les omphalocèles de petite taille ont un diagnostic anténatal
Conclusion : Dans un pays industrialisé, cette observation semble isolée.
difficile et tardif alors que ceux de grande taille ont un diagnostic anténatal
Pour autant, devant des formations pulmonaires kystiques, le chirurgien
plus facile est plus précoce ce qui permet un dépistage précoce des mal-
pédiatre peut penser à la forme secondaire de cette maladie qui était
formations associées, et par conséquence l’amélioration de taux de survie
devenue rare.
grâce à la programmation de l’accouchement dans des centres spécialisés et l’élimination des naissances porteuses des malformations sévères.
P257 - Pronostic de l’omphaocèle géante isolée C. Chamond(1), O. Chamond(2), P. Ravasse(3), A. Liard(4), S. Beaudoin(2) (1) Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, FRANCE ; (2) Hôpital Saint Vincent de Paul, Paris, FRANCE ; (3) CHU Côte de Nacre, Caen, FRANCE ; (4) CHU, Rouen, FRANCE
114
P259 - Fermeture pariétale différée après transplantation intestinale ou multiviscérale J. Sheth(1), K. Sharif(1), G. Gupte(1), C. Lloyd(1), J. Hartley(1), D. Kelly(1), J. Buckels(1), J. De Ville De Goyet(2), A. Millar(3), P. Muiesan(1), D. Mirza(1), D. Mayer(1), C. Chardot(4)
Session posters 2
(1) Birmingham Children’s Hospital, Birmingham, ROYAUME-UNI ; (2) Ospedale pediatrico Bambino Gesù, Rome, ITALIE ; (3) Red Cross War Memorial Children’s Hospital, Le Cap, AFRIQUE DU SUD ; (4) Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris, FRANCE
grande prolifération de la couche basale et des kystes filles, éléments non
Après transplantation intestinale ou multiviscérale (TIMV) pédiatrique, la
activatrice du récepteur au NFkB impliqués dans l’ostéoclastogenèse
disparité de taille entre l’abdomen du receveur et le greffon expose aux
sont explorés pour une meilleure compréhension des interactions entre
risques de syndrome compartimental abdominal (SCA). Nous rapportons
évolution tumorale et ostéolyse péritummorale dans la perspective d’une
notre expérience de la fermeture pariétale différée progressive (FD) chez
application thérapeutique médicamenteuse.
trouvés dans les cas sporadiques. Des gènes du développement dentaire et des déterminants de la voie
ces enfants. Entre 04/1993 et 03/2009, 62 TIMV ont été réalisées chez 57 enfants. En cas (FP), une FD a été réalisée avec prothèse de Silastic® et pansement occlusif
P261 - Dilatation segmentaire congénitale du tractus intestinal - À propos de 4 cas
aspiratif. Nous avons comparé les transplantations avec FD (23) et avec FP
J. Hager(1), K. Maurer(2), R. Trawöger(3), T. Hager(4), C. Sergi(4)
(39).
soins intensifs, et hospitalisation, étaient plus longs après FD. Deux décès
(1) Département de Chirurgie Pédiatrique, Universitätsklinik für Visceral, Tansplantations und Thoraxchirurgie - Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE ; (2) Röntgendiagnostik der Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde - Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE ; (3) Abteilung für Neonatologie und Neonatologische Intensivmedizin - Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE ; (4) Pathologisch-histologisches Institut Medizinische Universität, Innsbruck, AUTRICHE
par SCA sont survenus après FP, aucun après FD. Depuis 2000, la survie des
Objectifs : Une dilatation segmentaire congénitale intestinale est une
patients à un an est de 75 % après TI, et 57 % vs 75 % après TC avec FP vs FD
anomalie rare qui se présente avec des signes d’obstruction, en cas special
(p = 0,06).
avec celles d’un M. Hirschsprung.
de tension pariétale abdominale excessive pour une fermeture primaire
Les indications de transplantation, l’état pré-opératoire, l’âge à la greffe (médian 2,1 ans), le rapport de poids donneur / receveur, le taux de réduction de l’intestin et/ou du foie, et l’incidence des complications pariétales, étaient similaires dans les 2 groupes. Intubation post-opératoire, séjour aux
La fermeture pariétale différée progressive après TIMV est une technique
Matériels : Pendant les derniers 20 ans 4 nouveau-nés (3
sûre, et utile surtout pour les enfants dont la cavité abdominale est hypo-
été traités à cause d’une dilatation segmentaire concernant le duodénum,
plasique.
l’iléum, le côlon ascendens et le rectum. Les segments dilatés du duodénum
et un
) ont
et du côlon ascendens ont été réduit, dans le dernier cas
P260 - Confrontation anatomo-clinique de tumeurs kératokystiques odontogènes syndromiques et sporadiques
combiné avec une transversostomie à cause d’une atrésie coloanale. Les
N. El Houmami(1), N. El Houmami(2), M.E. Gatibeltza(1), V. Belle(3), N. Kodleb(4), N. Soufir(5), B. Ruhin(6), D. Hotton(1), D. Hotton(7), J.F. Colombani(2), A. Berdal(8), A. Berdal(1), A. Berdal(7), A. Coulomb(3), A. Picard(4), A. Picard(1), A. Picard(7), A. Picard(8)
Résultats : 3 des 4 patients vivent. 2 ont eu une correction de leur défaut
(1) INSERM, UMR 872, Paris, FRANCE ; (2) Service de chirurgie pédiatrique, CHU, Fort-de-France, MARTINIQUE ; (3) AP-HP, Hôpital d’enfants Armand Trousseau, Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Paris, FRANCE ; (4) AP-HP, Hôpital d’enfants Armand Trousseau, service de Chirurgie Maxillo-faciale, Plastique et des Brûlés, Paris, FRANCE ; (5) AP-HP, Hôpital Bichat, Laboratoire de Biochimie hormonale et génétique, Paris, FRANCE ; (6) AP-HP, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Service de Chirurgie Maxillo-Faciale, Paris, FRANCE ; (7) Centre de Recherche des Cordeliers, Université Pierre et Marie Curie, Paris, FRANCE ; (8) Centre de Référence des Malformations Rares de la Cavité Buccale et de la Face, Paris, FRANCE
de 5 mois ; il a des problèmes avec la défécation. L’examen histologique a
Le syndrome de Gorlin est une maladie rare caractérisée par la survenue de tumeurs kératokystiques odontogènes (OKTs) dès l’enfance, de carcinomes baso-cellulaires et de «pits» palmo-plantaires. Dans environ 98 % des cas, ce syndrome est causé par une mutation dominante du gène suppresseur de tumeur PATCH1 impliqué dans le développement embryonnaire. Les OKTs sont des tumeurs bénignes des maxillaires invasives et récidivantes. Cette étude a pour but de comparer les données cliniques, histopathologiques et moléculaires d’une série pédiatrique de 10 enfants âgés de 9 à 19 ans atteints d’OKTs, 5 dans le cadre d’un syndrome de Gorlin (11 OKTs) et 5 dans un cadre sporadique (5 OKTs). Les cas d’OKTs syndromiques sont caractérisés par leur précocité de survenue, leur agressivité clinique et leur
segments dilatés de l’iléum et du rectum ont été résecté, combiné avec une iléo-iléostomie resp. Une sigmoidéostomie terminale et une fermeture du cul-de-sac rectal. cardiaque, un avec le duodénum rétrécit est décédé, le 2e, avec l’iléo-iléostomie a vécu. La fille avec le colon ascendens réduit a été corrigé selon la technique de Peña. Le 4e patient a reçu une anastomose colorectale à l’âge montré de cellules ganglionnaires dans toutes les préparations, dans un cas une anomalie musculaire. Conclusion : Si l’étiologie d’une dilatation segmentaire n’est pas connue, la thérapie de choix est la résection de ce segment.
SFCP / Recherche P262 - Étude de la chimiokine CCL7 dans le développement de la fibrose rénale : modèle expérimental murin d’obstruction urétérale unilatérale totale (OUUt) S. Mouttalib(1), J. Gonzalez(2), D. Calise(3), J.L. Bascands(2), J.P. Schanstra(2), S. Decramer(4) (1) Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse, FRANCE ; (2) INSERM, U858-I2MR - Équipe 5, Toulouse, FRANCE ; (3) INSERM, IFR 31, Département de microchirurgie expérimentale et zootechnie, Toulouse, FRANCE ; (4) Service de néphrologie pédiatrique, Hôpital des enfants, Toulouse, FRANCE
récurrence. L’histopathologie montre dans les cas syndromiques une plus
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