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P.286 Etude prospective des localisations anales dans les pemphigoïdes des muqueuses
GASTROENTEROL CLIN BIOL, 2009, 33
Incidence, description et évolution des lésions anales dans les pemphigus vulgaires
C Hotz (1), A Zaleski Benfredj (1), M Alexandre (1), JJ Raynaud (1), C Le Roux (1), B Bejou (1), R Benamouzig (1), C Prost (1) (1) Bobigny.
Introduction : Les pemphigus vulgaires (PV) sont des maladies bulleuses auto-immunes cutanéo-muqueuse pouvant atteindre tous les épithéliums malpighiens notamment la marge et le canal anal. Les atteintes anales sont rares : 2 % dans une série rétrospective de 1 209 cas et n’ont jamais été décrites systématiquement [1]. Une seule étude concernant leur traitement a été publiée [2]. L’objectif de notre étude était de décrire les lésions anales, d’évaluer leur incidence et leur évolution. Patients et Méthodes : Etude multicentrique conduite dans les centres français de référence en maladies bulleuses autoimmunes. Tous les patients ayant un PV certain, vus entre 1990 et 2006, pour lesquels un dossier anatomo-clinique était exploitable étaient éligibles. Tous les patients ayant une atteinte anale clinique ont été inclus. Ces patients ont ensuite été suivis dans 2 centres experts en collaboration avec un proctologue. Résultats : 103 patients étaient éligibles et 16 % (17/103) avaient des lésions anales. Dans 11 de ces 17 cas une description et un suivi a été possible. 7 femmes et 4 hommes, âge moyen 61 ans [42 - 80] : 4 étaient asymptomatiques, 7 présentaient des douleurs anales spontanées ou à la défécation, 3 des rectorragies et 2 une constipation dyschésique. Tous avaient des lésions actives : 1/11 une fissure anale d’aspect banal, 1/11 une bulle, et 9 une ou des érosion(s) à fond propre rouge vif, bien limitées, de taille et de forme variable. Autour des érosions, 1/9 un décollement des berges et 5/9 des plages bien limitées de leucoedème : lésions blanches nacrées sans érythème associé. Aucun patient n’avait de lésion végétante ou cicatricielle. Les lésions siégeaient au niveau de la marge anale dans les 11 cas, parfois à la face interne de marisques (3/11) ou d’un prolapsus hémorroïdaire (1/11). Dans 5/11 cas, il existait une extension dans le canal anal. Tous les patients avaient au moins 4 autres sites atteints en plus de la région anale. Tous ont bénéficié d’un traitement systémique associé à des soins hygiéno-diététiques et 8/11 patients un dermocorticoide appliqué sur la région anale. Evolution : 2 sont décédés en cours de suivi (1 infarctus du myocarde et 1 perforation rectale lors de l’évacuation d’un fécalome). Une patiente non compliante n’a jamais guérit et une guérison sans cicatrice a été obtenue dans les 8 autres cas avec un délai de 15 jours à 3 ans (moyenne 10 mois). 4 patients ont récidivé de leurs lésions anales au cours d’une rechute de leur PV. Conclusion : La fréquence des atteintes anales dans cette série est de 16 %, supérieure à celle décrite, probalement car peu symptomatique et non recherchée systématiquement. Ces lésions ont une sémiologie typique sous la forme d’érosions à fond rouge vif, aux berges nettes et le plus souvent entourées d’un leucoedème. Ces lésions anales sont longues à cicatriser (10 mois en moyenne). Elles sont restées les dernières lésions actives de la maladie dans 50 % des cas et ont récidivé dans 50 % des cas. Leur meilleure connaissance devrait permettre d’améliorer leur diagnostic et leur prise en charge. Références 1. Chams-Davatchi C, et al. Int J Dermatol 2005;44:470. 2. Malik M, et al. Dis Colon Rectum 2006;49:500.
P.286
Etude prospective des localisations anales dans les pemphigoïdes des muqueuses
D Moussa (1), A Zaleski Benfredj (1), C Leroux (1), JJ Raynaud (1), B Bejou (1), R Benamouzig (1), C Prost (1) (1) Bobigny.
Introduction : Les pemphigoïdes des muqueuses (PM) sont des maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermoépidermique (JDE) ou chorio-épithéliale (JCE). Elles englobent les maladies bulleuses auto-immunes précédemment dénommées pemphigoïdes cicatricielles et épidermolyses bulleuses acquises à prédominance muqueuse. Alors que les atteintes buccales, oculaires et ORL ont été largement décrites, l’atteinte anale ne l’a jamais été. Notre objectif était d’en évaluer l’incidence, de décrire les lésions initiales et leur évolution à 1 an. Patients et Méthodes : Une étude prospective a été réalisée chez 70 nouveaux patients entre janvier 2005 et avril 2007. L’existence de signes fonctionnels et un examen de la marge anale a été systématique. En cas de signes fonctionnels et/ou de lésions de la marge anale, une anuscopie était réalisée. Résultats : Dix-neuf des 70 patients (27 %, 13F/6M), d’âge moyen 71 ans, avaient des lésions de la marge anale à l’examen et 4 d’entre eux des symptômes. Les lésions étaient actives dans 17 cas, à type d’érosions post-bulleuses dans 4 cas associées à un érythème périlésionnel ; 7 patients avaient des lésions cicatricielles. Dix des 19 patients avaient des hémorroïdes. Les lésions siégeaient sur la semi-muqueuse de la marge anale dans 16 cas, à la face interne des hémorroïdes dans 6 cas ; des lésions intracanalaires sur la muqueuse anale ont été mises en évidence chez 3 des 5 patients qui ont bénéficié d’une anuscopie ; des lésions cutanées périanales étaient associées dans 5 cas. Ces 19 patients, avaient tous des lésions buccales, 15 des lésions cutanées, 11 des lésions génitales, 6 des lésions OPH et 12 des lésions ORL et/ou œsophagiennes soit en moyenne 3,8 sites atteints en plus de la région anale. Une corticothérapie locale a été appliquée chez 12 patients en plus du traitement de fond de la maladie (ciclophosphamide ou rituximab chez 12 patients présentant des signes de gravité oculaire ou laryngée dapsone et/ou sulfasalazine chez les autres). L’évolution des lésions a été favorable chez 15 des 16 patients qui ont été suivis dans le centre, avec disparition des érosions en 15 semaines en moyenne, absence de sténose avec un recul évolutif moyen de 18 mois. Un seul patient a développé des synéchies. Aucun patient n’a nécessité une chirurgie de ses hémorroïdes. Conclusion : Des lésions anales sont présentes dans 27 % des PM. Les lésions observées ressemblent à celles décrites dans la bouche : érosions post-bulleuses entourées d’un érythème, d’un aspect pseudo-lichénien ou de cicatrices atrophiques. Il s’agit le plus souvent de formes sévères de PM traitées par immunosuppresseurs. Des soins locaux sont donc indispensables. La possibilité d’une sténose du canal anal nous a incité à instaurer une corticothérapie locale puissante, en plus du traitement de fond et à surseoir à une chirurgie des hémorroïdes tant que la maladie bulleuse n’était pas en rémission complète depuis au moins 3 mois.
VENDREDI 20 MARS 2009
P.285
A191
Incidence, description et évolution des lésions anales dans les pemphigus vulgaires
C Hotz (1), A Zaleski Benfredj (1), M Alexandre (1), JJ Raynaud (1), C Le Roux (1), B Bejou (1), R Benamouzig (1), C Prost (1) (1) Bobigny.
Introduction : Les pemphigus vulgaires (PV) sont des maladies bulleuses auto-immunes cutanéo-muqueuse pouvant atteindre tous les épithéliums malpighiens notamment la marge et le canal anal. Les atteintes anales sont rares : 2 % dans une série rétrospective de 1 209 cas et n’ont jamais été décrites systématiquement [1]. Une seule étude concernant leur traitement a été publiée [2]. L’objectif de notre étude était de décrire les lésions anales, d’évaluer leur incidence et leur évolution. Patients et Méthodes : Etude multicentrique conduite dans les centres français de référence en maladies bulleuses autoimmunes. Tous les patients ayant un PV certain, vus entre 1990 et 2006, pour lesquels un dossier anatomo-clinique était exploitable étaient éligibles. Tous les patients ayant une atteinte anale clinique ont été inclus. Ces patients ont ensuite été suivis dans 2 centres experts en collaboration avec un proctologue. Résultats : 103 patients étaient éligibles et 16 % (17/103) avaient des lésions anales. Dans 11 de ces 17 cas une description et un suivi a été possible. 7 femmes et 4 hommes, âge moyen 61 ans [42 - 80] : 4 étaient asymptomatiques, 7 présentaient des douleurs anales spontanées ou à la défécation, 3 des rectorragies et 2 une constipation dyschésique. Tous avaient des lésions actives : 1/11 une fissure anale d’aspect banal, 1/11 une bulle, et 9 une ou des érosion(s) à fond propre rouge vif, bien limitées, de taille et de forme variable. Autour des érosions, 1/9 un décollement des berges et 5/9 des plages bien limitées de leucoedème : lésions blanches nacrées sans érythème associé. Aucun patient n’avait de lésion végétante ou cicatricielle. Les lésions siégeaient au niveau de la marge anale dans les 11 cas, parfois à la face interne de marisques (3/11) ou d’un prolapsus hémorroïdaire (1/11). Dans 5/11 cas, il existait une extension dans le canal anal. Tous les patients avaient au moins 4 autres sites atteints en plus de la région anale. Tous ont bénéficié d’un traitement systémique associé à des soins hygiéno-diététiques et 8/11 patients un dermocorticoide appliqué sur la région anale. Evolution : 2 sont décédés en cours de suivi (1 infarctus du myocarde et 1 perforation rectale lors de l’évacuation d’un fécalome). Une patiente non compliante n’a jamais guérit et une guérison sans cicatrice a été obtenue dans les 8 autres cas avec un délai de 15 jours à 3 ans (moyenne 10 mois). 4 patients ont récidivé de leurs lésions anales au cours d’une rechute de leur PV. Conclusion : La fréquence des atteintes anales dans cette série est de 16 %, supérieure à celle décrite, probalement car peu symptomatique et non recherchée systématiquement. Ces lésions ont une sémiologie typique sous la forme d’érosions à fond rouge vif, aux berges nettes et le plus souvent entourées d’un leucoedème. Ces lésions anales sont longues à cicatriser (10 mois en moyenne). Elles sont restées les dernières lésions actives de la maladie dans 50 % des cas et ont récidivé dans 50 % des cas. Leur meilleure connaissance devrait permettre d’améliorer leur diagnostic et leur prise en charge. Références 1. Chams-Davatchi C, et al. Int J Dermatol 2005;44:470. 2. Malik M, et al. Dis Colon Rectum 2006;49:500.
P.286
Etude prospective des localisations anales dans les pemphigoïdes des muqueuses
D Moussa (1), A Zaleski Benfredj (1), C Leroux (1), JJ Raynaud (1), B Bejou (1), R Benamouzig (1), C Prost (1) (1) Bobigny.
Introduction : Les pemphigoïdes des muqueuses (PM) sont des maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermoépidermique (JDE) ou chorio-épithéliale (JCE). Elles englobent les maladies bulleuses auto-immunes précédemment dénommées pemphigoïdes cicatricielles et épidermolyses bulleuses acquises à prédominance muqueuse. Alors que les atteintes buccales, oculaires et ORL ont été largement décrites, l’atteinte anale ne l’a jamais été. Notre objectif était d’en évaluer l’incidence, de décrire les lésions initiales et leur évolution à 1 an. Patients et Méthodes : Une étude prospective a été réalisée chez 70 nouveaux patients entre janvier 2005 et avril 2007. L’existence de signes fonctionnels et un examen de la marge anale a été systématique. En cas de signes fonctionnels et/ou de lésions de la marge anale, une anuscopie était réalisée. Résultats : Dix-neuf des 70 patients (27 %, 13F/6M), d’âge moyen 71 ans, avaient des lésions de la marge anale à l’examen et 4 d’entre eux des symptômes. Les lésions étaient actives dans 17 cas, à type d’érosions post-bulleuses dans 4 cas associées à un érythème périlésionnel ; 7 patients avaient des lésions cicatricielles. Dix des 19 patients avaient des hémorroïdes. Les lésions siégeaient sur la semi-muqueuse de la marge anale dans 16 cas, à la face interne des hémorroïdes dans 6 cas ; des lésions intracanalaires sur la muqueuse anale ont été mises en évidence chez 3 des 5 patients qui ont bénéficié d’une anuscopie ; des lésions cutanées périanales étaient associées dans 5 cas. Ces 19 patients, avaient tous des lésions buccales, 15 des lésions cutanées, 11 des lésions génitales, 6 des lésions OPH et 12 des lésions ORL et/ou œsophagiennes soit en moyenne 3,8 sites atteints en plus de la région anale. Une corticothérapie locale a été appliquée chez 12 patients en plus du traitement de fond de la maladie (ciclophosphamide ou rituximab chez 12 patients présentant des signes de gravité oculaire ou laryngée dapsone et/ou sulfasalazine chez les autres). L’évolution des lésions a été favorable chez 15 des 16 patients qui ont été suivis dans le centre, avec disparition des érosions en 15 semaines en moyenne, absence de sténose avec un recul évolutif moyen de 18 mois. Un seul patient a développé des synéchies. Aucun patient n’a nécessité une chirurgie de ses hémorroïdes. Conclusion : Des lésions anales sont présentes dans 27 % des PM. Les lésions observées ressemblent à celles décrites dans la bouche : érosions post-bulleuses entourées d’un érythème, d’un aspect pseudo-lichénien ou de cicatrices atrophiques. Il s’agit le plus souvent de formes sévères de PM traitées par immunosuppresseurs. Des soins locaux sont donc indispensables. La possibilité d’une sténose du canal anal nous a incité à instaurer une corticothérapie locale puissante, en plus du traitement de fond et à surseoir à une chirurgie des hémorroïdes tant que la maladie bulleuse n’était pas en rémission complète depuis au moins 3 mois.
VENDREDI 20 MARS 2009
P.285
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