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P.69 Caractérisation de l’atteinte œsophagienne sténosante dans les pemphigoïdes des muqueuses
P.68
Application de mitomycine C dans les sténoses œsophagiennes de l’enfant : devenir à moyen terme
S Coopman (1), L Michaud (1), P Fayoux (1), D Guimber (1), A Delattre (1), D Turck (1), F Gottrand (1) (1) Lille.
Introduction : La mitomycine C est un antibiotique utilisé en application locale pour son action antifibrosante dans la prise en charge des sténoses trachéales récidivantes et, plus récemment, des sténoses œsophagiennes. Des résultats favorables à court terme (suivi moyen de 22 mois) de son application sur des sténoses œsophagiennes acquises récidivantes de l’enfant ont récemment été rapportés [1]. Le but de cette étude est de décrire le devenir à moyen terme de ces enfants. Patients et Méthodes : Les dossiers de 4 garçons et 2 filles âgés de 7 ans (5 ; 9,6), ayant reçu au moins une application de mitomycine C pour sténose œsophagienne récidivante (sténose caustique : n = 3 ; atrésie de l’œsophage : n = 3) avec un recul minimal de 2 ans ont été revus. Un questionnaire évaluant leur symptomatologie digestive avant l’application de mitomycine C et au dernier suivi a été rempli (la dysphagie et les épisodes de blocage alimentaire étaient des variables qualitatives secondairement codées en variables quantitatives). Une opacification barytée et une endoscopie œsogastroduodénale, et l’étude anatomopathologique des biopsies de la muqueuse de la zone d’application de la mitomycine C et des biopsies sus- et sous-jacentes ont été réalisées, au dernier suivi. Résultats : Le recul maximal après l’application initiale de mitomycine C était de 4,3 ans (3,3 ; 4,7). La fréquence des dilatations diminuait de 0,32 par enfant et par an (38 au total) avant l’application de mitomycine C à 0,04 par enfant et par an après (6 au total) (p < 0,05). Quatre patients sur 6 nécessitaient une 2ème application de mitomycine C (à 15 jours, 2, 3 et 13 mois de l’application initiale) et un patient une 3ème application (à 12 mois de l’application initiale). Les 5 patients recevant une alimentation solide présentaient une dysphagie et/ou des blocages alimentaires au moment de l’application de mitomycine C. Le 6ème patient n’était pas évaluable initialement du fait d’une alimentation lactée exclusive. Au dernier suivi, 2/6 patients présentaient une dysphagie (uniquement aux gros morceaux) et 2/6 présentaient des blocages alimentaires (p = 0,04). Au dernier suivi, les sténoses étaient moins nombreuses sur le plan radiologique (0/6 contre 6/6 avant mitomycine C) et endoscopique (1/6 contre 6/6 avant mitomycine C) (évaluation subjective par l’endoscopiste) (p = 0,02). Deux patients sur 6 présentaient une métaplasie gastrique au niveau de la zone de la sténose ; il n’y avait pas de dysplasie ni d’œsophage de Barrett. Conclusion : Ce travail confirme l’évolution satisfaisante à moyen terme sur le plan clinique, radiologique et endoscopique après application de mitomycine C, avec un recul médian de 4 ans. Aucune complication n’a été observée. Les risques au long cours, en particulier de lésions dysplasiques, chez de jeunes enfants déjà exposés en raison de leur affection œsophagienne initiale, restent à évaluer. Référence 1. Uhlen S, Fayoux P, Guimber D, et al. Mitomycin C: an alternative conservative treatment for refractory eophageal stricture in children? Endoscopy 2006;38:40-7.
A53
P.69
Caractérisation de l’atteinte œsophagienne sténosante dans les pemphigoïdes des muqueuses
O Zehou (1), C Le Roux (1), M Alexandre (1), JJ Raynaud (1), B Bejou (1), G Perlemuter (2), M Lémann (3), R Benamouzig (1), C Prost (1) (1) Bobigny ; (2) Clamart ; (3) Paris.
Introduction : Le terme « pemphigoïdes des muqueuses » (PM) groupe l’ensemble des dermatoses bulleuses autoimmunes de la jonction dermo-épidermique (ou chorioépithéliale) avec présentation muqueuse prédominante. L’atteinte œsophagienne, considérée comme grave en raison des complications possibles, est peu connue car peu fréquente. Nous présentons une série de 7 patients présentant une atteinte œsophagienne sténosante. Patients et Méthodes : Tous les patients atteints de PM dont les observations ont été recueillies de façon standardisée entre 2002 et 2008 étaient éligibles. Etaient inclus les patients chez qui une fibroscopie digestive haute et/ou un transit baryté, réalisés devant une dysphagie avec sensation de blocage ou des douleurs rétrosternales, montraient des lésions œsophagiennes. Résultats : Sept cas ont été retenus (dont cinq vus dans la dernière année), 7 femmes, d’âge médian au début de la maladie de 76 ans [1 à 89 ans]. L’atteinte œsophagienne était inaugurale dans 4 cas. Elle se révélait dans tous les cas par une dysphagie. Les difficultés à l’alimentation avaient entraîné une perte moyenne de 9 kgs. Des fausses-routes avec détresse respiratoire sont survenues chez 2 patientes. L’atteinte œsophagienne était active chez 6 patientes à type d’érosions et de décollement épithélial. Une fragilité muqueuse était notée lors de la progression du fibroscope ou la réalisation des biopsies. Chez 2 patientes, un aspect blanchâtre et rigidifié de la muqueuse œsophagienne a été noté. Les sténoses avaient l’aspect d’un anneau fibreux, infranchissable dans 4 cas. Leur topographie était : 6 atteintes de l’œsophage supérieur, 2 du tiers moyen et 2 du tiers inférieur ; 3 patientes avaient des atteintes plurifocales. Aucune des biopsies œsophagiennes n’était contributive pour le diagnostic. Un traitement par ciclophosphamide (ou rituximab ou immunoglobulines intraveineuses en cas de contre-indication ou rechute) a été instauré pour permettre le contrôle de la PM et couvrir les gestes de dilatation. Six patientes ont nécessité des dilatations endoscopiques après la mise en rémission de la PM, dont une s’est soldée par une perforation œsophagienne. Les autres patientes ont retrouvé une alimentation normale. Une patiente a rechuté et a nécessité une nouvelle dilatation encadrée par une majoration du traitement. Conclusion : L’atteinte œsophagienne pose un problème diagnostique en raison de son caractère souvent inaugural et des biopsies œsophagiennes non contributives. La place du dermatologue est alors essentielle : recherche de signes cutanés et muqueux autres pour orienter des biopsies à visée diagnostique qu’il faut savoir répéter. La fibroscopie digestive haute peut provoquer de nouvelles lésions pouvant évoluer pour leur propre compte. Sur le plan thérapeutique, le risque de perforation nécessite une équipe entraînée. Un traitement de fond pour la prévention des rechutes est indispensable et celui-ci doit être renforcé lors des dilatations.
JEUDI 19 MARS 2009
GASTROENTEROL CLIN BIOL, 2009, 33
Application de mitomycine C dans les sténoses œsophagiennes de l’enfant : devenir à moyen terme
S Coopman (1), L Michaud (1), P Fayoux (1), D Guimber (1), A Delattre (1), D Turck (1), F Gottrand (1) (1) Lille.
Introduction : La mitomycine C est un antibiotique utilisé en application locale pour son action antifibrosante dans la prise en charge des sténoses trachéales récidivantes et, plus récemment, des sténoses œsophagiennes. Des résultats favorables à court terme (suivi moyen de 22 mois) de son application sur des sténoses œsophagiennes acquises récidivantes de l’enfant ont récemment été rapportés [1]. Le but de cette étude est de décrire le devenir à moyen terme de ces enfants. Patients et Méthodes : Les dossiers de 4 garçons et 2 filles âgés de 7 ans (5 ; 9,6), ayant reçu au moins une application de mitomycine C pour sténose œsophagienne récidivante (sténose caustique : n = 3 ; atrésie de l’œsophage : n = 3) avec un recul minimal de 2 ans ont été revus. Un questionnaire évaluant leur symptomatologie digestive avant l’application de mitomycine C et au dernier suivi a été rempli (la dysphagie et les épisodes de blocage alimentaire étaient des variables qualitatives secondairement codées en variables quantitatives). Une opacification barytée et une endoscopie œsogastroduodénale, et l’étude anatomopathologique des biopsies de la muqueuse de la zone d’application de la mitomycine C et des biopsies sus- et sous-jacentes ont été réalisées, au dernier suivi. Résultats : Le recul maximal après l’application initiale de mitomycine C était de 4,3 ans (3,3 ; 4,7). La fréquence des dilatations diminuait de 0,32 par enfant et par an (38 au total) avant l’application de mitomycine C à 0,04 par enfant et par an après (6 au total) (p < 0,05). Quatre patients sur 6 nécessitaient une 2ème application de mitomycine C (à 15 jours, 2, 3 et 13 mois de l’application initiale) et un patient une 3ème application (à 12 mois de l’application initiale). Les 5 patients recevant une alimentation solide présentaient une dysphagie et/ou des blocages alimentaires au moment de l’application de mitomycine C. Le 6ème patient n’était pas évaluable initialement du fait d’une alimentation lactée exclusive. Au dernier suivi, 2/6 patients présentaient une dysphagie (uniquement aux gros morceaux) et 2/6 présentaient des blocages alimentaires (p = 0,04). Au dernier suivi, les sténoses étaient moins nombreuses sur le plan radiologique (0/6 contre 6/6 avant mitomycine C) et endoscopique (1/6 contre 6/6 avant mitomycine C) (évaluation subjective par l’endoscopiste) (p = 0,02). Deux patients sur 6 présentaient une métaplasie gastrique au niveau de la zone de la sténose ; il n’y avait pas de dysplasie ni d’œsophage de Barrett. Conclusion : Ce travail confirme l’évolution satisfaisante à moyen terme sur le plan clinique, radiologique et endoscopique après application de mitomycine C, avec un recul médian de 4 ans. Aucune complication n’a été observée. Les risques au long cours, en particulier de lésions dysplasiques, chez de jeunes enfants déjà exposés en raison de leur affection œsophagienne initiale, restent à évaluer. Référence 1. Uhlen S, Fayoux P, Guimber D, et al. Mitomycin C: an alternative conservative treatment for refractory eophageal stricture in children? Endoscopy 2006;38:40-7.
A53
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Caractérisation de l’atteinte œsophagienne sténosante dans les pemphigoïdes des muqueuses
O Zehou (1), C Le Roux (1), M Alexandre (1), JJ Raynaud (1), B Bejou (1), G Perlemuter (2), M Lémann (3), R Benamouzig (1), C Prost (1) (1) Bobigny ; (2) Clamart ; (3) Paris.
Introduction : Le terme « pemphigoïdes des muqueuses » (PM) groupe l’ensemble des dermatoses bulleuses autoimmunes de la jonction dermo-épidermique (ou chorioépithéliale) avec présentation muqueuse prédominante. L’atteinte œsophagienne, considérée comme grave en raison des complications possibles, est peu connue car peu fréquente. Nous présentons une série de 7 patients présentant une atteinte œsophagienne sténosante. Patients et Méthodes : Tous les patients atteints de PM dont les observations ont été recueillies de façon standardisée entre 2002 et 2008 étaient éligibles. Etaient inclus les patients chez qui une fibroscopie digestive haute et/ou un transit baryté, réalisés devant une dysphagie avec sensation de blocage ou des douleurs rétrosternales, montraient des lésions œsophagiennes. Résultats : Sept cas ont été retenus (dont cinq vus dans la dernière année), 7 femmes, d’âge médian au début de la maladie de 76 ans [1 à 89 ans]. L’atteinte œsophagienne était inaugurale dans 4 cas. Elle se révélait dans tous les cas par une dysphagie. Les difficultés à l’alimentation avaient entraîné une perte moyenne de 9 kgs. Des fausses-routes avec détresse respiratoire sont survenues chez 2 patientes. L’atteinte œsophagienne était active chez 6 patientes à type d’érosions et de décollement épithélial. Une fragilité muqueuse était notée lors de la progression du fibroscope ou la réalisation des biopsies. Chez 2 patientes, un aspect blanchâtre et rigidifié de la muqueuse œsophagienne a été noté. Les sténoses avaient l’aspect d’un anneau fibreux, infranchissable dans 4 cas. Leur topographie était : 6 atteintes de l’œsophage supérieur, 2 du tiers moyen et 2 du tiers inférieur ; 3 patientes avaient des atteintes plurifocales. Aucune des biopsies œsophagiennes n’était contributive pour le diagnostic. Un traitement par ciclophosphamide (ou rituximab ou immunoglobulines intraveineuses en cas de contre-indication ou rechute) a été instauré pour permettre le contrôle de la PM et couvrir les gestes de dilatation. Six patientes ont nécessité des dilatations endoscopiques après la mise en rémission de la PM, dont une s’est soldée par une perforation œsophagienne. Les autres patientes ont retrouvé une alimentation normale. Une patiente a rechuté et a nécessité une nouvelle dilatation encadrée par une majoration du traitement. Conclusion : L’atteinte œsophagienne pose un problème diagnostique en raison de son caractère souvent inaugural et des biopsies œsophagiennes non contributives. La place du dermatologue est alors essentielle : recherche de signes cutanés et muqueux autres pour orienter des biopsies à visée diagnostique qu’il faut savoir répéter. La fibroscopie digestive haute peut provoquer de nouvelles lésions pouvant évoluer pour leur propre compte. Sur le plan thérapeutique, le risque de perforation nécessite une équipe entraînée. Un traitement de fond pour la prévention des rechutes est indispensable et celui-ci doit être renforcé lors des dilatations.
JEUDI 19 MARS 2009
GASTROENTEROL CLIN BIOL, 2009, 33