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P309 - Granulome annulaire et uvéite : une association non fortuite
Ann Dermatol Venereol 2005;132:9S71-9S279
JDP 2005 – Posters
résection de l’orteil nécrosé. L’arrêt de la consommation de cannabis n’ayant jamais été effectif, les symptômes ont continué à évoluer dans les mois suivants, avec apparition un an plus tard d’une claudication gauche révélant une thrombose poplitée gauche, opérée (thrombectomie et pontage), puis une ischémie subaigue du membre inférieur gauche, aboutissant à une amputation trans-tibiale gauche, après échec d’une nouvelle cure d’ilomédine et d’une sympathectomie bilatérale. Discussion : Une vingtaine de cas d’artérite des membres inférieurs au cannabis ont été rapportés depuis 1960, essentiellement chez de jeunes hommes [1]. L’aspect clinique et artériographique de l’affection ressemble à la maladie de Buerger avec des atteintes artérielles distales sévères [2]. Dans la majorité des cas rapportés, il existe aussi une consommation modérée de tabac. Notre observation est originale par le fait que ce patient « rasta » fume du cannabis pur pour des raisons traditionnelles. Sa consommation de tabac étant négligeable,
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la preuve d’imputabilité de l’artérite au cannabis est importante. Le traitement le plus efficace est l’arrêt de la consommation de cannabis, qui n’a pas été respecté chez ce patient au profil psychologique un peu difficile. Conclusion : La consommation de cannabis mérite d’être connue comme une cause d’artérite grave, malgré le petit nombre de cas rapporté. Références 1. Sterne J, Ducastaingt G. Les artérites du cannabis indica. Arch Mal Coeur 1960;53:143-7. 2. Cazalets C, Laurat E, Cador B et al. Cannabis arteritis: four new cases. Rev Med Int 2003;24:127-30. Mot-clé : Cannabis.
Dermatose granulomateuse précédant l’apparition d’une hémopathie myéloïde
(1) Dermatologie-Vénéréologie. (2) Anatomo-Pathologie, Hôpital Sainte Marguerite, Marseille, France.
Introduction : Les hémopathies myéloïdes et particulièrement les LAM4 et 5 peuvent s’associer à diverses lésions cutanées. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté une dermatose granulomateuse précédant de quelques mois une LAM4. Observation : Un homme de 75 ans, avec un diabète de type II, était hospitalisé en novembre 2004 pour des lésions cutanées papuleuses pigmentées disséminées du tronc et un placard pigmenté brunâtre infiltré et scléreux prétibial droit. L’analyse histologique montrait pour toutes ces localisations des lésions dermo hypodermiques consistant en des granulomes histiocyto-giganto cellulaires sans nécrose prenant par endroits une disposition palissadique. Les colorations de PAS, GROCOTT et ZIEHL étaient négatives. Les différentes explorations orientées permettaient d’éliminer une sarcoïdose et une tuberculose. Le diagnostic de granulome annulaire pour les lésions du tronc et de nécrobiose lipoïdique pour les lésions de la jambe était retenu. En février 2005, les lésions se bilatéralisaient aux membres avec apparition d’ulcérations multiples jaunâtres et malodorantes sur la jambe droite et de plaques brunâtres infiltrées verruqueuses de la jambe gauche. Sur le tronc, les lésions formaient un placard violacé constitué de papules croûteuses peu infiltrées. L’état général était altéré. La numération formule montrait une pancytopénie franche avec neutro-leucopénie et présence de blastes circulants. Le diagnostic de LAM4 était retenu au myélogramme. Une nouvelle histologie était réalisée sur les lésions de la jambe droite avec des aspects identiques aux précédents. Les immunomarquages étaient négatifs. En raison du contexte social du patient, de la stabilité des cytopénies et du mauvais pronostic à court terme il était décider de ne pas débuter de traitement spécifique. En mai 2005, les lésions de la jambe droite prenaient un aspect pseudo tumoral réalisant à l’analyse histologi-
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que un infiltrat cellulaire dermo hypodermique fait de petites cellules à noyaux irréguliers, hyperchromatiques ou clairs, fissurés, exprimant l’anticorps anti CD68 mais pas les anti CD15, CD34 et EMA. Ces aspects étaient en faveur de localisations cutanées de LAM4. Discussion : La survenue de lésions granulomateuses, qui évoluaient ici dans un contexte de diabète, a déjà été rapportée dans la littérature en association à des lymphomes [1], à d’autres tumeurs solides et exceptionnellement à des syndromes myélodysplasiques [2]. Notre observation est particulière pour plusieurs raisons : (1) les lésions granulomateuses ont précédé l’apparition de l’hémopathie ; (2) elles étaient initialement non spécifiques de l’hémopathie ; (3) elles n’ont pas permis de porter un diagnostic dès leur survenue. L’aspect clinique et histologique s’est en effet modifié tardivement alors que le diagnostic de LAM4 avait déjà été porté devant les anomalies biologiques. Conclusion : Il faut penser à évoquer le diagnostic d’hémopathie myéloïde devant la présence d’une dermatose granulomateuse. Références 1. Rongioletti F, Cerroni L, Massone C et al. Different histologic patterns of cutaneous granulomas in systemic lymphoma. J Am Acad Dermatol 2004;51:600-5. 2. Katz KA. Disseminated cutaneous granulomatous eruption occuring in the setting of myelodysplasia. Dermatol Online J 2003;9:22. Mots-clés : Dermatose granulomateuse (hémopathie). Hémopathie (dermatose granulomateuse).
Granulome annulaire et uvéite : une association non fortuite
GIRARD C (1), MURA F (2), GUILLOT B (1), SCHNEIDER C (2), BESSIS D (1) (1) Dermatologie, Hôpital Saint-Eloi, Montpellier. (2) Opthlamologie, Hôpital Gui de Chauliac, Montpellier, France.
Introduction : L’association granulome annulaire et uvéite a été récemment décrite dans la littérature ophtalmologique [1, 2]. Nous en
rapportons la première observation dermatologique chez un patient atteint de granulome annulaire disséminé.
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Posters
GAUDY-MARQUESTE C (1), GACHON J (1), TASÉI AM (2), PAYAN MJ (2), GROB JJ (1), RICHARD MA (1)
Ann Dermatol Venereol 2005;132:9S71-9S279
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Observations : Un homme âgé de 50 ans était vu en consultation pour des lésions cutanées disséminées, papuleuses et prurigineuses depuis 3 mois. De façon concomitante à l’éruption cutanée, il se plaignait de douleur et de rougeur conjonctivale de l’œil gauche pour lesquelles un diagnostic d’uvéite antérieure était porté. Il était traité depuis par des collyres à la dexaméthasone-néomycine et à l’atropine. Ses antécédents étaient marqués par une cardiopathie ischémique et une éruption annulaire chronique persistante du dos des mains depuis 10 ans. Les traitements en cours, introduits depuis au moins 5 ans comportaient : pravastatine, acide acétylsalicylique, sotalol, valsartan, et oméprazole. L’examen clinique notait de multiples lésions érythémateuses et papuleuses, prurigineuses, millimétriques, parfois annulaires, disséminées sur l’ensemble du tégument, visage et scalp compris. Le fond d’œil mettait en évidence un œdème papillaire avec hyalite modérée à gauche. Le bilan biologique standard était normal, les sérologies des hépatites B, C, HIV1et 2, CMV, TPHA VDRL étaient négatives. Les sérologies toxoplasmose, HSV1 et 2, EBV témoignaient d’une immunité ancienne. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était augmentée à 55 UI/l (N : 8-52) tandis que la calcémie était normale. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. L’IDR à la tuberculine était positive (1+). Une histologie cutanée montrait au niveau du derme réticulaire des granulomes histiocytaires à disposition palissadique entourés de lymphocytes associés à des altérations du collagène. La tomodensitométrie thoracique, les explorations fonctionnelles respiratoires et la biopsie des glandes salivaires accessoires étaient normaux. Le diagnostic de granulome annulaire généralisé associé à une uvéite chronique était porté. Une photothérapie UVA1 (15 séances, dose cumulative 370 J, cabine Waldmann-Tubes Philips TL10-R) associée à l’application de crème de dipropionate de béthamétasone (6 jours) permettaient une régression partielle des lésions cutanées 1 mois plus tard. Devant l’absence de baisse de l’acuité visuelle, seul un traitement par collyre corticoïde était maintenu pour l’uvéite.
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Discussion : Dans notre observation l’ association granulome annulaire et uvéite n’est probablement pas fortuite comme en témoignent : 1) la survenue simultanée de lésions diffuses de granulome annulaire et de l’uvéite ; 2) l’absence d’autre étiologie à l’uvéite en particulier infectieuse et systémique 3) les observations ophtalmologiques précédemment rapportées [1, 2]. Celles ci décrivaient 9 patients (6 F/3 H ; âge : 8-60 ans) atteints d’une uvéite bilatérale (8/9 cas). Des complications à type d’œdème maculaire, de vasculite rétinienne, de cataracte et de glaucome survenaient dans 7 cas sur 9 entrainant une perte définitive de l’acuité visuelle chez 5 patients. La sévérité de l’uvéite nécessitait le recours à une corticothérapie systémique dans 3 cas et à des injections périoculaires de corticoïdes dans 3 cas. La survenue du granulome annulaire était antérieure à l’uvéite dans 5 cas (2 mois à 3 ans) et postérieure à l’uvéite dans 4 cas (2 à 17 ans). A l’opposé de notre observation, les lésions cutanées de granulome annulaire étaient localisées dans tous les cas. Conclusion : Cette observation souligne l’intérêt d’une recherche systématique de symptômes oculaires en cas de granulomes annulaires. Cette association pourrait s’expliquer par un même mécanisme physiopathologique et traduire une maladie granulomateuse systémique. Références 1. Oz O et al. Uveitis associated with granuloma annulare. Eur J Ophthalmol 2003;13:93-5. 2. van Kooij B et al. Is granuloma annulare related to intermediate uveitis with retinal vasculitis? Br J Ophthalmol 2003;87:763-6. Mot-clé : Granulome annulaire (uvéite).
Iconographie disponible sur CD et internet.
Pseudokystes mucoïdes disséminés : une nouvelle variété de mucinose papuleuse
GIRARD C, GUILLOT B, BESSIS D Dermatologie, Hôpital Saint Eloi, Montpellier.
Introduction : Le pseudokyste mucoïde constitue une variante kystique de la mucinose cutanée focale qui se localise avec prédilection au niveau digital ou buccal (mucocèle). Nous rapportons la première observation de pseudokystes mucoïdes cutanés multiples et disséminés survenus au décours d’une cirrhose biliaire primitive. Observations : Une femme âgée de 35 ans consultait pour des papules cutanées multiples des membres supérieurs apparues depuis quelques mois. Ses antécédents étaient marqués par un psoriasis modéré depuis l’âge de 12 ans sans traitement en cours ; la découverte d’une cirrhose biliaire primitive à l’âge de 30 ans traitée par acide ursodéoxycholique depuis. L’examen clinique montrait une cinquantaine de papules monomorphes couleur peau normale, millimétriques, non systématisées, localisées sur les faces postérieures des membres supérieurs, sur les faces latérales du cou, le visage (régions préauriculaires) et les faces postérieures des jambes. Il s’y associaient des plaques de psoriasis du tronc et des membres inférieurs mais la plupart des lésions papuleuses étaient localisées à distance de ces plaques. Le bilan biologique attestait d’une cytolyse et d’une cholestase hépatique. Le reste du bilan biologique notait l’absence de dysglobulinémie ou de dysthyroïdie. Les anticorps antimitochondries étaient positifs à 1/ 5 000, de type M2 tandis que les anticorps antinucléaires étaient négatifs. Trois biopsies cutanées successives de lésions papuleuses mettaient en évidence au sein d’une papille du dermique dilatée une
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cavité pseudokystique constituée de dépôt abondant de mucine (bleu Alcian positif) sans composante cellulaire ni atteinte du derme moyen ou profond réalisant un aspect de pseudokyste mucoïde. En l’absence de gêne fonctionnelle aucun traitement n’était proposé. Discussion : Dans notre observation, un scleromyxoedème débutant était éliminé en l’absence d’atteinte topographique caractéristique (mains, zone médiofaciale et partie supérieure du tronc), d’atteinte histologique du derme réticulaire et de prolifération fibroblastique et de gammapathie monoclonale ou de dysthyroïdie associée. La survenue de pseudokystes mucoïdes multiples n’a été rapportée que dans une seule observation sous le terme de miliaire mucoïde [1]. Il s’agissait de quelques lésions millimétriques cutanées papuleuses du visage survenues après l’application de solution de fluorouracil 1 % pour le traitement de kératoses solaires. Notre observation est particulière par le caractère profus des lésions et leur topographie disséminée. Ces lésions cutanées constituent une nouvelle forme de mucinose papuleuse localisée particulière par le caractère histologique pseudokystique dermique superficiel. Le rôle du psoriasis dans la genèse des lésions ne peut être formellement exclu comme en témoigne une observation de mucinose papuleuse du tronc et des membres supérieurs décrite au cours d’une érythrodermie psoriasique chronique [2]. En revanche l’association d’une mucinose cutanée et d’une cirrhose biliaire primitive n’a jamais été rapportée jusqu’à présent.
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résection de l’orteil nécrosé. L’arrêt de la consommation de cannabis n’ayant jamais été effectif, les symptômes ont continué à évoluer dans les mois suivants, avec apparition un an plus tard d’une claudication gauche révélant une thrombose poplitée gauche, opérée (thrombectomie et pontage), puis une ischémie subaigue du membre inférieur gauche, aboutissant à une amputation trans-tibiale gauche, après échec d’une nouvelle cure d’ilomédine et d’une sympathectomie bilatérale. Discussion : Une vingtaine de cas d’artérite des membres inférieurs au cannabis ont été rapportés depuis 1960, essentiellement chez de jeunes hommes [1]. L’aspect clinique et artériographique de l’affection ressemble à la maladie de Buerger avec des atteintes artérielles distales sévères [2]. Dans la majorité des cas rapportés, il existe aussi une consommation modérée de tabac. Notre observation est originale par le fait que ce patient « rasta » fume du cannabis pur pour des raisons traditionnelles. Sa consommation de tabac étant négligeable,
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la preuve d’imputabilité de l’artérite au cannabis est importante. Le traitement le plus efficace est l’arrêt de la consommation de cannabis, qui n’a pas été respecté chez ce patient au profil psychologique un peu difficile. Conclusion : La consommation de cannabis mérite d’être connue comme une cause d’artérite grave, malgré le petit nombre de cas rapporté. Références 1. Sterne J, Ducastaingt G. Les artérites du cannabis indica. Arch Mal Coeur 1960;53:143-7. 2. Cazalets C, Laurat E, Cador B et al. Cannabis arteritis: four new cases. Rev Med Int 2003;24:127-30. Mot-clé : Cannabis.
Dermatose granulomateuse précédant l’apparition d’une hémopathie myéloïde
(1) Dermatologie-Vénéréologie. (2) Anatomo-Pathologie, Hôpital Sainte Marguerite, Marseille, France.
Introduction : Les hémopathies myéloïdes et particulièrement les LAM4 et 5 peuvent s’associer à diverses lésions cutanées. Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté une dermatose granulomateuse précédant de quelques mois une LAM4. Observation : Un homme de 75 ans, avec un diabète de type II, était hospitalisé en novembre 2004 pour des lésions cutanées papuleuses pigmentées disséminées du tronc et un placard pigmenté brunâtre infiltré et scléreux prétibial droit. L’analyse histologique montrait pour toutes ces localisations des lésions dermo hypodermiques consistant en des granulomes histiocyto-giganto cellulaires sans nécrose prenant par endroits une disposition palissadique. Les colorations de PAS, GROCOTT et ZIEHL étaient négatives. Les différentes explorations orientées permettaient d’éliminer une sarcoïdose et une tuberculose. Le diagnostic de granulome annulaire pour les lésions du tronc et de nécrobiose lipoïdique pour les lésions de la jambe était retenu. En février 2005, les lésions se bilatéralisaient aux membres avec apparition d’ulcérations multiples jaunâtres et malodorantes sur la jambe droite et de plaques brunâtres infiltrées verruqueuses de la jambe gauche. Sur le tronc, les lésions formaient un placard violacé constitué de papules croûteuses peu infiltrées. L’état général était altéré. La numération formule montrait une pancytopénie franche avec neutro-leucopénie et présence de blastes circulants. Le diagnostic de LAM4 était retenu au myélogramme. Une nouvelle histologie était réalisée sur les lésions de la jambe droite avec des aspects identiques aux précédents. Les immunomarquages étaient négatifs. En raison du contexte social du patient, de la stabilité des cytopénies et du mauvais pronostic à court terme il était décider de ne pas débuter de traitement spécifique. En mai 2005, les lésions de la jambe droite prenaient un aspect pseudo tumoral réalisant à l’analyse histologi-
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que un infiltrat cellulaire dermo hypodermique fait de petites cellules à noyaux irréguliers, hyperchromatiques ou clairs, fissurés, exprimant l’anticorps anti CD68 mais pas les anti CD15, CD34 et EMA. Ces aspects étaient en faveur de localisations cutanées de LAM4. Discussion : La survenue de lésions granulomateuses, qui évoluaient ici dans un contexte de diabète, a déjà été rapportée dans la littérature en association à des lymphomes [1], à d’autres tumeurs solides et exceptionnellement à des syndromes myélodysplasiques [2]. Notre observation est particulière pour plusieurs raisons : (1) les lésions granulomateuses ont précédé l’apparition de l’hémopathie ; (2) elles étaient initialement non spécifiques de l’hémopathie ; (3) elles n’ont pas permis de porter un diagnostic dès leur survenue. L’aspect clinique et histologique s’est en effet modifié tardivement alors que le diagnostic de LAM4 avait déjà été porté devant les anomalies biologiques. Conclusion : Il faut penser à évoquer le diagnostic d’hémopathie myéloïde devant la présence d’une dermatose granulomateuse. Références 1. Rongioletti F, Cerroni L, Massone C et al. Different histologic patterns of cutaneous granulomas in systemic lymphoma. J Am Acad Dermatol 2004;51:600-5. 2. Katz KA. Disseminated cutaneous granulomatous eruption occuring in the setting of myelodysplasia. Dermatol Online J 2003;9:22. Mots-clés : Dermatose granulomateuse (hémopathie). Hémopathie (dermatose granulomateuse).
Granulome annulaire et uvéite : une association non fortuite
GIRARD C (1), MURA F (2), GUILLOT B (1), SCHNEIDER C (2), BESSIS D (1) (1) Dermatologie, Hôpital Saint-Eloi, Montpellier. (2) Opthlamologie, Hôpital Gui de Chauliac, Montpellier, France.
Introduction : L’association granulome annulaire et uvéite a été récemment décrite dans la littérature ophtalmologique [1, 2]. Nous en
rapportons la première observation dermatologique chez un patient atteint de granulome annulaire disséminé.
9S259
Posters
GAUDY-MARQUESTE C (1), GACHON J (1), TASÉI AM (2), PAYAN MJ (2), GROB JJ (1), RICHARD MA (1)
Ann Dermatol Venereol 2005;132:9S71-9S279
JDP 2005 – Posters
Observations : Un homme âgé de 50 ans était vu en consultation pour des lésions cutanées disséminées, papuleuses et prurigineuses depuis 3 mois. De façon concomitante à l’éruption cutanée, il se plaignait de douleur et de rougeur conjonctivale de l’œil gauche pour lesquelles un diagnostic d’uvéite antérieure était porté. Il était traité depuis par des collyres à la dexaméthasone-néomycine et à l’atropine. Ses antécédents étaient marqués par une cardiopathie ischémique et une éruption annulaire chronique persistante du dos des mains depuis 10 ans. Les traitements en cours, introduits depuis au moins 5 ans comportaient : pravastatine, acide acétylsalicylique, sotalol, valsartan, et oméprazole. L’examen clinique notait de multiples lésions érythémateuses et papuleuses, prurigineuses, millimétriques, parfois annulaires, disséminées sur l’ensemble du tégument, visage et scalp compris. Le fond d’œil mettait en évidence un œdème papillaire avec hyalite modérée à gauche. Le bilan biologique standard était normal, les sérologies des hépatites B, C, HIV1et 2, CMV, TPHA VDRL étaient négatives. Les sérologies toxoplasmose, HSV1 et 2, EBV témoignaient d’une immunité ancienne. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était augmentée à 55 UI/l (N : 8-52) tandis que la calcémie était normale. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. L’IDR à la tuberculine était positive (1+). Une histologie cutanée montrait au niveau du derme réticulaire des granulomes histiocytaires à disposition palissadique entourés de lymphocytes associés à des altérations du collagène. La tomodensitométrie thoracique, les explorations fonctionnelles respiratoires et la biopsie des glandes salivaires accessoires étaient normaux. Le diagnostic de granulome annulaire généralisé associé à une uvéite chronique était porté. Une photothérapie UVA1 (15 séances, dose cumulative 370 J, cabine Waldmann-Tubes Philips TL10-R) associée à l’application de crème de dipropionate de béthamétasone (6 jours) permettaient une régression partielle des lésions cutanées 1 mois plus tard. Devant l’absence de baisse de l’acuité visuelle, seul un traitement par collyre corticoïde était maintenu pour l’uvéite.
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Discussion : Dans notre observation l’ association granulome annulaire et uvéite n’est probablement pas fortuite comme en témoignent : 1) la survenue simultanée de lésions diffuses de granulome annulaire et de l’uvéite ; 2) l’absence d’autre étiologie à l’uvéite en particulier infectieuse et systémique 3) les observations ophtalmologiques précédemment rapportées [1, 2]. Celles ci décrivaient 9 patients (6 F/3 H ; âge : 8-60 ans) atteints d’une uvéite bilatérale (8/9 cas). Des complications à type d’œdème maculaire, de vasculite rétinienne, de cataracte et de glaucome survenaient dans 7 cas sur 9 entrainant une perte définitive de l’acuité visuelle chez 5 patients. La sévérité de l’uvéite nécessitait le recours à une corticothérapie systémique dans 3 cas et à des injections périoculaires de corticoïdes dans 3 cas. La survenue du granulome annulaire était antérieure à l’uvéite dans 5 cas (2 mois à 3 ans) et postérieure à l’uvéite dans 4 cas (2 à 17 ans). A l’opposé de notre observation, les lésions cutanées de granulome annulaire étaient localisées dans tous les cas. Conclusion : Cette observation souligne l’intérêt d’une recherche systématique de symptômes oculaires en cas de granulomes annulaires. Cette association pourrait s’expliquer par un même mécanisme physiopathologique et traduire une maladie granulomateuse systémique. Références 1. Oz O et al. Uveitis associated with granuloma annulare. Eur J Ophthalmol 2003;13:93-5. 2. van Kooij B et al. Is granuloma annulare related to intermediate uveitis with retinal vasculitis? Br J Ophthalmol 2003;87:763-6. Mot-clé : Granulome annulaire (uvéite).
Iconographie disponible sur CD et internet.
Pseudokystes mucoïdes disséminés : une nouvelle variété de mucinose papuleuse
GIRARD C, GUILLOT B, BESSIS D Dermatologie, Hôpital Saint Eloi, Montpellier.
Introduction : Le pseudokyste mucoïde constitue une variante kystique de la mucinose cutanée focale qui se localise avec prédilection au niveau digital ou buccal (mucocèle). Nous rapportons la première observation de pseudokystes mucoïdes cutanés multiples et disséminés survenus au décours d’une cirrhose biliaire primitive. Observations : Une femme âgée de 35 ans consultait pour des papules cutanées multiples des membres supérieurs apparues depuis quelques mois. Ses antécédents étaient marqués par un psoriasis modéré depuis l’âge de 12 ans sans traitement en cours ; la découverte d’une cirrhose biliaire primitive à l’âge de 30 ans traitée par acide ursodéoxycholique depuis. L’examen clinique montrait une cinquantaine de papules monomorphes couleur peau normale, millimétriques, non systématisées, localisées sur les faces postérieures des membres supérieurs, sur les faces latérales du cou, le visage (régions préauriculaires) et les faces postérieures des jambes. Il s’y associaient des plaques de psoriasis du tronc et des membres inférieurs mais la plupart des lésions papuleuses étaient localisées à distance de ces plaques. Le bilan biologique attestait d’une cytolyse et d’une cholestase hépatique. Le reste du bilan biologique notait l’absence de dysglobulinémie ou de dysthyroïdie. Les anticorps antimitochondries étaient positifs à 1/ 5 000, de type M2 tandis que les anticorps antinucléaires étaient négatifs. Trois biopsies cutanées successives de lésions papuleuses mettaient en évidence au sein d’une papille du dermique dilatée une
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cavité pseudokystique constituée de dépôt abondant de mucine (bleu Alcian positif) sans composante cellulaire ni atteinte du derme moyen ou profond réalisant un aspect de pseudokyste mucoïde. En l’absence de gêne fonctionnelle aucun traitement n’était proposé. Discussion : Dans notre observation, un scleromyxoedème débutant était éliminé en l’absence d’atteinte topographique caractéristique (mains, zone médiofaciale et partie supérieure du tronc), d’atteinte histologique du derme réticulaire et de prolifération fibroblastique et de gammapathie monoclonale ou de dysthyroïdie associée. La survenue de pseudokystes mucoïdes multiples n’a été rapportée que dans une seule observation sous le terme de miliaire mucoïde [1]. Il s’agissait de quelques lésions millimétriques cutanées papuleuses du visage survenues après l’application de solution de fluorouracil 1 % pour le traitement de kératoses solaires. Notre observation est particulière par le caractère profus des lésions et leur topographie disséminée. Ces lésions cutanées constituent une nouvelle forme de mucinose papuleuse localisée particulière par le caractère histologique pseudokystique dermique superficiel. Le rôle du psoriasis dans la genèse des lésions ne peut être formellement exclu comme en témoigne une observation de mucinose papuleuse du tronc et des membres supérieurs décrite au cours d’une érythrodermie psoriasique chronique [2]. En revanche l’association d’une mucinose cutanée et d’une cirrhose biliaire primitive n’a jamais été rapportée jusqu’à présent.