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P399 - Aspects étiologiques et évolutifs des cardiomyopathies dilatées de l’enfant
Résumés
P398 - Tamponnade cardiaque révélant une leucémie aiguë à propos d’un cas A. Babakhouya, K. Khabach, I. Elalj, S. Atmani, A. Bouharrou, M. Hida Hôpital mère enfant CHU Hassan II, Fès, MAROC
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
(1) CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC ; (2) Hôpital d’enfant, Casablanca, MAROC
Les cardiopathies congénitales CC sont fréquentes et graves. L’objectif du travail est d’apporter une approche globale des CC en pédiatrie, et déterminer les facteurs pronostiques. travail intéressant 213 CC en pédiatrie 2 de l’Hôpital d’Enfant, sur 5 ans.
Introduction : La tamponnade cardiaque est un mode de révélation très
Âge de découverte de la CC varie de la naissance à 8 ans (moyenne de
rare de la leucémie aigue pouvant engager le pronostic vital d’une façon
20 mois), sans prédominance significative de sexe.
très précoce. L’objectif de notre travail est de proposer une prise en charge
Consanguinité et la trisomie 21 jouent un rôle dans genèse des CC avec une
initiale adaptée à cette situation exceptionnelle.
fréquence respective de 25 % et 24 %.
Observation : Maryem âgée de 4 ans sans antécédents pathologiques
exploration non invasive par l’échocardiographie doppler autorise le dia-
notables admise au service de pédiatrie dans un tableau d’insuffisance
gnostic lésionnel précis de la malformation.
cardiaque globale.
principales malformations cardiaques rencontrées dans notre étude sont
À l’examen physique, le rythme cardiaque est accéléré avec un assourdisse-
dans l’ordre : CIV (49,71 %), CIA (17 %), PCA (13,07 %), CAV (13,52 %), CMD
ment des bruis du cœur. On note aussi une ascite importante avec hépato-
(10 %), SP (8,5 %), TF (6 %), CoAo (2,61 %) et TGV (1,96 %).
mégalie franche, des œdèmes des membres inférieurs et turgescence des
Thérapeutique : traitement médical (digitaliques et diurétiques) 95 %,
veines jugulaires. L’échocardiographie met en évidence un épanchement
traitement de décompensation cardiaque (41 %), avec PEC chirurgicale
péricardique circonférentiel abondant avec des signes de tamponnade. Une
insuffisante (29,34 %)
ponction péricardique effectuée en urgence sous anesthésie générale, col-
pronostic reste défavorable dans notre contexte et le taux de mortalité de
lectant 120 ml d’un liquide hématique noirâtre incoagulable contenant des
7,51 % avec 49 % de perdus de vue.
cellules blastiques. La NFS récupérée plus tard objective une hyperleucocy-
CC représentent une cause fréquente de mortalité infantile. Une collabora-
tose à 44 000/mm3 avec 62 % des blastes indifférenciés d’allure lymphoïde.
tion plus étroite entre pédiatres, cardiologues, réanimateurs et chirurgiens
Le diagnostic retenu est celui d’une leucémie aiguë lymphoblastique.
cardiovasculaires est nécessaire pour améliorer leur pronostic et réduire
Conclusion : La tamponnade cardiaque peut révéler la leucémie aigue dont
leur mortalité.
la prise en charge initiale nécessite une approche multidisciplinaire.
P399 - Aspects étiologiques et évolutifs des cardiomyopathies dilatées de l’enfant L. Sfaihi, I. Majdoub, L. Gargouri, I. Kalamoun, T. Kamoun, M. Hachicha CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE
SFP et AJP / Dermatologie P401 - Pathomimie de l’enfant, à propos d’une observation R. Abilkassem, N. Dini, M. Kmari, A. Agadr Service de Pédiatrie, Hôpital Militaire Mohamed V, Rabat, MAROC
Introduction : La pathomimie cutanée se définit comme une maladie fac-
But du travail : déterminer les particularités épidémiologiques, étiologiques
tice, provoquée dans un état de conscience claire par le patient lui- même,
et évolutives des cardiomyopathies dilatées (CMD) chez l’enfant.
au niveau du revêtement cutanéo-muqueux et/ou des phanères
Patients et Méthodes : étude rétrospective rapportant 16 cas de CMD
Observation : Fatima âgé de 10 ans. Hospitalisée pour des excoriations au
colligés au service de pédiatrie durant une période de 10 ans (2000 - 2009).
niveau du visage et des membres. La mère rapportait aussi une notion
Résultats : L’âge moyen au moment du diagnostic était de 3 ans et 2 mois.
d’énurésie primaire. L’enfant était d’humeur triste, sans entrain. L’examen
Le début était progressif dans 4 cas, brutal : 8 cas et de découverte fortuite :
physique objectivait des excoriations multiples au niveau des deux joues,
4 cas. L’écho-cœur a objectivé une fraction d’éjection (FE) abaissée dans
bien limitées, à bords nets, sur une peau saine, avec des cicatrices pigmen-
tous les cas (FE moyenne 20 %), une IM fonctionnelle dans 4 des cas, une
tées d’anciennes lésions, ainsi que des papules excoriées des membres évo-
HTAP dans 2 cas, une cardiopathie congénitale méconnue dans 1 cas et un
quant des lésions de prurigo. L’interrogatoire répété retrouvait la notion de
thrombus mural dans 1 cas. L’étiologie de la CMD était une cardiopathie
conflits familiaux, ainsi que la promiscuité au niveau du domicile familial.
congénitale dans 2 cas, une maladie de pompe dans 1 cas, une myocardite
L’examen par un pédopsychiatre, confronté aux données cliniques a conclut
virale dans 4 cas, une anomalie des coronaires (1cas). L’étiologie était indé-
à des lésions de pathomimie.
terminée dans 8 cas. L’évolution a été favorable dans 4 cas ; aggravation
Conclusion : Les pathomimies cutanées de l’enfant sont rares, de diagnostic
(1 cas), état stationnaire (7 cas), décès (2 cas). 2 malades sont perdus de vue.
souvent tardif et d’évolution longue et capricieuse.
Conclusion : Les cardiomyopathies dilatées sont des affections rares mais potentiellement graves si méconnues. Le pronostic est lié à la précocité de la prise en charge et à l’étiologie sous jacente.
P400 - Épidémiologie et pronostic des cardiopathies congénitales en pédiatrie M. Boussalah(1), A. Ahmed Aouled(2), S. Salimi(2), F. Dehbi(2)
150
P402 - Spécificité de la dermatomyosite chez l’enfant : à propos d’un cas D. Belamri(1), N. Bouchair(1), S. Amara(2), M. Titi(3), N. Beledjhem(4), F. Layachi(1), H. Sehab(1), W. Boutabia(1), M. Yaiche(1)
P398 - Tamponnade cardiaque révélant une leucémie aiguë à propos d’un cas A. Babakhouya, K. Khabach, I. Elalj, S. Atmani, A. Bouharrou, M. Hida Hôpital mère enfant CHU Hassan II, Fès, MAROC
Archives de Pédiatrie 2010;17:1-178
(1) CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC ; (2) Hôpital d’enfant, Casablanca, MAROC
Les cardiopathies congénitales CC sont fréquentes et graves. L’objectif du travail est d’apporter une approche globale des CC en pédiatrie, et déterminer les facteurs pronostiques. travail intéressant 213 CC en pédiatrie 2 de l’Hôpital d’Enfant, sur 5 ans.
Introduction : La tamponnade cardiaque est un mode de révélation très
Âge de découverte de la CC varie de la naissance à 8 ans (moyenne de
rare de la leucémie aigue pouvant engager le pronostic vital d’une façon
20 mois), sans prédominance significative de sexe.
très précoce. L’objectif de notre travail est de proposer une prise en charge
Consanguinité et la trisomie 21 jouent un rôle dans genèse des CC avec une
initiale adaptée à cette situation exceptionnelle.
fréquence respective de 25 % et 24 %.
Observation : Maryem âgée de 4 ans sans antécédents pathologiques
exploration non invasive par l’échocardiographie doppler autorise le dia-
notables admise au service de pédiatrie dans un tableau d’insuffisance
gnostic lésionnel précis de la malformation.
cardiaque globale.
principales malformations cardiaques rencontrées dans notre étude sont
À l’examen physique, le rythme cardiaque est accéléré avec un assourdisse-
dans l’ordre : CIV (49,71 %), CIA (17 %), PCA (13,07 %), CAV (13,52 %), CMD
ment des bruis du cœur. On note aussi une ascite importante avec hépato-
(10 %), SP (8,5 %), TF (6 %), CoAo (2,61 %) et TGV (1,96 %).
mégalie franche, des œdèmes des membres inférieurs et turgescence des
Thérapeutique : traitement médical (digitaliques et diurétiques) 95 %,
veines jugulaires. L’échocardiographie met en évidence un épanchement
traitement de décompensation cardiaque (41 %), avec PEC chirurgicale
péricardique circonférentiel abondant avec des signes de tamponnade. Une
insuffisante (29,34 %)
ponction péricardique effectuée en urgence sous anesthésie générale, col-
pronostic reste défavorable dans notre contexte et le taux de mortalité de
lectant 120 ml d’un liquide hématique noirâtre incoagulable contenant des
7,51 % avec 49 % de perdus de vue.
cellules blastiques. La NFS récupérée plus tard objective une hyperleucocy-
CC représentent une cause fréquente de mortalité infantile. Une collabora-
tose à 44 000/mm3 avec 62 % des blastes indifférenciés d’allure lymphoïde.
tion plus étroite entre pédiatres, cardiologues, réanimateurs et chirurgiens
Le diagnostic retenu est celui d’une leucémie aiguë lymphoblastique.
cardiovasculaires est nécessaire pour améliorer leur pronostic et réduire
Conclusion : La tamponnade cardiaque peut révéler la leucémie aigue dont
leur mortalité.
la prise en charge initiale nécessite une approche multidisciplinaire.
P399 - Aspects étiologiques et évolutifs des cardiomyopathies dilatées de l’enfant L. Sfaihi, I. Majdoub, L. Gargouri, I. Kalamoun, T. Kamoun, M. Hachicha CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE
SFP et AJP / Dermatologie P401 - Pathomimie de l’enfant, à propos d’une observation R. Abilkassem, N. Dini, M. Kmari, A. Agadr Service de Pédiatrie, Hôpital Militaire Mohamed V, Rabat, MAROC
Introduction : La pathomimie cutanée se définit comme une maladie fac-
But du travail : déterminer les particularités épidémiologiques, étiologiques
tice, provoquée dans un état de conscience claire par le patient lui- même,
et évolutives des cardiomyopathies dilatées (CMD) chez l’enfant.
au niveau du revêtement cutanéo-muqueux et/ou des phanères
Patients et Méthodes : étude rétrospective rapportant 16 cas de CMD
Observation : Fatima âgé de 10 ans. Hospitalisée pour des excoriations au
colligés au service de pédiatrie durant une période de 10 ans (2000 - 2009).
niveau du visage et des membres. La mère rapportait aussi une notion
Résultats : L’âge moyen au moment du diagnostic était de 3 ans et 2 mois.
d’énurésie primaire. L’enfant était d’humeur triste, sans entrain. L’examen
Le début était progressif dans 4 cas, brutal : 8 cas et de découverte fortuite :
physique objectivait des excoriations multiples au niveau des deux joues,
4 cas. L’écho-cœur a objectivé une fraction d’éjection (FE) abaissée dans
bien limitées, à bords nets, sur une peau saine, avec des cicatrices pigmen-
tous les cas (FE moyenne 20 %), une IM fonctionnelle dans 4 des cas, une
tées d’anciennes lésions, ainsi que des papules excoriées des membres évo-
HTAP dans 2 cas, une cardiopathie congénitale méconnue dans 1 cas et un
quant des lésions de prurigo. L’interrogatoire répété retrouvait la notion de
thrombus mural dans 1 cas. L’étiologie de la CMD était une cardiopathie
conflits familiaux, ainsi que la promiscuité au niveau du domicile familial.
congénitale dans 2 cas, une maladie de pompe dans 1 cas, une myocardite
L’examen par un pédopsychiatre, confronté aux données cliniques a conclut
virale dans 4 cas, une anomalie des coronaires (1cas). L’étiologie était indé-
à des lésions de pathomimie.
terminée dans 8 cas. L’évolution a été favorable dans 4 cas ; aggravation
Conclusion : Les pathomimies cutanées de l’enfant sont rares, de diagnostic
(1 cas), état stationnaire (7 cas), décès (2 cas). 2 malades sont perdus de vue.
souvent tardif et d’évolution longue et capricieuse.
Conclusion : Les cardiomyopathies dilatées sont des affections rares mais potentiellement graves si méconnues. Le pronostic est lié à la précocité de la prise en charge et à l’étiologie sous jacente.
P400 - Épidémiologie et pronostic des cardiopathies congénitales en pédiatrie M. Boussalah(1), A. Ahmed Aouled(2), S. Salimi(2), F. Dehbi(2)
150
P402 - Spécificité de la dermatomyosite chez l’enfant : à propos d’un cas D. Belamri(1), N. Bouchair(1), S. Amara(2), M. Titi(3), N. Beledjhem(4), F. Layachi(1), H. Sehab(1), W. Boutabia(1), M. Yaiche(1)