Paralysie phrénique isolée obstétricale: évolution favorable sous pression expiratoire positive par voie nasale

Arch P6diatr 2000 ; 7 : 965-8 © 2000 ]~ditions scientifiques et m6dicales Elsevier SAS. Tous droits r6serv6s S0929-693x(00)00296-3/SCO

Fait clinique

Paralysie phr6nique isol6e obst6tricale : 6volution favorable sous pression expiratoire positive par voie nasale B. Escande 1, C. Cerveau 1, E Kuhn 1, D. Astruc 1, E D a e m g e n 2, J. Messer l* IP~diatrie I1, m~decine n~onatale et r~animation p~diatrique, h6pital de Hautepierre, 67098 Strasbourg cedex, France ; 2service des maladies du syst~me nerveux et du muscle, h~pital central, h~pitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg cedex, France (Requ le 17 janvier 2000 ; accept6 le 24 avril 2000)

R6sum6 Les paralysies phreniques isolees d'origine obst6tricale sont rares et les modalites de prise en charge therapeutique sont impr6cises. Observation. -Apres un accouchement difficile, par le siege, un nouveau-n6 souffre d'une paralysie phrenique droite isol6e complete. Traitee d'abord par oxygenotherapie simple, I'hypoventilation alv6olaire s'aggrave progressivement au cours du premier mois. La mise en place d'une pression expiratoire positive (PEP) nasale en ventilation spontanee (VS-PEP) va entraTner une amelioration progressive, avec gu6rison ,~ deux mois et demi. Conclusion. - La technique non invasive de la VS-PEP nasale est ,~ proposer dans la paralysie phr6nique d'origine obst6tricale avant la ventilation sur tube endotrach6al; la piicature phr6nique ne devrait pas 6tre envisagee avant trois mois. ©2000 I~ditions scientifiques et medicales Elsevier SAS paralysie phrdnique / paralysie diaphragmatique / ventilation spontan6e en pression positive

Summary - Phrenic nerve palsy from obstetrical origin: favourable course using continuous nasal positive airway pressure, Introduction. - Isolated diaphragmatic paralysis due to obstetrical factors is rare and therapeutic management modalities are not quite clear. Case report. - A neonate born by breech delivery presented with respiratory distress due to isolated paralysis of the right hemidiaphragm. The clinical course was progressive, his condition worsening with oxygen supplementation. Continuous positive airway pressure (CPAP) delivered via a nasal cannula was started in the one-month-old child, inducing gradual improvement towards recovery at the age of two months and a half. Conclusion. - Non-invasive nasal CPAP should be proposed for the treatment of phrenic nerve obstetrical palsy before introducing more invasive ventilation techniques. Surgical plication should be delayed until the child reaches the age of at least three months. © 2000 Editions scientifiques et m6dicales Elsevier SAS diaphragmatic paralysis / infant, newborn / positive end expiratory pressure

*Correspondance et tir~s ~ part : J. Messer, m~me adresse.

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Les paralysies phr6niques isol6es d'origine obst6tricale sont rares ; en effet, elles surviennent bien plus souvent en association avec une atteinte plus ou moins complete du plexus brachial homolat6ral. C ' e s t le cas pour 80 h 90 % des cas de paralysie phr6nique d'origine obst6tricale alors que seulement 5 % des atteintes obst6tricales du plexus brachial sont associ6es ?a une paralysie phr6nique [1]. Le pronostic d6pend de la s6v6rit6 de 1' atteinte 16sionnelle de la quatribme racine nerveuse cervicale. Cependant il reste difficile h d6finir et les indications th6rapeutiques dans les premibres semaines de vie sont impr6cises : ventilation artificielle, ventilation avec une canule nasale ou plicature diaphragmatique chirurgicale. Nous rapportons ici un cas r6cent d'atteinte s6v6re isol6e du nerf phr6nique avec une 6volution favorable sous pression expiratoire positive nasale (PEP).

OBSERVATION Hugo est n6 par voie basse en pr6sentation du sibge ?a 36 semaines d'am6norrh6e d'une m~re seconde geste, primipare. L'accouchement s'av6rait difficile et l'enfant naissait avec un score d ' A p g a r h 1 ; il 6tait imm6diatement intub6 et, grace ~ la r6animation initiale, l'6volution &ait rapidement favorable ; i! pouvait &re extub6 apr~s dix minutes. Le poids de naissance 6tait de 3 370 g, la taille de 49,5 cm et le p6rim~tre crS.nien de 35,5 cm. I1 avait une polypn6e, des g6missements (score de Silverman h 5). Le reste de l'examen clinique 6tait normal ; on ne notait pas en particulier d'atteinte du plexus brachial. Dans les premiers jours de vie, une d6tresse respiratoire persistait, marqu6e par une hypox6mie et une hypercapnie par hypoventilation alv6olaire entraSnant une oxyg6nod6pendance. La premitre radiographie du thorax 6tait normale et ne montrait pas d'atteinte osseuse ni des clavicules ni des hum6rus. La seconde, faite ~t trois jours de vie en raison de la persistance d'une oxyg6nod6pendance, objectivait une ascension de la coupole diaphragmatique droite se projetant sur le sixi~me espace intercostal droit 6voquant une paralysie phr6nique. L'6chographie des coupoles montrait une coupole gauche en place, de mobilit6 normale, et une coupole droite ascensionn6e s'61evant lors de l'inspiration et traduisant une respiration paradoxale. A l'fige de 12 jours, l'enfant rentrait ?t domicile avec une oxyg6noth6rapie par sonde nasale. Un examen 61ectrophysiologique 6tait effectu6 trois semaines. Les insertions costales de la coupole diaphragmatique droite 6taient explor6es par aiguille monofilaire ~ usage unique de 25 m m de longueur, de 0,01.9 m m 2 de surface et d'un diam&re de gauge de 0,30 mm. L'aiguille 61ectrode 6tait ins6r6e au niveau du huitibme espace intercostal droit, sur la ligne axillaire ant6rieure. Lors de l'insertion, on notait la pr6-

Figure 1. Radiographie du thorax ~tun mois.

sence de quelques potentiels de fibrillation et l'absence d'activit6 inspiratoire, t6moignant d'une paralysie aiguE, totale du nerf phr6nique droit, avec une d6g6n6rescence wall6rienne de fibres motrices (axonotm6sis). La stimulation lat6rocervicale du nerf phrEnique droit ne permettait pas d'6voquer de r6ponse reproductible dans le diaphragme droit, en d6tection cutan6e monopolaire. Hugo 6tait de nouveau hospitalis6 h u n mois en raison d'une aggravation : il 6tait polypn6ique (70 cycles/min), il n6cessitait plus d'oxyg~ne (0,4 L/ min) pour &re normox6mique, il y avait une hypercapnie ~ 65 m m H g et il se fatiguait lors des repas. A c e moment, la radiographie objectivait une ascension plus importante de la coupole diaphragmatique droite qui se projetait sur la radiographie sur le quatri~me espace intercostal droit (figure 1). On notait une masse lat6rocervicale droite en rapport avec un h6matome du stemo-cl6idomastoi'dien d'une taille de 3 cm dans son diam~tre le plus long. On d6cidait alors d'assister la ventilation spontan6e de l'enfant par une canule nasale maintenant une pression expiratoire positive ( V S - P E P ; infant flow system): cette technique, tr~s bien tol6r6e, allait entra~ner une nette am61ioration clinique et radiographique. Avec une FiO 2 de 35 % et une PEP de 5 cmH20, l'oxyg6nation 6tait correcte et la PCO 2 s'abaissait h 3 8 40 mmHg. ,h, partir de l'~ge de six semaines, les besoins en oxygbne se stabilisaient. A l'~ge de deux mois, la conduite th6rapeutique 6tait discut6e : on avait l'impression que la position de la coupole ne s'6tait gu~re am61ior6e et Hugo avait toujours besoin de PEP et d'oxyg~ne ; une plicature chirurgicale permettrait de

Paralysiephrtniqueisolte obstttricale

Figure 2. Radiographie du thorax ?atrois mois.

r t s o u d r e ce probl~me. L ' a b s t e n t i o n chirurgicale et la poursuite de la PEP 6taient finalement dtcidEes. Progressivement, les besoins en oxyg~ne allaient diminuer ; la PEP pouvait ~tre interrompue pendant quelques heures sans besoins suppltmentaires, puis de plus en plus longtemps, enfin dtfinitivement. A deux mois et demi l'enfant rentrait ?~domicile sans oxyg~ne avec une simple surveillance de la saturation en oxyg~ne de l'htmoglobine. Celle-ci s'avtrait rtguli~rement excellente et une nouvelle radiographie du thorax pratiqute tt l'~ge de trois mois montrait une normalisation de l'image avec une coupole droite parfaitement h sa place (figure 2). Par ailleurs, l'htmatome du stemo-cltidomastoYdien avait nettement rtgress6 et l'enfant avait une mobilit6 et une attitude de la t&e normales. COMMENTAIRES La paralysie phrEnique isolte complete d'origine obstttricale est rare. Dans le cas prtsent, elle s'accompagne d'un htmatome du sterno-cltidomastoMien, ttmoin de la difficult6 de l'accouchement. Les trois points inttressants de cette observation sont l'aggravation progressive de la paralysie, l'examen 61ectrophysiologique du diaphragme et l'utilisation d'une ventilation en pression positive continue . . . . . L ' a g g r a v a t i o n progressive de la paralysie traduite par une ascension croissante de la coupole droite au cours des premieres semaines de vie est probablement le fait de la pouss6e abdominale de plus en plus importante au cours des premiers jours de vie, en rapport avec l'a6ration digestive et

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l'alimentation. L ' t c h o g r a p h i e est une technique a p p r o p r i t e pour 6valuer la mobilit6 des coupoles et peut ~tre r t p t t t e pour suivre l ' t v o l u t i o n . Elle doit donc supplanter la radioscopie puisqu'elle n ' e s t pas irradiante. L'examen 61ectrophysiologique du diaphragme droit a permis dans un premier temps de confirmer le diagnostic de paralysie ptriphtrique totale du nerf phrtnique droit. En raison du risque de pneumothorax, il n'a pas &6 rtp&6. L'tvolution ayant permis de constater une bonne rtcuptration de la mobilit6 diaphragmatique apr~s trois mois, on peut a posteriori affirmer que la paralysie du nerf phrtnique droit 6tait constcutive tt la fois h une neurapraxie (bl0c de conduction au niveau de la gaine de mytline) et h une axonotmtsis (atteinte 16sionnelle des axones), mais que la neurapraxie 6tait prtdominante. Ainsi, dans notre cas, l'61ectromyogramme a permis une interpr&ation a posteriori de l'atteinte du nerf sans apporter d'616ment pronostique prtcis au moment de sa rtalisation. Les techniques de traitement propostes sont diverses, allant de techniques varites de ventilation (lit oscillant, ventilation en pression positive intermittente ou pression ntgative intermittente) ~ la plicature chirurgicale ; il faut signaler l'inttr~t particulier de la PEP nasale qui conna~t un regain d'inttr& en ntonatologie oh cette technique est de plus en plus utiliste chez le prtmaturt. Son indication parait stduisante dans cette situation puisqu'en crtant une distension alvtolaire, elle permet de rabaisser progressivement la coupole diaphragmatique. Elle permet d'tviter l'intubation trachtale et ne ntcessite pas de respirateur. Elle a dtjh 6t6 utiliste par le pass6 [2, 3], mais ces derni~res anntes cette technique a 6t6 amtliorte avec le maintien d'un niveau constant et stable de PEP et une ventilation facilitte par une aide inspiratoire et expiratoire: L'infant flow system gtn~re une pression positive stable, par l'intermtdiaire d'une piece nasale moulte, grace h un syst~me de <~jet >> qui convertit l'tnergie cinttique du mtlange gazeux en pression [4]. Dans le cas prtsent, elle a 6t6 rapidement efficace et tr~s bien supportte. Nous proposons de tenter cette technique en premier lieu, avant la ventilation artificielle sur tube endotrachtal. quel moment dans cette maladie faut-il proposer une plicature chirurgicale ? Ce dilemme n'est pas simple h rtsoudre car cette plicature peut 8tre proposte trbs ttt, comme cela est pratiqu6 dans les paralysies phrtniques postoptratoires de la chirurgie cardiaque, et entra~ner une amtlioration [5]; cependant dans notre cas, il a suffi d'attendre un peu plus et la gutrison s'est faite spontantment ; on a ainsi 6vit6 une intervention chirurgicale qui aurait 6t6 considtrte comme un succ~s.

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N o u s p r o p o s o n s p a r c o n s 6 q u e n t d ' e t r e a t t e n t i s t e , si l ' 6 t a t c l i n i q u e le p e r m e t , a u m o i n s j u s q u ' ~ t l ' ~ g e d e trois mois, avant de d6cider d'une intervention chirurg i c a l e d a n s les a t t e i n t e s d u n e f f p h r 6 n i q u e d ' o r i g i n e obst6tricale. RI~FERENCES 1 Volpe JJ. Injuries of extracranial, cranial, intracranial, spinal cord and peripheral nervous system structures. In: Volpe JJ, ed. Neurology of the newborn. 3 r~ edition. Philadelphia: W.B. Saunders Compagny; 1995. p. 769-92.

2 Bucci G, Marzetti G, Picece-Bucci S, Nodari S, Agostino R, Moretti C. Phrenic nerve palsy treated by continuous positive pressure breathing by nasal cannula. Arch Dis Child 1974 ; 49 : 230-2. 3 Yasuda R, Nishioka T, Fukumasu H, Yokota Y. Bilateral phrenic nerve palsy in the newborn infant. J Pediatr 1976 ; 31 : 986-7. 4 Jarreau PH, Farhat M, Desfr~re L, HarfA, Moriette G. Nouvelles modalit6s d'utilisation de la PEP nasale. In: Relier JP, ed. Progr6s en n6onatologie. XXVI es Joum6es nationales de n6onatotogie. Paris : Karger ; 1996. p. 110-8. 5 Tonz M, von Segesser LK, Mihaljevic T, Arbenz U, Stauffer UG, Turina MI. Clinical implications of phrenic nerve injury after pediatric cardiac surgery. J Pediatr Surg 1996 ; 31~:~1265-7.