Paralysies oculomotrices douloureuses : une approche diagnostique

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Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 5, 531-542

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Mouvements oculaires Paralysies oculomotrices douloureuses : une approche diagnostique A. Vighetto, C. Tilikete Consultation de Neuro-Ophtalmologie et Service de Neurologie D, Hôpital neurologique Pierre-Wertheimer et Université Claude-Bernard Lyon I, Lyon.

RÉSUMÉ Cette revue concerne la question du diagnostic des paralysies oculomotrices douloureuses et isolées, en rapport avec l’atteinte d’un ou de plusieurs nerfs oculomoteurs. Elle présente sur un mode synthétique les principales causes dans chaque situation clinique et aborde la démarche pratique. Ce diagnostic a souvent un caractère d’urgence, dès lors qu’il a souvent en perspective l’éventualité d’une malformation vasculaire. L’éventail étiologique est large et la démarche, considérablement facilitée par les progrès de l’imagerie non invasive, nécessite une démarche clinique rigoureuse pour choisir l’examen le plus approprié et son délai de réalisation. Néanmoins, les difficultés diagnostiques demeurent et la nosologie de certains cas reste discutée. La revue envisage successivement les paralysies du III, du VI et du IV, puis les paralysies multiples et les paralysies récidivantes, avant de conclure sur la situation étiologique la plus fréquente, les paralysies oculomotrices ischémiques.

Mots-clés : Ophtalmoplégie • Paralysie du III • Paralysie du VI • Paralysie du IV • Syndrome de Tolosa-Hunt • Diagnostic • Nerfs oculomoteurs

SUMMARY Painful oculomotor palsy: a diagnostic approach. A. Vighetto, C. Tilikete, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 5, 531-542

We review the question of diagnosis of painful and relatively isolated ophthalmoplegia due to diseases affecting the ocular motor nerves. For each clinical setting, we provide an overview of the main causes and a practical way to approach the diagnosis. As vascular malformations should always be kept in mind in patients with painful ophthalmoplegia, emergency neuroradiological investigations may be needed. However, the etiological scope is wide and the rationale for choosing the more appropriate examination and its optimal timing depends exclusively on the clinical evaluation. Despite advances in investigation techniques, diagnosis may remain difficult or even unresolved in a certain number of patients. We discuss successively paralysis of the third, sixth and fourth nerve, paralysis of several ocular motor nerves, recurrent ophthalmoplegia and ischaemic ocular motor palsies, which are the most frequent cause.

Keywords: Ophthalmoplegia • Paralysis of the third nerve • Paralysis of the sixth nerve • Paralysis of the fourth nerve • Oculomotor nerve • Abducens nerve • Trochlear nerve • Tolosa-Hunt syndrome

Dans cet article, nous limiterons notre propos aux ophtalmoplégies par atteinte des nerfs oculomoteurs, où la symptomatologie oculomotrice est relativement isolée et où la douleur peut être suffisamment importante pour justifier en elle-même une consultation. Ceci exclut les paralysies oculomotrices neurogènes indolores, les atteintes neurogènes peu douloureuses ou s’inscrivant dans un syndrome clinique évocateur d’un diagnostic au moins topographique, les ophtalmoplégies supra ou internucléaires, certains troubles oculomoteurs non paralytiques, de type spasme de convergence ou skew deviation, ainsi que les paralysies par atteinte de la jonction neuro-musculaire ou musculaire, ces dernières pouvant être douloureuses, lorsqu’il s’agit de myosites aiguës, infectieuses ou inflammatoires. Le carac-

tère douloureux confère à la paralysie oculomotrice un caractère d’urgence diagnostique, dès lors qu’il oriente vers la possibilité d’une malformation vasculaire rompue, d’une pathologie inflammatoire aiguë ou d’une tumeur. Si la démarche diagnostique a été considérablement facilitée par les possibilités d’accès rapide à une imagerie non invasive de plus en plus performante, elle demeure parfois difficile, voire infructueuse, en dépit des moyens engagés. Elle nécessite dans tous les cas une analyse clinique rigoureuse pour définir au mieux le choix et le délai des examens complémentaires (Rush et Younge, 1981 ; Leigh et Zee, 1999, 2004 ; Safran, Vighetto et al., 2004). Nous évoquerons simplement les principes de cette démarche de recueil de l’information. L’analyse clinique de la séméiologie

Tirés à part : A. VIGHETTO, Service de Neurologie D, Hôpital Neurologique Pierre-Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron Cedex. E-mail : [email protected]

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oculomotrice indique le ou les nerfs concernés et permet parfois d’approcher le diagnostic de la topographie lésionnelle, l’atteinte pouvant intéresser la partie intra-axiale du nerf, incluant le noyau et le trajet fasciculaire, ou le tronc nerveux lui-même, dans sa partie sous-arachnoïdienne, sa partie intra-caverneuse ou sa courte partie intra-orbitaire. Les modalités cliniques de la douleur, ses caractères, son intensité, sa topographie, mais plus encore ses conditions d’installation et d’évolution, constituent des indicateurs fondamentaux. L’âge et les antécédents forment le troisième axe paramétrique du diagnostic.

PARALYSIE DOULOUREUSE DU III Le diagnostic de paralysie du III (nerf moteur oculaire commun) est généralement aisé. Les seules difficultés surviennent lorsque le déficit oculomoteur épargne la pupille (atteinte extrinsèque pure) et a fortiori quand il ne concerne qu’un nombre restreint des muscles innervés par le III (atteinte extrinsèque parcellaire). Dans ces cas, le diagnostic se pose selon les cas avec les atteintes musculaires (myosites orbitaires, fracture du plancher de l’orbite), en particulier si l’atteinte ne concerne que les élévateurs, ou l’ophtalmoplégie internucléaire si elle se limite au droit médial. En termes de diagnostic topographique, le type de paralysie du III peut constituer un indice de la localisation de la lésion. Ainsi, si la paralysie globale (extrinsèque et intrinsèque) — la plus fréquente — est généralement en relation avec une atteinte tronculaire ou plus rarement fasciculaire du III, son association à une paralysie non dissociée de l’élévation de l’œil controlatéral indique une atteinte du noyau du III (Pierrot-Deseilligny, Schaison et al., 1981) ; une paralysie extrinsèque massive et pure témoigne soit d’une lésion tronculaire qui épargne dorsalement les fibres les plus superficielles véhiculant le contingent parasympathique, soit d’une lésion fasciculaire, compte tenu de la localisation médiale et supérieure des fibres intra-axiales issues du noyau d’Edinger-Westphall (Miller et Newman, 1999) ; une paralysie parcellaire du III n’intéressant qu’un seul muscle, est rare et indique également une lésion fasciculaire de petite taille, répondant à la somatotopie des fibres (Miller et Newman, 1999) ; une paralysie du III touchant électivement les muscles droit supérieur et releveur de la paupière supérieure, ou bien un déficit concernant sélectivement les muscles droit médial, droit inférieur et oblique inférieur qu’accompagne une mydriase, renvoie respectivement à une atteinte des branches de division supérieure et inférieure du III, dans la partie antérieure du sinus caverneux ou l’orbite. Les étiologies dominantes des paralysies du III sont la compression par un anévrysme artériel, le plus souvent rompu, et la pathologie ischémique, chacune représentant environ 30 p. 100 des cas (Safran et al., 2004). Les anévrysmes en cause sont principalement localisés sur la jonction entre l’artère carotide interne supra-caverneuse et

la naissance de l’artère communicante postérieure (Biousse et Newman, 1999), mais ils peuvent aussi être localisés sur la partie terminale du tronc basilaire (Boccardo et al., 1986), sur l’artère cérébrale postérieure, la partie proximale de l’artère cérébelleuse supérieure, plus rarement au niveau de l’artère carotide interne dans sa partie intra-caverneuse (Cakir et al., 2004) et exceptionnellement sur l’artère communicante antérieure (Coyne et Wallace, 1994). Les anévrysmes situés sur la jonction des artères carotide interne et communicante postérieure, qui constituent 20 à 30 p. 100 des anévrysmes intracrâniens, entraînent une paralysie du III dans environ 40 p. 100 des cas lorsqu’ils se rompent et dans 90 p. 100 des cas lorsqu’ils se manifestent sur un mode compressif. Par ailleurs, 90 p. 100 des anévrysmes rompus déterminant une paralysie du III relèvent de cette topographie (Safran et al., 2004). Le mécanisme d’atteinte du III est, selon les cas, une compression par l’hémorragie, massive ou limitée, par la malformation ellemême ou sa thrombose (Griffiths et al., 1994), rarement une fenestration du nerf par l’anévrysme (Horiuchi et al., 1997). La survenue d’une paralysie du III dans un contexte de céphalées fronto-orbitaires violentes ipsilatérales, surtout « en coup de tonnerre », même en l’absence de syndrome méningé, fait porter, jusqu’à preuve du contraire, le diagnostic de syndrome fissuraire d’un anévrysme de la jonction des artères carotide interne et communicante postérieure. Le tableau peut être moins bruyant et il faut se garder d’écarter le diagnostic au prétexte de céphalées rétro-oculaires peu intenses (Lanzino et al., 1993) ou rapidement régressives, voire d’une absence de douleurs, ou d’une régression de la paralysie oculomotrice (Foroozan et al., 2002). La paralysie du III d’origine anévrysmale, souvent inaugurée par un ptosis, est généralement globale à la phase d’état. Elle comporte une mydriase homolatérale qui ne répond pas à la stimulation lumineuse de l’un ou l’autre œil, dans 85 à 90 p. 100 des cas (Safran et al., 2004). Ceci est expliqué par la localisation supéro-interne et superficielle des fibres parasympathiques au niveau du trajet sous-arachnoïdien du III, qui les rend vulnérables au contact du sac anévrysmal. Les cas d’anévrysme entraînant une paralysie du III sans mydriase ne sont pratiquement rencontrés que lorsque l’atteinte des muscles extrinsèques est partielle. Dans ce cadre, un déficit parcellaire, concernant massivement un ou plusieurs muscles, est plus souvent rencontré qu’un déficit modéré touchant de manière homogène l’ensemble des muscles innervés par le III (Cullom et al., 1995). À l’inverse, une mydriase isolée peut être la manifestation inaugurale d’une atteinte anévrysmale du III, mais dans ce cas les autres signes oculomoteurs complètent le tableau dans les premières heures. En fait, il est exceptionnel qu’une mydriase non réactive isolée soit la seule manifestation d’une compression anévrysmale (Miller et Newman, 1999), l’immense majorité de ces cas relevant, même en cas de douleur associée, d’une origine pharmacologique ou d’un syndrome d’Adie. Finalement, seule une paralysie complète et massive des muscles oculomoteurs

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innervés par le III respectant la réponse pupillaire, élimine pratiquement une origine anévrysmale. Ceci a une incidence en matière décisionnelle. L’origine vasculaire relève le plus souvent d’une ischémie. Elle survient généralement après 50 ans, dans un contexte d’hypertension artérielle (HTA) ou de diabète. Elle intéresse la microvascularisation du tronc nerveux dans l’espace sous-arachnoïdien ou le sinus caverneux (Teuscher et Meienberg, 1985), mais aussi parfois le noyau ou le trajet fasciculaire du III, dans le cadre d’infarctus du territoire antéro-médian ou antéro-latéral du mésencéphale (Hopf et Gutmann, 1990). Exceptionnellement, l’ischémie tronculaire est d’origine hémodynamique, en aval d’une sténose carotidienne (Mahagne et al., 2002). Des paralysies du III peuvent survenir dans le cadre d’hématomes mésencéphaliques, spontanés ou secondaires à un cavernome. La pathologie vasculaire dans le cadre de maladies inflammatoires telles la maladie de Horton, l’artérite du zona, le lupus, survient dans un contexte particulier. Les paralysies ischémiques du III épargnent généralement la motricité pupillaire. Ceci est expliqué par le fait que, au moins dans la partie sous-arachnoïdienne du nerf, la partie la plus superficielle des fascicules nerveux, où se trouve le contingent parasympathique, peut recevoir une vascularisation collatérale de suppléance, à la différence de la partie centrale du nerf, concernée par l’oblitération des vasa nervorum. Cependant, si une paralysie douloureuse du III impliquant massivement et exclusivement le contingent extrinsèque, installée en quelques heures ou jours, est évocatrice d’une origine ischémique, elle n’est pas spécifique de cette étiologie, un tel tableau pouvant résulter notamment d’une compression tumorale. D’autre part, une atteinte pupillaire, généralement partielle et limitée à une anisocorie — qui se majore dans une ambiance lumineuse — est observée dans 10 à 40 p. 100 des cas de paralysies du III d’origine vasculaire (Safran et al., 2004). Un accompagnement céphalagique ipsilatéral, frontal ou rétrooculaire, parfois intense, est fréquent, quand la paralysie relève d’une hémorragie mésencéphalique, mais aussi d’une ischémie dans le cadre du diabète (Demierre et Safran, 1981). La distinction entre une paralysie du III symptomatique d’une fissuration anévrysmale et dans le cadre d’un diabète mal équilibré est fondamentale sur les plans pronostique et thérapeutique. Si une céphalée en coup de tonnerre ou un syndrome méningé orientent d’emblée vers un anévrysme, le plus souvent les caractéristiques, notamment l’intensité de la céphalée (Demierre et Safran, 1981) ou sa régression rapide (Foroozan et al., 2002), ne sont pas discriminantes entre les deux diagnostics. L’âge ne constitue également pas un indicateur opérationnel. L’anévrysme est très rare avant 10 ans, mais il est possible (Tamhankar et al., 2004) et s’il constitue l’étiologie prédominante chez l’adulte jeune, sa prévalence ne diminue pas avec le vieillissement, étant simplement devancée par l’origine ischémique. Le profil d’installation du déficit oculomoteur n’aide pas à distinguer les deux mécanismes, mais l’examen oculomoteur

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apporte des informations plus utiles pour décider de la stratégie diagnostique. Comme cela a été indiqué, la motricité pupillaire est épargnée dans 60 à 80 p. 100 des cas d’origine vasculaire (Sanders et al., 2001), alors qu’une mydriase est observée dans 85 à 90 p. 100 des cas de paralysie du III d’origine anévrysmale. Une paralysie brutale et douloureuse du III avec mydriase est a priori un anévrysme, alors qu’une paralysie isolée du III respectant la pupille relève majoritairement d’une ischémie. L’absence de mydriase ou la présence d’une simple anisocorie n’élimine cependant pas un anévrysme. Toutefois, il s’agit de cas rares et presque exclusivement de cas où l’atteinte extrinsèque est partielle et limitée à un petit nombre de muscles (Cullom et al., 1995), ou de paralysie en cours d’installation (Arle et al., 2002). En résumé, il est possible de distinguer trois niveaux de risque d’anévrysme : un risque élevé en cas de mydriase associée à une atteinte extrinsèque complète ou non, un risque modéré en cas d’atteinte extrinsèque incomplète, avec ou sans anisocorie, et un risque (très) faible en cas d’atteinte extrinsèque complète sans anisocorie ou en cas de mydriase isolée (Trobe, 1985 ; Lee et al., 2002). D’autres étiologies, plus rares, peuvent rendre compte de paralysies douloureuses du III (Tableau I). Les autres causes vasculaires sont rares, qu’il s’agisse de la dissection carotidienne (Hegde et al., 2002), qui ne se révèle que dans 2 p. 100 des cas par une paralysie oculomotrice (Mokri et al., 1996), de cavernome développé dans le III (Ogilvy et al., 1993) et la fistule carotido-caverneuse à bas débit, qui peut se révéler par une paralysie douloureuse du III sans rougeur oculaire ni exophtalmie lorsque le drainage veineux est postérieur (Acierno et al., 1995). L’engagement temporal est seulement évoqué dans la mesure où la paralysie du III n’est pas isolée. Les urgences thérapeutiques, autres que l’anévrysme, sont représentées par l’apoplexie hypophysaire (Chen et al., 2004), en raison du risque d’hypopituitarisme aigu, éventuellement fatal et par la maladie de Horton (Bondeson et Asman, 1997). Chez un diabétique mal équilibré, si une paralysie douloureuse du III évoque une origine microangiopathique, il convient d’évoquer en cas d’atypie ou de syndrome inflammatoire associé une infection fongique sinusienne par mucormycose ou aspergillose (Peter et al., 2005). L’attitude à adopter en situation d’urgence face à une paralysie douloureuse du III est dictée par l’évaluation du risque d’anévrysme et peut se schématiser de la manière suivante (Lee et al., 2002). En cas de syndrome méningé, un simple scanner X crânien est généralement suffisant pour confirmer l’hémorragie sous-arachnoïdienne et décider d’une angiographie conventionnelle à visée diagnostique et thérapeutique. Le scanner X étant normal, la ponction lombaire s’avère l’examen déterminant pour confirmer l’hémorragie ou révéler une méningite infectieuse, inflammatoire ou néoplasique. Dans les cas comportant des céphalées sans syndrome méningé, l’attitude se fonde sur l’âge et l’évaluation du risque d’anévrysme. Avant 50 ans et même en présence de facteurs de risque vasculaire, il y a dans tous les cas une

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Tableau I. – Paralysies douloureuses du III (principales causes). Tableau I. – Diagnosis of painful paralysis of the third nerve (main causes). Étiologie

Localisation

Anévrysmes (Biousse et Newman, 1999)

Artères carotide interne, communicante postérieure, ou tronc basilaire

Fistule artério-veineuse (Acierno et al., 1995 ; Derex et al., 1997)

Localisation durale, carotido-caverneuse

Angiome veineux (Berbel-Garcia et al., 2004)

Sinus caverneux

Maladie de Horton (Bondeson et Asman, 1997 ; Lee, 1998)

Orbite ?

Apoplexie hypophysaire (Silvestrini et al., 1994 ; Chen et al., 2004)

Sinus caverneux

Adénome hypophysaire (Saul et Hilliker, 1985)

Sinus caverneux

Infarctus (Weber et al., 1970 ; Bogousslavsky et al., 1994)

Mésencéphale, sinus caverneux

Cavernome/hématome (Nighoghossian et al., 1991 ; Ogilvy et al., 1993 ; Getenet et al., 1994)

Mésencéphale

Dissection (Mokri et al., 1996)

Artère carotide interne (partie intra caverneuse)

Maladie de Lyme (Khalil et al., 2003)

Espace sous-arachnoïdien

Gomme syphilitique (Vogl et al., 1993)

Mésencéphale

Abcès (Kim et al., 2004)

Mésencéphale

Tuberculose (Lamba et al., 1986)

Espace sous-arachnoïdien

SIDA (Antworth et Beck, 1987)

Mésencéphale

Mucormycose (Peter et al., 2005)

Sinus caverneux

Métastase (McAvoy et al., 2002)

Base du crâne, orbite, espace sous-arachnoïdien

Schwannome (Netuka et Benes, 2003)

Espace sous-arachnoïdien, sinus caverneux

Gliome du nerf (Reifenberger et al., 1996)

Espace sous-arachnoïdien

Lymphome (Galetta et al., 1992)

Espace sous-arachnoïdien, sinus caverneux

Mucocèle (Ehrenpreis et Biedlingmaier, 1995 ; Prepageran et al., 2004)

Sinus sphénoïdal ou frontal

Sclérose en plaques (Bentley et al., 2002 ; Bhatti et al., 2003)

Mésencéphale

Zona (Marsh et al., 1977 ; Sodhi et Goel, 2001)

Orbite, sinus caverneux

Sarcoïdose (Ueyama et al., 1997)

Espace sous-arachnoïdien

Tolosa-Hunt (Grun et al., 1996)

Sinus caverneux

Migraine ophtalmoplégique (Lance et Zagami, 2001)

Espace sous-arachnoïdien

Traumatisme crânien (Muthu et Pritty, 2001)

?

indication en urgence d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec séquences artérielles ou d’un angioscanner. Les deux examens ont une sensibilité équivalente, supérieure à 95 p. 100 pour la détection des anévrysmes de taille supérieure à 5 mm (Jacobson et Trobe, 1999 ; Lee et al., 2002 ; Wong et al., 2004). Si l’examen morphologique s’avère normal, il y a schématiquement une indication de ponction lombaire si la suspicion paraît faible (c’est-à-dire III extrinsèque pur, céphalées peu intenses, progressives) et d’angiographie

conventionnelle si l’on se trouve dans une situation de risque élevé (III incluant une mydriase, céphalée en coup de tonnerre). Après 50 ans, le contexte (âge, facteurs de risque vasculaire, diabète) et la séméiologie oculomotrice sont davantage à prendre en compte. Ainsi, en cas de risque faible, une imagerie non invasive, par IRM ou scanner X selon les disponibilités, est suffisante. Lorsque le risque est modéré, il est nécessaire de la compléter par une angiographie par résonance magnétique (ARM), alors qu’en cas de risque

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élevé, une artériographie est à discuter au cas par cas lorsque l’ARM est normale. Il peut être nécessaire de renouveler l’IRM si le bilan initial est normal, en l’absence d’étiologie et en cas de non régression de la paralysie oculomotrice à 3 mois.

PARALYSIE DOULOUREUSE DU VI C’est la plus fréquente des paralysies oculomotrices. La paralysie tronculaire ou fasciculaire du VI (nerf moteur oculaire externe) se manifeste par une esotropie avec un déficit de l’abduction et une diplopie horizontale. Le diagnostic différentiel d’une paralysie douloureuse unilatérale du VI se pose principalement avec une atteinte musculaire (myosite, tumeur), alors que les paralysies bilatérales font parfois discuter les pseudo paralysies du VI par spasme de convergence, souvent fonctionnel, ou paralysie de la divergence, en lien avec une lésion thalamique ou mésencéphalique. L’atteinte du noyau du VI détermine une paralysie ipsilatérale complète non dissociée de la latéralité. Elle n’entraîne pas de diplopie, sauf lorsque le patient tente de compenser en utilisant les mouvements de vergence, qui sont préservés. Une telle atteinte est volontiers associée à une ophtalmoplégie internucléaire du même côté, l’ensemble réalisant un syndrome un et demi de Fisher et à une paralysie faciale périphérique. Les principaux signes associés non oculomoteurs sont la paralysie faciale périphérique dans les atteintes intra-axiales ou de l’angle cérébello-pontin, la névralgie trigéminale dans les atteintes de la pointe du rocher ou du sinus caverneux, et le syndrome de Claude Bernard Horner qui constitue parfois le seul symptôme associé orientant vers une lésion du sinus caverneux. Les étiologies sont nombreuses, mais le bilan peut s’avérer négatif (Tableau II). L’éventail étiologique est le même que la paralysie soit unilatérale ou bilatérale (Keane, 1976). Schématiquement, à côté de l’hypertension intracrânienne et du traumatisme crânien, les causes dominantes des paralysies douloureuses et isolées du VI sont tumorales chez l’enfant et l’adulte de moins de 50 ans, ischémiques et tumorales chez le sujet âgé. Ceci souligne la nécessité d’une neuro-imagerie, même si le degré d’urgence est moindre que pour les paralysies du III. Une paralysie du VI, uni ou bilatérale, peut constituer un symptôme non localisateur dans le cadre d’un traumatisme crânien ou d’une hypertension intracrânienne, quelle qu’en soit la cause. Il s’agit de traumatismes à crâne fermé ou de fractures de la base du crâne (Advani et Baumann, 2003). Une paralysie du VI est présente dans environ 20 p. 100 des cas d’hypertension intracrânienne, même en l’absence d’œdème papillaire (Krishna et al., 1998). Le mécanisme en est probablement une élongation du nerf sur le rocher, ou une compression entre le tronc cérébral et le clivus (Miller et Newman, 1999). Le mécanisme d’élongation est également invoqué lorsqu’elle survient dans le cadre d’une hypotension intracrânienne, que celle-ci soit spontanée (Guigon et al., 2004) ou secondaire à une fuite de liquide

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céphalorachidien après ponction lombaire (Niedermuller et al., 2002), myélographie ou rachianesthésie (Dinakaran et al., 1995). Les paralysies douloureuses du VI sont fréquemment révélatrices de tumeurs, de localisation et de nature variable. Chez l’enfant, il s’agit principalement de tumeurs de la fosse postérieure (Galetta et Smith, 1989), alors que chez le sujet âgé dominent les tumeurs, notamment les métastases sur l’étage moyen de la base du crâne et l’extension de carcinomes naso-pharyngiens. Plus rarement, il peut s’agir de chordome ou de chondrome, également développés sur le sphénoïde ou le rocher, de schwannome sur le VI, d’adénome hypophysaire ou de carcinomatose méningée, les méningiomes étant généralement peu douloureux. Chez l’adulte jeune, la sclérose en plaques est une cause fréquente, voire dominante (Peters et al., 2002). La paralysie du VI, tronculaire ou nucléaire, s’accompagne d’une douleur généralement peu intense. En revanche, une douleur intense et d’installation brutale est plus évocatrice d’un accident hémorragique, de type hématome du pont ou anévrysme de l’artère carotide interne dans sa partie intra-caverneuse, d’une pathologie inflammatoire, de type méningite bactérienne, mastoïdite, sinusite sphénoïdale, plus rarement d’une apoplexie hypophysaire, enfin de syndrome de Tolosa-Hunt ou de migraine ophtalmoplégique (Lee et al., 2002), en cas d’épisodes antécédents. À côté de l’origine tumorale, la paralysie du VI d’origine ischémique est dominante après 50 ans, dans un contexte de diabète ou d’hypertension artérielle. Elle relève d’une atteinte tronculaire ou d’un infarctus lacunaire du pont. Une maladie de Horton ou une autre vasculite, doit systématiquement être évoquée dans ce même contexte, en dépit de la rareté d’une telle révélation (Sedwick et Margo, 1989). Une paralysie du VI survenant du même côté qu’un zona ophtalmique est plus aisément rattachée à sa cause (Goldsmith, 1968 ; Scharf et al., 1979). Un examen morphologique est nécessaire dans tous les cas de paralysies douloureuses du VI, compte tenu du risque élevé de découvrir une lésion causale (Bendszus et al., 2001). L’IRM est préférable au scanner X, sauf pour la recherche d’une fracture ou d’une érosion osseuse de la base. L’absence de récupération après trois mois peut conduire à renouveler l’examen. La VS, la CRP et la glycémie doivent être systématiques chez le sujet âgé. La ponction lombaire est indiquée dans tous les cas où l’imagerie est non concluante, sauf dans ceux dont l’origine ischémique est probable ou ceux dans lesquels les critères d’un syndrome d’hypotension intracrânienne sont présents (Berroir et al., 2004).

PARALYSIE DOULOUREUSE DU IV C’est la moins fréquente des paralysies oculomotrices douloureuses isolées. La paralysie du IV (nerf pathétique) se manifeste par une diplopie oblique, qui se majore dans le regard en bas et en dedans, correspondant au champ

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Tableau II. – Paralysies douloureuses du VI (causes principales, hors traumatisme crânien et hypertensions/hypotensions intracrâniennes). Tableau II. – Diagnosis of painful paralysis of the sixth nerve (main causes, excluding head trauma and intracranial hypertension/hypotension). Étiologie

Localisation

Anévrysme (Linskey et al., 1990)

Artère carotide interne intra-caverneuse, artère vertébrale

Dissection (Lemesle et al., 1998)

Artère carotide interne

Fistule artério-veineuse (Acierno et al., 1995)

Localisation carotido-caverneuse

Thrombose veineuse (mastoïdite, malformation artérioveineuse) (Miller et Newman, 1999)

Sinus pétreux inférieur

Infarctus (Keane, 1976)

Protubérance

Hématome

Protubérance

Tumeur fosse postérieure (Galetta et Smith, 1989) Métastase

Tronc, méninge, base, sinus caverneux

Chordome (Bagan et Hollenhorst, 1980)

Base du crâne

Chondrome (Volpe et al., 1993)

Base du crâne

Mucocèle (Prepageran et al., 2004)

Sinus sphénoïdal

Méningiome (Galetta et Smith, 1989)

Sinus caverneux, apex pétreux

Schwannome (Acharya et al., 2003)

Tronc nerveux

Carcinome naso-pharyngé (Chan, 2003)

Base du crâne

Mastoïdite (Piron et al., 2003) Sarcoïdose (Tamayo-Gomez et al., 2003)

Espace sous-arachnoïdien

Pachyméningite crânienne idiopathique (Hamilton et al., 1993)

Espace sous-arachnoïdien

Maladie de Horton (Jay et Nazarian, 1986)

Orbite ?

Wegener (Nishino et al.,. 1993 ; Newman et al., 1995)

Espace sous-arachnoïdien

Péri-artérite noueuse (Sedwick et Margo, 1989)

Orbite ?

Adénome hypophysaire (Lopez et al., 1981)

Sinus caverneux

Méningites aiguës/chroniques

Espace sous-arachnoïdien

Sclérose en plaques (Barr et al., 2000)

Protubérance

Zona du trijumeau (Goldsmith, 1968)

Sinus caverneux, orbite

Maladie de Lyme (Lell et al., 2003)

Espace sous-arachnoïdien

Encéphalites virales (Ross et Worthington, 2004)

Protubérance

Migraine ophtalmoplégique (Lee et al., 2002)

Espace sous-arachnoïdien

d’action du muscle oblique supérieur. Le diagnostic peut être d’emblée évoqué devant une posture compensatrice telle que la tête est inclinée vers l’épaule opposée. L’examen recherche une discrète hypertropie de l’œil parétique, une hypoaction du muscle oblique supérieur dans le regard dirigé vers le bas et le côté opposé, ainsi qu’une majoration de la diplopie lorsque la tête est inclinée du côté parétique — c’est le signe de Bielchowsky. En fait, le diagnostic est souvent difficile à affirmer, surtout si la paralysie est bilatérale, et il requiert un examen orthoptique. Quel que soit le niveau lésionnel, le déficit oculomoteur est identique. La seule différence réside dans le fait que la paralysie

oculomotrice est controlatérale à la lésion quand celle-ci concerne le trajet intra-axial. Dans ce cas, un syndrome de Claude Bernard Horner — controlatéral à la paralysie oculomotrice — est souvent associé. Le diagnostic différentiel se pose avec les atteintes musculaires (myosites, tumeurs), avec la skew deviation qui réalise une divergence verticale non paralytique des axes oculaires, mais le problème le plus difficile est généralement la distinction entre paralysie acquise et décompensation tardive d’une paralysie congénitale. Si l’examen de photographies anciennes montrant le torticolis compensateur peut souvent éviter un bilan neuro-radiologique, l’existence de

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céphalées récentes justifie ce bilan, même si la paralysie semble congénitale. La première cause de paralysie douloureuse isolée du IV est le traumatisme crânien, suivie de la pathologie ischémique. Il s’agit généralement d’un traumatisme crânien fermé et la paralysie est uni ou bilatérale. La notion d’un traumatisme révélateur ne doit pas dispenser d’un bilan étiologique car le traumatisme peut révéler une lésion sous-jacente (Neetens et Van Aerde, 1981 ; Jacobson et al., 1988). Le IV est le nerf oculomoteur le moins souvent concerné par une ischémie tronculaire. Une paralysie du IV peut également être non localisatrice dans le cadre d’une hypertension intracrânienne (Patton et al., 2000), ou d’une hypotension intracrânienne (Follens et al., 2001), quelle qu’en soit l’étiologie. Les paralysies directement lésionnelles et isolées sont rares. Au niveau intra-axial, il peut s’agir de pathologies tumorales, vasculaires ou de sclérose en plaques ; au niveau sous-arachnoïdien, le nerf peut être concerné par une pathologie méningée, infectieuse, hémorragique ou tumorale ; dans le sinus caverneux, la paralysie du IV peut révéler une tumeur ou une malformation vasculaire (Tableau III). Une neuro-imagerie est nécessaire dans tous les cas de paralysie du IV, a fortiori douloureux. L’approche diagnostique est comparable à celle des paralysies du VI.

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PARALYSIE OCULOMOTRICE DOULOUREUSE COMBINÉE Une ophtalmoplégie unilatérale fait prioritairement rechercher une lésion dans le sinus caverneux. La probabilité d’une telle localisation lésionnelle augmente avec le nombre de nerfs oculomoteurs atteints (Lin et Tsai, 2003). Les causes tumorales sont plus souvent malignes, notamment les métastases (McAvoy et al., 2002) et le lymphome (Attout et al., 2000 ; Ghosn et al., 2003), que bénignes, par exemple l’hémangiopéricytome (McCall et Wagenhorst, 1995) et surtout l’apoplexie hypophysaire (Riedl et al., 2000). Les causes inflammatoires sont également nombreuses qu’il s’agisse d’infections fungiques de type aspergillose, mucormycose, ou actinomycose (Ohta et al., 2002 ; Peter et al., 2005), ou microbiennes (Lell et al., 2003), de la sarcoïdose, de sinusite sphénoïdale (Volpe et al., 1994), plus rarement de la maladie de Horton (Mehler et Rabinowich, 1988), de la maladie de Wegener (Nishino et al., 1993) ou du lupus (Melen et al., 1992). Une installation brutale fait évoquer en premier lieu une origine vasculaire, pouvant correspondre à un anévrysme sur la partie intracaverneuse de l’artère carotide interne (Markwalder et Meienberg, 1983), à une fistule carotido-caverneuse (Perez

Tableau III. – Paralysies douloureuses du IV (causes principales, hors traumatisme crânien et hypertensions/hypotensions intracrâniennes). Tableau III. – Diagnosis of painful paralysis of the fourth nerve (main causes, excluding head trauma and intracranial hypertension/hypotension). Étiologie

Localisation

Ischémie (Richards et al., 1992 ; Keane, 2004)

Tronc cérébral, nerf

Hémorragie (Tachibana et al., 1990)

Mésencéphale

Anévrysme (Arruga et al., 1991 ; Collins et al., 1992 ; Hall et al., 2002)

Artères cérébelleuse supérieure ou carotide interne

Dissection (Schievink et al., 1993)

Artère carotide interne intra caverneuse

Angiome (Guy et al., 1989)

Mésencéphale

Cavernome du nerf (Sindou et al., 1992)

Espace sous-arachnoïdien

Fistule artério-veineuse (Selky et Purvin, 1994 ; Tsai et al., 2000)

Sinus caverneux

Adénome hypophysaire (Petermann et Newman, 1999)

Sinus caverneux

Schwannome du nerf (Feinberg et Newman, 1999)

Espace sous-arachnoïdien

Gliomes (Keane, 1993)

Espace sous-arachnoïdien

Métastase (Mielke et al., 2001)

Mésencéphale, espace sous-arachnoïdien

Zona (Scharf et al., 1979)

Orbite, sinus caverneux

Abcès (Keane, 1986)

Mésencéphale

Tuberculose (Parney et al., 1997)

Espace sous-arachnoïdien

Autres méningites bactériennes, fungiques (Sadun et al., 1999)

Espace sous-arachnoïdien

Maladie de Horton (Lotery et al., 1998)

Orbite ?

Sclérose en plaques (Jacobson et al., 1999)

Mésencéphale

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Sempere et al., 1991), plus rarement à une dissection carotidienne (Vargas et al., 1992), alors qu’une ischémie affectant simultanément les nerfs oculomoteurs dans le sinus caverneux est rare (Kosmorsky et Tomsak, 1986). Un syndrome de Tolosa-Hunt est évoqué après élimination des diagnostics précédents. Une ophtalmoplégie bilatérale douloureuse et isolée est un syndrome rare, qui fait rechercher, en cas d’installation brutale, une apoplexie hypophysaire, un hématome du pont (Worthington et Halmagyi, 1996) une thrombose du sinus caverneux, une sinusite sphénoïdale, une infection bilatérale du sinus caverneux (Ohta et al., 2002), une métastase ou une localisation de lymphome bilatérale dans le sinus caverneux (Supler et Friedman, 1992 ; Agarwal et al., 1995).

PARALYSIE OCULOMOTRICE DOULOUREUSE RÉCIDIVANTE Une évolution récidivante n’exclut nullement une lésion focale, en particulier un anévrysme, qui doit demeurer la hantise du clinicien, mais également une fistule carotidocaverneuse (Brazis et al., 1994), une infection bactérienne ou fungique (Ohta et al., 2002), un lymphome (Galetta et al., 1992), une tumeur telle un macroadénome hypophysaire (Walker et Hall, 1977) ou un chordome (Blumenthal et al., 1997). Elle peut exceptionnellement révéler une pathologie inflammatoire systémique, comme une maladie de GougerotSjögren (Bakouche et al., 1994) ou une maladie de Wegener (Montecucco et al., 1993). La microangiopathie, notamment diabétique, constitue l’étiologie dominante (Miller et Newman, 1999 ; Safran et al., 2004). Cependant, il convient de demeurer vigilant vis-à-vis de pathologies qui peuvent lui être associées dans le contexte, comme les infections sinusiennes, en particulier fungiques, et la maladie de Horton. Le syndrome de Tolosa-Hunt constitue le cadre regroupant la majorité des cas d’ophtalmoplégie douloureuse récidivante, après exclusion du diabète et surtout des lésions focales, notamment d’une malformation vasculaire (Gladstone et Dodick, 2004). Les critères diagnostiques, qui doivent être rigoureux, sont encore discutés (Forderreuther et Straube, 1999 ; Kline et Hoyt, 2001). L’accès céphalagique ne doit pas excéder deux mois et régresse dans les trois jours suivant le début de la corticothérapie ; la paralysie oculomotrice s’installe en même temps ou dans les deux semaines suivant le début de la céphalée ; l’atteinte concerne l’un des trois nerfs oculomoteurs ou réalise, plus rarement, une ophtalmoplégie unilatérale complète ; une atteinte du nerf optique, de la branche ophtalmique du trijumeau ou un syndrome de Claude Bernard Horner est possible ; l’IRM peut montrer une lésion dans le sinus caverneux ; une évolution récidivante, ipsilatérale ou controlatérale, est notée dans la moitié des cas. Aucun de ces critères n’est spécifique, y compris la cortico-sensibilité des symptômes et des lésions visualisées sur l’IRM qui peut également caractériser le lymphome, la sarcoïdose ou les infections bactériennes ou

fungiques (Ohta et al., 2002). Aussi il est nécessaire pour retenir le diagnostic de syndrome de Tolosa-Hunt non seulement d’avoir réalisé un bilan excluant les autres affections précédemment citées, mais aussi d’obtenir une régression des images lorsque l’IRM s’est avérée pathologique (Cakirer, 2003), et probablement en plus de disposer d’un recul de deux ans avec suivi clinique et IRM (Forderreuther et Straube, 1999 ; Mandrioli et al., 2004). La migraine ophtalmoplégique constitue un cadre encore plus discuté sur le plan nosologique (Carlow, 2002 ; Levin et Ward, 2004). Le tableau comporte une paralysie oculomotrice, intéressant le plus souvent le III, évoluant par épisodes de plusieurs semaines ou mois, précédée de céphalées ipsilatérales très violentes, à caractère émétisant, durant également plusieurs jours ou semaines, se manifestant de manière récurrente depuis l’enfance. La paralysie oculomotrice peut régresser de manière incomplète. Il existe souvent, mais le fait n’est pas constant, des céphalées migraineuses intercurrentes. L’IRM distingue l’entité du syndrome de Tolosa-Hunt en montrant, lors des crises et à un moindre degré dans la phase intercritique, une augmentation du calibre et surtout un rehaussement après injection de gadolinium de la partie cisternale du III (Lance et Zagami, 2001). La signification de cette anomalie, pouvant relever d’un œdème secondaire au vasospasme ou témoigner d’une neuropathie inflammatoire demyélinisante récurrente, est inconnue (Carlow, 2002 ; van der Dussen et al., 2004). Il en est ici comme ailleurs, un tel aspect en imagerie dans le cadre d’une paralysie oculomotrice douloureuse récurrente n’est pas spécifique d’une migraine ophtalmoplégique, puisqu’il a été aussi décrit en cas d’anévrysme (Kraus et al., 2004) ou de schwannome du III (Kawasaki, 1999). Il reste un certain nombre de cas demeurant hors de ces cadres étiologiques et de signification encore davantage incertaine, que l’on rattache parfois au cadre des neuropathies crâniennes idiopathiques récidivantes (Juncos et Beal, 1987 ; Berthier et al., 1992), ou à des « formes de transition », avec le syndrome de Tolosa-Hunt (Hannerz, 1999 ; Tessitore et Tessitore, 2000), ou la pachyméningite crânienne idiopathique (Miwa et al., 1998).

PARALYSIE OCULOMOTRICE DOULOUREUSE D’ORIGINE PRÉSUMÉE VASCULAIRE Elles constituent dans toutes les séries la cause de loin la plus fréquente après 50 ans. Une hypertension artérielle ou surtout un diabète sont constants. Elles déterminent une atteinte isolée du VI, du III, plus rarement du IV, d’installation brutale ou sur quelques jours. Les céphalées précèdent de quelques jours la paralysie oculomotrice et disparaissent assez vite. Leur intensité est généralement modérée, mais elle peut être intense sans exclure le diagnostic. Il est rare que l’atteinte oculomotrice soit multiple (Cammarata et al., 1986) ou bilatérale (Sergott et al., 1984). L’évolution est typiquement régressive dans 90 p. 100 des cas en un à trois

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mois, mais l’évolution est récidivante dans 30 p. 100 des cas (Sanders et al., 2002). Une absence de récupération à trois mois remet en cause le diagnostic. Ceci peut justifier le renouvellement de l’imagerie et a fortiori justifie une telle imagerie si la probabilité du diagnostic et le contexte ont conduit à ne pas pratiquer le bilan initialement. L’imagerie peut parfois montrer que l’infarctus siège dans le tronc cérébral (Hopf et Gutmann, 1990 ; Kim et al., 1993) et surtout permet d’exclure une lésion d’autre nature, qui pourrait concerner 14 p. 100 des cas de paralysie oculomotrice cliniquement présumée ischémique (Chou et al., 2004). Si l’on décide de se dispenser d’une imagerie en urgence pour les paralysies du VI et du IV, lorsque le contexte est manifestement vasculaire, il convient alors de rester vigilant, de suivre le patient et de réévaluer la situation en cas d’atypie évolutive telle que la persistance des céphalées, l’accentuation des signes oculomoteurs, l’apparition d’autres symptômes ou l’absence de récupération à trois mois. Dans tous les cas, surtout chez le sujet âgé, la réalisation d’un bilan biologique avec VS et CRP est impérative.

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