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Paralysies oculomotrices révélatrices de maladie de Horton : deux observations
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
osseuse à partir du foyer infectieux artériel. Le traitement médicochirurgical de l’anévrysme est la règle, a fortiori si l’aorte est impliquée. La stérilisation du foyer par l’antibiothérapie seule, sus-décrite, reste exceptionnelle et la résection est souvent indispensable. Conclusion Les anomalies pariétales consécutives aux phénomènes inflammatoires des vascularites des gros troncs peuvent favoriser la greffe bactérienne, puis la dissémination septique locorégionale et à distance. Rarement, ce sont ces complications infectieuses qui révèlent la vascularite. Dans cette situation, la séquence chronologique antibiothérapie – traitement chirurgical de l’anévrysme si indiqué, puis corticothérapie est de mise. Le TEP-scanner peut représenter alors un examen utile pour évaluer l’efficacité de ces différents temps thérapeutiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Robson JC, Kiran A, Maskell J, Hutchings A, Arden N, Dasgupta B, et al. The relative risk of aortic aneurym in patients with giant cell arteritis compared with the general population. Ann Rheum Dis 2015;74:129–35. Piroth L, Cuny C, Baulot E, Gabrielle F, Chauffert B, Krause D, et al. Association d’un anévrysme infectieux et d’une spondylodiscite microbienne : hypothèses physiopathologiques, attitudes diagnostique et thérapeutique. Rev Med Int 1994;15:528–34. Gardiner BJ, Wong J, Yii M, Buckenham T, Korman TM. Streptococcus pyogenes aortic aneurysm infection: forgotten but not gone. Inf Dis Rep 2013;5:e11. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.135 CA124
Une maladie de Horton se révélant être une amylose AL. . .
P. Thill 1,∗ , V. Salle 2 , A. Smail 2 , J. Schmidt 2 , P. Duhaut 2 1 CHU Nord médecine interne 2, Amiens, France 2 Médecine interne, CHU Amiens-Picardie Site Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Thill) Introduction L’amylose est une pathologie systémique se caractérisant par la présence de dépôts amyloïdes, visible en coloration rouge Congo sur l’analyse anatomo-pathologique des tissus. Dans l’amylose AL, c’est une chaîne légère monoclonale d’immunoglobuline qui constitue le précurseur protéique des dépôts. Elle peut toucher différents organes dont les plus fréquents sont le cœur, et le rein et le foie. C’est une pathologie qui présente une expression clinique extrêmement variable. La maladie de Horton est une artérite à cellules géantes, touchant le plus fréquemment les patients de plus de 50 ans. Ses symptômes principaux dont des céphalées, une claudication de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu, et une altération de l’état général. Le gold standard pour poser le diagnostic est la biopsie des artères temporales. Observation Mr L., un patient de 85 ans s’est présenté à la consultation de proctologie pour des lésions anales évoluant depuis plusieurs mois. Des biopsies ont été réalisées et ont permis la mise en évidence de lésions spécifiques d’amylose AL localisées au derme de la région péri-anale. L’électrophorèse des protéines sériques réalisée suite à ces résultats anatomo-pathologiques retrouvait un profil de dysglobulinémie monoclonale à chaînes légères lambda. ll a été hospitalisé dans le service de Médecine Interne du CHU d’Amiens pour le bilan de cette amylose AL. L’échographie cardiaque par voie transthoraciqu montrait une cardiomyopathie hypertrophique homogène débutante avec un septum interventriculaire brillant. La biopsie des glandes salivaires accessoires retrouvait de sévères lésions des parois vasculaires. À l’interrogatoire, le patient rapporte des douleurs à la mastication, une claudication intermittente de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu. L’examen clinique des artères temporales est
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sans particularité. Le patient présente une macroglossie. Il bénéficiera d’un examen ophtalmologique devant une amputation du champ visuel supérieur de l’œil gauche qui mettra en évidence une neuropathie ischémique antérieure aiguë (NOIAA). Devant ce tableau, nous suspectons une maladie de Horton et demandons la réalisation d’une biopsie de l’artère temporale. L’examen microscopique permet d’observer un élargissement fibreux de l’intima et l’adventice est le siège d’un infiltrat inflammatoire mononuclé. Aucun granulome ou cellules géantes ne sont observés. La coloration au rouge Congo de cette biopsie montre de volumineux dépôts amyloïdes. Cette analyse anatomo-pathologique des artères temporales révoque donc le diagnostique de maladie de Horton et met en évidence une nouvelle localisation de l’amylose AL. Discussion Plusieurs cas similaires sont présentés dans la littérature. Une amylose AL a même été parfois découverte au cours d’un bilan de NOIAA ou de symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes au cours du bilan. Ainsi, Néri et al. en 2013 présentent un cas d’une patiente de 64 ans hospitalisée pour bilan d’une NOIAA permettant la découverte d’une amylose AL sur la biopsie des artères temporales. Tron et al. présentent un cas d’amylose AL diagnostiquée sur des symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes et qui ont totalement régressé après une corticothérapie pendant 3 ans. Emmungil et al. présentent un dossier d’une patiente qui avait rec¸u une corticothérapie pour une NOIAA sans biopsie des artères temporales. À distance de cette corticothérapie, apparition d’une macroglossie, de troubles de la marche, d’une asthénie, d’un syndrome inflammatoire. . . La recherche étiologique a mis en évidence une amylose AL. D’autres auteurs ont rapporté des cas cliniques similaires (Taillan, Audemard, Pantoja, Hamidou. . .). Cette atteinte amyloïde des artères temporales ne doit donc pas être méconnue. Conclusion L’amylose AL apparaît dans cette observation comme un diagnostic différentiel relativement fréquent de la maladie de Horton. L’analyse avec coloration au rouge Congo ne doit donc pas être omise devant des symptômes évocateurs d’une vascularite à cellules géantes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Neri A, Rubino P, Macaluso C, Gandolfi SA. Light-chain amyloidosis mimicking giant cell arteritis in a bilateral anterior ischemic optic neuropathy case. BMC Ophthalmol 2013. Tron AM, Piperno M, Bouvier R, Conrozier T, Vignon E. [Primary AL type amyloidosis disclosed by Horton disease]. Rev Med Int 1995. Emmungil H. et al. Primary systemic AL amyloidosis presenting as temporal arteritis. Case Rep Rheumatol 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.136 CA125
Paralysies oculomotrices révélatrices de maladie de Horton : deux observations A. Tientcheu , S. Charmion , J.B. Gaultier , I. Guichard , P. Cathébras ∗ Médecine interne, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Cathébras) Introduction L’artérite à cellules géantes (GCA) est une vascularite granulomateuse touchant les artères de gros calibre en particulier céphaliques. Les manifestations ophtalmologiques retrouvées habituellement sont la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, l’occlusion de l’artère centrale de la rétine, l’amaurose fugace, et les altérations du champ visuel dues à l’ischémie cérébrale. Les paralysies oculomotrices sont des présentations atypiques parfois rapportées [1]. Nous décrivons ici deux nouvelles observations.
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Observation Cas no 1 : Une femme de 77 ans présentait depuis 15 jours des manifestations inflammatoires du chef associant des douleurs de la mâchoire, une algie atypique de la face, et une sous-maxillite bilatérale. Ce tableau s’était amendé après 5 jours d’antibiothérapie par clarythromycine et 3 jours de corticothérapie orale à 60 mg/jour. Quelques jours après l’arrêt de ces traitements, la patiente présenta des céphalées temporales bilatérales avec hyperesthésie du cuir chevelu, puis une paralysie oculomotrice incomplète du III droit. Elle consulta alors aux urgences. L’examen clinique révélait un déficit du III droit avec ptosis mais sans mydriase, et des artères temporales indurées de fac¸on bilatérale. L’angioscanner cérébral mettait en évidence un anévrysme de la terminaison de la carotide interne gauche de 4,5 × 7 mm et un anévrysme de 2 × 3 mm de la portion intra-caverneuse de l’artère carotide interne droite. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire (CRP à 64 mg/L, fibrinogène à 7,2 g/L). La patiente était transférée en neurochirurgie, mais la présentation clinique et la présence d’un syndrome inflammatoire faisait reconsidérer le diagnostic d’anévrysme carotidien symptomatique au profit de celui de maladie de Horton. La biopsie de l’artère temporale confirmait le diagnostic de GCA. La découverte des anévrysmes carotidiens était considérée comme fortuite par les neuroradiologues et neurochirurgiens, qui conseillaient néanmoins une surveillance de l’imagerie. Une corticothérapie et une anti-agrégation plaquettaire étaient débutées, avec un début de récupération de la paralysie du III en 72 heures, et une récupération complète à 6 semaines. Cas no 2 : Un homme de 80 ans présentait depuis un mois une asthénie, une anorexie, une toux nocturne accompagnée de sueurs, et une hyperesthésie du cuir chevelu. Le bilan biologique mettait en évidence un syndrome inflammatoire avec une CRP à 113 mg/L. L’évolution était spontanément favorable avec une régression des symptômes et une CRP en baisse à 12 mg/L sans modification du traitement habituel (aspirine à titre antiagrégant) lors de l’hospitalisation de jour prévue la semaine suivante, mais la biopsie d’artère temporale confirmait la GCA. Une corticothérapie lentement décroissante était débutée à 40 mg/j. Un an plus tard, le patient était revu pour une paralysie du VI droit associée à des céphalées temporales bilatérales ressenties depuis 15 jours. La corticothérapie était alors de 1 mg/j au lieu des 5 mg prescrits. Le scanner et l’IRM cérébrale étaient normaux. Le doppler artériel et l’angio-IRM des troncs supra-aortiques montraient des lésions athéromateuses diffuses. Biologiquement, il était observé une rechute du syndrome inflammatoire avec une CRP à 63 mg/L contre 5 mg/L le mois précédent. La corticothérapie était reprise à la dose de 50 mg/j. Six semaines plus tard, l’évolution était favorable avec disparition des céphalées et de la diplopie. Discussion Des manifestations ophtalmologiques sont présentes dans plus de 20 % des vascularites à cellules géantes (GCA). Les paralysies oculomotrices sont peut-être moins rares que les cas publiés le laissent penser. En effet, dans une série historique de GCA prouvée par biopsie avec atteinte ophtalmologique, une diplopie était signalée dans 5,9 % des cas [1]. Dans l’autre sens, 3 de 109 patients présentant une paralysie d’un des 3 nerfs oculomoteur avaient une GCA dans une étude prospective récente [2]. Il existe d’autres observations que la notre où la présence d’un anévrysme de la carotide interne (peut-être d’ailleurs de nature inflammatoire) a pu poser un problème diagnostique [3]. Conclusion Une ophtalmoplégie survenant dans un contexte inflammatoire chez un sujet âgé doit faire rechercher une maladie de Horton. La réversibilité des symptômes sous traitement corticoïde est la règle. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Hayreh SS, et al. Am J Ophthalmol 1998;125:509. [2] Tamhankar MA, et al. Ophthalmology 2013;120:2264. [3] Gaudre N, et al. Presse Med 2015;44:859. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.137
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Polymorphisme du TNF␣ au cours de la maladie de Behc¸et R. Klii 1,∗ , A. Hamzaoui 2 , S. Mahjoub 1 1 Médecine interne, faculté de médecine de Monastir, Monastir, Tunisie 2 Médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Klii) Introduction La physiopathologie de la maladie de Behc¸et (MB) est encore mal élucidée. Plusieurs éléments semblent intervenir dans l’apparition des lésions organiques : une susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux, des anomalies de la réponse inflammatoire et un dysfonctionnement du système immunitaire. Les cytokines jouent un rôle majeur dans la physiopathologie de la MB. Objectif Déterminer le rôle du polymorphisme mononucléotidique (SNP) du gène codant pour le TNF␣ à la position −308G/A, dans la susceptibilité à la MB, ses caractéristiques démographiques et son expression clinique, dans un groupe de patients tunisiens. Patients et méthodes Étude prospective, cas-témoins, incluant, 43 patients, suivis pour MB, comparés à 43 témoins sains. On a procédé à une amplification en chaîne par polymérase et une technique de polymorphisme de longueur des fragments de restriction pour déterminer les génotypes correspondants au polymorphisme dans les 2 groupes. Résultats Il s’agissait de 43 patients (23 H, 20 F) dont l’âge moyen était de 40,63 ans. Les fréquences alléliques et génotypiques du SNP –308G/A du TNF␣ étaient comparables entre les patients et les témoins sains (p = 0,8). Il n’y avait pas d’association entre les différentes manifestations de la MB et les formes alléliques ou génotypiques du SNP −308G/A du TNF␣.xte. Conclusion Nous n’avons pas retrouvé de différence statistiquement significative, dans les distributions du polymorphisme du TNF␣ −308G/A chez les patients tunisiens par rapport aux témoins sains. D’autres études sur les polymorphismes du TNF␣ dans d’autres sites et d’autres groupes ethniques sont justifiées afin de déterminer le rôle de ces cytokines dans la pathogénie de la MB. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.138 CA127
Maladie de Behc¸et féminine : à propos de 130 patientes dans une série de 440 cas S. Ali-Guechi 1,∗ , D. Roula 2 , S. Boughandjioua 1 , N. Boukhris 1 , A. Chelghoum 1 1 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Annaba, Algérie 2 Médecine interne, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : ag [email protected] (S. Ali-Guechi) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite multisystémique d’étiologie indéterminée qui touche avec prédilection l’homme jeune dans la majorité des séries méditerranéennes. Les formes féminines dont la fréquence est probablement sous-estimée, y sont habituellement décrites comme moins symptomatiques et de meilleur pronostic à long terme que les formes masculines. Patients et méthodes Dans le but de déterminer les particularités cliniques et évolutives éventuelles des formes féminines, nous avons comparé de manière rétrospective, les caractéristiques générales de 130 femmes à celles de 310 hommes dans une série multicentrique de 440 patients colligés dans 4 services de médecine interne, répondant tous aux critères de diagnostic du Groupe international d’étude sur la maladie de Behc¸et.
osseuse à partir du foyer infectieux artériel. Le traitement médicochirurgical de l’anévrysme est la règle, a fortiori si l’aorte est impliquée. La stérilisation du foyer par l’antibiothérapie seule, sus-décrite, reste exceptionnelle et la résection est souvent indispensable. Conclusion Les anomalies pariétales consécutives aux phénomènes inflammatoires des vascularites des gros troncs peuvent favoriser la greffe bactérienne, puis la dissémination septique locorégionale et à distance. Rarement, ce sont ces complications infectieuses qui révèlent la vascularite. Dans cette situation, la séquence chronologique antibiothérapie – traitement chirurgical de l’anévrysme si indiqué, puis corticothérapie est de mise. Le TEP-scanner peut représenter alors un examen utile pour évaluer l’efficacité de ces différents temps thérapeutiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Robson JC, Kiran A, Maskell J, Hutchings A, Arden N, Dasgupta B, et al. The relative risk of aortic aneurym in patients with giant cell arteritis compared with the general population. Ann Rheum Dis 2015;74:129–35. Piroth L, Cuny C, Baulot E, Gabrielle F, Chauffert B, Krause D, et al. Association d’un anévrysme infectieux et d’une spondylodiscite microbienne : hypothèses physiopathologiques, attitudes diagnostique et thérapeutique. Rev Med Int 1994;15:528–34. Gardiner BJ, Wong J, Yii M, Buckenham T, Korman TM. Streptococcus pyogenes aortic aneurysm infection: forgotten but not gone. Inf Dis Rep 2013;5:e11. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.135 CA124
Une maladie de Horton se révélant être une amylose AL. . .
P. Thill 1,∗ , V. Salle 2 , A. Smail 2 , J. Schmidt 2 , P. Duhaut 2 1 CHU Nord médecine interne 2, Amiens, France 2 Médecine interne, CHU Amiens-Picardie Site Nord, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Thill) Introduction L’amylose est une pathologie systémique se caractérisant par la présence de dépôts amyloïdes, visible en coloration rouge Congo sur l’analyse anatomo-pathologique des tissus. Dans l’amylose AL, c’est une chaîne légère monoclonale d’immunoglobuline qui constitue le précurseur protéique des dépôts. Elle peut toucher différents organes dont les plus fréquents sont le cœur, et le rein et le foie. C’est une pathologie qui présente une expression clinique extrêmement variable. La maladie de Horton est une artérite à cellules géantes, touchant le plus fréquemment les patients de plus de 50 ans. Ses symptômes principaux dont des céphalées, une claudication de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu, et une altération de l’état général. Le gold standard pour poser le diagnostic est la biopsie des artères temporales. Observation Mr L., un patient de 85 ans s’est présenté à la consultation de proctologie pour des lésions anales évoluant depuis plusieurs mois. Des biopsies ont été réalisées et ont permis la mise en évidence de lésions spécifiques d’amylose AL localisées au derme de la région péri-anale. L’électrophorèse des protéines sériques réalisée suite à ces résultats anatomo-pathologiques retrouvait un profil de dysglobulinémie monoclonale à chaînes légères lambda. ll a été hospitalisé dans le service de Médecine Interne du CHU d’Amiens pour le bilan de cette amylose AL. L’échographie cardiaque par voie transthoraciqu montrait une cardiomyopathie hypertrophique homogène débutante avec un septum interventriculaire brillant. La biopsie des glandes salivaires accessoires retrouvait de sévères lésions des parois vasculaires. À l’interrogatoire, le patient rapporte des douleurs à la mastication, une claudication intermittente de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu. L’examen clinique des artères temporales est
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sans particularité. Le patient présente une macroglossie. Il bénéficiera d’un examen ophtalmologique devant une amputation du champ visuel supérieur de l’œil gauche qui mettra en évidence une neuropathie ischémique antérieure aiguë (NOIAA). Devant ce tableau, nous suspectons une maladie de Horton et demandons la réalisation d’une biopsie de l’artère temporale. L’examen microscopique permet d’observer un élargissement fibreux de l’intima et l’adventice est le siège d’un infiltrat inflammatoire mononuclé. Aucun granulome ou cellules géantes ne sont observés. La coloration au rouge Congo de cette biopsie montre de volumineux dépôts amyloïdes. Cette analyse anatomo-pathologique des artères temporales révoque donc le diagnostique de maladie de Horton et met en évidence une nouvelle localisation de l’amylose AL. Discussion Plusieurs cas similaires sont présentés dans la littérature. Une amylose AL a même été parfois découverte au cours d’un bilan de NOIAA ou de symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes au cours du bilan. Ainsi, Néri et al. en 2013 présentent un cas d’une patiente de 64 ans hospitalisée pour bilan d’une NOIAA permettant la découverte d’une amylose AL sur la biopsie des artères temporales. Tron et al. présentent un cas d’amylose AL diagnostiquée sur des symptômes évocateurs d’artérite à cellules géantes et qui ont totalement régressé après une corticothérapie pendant 3 ans. Emmungil et al. présentent un dossier d’une patiente qui avait rec¸u une corticothérapie pour une NOIAA sans biopsie des artères temporales. À distance de cette corticothérapie, apparition d’une macroglossie, de troubles de la marche, d’une asthénie, d’un syndrome inflammatoire. . . La recherche étiologique a mis en évidence une amylose AL. D’autres auteurs ont rapporté des cas cliniques similaires (Taillan, Audemard, Pantoja, Hamidou. . .). Cette atteinte amyloïde des artères temporales ne doit donc pas être méconnue. Conclusion L’amylose AL apparaît dans cette observation comme un diagnostic différentiel relativement fréquent de la maladie de Horton. L’analyse avec coloration au rouge Congo ne doit donc pas être omise devant des symptômes évocateurs d’une vascularite à cellules géantes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Neri A, Rubino P, Macaluso C, Gandolfi SA. Light-chain amyloidosis mimicking giant cell arteritis in a bilateral anterior ischemic optic neuropathy case. BMC Ophthalmol 2013. Tron AM, Piperno M, Bouvier R, Conrozier T, Vignon E. [Primary AL type amyloidosis disclosed by Horton disease]. Rev Med Int 1995. Emmungil H. et al. Primary systemic AL amyloidosis presenting as temporal arteritis. Case Rep Rheumatol 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.136 CA125
Paralysies oculomotrices révélatrices de maladie de Horton : deux observations A. Tientcheu , S. Charmion , J.B. Gaultier , I. Guichard , P. Cathébras ∗ Médecine interne, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Cathébras) Introduction L’artérite à cellules géantes (GCA) est une vascularite granulomateuse touchant les artères de gros calibre en particulier céphaliques. Les manifestations ophtalmologiques retrouvées habituellement sont la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, l’occlusion de l’artère centrale de la rétine, l’amaurose fugace, et les altérations du champ visuel dues à l’ischémie cérébrale. Les paralysies oculomotrices sont des présentations atypiques parfois rapportées [1]. Nous décrivons ici deux nouvelles observations.
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72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
Observation Cas no 1 : Une femme de 77 ans présentait depuis 15 jours des manifestations inflammatoires du chef associant des douleurs de la mâchoire, une algie atypique de la face, et une sous-maxillite bilatérale. Ce tableau s’était amendé après 5 jours d’antibiothérapie par clarythromycine et 3 jours de corticothérapie orale à 60 mg/jour. Quelques jours après l’arrêt de ces traitements, la patiente présenta des céphalées temporales bilatérales avec hyperesthésie du cuir chevelu, puis une paralysie oculomotrice incomplète du III droit. Elle consulta alors aux urgences. L’examen clinique révélait un déficit du III droit avec ptosis mais sans mydriase, et des artères temporales indurées de fac¸on bilatérale. L’angioscanner cérébral mettait en évidence un anévrysme de la terminaison de la carotide interne gauche de 4,5 × 7 mm et un anévrysme de 2 × 3 mm de la portion intra-caverneuse de l’artère carotide interne droite. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire (CRP à 64 mg/L, fibrinogène à 7,2 g/L). La patiente était transférée en neurochirurgie, mais la présentation clinique et la présence d’un syndrome inflammatoire faisait reconsidérer le diagnostic d’anévrysme carotidien symptomatique au profit de celui de maladie de Horton. La biopsie de l’artère temporale confirmait le diagnostic de GCA. La découverte des anévrysmes carotidiens était considérée comme fortuite par les neuroradiologues et neurochirurgiens, qui conseillaient néanmoins une surveillance de l’imagerie. Une corticothérapie et une anti-agrégation plaquettaire étaient débutées, avec un début de récupération de la paralysie du III en 72 heures, et une récupération complète à 6 semaines. Cas no 2 : Un homme de 80 ans présentait depuis un mois une asthénie, une anorexie, une toux nocturne accompagnée de sueurs, et une hyperesthésie du cuir chevelu. Le bilan biologique mettait en évidence un syndrome inflammatoire avec une CRP à 113 mg/L. L’évolution était spontanément favorable avec une régression des symptômes et une CRP en baisse à 12 mg/L sans modification du traitement habituel (aspirine à titre antiagrégant) lors de l’hospitalisation de jour prévue la semaine suivante, mais la biopsie d’artère temporale confirmait la GCA. Une corticothérapie lentement décroissante était débutée à 40 mg/j. Un an plus tard, le patient était revu pour une paralysie du VI droit associée à des céphalées temporales bilatérales ressenties depuis 15 jours. La corticothérapie était alors de 1 mg/j au lieu des 5 mg prescrits. Le scanner et l’IRM cérébrale étaient normaux. Le doppler artériel et l’angio-IRM des troncs supra-aortiques montraient des lésions athéromateuses diffuses. Biologiquement, il était observé une rechute du syndrome inflammatoire avec une CRP à 63 mg/L contre 5 mg/L le mois précédent. La corticothérapie était reprise à la dose de 50 mg/j. Six semaines plus tard, l’évolution était favorable avec disparition des céphalées et de la diplopie. Discussion Des manifestations ophtalmologiques sont présentes dans plus de 20 % des vascularites à cellules géantes (GCA). Les paralysies oculomotrices sont peut-être moins rares que les cas publiés le laissent penser. En effet, dans une série historique de GCA prouvée par biopsie avec atteinte ophtalmologique, une diplopie était signalée dans 5,9 % des cas [1]. Dans l’autre sens, 3 de 109 patients présentant une paralysie d’un des 3 nerfs oculomoteur avaient une GCA dans une étude prospective récente [2]. Il existe d’autres observations que la notre où la présence d’un anévrysme de la carotide interne (peut-être d’ailleurs de nature inflammatoire) a pu poser un problème diagnostique [3]. Conclusion Une ophtalmoplégie survenant dans un contexte inflammatoire chez un sujet âgé doit faire rechercher une maladie de Horton. La réversibilité des symptômes sous traitement corticoïde est la règle. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Hayreh SS, et al. Am J Ophthalmol 1998;125:509. [2] Tamhankar MA, et al. Ophthalmology 2013;120:2264. [3] Gaudre N, et al. Presse Med 2015;44:859. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.137
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Polymorphisme du TNF␣ au cours de la maladie de Behc¸et R. Klii 1,∗ , A. Hamzaoui 2 , S. Mahjoub 1 1 Médecine interne, faculté de médecine de Monastir, Monastir, Tunisie 2 Médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Klii) Introduction La physiopathologie de la maladie de Behc¸et (MB) est encore mal élucidée. Plusieurs éléments semblent intervenir dans l’apparition des lésions organiques : une susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux, des anomalies de la réponse inflammatoire et un dysfonctionnement du système immunitaire. Les cytokines jouent un rôle majeur dans la physiopathologie de la MB. Objectif Déterminer le rôle du polymorphisme mononucléotidique (SNP) du gène codant pour le TNF␣ à la position −308G/A, dans la susceptibilité à la MB, ses caractéristiques démographiques et son expression clinique, dans un groupe de patients tunisiens. Patients et méthodes Étude prospective, cas-témoins, incluant, 43 patients, suivis pour MB, comparés à 43 témoins sains. On a procédé à une amplification en chaîne par polymérase et une technique de polymorphisme de longueur des fragments de restriction pour déterminer les génotypes correspondants au polymorphisme dans les 2 groupes. Résultats Il s’agissait de 43 patients (23 H, 20 F) dont l’âge moyen était de 40,63 ans. Les fréquences alléliques et génotypiques du SNP –308G/A du TNF␣ étaient comparables entre les patients et les témoins sains (p = 0,8). Il n’y avait pas d’association entre les différentes manifestations de la MB et les formes alléliques ou génotypiques du SNP −308G/A du TNF␣.xte. Conclusion Nous n’avons pas retrouvé de différence statistiquement significative, dans les distributions du polymorphisme du TNF␣ −308G/A chez les patients tunisiens par rapport aux témoins sains. D’autres études sur les polymorphismes du TNF␣ dans d’autres sites et d’autres groupes ethniques sont justifiées afin de déterminer le rôle de ces cytokines dans la pathogénie de la MB. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.138 CA127
Maladie de Behc¸et féminine : à propos de 130 patientes dans une série de 440 cas S. Ali-Guechi 1,∗ , D. Roula 2 , S. Boughandjioua 1 , N. Boukhris 1 , A. Chelghoum 1 1 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Annaba, Algérie 2 Médecine interne, CHU Ibn Badis, Constantine, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : ag [email protected] (S. Ali-Guechi) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite multisystémique d’étiologie indéterminée qui touche avec prédilection l’homme jeune dans la majorité des séries méditerranéennes. Les formes féminines dont la fréquence est probablement sous-estimée, y sont habituellement décrites comme moins symptomatiques et de meilleur pronostic à long terme que les formes masculines. Patients et méthodes Dans le but de déterminer les particularités cliniques et évolutives éventuelles des formes féminines, nous avons comparé de manière rétrospective, les caractéristiques générales de 130 femmes à celles de 310 hommes dans une série multicentrique de 440 patients colligés dans 4 services de médecine interne, répondant tous aux critères de diagnostic du Groupe international d’étude sur la maladie de Behc¸et.