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Parkinson et Gougerot-Sjögren
107S
Communications affich6es
thique, secondaire ~ une infection ou coupl6e h une connectivite. L'association ~t une maladie de Gougerot-Sj6gren est exceptionnelle (huit publications h c e jour), l'observation ci-apres montre qu'elle peut y &re inaugurale. Une femme de 45 ans est admise pour une toux sbche, une fi~vre &38 °C38 °5C et des suettrs nocturnes persistant depuis 3 mois. A l'admission, on note des cr6pitants des bases pulmonaires et un syndrome sec (test de Schirmer positi0. I1 y a u n syndrome inflalmnatoire et une hypox6mie ?a 67 mmHg. L'enqu6te infectiologique est n6gative, le facteur rhumatoide est dos6 #t 32,5 UI/mL (n<15) et les anticorps antinucldaires ~t 1/160 e. Le scanner thoracique objective des opacit6s confluentes des deux lobes inf6rieurs, l'exploration fonctionnelle respiratoire un syndrome restfictif. Une biopsie du lobe inf6rieur gauche atteste des 16sions de BOOP et un infiltrat lymphoplasmocytaire interstitiel plurifocal. Une sialad6nite lymphocytaire occupe la biopsie de glande salivaire (focus-score 1). L'6volution est favorable sous corticoth6rapie d6gressive, quoique des polyarthralgies inflammatoires 6maillent le sevrage ~t hauteur de 12 mg/j, sans 6rosion rep6rable sur les clich6s articulaires. Le diagnostic retenu est celui d'une BOOP r~v61ant un syndrome de Gougerot-SjOgren primitif. Un syndrome sec, meme isol6, rep6r6 devant une pneumopathie tratnante d'allure infectieuse doit faire 6voquer la possibilit6 d'une BOOP satellite d'une connectivite (Lambert M e t aL Rev Med Interne 2000 ; 21 : 74-7), dont le syndrome de Gongerot-Sj6gren. Communication affich#e 122
Parkinson et Gougerot-Sj6gren L. Essaadouni, G. Muller, J. Vinit, P. Ornetti, P. Bielefeld, J.F. Besancenot Service de m6decine interne et maladies syst6miques, hdpital G#n#ral, CHU, 3, rue du Faubourg Raines, 21033 Dijon cedex, France
Madame M, 66 ans, aux ant~c6dents d'HTA, d'hypothyro)'die et de syndrome d6pressif, pr6sente depuis deux ans un syndrome parldnsonien qui s'est manifest6 initialement par des chutes. Le scanner e6r6bral 6tait normal. L'IRM enc@halique a montr6 de multiples lacnnes iscMmiques frontales bilat6rales et des noyaux lenticulaires. La patiente est trait6e par Modopar ~, Trivastal® et Asp6gic®. Elle d6crit nn syndrome sec buccai. L'examen montre un syndrome extrapyramidal akin&o-hypertonique et une k6ratoconjonctivite seche. On note une hypergammaglobulin6mie polyclonale, des anticorps antinucl6aires & 320 avec anti-SSA, sans antiADN, ni antiphospholipide. La biopsie de glandes salivaires r6vNe un infiltrat lymphoplasmocytaire Chisholm IIL Dans l'hypothese de manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sj6gren (SGS), une corticothdrapie (prednisone 1 mg/kg/j) est d6but6e. Deux mois apres, est not6e une nette r6gression des troubles de la marche et de l'akindsie. Des manifestations neurologiques centrales sont fr6quentes au cours du SGS (20 ~ 40 %). Les signes sont vari6s, pouvant simuler d'autres maladies neurologiques comme la scldrose en plaques, et int6ressent aussi bien l'enc6phale que la moelle. L'association d'un syndrome parkinsonien et d'un SGS est peu ddcrite (une dizaine d'observations). I1 s'agit de femmes, de 65 ans d'~ge moyen. Le syndrome extrapyramidal, essentiellement akin&o-hypertonique, est d'installation insidieuse, le syndrome sec &ant volontiers d6couvert simultan6ment, et les autres atteintes extraglandulaires peu fr6quentes. L'IRM peut montrer des hypersignaux en T2 de la substance blanche. Si la L-DOPA est le plus sonvent inefficace, la corticoth6rapie peut, comme chez notre patiente, apporter une nette am61ioration.
Communication affichee 123
Tubulopathie avec hypokalidmie sdvbre pr~cddant de 10 ans la ddcouverte d'un syndrome de Gougerot-Sj6gren M. Koenig 1, J. Hacini 2, D. Thibaudin 2, H. Rousset 1, P. Cathebras 1 1Service de m#decine interne, 2service de n#phrologie, hSpital Nord, CHU, 42055 Saint-E-tienne cedex 2, France
La pr6valence de l'atteinte r6nale darts le syndrome de Gougerot-Sj6gren (SGS) primaire est mal connue, mais celle des n6phropathies patentes n'excede vraisemblablement pas 5 %. I1 s'agit le plus souvent de n6phropathies tubulo-interstitielles avec acidose tubulaire distale (ATD), les rares atteintes glom6rulaires 6tant ~ rapporter ~ une cryoglobulin6mie (Goules A et al. Medicine 2000 ; 79 : 241-9). Nous rapportons une observation d'hypokali6mie r~fractaire pr6c6dant de pres de 10 ans le diagnostic de SGS. Une femme n6e en 1961 dont deux freres sont atteints de fievre m6diterran6enne familiale (FMF) compliqu6e d'amylose r6nale pr6sente en 1991 et 1992 une hypokali6mie profonde ~ 2 mmol/L, compliqu6e de crampes et de par6sie qnadridistale, en l'absence d'hypertension art6rielle, de fuite digestive, et de prise de dim'6tiques. Un amaigrissement de 10 kg sans cause 6vidente fait suspecter un trouble du comportement alimentaire. Le ionogramme 6voque une ATD (acidose hypokali6mique et hyperchlor6mique avec hyperaminoacidurie globale, hypercalciurie et hyperphosphaturie). I1 existe une prot6inurie tubulaire ~ 0,5 g/24h, et une insuffisance r6nale d6butante (clearance de l'inuline h 50 mL/mn). Une n6phrocalcinose bilat6rale, sans anomalie des cavit6s excr6trices de type Cacci-Ricci, est raise en 6vidence par l'imagerie, Sous potion d'Albright, la malade reprend du poids progressivement. Une biopsie r6nale r6alis6e fin 1992 confirme la n6phrite tubulo-interstitielle avec discrete fibrose et infiltration lymphocytaire, et absence d'amylose. Plusieurs 6pisodes de lithiases r6nales et ur6t6rales compliqudes surviennent en 1998 et 2000. La malade est revue en m6decine interne en 2002 pour des arthralgies distales, et des douleurs abdominales non f~briles survenant par crises. L'imagerie est n6gative. Le diagnostic de FMF est exclu par l'analyse g6nddque (h6t6rozygote simple). It existe une hypergammaglobulin6mie, des anticorps antinucl6aires ~t 1/160 de sp6cificit6 antiSSA, des facteurs rhumatoides 5 taux 61ev6. La kali6mie est ~t3,3 mmol/ L. 11 n'y a pas de syndrome inflammatoire. La patiente ne se plaint pas de syndrome sec et refuse la r6alisation d'une biopsie des glandes salivaires. On retient le diagnostic de possible SGS. L'~ge de d6couverte de I'ATD chez cette malade ne plaide pas pour une pathologie cong6nitale. Mame si le SGS n ' e s t pas av6r6 chez cette patiente, cette observation est en concordance avec le travail de Raynal et al. (PresseM#d 1999 ; 28 : 1935-7) qui ont collig6 18 cas de SGS primitif avec n@hropathie kaliop6nique, dont 17 cas de quadripl6gie hypokali6mique. Darts les cas rapport6s, comme dans notre observation, I'ATD peut en effet se manifester plusienrs ann6es avant l'apparition du syndrome sec. Communication affich#e 124
Un mode de rdvdlation rare du syndrome des antisynth~tases : les calcifications p~ri- et intraarticulaires I. Marie 1, A. Janvresse 2, H. L~vesque 1, H. Courtois 1 I D~partement de m6decine interne, 2service de radiologie, CHU Rouen-Boisguillaume, 76031 Rouen cedex
L'atteinte articulaire est fr6quente au cours du syndrome des antisynth6tases, sa pr6valence 6tant estim6e entre 50 et 80 %. Elle se traduit, classiquement, par des arthralgies inflammatoires, les arthrites ~rosives 6tant, en revanche, inhabituelles. Nons rapportons une nouvelle observation, originale par le mode de r6v61ation du syndrome des antisynthdta-
Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 1
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thique, secondaire ~ une infection ou coupl6e h une connectivite. L'association ~t une maladie de Gougerot-Sj6gren est exceptionnelle (huit publications h c e jour), l'observation ci-apres montre qu'elle peut y &re inaugurale. Une femme de 45 ans est admise pour une toux sbche, une fi~vre &38 °C38 °5C et des suettrs nocturnes persistant depuis 3 mois. A l'admission, on note des cr6pitants des bases pulmonaires et un syndrome sec (test de Schirmer positi0. I1 y a u n syndrome inflalmnatoire et une hypox6mie ?a 67 mmHg. L'enqu6te infectiologique est n6gative, le facteur rhumatoide est dos6 #t 32,5 UI/mL (n<15) et les anticorps antinucldaires ~t 1/160 e. Le scanner thoracique objective des opacit6s confluentes des deux lobes inf6rieurs, l'exploration fonctionnelle respiratoire un syndrome restfictif. Une biopsie du lobe inf6rieur gauche atteste des 16sions de BOOP et un infiltrat lymphoplasmocytaire interstitiel plurifocal. Une sialad6nite lymphocytaire occupe la biopsie de glande salivaire (focus-score 1). L'6volution est favorable sous corticoth6rapie d6gressive, quoique des polyarthralgies inflammatoires 6maillent le sevrage ~t hauteur de 12 mg/j, sans 6rosion rep6rable sur les clich6s articulaires. Le diagnostic retenu est celui d'une BOOP r~v61ant un syndrome de Gougerot-SjOgren primitif. Un syndrome sec, meme isol6, rep6r6 devant une pneumopathie tratnante d'allure infectieuse doit faire 6voquer la possibilit6 d'une BOOP satellite d'une connectivite (Lambert M e t aL Rev Med Interne 2000 ; 21 : 74-7), dont le syndrome de Gongerot-Sj6gren. Communication affich#e 122
Parkinson et Gougerot-Sj6gren L. Essaadouni, G. Muller, J. Vinit, P. Ornetti, P. Bielefeld, J.F. Besancenot Service de m6decine interne et maladies syst6miques, hdpital G#n#ral, CHU, 3, rue du Faubourg Raines, 21033 Dijon cedex, France
Madame M, 66 ans, aux ant~c6dents d'HTA, d'hypothyro)'die et de syndrome d6pressif, pr6sente depuis deux ans un syndrome parldnsonien qui s'est manifest6 initialement par des chutes. Le scanner e6r6bral 6tait normal. L'IRM enc@halique a montr6 de multiples lacnnes iscMmiques frontales bilat6rales et des noyaux lenticulaires. La patiente est trait6e par Modopar ~, Trivastal® et Asp6gic®. Elle d6crit nn syndrome sec buccai. L'examen montre un syndrome extrapyramidal akin&o-hypertonique et une k6ratoconjonctivite seche. On note une hypergammaglobulin6mie polyclonale, des anticorps antinucl6aires & 320 avec anti-SSA, sans antiADN, ni antiphospholipide. La biopsie de glandes salivaires r6vNe un infiltrat lymphoplasmocytaire Chisholm IIL Dans l'hypothese de manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sj6gren (SGS), une corticothdrapie (prednisone 1 mg/kg/j) est d6but6e. Deux mois apres, est not6e une nette r6gression des troubles de la marche et de l'akindsie. Des manifestations neurologiques centrales sont fr6quentes au cours du SGS (20 ~ 40 %). Les signes sont vari6s, pouvant simuler d'autres maladies neurologiques comme la scldrose en plaques, et int6ressent aussi bien l'enc6phale que la moelle. L'association d'un syndrome parkinsonien et d'un SGS est peu ddcrite (une dizaine d'observations). I1 s'agit de femmes, de 65 ans d'~ge moyen. Le syndrome extrapyramidal, essentiellement akin&o-hypertonique, est d'installation insidieuse, le syndrome sec &ant volontiers d6couvert simultan6ment, et les autres atteintes extraglandulaires peu fr6quentes. L'IRM peut montrer des hypersignaux en T2 de la substance blanche. Si la L-DOPA est le plus sonvent inefficace, la corticoth6rapie peut, comme chez notre patiente, apporter une nette am61ioration.
Communication affichee 123
Tubulopathie avec hypokalidmie sdvbre pr~cddant de 10 ans la ddcouverte d'un syndrome de Gougerot-Sj6gren M. Koenig 1, J. Hacini 2, D. Thibaudin 2, H. Rousset 1, P. Cathebras 1 1Service de m#decine interne, 2service de n#phrologie, hSpital Nord, CHU, 42055 Saint-E-tienne cedex 2, France
La pr6valence de l'atteinte r6nale darts le syndrome de Gougerot-Sj6gren (SGS) primaire est mal connue, mais celle des n6phropathies patentes n'excede vraisemblablement pas 5 %. I1 s'agit le plus souvent de n6phropathies tubulo-interstitielles avec acidose tubulaire distale (ATD), les rares atteintes glom6rulaires 6tant ~ rapporter ~ une cryoglobulin6mie (Goules A et al. Medicine 2000 ; 79 : 241-9). Nous rapportons une observation d'hypokali6mie r~fractaire pr6c6dant de pres de 10 ans le diagnostic de SGS. Une femme n6e en 1961 dont deux freres sont atteints de fievre m6diterran6enne familiale (FMF) compliqu6e d'amylose r6nale pr6sente en 1991 et 1992 une hypokali6mie profonde ~ 2 mmol/L, compliqu6e de crampes et de par6sie qnadridistale, en l'absence d'hypertension art6rielle, de fuite digestive, et de prise de dim'6tiques. Un amaigrissement de 10 kg sans cause 6vidente fait suspecter un trouble du comportement alimentaire. Le ionogramme 6voque une ATD (acidose hypokali6mique et hyperchlor6mique avec hyperaminoacidurie globale, hypercalciurie et hyperphosphaturie). I1 existe une prot6inurie tubulaire ~ 0,5 g/24h, et une insuffisance r6nale d6butante (clearance de l'inuline h 50 mL/mn). Une n6phrocalcinose bilat6rale, sans anomalie des cavit6s excr6trices de type Cacci-Ricci, est raise en 6vidence par l'imagerie, Sous potion d'Albright, la malade reprend du poids progressivement. Une biopsie r6nale r6alis6e fin 1992 confirme la n6phrite tubulo-interstitielle avec discrete fibrose et infiltration lymphocytaire, et absence d'amylose. Plusieurs 6pisodes de lithiases r6nales et ur6t6rales compliqudes surviennent en 1998 et 2000. La malade est revue en m6decine interne en 2002 pour des arthralgies distales, et des douleurs abdominales non f~briles survenant par crises. L'imagerie est n6gative. Le diagnostic de FMF est exclu par l'analyse g6nddque (h6t6rozygote simple). It existe une hypergammaglobulin6mie, des anticorps antinucl6aires ~t 1/160 de sp6cificit6 antiSSA, des facteurs rhumatoides 5 taux 61ev6. La kali6mie est ~t3,3 mmol/ L. 11 n'y a pas de syndrome inflammatoire. La patiente ne se plaint pas de syndrome sec et refuse la r6alisation d'une biopsie des glandes salivaires. On retient le diagnostic de possible SGS. L'~ge de d6couverte de I'ATD chez cette malade ne plaide pas pour une pathologie cong6nitale. Mame si le SGS n ' e s t pas av6r6 chez cette patiente, cette observation est en concordance avec le travail de Raynal et al. (PresseM#d 1999 ; 28 : 1935-7) qui ont collig6 18 cas de SGS primitif avec n@hropathie kaliop6nique, dont 17 cas de quadripl6gie hypokali6mique. Darts les cas rapport6s, comme dans notre observation, I'ATD peut en effet se manifester plusienrs ann6es avant l'apparition du syndrome sec. Communication affich#e 124
Un mode de rdvdlation rare du syndrome des antisynth~tases : les calcifications p~ri- et intraarticulaires I. Marie 1, A. Janvresse 2, H. L~vesque 1, H. Courtois 1 I D~partement de m6decine interne, 2service de radiologie, CHU Rouen-Boisguillaume, 76031 Rouen cedex
L'atteinte articulaire est fr6quente au cours du syndrome des antisynth6tases, sa pr6valence 6tant estim6e entre 50 et 80 %. Elle se traduit, classiquement, par des arthralgies inflammatoires, les arthrites ~rosives 6tant, en revanche, inhabituelles. Nons rapportons une nouvelle observation, originale par le mode de r6v61ation du syndrome des antisynthdta-
Rev M6d Interne 2003 ; 24 Suppl 1