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Périartérite noueuse et syndromes myélodysplasiques. Six observations
Oncologic medicale
99s
My6lome multiple familial : ktude rktrospective
de 18 familles
B Grosbois, M Attal, C Payen, JG Fuzibet, V Dotvaux, M Fabbro, T Facon, MT Gaspard, 6 Gilsan, G Lepeu, M Maigre, JL Michaux, G Pannelatti, P Pierre La survenue d’un myelome multiple (MM) chez plusieurs membres d’une meme famille est une Cventualite rare mais importante au plan de la pathogenic de la maladie. Une etude retrospective realisee au sein de I’Intergroupe francophone du mytlome a permis de recenser 18 familles informatives. Dix fois le MM est survenu dans une fratrie (cinq fois deux sours, deux fois deux f&es, trois fois freresoeur), cinq fois chez un parent et un enfant (trois fois meres-fils, une fois mere-fille, une fois ptre-fils), trois fois avec un autre degre de parent6 (cousins germains, tante-neveu, oncle-neveu). Le type immunochimique a CtC precise chez les deux probants dans 11 familles : sept fois il existe une identite des chaines lourdes et des chaines ICgbes correspondant dans tous ies cas a une IgGK, trois fois une identite de chaines lourdes (deux IgG, un IgA), une fois une identite de chaines leg&es (K). Dans les deux familles ou il a CtC pratique, le groupage HLA Ctait identique chez les deux probarns. Les caryotypes pratiquts chez deux patients Ctaient normaux. Deux patientes presentaient des antecedents de cancer du sein et trois fois il existait une dysglobulinemie monoclonale de signification indeterminee chez un autre
membre de la famille. L’lge moyen des patients au diagnostic Ctait de 66,2 ans (ext : 33-89). Le delai moyen entre les diagnostics Ctait de 25 ans (0,5-14). La frequence des cas de myelomes familiaux a pu &tre precisee au tours de trois etudes prospectives de I’Intergroupe francophone du myelome : l/300 (3,3 ) dans le protocole MY 90, l/l63 (6,1 ) dans le protocole CIAM et l/400 (25 ) dans le protocole IFM 94-O 1. La frequence des cas familiaux de MM est faible mais ne relbve probablement pas de la simple coincidence. A partir de notre etude, plusieurs points peuvent etre soulignes : les myelomes familiaux surviennent a un age identique a celui des myelomes classiques, une identite immunochimique est frequemment retrouvee, l’association a des antecedents personnels de neoplasie et familiaux de DMSI est importante. Afin de progresser dans la comprehension de la maladie les donnees cytogenetiques, immunogenetiques et moleculaires ntcessitent d’etre etudiees systematiquement dans le cadre d’une etude prospective des myelomes familiaux. lntergroupe hbpital Sud,
francophone du my&ome, 76, bd de Bulgarie, 35056
P6riartBrite noueuse et syndromes my6lodysplasiques.
service Rennes
de m6decine cedex, France
interne,
Six observations
M Hamidou’, C Gires’, A Moreau’, D El Kouri’, JY Grolleau’ Si l’association vascularite cutanee et myelodysplasie est connue, les vascularites systemiques dans l’evolution d’une myelodysplasie sont exceptiomrelles. Nous en rapportons six cas qui ont les caracteristiques de la pCriartCrite noueuse (PAN) ccclassique >). 11 s’agit de quatre hommes et deux femmes, d’age moyen 69 ans, suivis pour mytlodysplasies : cinq leucemies my& lomonocytaires chroniques (LMmC) et une anernie refractaire avec exces de blastes. La vascularite survient plusieurs anntes apres le debut de la myelodysplasie. Les manifestations cliniques sont une fievre prolongee resistant aux antibiotiques (cinq sur six), une atteinte pulmonaire dans cinq cas, une atteinte r&ale dans cinq cas, une htmorragie digestive par fistule arttriovesiculaire (une), une vascularite temporale avec probable angeite cerebrale, une vascularite cutake (deux), une vascularite de l’artere gastroduodenale (necropsie), une pseudo-polyarthrite rhizomelique dans deux cas. Aucun patient n’etait seropositif pour le VIH, le VHB, le VHC. Un patient avait des ANCA en IF1 sans specificite. Le diagnostic Ctait histologique dans trois cas (peau,
art&e temporale, art&e gastroduodenale) et arteriographique (microantvrysmes) dans trois cas. Le traitement comportait corticoi’des et cyclophosphamide dans trois cas, corticoi’des seuls deux fois. Tous les patients sont d&Cd&s : deux chocs septiques (?), un infarctus du myocarde, une hemorragie certbrale, un coma febrile, une vascularite digestive. La frequence des vascularites systemiques associees aux myelodysplasies est trb probablement sous-estimee. La tievre, mode de revelation frequent, est)et une thrombopenie severe empeche souvent un diagnostic histologique (rein, foie). L’arteriographie renale et digestive nous semble un moyen diagnostique interessant. I1 n’y a pas de correlation entre l’evolution de la vascularite et de l’hemopathie. La presentation est celle d’une periarterite noueuse classique ANCA negative par atteinte des moyens et gros vaisseaux, et l’hemopathie est generalement une LMmC. ‘Service de m6decine inferne A, 2/aboratoire !-k%el-Dieu, 44035 Nanfes cedex 0 I, France
Rer
M&d
d’analomopathologie,
fnferne
1998
; 19 Suppl 1
99s
My6lome multiple familial : ktude rktrospective
de 18 familles
B Grosbois, M Attal, C Payen, JG Fuzibet, V Dotvaux, M Fabbro, T Facon, MT Gaspard, 6 Gilsan, G Lepeu, M Maigre, JL Michaux, G Pannelatti, P Pierre La survenue d’un myelome multiple (MM) chez plusieurs membres d’une meme famille est une Cventualite rare mais importante au plan de la pathogenic de la maladie. Une etude retrospective realisee au sein de I’Intergroupe francophone du mytlome a permis de recenser 18 familles informatives. Dix fois le MM est survenu dans une fratrie (cinq fois deux sours, deux fois deux f&es, trois fois freresoeur), cinq fois chez un parent et un enfant (trois fois meres-fils, une fois mere-fille, une fois ptre-fils), trois fois avec un autre degre de parent6 (cousins germains, tante-neveu, oncle-neveu). Le type immunochimique a CtC precise chez les deux probants dans 11 familles : sept fois il existe une identite des chaines lourdes et des chaines ICgbes correspondant dans tous ies cas a une IgGK, trois fois une identite de chaines lourdes (deux IgG, un IgA), une fois une identite de chaines leg&es (K). Dans les deux familles ou il a CtC pratique, le groupage HLA Ctait identique chez les deux probarns. Les caryotypes pratiquts chez deux patients Ctaient normaux. Deux patientes presentaient des antecedents de cancer du sein et trois fois il existait une dysglobulinemie monoclonale de signification indeterminee chez un autre
membre de la famille. L’lge moyen des patients au diagnostic Ctait de 66,2 ans (ext : 33-89). Le delai moyen entre les diagnostics Ctait de 25 ans (0,5-14). La frequence des cas de myelomes familiaux a pu &tre precisee au tours de trois etudes prospectives de I’Intergroupe francophone du myelome : l/300 (3,3 ) dans le protocole MY 90, l/l63 (6,1 ) dans le protocole CIAM et l/400 (25 ) dans le protocole IFM 94-O 1. La frequence des cas familiaux de MM est faible mais ne relbve probablement pas de la simple coincidence. A partir de notre etude, plusieurs points peuvent etre soulignes : les myelomes familiaux surviennent a un age identique a celui des myelomes classiques, une identite immunochimique est frequemment retrouvee, l’association a des antecedents personnels de neoplasie et familiaux de DMSI est importante. Afin de progresser dans la comprehension de la maladie les donnees cytogenetiques, immunogenetiques et moleculaires ntcessitent d’etre etudiees systematiquement dans le cadre d’une etude prospective des myelomes familiaux. lntergroupe hbpital Sud,
francophone du my&ome, 76, bd de Bulgarie, 35056
P6riartBrite noueuse et syndromes my6lodysplasiques.
service Rennes
de m6decine cedex, France
interne,
Six observations
M Hamidou’, C Gires’, A Moreau’, D El Kouri’, JY Grolleau’ Si l’association vascularite cutanee et myelodysplasie est connue, les vascularites systemiques dans l’evolution d’une myelodysplasie sont exceptiomrelles. Nous en rapportons six cas qui ont les caracteristiques de la pCriartCrite noueuse (PAN) ccclassique >). 11 s’agit de quatre hommes et deux femmes, d’age moyen 69 ans, suivis pour mytlodysplasies : cinq leucemies my& lomonocytaires chroniques (LMmC) et une anernie refractaire avec exces de blastes. La vascularite survient plusieurs anntes apres le debut de la myelodysplasie. Les manifestations cliniques sont une fievre prolongee resistant aux antibiotiques (cinq sur six), une atteinte pulmonaire dans cinq cas, une atteinte r&ale dans cinq cas, une htmorragie digestive par fistule arttriovesiculaire (une), une vascularite temporale avec probable angeite cerebrale, une vascularite cutake (deux), une vascularite de l’artere gastroduodenale (necropsie), une pseudo-polyarthrite rhizomelique dans deux cas. Aucun patient n’etait seropositif pour le VIH, le VHB, le VHC. Un patient avait des ANCA en IF1 sans specificite. Le diagnostic Ctait histologique dans trois cas (peau,
art&e temporale, art&e gastroduodenale) et arteriographique (microantvrysmes) dans trois cas. Le traitement comportait corticoi’des et cyclophosphamide dans trois cas, corticoi’des seuls deux fois. Tous les patients sont d&Cd&s : deux chocs septiques (?), un infarctus du myocarde, une hemorragie certbrale, un coma febrile, une vascularite digestive. La frequence des vascularites systemiques associees aux myelodysplasies est trb probablement sous-estimee. La tievre, mode de revelation frequent, est
Rer
M&d
d’analomopathologie,
fnferne
1998
; 19 Suppl 1