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Glomérulonéphrites rapidement progressives et périartérite noueuse macroscopique : sept observations
Glom rulon phrites rapidement progressives et p riart rite noueuse macroscopique • sept observations. R. CEVALLOS*, L. GUILLEVIN*, B. JARROUSSE*, B. GODEAU**, R. MAKDASSI***, G. LAMBREY ....
During the following of 300 cases of Systemic Necrotizing Vasculitis, between November 1980 and January 1992, the authors describe the association of a crescentic glomerulonephritis and Systemic Necrotizing Vasculitis (KQssmauI-Maier disease) ; a rare association never described before. L'association d'une glom~rulon~phrite rapidement progressive (GNRP) et d'une vascularite t6moigne habituellementd'une p#riart~rite noueuse (PAN) <,. Lasurvenue d'une GNRP au cours d'une PAN macroscopique (Maladie de K~JssmauI-Maier) est exceptionnelle comme le montre cette serie. M a l a d e s et m ~ t h o d e s
:
De novembre 1980 ~ janvier 1992,300 patients atteints de PAN histologiquement document~e ont et~ inclus dans los protocoles du Groupe Coop~ratif de Traitement de la P~riart~rite Noueuse. Cinquante neuf (19,6 %) avaient une atteinte renale initiale. Elie 6tait d~finie par : une cr~atinin~mie > & 120 micromoles/I et/ou une prot~inurie > & 0,5 g/24 h, et/ou une leucocytude et/ou h~maturie. Le caractere microscopique de la PAN ~tait affirm~ par I'histologie r~nale. Une art6riographie a #te r~alis~ chez 37 des 59 patients pr#sentant une insuffisance r~nale. Elle montrait des microanevrysmes, des st~noses ou des infarctus r~naux 25 fois/37 (67,5 %). Une ponction-biopsie r~nale (PBR) a et~ pratiqu6e chez 26 malades, retrouvant une glom~rulon~phrite proliferative diffuse ou focale et eventuellement des lesions de vascularite. Resultats
:
Sept patients/300 (2,5 %) pr~sentaient I'association GNRP et PAN macroscopique. L'&ge moyen etait de 48 ans (28-63), le sex ratio H/F : 6/1. La PAN se traduisait par : des myalgies 6 fois, une fievre, des arthralgies et une multin~vrite 5 fois. Un amaigrissement de plus de 10 % de poids habituel dans 3 cas. Des douleurs abdominales et une vascularite cutan~e (purpura p~t~chial) ont ~te rencontres 3 fois, une hypertension art~rielle 4 fois, dont 3 fois maligne. La prot~inurie moyenne #tait de 2,7 g/24 h, la cr~atinin~mie de 458 #mol/I, une hematurie microscopique ~tait pr~sente 4 fois/7. Un soul patient ~tait anurique. Los marqueurs sanguinsdu virus de I'h~patite B ~taient n~gatifs dans tous los cas. L'art~riographie r~nale montrait des microanevrysmes dans 6 cas, et des infarctus r~naux 6 fois, des stenoses art#rielles distales 1 fois. La PBR retrouvait dans 7 cas une glom~rulon~ph rite extracapillaire (diffuse 6 fois, focale 1 fois) associ~e & une fibrose tubulointerstitielle 1 fois. Des I~sions de vascularite n~crosante ~taient associ~es dans 5 cas. L'immunofluorescence etait positive pour le C3 et la fibrine 5 fois, associ~e dans 2 cas a des d~pSts d'lgM + IgG ou d'lgG seule et n~gative 2 fois. Tous los patients ont ~t~ trait~s par cortico'fdes + ~changes plasmatiques, associ~s au cyclophosphamide en premi#re intention une fois. L'~volution imm#diate fut favorable dans 6 cas. Deux d6c~s pr~coces en rapport avec des complications infectieuses ont ~t~ rapport~s. La gu~rison de ia PAN fut obtenue chez 4 patients : 2 patients ont rechut# et I'un d'entre eux est d~c~d~ secondairement dans un tableau d'insuffisance cardiaque sp~cifique de la PAN. Parmi los 4 patients vivants, 2 patients sont hemodialys~s chroniques, los 2 autres pr~sentant une insuffisance r~nale mod~ree a s~vere. Conclusion
:
GNRP et PAN macroscopique constituent une association exceptionnelle. Elle pout ~tre sous-estimee, car m~connue (los biopsies sont inconstamment faites et tousles malades biopsies ne sont pas toujours explores par angiographie). L'evolution n'est pas distincte des autres formes de PAN syst~mique. Le virus de I'h~patite B n'est jamais responsable de formes glom~ruiaires de la PAN. * Service de Medecine Interne. HSpital Avicenne ; Universit# Paris-Nord ; 125, route de Stalingrad ; 93009 BOBIGNY. ** Service de M#decine Interne ; HSpital Henri Mondor ; 94000 CRETEIL. *** Service de M#decine Interne ; HSpital Sud ; 80030 AMIENS. . . . . Service de N#phrologie ; Centre Hospitalier ; 60000 BEAUVAIS.
S 50
La R e v u e de M # d e c i n e Interne Suppl#ment au Num#ro 3
During the following of 300 cases of Systemic Necrotizing Vasculitis, between November 1980 and January 1992, the authors describe the association of a crescentic glomerulonephritis and Systemic Necrotizing Vasculitis (KQssmauI-Maier disease) ; a rare association never described before. L'association d'une glom~rulon~phrite rapidement progressive (GNRP) et d'une vascularite t6moigne habituellementd'une p#riart~rite noueuse (PAN) <
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De novembre 1980 ~ janvier 1992,300 patients atteints de PAN histologiquement document~e ont et~ inclus dans los protocoles du Groupe Coop~ratif de Traitement de la P~riart~rite Noueuse. Cinquante neuf (19,6 %) avaient une atteinte renale initiale. Elie 6tait d~finie par : une cr~atinin~mie > & 120 micromoles/I et/ou une prot~inurie > & 0,5 g/24 h, et/ou une leucocytude et/ou h~maturie. Le caractere microscopique de la PAN ~tait affirm~ par I'histologie r~nale. Une art6riographie a #te r~alis~ chez 37 des 59 patients pr#sentant une insuffisance r~nale. Elle montrait des microanevrysmes, des st~noses ou des infarctus r~naux 25 fois/37 (67,5 %). Une ponction-biopsie r~nale (PBR) a et~ pratiqu6e chez 26 malades, retrouvant une glom~rulon~phrite proliferative diffuse ou focale et eventuellement des lesions de vascularite. Resultats
:
Sept patients/300 (2,5 %) pr~sentaient I'association GNRP et PAN macroscopique. L'&ge moyen etait de 48 ans (28-63), le sex ratio H/F : 6/1. La PAN se traduisait par : des myalgies 6 fois, une fievre, des arthralgies et une multin~vrite 5 fois. Un amaigrissement de plus de 10 % de poids habituel dans 3 cas. Des douleurs abdominales et une vascularite cutan~e (purpura p~t~chial) ont ~te rencontres 3 fois, une hypertension art~rielle 4 fois, dont 3 fois maligne. La prot~inurie moyenne #tait de 2,7 g/24 h, la cr~atinin~mie de 458 #mol/I, une hematurie microscopique ~tait pr~sente 4 fois/7. Un soul patient ~tait anurique. Los marqueurs sanguinsdu virus de I'h~patite B ~taient n~gatifs dans tous los cas. L'art~riographie r~nale montrait des microanevrysmes dans 6 cas, et des infarctus r~naux 6 fois, des stenoses art#rielles distales 1 fois. La PBR retrouvait dans 7 cas une glom~rulon~ph rite extracapillaire (diffuse 6 fois, focale 1 fois) associ~e & une fibrose tubulointerstitielle 1 fois. Des I~sions de vascularite n~crosante ~taient associ~es dans 5 cas. L'immunofluorescence etait positive pour le C3 et la fibrine 5 fois, associ~e dans 2 cas a des d~pSts d'lgM + IgG ou d'lgG seule et n~gative 2 fois. Tous los patients ont ~t~ trait~s par cortico'fdes + ~changes plasmatiques, associ~s au cyclophosphamide en premi#re intention une fois. L'~volution imm#diate fut favorable dans 6 cas. Deux d6c~s pr~coces en rapport avec des complications infectieuses ont ~t~ rapport~s. La gu~rison de ia PAN fut obtenue chez 4 patients : 2 patients ont rechut# et I'un d'entre eux est d~c~d~ secondairement dans un tableau d'insuffisance cardiaque sp~cifique de la PAN. Parmi los 4 patients vivants, 2 patients sont hemodialys~s chroniques, los 2 autres pr~sentant une insuffisance r~nale mod~ree a s~vere. Conclusion
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GNRP et PAN macroscopique constituent une association exceptionnelle. Elle pout ~tre sous-estimee, car m~connue (los biopsies sont inconstamment faites et tousles malades biopsies ne sont pas toujours explores par angiographie). L'evolution n'est pas distincte des autres formes de PAN syst~mique. Le virus de I'h~patite B n'est jamais responsable de formes glom~ruiaires de la PAN. * Service de Medecine Interne. HSpital Avicenne ; Universit# Paris-Nord ; 125, route de Stalingrad ; 93009 BOBIGNY. ** Service de M#decine Interne ; HSpital Henri Mondor ; 94000 CRETEIL. *** Service de M#decine Interne ; HSpital Sud ; 80030 AMIENS. . . . . Service de N#phrologie ; Centre Hospitalier ; 60000 BEAUVAIS.
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La R e v u e de M # d e c i n e Interne Suppl#ment au Num#ro 3