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Perte de connaissance après un traumatisme minime révélant une rupture d’anévrisme chez un enfant
Rec¸u le : 11 novembre 2011 Accepte´ le : 25 mai 2012 Disponible en ligne 29 juin 2012
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Fait clinique Loss of consciousness after a minor trauma revealing an aneurysm rupture in a child C. Brunellea,*, J.-L. Henneckerb, V. Scordidisb a Universite´ catholique de Louvain, rue de l’Industrie 53, bte 14, 7330 Saint-Ghislain, Belgique b Clinique Notre-Dame de Graˆce-de-Gosselies, Chausse´e de Nivelles 212, 6041 Gosselies,
Perte de connaissance apre`s un traumatisme minime re´ve´lant une rupture d’ane´vrisme chez un enfant
Belgique
Summary
Re´sume´
In pediatrics, concussions are common after falls and are often banal. However, it is important to identify situations where a particular inquiry is essential. Cerebral hemorrhage and aneurysms, although more common in adults, can also occur the young. The best investigation for diagnosis is the brain CT scan. After a soccer head injury, a 13-year-old boy presented with headache, abdominal pain, and a feeling of being ill. Then, he quickly lost consciousness and had amnesia for several hours. On arrival, the clinical examination, including neurological testing was normal except for bradycardia and pallor. He then presented a severe meningeal syndrome. A CT scan showed cerebral hemorrhage at the left sylvian fissure and in the posterior fossa. MR angiography confirmed subarachnoid hemorrhage and made and us suspect an aneurismal lesion in the emergence of the left sylvian artery. Cerebral hemorrhage is rare in children (about 1.4/10,0000 per year), 18% of which are pure meningeal forms. In the cases of intraventricular or subarachnoid hemorrhage in children, it is essential to complete the assessment by angiography because the risk of underlying aneurysm is then 57%. Among children with aneurysm, 35% will have bleeding from aneurysm rupture, especially during adolescence. Cerebral aneurysms are usually not familial. A family screening should only be performed when two cases or more of intracerebral aneurysms are reported in first- or second-degree relatives. In this case, the best investigation is cerebral MR angiography. ß 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
En pe´diatrie, il arrive fre´quemment qu’une commotion ce´re´brale banale apparaisse au de´cours d’une chute. Il est cependant important d’identifier les situations ou` des investigations sont ne´cessaires. Nous rapportons le cas d’un adolescent qui, apre`s un jeu de teˆte au football, avait pre´sente´ des ce´phale´es, des douleurs abdominales et une sensation de « mal-eˆtre ». Ces symptoˆmes avaient e´te´ suivis d’une perte de connaissance puis d’une amne´sie pendant plusieurs heures. A` son arrive´e, l’examen clinique, y compris neurologique, ne montrait pas d’anomalie hormis une bradycardie et une paˆleur, puis un syndrome me´ninge´ franc e´tait apparu. La tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale re´ve´lait une he´morragie de la valle´e sylvienne gauche et de la fosse poste´rieure. Une angio-imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) confirmait l’he´morragie me´ninge´e et montrait une le´sion ane´vrismale sur l’e´mergence de l’arte`re sylvienne gauche. Les he´morragies ce´re´brales sont rares en pe´diatrie (1,4/100 000 par an). L’examen de choix pour les diagnostiquer est la TDM ce´re´brale mais en cas d’he´morragie sous-arachnoı¨dienne ou intra-ventriculaire pure chez un enfant, il est indispensable de comple´ter le bilan par une angiographie qui re´ve`le un ane´vrisme sous-jacent dans 57 % des cas. Parmi les enfants porteurs d’ane´vrisme intracraˆnien, 35 % pre´senteront une he´morragie par rupture. Les ane´vrismes ce´re´braux ne sont ge´ne´ralement pas familiaux. D’ailleurs, un de´pistage dans la famille ne devrait eˆtre re´alise´ qu’en pre´sence de 2 cas d’ane´vrisme intracraˆnien chez des apparente´s de 1er ou 2nd degre´. Dans ce cas, l’examen de choix est l’angio-IRM. ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0929-693X/$ - see front matter ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2012.05.010 Archives de Pe´diatrie 2012;19:815-818
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C. Brunelle et al.
Archives de Pe´diatrie 2012;19:815-818
1. Introduction Les chutes ainsi que les commotions ce´re´brales sont fre´quentes chez l’enfant mais il n’est pas toujours aise´ de mettre en e´vidence les circonstances de l’accident. A` travers une observation clinique, nous mettons en avant la ne´cessite´ de revenir sur l’anamne`se afin d’obtenir un re´cit pre´cis des faits et de leur temporalite´. S’il existe une discordance entre l’intensite´ du traumatisme et les symptoˆmes, ou si ceux-ci sont majeurs, l’examen de choix est la tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale.
2. Cas clinique Ce garc¸on de 13 ans avait e´te´ hospitalise´ en urgence suite a` une perte de connaissance a` l’e´cole. En l’absence de te´moins directs, les circonstances pre´ce´dant ce malaise avaient e´te´ difficiles a` connaıˆtre. Il aurait cogne´ sa teˆte sur un mur en jouant au football, avant de perdre connaissance. Ensuite, apre`s des difficulte´s a` se re´veiller, il avait vomi a` 2 reprises. Aucune perte d’urines ni mouvements anormaux n’avaient e´te´ signale´s. Les ante´ce´dents personnels n’e´taient pas contributifs mais une tante e´tait de´ce´de´e d’une rupture d’ane´vrisme ce´re´bral vers 40 ans. Les parame`tres vitaux e´taient stables, hormis une bradycardie initiale a` 50 battements/min. L’adolescent se plaignait de ce´phale´es mode´re´es accompagne´es de douleurs abdominales. Il e´tait paˆle et transpirait beaucoup. Son examen clinique, y compris neurologique, n’avait montre´ aucune particularite´ et, dans les heures suivant son arrive´e, les ce´phale´es s’e´taient atte´nue´es, lui permettant alors de nous expliquer les circonstances de son malaise. Apre`s un jeu de teˆte au football, il avait rapidement ressenti des ce´phale´es frontales et une sensation de « mal-eˆtre ». Il s’e´tait tenu a` une feneˆtre, puis avait perdu connaissance. Il ne se souvenait pas de la suite. Moins de 24 h apre`s le de´but des symptoˆmes, il avait pre´sente´ un syndrome me´ninge´ franc avec un examen neurologique par ailleurs normal. Les examens biologiques d’entre´e n’avaient montre´ aucune particularite´ (he´moglobine a` 14 g/dL), hormis une prolactine augmente´e (29,8 ng/mL) et l’analyse toxicologique des urines re´alise´e en raison du caracte`re peu fiable de l’interrogatoire e´tait ne´gative. L’e´lectroence´phalogramme e´tait normal. Apre`s la re´cidive des vomissements et vue la discordance entre le traumatisme suppose´ et les symptoˆmes, une TDM ce´re´brale (fig. 1) avait e´te´ re´alise´e qui montrait une image hyper-intense au niveau de la valle´e sylvienne gauche et de la citerne en avant de l’angle fronto-ce´re´belleux. Des le´sions spontane´ment hyperdenses au niveau d’un pseudokyste arachnoı¨dien dans la fosse poste´rieure en arrie`re du cervelet e´taient e´galement pre´sentes. Ces images e´taient compatibles avec une he´morragie me´ninge´e. L’ injection intraveineuse de produit de contraste n’avait pas mis en e´vidence d’ane´vrisme de fac¸on formelle. Vue la localisation basale de l’he´morragie
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Figure 1. Tomodensitome´trie ce´re´brale (coupe transversale) : he´morragie sous-arachnoı¨dienne dans la citerne de la base, plus prononce´e dans la valle´e sylvienne gauche. Fle`che rouge : he´morragie pre´me´sence´phalique ; fle`che jaune : he´morragie dans la citerne de la base.
et la faible intensite´ du traumatisme, une angio-imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ce´re´brale e´tait re´alise´e (fig. 2) qui confirmait l’he´morragie me´ninge´e (une composante he´morragique au niveau du V4, des fosses poste´rieures droite
Figure 2. Angio-IRM ce´re´brale (vue coronale) : ane´vrisme bilobe´ (*) a` l’e´mergence de l’arte`re ce´re´brale moyenne gauche (ACM). IRM : imagerie par re´sonance magne´tique ; CI : arte`re carotide interne ; ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure.
Rupture d’ane´vrisme ce´re´bral
Un traitement chirurgical avait e´te´ choisi car une embolisation n’e´tait pas envisageable vue la taille du collet. Les analyses ge´ne´tiques a` la recherche d’anomalies du collage`ne re´alise´es ulte´rieurement s’e´taient ave´re´es ne´gatives. Compte tenu des ante´ce´dents familiaux, il avait e´te´ propose´ aux fre`res et sœurs de re´aliser un angio-scanner tridimentionnel.
3. Discussion
Figure 3. Arte´riographie : ane´vrisme bilobe´ (*) a` l’e´mergence de l’arte`re ce´re´brale moyenne gauche (ACM). ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure ; CI : arte`re carotide interne gauche.
Figure 4. Arte´riographie tridimensionnelle : ane´vrisme bilobe´ (*) naissant a` la bifurcation de l’arte`re carotide interne (CI). ACM : arte`re ce´re´brale moyenne ; ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure.
et gauche ainsi que des citernes de la base en pre´me´sence´phalique). En se´quence angiographique, il existait une haute suspicion de le´sion ane´vrismale a` l’e´mergence de la sylvienne gauche (2 2 mm), avec un collet estime´ a` 1,6 mm jouxtant une boucle vasculaire dont la nature ane´vrismale n’avait pu eˆtre exclue. L’enfant avait alors e´te´ transfe´re´ en milieu universitaire afin de re´aliser une arte´riographie (fig. 3 et 4) ayant confirme´ la pre´sence d’un ane´vrisme unique.
Les he´morragies ce´re´brales sont rares chez l’enfant. Leur incidence est estime´e a` 1,4/100 000 enfants par an selon une e´tude re´alise´e en Californie chez des jeunes de moins de 20 ans [1]. L’aˆge me´dian de survenue est de 12 ans et 1 mois, avec une incidence plus e´leve´e chez les enfants les plus jeunes et les plus aˆge´s. On distingue l’he´morragie me´ninge´e (sousarachnoı¨dienne [HSA] ou intra-ventriculaire [HIV]), l’he´morragie intra-parenchymateuse (HIP) et l’he´morragie mixte. L’he´morragie me´ninge´e sans composante intra-parenchymateuse, comme dans notre observation, ne repre´sente que 18 % des he´morragies ce´re´brales de l’enfant selon l’e´tude californienne (soit 2,5/1 000 000 par an) [1]. Les HIP pures repre´sentent 50 % des cas et les formes mixtes 32 %. S’il est vrai que le diagnostic e´tiologique d’une HSA peut eˆtre suppose´ sur une TDM ce´re´brale et l’histoire clinique, il est indispensable de comple´ter par une angiographie ce´re´brale afin d’exclure une origine ane´vrysmale. Ce n’est qu’apre`s avoir exclu un ane´vrisme, qu’une autre cause peut eˆtre envisage´e (malformation arte´rio-veineuse, malformation caverneuse, tumeur ce´re´brale, autres causes me´dicales. . .). En cas d’he´morragie ce´re´brale chez l’enfant, le risque d’ane´vrisme sous-jacent varie selon la localisation. Celui-ci est de 57 % en cas d’HSA ou d’HIV pures, alors qu’il n’est que de 2 % en cas d’HIP et de 5 % dans les formes mixtes [1]. L’ane´vrisme ce´re´bral est rare en pe´diatrie. On estime que 0,5 a` 4,6 % des ane´vrismes intracraˆniens touchent des jeunes de moins de 18 ans [2]. La majorite´ des ane´vrismes sont localise´s dans la circulation ante´rieure (77 a` 79 % selon l’e´tude de Hetts et al. [2]), bien que la localisation poste´rieure soit plus fre´quente que chez l’adulte. Selon une e´tude ame´ricaine mene´e de 1981 a` 2008, une HSA par rupture d’ane´vrisme survient chez plus de 35 % des enfants porteurs. L’incidence serait de 0,18/100 000 enfants par an [2], alors qu’elle est d’environ 6/100 000 adultes par an [3]. Il a e´te´ de´montre´ que le risque d’he´morragie par rupture d’ane´vrisme e´tait 5 fois plus e´leve´ chez les adolescents (15 a` 19 ans) que chez les enfants plus jeunes. Ce risque est 2 fois plus important si l’ane´vrisme est sacculaire plutoˆt que fusiforme ou d’origine infectieuse. Les ane´vrismes intracraˆniens peuvent eˆtre classe´s en trois cate´gories : sporadiques, he´re´ditaires syndromiques et familiaux non syndromiques. Dans les 2 dernie`res cate´gories, la rupture a souvent lieu pour des tailles plus petites et a` un aˆge plus jeune qu’en cas d’ane´vrisme sporadique. Certains facteurs de risque (hypertension arte´rielle, tabac et consommation
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C. Brunelle et al.
d’alcool) favorisent le de´veloppement des ane´vrismes ce´re´braux. Un syndrome he´re´ditaire doit eˆtre recherche´ lorsqu’un membre de la famille a de´ja` pre´sente´ un ane´vrisme ce´re´bral. Il s’agit essentiellement du syndrome d’Ehlers-Danlos, du pseudoxanthome e´lastique, de la polykystose re´nale autosomique dominante, de l’aldoste´ronisme familial de type 1 et du syndrome d’Alagille. Une enqueˆte familiale doit e´galement eˆtre re´alise´e dans les formes familiales non syndromiques (qui repre´sentent 7 a` 10 % des cas). En effet, selon Bromberg et al., un ante´ce´dent d’HSA chez un parent de premier degre´ multiplie le risque d’HSA par 6 au cours de la vie [4] et, selon une e´tude e´cossaise, le risque d’HSA sur 10 ans est multiplie´ par 12 chez les apparente´s de 1er degre´ et par 5 chez les apparente´s de 2nd degre´ [5]. Cependant, le risque absolu de pre´senter une HSA dans les 10 ans suivant celle d’un apparente´ reste tre`s faible et ne diffe`re pas significativement de celui de la population ge´ne´rale (0,5 a` 1,2 % sur 10 ans, au lieu de 0,1 % dans la population ge´ne´rale). La qualification de forme familiale d’ane´vrismes intracraˆniens ne´cessite qu’au moins 3 apparente´s soient porteurs d’ane´vrismes [6]. De`s lors, le de´pistage ne devrait eˆtre discute´ que dans les familles ou` sont atteints au moins 2 parents de 1er ou 2nd degre´ selon les e´tudes. L’aˆge auquel le de´pistage doit commencer et la fre´quence des examens sont encore incertains, aucune recommandation internationale n’existant sur la prise en charge des formes familiales. Une e´tude re´cente a sugge´re´ que le de´pistage soit re´pe´te´ tous les 5 ans chez les patients a` risque [7]. Le me´decin doit toujours informer les apparente´s de 1er et 2nd degre´s de 2 cas d’ane´vrismes intracraˆniens, des possibilite´s de de´pistage ainsi que de tous les aspects des ane´vrismes. Si le sujet a` risque est de´sireux de re´aliser un examen de de´pistage, le choix doit se porter sur l’angio-IRM ce´re´brale. Selon une me´ta-analyse de 1994, une angio-IRM re´alise´e chez des apparente´s de familles a` 2 cas met en e´vidence un 3e cas 1 fois sur 3 [8]. Selon certaines e´tudes, les formes familiales pre´sentent des caracte´ristiques diffe´rentes des formes sporadiques : ane´vrismes plus souvent multiples ou de plus petite taille, rupture a` un aˆge plus jeune, sie`ge sylvien plus fre´quent et pronostic plus se´ve`re [9–13]. Ces diffe´rences pourraient eˆtre lie´es a` une structure histologique particulie`re mise en e´vidence par Schievink et al. dans une e´tude autopsique, ou` il avait montre´ une fragmentation des fibres e´lastiques internes et un e´paississement de la matrice cellulaire chez les patients porteurs d’ane´vrismes familiaux [14].
TDM ce´re´brale. Les ane´vrismes intracraˆniens et leur rupture sont rares chez l’enfant. Ne´anmoins, vu leur pronostic de´pendant de la rapidite´ de la prise en charge initiale et leur e´volution rapide, il est primordial de les rechercher, d’autant que les techniques neurochirurgicales sont de plus en plus efficaces. En cas d’HIV ou d’HSA chez un enfant, le risque d’ane´vrisme sous-jacent est supe´rieur a` 50 %. Il est alors indispensable de comple´ter le bilan par une angio-IRM. Les ane´vrismes ce´re´braux familiaux, de´finis par la pre´sence d’au moins 3 apparente´s de 1er ou 2nd degre´ porteurs d’ane´vrismes sont rares. Le de´pistage par angio-IRM doit donc eˆtre discute´ uniquement s’il y a 2 cas d’ane´vrismes intracraˆniens ave´re´s dans une meˆme famille.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Finance : aucune aide financie`re n’a e´te´ obtenue.
Re´fe´rences [1]
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4. Conclusion Les chutes sont une cause tre`s fre´quente de consultation dans les services d’urgences pe´diatriques. Elles sont souvent be´nignes et la plupart des commotions ce´re´brales peuvent eˆtre surveille´es au domicile. Cependant, il faut rester vigilant lorsque la chronologie des faits est douteuse ou quand il existe une discordance entre l’intensite´ du traumatisme et les symptoˆmes. Dans ce cas, le premier examen a` re´aliser est une
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Perte de connaissance apre`s un traumatisme minime re´ve´lant une rupture d’ane´vrisme chez un enfant
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In pediatrics, concussions are common after falls and are often banal. However, it is important to identify situations where a particular inquiry is essential. Cerebral hemorrhage and aneurysms, although more common in adults, can also occur the young. The best investigation for diagnosis is the brain CT scan. After a soccer head injury, a 13-year-old boy presented with headache, abdominal pain, and a feeling of being ill. Then, he quickly lost consciousness and had amnesia for several hours. On arrival, the clinical examination, including neurological testing was normal except for bradycardia and pallor. He then presented a severe meningeal syndrome. A CT scan showed cerebral hemorrhage at the left sylvian fissure and in the posterior fossa. MR angiography confirmed subarachnoid hemorrhage and made and us suspect an aneurismal lesion in the emergence of the left sylvian artery. Cerebral hemorrhage is rare in children (about 1.4/10,0000 per year), 18% of which are pure meningeal forms. In the cases of intraventricular or subarachnoid hemorrhage in children, it is essential to complete the assessment by angiography because the risk of underlying aneurysm is then 57%. Among children with aneurysm, 35% will have bleeding from aneurysm rupture, especially during adolescence. Cerebral aneurysms are usually not familial. A family screening should only be performed when two cases or more of intracerebral aneurysms are reported in first- or second-degree relatives. In this case, the best investigation is cerebral MR angiography. ß 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
En pe´diatrie, il arrive fre´quemment qu’une commotion ce´re´brale banale apparaisse au de´cours d’une chute. Il est cependant important d’identifier les situations ou` des investigations sont ne´cessaires. Nous rapportons le cas d’un adolescent qui, apre`s un jeu de teˆte au football, avait pre´sente´ des ce´phale´es, des douleurs abdominales et une sensation de « mal-eˆtre ». Ces symptoˆmes avaient e´te´ suivis d’une perte de connaissance puis d’une amne´sie pendant plusieurs heures. A` son arrive´e, l’examen clinique, y compris neurologique, ne montrait pas d’anomalie hormis une bradycardie et une paˆleur, puis un syndrome me´ninge´ franc e´tait apparu. La tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale re´ve´lait une he´morragie de la valle´e sylvienne gauche et de la fosse poste´rieure. Une angio-imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) confirmait l’he´morragie me´ninge´e et montrait une le´sion ane´vrismale sur l’e´mergence de l’arte`re sylvienne gauche. Les he´morragies ce´re´brales sont rares en pe´diatrie (1,4/100 000 par an). L’examen de choix pour les diagnostiquer est la TDM ce´re´brale mais en cas d’he´morragie sous-arachnoı¨dienne ou intra-ventriculaire pure chez un enfant, il est indispensable de comple´ter le bilan par une angiographie qui re´ve`le un ane´vrisme sous-jacent dans 57 % des cas. Parmi les enfants porteurs d’ane´vrisme intracraˆnien, 35 % pre´senteront une he´morragie par rupture. Les ane´vrismes ce´re´braux ne sont ge´ne´ralement pas familiaux. D’ailleurs, un de´pistage dans la famille ne devrait eˆtre re´alise´ qu’en pre´sence de 2 cas d’ane´vrisme intracraˆnien chez des apparente´s de 1er ou 2nd degre´. Dans ce cas, l’examen de choix est l’angio-IRM. ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] 0929-693X/$ - see front matter ß 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2012.05.010 Archives de Pe´diatrie 2012;19:815-818
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C. Brunelle et al.
Archives de Pe´diatrie 2012;19:815-818
1. Introduction Les chutes ainsi que les commotions ce´re´brales sont fre´quentes chez l’enfant mais il n’est pas toujours aise´ de mettre en e´vidence les circonstances de l’accident. A` travers une observation clinique, nous mettons en avant la ne´cessite´ de revenir sur l’anamne`se afin d’obtenir un re´cit pre´cis des faits et de leur temporalite´. S’il existe une discordance entre l’intensite´ du traumatisme et les symptoˆmes, ou si ceux-ci sont majeurs, l’examen de choix est la tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale.
2. Cas clinique Ce garc¸on de 13 ans avait e´te´ hospitalise´ en urgence suite a` une perte de connaissance a` l’e´cole. En l’absence de te´moins directs, les circonstances pre´ce´dant ce malaise avaient e´te´ difficiles a` connaıˆtre. Il aurait cogne´ sa teˆte sur un mur en jouant au football, avant de perdre connaissance. Ensuite, apre`s des difficulte´s a` se re´veiller, il avait vomi a` 2 reprises. Aucune perte d’urines ni mouvements anormaux n’avaient e´te´ signale´s. Les ante´ce´dents personnels n’e´taient pas contributifs mais une tante e´tait de´ce´de´e d’une rupture d’ane´vrisme ce´re´bral vers 40 ans. Les parame`tres vitaux e´taient stables, hormis une bradycardie initiale a` 50 battements/min. L’adolescent se plaignait de ce´phale´es mode´re´es accompagne´es de douleurs abdominales. Il e´tait paˆle et transpirait beaucoup. Son examen clinique, y compris neurologique, n’avait montre´ aucune particularite´ et, dans les heures suivant son arrive´e, les ce´phale´es s’e´taient atte´nue´es, lui permettant alors de nous expliquer les circonstances de son malaise. Apre`s un jeu de teˆte au football, il avait rapidement ressenti des ce´phale´es frontales et une sensation de « mal-eˆtre ». Il s’e´tait tenu a` une feneˆtre, puis avait perdu connaissance. Il ne se souvenait pas de la suite. Moins de 24 h apre`s le de´but des symptoˆmes, il avait pre´sente´ un syndrome me´ninge´ franc avec un examen neurologique par ailleurs normal. Les examens biologiques d’entre´e n’avaient montre´ aucune particularite´ (he´moglobine a` 14 g/dL), hormis une prolactine augmente´e (29,8 ng/mL) et l’analyse toxicologique des urines re´alise´e en raison du caracte`re peu fiable de l’interrogatoire e´tait ne´gative. L’e´lectroence´phalogramme e´tait normal. Apre`s la re´cidive des vomissements et vue la discordance entre le traumatisme suppose´ et les symptoˆmes, une TDM ce´re´brale (fig. 1) avait e´te´ re´alise´e qui montrait une image hyper-intense au niveau de la valle´e sylvienne gauche et de la citerne en avant de l’angle fronto-ce´re´belleux. Des le´sions spontane´ment hyperdenses au niveau d’un pseudokyste arachnoı¨dien dans la fosse poste´rieure en arrie`re du cervelet e´taient e´galement pre´sentes. Ces images e´taient compatibles avec une he´morragie me´ninge´e. L’ injection intraveineuse de produit de contraste n’avait pas mis en e´vidence d’ane´vrisme de fac¸on formelle. Vue la localisation basale de l’he´morragie
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Figure 1. Tomodensitome´trie ce´re´brale (coupe transversale) : he´morragie sous-arachnoı¨dienne dans la citerne de la base, plus prononce´e dans la valle´e sylvienne gauche. Fle`che rouge : he´morragie pre´me´sence´phalique ; fle`che jaune : he´morragie dans la citerne de la base.
et la faible intensite´ du traumatisme, une angio-imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ce´re´brale e´tait re´alise´e (fig. 2) qui confirmait l’he´morragie me´ninge´e (une composante he´morragique au niveau du V4, des fosses poste´rieures droite
Figure 2. Angio-IRM ce´re´brale (vue coronale) : ane´vrisme bilobe´ (*) a` l’e´mergence de l’arte`re ce´re´brale moyenne gauche (ACM). IRM : imagerie par re´sonance magne´tique ; CI : arte`re carotide interne ; ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure.
Rupture d’ane´vrisme ce´re´bral
Un traitement chirurgical avait e´te´ choisi car une embolisation n’e´tait pas envisageable vue la taille du collet. Les analyses ge´ne´tiques a` la recherche d’anomalies du collage`ne re´alise´es ulte´rieurement s’e´taient ave´re´es ne´gatives. Compte tenu des ante´ce´dents familiaux, il avait e´te´ propose´ aux fre`res et sœurs de re´aliser un angio-scanner tridimentionnel.
3. Discussion
Figure 3. Arte´riographie : ane´vrisme bilobe´ (*) a` l’e´mergence de l’arte`re ce´re´brale moyenne gauche (ACM). ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure ; CI : arte`re carotide interne gauche.
Figure 4. Arte´riographie tridimensionnelle : ane´vrisme bilobe´ (*) naissant a` la bifurcation de l’arte`re carotide interne (CI). ACM : arte`re ce´re´brale moyenne ; ACA : arte`re ce´re´brale ante´rieure.
et gauche ainsi que des citernes de la base en pre´me´sence´phalique). En se´quence angiographique, il existait une haute suspicion de le´sion ane´vrismale a` l’e´mergence de la sylvienne gauche (2 2 mm), avec un collet estime´ a` 1,6 mm jouxtant une boucle vasculaire dont la nature ane´vrismale n’avait pu eˆtre exclue. L’enfant avait alors e´te´ transfe´re´ en milieu universitaire afin de re´aliser une arte´riographie (fig. 3 et 4) ayant confirme´ la pre´sence d’un ane´vrisme unique.
Les he´morragies ce´re´brales sont rares chez l’enfant. Leur incidence est estime´e a` 1,4/100 000 enfants par an selon une e´tude re´alise´e en Californie chez des jeunes de moins de 20 ans [1]. L’aˆge me´dian de survenue est de 12 ans et 1 mois, avec une incidence plus e´leve´e chez les enfants les plus jeunes et les plus aˆge´s. On distingue l’he´morragie me´ninge´e (sousarachnoı¨dienne [HSA] ou intra-ventriculaire [HIV]), l’he´morragie intra-parenchymateuse (HIP) et l’he´morragie mixte. L’he´morragie me´ninge´e sans composante intra-parenchymateuse, comme dans notre observation, ne repre´sente que 18 % des he´morragies ce´re´brales de l’enfant selon l’e´tude californienne (soit 2,5/1 000 000 par an) [1]. Les HIP pures repre´sentent 50 % des cas et les formes mixtes 32 %. S’il est vrai que le diagnostic e´tiologique d’une HSA peut eˆtre suppose´ sur une TDM ce´re´brale et l’histoire clinique, il est indispensable de comple´ter par une angiographie ce´re´brale afin d’exclure une origine ane´vrysmale. Ce n’est qu’apre`s avoir exclu un ane´vrisme, qu’une autre cause peut eˆtre envisage´e (malformation arte´rio-veineuse, malformation caverneuse, tumeur ce´re´brale, autres causes me´dicales. . .). En cas d’he´morragie ce´re´brale chez l’enfant, le risque d’ane´vrisme sous-jacent varie selon la localisation. Celui-ci est de 57 % en cas d’HSA ou d’HIV pures, alors qu’il n’est que de 2 % en cas d’HIP et de 5 % dans les formes mixtes [1]. L’ane´vrisme ce´re´bral est rare en pe´diatrie. On estime que 0,5 a` 4,6 % des ane´vrismes intracraˆniens touchent des jeunes de moins de 18 ans [2]. La majorite´ des ane´vrismes sont localise´s dans la circulation ante´rieure (77 a` 79 % selon l’e´tude de Hetts et al. [2]), bien que la localisation poste´rieure soit plus fre´quente que chez l’adulte. Selon une e´tude ame´ricaine mene´e de 1981 a` 2008, une HSA par rupture d’ane´vrisme survient chez plus de 35 % des enfants porteurs. L’incidence serait de 0,18/100 000 enfants par an [2], alors qu’elle est d’environ 6/100 000 adultes par an [3]. Il a e´te´ de´montre´ que le risque d’he´morragie par rupture d’ane´vrisme e´tait 5 fois plus e´leve´ chez les adolescents (15 a` 19 ans) que chez les enfants plus jeunes. Ce risque est 2 fois plus important si l’ane´vrisme est sacculaire plutoˆt que fusiforme ou d’origine infectieuse. Les ane´vrismes intracraˆniens peuvent eˆtre classe´s en trois cate´gories : sporadiques, he´re´ditaires syndromiques et familiaux non syndromiques. Dans les 2 dernie`res cate´gories, la rupture a souvent lieu pour des tailles plus petites et a` un aˆge plus jeune qu’en cas d’ane´vrisme sporadique. Certains facteurs de risque (hypertension arte´rielle, tabac et consommation
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C. Brunelle et al.
d’alcool) favorisent le de´veloppement des ane´vrismes ce´re´braux. Un syndrome he´re´ditaire doit eˆtre recherche´ lorsqu’un membre de la famille a de´ja` pre´sente´ un ane´vrisme ce´re´bral. Il s’agit essentiellement du syndrome d’Ehlers-Danlos, du pseudoxanthome e´lastique, de la polykystose re´nale autosomique dominante, de l’aldoste´ronisme familial de type 1 et du syndrome d’Alagille. Une enqueˆte familiale doit e´galement eˆtre re´alise´e dans les formes familiales non syndromiques (qui repre´sentent 7 a` 10 % des cas). En effet, selon Bromberg et al., un ante´ce´dent d’HSA chez un parent de premier degre´ multiplie le risque d’HSA par 6 au cours de la vie [4] et, selon une e´tude e´cossaise, le risque d’HSA sur 10 ans est multiplie´ par 12 chez les apparente´s de 1er degre´ et par 5 chez les apparente´s de 2nd degre´ [5]. Cependant, le risque absolu de pre´senter une HSA dans les 10 ans suivant celle d’un apparente´ reste tre`s faible et ne diffe`re pas significativement de celui de la population ge´ne´rale (0,5 a` 1,2 % sur 10 ans, au lieu de 0,1 % dans la population ge´ne´rale). La qualification de forme familiale d’ane´vrismes intracraˆniens ne´cessite qu’au moins 3 apparente´s soient porteurs d’ane´vrismes [6]. De`s lors, le de´pistage ne devrait eˆtre discute´ que dans les familles ou` sont atteints au moins 2 parents de 1er ou 2nd degre´ selon les e´tudes. L’aˆge auquel le de´pistage doit commencer et la fre´quence des examens sont encore incertains, aucune recommandation internationale n’existant sur la prise en charge des formes familiales. Une e´tude re´cente a sugge´re´ que le de´pistage soit re´pe´te´ tous les 5 ans chez les patients a` risque [7]. Le me´decin doit toujours informer les apparente´s de 1er et 2nd degre´s de 2 cas d’ane´vrismes intracraˆniens, des possibilite´s de de´pistage ainsi que de tous les aspects des ane´vrismes. Si le sujet a` risque est de´sireux de re´aliser un examen de de´pistage, le choix doit se porter sur l’angio-IRM ce´re´brale. Selon une me´ta-analyse de 1994, une angio-IRM re´alise´e chez des apparente´s de familles a` 2 cas met en e´vidence un 3e cas 1 fois sur 3 [8]. Selon certaines e´tudes, les formes familiales pre´sentent des caracte´ristiques diffe´rentes des formes sporadiques : ane´vrismes plus souvent multiples ou de plus petite taille, rupture a` un aˆge plus jeune, sie`ge sylvien plus fre´quent et pronostic plus se´ve`re [9–13]. Ces diffe´rences pourraient eˆtre lie´es a` une structure histologique particulie`re mise en e´vidence par Schievink et al. dans une e´tude autopsique, ou` il avait montre´ une fragmentation des fibres e´lastiques internes et un e´paississement de la matrice cellulaire chez les patients porteurs d’ane´vrismes familiaux [14].
TDM ce´re´brale. Les ane´vrismes intracraˆniens et leur rupture sont rares chez l’enfant. Ne´anmoins, vu leur pronostic de´pendant de la rapidite´ de la prise en charge initiale et leur e´volution rapide, il est primordial de les rechercher, d’autant que les techniques neurochirurgicales sont de plus en plus efficaces. En cas d’HIV ou d’HSA chez un enfant, le risque d’ane´vrisme sous-jacent est supe´rieur a` 50 %. Il est alors indispensable de comple´ter le bilan par une angio-IRM. Les ane´vrismes ce´re´braux familiaux, de´finis par la pre´sence d’au moins 3 apparente´s de 1er ou 2nd degre´ porteurs d’ane´vrismes sont rares. Le de´pistage par angio-IRM doit donc eˆtre discute´ uniquement s’il y a 2 cas d’ane´vrismes intracraˆniens ave´re´s dans une meˆme famille.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Finance : aucune aide financie`re n’a e´te´ obtenue.
Re´fe´rences [1]
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4. Conclusion Les chutes sont une cause tre`s fre´quente de consultation dans les services d’urgences pe´diatriques. Elles sont souvent be´nignes et la plupart des commotions ce´re´brales peuvent eˆtre surveille´es au domicile. Cependant, il faut rester vigilant lorsque la chronologie des faits est douteuse ou quand il existe une discordance entre l’intensite´ du traumatisme et les symptoˆmes. Dans ce cas, le premier examen a` re´aliser est une
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