- Email: [email protected]
Une lithiase vésiculaire chez un enfant drépanocytaire
3quel est votre diagnostic ?
Feuillets de Radiologie 2009, 49, n° 3,219-222 © 2009. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Une lithiase vésiculaire chez un enfant drépanocytaire W. Douira-Khomsi 1, A. Sadfi 1, L. Ben Hassine 1, H. Louati 1, F. Ben Ghachem 1, M. Hamzaoui 2, I. Bellagha 1 1. Service de radiologie pédiatrique, 2. Service de chirurgie pédiatrique A, Hôpital d’enfants de Tunis, Place Bab Saadoun, 1007, Tunis Jabbari, Tunisie. Correspondance : W. Douira-Khomsi, à l’adresse ci-contre. Email : [email protected]
Observation L’enfant AS, âgée de cinq ans, est suivie en pédiatrie pour une drépanocytose homozygote de diagnostic prénatal effectué lors d’une enquête génétique dans le cadre d’une drépanocytose familiale. Elle a été hospitalisée à plusieurs reprises pour des crises vaso occlusives avec augmentation des besoins transfusionnels. A
Au cours de sa dernière hospitalisation, une échographie abdominale systématique a été réalisée à la recherche d’une lithiase vésiculaire (fig. 1). Une bili-IRM complémentaire a été également réalisée (fig. 2).
Quel est votre diagnostic ?
B
Figure 1. Échographie abdominale. A) Coupe longitudinale. B) Coupe transversale.
A
B
Figure 2. Bili-IRM. A) Séquence HASTE coupe axiale. B) Séquence HASTE coupe sagittale.
Feuillets de Radiologie © 2009. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
219
Une lithiase vésiculaire chez un enfant drépanocytaire
Diagnostic Duplication vésiculaire.
Analyse de l’imagerie
sance en échographie. La seule limite apportée par cette technique d’imagerie consiste en l’impossibilité de renseigner sur la configuration du cystique, en l’absence de dilatation de ce canal. Les formes incomplètes avec une portion cervicale ou cervico-corporéale commune, posent le problème de diagnostic différentiel avec les vésicules cloisonnées, bilobées et plicaturées [4].
L’échographie objective un aspect de double vésicule biliaire lithiasique (fig. 1). Les deux vésicules sont contiguës, à parois fines, sans dilatation des voies biliaires intra et extra- hépatiques. Le reste de l’examen échographique est normal.
La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) préopératoire ainsi que la cholangiographie transhépatique (CTH) peuvent révéler cette anomalie, mais ce sont des méthodes invasives peu utilisées de nos jours [8].
La bili-IRM, pratiquée en complément d’exploration, a confirmé la présence de deux vésicules biliaires avec visualisation d’un seul canal cystique (fig. 2).
Actuellement, la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPMR) est une technique d’imagerie non invasive pour l’évaluation des patients atteints d’une pathologie pancréato-biliaire. Notamment, elle permet une différenciation correcte du type de la duplication en préopératoire [3, 8]. Des techniques utilisant le rehaussement au MnDPDP (produit paramagnétique excrété dans la bile) ont été décrites pour définir avec précision l’anatomie des voies biliaires intra et extra-hépatiques [10]. Cependant, des pièges diagnostiques ont été rapportés avec des faux positifs quand l’apnée n’est pas respectée au cours de l’examen [8].
La patiente a été opérée : en peropératoire, on a retrouvé un double canal cystique. Les suites opératoires ont été simples.
Discussion La duplication vésiculaire est une malformation congénitale rare, qui résulte d’un dédoublement du bourgeon vésiculaire embryonnaire. Elle est retrouvée dans 0,02 % des autopsies et 0,03 % des examens radiologiques, ce qui donne une incidence de 1 pour 4000-5000 personnes [1-5]. Selon Boyden, la duplication vésiculaire vraie consiste en la présence de deux vésicules biliaires avec deux canaux cystiques différents qui se déversent séparément dans la voie biliaire principale. Par contre, la vésicule bilobée est une vésicule divisée en deux lobes qui s’abouchent dans le même canal cystique [3, 5-8]. Harlaftis classifie la duplication vésiculaire en deux groupes ; un groupe principal composé de trois types : septal, bilobé, en Y. Un deuxième groupe accessoire est constitué de deux formes : ductulaire et trabéculaire [3, 5, 7]. La vésicule bilobée est plus rare que la duplication vraie. Ces deux malformations sont plus fréquentes chez la fille que chez le garçon [5]. Le diagnostic préopératoire de cette entité est parfois difficile mais important à connaître. Il faut différencier le type de malformation pour prévenir les plaies des voies biliaires et les laparotomies répétées [1, 8]. En effet, si la double vésicule n’est pas diagnostiquée en préopératoire, la deuxième vésicule peut être ignorée si elle est intra hépatique surtout au cours d’une intervention par coelioscopie [9]. L’échographie est l’examen de première intention dans l’exploration de la pathologie biliaire en raison de sa bonne sensibilité et spécificité [2, 3, 7, 8]. La forme typique, qui fait coexister deux vésicules complètes, de volume normal et sensiblement égal, ne pose pas de problème de reconnais-
220
Pour certaines équipes japonaises, la tomodensitométrie avec injection d’un produit de contraste à élimination biliaire (Meglumine iotroxate) est performante pour le diagnostic du type de double vésicule biliaire et pour comprendre l’anatomie biliaire avant la coelioscopie [3]. La résection des deux vésicules doit être accomplie puisque la présence de calculs vésiculaires est fréquente ; des cas de dégénérescence de la vésicule biliaire accessoire ont été décrits et quand la deuxième vésicule devient symptomatique nécessitant une réintervention [5]. La duplication vésiculaire est de bon pronostic. Bien que, certains auteurs aient rapporté un risque accru de complications, d’autres n’ont pas confirmé ces risques [7].
Conclusion La double vésicule biliaire est une malformation congénitale rare. Son diagnostic préopératoire est important à connaitre puisqu’il apporte un bénéfice évident au patient et une aide utile au chirurgien qui, en réalisant une cœlioscopie, doit connaître le type anatomique exact de l’anomalie et le nombre de vésicules biliaires existantes. L’échographie peut faire le diagnostic de la double vésicule mais ne permet pas d’étudier le canal cystique sauf s’il est dilaté. La CPMR est une méthode non invasive pour la différenciation correcte du type de duplication en préopératoire, cependant elle donne beaucoup de faux positifs. La TDM avec injection de produits de contraste à élimination
2 quel est votre diagnostic ?
W. Douira-Khomsi et al.
biliaire peut être utilisée mais reste très irradiante. L’ablation chirurgicale des deux vésicules biliaires est recommandée.
Références 1. 2.
3.
4.
Singh B, Ramsaroop L, Allopi L, Moodley J, Satyapal KS. Duplicate gallbladder: An unusual case report. Surg Radiol Anat 2006;28: 654-7. Ozgen A, Akata D, Arat A, Demirkazik FB, Ozmen MN, Akhan O. Gallbladder duplication: Imaging findings and differential considerations. Abdom Imaging 1999;24:285-8. Sasaki A, Yoshida T, Kakisako K, Ohta M, Shimoda K, Kitano S. Laparoscopic cholecystectomy for a double gallbladder of the duodenal type. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2005;15:355-8. Sénécail B, Nonent M, Kergastel I, Patin-Philippe L, Larroche P, Le Borgne A. Aspects échographiques des anomalies congénitales de la vésicule biliaire. J Radiol 2000;81:1591-4.
Feuillets de Radiologie © 2009. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
5.
Hishinuma M, Isogai Y, Matsuura Y, Kodaira M, Oi S, Ichikawa N, Kosukegawa M, Kuriki K. Double gallbladder. J Gastroenterol Hepatol 2004;19:233-5. 6. Goel A, Srivastava KN, Rana AK. Double gallbladder-a laparoscopic management. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2003;13: 348-9. 7. Kothari PR, Kumar T, Jiwane A, Paul S, Kutumbale R, Kulkarni B. Unusual features of gallbladder duplication cyst with review of the literature. Pediatr Surg Int 2005;21:552-4. 8. Oyar O, Yesildag A, Gulsoy U, Sengul N, Isler M. Bilobed gallbladder diagnosed by oral cholecysto-CT. Comput Med Imaging Graph 2003; 27:315-9. 9. Shapiro T, Rennie W. Duplicate gallbladder cholecystitis after open cholecystectomy. Ann Emerg Med 1999;33:584-7. 10. Catalano OA, Sahani DV, Kalva SP, Cushing MS, Hahn PF, Brown JJ, Edelman RR. MR imaging of the gallbladder: A pictorial essay. RadioGraphics 2008;28:135-55.
221
Une lithiase vésiculaire chez un enfant drépanocytaire
2test de formation médicale continue
Qu’avez-vous retenu de cet article ? Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM. 1. La double vésicule biliaire est : A : Une anomalie congénitale ; B : Très fréquente ; C : De découverte fortuite chez l’enfant ; D : Toujours associée à une lithiase vésiculaire.
Réponses : p. 244
222
2. Quelles sont les propositions exactes ? A : L’échographie est le plus souvent suffisante pour donner la classification exacte de la duplication vésiculaire ; B : En cas de double vésicule, l’intervention chirurgicale est recommandée ; C : La bili-IRM est plus sensible que l’échographie pour étudier le nombre de canaux cystiques présents en préopératoire ; D : La découverte d’une double vésicule, impose une surveillance à un mois.
Feuillets de Radiologie 2009, 49, n° 3,219-222 © 2009. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Une lithiase vésiculaire chez un enfant drépanocytaire W. Douira-Khomsi 1, A. Sadfi 1, L. Ben Hassine 1, H. Louati 1, F. Ben Ghachem 1, M. Hamzaoui 2, I. Bellagha 1 1. Service de radiologie pédiatrique, 2. Service de chirurgie pédiatrique A, Hôpital d’enfants de Tunis, Place Bab Saadoun, 1007, Tunis Jabbari, Tunisie. Correspondance : W. Douira-Khomsi, à l’adresse ci-contre. Email : [email protected]
Observation L’enfant AS, âgée de cinq ans, est suivie en pédiatrie pour une drépanocytose homozygote de diagnostic prénatal effectué lors d’une enquête génétique dans le cadre d’une drépanocytose familiale. Elle a été hospitalisée à plusieurs reprises pour des crises vaso occlusives avec augmentation des besoins transfusionnels. A
Au cours de sa dernière hospitalisation, une échographie abdominale systématique a été réalisée à la recherche d’une lithiase vésiculaire (fig. 1). Une bili-IRM complémentaire a été également réalisée (fig. 2).
Quel est votre diagnostic ?
B
Figure 1. Échographie abdominale. A) Coupe longitudinale. B) Coupe transversale.
A
B
Figure 2. Bili-IRM. A) Séquence HASTE coupe axiale. B) Séquence HASTE coupe sagittale.
Feuillets de Radiologie © 2009. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
219
Une lithiase vésiculaire chez un enfant drépanocytaire
Diagnostic Duplication vésiculaire.
Analyse de l’imagerie
sance en échographie. La seule limite apportée par cette technique d’imagerie consiste en l’impossibilité de renseigner sur la configuration du cystique, en l’absence de dilatation de ce canal. Les formes incomplètes avec une portion cervicale ou cervico-corporéale commune, posent le problème de diagnostic différentiel avec les vésicules cloisonnées, bilobées et plicaturées [4].
L’échographie objective un aspect de double vésicule biliaire lithiasique (fig. 1). Les deux vésicules sont contiguës, à parois fines, sans dilatation des voies biliaires intra et extra- hépatiques. Le reste de l’examen échographique est normal.
La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) préopératoire ainsi que la cholangiographie transhépatique (CTH) peuvent révéler cette anomalie, mais ce sont des méthodes invasives peu utilisées de nos jours [8].
La bili-IRM, pratiquée en complément d’exploration, a confirmé la présence de deux vésicules biliaires avec visualisation d’un seul canal cystique (fig. 2).
Actuellement, la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPMR) est une technique d’imagerie non invasive pour l’évaluation des patients atteints d’une pathologie pancréato-biliaire. Notamment, elle permet une différenciation correcte du type de la duplication en préopératoire [3, 8]. Des techniques utilisant le rehaussement au MnDPDP (produit paramagnétique excrété dans la bile) ont été décrites pour définir avec précision l’anatomie des voies biliaires intra et extra-hépatiques [10]. Cependant, des pièges diagnostiques ont été rapportés avec des faux positifs quand l’apnée n’est pas respectée au cours de l’examen [8].
La patiente a été opérée : en peropératoire, on a retrouvé un double canal cystique. Les suites opératoires ont été simples.
Discussion La duplication vésiculaire est une malformation congénitale rare, qui résulte d’un dédoublement du bourgeon vésiculaire embryonnaire. Elle est retrouvée dans 0,02 % des autopsies et 0,03 % des examens radiologiques, ce qui donne une incidence de 1 pour 4000-5000 personnes [1-5]. Selon Boyden, la duplication vésiculaire vraie consiste en la présence de deux vésicules biliaires avec deux canaux cystiques différents qui se déversent séparément dans la voie biliaire principale. Par contre, la vésicule bilobée est une vésicule divisée en deux lobes qui s’abouchent dans le même canal cystique [3, 5-8]. Harlaftis classifie la duplication vésiculaire en deux groupes ; un groupe principal composé de trois types : septal, bilobé, en Y. Un deuxième groupe accessoire est constitué de deux formes : ductulaire et trabéculaire [3, 5, 7]. La vésicule bilobée est plus rare que la duplication vraie. Ces deux malformations sont plus fréquentes chez la fille que chez le garçon [5]. Le diagnostic préopératoire de cette entité est parfois difficile mais important à connaître. Il faut différencier le type de malformation pour prévenir les plaies des voies biliaires et les laparotomies répétées [1, 8]. En effet, si la double vésicule n’est pas diagnostiquée en préopératoire, la deuxième vésicule peut être ignorée si elle est intra hépatique surtout au cours d’une intervention par coelioscopie [9]. L’échographie est l’examen de première intention dans l’exploration de la pathologie biliaire en raison de sa bonne sensibilité et spécificité [2, 3, 7, 8]. La forme typique, qui fait coexister deux vésicules complètes, de volume normal et sensiblement égal, ne pose pas de problème de reconnais-
220
Pour certaines équipes japonaises, la tomodensitométrie avec injection d’un produit de contraste à élimination biliaire (Meglumine iotroxate) est performante pour le diagnostic du type de double vésicule biliaire et pour comprendre l’anatomie biliaire avant la coelioscopie [3]. La résection des deux vésicules doit être accomplie puisque la présence de calculs vésiculaires est fréquente ; des cas de dégénérescence de la vésicule biliaire accessoire ont été décrits et quand la deuxième vésicule devient symptomatique nécessitant une réintervention [5]. La duplication vésiculaire est de bon pronostic. Bien que, certains auteurs aient rapporté un risque accru de complications, d’autres n’ont pas confirmé ces risques [7].
Conclusion La double vésicule biliaire est une malformation congénitale rare. Son diagnostic préopératoire est important à connaitre puisqu’il apporte un bénéfice évident au patient et une aide utile au chirurgien qui, en réalisant une cœlioscopie, doit connaître le type anatomique exact de l’anomalie et le nombre de vésicules biliaires existantes. L’échographie peut faire le diagnostic de la double vésicule mais ne permet pas d’étudier le canal cystique sauf s’il est dilaté. La CPMR est une méthode non invasive pour la différenciation correcte du type de duplication en préopératoire, cependant elle donne beaucoup de faux positifs. La TDM avec injection de produits de contraste à élimination
2 quel est votre diagnostic ?
W. Douira-Khomsi et al.
biliaire peut être utilisée mais reste très irradiante. L’ablation chirurgicale des deux vésicules biliaires est recommandée.
Références 1. 2.
3.
4.
Singh B, Ramsaroop L, Allopi L, Moodley J, Satyapal KS. Duplicate gallbladder: An unusual case report. Surg Radiol Anat 2006;28: 654-7. Ozgen A, Akata D, Arat A, Demirkazik FB, Ozmen MN, Akhan O. Gallbladder duplication: Imaging findings and differential considerations. Abdom Imaging 1999;24:285-8. Sasaki A, Yoshida T, Kakisako K, Ohta M, Shimoda K, Kitano S. Laparoscopic cholecystectomy for a double gallbladder of the duodenal type. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2005;15:355-8. Sénécail B, Nonent M, Kergastel I, Patin-Philippe L, Larroche P, Le Borgne A. Aspects échographiques des anomalies congénitales de la vésicule biliaire. J Radiol 2000;81:1591-4.
Feuillets de Radiologie © 2009. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
5.
Hishinuma M, Isogai Y, Matsuura Y, Kodaira M, Oi S, Ichikawa N, Kosukegawa M, Kuriki K. Double gallbladder. J Gastroenterol Hepatol 2004;19:233-5. 6. Goel A, Srivastava KN, Rana AK. Double gallbladder-a laparoscopic management. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2003;13: 348-9. 7. Kothari PR, Kumar T, Jiwane A, Paul S, Kutumbale R, Kulkarni B. Unusual features of gallbladder duplication cyst with review of the literature. Pediatr Surg Int 2005;21:552-4. 8. Oyar O, Yesildag A, Gulsoy U, Sengul N, Isler M. Bilobed gallbladder diagnosed by oral cholecysto-CT. Comput Med Imaging Graph 2003; 27:315-9. 9. Shapiro T, Rennie W. Duplicate gallbladder cholecystitis after open cholecystectomy. Ann Emerg Med 1999;33:584-7. 10. Catalano OA, Sahani DV, Kalva SP, Cushing MS, Hahn PF, Brown JJ, Edelman RR. MR imaging of the gallbladder: A pictorial essay. RadioGraphics 2008;28:135-55.
221
Une lithiase vésiculaire chez un enfant drépanocytaire
2test de formation médicale continue
Qu’avez-vous retenu de cet article ? Testez si vous avez assimilé les points importants de cet article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM. 1. La double vésicule biliaire est : A : Une anomalie congénitale ; B : Très fréquente ; C : De découverte fortuite chez l’enfant ; D : Toujours associée à une lithiase vésiculaire.
Réponses : p. 244
222
2. Quelles sont les propositions exactes ? A : L’échographie est le plus souvent suffisante pour donner la classification exacte de la duplication vésiculaire ; B : En cas de double vésicule, l’intervention chirurgicale est recommandée ; C : La bili-IRM est plus sensible que l’échographie pour étudier le nombre de canaux cystiques présents en préopératoire ; D : La découverte d’une double vésicule, impose une surveillance à un mois.