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Pertinence de la BOM dans les lymphomes B cutanés centrofolliculaires
S156 (63 %) avaient un MF, 10 (31 %) un SS et 2 (6 %) un autre lymphome T cutané. Leur maladie évoluait en moyenne depuis 7,4 ans (10 mois à 25 ans, médiane : 5,5 ans). Le stade de la maladie à l’introduction du BV était : IB 3 cas, IIB 9 cas, IIIA 4 cas, IIIB 1 cas, IVA1 5 cas, IVA2 4 cas et IVB 4 cas. Deux cas n’étaient pas des MF ni SS. Le diagnostic était étayé par une biopsie cutanée. Vingt-deux (69 %) patients avaient une transformation cytologique du MF ou SS. L’infiltrat lymphocytaire exprimait CD30 dans 0 à 90 % des cellules (moyenne 23 %). Ils avaient rec ¸u antérieurement 2 à 14 lignes de traitements (moyenne : 6,7 et médiane : 6). Résultats Les patients ont rec ¸u un traitement par 2 à 12 cycles (moyenne 4,8 cycles) de BV à la dose de 1,8 mg/kg IV toutes les 3 semaines. Dix-sept (53 %) patients ont présenté des ES : 7 neuropathies (22 %), 5 nausées (16 %), 4 éruptions cutanées (13 %), 4 diarrhées (13 %), 2 asthénies (6 %), 2 sepsis (6 %), 2 anorexies (6 %), 2 pertes de poids (6 %), 1 dyspepsie (3 %), 1 infection cutanée (3 %), 1 céphalée (3 %) et 1 trouble de l’équilibre (3 %). Leurs grades étaient : 7 grade 1 (22 %), 14 grade 2 (44 %), 8 grade 3 (25 %) et 3 grade 4 (9 %). Le BV a induit une réponse complète chez 5 patients (16 %), une réponse partielle chez 11 patients (34 %), une stabilité de la maladie chez 7 patients (22 %) et une progression chez 9 patients (28 %). Huit patients (25 %) ayant été mis en rémission complète ou quasi-complète ont pu bénéficier d’une allogreffe de moelle osseuse. Discussion Deux études de phase II ont été publiées par Kim et al. et Duvic et al. dans J Clin Oncol en 2015. Elles rapportaient respectivement 70 et 53 % de taux de réponse contre 50 % dans notre étude. Ces études rapportaient 65 % de neuropathies périphériques contre 22 % dans notre étude. Elles rapportaient plus rarement une asthénie, des diarrhées et des éruptions cutanées comme dans notre étude. Elles rapportaient des neutropénies, nous n’en rapportons aucune. Conclusion Notre série confirme l’efficacité du BV dans les LTC réfractaires avec un profil de tolérance acceptable. Le BV n’a cependant pas encore l’AMM dans cette indication et reste donc souvent réservé à l’induction d’une rémission chez des patients pour lesquels un traitement par allogreffe est envisagé. Mots clés Brentuximab vedotin ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.003.
JDP 2016 Matériel et méthodes Nous avons inclus tous les patients atteints de SS diagnostiqué et suivi dans notre centre. La présence de KIR3DL2 à la surface des lymphocytes T CD3+ et CD4+ était évaluée par cytométrie en flux au diagnostic et durant le suivi et comparée aux critères classiques de SS. La positivité de KIR3DL2 était définie par un taux supérieur à 5 % de cellules CD3+ KIR3DL2+ parmi les CD3+ . Des modèles uni et multivariés permettaient de déterminer les facteurs pronostiques de survie. Résultats Soixante-quatre patients étaient inclus (40 hommes, âge médian : 66 ans). KIR3DL2 était positif chez 87,5 % d’entre eux au diagnostic, ce qui en faisait le marqueur le plus sensible au diagnostic comparé aux 79,5 % de patients avec des cellules de Sézary circulantes (CS) > 1000/mm3 et 73,4 % avec un rapport CD4/CD8 > 10. Les facteurs pronostiques associés à une moins bonne survie étaient le taux de CD3+ KIR3DL2+ parmi les lymphocytes T CD3+ > 85 % (Fig. 1), les LDH > 450 U/L et le taux d’éosinophiles > 700/mm3 en analyse univariée. Les taux de CD3 + KIR3DL2+ et d’éosinophiles étaient des facteurs pronostiques indépendants en analyse multivariée. Ainsi, la médiane de survie était de 3,2 ans si KIR3DL2 était positif sur plus de 85 % des lymphocytes T contre 5,7 ans pour un taux < 85 %. Après traitement, les CS se négativaient chez 12 patients mais le KIR3DL2 restait détectable chez 10 d’entre eux (10—91 %). Les 2 autres n’avaient plus de lymphocytes détectables, ce qui rendait l’évaluation de KIR3DL2 impossible. Tous rechutaient par la suite. Chez les patients en rémission complète, avec diminution des CS et du KIR3DL2, la réaugmentation du KIR3DL2 précédait la réaugmentation des CSC et annonc ¸ait une rechute de la maladie. Discussion Notre étude montre que KIR3DL2 est non seulement le marqueur de diagnostic le plus sensible de Sézary mais est également l’un des facteurs pronostiques les plus importants de la maladie. Nous montrons également que KIR3DL2 pourrait être utilisé comme un marqueur de la maladie résiduelle dans le Sézary : une persistance de lymphocytes T KIR3DL2+ chez des patients apparemment en rémission complète permet ainsi de prédire une rechute dans 100 % des cas. Conclusion Dans le futur, KIR3DL2 pourrait être utilement intégré aux critères diagnostiques et pronostiques de SS. Mots clés KIR3DL2 ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.003. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.168
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.167 CO051 CO050
Intérêt du KIR3DL2 pour le diagnostic, le pronostic et la prise en charge des patients atteints de syndrome de Sézary夽
Pertinence de la BOM dans les lymphomes B cutanés centrofolliculaires夽
C. Hurabielle 1,∗ , N. Thonnart 2 , C. Ram-Wolff 1,2,3 , H. Sicard 4 , A. Bensussan 2,3 , M. Bagot 1,2,3 , A. Marie-Cardine 2,3 1 Dermatologie 2 Unité Inserm U976, hôpital Saint-Louis 3 Université Paris-Diderot, Sorbonne Paris Cité, France 4 Innate Pharma, Marseille, France ∗ Auteur correspondant.
E. Guinard 1,∗ , L. Lamant 2,3,4 , E. Tournier 2,3 , R. Viraben 1,3 , C. Paul 1,3 , N. Meyer 1,3,4 , S. Boulinguez 1,3 1 Dermatologie, institut universitaire du cancer de Toulouse, hopital Larrey et Oncopole 2 Service d’anatomopathologie, institut universitaire du cancer de Toulouse, Oncopole 3 Université Toulouse III, Paul-Sabatier 4 Inserm UMR 1037-CRCT, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
Introduction KIR3DL2 est un marqueur qui permet d’identifier le clone tumoral circulant dans le syndrome de Sézary (SS). L’objectif de notre étude était de déterminer l’apport de la détection de KIR3DL2 à la surface des lymphocytes circulants comme marqueur diagnostique, pronostique et de suivi des patients atteints de SS par rapport aux marqueurs cliniques et biologiques classiques du SS.
Introduction Le lymphome B cutané centrofolliculaire (LBCCF) est un lymphome B cutané indolent. L’évaluation initiale doit écarter un lymphome B systémique secondairement cutané. La réalisation d’une biopsie ostéo médullaire (BOM) est discutée. L’étude immunohistochimique (IH) de la biopsie cutanée est une aide diagnostique. L’objectif de l’étude est d’étudier le pourcentage de BOM positive sur une série de LBCCF et les modifications de prise en
JDP 2016 charge. De plus, nous avons cherché à décrire les caractéristiques IH des LBCCF. Matériel et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective, sur les cas de LBCCF, recueillis entre 2007 et 2015 via trois méthodes : la cotation du DIM, le logiciel d’anatomopathologie et les fiches de RCP. Nous avons exclus les patients pour qui les informations du bilan initial manquaient, les lymphomes B systémiques primitifs, les lymphomes B cutanés d’autre type. Observations Soixante-dix-huit cas ont été recueillis et 46 exclus. Résultats Trente-deux patients ont été analysés ; 18 hommes/14 femmes, d’âge moyen 59 ans (30—87). Le suivi médian était de 11 mois (0—96). Onze patients ont présenté au moins 1 récidive cutanée au cours du suivi. Une seule BOM sur les 21 réalisées mettait en évidence un infiltrat lymphocytaire médullaire. Le scanner était normal et le traitement non modifié par ce résultat. Concernant les caractéristiques IH, le CD10 était positif dans 15 biopsies sur 32 (50 %), le Bcl2 dans 15 sur 31 (50 %). Onze patients avaient les 2 marqueurs positifs (33 %). La t (14 ; 18) était négative chez 4/4 patients. Discussion Dans notre étude, 1/21 BOM avec infiltration médullaire (4,7 %) sans modification de la prise de charge. Cela suggère son absence d’intérêt dans cette indication. Dans la littérature, une étude conclut à son intérêt ; sur les 193 LBCCF inclus sur la biopsie cutanée, 157 étaient classés comme LBCCF primitifs et 36 comme extra cutanés après bilan initial. Pour 9 des 36 extra cutanés, seule la BOM était positive (TDM normal). La mortalité était différente chez ces 9 patients par rapport aux 157 LBCCF primitifs. Mais, sur ces 9 patients, seuls 3 étaient encore classés en lymphome centrofolliculaire après relecture de la biopsie. Le pronostic de ces 3 patients est inconnu. Une étude suggère l’absence d’intérêt du geste avec 2 BOM positives sur 39 LBCCF inclus, sans changement de la conduite thérapeutique et avec un pronostic excellent. L’expression de CD10 et Bcl2 fait suspecter un lymphome folliculaire ganglionnaire. Dans nos cas, expression de CD10 et/ou Bcl2 chez 20 patients/32 et 11 avec expression des deux. Les données de la littérature sont controversées avec d’autres études rapportant ces mêmes résultats. Conclusion La réalisation systématique d’une BOM ne sous semble pas pertinente dans les LBCCF. Les données de la littérature ne démontrent pas l’intérêt du geste. Les marqueurs IH Bcl2 et CD10 ne sont pas prédictifs d’un lymphome systémique dans notre étude. Mots clés BOM (biopsie ostéo médullaire) ; Immunohistochimie ; Lymphome B cutané centrofolliculaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.003. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.169 CO052
Lymphomes cutanés B induits par méthotrexate dans les lymphomes cutanés T érythrodermiques夽 J. Delaleu 1,∗ , O. Dereure 2 , S. Marc 1 , A. Guyot 1 , A. Levy 3 , E. Maubec 1 , L. Laroche 1 1 Dermatologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 2 Dermatologie, hôpital Saint-Éloi, Montpellier, France 3 Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Avicenne, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’apparition de lymphoproliférations B (LPB) sous méthotrexate (MTX) est décrite dans diverses affections autoimmunes. Nous rapportons 3 cas de lymphomes cutanés B (LCB)
S157 apparus sous MTX pour un lymphome cutané T érythrodermique (LCTE). Observations Cas no 1 : patiente de 80 ans (mycosis fongoïde : MF). Dix mois après l’introduction du MTX à 25 puis à 40 mg/sem avec une rémission partielle (RP), apparition d’un nodule cutané ulcéré du dos isolé, avec en histologie, un LCB CD20+ clone B+ à grandes cellules EBV+ associé au MF sous-jacent. Disparition du nodule 1 mois après l’arrêt du MTX, sans rechute à 3,3 ans. Cas no 2 : patient de 78 ans (syndrome de Sézary : SS). Vingt mois après l’introduction du MTX à 15 puis 20 mg/sem, apparition de 5 nodules cutanés ulcérés isolés avec un aspect de LCB diffus à grandes cellules EBV+ clone B+ en histologie. Après 2,5 mois, l’arrêt du MTX associé à l’introduction du béxarotene (BXT), à la poursuite de la photochimiothérapie extracorporelle (PCEC) et à l’emploi de dermocorticoïdes, les nodules ont disparu, sans récidive à 3,5 ans. Cas no 3 : patiente de 64 ans (SS) en RP sous MTX seul puis associé à la PCEC et au BXT. Après 66 mois de traitement, poussée évolutive brutale avec réapparition de l’érythrodermie, faciès léonin, tumeurs ulcérées, infiltration du bras droit et adénopathies superficielles. Les biopsies ont trouvé dans la peau un infiltrat lymphocytaire massif mêlant des images de SS et un LCB à grandes cellules CD20+ EBVclone B + et dans le ganglion le LCT seul. Après arrêt du MTX et 6 cures de R-CHOP, tous les nodules ont disparu, alors que le LCTE a rechuté 3 mois plus tard. Discussion Les LPB sous MTX ont surtout étaient rapportées dans la polyarthrite rhumatoïde et sont à 50 % extra-ganglionnaires : cutanées, digestives, rénales ou pulmonaires, surviennent tardivement (médiane : 58 mois). Elles sont EBV+ dans 50 % des cas et disparaissent après arrêt du MTX dans 55 % des cas. Seuls 3 cas de LCB ont été décrits chez des LCT (2 SS et 1 MF) 3 mois à 3 ans après le début du MTX sous forme de nodule unique ou multiple. Tous étaient EBV+ et ont disparu après arrêt du MTX le plus souvent associé à du rituximab (2/3). Il s’agit de la première série de 3 cas de LCB chez des patients traités par MTX pour un LCTE, bien contrôlé (2/3) ou en poussée évolutive (1/3). Tous avaient des nodules ulcérés. Dans 1 cas, les cellules du LCB et du LCTE étaient étroitement entremêlées sur les biopsies cutanées. Seuls deux tiers cas étaient EBV+. Les lésions ont disparu en moins de 3 mois après arrêt du MTX (n = 1), associé au BXT et dermocorticoïde (n = 1) ou au R-CHOP (n = 1). Aucune récidive de LCB n’a été notée, contrairement au LCTE qui a continué d’évoluer dans deux tiers cas correspondant aux 2 SS. Conclusion L’apparition de tumeur(s) chez un patient porteur de LCT traité par MTX doit également faire évoquer la possibilité d’un LCB, en particulier quand le LCT est bien contrôlé. Mots clés Lymphome B cutané ; Lymphome T cutané ; Méthotrexate Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.003. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.170 CO053
Localisation cérébrale de lymphome B cutané diffus à grandes céllules de type jambe : 8 cas夽 E. Gardette 1,∗ , A. Maraval 2 , F. Brunet-Possenti 3 , G. Quéreux 4 , H. Beltraminelli 5 , I. Templier 6 , J. Hodel 2 , C. Haioun 7 , M. Bagot 8 , F. Grange 9 , S. Oro 1 1 Dermatologie 2 Neuroradiologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 3 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris, France 4 Dermatologie, CHU de Nantes, France 5 Dermatologie, hôpital de Berne, Suisse
JDP 2016 Matériel et méthodes Nous avons inclus tous les patients atteints de SS diagnostiqué et suivi dans notre centre. La présence de KIR3DL2 à la surface des lymphocytes T CD3+ et CD4+ était évaluée par cytométrie en flux au diagnostic et durant le suivi et comparée aux critères classiques de SS. La positivité de KIR3DL2 était définie par un taux supérieur à 5 % de cellules CD3+ KIR3DL2+ parmi les CD3+ . Des modèles uni et multivariés permettaient de déterminer les facteurs pronostiques de survie. Résultats Soixante-quatre patients étaient inclus (40 hommes, âge médian : 66 ans). KIR3DL2 était positif chez 87,5 % d’entre eux au diagnostic, ce qui en faisait le marqueur le plus sensible au diagnostic comparé aux 79,5 % de patients avec des cellules de Sézary circulantes (CS) > 1000/mm3 et 73,4 % avec un rapport CD4/CD8 > 10. Les facteurs pronostiques associés à une moins bonne survie étaient le taux de CD3+ KIR3DL2+ parmi les lymphocytes T CD3+ > 85 % (Fig. 1), les LDH > 450 U/L et le taux d’éosinophiles > 700/mm3 en analyse univariée. Les taux de CD3 + KIR3DL2+ et d’éosinophiles étaient des facteurs pronostiques indépendants en analyse multivariée. Ainsi, la médiane de survie était de 3,2 ans si KIR3DL2 était positif sur plus de 85 % des lymphocytes T contre 5,7 ans pour un taux < 85 %. Après traitement, les CS se négativaient chez 12 patients mais le KIR3DL2 restait détectable chez 10 d’entre eux (10—91 %). Les 2 autres n’avaient plus de lymphocytes détectables, ce qui rendait l’évaluation de KIR3DL2 impossible. Tous rechutaient par la suite. Chez les patients en rémission complète, avec diminution des CS et du KIR3DL2, la réaugmentation du KIR3DL2 précédait la réaugmentation des CSC et annonc ¸ait une rechute de la maladie. Discussion Notre étude montre que KIR3DL2 est non seulement le marqueur de diagnostic le plus sensible de Sézary mais est également l’un des facteurs pronostiques les plus importants de la maladie. Nous montrons également que KIR3DL2 pourrait être utilisé comme un marqueur de la maladie résiduelle dans le Sézary : une persistance de lymphocytes T KIR3DL2+ chez des patients apparemment en rémission complète permet ainsi de prédire une rechute dans 100 % des cas. Conclusion Dans le futur, KIR3DL2 pourrait être utilement intégré aux critères diagnostiques et pronostiques de SS. Mots clés KIR3DL2 ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.003. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.168
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.167 CO051 CO050
Intérêt du KIR3DL2 pour le diagnostic, le pronostic et la prise en charge des patients atteints de syndrome de Sézary夽
Pertinence de la BOM dans les lymphomes B cutanés centrofolliculaires夽
C. Hurabielle 1,∗ , N. Thonnart 2 , C. Ram-Wolff 1,2,3 , H. Sicard 4 , A. Bensussan 2,3 , M. Bagot 1,2,3 , A. Marie-Cardine 2,3 1 Dermatologie 2 Unité Inserm U976, hôpital Saint-Louis 3 Université Paris-Diderot, Sorbonne Paris Cité, France 4 Innate Pharma, Marseille, France ∗ Auteur correspondant.
E. Guinard 1,∗ , L. Lamant 2,3,4 , E. Tournier 2,3 , R. Viraben 1,3 , C. Paul 1,3 , N. Meyer 1,3,4 , S. Boulinguez 1,3 1 Dermatologie, institut universitaire du cancer de Toulouse, hopital Larrey et Oncopole 2 Service d’anatomopathologie, institut universitaire du cancer de Toulouse, Oncopole 3 Université Toulouse III, Paul-Sabatier 4 Inserm UMR 1037-CRCT, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
Introduction KIR3DL2 est un marqueur qui permet d’identifier le clone tumoral circulant dans le syndrome de Sézary (SS). L’objectif de notre étude était de déterminer l’apport de la détection de KIR3DL2 à la surface des lymphocytes circulants comme marqueur diagnostique, pronostique et de suivi des patients atteints de SS par rapport aux marqueurs cliniques et biologiques classiques du SS.
Introduction Le lymphome B cutané centrofolliculaire (LBCCF) est un lymphome B cutané indolent. L’évaluation initiale doit écarter un lymphome B systémique secondairement cutané. La réalisation d’une biopsie ostéo médullaire (BOM) est discutée. L’étude immunohistochimique (IH) de la biopsie cutanée est une aide diagnostique. L’objectif de l’étude est d’étudier le pourcentage de BOM positive sur une série de LBCCF et les modifications de prise en
JDP 2016 charge. De plus, nous avons cherché à décrire les caractéristiques IH des LBCCF. Matériel et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective, sur les cas de LBCCF, recueillis entre 2007 et 2015 via trois méthodes : la cotation du DIM, le logiciel d’anatomopathologie et les fiches de RCP. Nous avons exclus les patients pour qui les informations du bilan initial manquaient, les lymphomes B systémiques primitifs, les lymphomes B cutanés d’autre type. Observations Soixante-dix-huit cas ont été recueillis et 46 exclus. Résultats Trente-deux patients ont été analysés ; 18 hommes/14 femmes, d’âge moyen 59 ans (30—87). Le suivi médian était de 11 mois (0—96). Onze patients ont présenté au moins 1 récidive cutanée au cours du suivi. Une seule BOM sur les 21 réalisées mettait en évidence un infiltrat lymphocytaire médullaire. Le scanner était normal et le traitement non modifié par ce résultat. Concernant les caractéristiques IH, le CD10 était positif dans 15 biopsies sur 32 (50 %), le Bcl2 dans 15 sur 31 (50 %). Onze patients avaient les 2 marqueurs positifs (33 %). La t (14 ; 18) était négative chez 4/4 patients. Discussion Dans notre étude, 1/21 BOM avec infiltration médullaire (4,7 %) sans modification de la prise de charge. Cela suggère son absence d’intérêt dans cette indication. Dans la littérature, une étude conclut à son intérêt ; sur les 193 LBCCF inclus sur la biopsie cutanée, 157 étaient classés comme LBCCF primitifs et 36 comme extra cutanés après bilan initial. Pour 9 des 36 extra cutanés, seule la BOM était positive (TDM normal). La mortalité était différente chez ces 9 patients par rapport aux 157 LBCCF primitifs. Mais, sur ces 9 patients, seuls 3 étaient encore classés en lymphome centrofolliculaire après relecture de la biopsie. Le pronostic de ces 3 patients est inconnu. Une étude suggère l’absence d’intérêt du geste avec 2 BOM positives sur 39 LBCCF inclus, sans changement de la conduite thérapeutique et avec un pronostic excellent. L’expression de CD10 et Bcl2 fait suspecter un lymphome folliculaire ganglionnaire. Dans nos cas, expression de CD10 et/ou Bcl2 chez 20 patients/32 et 11 avec expression des deux. Les données de la littérature sont controversées avec d’autres études rapportant ces mêmes résultats. Conclusion La réalisation systématique d’une BOM ne sous semble pas pertinente dans les LBCCF. Les données de la littérature ne démontrent pas l’intérêt du geste. Les marqueurs IH Bcl2 et CD10 ne sont pas prédictifs d’un lymphome systémique dans notre étude. Mots clés BOM (biopsie ostéo médullaire) ; Immunohistochimie ; Lymphome B cutané centrofolliculaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.003. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.169 CO052
Lymphomes cutanés B induits par méthotrexate dans les lymphomes cutanés T érythrodermiques夽 J. Delaleu 1,∗ , O. Dereure 2 , S. Marc 1 , A. Guyot 1 , A. Levy 3 , E. Maubec 1 , L. Laroche 1 1 Dermatologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 2 Dermatologie, hôpital Saint-Éloi, Montpellier, France 3 Anatomie et cytologie pathologique, hôpital Avicenne, Bobigny, France ∗ Auteur correspondant. Introduction L’apparition de lymphoproliférations B (LPB) sous méthotrexate (MTX) est décrite dans diverses affections autoimmunes. Nous rapportons 3 cas de lymphomes cutanés B (LCB)
S157 apparus sous MTX pour un lymphome cutané T érythrodermique (LCTE). Observations Cas no 1 : patiente de 80 ans (mycosis fongoïde : MF). Dix mois après l’introduction du MTX à 25 puis à 40 mg/sem avec une rémission partielle (RP), apparition d’un nodule cutané ulcéré du dos isolé, avec en histologie, un LCB CD20+ clone B+ à grandes cellules EBV+ associé au MF sous-jacent. Disparition du nodule 1 mois après l’arrêt du MTX, sans rechute à 3,3 ans. Cas no 2 : patient de 78 ans (syndrome de Sézary : SS). Vingt mois après l’introduction du MTX à 15 puis 20 mg/sem, apparition de 5 nodules cutanés ulcérés isolés avec un aspect de LCB diffus à grandes cellules EBV+ clone B+ en histologie. Après 2,5 mois, l’arrêt du MTX associé à l’introduction du béxarotene (BXT), à la poursuite de la photochimiothérapie extracorporelle (PCEC) et à l’emploi de dermocorticoïdes, les nodules ont disparu, sans récidive à 3,5 ans. Cas no 3 : patiente de 64 ans (SS) en RP sous MTX seul puis associé à la PCEC et au BXT. Après 66 mois de traitement, poussée évolutive brutale avec réapparition de l’érythrodermie, faciès léonin, tumeurs ulcérées, infiltration du bras droit et adénopathies superficielles. Les biopsies ont trouvé dans la peau un infiltrat lymphocytaire massif mêlant des images de SS et un LCB à grandes cellules CD20+ EBVclone B + et dans le ganglion le LCT seul. Après arrêt du MTX et 6 cures de R-CHOP, tous les nodules ont disparu, alors que le LCTE a rechuté 3 mois plus tard. Discussion Les LPB sous MTX ont surtout étaient rapportées dans la polyarthrite rhumatoïde et sont à 50 % extra-ganglionnaires : cutanées, digestives, rénales ou pulmonaires, surviennent tardivement (médiane : 58 mois). Elles sont EBV+ dans 50 % des cas et disparaissent après arrêt du MTX dans 55 % des cas. Seuls 3 cas de LCB ont été décrits chez des LCT (2 SS et 1 MF) 3 mois à 3 ans après le début du MTX sous forme de nodule unique ou multiple. Tous étaient EBV+ et ont disparu après arrêt du MTX le plus souvent associé à du rituximab (2/3). Il s’agit de la première série de 3 cas de LCB chez des patients traités par MTX pour un LCTE, bien contrôlé (2/3) ou en poussée évolutive (1/3). Tous avaient des nodules ulcérés. Dans 1 cas, les cellules du LCB et du LCTE étaient étroitement entremêlées sur les biopsies cutanées. Seuls deux tiers cas étaient EBV+. Les lésions ont disparu en moins de 3 mois après arrêt du MTX (n = 1), associé au BXT et dermocorticoïde (n = 1) ou au R-CHOP (n = 1). Aucune récidive de LCB n’a été notée, contrairement au LCTE qui a continué d’évoluer dans deux tiers cas correspondant aux 2 SS. Conclusion L’apparition de tumeur(s) chez un patient porteur de LCT traité par MTX doit également faire évoquer la possibilité d’un LCB, en particulier quand le LCT est bien contrôlé. Mots clés Lymphome B cutané ; Lymphome T cutané ; Méthotrexate Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.003. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.170 CO053
Localisation cérébrale de lymphome B cutané diffus à grandes céllules de type jambe : 8 cas夽 E. Gardette 1,∗ , A. Maraval 2 , F. Brunet-Possenti 3 , G. Quéreux 4 , H. Beltraminelli 5 , I. Templier 6 , J. Hodel 2 , C. Haioun 7 , M. Bagot 8 , F. Grange 9 , S. Oro 1 1 Dermatologie 2 Neuroradiologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 3 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris, France 4 Dermatologie, CHU de Nantes, France 5 Dermatologie, hôpital de Berne, Suisse