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Phéochromocytome et ventricule gauche unique : une association rare
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434 P331
Hyperpigmentation cutanée : penser à la maladie d’Addison
L. Belhadj (Dr) ∗ , H. Hammami Ghorbel (Dr) , M. Somaï (Pr) , A. Zaouak (Dr) , S. Fenniche (Dr) Service de dematologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Belhadj) Introduction L’hyperpigmentation cutanée est classiquement décrite dans la maladie d’Addison. Nous rapportons les observations de deux patientes qui avaient une maladie d’Addison révélée par une pigmentation cutanée. Observation 1 Une patiente âgée de 56 ans suivie pour hypothyroïdie sous traitement substitutif, s’est présentée pour des taches mélanodermiques du cou, du tronc et des plis palmaires ainsi que des tâches ardoisées des faces internes des joues. La cortisolémie de base était basse et le test au synacthène était négatif. Le diagnostic d’une maladie d’Addison a été ainsi retenu. Observation 2 Une patiente âgée de 44 ans a consulté pour une mélanodermie du visage et des plis palmaires évoluant depuis 2 mois. Devant la notion d’amaigrissement, une insuffisance surrénalienne a été suspectée. La cortisolémie de base était normale mais l’ACTH était élevée et le test au synacthène négatif. Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne lente a été retenu. Discussion La mélanodermie est secondaire à la stimulation de la fonction mélanocytaire du fait du taux plasmatique élevés de MSH et de l’ACTH. La localisation de la pigmentation aux régions découvertes, aux plis de flexion, ainsi que la présence de taches ardoisées de la muqueuse buccale, évoquent une mélanodermie d’une maladie d’Addison. Classiquement, les paumes sont respectées par la pigmentation (en dehors des plis de flexion). Devant une pigmentation persistante des zones photoexposées et des muqueuses, même en l’absence d’autres manifestations cliniques évocatrices et de troubles ioniques, il est important d’évoquer la maladie d’Addison et de procéder aux explorations hormonales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.956 P332
Étude comparative entre la TDM et la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome S. Sridi a,∗ , H. Charfi (Dr) b a Service de radiologie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie b Service de médecine nucléaire, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Sridi) Objectif Connaître l’apport et les limites de la TDM et de la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome. Matériels et méthodes Étude rétrospective de 36 dossiers radio-cliniques de patients connus porteurs de neuroblastome. Chaque patient a eu au moins une TDM sans et avec injection de produit de contraste et une scintigraphie à la MIBG. Résultats Les métastases étaient hépatiques chez 9 patients, osseuses chez 11 patients, ganglionnaires chez 11 patients, pulmonaires chez 3 patients et médullaire chez un patient. La sensibilité de la TDM était 89 % pour les métastases hépatiques, 91 % pour les métastases ganglionnaires, 33 % pour les métastases pulmonaires. La sensibilité des explorations radiologiques (radiographies standards et/ou TDM) était 45,5 % pour les métastases osseuses. La sensibilité de la scintigraphie à la MIBG était 78 % pour les métastases hépatiques, 82 % pour les métastases osseuses, 34 % pour les métastases ganglionnaires et 66 % pour les métastases pulmonaires. Le diagnostic d’infiltration intra-canalaire a été établi par les deux examens avec une sensibilité de 100 % mais son étendue était sous-estimée à la scintigraphie à la MIBG. Conclusion La TDM est meilleure pour la détection des ganglions métastatiques, la scintigraphie à la MIBG meilleure pour le diagnostic des métastases osseuses.
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Neuroblastoma Imaging Using a Combined CT Scanner-Scintillation Camera and 131I-MIBG, Nuclear medicine and multimodality imaging of pediatric neuroblastoma, Issues specific to implementing PET-CT for pediatric oncology: what we have learned along the way. Pediatr Radiol 34:205-213. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.957 P333
Phéochromocytome et ventricule gauche unique : une association rare
A. Laaragne (Dr) ∗ , H. Eljadi (Dr) , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laaragne) Introduction La cardiopathie congénitale a été rapportée dans 25 cas de phéochromocytome, dont 3 cas seulement de ventricule unique. S’agit-il d’une nouvelle association syndromique ou d’une véritable complication ? Observation Un patient de 18 ans opéré à 2 reprises pour un ventricule gauche unique avec atrésie tricuspide, à l’âge de 2 ans et de 9 ans. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre d’exploration de douleurs abdominales sans triade de Ménard ni HTA, la TDM a montré une masse surrénalienne droite de 5 cm comprimant le tronc porte et refoulant la veine cave inférieure et la veine rénale droite, avec les dérivés méthoxylés à 11 fois la normale. La tumorectomie n’a pas été réalisée devant les contacts vasculaires de la masse et la cardiopathie congénitale, le bilan de NEM était négatif. La surveillance a montré des pics de 170/120 mmHg à l’Holter tensionnel, le patient a été mis sous traitement préventif à base d’alpha bloquant. Discussion De nouvelles complications sont prévisibles chez les patients porteurs de cardiopathie congénitale cyanogène, vu l’amélioration de leur espérance de vie. La survenue d’un phéochromocytome en ferait probablement partie. Deux hypothèses sont proposées : l’hypoxémie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, et une autre hypothèse qui suggère l’existence d’anomalies génétiques communes aux deux maladies. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.958 P334
Les phéochromocytomes bilatéraux : à propos de 13 cas
F.-Z. Iftahy (Dr) ∗ , S. El Aziz (Pr) , A. Chadli (Pr) Service d’endocrinologie et maladies métaboliques. CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.-Z. Iftahy) Introduction Les phéochromocytomes bilatéraux (PB) sont généralement intégrés dans le cadre d’une maladie familiale, et surviennent chez des patients jeunes. Leur diagnostic doit faire mener une enquête génétique, clinique et moléculaire, qui révèle une affection sous-jacente dans 80 % des cas. But du travail Rapporter l’expérience de notre service dans la prise en charge du phéochromocytome bilatéral. Patients et méthodes Étude transversale descriptive entre 1996 et 2015. Les éléments étudiés sont les aspects cliniques, biologiques et radiologiques, les attitudes thérapeutiques proposées et leurs résultats. Résultats Sur 40 phéochromocytomes suivis, 32 % avaient une atteinte bilatérale. Ainsi, 13 cas (7 hommes et 6 femmes) ont été retenus, d’âge moyen de 36 ans avec une HTA associée à la triade de Ménard dans 9 cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez tous les patients. Le scanner surrénalien a retenu le phéochromocytome bilatéral de taille moyenne de 3 cm La scintigraphie au MIBG a été réalisée chez 3 patients et n’a pas retrouvé d’autres localisations. Douze patients ont été opérés à ciel ouvert et une patiente était
Hyperpigmentation cutanée : penser à la maladie d’Addison
L. Belhadj (Dr) ∗ , H. Hammami Ghorbel (Dr) , M. Somaï (Pr) , A. Zaouak (Dr) , S. Fenniche (Dr) Service de dematologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Belhadj) Introduction L’hyperpigmentation cutanée est classiquement décrite dans la maladie d’Addison. Nous rapportons les observations de deux patientes qui avaient une maladie d’Addison révélée par une pigmentation cutanée. Observation 1 Une patiente âgée de 56 ans suivie pour hypothyroïdie sous traitement substitutif, s’est présentée pour des taches mélanodermiques du cou, du tronc et des plis palmaires ainsi que des tâches ardoisées des faces internes des joues. La cortisolémie de base était basse et le test au synacthène était négatif. Le diagnostic d’une maladie d’Addison a été ainsi retenu. Observation 2 Une patiente âgée de 44 ans a consulté pour une mélanodermie du visage et des plis palmaires évoluant depuis 2 mois. Devant la notion d’amaigrissement, une insuffisance surrénalienne a été suspectée. La cortisolémie de base était normale mais l’ACTH était élevée et le test au synacthène négatif. Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne lente a été retenu. Discussion La mélanodermie est secondaire à la stimulation de la fonction mélanocytaire du fait du taux plasmatique élevés de MSH et de l’ACTH. La localisation de la pigmentation aux régions découvertes, aux plis de flexion, ainsi que la présence de taches ardoisées de la muqueuse buccale, évoquent une mélanodermie d’une maladie d’Addison. Classiquement, les paumes sont respectées par la pigmentation (en dehors des plis de flexion). Devant une pigmentation persistante des zones photoexposées et des muqueuses, même en l’absence d’autres manifestations cliniques évocatrices et de troubles ioniques, il est important d’évoquer la maladie d’Addison et de procéder aux explorations hormonales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.956 P332
Étude comparative entre la TDM et la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome S. Sridi a,∗ , H. Charfi (Dr) b a Service de radiologie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie b Service de médecine nucléaire, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Sridi) Objectif Connaître l’apport et les limites de la TDM et de la scintigraphie à la MIBG dans le bilan d’extension du neuroblastome. Matériels et méthodes Étude rétrospective de 36 dossiers radio-cliniques de patients connus porteurs de neuroblastome. Chaque patient a eu au moins une TDM sans et avec injection de produit de contraste et une scintigraphie à la MIBG. Résultats Les métastases étaient hépatiques chez 9 patients, osseuses chez 11 patients, ganglionnaires chez 11 patients, pulmonaires chez 3 patients et médullaire chez un patient. La sensibilité de la TDM était 89 % pour les métastases hépatiques, 91 % pour les métastases ganglionnaires, 33 % pour les métastases pulmonaires. La sensibilité des explorations radiologiques (radiographies standards et/ou TDM) était 45,5 % pour les métastases osseuses. La sensibilité de la scintigraphie à la MIBG était 78 % pour les métastases hépatiques, 82 % pour les métastases osseuses, 34 % pour les métastases ganglionnaires et 66 % pour les métastases pulmonaires. Le diagnostic d’infiltration intra-canalaire a été établi par les deux examens avec une sensibilité de 100 % mais son étendue était sous-estimée à la scintigraphie à la MIBG. Conclusion La TDM est meilleure pour la détection des ganglions métastatiques, la scintigraphie à la MIBG meilleure pour le diagnostic des métastases osseuses.
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Neuroblastoma Imaging Using a Combined CT Scanner-Scintillation Camera and 131I-MIBG, Nuclear medicine and multimodality imaging of pediatric neuroblastoma, Issues specific to implementing PET-CT for pediatric oncology: what we have learned along the way. Pediatr Radiol 34:205-213. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.957 P333
Phéochromocytome et ventricule gauche unique : une association rare
A. Laaragne (Dr) ∗ , H. Eljadi (Dr) , S. Moussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Laaragne) Introduction La cardiopathie congénitale a été rapportée dans 25 cas de phéochromocytome, dont 3 cas seulement de ventricule unique. S’agit-il d’une nouvelle association syndromique ou d’une véritable complication ? Observation Un patient de 18 ans opéré à 2 reprises pour un ventricule gauche unique avec atrésie tricuspide, à l’âge de 2 ans et de 9 ans. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre d’exploration de douleurs abdominales sans triade de Ménard ni HTA, la TDM a montré une masse surrénalienne droite de 5 cm comprimant le tronc porte et refoulant la veine cave inférieure et la veine rénale droite, avec les dérivés méthoxylés à 11 fois la normale. La tumorectomie n’a pas été réalisée devant les contacts vasculaires de la masse et la cardiopathie congénitale, le bilan de NEM était négatif. La surveillance a montré des pics de 170/120 mmHg à l’Holter tensionnel, le patient a été mis sous traitement préventif à base d’alpha bloquant. Discussion De nouvelles complications sont prévisibles chez les patients porteurs de cardiopathie congénitale cyanogène, vu l’amélioration de leur espérance de vie. La survenue d’un phéochromocytome en ferait probablement partie. Deux hypothèses sont proposées : l’hypoxémie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, et une autre hypothèse qui suggère l’existence d’anomalies génétiques communes aux deux maladies. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.958 P334
Les phéochromocytomes bilatéraux : à propos de 13 cas
F.-Z. Iftahy (Dr) ∗ , S. El Aziz (Pr) , A. Chadli (Pr) Service d’endocrinologie et maladies métaboliques. CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.-Z. Iftahy) Introduction Les phéochromocytomes bilatéraux (PB) sont généralement intégrés dans le cadre d’une maladie familiale, et surviennent chez des patients jeunes. Leur diagnostic doit faire mener une enquête génétique, clinique et moléculaire, qui révèle une affection sous-jacente dans 80 % des cas. But du travail Rapporter l’expérience de notre service dans la prise en charge du phéochromocytome bilatéral. Patients et méthodes Étude transversale descriptive entre 1996 et 2015. Les éléments étudiés sont les aspects cliniques, biologiques et radiologiques, les attitudes thérapeutiques proposées et leurs résultats. Résultats Sur 40 phéochromocytomes suivis, 32 % avaient une atteinte bilatérale. Ainsi, 13 cas (7 hommes et 6 femmes) ont été retenus, d’âge moyen de 36 ans avec une HTA associée à la triade de Ménard dans 9 cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez tous les patients. Le scanner surrénalien a retenu le phéochromocytome bilatéral de taille moyenne de 3 cm La scintigraphie au MIBG a été réalisée chez 3 patients et n’a pas retrouvé d’autres localisations. Douze patients ont été opérés à ciel ouvert et une patiente était