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Phéochromocytome ; place de la forme asymptomatique et différence par rapport à la forme classique
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 336–340
E. Sacchetto a,∗ , A.G. Le Loupp (Dr) a , N. Graveline (Dr) a , M. Le Bras (Dr) b , B. Cariou (Pr) b , D. Masson (Pr) a , D. Drui (Dr) b , K. Bach-Ngohou (Dr) a a Laboratoire de Biochimie, CHU Nantes, Nantes, France b Clinique d’Endocrinologie, CHU Nantes, Nantes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : emilie [email protected] (E. Sacchetto)
jeune contrairement à notre série, pour la comparaison sur le reste des critères nos résultats concordent avec ceux de la littérature.
Objectif La détermination du rapport aldostérone sur rénine (RAR) est le test de référence pour le dépistage de l’hyperaldostéronisme primaire (HAP). Selon les études, le RAR varie de 20 à 40 selon les trousses de dosage et les unités utilisées. L’objectif de cette étude est de valider le dosage de l’aldostérone avec une nouvelle trousse de dosage automatisée (Liaison) et de déterminer le RAR selon cette nouvelle technique. Patients et méthodes De fac¸on prospective, les sérums de patients pour lesquels une HAP était suspectée ont été dosés par la technique de référence du laboratoire (Diasorin RIA) et la nouvelle trousse de dosage de l’aldostérone (Liaison ECLIA). La rénine a été dosée par technique ECLIA (Liaison) dans les deux cas. Seuls les dossiers cliniquement annotés ont été conservés. Depuis 12 mois, 71 patients en position couchée, 26 patients en position debout et 5 patients en position assise, selon les nouvelles recommandations du consensus SFE-SFHTA-AFCE, ont été testés. Les résultats ont été comparés à ceux obtenus par la technique RIA. Résultats Sept patients présentaient un HAP, 2 un hyperaldostéronisme secondaire et 62 patients, négatifs, constituaient le groupe contrôle. Quelle que soit la trousse de dosage utilisée, le RAR était significativement différent entre les groupes HAP, HA secondaire et contrôle. Discussion La nouvelle trousse de dosage permet d’obtenir des résultats fiables et de dépister les patients atteints d’HAP. Un cut-off (position couchée) à 30 permettrait de dépister l’HAP avec une sensibilité de 86 % et une spécificité de 91 %.
P2-106
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.228 P2-105
Phéochromocytome ; place de la forme asymptomatique et différence par rapport à la forme classique
N. Sahli (Dr) ∗ , M. Antit (Dr) , N. Hbeili (Dr) , R. Gharbi (Dr) , I. Rojbi (Dr) , M. Mokaddem (Dr) , F. Kanoun (Dr) , M. Chihaoui (Dr) , F. Chaker (Dr) , M. Yazidi (Dr) , H. Slimane (Pr) CHU La Rabta, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : nora [email protected] (N. Sahli) Introduction la fréquence réelle des phéochromocytomes est difficile à apprécier vu l’importance de la forme asymptomatique dont témoigne la prévalence des phéochromocytomes « autopsiques » largement supérieure à celle des études cliniques. Matériels et méthodes Étude descriptive et comparative rétrospective portant sur 10 cas de phéochromocytomes asymptomatiques au sein d’une série de 27 cas au total diagnostiqués sur 15 ans. Résultats La prévalence de la forme asymptomatique dans notre série est de 37 %, l’âge moyen était de 46,4 ans avec un sex-ratio de 4F/1H. Dans 9 cas la circonstance de découverte était un incidentalome, un seul cas a été diagnostiqué dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple. Sur le plan clinique le pouls moyen de ces patients était de 82,4 bpm sans différence significative par rapport au groupe symptomatique, par contre la TA systolique moyenne de 12,5 cmHg vs 16,3 cmHg respectivement. Nous avons noté une atteinte préférentiellement unilatérale et droite dans le groupe asymptomatique avec une taille tumorale légèrement inférieure non significative. Quant au profil épidémiologique et biologique (notamment les taux des dérivés méthoxylés urinaires) nous n’avons pas trouvé de différence statistiquement significative entre les deux groupes. Discussion Le caractère silencieux de ces formes peut être expliqué par une sécrétion d’adrénaline prédominante ou par une forte capacité métabolique plutôt intra-tumorale. Ces patients sont généralement diagnostiqués à un âge plus
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.229
Expression de récepteurs illégitimes dans une tumeur surrénaliennes associée à une mutation du gène APC E. Louiset (Dr) a,∗ , C. Duparc (Dr) a , Z. Bram a , C. Bures (Dr) b , M.L. Roquet (Dr) c , J.J. Tuech (Pr) d , H. Lefebvre (Pr) a a Inserm U982, Université de Rouen, Mont-Saint-Aignan, France b Service de Diabétologie, Endocrinologie, Médecine Interne, Hopital Monod, Le Havre, Le Havre, France c Service d’Anatomie Pathologique, CHU de Rouen, Rouen, France d Service de Chirurgie Digestive, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Louiset) Les hyperplasies et tumeurs surrénaliennes cortisolo-sécrétrices expriment des récepteurs membranaires illégitimes, comme les récepteurs du GIP, de la LH/hCG ou de la sérotonine (5-HT) de types 4 et 7 (5-HT4/7 ). Il est maintenant considéré que l’expression de ces récepteurs est un évènement secondaire aux anomalies moléculaires initiales dont la plupart affecte les gènes codant les protéines de la voie cAMP/protéine kinase A (PKA). Notre étude visait à rechercher in vitro l’expression anormale de récepteurs membranaires dans une tumeur surrénalienne d’un patient porteur d’une mutation germinale du gène APC dans un contexte de polypose recto-colique familiale. Le patient ne présentait pas d’anomalie de la sécrétion de cortisol. Néanmoins, l’ACTH, la 5-HT et l’hCG ont stimulé la production de cortisol par les cellules tumorales en culture primaire, alors que le GIP était sans effet. La réponse du cortisol à la 5-HT était supérieure à celle de l’ACTH et de l’hCG. L’étude pharmacologique a démontré que l’effet de la 5-HT était relayé par des récepteurs ectopiques 5-HT7 et de fac¸on moindre par des récepteurs eutopiques 5-HT4 . L’étude immunohistochimique a révélé un marquage nucléaire de la -caténine dans toutes les cellules tumorales. Elle a également montré une distribution hétérogène du récepteur de l’ACTH et la présence du récepteur 5-HT7 dans une population restreinte de cellules tumorales. Nos données indiquent que la mutation du gène APC, responsable d’une activation de la voie -caténine, favorise l’expression surrénalienne illicite de récepteurs fonctionnels de la LH/hCG et 5-HT7 , qui préexistent au développement d’un syndrome de Cushing. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.230 P2-107
La majorité des adénomes corticosurrénaliens responsables d’un syndrome de Cushing ont une densité spontanée élevée au scanner C. Chambre (Dr) a,∗ , C. Baudry (Dr) a , L. Groussin (Pr) b , L. Guignat (Dr) b , J. Bertherat (Pr) b , E. Mcmurray (Dr) b , X. Bertagna (Pr) b a Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, Hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service d’endocrinologie, Centre de référence des maladies rares de la surrénale, Hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Chambre) Objectif L’objectif de notre étude était de déterminer si la densité spontanée (DS) au scanner des adénomes corticosurrénaliens, reflétant leur richesse en lipides, était influencée par le statut sécrétoire. Matériel et méthode Les données cliniques, hormonales, radiologiques et histologiques de 72 patients opérés d’un adénome corticosurrénalien (score de Weiss inférieur ou égal à 2) entre 2009 et 2012 ont été étudiées rétrospectivement.
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 336–340
E. Sacchetto a,∗ , A.G. Le Loupp (Dr) a , N. Graveline (Dr) a , M. Le Bras (Dr) b , B. Cariou (Pr) b , D. Masson (Pr) a , D. Drui (Dr) b , K. Bach-Ngohou (Dr) a a Laboratoire de Biochimie, CHU Nantes, Nantes, France b Clinique d’Endocrinologie, CHU Nantes, Nantes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : emilie [email protected] (E. Sacchetto)
jeune contrairement à notre série, pour la comparaison sur le reste des critères nos résultats concordent avec ceux de la littérature.
Objectif La détermination du rapport aldostérone sur rénine (RAR) est le test de référence pour le dépistage de l’hyperaldostéronisme primaire (HAP). Selon les études, le RAR varie de 20 à 40 selon les trousses de dosage et les unités utilisées. L’objectif de cette étude est de valider le dosage de l’aldostérone avec une nouvelle trousse de dosage automatisée (Liaison) et de déterminer le RAR selon cette nouvelle technique. Patients et méthodes De fac¸on prospective, les sérums de patients pour lesquels une HAP était suspectée ont été dosés par la technique de référence du laboratoire (Diasorin RIA) et la nouvelle trousse de dosage de l’aldostérone (Liaison ECLIA). La rénine a été dosée par technique ECLIA (Liaison) dans les deux cas. Seuls les dossiers cliniquement annotés ont été conservés. Depuis 12 mois, 71 patients en position couchée, 26 patients en position debout et 5 patients en position assise, selon les nouvelles recommandations du consensus SFE-SFHTA-AFCE, ont été testés. Les résultats ont été comparés à ceux obtenus par la technique RIA. Résultats Sept patients présentaient un HAP, 2 un hyperaldostéronisme secondaire et 62 patients, négatifs, constituaient le groupe contrôle. Quelle que soit la trousse de dosage utilisée, le RAR était significativement différent entre les groupes HAP, HA secondaire et contrôle. Discussion La nouvelle trousse de dosage permet d’obtenir des résultats fiables et de dépister les patients atteints d’HAP. Un cut-off (position couchée) à 30 permettrait de dépister l’HAP avec une sensibilité de 86 % et une spécificité de 91 %.
P2-106
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.228 P2-105
Phéochromocytome ; place de la forme asymptomatique et différence par rapport à la forme classique
N. Sahli (Dr) ∗ , M. Antit (Dr) , N. Hbeili (Dr) , R. Gharbi (Dr) , I. Rojbi (Dr) , M. Mokaddem (Dr) , F. Kanoun (Dr) , M. Chihaoui (Dr) , F. Chaker (Dr) , M. Yazidi (Dr) , H. Slimane (Pr) CHU La Rabta, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : nora [email protected] (N. Sahli) Introduction la fréquence réelle des phéochromocytomes est difficile à apprécier vu l’importance de la forme asymptomatique dont témoigne la prévalence des phéochromocytomes « autopsiques » largement supérieure à celle des études cliniques. Matériels et méthodes Étude descriptive et comparative rétrospective portant sur 10 cas de phéochromocytomes asymptomatiques au sein d’une série de 27 cas au total diagnostiqués sur 15 ans. Résultats La prévalence de la forme asymptomatique dans notre série est de 37 %, l’âge moyen était de 46,4 ans avec un sex-ratio de 4F/1H. Dans 9 cas la circonstance de découverte était un incidentalome, un seul cas a été diagnostiqué dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple. Sur le plan clinique le pouls moyen de ces patients était de 82,4 bpm sans différence significative par rapport au groupe symptomatique, par contre la TA systolique moyenne de 12,5 cmHg vs 16,3 cmHg respectivement. Nous avons noté une atteinte préférentiellement unilatérale et droite dans le groupe asymptomatique avec une taille tumorale légèrement inférieure non significative. Quant au profil épidémiologique et biologique (notamment les taux des dérivés méthoxylés urinaires) nous n’avons pas trouvé de différence statistiquement significative entre les deux groupes. Discussion Le caractère silencieux de ces formes peut être expliqué par une sécrétion d’adrénaline prédominante ou par une forte capacité métabolique plutôt intra-tumorale. Ces patients sont généralement diagnostiqués à un âge plus
Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.229
Expression de récepteurs illégitimes dans une tumeur surrénaliennes associée à une mutation du gène APC E. Louiset (Dr) a,∗ , C. Duparc (Dr) a , Z. Bram a , C. Bures (Dr) b , M.L. Roquet (Dr) c , J.J. Tuech (Pr) d , H. Lefebvre (Pr) a a Inserm U982, Université de Rouen, Mont-Saint-Aignan, France b Service de Diabétologie, Endocrinologie, Médecine Interne, Hopital Monod, Le Havre, Le Havre, France c Service d’Anatomie Pathologique, CHU de Rouen, Rouen, France d Service de Chirurgie Digestive, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Louiset) Les hyperplasies et tumeurs surrénaliennes cortisolo-sécrétrices expriment des récepteurs membranaires illégitimes, comme les récepteurs du GIP, de la LH/hCG ou de la sérotonine (5-HT) de types 4 et 7 (5-HT4/7 ). Il est maintenant considéré que l’expression de ces récepteurs est un évènement secondaire aux anomalies moléculaires initiales dont la plupart affecte les gènes codant les protéines de la voie cAMP/protéine kinase A (PKA). Notre étude visait à rechercher in vitro l’expression anormale de récepteurs membranaires dans une tumeur surrénalienne d’un patient porteur d’une mutation germinale du gène APC dans un contexte de polypose recto-colique familiale. Le patient ne présentait pas d’anomalie de la sécrétion de cortisol. Néanmoins, l’ACTH, la 5-HT et l’hCG ont stimulé la production de cortisol par les cellules tumorales en culture primaire, alors que le GIP était sans effet. La réponse du cortisol à la 5-HT était supérieure à celle de l’ACTH et de l’hCG. L’étude pharmacologique a démontré que l’effet de la 5-HT était relayé par des récepteurs ectopiques 5-HT7 et de fac¸on moindre par des récepteurs eutopiques 5-HT4 . L’étude immunohistochimique a révélé un marquage nucléaire de la -caténine dans toutes les cellules tumorales. Elle a également montré une distribution hétérogène du récepteur de l’ACTH et la présence du récepteur 5-HT7 dans une population restreinte de cellules tumorales. Nos données indiquent que la mutation du gène APC, responsable d’une activation de la voie -caténine, favorise l’expression surrénalienne illicite de récepteurs fonctionnels de la LH/hCG et 5-HT7 , qui préexistent au développement d’un syndrome de Cushing. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.230 P2-107
La majorité des adénomes corticosurrénaliens responsables d’un syndrome de Cushing ont une densité spontanée élevée au scanner C. Chambre (Dr) a,∗ , C. Baudry (Dr) a , L. Groussin (Pr) b , L. Guignat (Dr) b , J. Bertherat (Pr) b , E. Mcmurray (Dr) b , X. Bertagna (Pr) b a Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, Hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service d’endocrinologie, Centre de référence des maladies rares de la surrénale, Hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Chambre) Objectif L’objectif de notre étude était de déterminer si la densité spontanée (DS) au scanner des adénomes corticosurrénaliens, reflétant leur richesse en lipides, était influencée par le statut sécrétoire. Matériel et méthode Les données cliniques, hormonales, radiologiques et histologiques de 72 patients opérés d’un adénome corticosurrénalien (score de Weiss inférieur ou égal à 2) entre 2009 et 2012 ont été étudiées rétrospectivement.