- Email: [email protected]
Piége diagnostique en psychiatrie : à propos de deux cas d’encéphalite à anticorps anti-récepteur du NMDA
S88
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
marquée par une majoration initiale des dystonies et des dyskinésies, associée à deux crises tonico-cloniques généralisées traitées par phénytoïne et lévétiracétam. L’état de la patiente s’améliore ensuite progressivement avec retour à un niveau de conscience mais persistance d’une communication altérée. Actuellement la stagnation des acquisitions justifie une seconde ligne de traitement par rituximab à la posologie de 375 mg/m2 J1/J8/J15/J22. Discussion.– Comme les autres encéphalites limbiques, l’encéphalite à anticorps anti-NMDA-receptor peut se révéler par une amnésie antérograde et un syndrome confusionnel, des troubles psychiatriques, une épilepsie ou une dysfonction hypothalamique. Sa particularité tient à sa survenue chez la femme jeune (âge médian 24 ans), à la fréquence des mouvements anormaux et à son association forte au tératome de l’ovaire (54 %) [1]. La ponction lombaire, l’EEG et l’IRM encéphalique apportent des arguments au diagnostic, mais celui-ci n’est affirmé que par la mise en évidence d’anticorps anti-NMDA-receptor dans le sérum ou mieux dans le LCR. Quelques 400 cas sont décris dans la littérature. Le traitement d’attaque repose sur la méthylprednisolone associée soit aux IgIV soit aux plasmaphérèses, puis en l’absence d’amélioration sur le rituximab et/ou le cyclophosphamide. L’exérèse précoce de l’éventuelle tumeur est fondamentale [2] ; une aggravation transitoire dans les suites opératoires est rapportée et rattachée aux drogues d’anesthésie agissant par le biais du récepteur au NMDA. Le pronostic est bon, avec 75 % de récupération ad integrum ou avec des séquelles mineures, mais l’amélioration est lente, sur plusieurs mois. Conclusion.– Le diagnostic d’encéphalite limbique à anticorps antiNMDA-receptor doit être systématiquement évoqué devant un tableau d’encéphalite subaiguë avec mouvements anormaux chez la femme jeune. Cette pathologie doit faire rechercher un tératome de l’ovaire, son exérèse précoce étant associée à une meilleure récupération neurologique. Pour en savoir plus [1] Dalmau J, et al. Lancet Neurol 2008;7(12):1091–8. [2] Dalmau J, et al. Lancet Neurol 2011;10(1):63–74.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.312 CA193
Piége diagnostique en psychiatrie : à propos de deux cas d’encéphalite à anticorps anti-récepteur du NMDA R. Lefevre a , T. Kutatelatdze b , N. Ravet a , B. Jarrousse a Service de médecine interne, centre hospitalier Lagny-sur-Marne, Lagny-sur-Marne b Service d’oncologie, centre hospitalier de Lagny-sur-Marne, Lagny-sur-Marne
a
Introduction.– L’encéphalopathie à anticorps anti-récepteur du NMDA (ANRE) est difficile à diagnostiquer. Nous présentons deux observations de patients ayant présenté une symptomatologie essentiellement psychiatrique ayant eu pour conséquence un retard diagnostic. Patients et méthodes.– Cas 1.– Patiente de 27 ans sans antécédent, a été hospitalisée en service de psychiatrie pour suspicion de bouffée délirante aiguë, apparaisse des « mâchonnements », une agitation importante, puis des troubles de la conscience qui nécessitent une intubation orotrachéale. La ponction lombaire retrouve une pleiocytose lymphocytaire à 15 éléments/mm3 , non inflammatoire. L’IRM cérébrale en séquence flair décrit un hypersignal au niveau temporal postérieur gauche, l’EEG, une souffrance temporo-occipitale gauche avec crises d’épilepsie généralisée. Les sérologies et PCR virales et le bilan immunologique sont négatifs. Malgré les traitements antiépileptiques et antiviraux, l’état neurologique de la patiente se dégrade avec l’apparition de bradycardies sinusales d’origine centrale associées à des épisodes d’agitation. Le diagnostic d’ANRE est évoqué. Le scanner pelvien retrouve une image kystique de l’ovaire gauche.
Les anticorps anti-récepteurs du NMDA dans le sang et le LCR sont positifs. Le traitement a consisté en une exérèse du tératome et un traitement par Immunoglobuline Polyvalente associé des anticorps anti-CD20 permettant une récupération totale. Cas 2.– Patiente de 26 ans, sans antécédent, consommatrice de cannabis est hospitalisée en médecine pour malaise avec mouvements désordonnées. Depuis 5 jours, elle décrit des troubles du sommeil, une anxiété et des hallucinations auditives. L’examen retrouve : des « mâchonnements », un syndrome confusionnel, des propos incohérents, aucun déficit moteur ou sensitif. Le bilan biologique est normal (sérologies virales et bilan immunologique). L’IRM cérébrale ne retrouve pas de lésion, seul l’EEG montre des ondes lentes diffuses. La ponction lombaire retrouve 30 éléments/mm3 , lymphocytaire, non inflammatoire. L’aggravation des troubles du comportement ne répondant pas au traitement sédatif utilisable en salle, entraîne son transfert en réanimation. Elle présente des crises convulsives généralisées. Les anticorps anti-récepteur du NMDA sont positifs dans le sang. Le scanner thoraco-abdominopelvien ne retrouve pas d’étiologie néoplasique. L’évolution neurologique est favorable sous immunoglobulines. Résultats.– L’ANRE est une forme d’encéphalite paranéoplasique. L’expression clinique initiale est peu spécifique. Elle se manifeste chez des femmes jeunes, par des céphalées avec syndrome pseudo grippal puis apparaissent des pertes de mémoire, des troubles du comportement, de l’anxiété, et des hallucinations, puis des épilepsies complexes conduisant à un syndrome dysautonomique pouvant être fatal. Nos deux cas ont présenté un tableau d’allure psychiatrique initial, avec une hospitalisation directe en psychiatrie via les urgences pour la première et une évocation de ce transfert pour la deuxième. Chez nos deux patients, un transfert en réanimation a été nécessaire. Seul, la recherche des anticorps antirécepteur du NMDA dans le sang spécifique de la maladie a permis de faire le diagnostic. La ponction lombaire peut retrouver une pleiocytose modéré, avec ou sans inflammation. L’absence de signe paraclinique spécifique devient dès lors un obstacle au diagnostic précoce. L’IRM retrouve dans 75 % des cas un hypersignal en Flair ou en T2, temporal. L’EEG peut montrer des ondes lentes diffuses, aspécifiques. Le pronostic est conditionné par l’instauration d’un traitement immunologique associé à une exérèse de la tumeur pelvienne retrouvée dans 65 % des cas. Conclusion.– Dans l’ANRE, l’examen neurologique initial est souvent trompeur, comme chez nos patients où l’ensemble des signes cliniques ont fait évoquer en premier lieu une pathologie psychiatrique. Aucun n’examen n’est spécifique en dehors des anticorps. L’examen minutieux par un somaticien sensibilisé aux pathologies neurologiques, de tous les patients hospitalisés en psychiatrie devient indispensable. Au moindre doute, une ponction lombaire et une IRM cérébrale doivent être réalisées. Pour en savoir plus Dalmau J, et al. Ann Neurol 2007;61:25–36. Irani SR, et al. Brain 2010;133:1655–67. Gultekin SH, et al. Brain 2000;123:1481–94.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.313 CA194
Encéphalite limbique à anticorps anti-NMDA récepteur associé à un séminome médiastinal S. Jobard , J. Magnant , F. Maillot , N. Ferreira Service de médecine interne, hôpital Bretonneau, Tours, France Introduction.– L’encéphalite limbique à anticorps anti-récepteurs NMDA est une encéphalite dysimmunitaire rare, survenant le plus souvent chez des femmes jeunes qui doit faire rechercher un cancer associé. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient présentant une encéphalite limbique à anticorps anti-récepteurs NMDA ayant conduit à la découverte d’un séminome médiastinal. Observation.– Un homme de 56 ans sans antécédent particulier était adressé aux Urgences pour la prise en charge de troubles
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
marquée par une majoration initiale des dystonies et des dyskinésies, associée à deux crises tonico-cloniques généralisées traitées par phénytoïne et lévétiracétam. L’état de la patiente s’améliore ensuite progressivement avec retour à un niveau de conscience mais persistance d’une communication altérée. Actuellement la stagnation des acquisitions justifie une seconde ligne de traitement par rituximab à la posologie de 375 mg/m2 J1/J8/J15/J22. Discussion.– Comme les autres encéphalites limbiques, l’encéphalite à anticorps anti-NMDA-receptor peut se révéler par une amnésie antérograde et un syndrome confusionnel, des troubles psychiatriques, une épilepsie ou une dysfonction hypothalamique. Sa particularité tient à sa survenue chez la femme jeune (âge médian 24 ans), à la fréquence des mouvements anormaux et à son association forte au tératome de l’ovaire (54 %) [1]. La ponction lombaire, l’EEG et l’IRM encéphalique apportent des arguments au diagnostic, mais celui-ci n’est affirmé que par la mise en évidence d’anticorps anti-NMDA-receptor dans le sérum ou mieux dans le LCR. Quelques 400 cas sont décris dans la littérature. Le traitement d’attaque repose sur la méthylprednisolone associée soit aux IgIV soit aux plasmaphérèses, puis en l’absence d’amélioration sur le rituximab et/ou le cyclophosphamide. L’exérèse précoce de l’éventuelle tumeur est fondamentale [2] ; une aggravation transitoire dans les suites opératoires est rapportée et rattachée aux drogues d’anesthésie agissant par le biais du récepteur au NMDA. Le pronostic est bon, avec 75 % de récupération ad integrum ou avec des séquelles mineures, mais l’amélioration est lente, sur plusieurs mois. Conclusion.– Le diagnostic d’encéphalite limbique à anticorps antiNMDA-receptor doit être systématiquement évoqué devant un tableau d’encéphalite subaiguë avec mouvements anormaux chez la femme jeune. Cette pathologie doit faire rechercher un tératome de l’ovaire, son exérèse précoce étant associée à une meilleure récupération neurologique. Pour en savoir plus [1] Dalmau J, et al. Lancet Neurol 2008;7(12):1091–8. [2] Dalmau J, et al. Lancet Neurol 2011;10(1):63–74.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.312 CA193
Piége diagnostique en psychiatrie : à propos de deux cas d’encéphalite à anticorps anti-récepteur du NMDA R. Lefevre a , T. Kutatelatdze b , N. Ravet a , B. Jarrousse a Service de médecine interne, centre hospitalier Lagny-sur-Marne, Lagny-sur-Marne b Service d’oncologie, centre hospitalier de Lagny-sur-Marne, Lagny-sur-Marne
a
Introduction.– L’encéphalopathie à anticorps anti-récepteur du NMDA (ANRE) est difficile à diagnostiquer. Nous présentons deux observations de patients ayant présenté une symptomatologie essentiellement psychiatrique ayant eu pour conséquence un retard diagnostic. Patients et méthodes.– Cas 1.– Patiente de 27 ans sans antécédent, a été hospitalisée en service de psychiatrie pour suspicion de bouffée délirante aiguë, apparaisse des « mâchonnements », une agitation importante, puis des troubles de la conscience qui nécessitent une intubation orotrachéale. La ponction lombaire retrouve une pleiocytose lymphocytaire à 15 éléments/mm3 , non inflammatoire. L’IRM cérébrale en séquence flair décrit un hypersignal au niveau temporal postérieur gauche, l’EEG, une souffrance temporo-occipitale gauche avec crises d’épilepsie généralisée. Les sérologies et PCR virales et le bilan immunologique sont négatifs. Malgré les traitements antiépileptiques et antiviraux, l’état neurologique de la patiente se dégrade avec l’apparition de bradycardies sinusales d’origine centrale associées à des épisodes d’agitation. Le diagnostic d’ANRE est évoqué. Le scanner pelvien retrouve une image kystique de l’ovaire gauche.
Les anticorps anti-récepteurs du NMDA dans le sang et le LCR sont positifs. Le traitement a consisté en une exérèse du tératome et un traitement par Immunoglobuline Polyvalente associé des anticorps anti-CD20 permettant une récupération totale. Cas 2.– Patiente de 26 ans, sans antécédent, consommatrice de cannabis est hospitalisée en médecine pour malaise avec mouvements désordonnées. Depuis 5 jours, elle décrit des troubles du sommeil, une anxiété et des hallucinations auditives. L’examen retrouve : des « mâchonnements », un syndrome confusionnel, des propos incohérents, aucun déficit moteur ou sensitif. Le bilan biologique est normal (sérologies virales et bilan immunologique). L’IRM cérébrale ne retrouve pas de lésion, seul l’EEG montre des ondes lentes diffuses. La ponction lombaire retrouve 30 éléments/mm3 , lymphocytaire, non inflammatoire. L’aggravation des troubles du comportement ne répondant pas au traitement sédatif utilisable en salle, entraîne son transfert en réanimation. Elle présente des crises convulsives généralisées. Les anticorps anti-récepteur du NMDA sont positifs dans le sang. Le scanner thoraco-abdominopelvien ne retrouve pas d’étiologie néoplasique. L’évolution neurologique est favorable sous immunoglobulines. Résultats.– L’ANRE est une forme d’encéphalite paranéoplasique. L’expression clinique initiale est peu spécifique. Elle se manifeste chez des femmes jeunes, par des céphalées avec syndrome pseudo grippal puis apparaissent des pertes de mémoire, des troubles du comportement, de l’anxiété, et des hallucinations, puis des épilepsies complexes conduisant à un syndrome dysautonomique pouvant être fatal. Nos deux cas ont présenté un tableau d’allure psychiatrique initial, avec une hospitalisation directe en psychiatrie via les urgences pour la première et une évocation de ce transfert pour la deuxième. Chez nos deux patients, un transfert en réanimation a été nécessaire. Seul, la recherche des anticorps antirécepteur du NMDA dans le sang spécifique de la maladie a permis de faire le diagnostic. La ponction lombaire peut retrouver une pleiocytose modéré, avec ou sans inflammation. L’absence de signe paraclinique spécifique devient dès lors un obstacle au diagnostic précoce. L’IRM retrouve dans 75 % des cas un hypersignal en Flair ou en T2, temporal. L’EEG peut montrer des ondes lentes diffuses, aspécifiques. Le pronostic est conditionné par l’instauration d’un traitement immunologique associé à une exérèse de la tumeur pelvienne retrouvée dans 65 % des cas. Conclusion.– Dans l’ANRE, l’examen neurologique initial est souvent trompeur, comme chez nos patients où l’ensemble des signes cliniques ont fait évoquer en premier lieu une pathologie psychiatrique. Aucun n’examen n’est spécifique en dehors des anticorps. L’examen minutieux par un somaticien sensibilisé aux pathologies neurologiques, de tous les patients hospitalisés en psychiatrie devient indispensable. Au moindre doute, une ponction lombaire et une IRM cérébrale doivent être réalisées. Pour en savoir plus Dalmau J, et al. Ann Neurol 2007;61:25–36. Irani SR, et al. Brain 2010;133:1655–67. Gultekin SH, et al. Brain 2000;123:1481–94.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.313 CA194
Encéphalite limbique à anticorps anti-NMDA récepteur associé à un séminome médiastinal S. Jobard , J. Magnant , F. Maillot , N. Ferreira Service de médecine interne, hôpital Bretonneau, Tours, France Introduction.– L’encéphalite limbique à anticorps anti-récepteurs NMDA est une encéphalite dysimmunitaire rare, survenant le plus souvent chez des femmes jeunes qui doit faire rechercher un cancer associé. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient présentant une encéphalite limbique à anticorps anti-récepteurs NMDA ayant conduit à la découverte d’un séminome médiastinal. Observation.– Un homme de 56 ans sans antécédent particulier était adressé aux Urgences pour la prise en charge de troubles