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Placa eritematosa facial con múltiples telangiectasias en superficie. Diagnóstico y comentario
piel (barc).
2013;28(8):484–489
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
´ ltiples telangiectasias en Placa eritematosa facial con mu superficie. Diagno´stico y comentario Erythematous plaque on the face with multiple surface telangiectasias. Diagnosis and comments
Diagno´stico Sarcoidosis cuta´nea variante angiolupoide
Evolucio´n y tratamiento Con los datos disponibles se establecio´ el diagno´stico de sarcoidosis cuta´nea, variante angiolupoide. Descartamos afectacio´n siste´mica mediante estudios analı´ticos (incluyendo enzima convertidora de angiotensina, y calcio se´rico y urinario), radiografı´a de to´rax y exploracio´n oftalmolo´gica, siendo todos ellos compatibles con la normalidad. Se instauro´ tratamiento con triamcinolona aceto´nido 40 mg/ml de forma intralesional, inyecta´ndose una dosis total de 15 mg de triamcinolona repartidos en 4 puntos de la lesio´n Se reviso´ a la paciente a los 10 dı´as, aprecia´ndose una resolucio´n casi completa de la lesio´n (fig. 1). Seis meses despue´s la paciente continu´a asintoma´tica.
sarcoidosis cuta´neas1–3, siendo ma´s frecuente en las mujeres y en poblaciones asiaticas3. Clı´nicamente suele presentarse como una placa u´nica que aparece en la nariz, regio´n central de la cara, cuero cabelludo u orejas. Generalmente tiene una coloracio´n eritematosa pudiendo presentar un centro ma´s claro que le darı´a un aspecto anular, con presencia de telangiectasias marcadas en la superficie. Pueden establecerse dudas diagno´sticas con ciertas formas de rosa´cea o con carcinomas basocelulares4. Para el diagnostico serı´a necesario un cuadro clı´nico compatible, la presencia de granulomas no
Comentario La sarcoidosis es una enfermedad multisiste´mica granulomatosa de origen desconocido con mu´ltiples manifestaciones clı´nicas que afectan sobre todo a la piel, ojos y a´rbol respiratorio1. En la piel, las manifestaciones de la sarcoidosis se clasifican en especı´ficas o no especı´ficas en funcio´n de la presencia o no de granulomas no caseificantes en la biopsia1. Dentro de las manifestaciones cuta´neas especı´ficas la sarcoidosis angiolupoide, tambie´n llamada de Brocq-Pautrier, es una variante poco comu´n de la sarcoidosis en placas. En funcio´n de las series se estima que representa entre el 8 y el 38% de las
Figura 1 – Resolucio´n casi completa de la lesio´n despue´s de 10 dı´as de tratamiento.
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.02.004
piel (barc).
caseificantes en la biopsia y la exclusio´n de otros procesos que puedan presentar hallazgos histolo´gicos similares. Recientemente se ha descrito que la forma angiolupoide tendrı´a un mayor porcentaje de afectacio´n siste´mica, sobre todo oftalmolo´gica3. La piedra angular del tratamiento de la sarcoidosis siguen siendo los corticoides5, bien de forma to´pica o intralesional en los casos de afectacio´n exclusivamente cuta´nea, bien de forma oral cuando la afectacio´n es siste´mica. Otros tratamientos ensayados han sido metotrexato, tetraciclinas, talidomida, infliximab, tacrolimus to´pico, mofetil micofenolato, adalimumab, alopurinol, fototerapia UVA, laserterapia y terapia fotodina´mica1. La respuesta de la variante angiolupoide es escasa, presentando hasta un 43% de los pacientes una respuesta pobre al tratamiento, siendo las recidivas frecuentes durante el seguimiento incluso en los pacientes con buena respuesta inicial3. Las formas cuta´neas de la sarcoidosis no implican una elevada morbimortalidad, sin embargo es importante reconocerlas porque permiten establecer un diagno´stico precoz de la enfermedad dada la accesibilidad de la biopsia cuta´nea. Adema´s su repercusio´n cosme´tica puede tener un gran impacto psicosocial en el paciente.
2013;28(8):484–489
485
2. Arias-Santiago S, Ferna´ndez-Pugnaire MA, AneirosFerna´ndez J, Falcon CS, Callejas-Rubio JL, Ortego-Centeno N, et al. Recurrent telangiectasias on the cheek: angiolupoid sarcoidosis. Am J Med. 2010;123:e7–8. 3. Wu MC, Lee JY. Cutaneous sarcoidosis in southern Taiwan: clinicopathologic study of a series with high proportions of lesions confined to the face and angiolupoid variant. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27:499–505. 4. Rı´os-Martı´n JJ, Ferra´ndiz-Pulido L, Moreno-Ramı´rez D. Approaches to the dermatopathologic diagnosis of figurate lesions. Actas Dermosifiliogr. 2011;102:316–24. 5. Kim YJ, Kim YD. A case of scar sarcoidosis of eyelid. Korean J Ophthalmol. 2006;20:238–40.
Daniel Gonza´lez-Ferna´ndeza,*, Blanca Vivanco-Allendeb y Narciso Pe´rez-Olivaa,c a Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Espan˜a b Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Espan˜a c Facultad de Medicina, Universidad de Oviedo, Oviedo, Espan˜a
b i b l i o g r a f i´ a
*Autor para Correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (D. Gonza´lez-Ferna´ndez).
1. Man˜a´ J, Marcoval J. Skin manifestations of sarcoidosis. Presse Med. 2012;41:e355–74.
0213-9251/$ – see front matter # 2013 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.007
Lactante con pa´pulas y no´dulos pruriginosos diseminados. Cua´l es su diagno´stico? Diagno´stico y comentario ?
Infant with scattered pruritic papules and nodules. What is your diagnosis? Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentarios
Escabiosis.
La escabiosis es una infestacio´n cuta´nea debida al ectopara´sito Sarcoptes scabiei, de la variedad hominis. Se trasmite por contacto directo con individuos afectados, siendo la infestacio´n tambie´n probable, aunque menos factible, a trave´s del contacto con fo´mites o ropas contaminadas, donde el para´sito se mantiene viable de 2–5 dı´as1. El a´caro excava la epidermis del hue´sped con sus mandı´bulas y sus patas frontales, y su tiempo de vida es de 30–60 dı´as. Durante este periodo la hembra deposita 3 huevos por dı´as y menos del 10% se tornan larvas maduras que dejara´n la piel. Una reaccio´n de hipersensibilidad tipo IV debido al ectopara´sito, a sus huevos o a sus heces, ocurre aproximadamente a los 30 dı´as de la infestacio´n y es la responsable del intenso prurito caracterı´stico de la enfermedad. Sin embargo, individuos que han
Evolucio´n El diagno´stico fue posible al observar en la biopsia un surco acarino intraco´rneo con presencia de a´caros de Sarcoptes (fig. 1). Se inicio´ tratamiento de la paciente y de familiares con vaselina azufrada al 6% con buena respuesta y resolucio´n del cuadro. Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2013.02.007
2013;28(8):484–489
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
´ ltiples telangiectasias en Placa eritematosa facial con mu superficie. Diagno´stico y comentario Erythematous plaque on the face with multiple surface telangiectasias. Diagnosis and comments
Diagno´stico Sarcoidosis cuta´nea variante angiolupoide
Evolucio´n y tratamiento Con los datos disponibles se establecio´ el diagno´stico de sarcoidosis cuta´nea, variante angiolupoide. Descartamos afectacio´n siste´mica mediante estudios analı´ticos (incluyendo enzima convertidora de angiotensina, y calcio se´rico y urinario), radiografı´a de to´rax y exploracio´n oftalmolo´gica, siendo todos ellos compatibles con la normalidad. Se instauro´ tratamiento con triamcinolona aceto´nido 40 mg/ml de forma intralesional, inyecta´ndose una dosis total de 15 mg de triamcinolona repartidos en 4 puntos de la lesio´n Se reviso´ a la paciente a los 10 dı´as, aprecia´ndose una resolucio´n casi completa de la lesio´n (fig. 1). Seis meses despue´s la paciente continu´a asintoma´tica.
sarcoidosis cuta´neas1–3, siendo ma´s frecuente en las mujeres y en poblaciones asiaticas3. Clı´nicamente suele presentarse como una placa u´nica que aparece en la nariz, regio´n central de la cara, cuero cabelludo u orejas. Generalmente tiene una coloracio´n eritematosa pudiendo presentar un centro ma´s claro que le darı´a un aspecto anular, con presencia de telangiectasias marcadas en la superficie. Pueden establecerse dudas diagno´sticas con ciertas formas de rosa´cea o con carcinomas basocelulares4. Para el diagnostico serı´a necesario un cuadro clı´nico compatible, la presencia de granulomas no
Comentario La sarcoidosis es una enfermedad multisiste´mica granulomatosa de origen desconocido con mu´ltiples manifestaciones clı´nicas que afectan sobre todo a la piel, ojos y a´rbol respiratorio1. En la piel, las manifestaciones de la sarcoidosis se clasifican en especı´ficas o no especı´ficas en funcio´n de la presencia o no de granulomas no caseificantes en la biopsia1. Dentro de las manifestaciones cuta´neas especı´ficas la sarcoidosis angiolupoide, tambie´n llamada de Brocq-Pautrier, es una variante poco comu´n de la sarcoidosis en placas. En funcio´n de las series se estima que representa entre el 8 y el 38% de las
Figura 1 – Resolucio´n casi completa de la lesio´n despue´s de 10 dı´as de tratamiento.
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.02.004
piel (barc).
caseificantes en la biopsia y la exclusio´n de otros procesos que puedan presentar hallazgos histolo´gicos similares. Recientemente se ha descrito que la forma angiolupoide tendrı´a un mayor porcentaje de afectacio´n siste´mica, sobre todo oftalmolo´gica3. La piedra angular del tratamiento de la sarcoidosis siguen siendo los corticoides5, bien de forma to´pica o intralesional en los casos de afectacio´n exclusivamente cuta´nea, bien de forma oral cuando la afectacio´n es siste´mica. Otros tratamientos ensayados han sido metotrexato, tetraciclinas, talidomida, infliximab, tacrolimus to´pico, mofetil micofenolato, adalimumab, alopurinol, fototerapia UVA, laserterapia y terapia fotodina´mica1. La respuesta de la variante angiolupoide es escasa, presentando hasta un 43% de los pacientes una respuesta pobre al tratamiento, siendo las recidivas frecuentes durante el seguimiento incluso en los pacientes con buena respuesta inicial3. Las formas cuta´neas de la sarcoidosis no implican una elevada morbimortalidad, sin embargo es importante reconocerlas porque permiten establecer un diagno´stico precoz de la enfermedad dada la accesibilidad de la biopsia cuta´nea. Adema´s su repercusio´n cosme´tica puede tener un gran impacto psicosocial en el paciente.
2013;28(8):484–489
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2. Arias-Santiago S, Ferna´ndez-Pugnaire MA, AneirosFerna´ndez J, Falcon CS, Callejas-Rubio JL, Ortego-Centeno N, et al. Recurrent telangiectasias on the cheek: angiolupoid sarcoidosis. Am J Med. 2010;123:e7–8. 3. Wu MC, Lee JY. Cutaneous sarcoidosis in southern Taiwan: clinicopathologic study of a series with high proportions of lesions confined to the face and angiolupoid variant. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27:499–505. 4. Rı´os-Martı´n JJ, Ferra´ndiz-Pulido L, Moreno-Ramı´rez D. Approaches to the dermatopathologic diagnosis of figurate lesions. Actas Dermosifiliogr. 2011;102:316–24. 5. Kim YJ, Kim YD. A case of scar sarcoidosis of eyelid. Korean J Ophthalmol. 2006;20:238–40.
Daniel Gonza´lez-Ferna´ndeza,*, Blanca Vivanco-Allendeb y Narciso Pe´rez-Olivaa,c a Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Espan˜a b Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Espan˜a c Facultad de Medicina, Universidad de Oviedo, Oviedo, Espan˜a
b i b l i o g r a f i´ a
*Autor para Correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (D. Gonza´lez-Ferna´ndez).
1. Man˜a´ J, Marcoval J. Skin manifestations of sarcoidosis. Presse Med. 2012;41:e355–74.
0213-9251/$ – see front matter # 2013 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.007
Lactante con pa´pulas y no´dulos pruriginosos diseminados. Cua´l es su diagno´stico? Diagno´stico y comentario ?
Infant with scattered pruritic papules and nodules. What is your diagnosis? Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentarios
Escabiosis.
La escabiosis es una infestacio´n cuta´nea debida al ectopara´sito Sarcoptes scabiei, de la variedad hominis. Se trasmite por contacto directo con individuos afectados, siendo la infestacio´n tambie´n probable, aunque menos factible, a trave´s del contacto con fo´mites o ropas contaminadas, donde el para´sito se mantiene viable de 2–5 dı´as1. El a´caro excava la epidermis del hue´sped con sus mandı´bulas y sus patas frontales, y su tiempo de vida es de 30–60 dı´as. Durante este periodo la hembra deposita 3 huevos por dı´as y menos del 10% se tornan larvas maduras que dejara´n la piel. Una reaccio´n de hipersensibilidad tipo IV debido al ectopara´sito, a sus huevos o a sus heces, ocurre aproximadamente a los 30 dı´as de la infestacio´n y es la responsable del intenso prurito caracterı´stico de la enfermedad. Sin embargo, individuos que han
Evolucio´n El diagno´stico fue posible al observar en la biopsia un surco acarino intraco´rneo con presencia de a´caros de Sarcoptes (fig. 1). Se inicio´ tratamiento de la paciente y de familiares con vaselina azufrada al 6% con buena respuesta y resolucio´n del cuadro. Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2013.02.007