- Email: [email protected]
Placa congénita eritematoviolácea en axila. Diagnóstico y comentario
piel (barc).
2012;27(1):32–36
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
Placa conge´nita eritematoviola´cea en axila. Diagno´stico y comentario Congenital erythematous-violaceous plaque in the axilla. Diagnosis and comment
Diagno´stico Hemangioma en penacho.
Evolucio´n y tratamiento Dado el cara´cter benigno y asintoma´tico de la lesio´n no se realizo´ ningu´n tratamiento.
Comentario El angioma en penacho es un tumor vascular benigno infrecuente. La mayorı´a son adquiridos, presenta´ndose en los primeros an˜os de vida. Ma´s del 50% se manifiestan antes de los 5 an˜os de edad. Un 15% son conge´nitos y son raras las lesiones que aparecen en fases tardı´as de la vida. Aunque se ha descrito una familia con afectacio´n de varios miembros, la inmensa mayorı´a de los casos son espora´dicos1. Los angiomas en penacho aparecen como ma´culas o placas de aspecto moteado con pa´pulas angiomatosas superpuestas. Suelen aparecer en cuello, tronco y hombros2. A veces presentan hipertricosis o hipersudoracio´n en superficie. Tienden a crecer lentamente durante un periodo de meses a an˜os, estabilizando su taman˜o posteriormente y despue´s regresan parcialmente hasta dejar un residuo de fibrosis, aunque a veces persisten sin cambios. Son raras las regresiones esponta´neas completas. A diferencia de los angiomas conge´nitos y precoces, los angiomas en penacho de aparicio´n tardı´a presentan menor tendencia a la regresio´n esponta´nea3. En nuestro caso, a pesar de tratarse de un angioma en penacho conge´nito, no se mostraron signos de regresio´n. En los casos conge´nitos se puede producir un sı´ndrome de atrapamiento de plaquetas (feno´meno de Kasabach-Merritt),
Ve´ase contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2011.06.003
aunque con menor frecuencia que en el hemangioendotelioma kaposiforme. En la anatomı´a patolo´gica se observan mu´ltiples lo´bulos en la dermis media y baja y con frecuencia tambie´n en el tejido celular subcuta´neo, compuestos por agregados de ce´lulas endoteliales ordenadas en espiral alrededor de los plexos vasculares. Cuando protruyen en las paredes vasculares circundantes e´stas adoptan una morfologı´a en semiluna caracterı´stica. La naturaleza de estos vasos perife´ricos es de tipo linfa´tico en una proporcio´n variable. Las ce´lulas endoteliales del angioma en penacho son negativas para la proteı´na transportadora de glucosa (GLUT-1), a diferencia de lo observado en los hemangiomas infantiles. En el manejo de estas lesiones hemos de tener en cuenta la edad de paciente, el taman˜o, los sı´ntomas y la presencia de una coagulopatı´a asociada. La observacio´n clı´nica en el caso de los angiomas en penacho precoces o conge´nitos asintoma´ticos parece la conducta terape´utica ma´s aceptable, pues no se han descrito casos de transformacio´n maligna y tienen mayor tendencia a la regresio´n esponta´nea que las formas de aparicio´n ma´s tardı´a. Se considera el tratamiento ante la afectacio´n de o´rganos vitales, sintomatologı´a marcada o para mejorar el aspecto del paciente4. La reseccio´n quiru´rgica completa es el tratamiento de eleccio´n, aunque es frecuente su recidiva. Tambie´n pueden ser u´tiles los corticoides siste´micos, la vincristina y el interfero´n alfa. En casos de Kasabach-Merritt se han empleado los antiagregantes plaquetarios asociados a los fa´rmacos anteriores.
Diagno´stico diferencial Por tratarse de un hemangioma en penacho en un adulto nos planteamos los siguientes diagno´sticos diferenciales:
piel (barc).
- Hemangioendotelioma kaposiforme. Este se presenta como placas viola´ceas mal delimitadas sin tendencia a la regresio´n esponta´nea y se asocia con ma´s frecuencia que el angioma en penacho al feno´meno de Kasabach-Merritt. La histologı´a del hemangioendotelioma kaposiforme se puede parecer a la del angioma en penacho, puesto que tambie´n se organiza en lo´bulos de capilares con presencia de vasos linfa´ticos alrededor de los mismos, aunque en el hemangioendotelioma kaposiforme los lo´bulos son ma´s profundos y menos circunscritos. El hemangioendotelioma kaposiforme presenta mayor celularidad que el hemangioma en penacho, con ma´s proporcio´n de elementos fusiformes. Algunos autores consideran que el hemangioma en penacho es una forma leve y superficial del hemangioendotelioma kaposiforme. - Granuloma pio´geno originado dentro de una malformacio´n vascular. Se presentan como pa´pulas o po´lipos solitarios rojos, que crecen con rapidez en semanas o meses y despue´s se estabilizan. Son lesiones adquiridas de manera esponta´nea o tras un pequen˜o traumatismo. En la anatomı´a patolo´gica observaremos una proliferacio´n exofı´tica, bien delimitada de capilares pequen˜os, que con frecuencia adoptan un patro´n lobulado. Los capilares lesionales esta´n revestidos por ce´lulas endoteliales planas o ma´s epiteliodes rodeadas de pericitos y de una estroma fibromixoide con grados variables de edema, en la que se observan fibroblastos. Los ma´rgenes laterales suelen estar definidos por un collarete de epitelio hiperpla´sico. - Sarcoma de Kaposi. Se presentan como placas rosadas, no´dulos, placas azulnegruzcas o po´lipos, segu´n la variante clı´nica y el estadio lesional. Se distingue del angioma en penacho porque no forma lo´bulos, y tiene un infiltrado de ce´lulas plasma´ticas y un importante componente fusocelular con espacios vasculares en hendidura. - Linfangioma circunstrito. Aparecen en el nacimiento o primera infancia y se localizan sobre todo en la zona proximal de extremidades, axilas
2012;27(1):32–36
33
y pecho. Clı´nicamente se presenta en forma de mu´ltiples vesı´culas translu´cidas agrupadas en placa, a modo de huevos de rana5. En las lesiones la hemorragia secundaria y la formacio´n de trombos pueden producir una coloracio´n roja o pu´rpura. Las lesiones superficiales consisten en conductos linfa´ticos dilatados en la dermis papilar conectadas a cisternas linfa´ticas ma´s profundas en el tejido subcuta´neo o submucoso.
b i b l i o g r a f ´i a
1. Barco D, Baselga E, Ribe´ A, Alomar A. Angioma en penacho conge´nito regresivo. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:419–27. 2. Kamath GH, Bhat RM, Kumar S. Tufted angioma. Int J Dermatol. 2005;44:1045–7. 3. McKenna KE, McCusker G. Spontaneous regression of a tufted angioma. Clin Exp Dermatol. 2000;25:656–8. 4. Browning J, Frieden I, Baselga E, Wagner A, Metry D. Congenital self-regressing tufted angioma. Arch Dermatol. 2006;142:749–51. 5. Davies D, Rogers M, Lam A, Cooke-Yarborough C. Localized microcystic lymphatic malformations-ultrasound diagnosis. Pediatr Dermatol. 1999;16:423–9.
Josefa Bernat-Garcı´aa, *, Almudena Mateu Puchadesa y Francisco Garcı´a Herrerosb a
Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, Valencia b Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] ( J. Bernat-Garcı´a). 0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.10.001
Paciente de sexo masculino con erupcio´n pa´pulo-eritematosa, pruriginosa de distribucio´n zosteriforme. Diagno´stico y comentario Male patient with an itchy papuloerythematous rash in a zosteriform pattern. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentarios
Enfermedad de Grover (dermatosis ampollar acantolı´tica transitoria) tipo Darier/pe´nfigo vulgar de distribucion zosteriforme.
La dermatosis acantolı´tica transitoria o enfermedad de Grover fue descrita en el an˜o 1970 por Grover1,2. Es una enfermedad inflamatoria de la piel caracterizada por la aparicio´n su´bita de mu´ltiples pequen˜as lesiones
Ve´ase contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2011.06.005
2012;27(1):32–36
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
Placa conge´nita eritematoviola´cea en axila. Diagno´stico y comentario Congenital erythematous-violaceous plaque in the axilla. Diagnosis and comment
Diagno´stico Hemangioma en penacho.
Evolucio´n y tratamiento Dado el cara´cter benigno y asintoma´tico de la lesio´n no se realizo´ ningu´n tratamiento.
Comentario El angioma en penacho es un tumor vascular benigno infrecuente. La mayorı´a son adquiridos, presenta´ndose en los primeros an˜os de vida. Ma´s del 50% se manifiestan antes de los 5 an˜os de edad. Un 15% son conge´nitos y son raras las lesiones que aparecen en fases tardı´as de la vida. Aunque se ha descrito una familia con afectacio´n de varios miembros, la inmensa mayorı´a de los casos son espora´dicos1. Los angiomas en penacho aparecen como ma´culas o placas de aspecto moteado con pa´pulas angiomatosas superpuestas. Suelen aparecer en cuello, tronco y hombros2. A veces presentan hipertricosis o hipersudoracio´n en superficie. Tienden a crecer lentamente durante un periodo de meses a an˜os, estabilizando su taman˜o posteriormente y despue´s regresan parcialmente hasta dejar un residuo de fibrosis, aunque a veces persisten sin cambios. Son raras las regresiones esponta´neas completas. A diferencia de los angiomas conge´nitos y precoces, los angiomas en penacho de aparicio´n tardı´a presentan menor tendencia a la regresio´n esponta´nea3. En nuestro caso, a pesar de tratarse de un angioma en penacho conge´nito, no se mostraron signos de regresio´n. En los casos conge´nitos se puede producir un sı´ndrome de atrapamiento de plaquetas (feno´meno de Kasabach-Merritt),
Ve´ase contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2011.06.003
aunque con menor frecuencia que en el hemangioendotelioma kaposiforme. En la anatomı´a patolo´gica se observan mu´ltiples lo´bulos en la dermis media y baja y con frecuencia tambie´n en el tejido celular subcuta´neo, compuestos por agregados de ce´lulas endoteliales ordenadas en espiral alrededor de los plexos vasculares. Cuando protruyen en las paredes vasculares circundantes e´stas adoptan una morfologı´a en semiluna caracterı´stica. La naturaleza de estos vasos perife´ricos es de tipo linfa´tico en una proporcio´n variable. Las ce´lulas endoteliales del angioma en penacho son negativas para la proteı´na transportadora de glucosa (GLUT-1), a diferencia de lo observado en los hemangiomas infantiles. En el manejo de estas lesiones hemos de tener en cuenta la edad de paciente, el taman˜o, los sı´ntomas y la presencia de una coagulopatı´a asociada. La observacio´n clı´nica en el caso de los angiomas en penacho precoces o conge´nitos asintoma´ticos parece la conducta terape´utica ma´s aceptable, pues no se han descrito casos de transformacio´n maligna y tienen mayor tendencia a la regresio´n esponta´nea que las formas de aparicio´n ma´s tardı´a. Se considera el tratamiento ante la afectacio´n de o´rganos vitales, sintomatologı´a marcada o para mejorar el aspecto del paciente4. La reseccio´n quiru´rgica completa es el tratamiento de eleccio´n, aunque es frecuente su recidiva. Tambie´n pueden ser u´tiles los corticoides siste´micos, la vincristina y el interfero´n alfa. En casos de Kasabach-Merritt se han empleado los antiagregantes plaquetarios asociados a los fa´rmacos anteriores.
Diagno´stico diferencial Por tratarse de un hemangioma en penacho en un adulto nos planteamos los siguientes diagno´sticos diferenciales:
piel (barc).
- Hemangioendotelioma kaposiforme. Este se presenta como placas viola´ceas mal delimitadas sin tendencia a la regresio´n esponta´nea y se asocia con ma´s frecuencia que el angioma en penacho al feno´meno de Kasabach-Merritt. La histologı´a del hemangioendotelioma kaposiforme se puede parecer a la del angioma en penacho, puesto que tambie´n se organiza en lo´bulos de capilares con presencia de vasos linfa´ticos alrededor de los mismos, aunque en el hemangioendotelioma kaposiforme los lo´bulos son ma´s profundos y menos circunscritos. El hemangioendotelioma kaposiforme presenta mayor celularidad que el hemangioma en penacho, con ma´s proporcio´n de elementos fusiformes. Algunos autores consideran que el hemangioma en penacho es una forma leve y superficial del hemangioendotelioma kaposiforme. - Granuloma pio´geno originado dentro de una malformacio´n vascular. Se presentan como pa´pulas o po´lipos solitarios rojos, que crecen con rapidez en semanas o meses y despue´s se estabilizan. Son lesiones adquiridas de manera esponta´nea o tras un pequen˜o traumatismo. En la anatomı´a patolo´gica observaremos una proliferacio´n exofı´tica, bien delimitada de capilares pequen˜os, que con frecuencia adoptan un patro´n lobulado. Los capilares lesionales esta´n revestidos por ce´lulas endoteliales planas o ma´s epiteliodes rodeadas de pericitos y de una estroma fibromixoide con grados variables de edema, en la que se observan fibroblastos. Los ma´rgenes laterales suelen estar definidos por un collarete de epitelio hiperpla´sico. - Sarcoma de Kaposi. Se presentan como placas rosadas, no´dulos, placas azulnegruzcas o po´lipos, segu´n la variante clı´nica y el estadio lesional. Se distingue del angioma en penacho porque no forma lo´bulos, y tiene un infiltrado de ce´lulas plasma´ticas y un importante componente fusocelular con espacios vasculares en hendidura. - Linfangioma circunstrito. Aparecen en el nacimiento o primera infancia y se localizan sobre todo en la zona proximal de extremidades, axilas
2012;27(1):32–36
33
y pecho. Clı´nicamente se presenta en forma de mu´ltiples vesı´culas translu´cidas agrupadas en placa, a modo de huevos de rana5. En las lesiones la hemorragia secundaria y la formacio´n de trombos pueden producir una coloracio´n roja o pu´rpura. Las lesiones superficiales consisten en conductos linfa´ticos dilatados en la dermis papilar conectadas a cisternas linfa´ticas ma´s profundas en el tejido subcuta´neo o submucoso.
b i b l i o g r a f ´i a
1. Barco D, Baselga E, Ribe´ A, Alomar A. Angioma en penacho conge´nito regresivo. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:419–27. 2. Kamath GH, Bhat RM, Kumar S. Tufted angioma. Int J Dermatol. 2005;44:1045–7. 3. McKenna KE, McCusker G. Spontaneous regression of a tufted angioma. Clin Exp Dermatol. 2000;25:656–8. 4. Browning J, Frieden I, Baselga E, Wagner A, Metry D. Congenital self-regressing tufted angioma. Arch Dermatol. 2006;142:749–51. 5. Davies D, Rogers M, Lam A, Cooke-Yarborough C. Localized microcystic lymphatic malformations-ultrasound diagnosis. Pediatr Dermatol. 1999;16:423–9.
Josefa Bernat-Garcı´aa, *, Almudena Mateu Puchadesa y Francisco Garcı´a Herrerosb a
Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, Valencia b Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] ( J. Bernat-Garcı´a). 0213-9251/$ – see front matter # 2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.piel.2011.10.001
Paciente de sexo masculino con erupcio´n pa´pulo-eritematosa, pruriginosa de distribucio´n zosteriforme. Diagno´stico y comentario Male patient with an itchy papuloerythematous rash in a zosteriform pattern. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentarios
Enfermedad de Grover (dermatosis ampollar acantolı´tica transitoria) tipo Darier/pe´nfigo vulgar de distribucion zosteriforme.
La dermatosis acantolı´tica transitoria o enfermedad de Grover fue descrita en el an˜o 1970 por Grover1,2. Es una enfermedad inflamatoria de la piel caracterizada por la aparicio´n su´bita de mu´ltiples pequen˜as lesiones
Ve´ase contenido relacionado en DOI: 10.1016/j.piel.2011.06.005