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Placa verrugosa hiperqueratósica lineal congénita en la pierna. Diagnóstico y comentario
piel (barc).
2014;29(7):431–435
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
Placa verrugosa hiperquerato´sica lineal conge´nita en la pierna. Diagno´stico y comentario Linear congenital, warty hyperkeratotic plaque on the lower limb. Diagnosis and comment
Diagno´stico Hemangioma verrugoso impetiginizado.
Evolucio´n La paciente fue tratada con antibio´ticos siste´micos por la infeccio´n bacteriana secundaria con muy buena respuesta y se sugiere tratamiento con la´ser que por motivos econo´micos no se realiza. Los padres rechazan el tratamiento quiru´rgico.
Comentarios El hemangioma verrugoso es una malformacio´n vascular conge´nita, poco comu´n, habitualmente localizada1. Predomina en las extremidades inferiores, inicialmente tiene aspecto macular, rojizo o rojo-azulado, con el tiempo adquiere un aspecto verrugoso, caracterı´stica que define el cuadro clı´nico2. No hay diferencia de presentacio´n entre ambos sexos. Son lesiones unilaterales y en la mayorı´a de los casos se presentan en miembros inferiores2, aunque se han comunicado en otras regiones corporales, como el glande3. Pueden tener una configuracio´n circunscrita, serpiginosa o lineal. Se extiende lentamente, proceso durante el cual pueden aparecer lesiones sate´lites, las cuales son caracterı´sticas. Son frecuentes los episodios de sangrado. Ocasionalmente, los pacientes se quejan de dolor. El diagno´stico definitivo es histopatolo´gico donde se observa una epidermis con acantosis irregular e hiperqueratosis. Los
vasos ano´malos se localizan en la dermis e hipodermis. Los vasos son redondeados, con paredes engrosadas y membrana basal multilaminada. Los vasos dilatados de la dermis papilar a menudo contienen sangre y presentan una pared delgada y un eje vertical, mientras que los ma´s profundos contienen sangre o esta´n vacı´os2,4. A diferencia de otras malformaciones vasculares, se ha observado inmunopositividad endotelial focal para un marcador del hemangioma infantil, el transportador de glucosa 1: GLUT-1 (en un patro´n distinto); tambie´n es positiva la tincio´n para MIB-1, (un marcador de proliferacio´n celular) y negativa para D2-40 (marcador del endotelio linfa´tico)5. En cuanto al tratamiento se sugiere un abordaje combinado utilizando reconstruccio´n quiru´rgica con margen amplio y profundo (por las recurrencias) y la´ser para las lesiones grandes y extensas1,4,5. El hemangioma verrugoso tiene una tendencia a recidivar localmente. La condicio´n progresa con el tiempo, y la terapia superficial tiende a exacerbar la propagacio´n. Esto puede ser debido, en gran parte, al hecho de que el taman˜o de la lesio´n se suele subestimar clı´nicamente. La recurrencia puede tambie´n observarse en los injertos de piel.
Diagno´stico diferencial El diagno´stico diferencial debe plantearse con los siguientes procesos: – Angioqueratomas1,4: es su principal diagno´stico diferencial. Son lesiones vasculares adquiridas resultantes de la dilatacio´n ecta´sica de vasos preexistentes de la dermis papilar. Tambie´n pueden mostrar hiperplasia epide´rmica verrugosa,
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.02.014
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piel (barc).
pero el hemangioma verrugoso difiere del angioqueratoma por su gran taman˜o, la participacio´n de la vasculatura profunda y la presencia de vasos que generalmente varı´an significativamente en taman˜o. Los angioqueratomas tambie´n muestran una base hereditaria, en algunos casos, son a menudo mu´ltiples y muestran una predileccio´n por el tronco, muslos y genitales externos. – Linfangioma circunscripto: son lesiones vasculares que afectan a los vasos linfa´ticos de la dermis superficial, localizados en cualquier sitio anato´mico, pero sobre todo en pliegues axilares, hombros, cuello, consistentes clı´nicamente en numerosas lesiones pequen˜as, vesiculosas, de superficie verrugosa, agrupadas en placas. – El sı´ndrome de Cobb o angiomatosis cuta´neo-meningoespinal: es una entidad poco conocida, caracterizada por la asociacio´n de una lesio´n vascular cuta´nea y una malformacio´n vascular a nivel del canal medular afectando a la misma regio´n metame´rica. Se trata de una entidad descrita por primera vez en un paciente de 8 an˜os de edad por Stanley Cobb en 1915. Su incidencia es poco conocida; segu´n se describe en la literatura, hasta el momento hay menos de 50 casos, aunque se piensa que pueda tratarse de una enfermedad infradiagnosticada por su escaso conocimiento. Se han descrito casos de todas las edades, siendo ma´s frecuente durante la infancia, sobre todo en la adolescencia. Clı´nicamente puede presentarse de diversas formas, mayoritariamente con sintomatologı´a neurolo´gica. – Tambie´n puede plantearse el diagno´stico diferencial con otros procesos como: el angioma serpiginoso, el nevus azul en tetina de goma, verrugas y tumores incluyendo el melanoma6.
2014;29(7):431–435
b i b l i o g r a f i´ a
1. Calduch L, Ortega C, Navarro V, Martı´nez E, Molina I, Jorda´ E. Verrucous hemangioma: Report of two cases and review of the literature. Pediatric Dermatol. 2000;7:213–7. 2. Pique´ E, Pe´rez-Cejudo JA, Palacios S, Martı´nez MS. Malformaciones vasculares hiperquerato´sicas. Aportacio´n de 3 casos. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:685–9. 3. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endotelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412–22. 4. Wang G, Li C, Gao T. Verrucous hemangioma. Int J Dermatol. 2004;43:745–6. 5. Wentscher U, Happle R. Linear verrucous hemangioma. J Am Acad Dermatol. 2000;42:516–8.
Lorena Pefaur Monjagata, Beatriz Di Martino Ortiz* y Lourdes Bolla de Lezcano Ca´tedra de Dermatologı´a, Hospital de Clı´nicas, Facultad de Ciencias Me´dicas, Universidad Nacional de Asuncio´n, Asuncio´n, Paraguay * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (B. Di Martino Ortiz). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.04.004 0213-9251/ # 2014 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
Pa´pula rojiza cambiante en el hombro de una mujer. Diagno´stico y comentario Red papule on a woman’s shoulder with changing morphology. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentario
Hemangioma de ce´lulas en tachuela.
El hemangioma de ce´lulas en tachuela es una entidad que por su presentacio´n clı´nica representa un reto diagno´stico, cobrando especial importancia la anamnesis y el diagno´stico histopatolo´gico. Clı´nicamente se manifiesta como una pa´pula u´nica de color eritematoviola´ceo, rodeada de un halo pa´lido y un anillo perife´rico equimo´tico, adquiriendo morfologı´a de diana1. A medida que evoluciona la lesio´n, el anillo perife´rico tiende a desaparecer. Aunque tambie´n se ha denominado hemangioma hemosidero´tico targetoide, en la actualidad se prefiere el nombre de hemangioma de
Evolucio´n La paciente no ha presentado recurrencias tras un an˜o de seguimiento. Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2014.02.013
2014;29(7):431–435
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Casos para el diagno´stico. Soluciones
Placa verrugosa hiperquerato´sica lineal conge´nita en la pierna. Diagno´stico y comentario Linear congenital, warty hyperkeratotic plaque on the lower limb. Diagnosis and comment
Diagno´stico Hemangioma verrugoso impetiginizado.
Evolucio´n La paciente fue tratada con antibio´ticos siste´micos por la infeccio´n bacteriana secundaria con muy buena respuesta y se sugiere tratamiento con la´ser que por motivos econo´micos no se realiza. Los padres rechazan el tratamiento quiru´rgico.
Comentarios El hemangioma verrugoso es una malformacio´n vascular conge´nita, poco comu´n, habitualmente localizada1. Predomina en las extremidades inferiores, inicialmente tiene aspecto macular, rojizo o rojo-azulado, con el tiempo adquiere un aspecto verrugoso, caracterı´stica que define el cuadro clı´nico2. No hay diferencia de presentacio´n entre ambos sexos. Son lesiones unilaterales y en la mayorı´a de los casos se presentan en miembros inferiores2, aunque se han comunicado en otras regiones corporales, como el glande3. Pueden tener una configuracio´n circunscrita, serpiginosa o lineal. Se extiende lentamente, proceso durante el cual pueden aparecer lesiones sate´lites, las cuales son caracterı´sticas. Son frecuentes los episodios de sangrado. Ocasionalmente, los pacientes se quejan de dolor. El diagno´stico definitivo es histopatolo´gico donde se observa una epidermis con acantosis irregular e hiperqueratosis. Los
vasos ano´malos se localizan en la dermis e hipodermis. Los vasos son redondeados, con paredes engrosadas y membrana basal multilaminada. Los vasos dilatados de la dermis papilar a menudo contienen sangre y presentan una pared delgada y un eje vertical, mientras que los ma´s profundos contienen sangre o esta´n vacı´os2,4. A diferencia de otras malformaciones vasculares, se ha observado inmunopositividad endotelial focal para un marcador del hemangioma infantil, el transportador de glucosa 1: GLUT-1 (en un patro´n distinto); tambie´n es positiva la tincio´n para MIB-1, (un marcador de proliferacio´n celular) y negativa para D2-40 (marcador del endotelio linfa´tico)5. En cuanto al tratamiento se sugiere un abordaje combinado utilizando reconstruccio´n quiru´rgica con margen amplio y profundo (por las recurrencias) y la´ser para las lesiones grandes y extensas1,4,5. El hemangioma verrugoso tiene una tendencia a recidivar localmente. La condicio´n progresa con el tiempo, y la terapia superficial tiende a exacerbar la propagacio´n. Esto puede ser debido, en gran parte, al hecho de que el taman˜o de la lesio´n se suele subestimar clı´nicamente. La recurrencia puede tambie´n observarse en los injertos de piel.
Diagno´stico diferencial El diagno´stico diferencial debe plantearse con los siguientes procesos: – Angioqueratomas1,4: es su principal diagno´stico diferencial. Son lesiones vasculares adquiridas resultantes de la dilatacio´n ecta´sica de vasos preexistentes de la dermis papilar. Tambie´n pueden mostrar hiperplasia epide´rmica verrugosa,
Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.02.014
432
piel (barc).
pero el hemangioma verrugoso difiere del angioqueratoma por su gran taman˜o, la participacio´n de la vasculatura profunda y la presencia de vasos que generalmente varı´an significativamente en taman˜o. Los angioqueratomas tambie´n muestran una base hereditaria, en algunos casos, son a menudo mu´ltiples y muestran una predileccio´n por el tronco, muslos y genitales externos. – Linfangioma circunscripto: son lesiones vasculares que afectan a los vasos linfa´ticos de la dermis superficial, localizados en cualquier sitio anato´mico, pero sobre todo en pliegues axilares, hombros, cuello, consistentes clı´nicamente en numerosas lesiones pequen˜as, vesiculosas, de superficie verrugosa, agrupadas en placas. – El sı´ndrome de Cobb o angiomatosis cuta´neo-meningoespinal: es una entidad poco conocida, caracterizada por la asociacio´n de una lesio´n vascular cuta´nea y una malformacio´n vascular a nivel del canal medular afectando a la misma regio´n metame´rica. Se trata de una entidad descrita por primera vez en un paciente de 8 an˜os de edad por Stanley Cobb en 1915. Su incidencia es poco conocida; segu´n se describe en la literatura, hasta el momento hay menos de 50 casos, aunque se piensa que pueda tratarse de una enfermedad infradiagnosticada por su escaso conocimiento. Se han descrito casos de todas las edades, siendo ma´s frecuente durante la infancia, sobre todo en la adolescencia. Clı´nicamente puede presentarse de diversas formas, mayoritariamente con sintomatologı´a neurolo´gica. – Tambie´n puede plantearse el diagno´stico diferencial con otros procesos como: el angioma serpiginoso, el nevus azul en tetina de goma, verrugas y tumores incluyendo el melanoma6.
2014;29(7):431–435
b i b l i o g r a f i´ a
1. Calduch L, Ortega C, Navarro V, Martı´nez E, Molina I, Jorda´ E. Verrucous hemangioma: Report of two cases and review of the literature. Pediatric Dermatol. 2000;7:213–7. 2. Pique´ E, Pe´rez-Cejudo JA, Palacios S, Martı´nez MS. Malformaciones vasculares hiperquerato´sicas. Aportacio´n de 3 casos. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:685–9. 3. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endotelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412–22. 4. Wang G, Li C, Gao T. Verrucous hemangioma. Int J Dermatol. 2004;43:745–6. 5. Wentscher U, Happle R. Linear verrucous hemangioma. J Am Acad Dermatol. 2000;42:516–8.
Lorena Pefaur Monjagata, Beatriz Di Martino Ortiz* y Lourdes Bolla de Lezcano Ca´tedra de Dermatologı´a, Hospital de Clı´nicas, Facultad de Ciencias Me´dicas, Universidad Nacional de Asuncio´n, Asuncio´n, Paraguay * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (B. Di Martino Ortiz). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.04.004 0213-9251/ # 2014 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
Pa´pula rojiza cambiante en el hombro de una mujer. Diagno´stico y comentario Red papule on a woman’s shoulder with changing morphology. Diagnosis and comment
Diagno´stico
Comentario
Hemangioma de ce´lulas en tachuela.
El hemangioma de ce´lulas en tachuela es una entidad que por su presentacio´n clı´nica representa un reto diagno´stico, cobrando especial importancia la anamnesis y el diagno´stico histopatolo´gico. Clı´nicamente se manifiesta como una pa´pula u´nica de color eritematoviola´ceo, rodeada de un halo pa´lido y un anillo perife´rico equimo´tico, adquiriendo morfologı´a de diana1. A medida que evoluciona la lesio´n, el anillo perife´rico tiende a desaparecer. Aunque tambie´n se ha denominado hemangioma hemosidero´tico targetoide, en la actualidad se prefiere el nombre de hemangioma de
Evolucio´n La paciente no ha presentado recurrencias tras un an˜o de seguimiento. Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2014.02.013