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Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome de Sjögren primitif : caractéristiques évolutives et facteurs prédictifs
A92
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
de tubulopathie chronique sans insuffisance rénale, et un autre des séquelles d’insuffisance rénale chronique modérée. Discussion L’ensemble de la cohorte correspond aux caractéristiques décrites dans la littérature. Nous avons mis en évidence une grande disparité entre les différentes présentations clinicobiologiques, cependant il existe dans toutes ces présentations un très bon pronostic rénal quel que soit le traitement entrepris (corticothérapie générale ou simple surveillance). Néanmoins les manifestations ophtalmologiques et rénales peuvent être espacées dans le temps (de l’ordre de 2 à 14 mois) ; Ainsi, il existe probablement une sous-estimation importante de l’incidence du TINU syndrome (connue comme étant de 0,2 cas par million par an). Le dosage de la mCRP n’est pas encore un outil diagnostique utilisé en pratique courante (pratiqué dans aucune de nos observations). La pathogénie bien que peu connue a fait récemment d’importants progrès. En 2008, il a été mis en évidence, chez une patiente de 15 ans souffrant de TINU des anticorps fixant un antigène de 125 kDa présent à la fois dans les cellules de l’uvée et les cellules interstitielles rénales. Cet antigène pourrait être la modified CRP (mCRP), comme le supposent plusieurs articles mettant en évidence ces anticorps chez des patients atteints de TINU [3]. L’anticorps anti-mCRP semble de plus être un critère diagnostique valable. Les limites de ce recueil sont le faible nombre de cas limité par l’incidence de cette maladie et son caractère rétrospectif. Conclusion Le TINU syndrome est une maladie rare, mal définie, à cheval avec plusieurs maladies de système (sarcoïdose, syndrome hyper IgG4. . .). Elle nécessite des critères diagnostiques plus précis et une prise en charge standardisée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Dobrin RS, et al. Am J Med 1975;59:325e33. [2] Mandeville JT, et al. Surv Ophthalmol 2001;46:195–208. [3] Tan Y, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:93–100. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.146 CO130
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome de Sjögren primitif : caractéristiques évolutives et facteurs prédictifs F. Roca 1 , V. Goeb 2 , V. Salle 3 , O. Vittecoq 2 , H. Levesque 1 , P. Duhaut 4 , S. Dominique 5 , I. Marie 1,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 2 Rhumatologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 3 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex 4 Médecine interne, CHU, Amiens 5 Pneumologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction La pneumopathie interstitielle diffuse est observée chez 3 à 11 % des patients porteurs de syndrome d’un Sjögren primitif (SSp). Patients et méthodes Dans ce travail rétrospectif multicentrique regroupant 263 patients porteurs de SSp, nous avons analysé les caractéristiques évolutives de la pneumopathie interstitielle diffuse. Chez ces patients, nous avons également recherché des facteurs prédictifs de la survenue et de l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse. Résultats Vingt-et-un patients (8 %) ont développé une pneumopathie interstitielle diffuse. La pneumopathie interstitielle diffuse précédait le diagnostic de SSp (n = 5), les diagnostics de SSp et de pneumopathie interstitielle diffuse étant concomitants chez 6 patients ; la pneumopathie interstitielle diffuse apparaissait dans le cours évolutif du SSp dans 9 cas. Le mode de présentation de la pneumopathie interstitielle diffuse était : aigu/subaigu (n = 11), progressif (n = 5) ou asymptomatique (découverte lors
d’explorations pulmonaires systématiques ; n = 5). Le traitement comportait : prednisone (n = 21), cyclophosphamide (n = 1), azathioprine (n = 4) et rituximab (n = 1). L’évolution de la pneumopathie interstitielle diffuse était la suivante : amélioration (15,8 %), stabilisation (47,4 %), aggravation (36,8 %). Les paramètres associés à la survenue de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé (p = 0,003), la présence d’un phénomène de Raynaud (p = 0,001) et d’une atteinte digestive (p = 0,001). Les facteurs significativement corrélés à l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé, l’existence d’une atteinte digestive et d’un aspect scannographique de pneumopathie interstitielle commune. Conclusion Cette étude souligne l’évolutivité de la pneumopathie interstitielle diffuse au cours du SSp, confirmant l’intérêt de son dépistage systématique et de son diagnostic précoce. Elle suggère aussi que les patients présentant des facteurs prédictifs d’aggravation pourraient justifier d’un suivi plus étroit et d’un traitement par immunosuppresseur initial. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.147 CO131
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du lupus érythémateux systémique G. Elourimi 1 , P.Y. Brillet 2 , S. Abad 1 , U. Warzocha 1 , C. Larroche 1 , D. Valeyre 3 , R. Dhôte 1,∗ 1 Médecine interne, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 2 Radiologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 3 Pneumologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Dhôte) Introduction Les pneumopathies infiltrantes diffues (PID) ne font pas partie des atteintes pulmonaires habituellement visibles au cours du lupus erythémateux systémique (LES), dominées par les pleurésies, la pneumopathie lupique ou les hémorragies alvéolaires. Néanmoins leur prévalence peut être estimée de 3 à 13 % selon les études. Dans notre expérience, plusieurs patients présentant cette association ont retenu notre attention sur la présence ou non d’une autre connectivite associée : syndrome de Sharp, syndrome de Gougerot-Sjögren ou autre. Nous proposons de décrire cette association PID et LES, et de déterminer l’impact pronostique de la PID sur le LES et inversement. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur l’analyse de 11 cas associant un LES à une PID. Critère d’inclusion, patients atteints d’un LES selon la classification de l’ACR et une PID confirmée. Critères étudiés : définition des différents types anatomo-cliniques de PID selon la classification de l’ATS/ERS. Recherche d’une autre connectivite au LES. Critères pronostiques des PID : évaluation de la fonction pulmonaire par la CVF et du TLCo à 1 an et 5 ans. Critères pronostiques du lupus : évaluation rétrospective de l’indice SLEDAI. Résultats Onze patients ont été inclus, inclus : 10 femmes et 1 homme, moyenne d’âge 61,4 ans. Durée moyenne d’évolution de la maladie au moment de l’inclusion 5,7 ans (6 mois–16 ans), lupus cutanéo-articulaire 2 cas, les autres présentaient une atteinte multi-systémique. Dans 8 cas sur 11, une autre maladie autoimmune était associée au lupus (Gougerot-Sjogren, syndrome de Sharp, sclérodermie). La répartition de l’atteinte pulmonaire était la suivante : PINS 7 cas, PIC 3 cas, LIP 1 cas. Le suivi des patients retrouve majoritairement une évolution stable sur les paramètres de la CVF et de TLCo ainsi que sur les données du SLEDAI et du SLICC ACR. Conclusion La PINS est le type de PID retrouvée le plus fréquemment en association avec un LES. De plus très fréquemment le LES n’est pas isolé mais associé à d’autres connectivites. L’évolution
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
de tubulopathie chronique sans insuffisance rénale, et un autre des séquelles d’insuffisance rénale chronique modérée. Discussion L’ensemble de la cohorte correspond aux caractéristiques décrites dans la littérature. Nous avons mis en évidence une grande disparité entre les différentes présentations clinicobiologiques, cependant il existe dans toutes ces présentations un très bon pronostic rénal quel que soit le traitement entrepris (corticothérapie générale ou simple surveillance). Néanmoins les manifestations ophtalmologiques et rénales peuvent être espacées dans le temps (de l’ordre de 2 à 14 mois) ; Ainsi, il existe probablement une sous-estimation importante de l’incidence du TINU syndrome (connue comme étant de 0,2 cas par million par an). Le dosage de la mCRP n’est pas encore un outil diagnostique utilisé en pratique courante (pratiqué dans aucune de nos observations). La pathogénie bien que peu connue a fait récemment d’importants progrès. En 2008, il a été mis en évidence, chez une patiente de 15 ans souffrant de TINU des anticorps fixant un antigène de 125 kDa présent à la fois dans les cellules de l’uvée et les cellules interstitielles rénales. Cet antigène pourrait être la modified CRP (mCRP), comme le supposent plusieurs articles mettant en évidence ces anticorps chez des patients atteints de TINU [3]. L’anticorps anti-mCRP semble de plus être un critère diagnostique valable. Les limites de ce recueil sont le faible nombre de cas limité par l’incidence de cette maladie et son caractère rétrospectif. Conclusion Le TINU syndrome est une maladie rare, mal définie, à cheval avec plusieurs maladies de système (sarcoïdose, syndrome hyper IgG4. . .). Elle nécessite des critères diagnostiques plus précis et une prise en charge standardisée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Dobrin RS, et al. Am J Med 1975;59:325e33. [2] Mandeville JT, et al. Surv Ophthalmol 2001;46:195–208. [3] Tan Y, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:93–100. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.146 CO130
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome de Sjögren primitif : caractéristiques évolutives et facteurs prédictifs F. Roca 1 , V. Goeb 2 , V. Salle 3 , O. Vittecoq 2 , H. Levesque 1 , P. Duhaut 4 , S. Dominique 5 , I. Marie 1,∗ 1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 2 Rhumatologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 3 Médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens cedex 4 Médecine interne, CHU, Amiens 5 Pneumologie, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Marie) Introduction La pneumopathie interstitielle diffuse est observée chez 3 à 11 % des patients porteurs de syndrome d’un Sjögren primitif (SSp). Patients et méthodes Dans ce travail rétrospectif multicentrique regroupant 263 patients porteurs de SSp, nous avons analysé les caractéristiques évolutives de la pneumopathie interstitielle diffuse. Chez ces patients, nous avons également recherché des facteurs prédictifs de la survenue et de l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse. Résultats Vingt-et-un patients (8 %) ont développé une pneumopathie interstitielle diffuse. La pneumopathie interstitielle diffuse précédait le diagnostic de SSp (n = 5), les diagnostics de SSp et de pneumopathie interstitielle diffuse étant concomitants chez 6 patients ; la pneumopathie interstitielle diffuse apparaissait dans le cours évolutif du SSp dans 9 cas. Le mode de présentation de la pneumopathie interstitielle diffuse était : aigu/subaigu (n = 11), progressif (n = 5) ou asymptomatique (découverte lors
d’explorations pulmonaires systématiques ; n = 5). Le traitement comportait : prednisone (n = 21), cyclophosphamide (n = 1), azathioprine (n = 4) et rituximab (n = 1). L’évolution de la pneumopathie interstitielle diffuse était la suivante : amélioration (15,8 %), stabilisation (47,4 %), aggravation (36,8 %). Les paramètres associés à la survenue de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé (p = 0,003), la présence d’un phénomène de Raynaud (p = 0,001) et d’une atteinte digestive (p = 0,001). Les facteurs significativement corrélés à l’aggravation de la pneumopathie interstitielle diffuse étaient : l’âge plus élevé, l’existence d’une atteinte digestive et d’un aspect scannographique de pneumopathie interstitielle commune. Conclusion Cette étude souligne l’évolutivité de la pneumopathie interstitielle diffuse au cours du SSp, confirmant l’intérêt de son dépistage systématique et de son diagnostic précoce. Elle suggère aussi que les patients présentant des facteurs prédictifs d’aggravation pourraient justifier d’un suivi plus étroit et d’un traitement par immunosuppresseur initial. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.147 CO131
Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du lupus érythémateux systémique G. Elourimi 1 , P.Y. Brillet 2 , S. Abad 1 , U. Warzocha 1 , C. Larroche 1 , D. Valeyre 3 , R. Dhôte 1,∗ 1 Médecine interne, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 2 Radiologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny 3 Pneumologie, hôpital Avicenne, université Paris 13, Bobigny ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Dhôte) Introduction Les pneumopathies infiltrantes diffues (PID) ne font pas partie des atteintes pulmonaires habituellement visibles au cours du lupus erythémateux systémique (LES), dominées par les pleurésies, la pneumopathie lupique ou les hémorragies alvéolaires. Néanmoins leur prévalence peut être estimée de 3 à 13 % selon les études. Dans notre expérience, plusieurs patients présentant cette association ont retenu notre attention sur la présence ou non d’une autre connectivite associée : syndrome de Sharp, syndrome de Gougerot-Sjögren ou autre. Nous proposons de décrire cette association PID et LES, et de déterminer l’impact pronostique de la PID sur le LES et inversement. Patients et méthodes Étude rétrospective descriptive portant sur l’analyse de 11 cas associant un LES à une PID. Critère d’inclusion, patients atteints d’un LES selon la classification de l’ACR et une PID confirmée. Critères étudiés : définition des différents types anatomo-cliniques de PID selon la classification de l’ATS/ERS. Recherche d’une autre connectivite au LES. Critères pronostiques des PID : évaluation de la fonction pulmonaire par la CVF et du TLCo à 1 an et 5 ans. Critères pronostiques du lupus : évaluation rétrospective de l’indice SLEDAI. Résultats Onze patients ont été inclus, inclus : 10 femmes et 1 homme, moyenne d’âge 61,4 ans. Durée moyenne d’évolution de la maladie au moment de l’inclusion 5,7 ans (6 mois–16 ans), lupus cutanéo-articulaire 2 cas, les autres présentaient une atteinte multi-systémique. Dans 8 cas sur 11, une autre maladie autoimmune était associée au lupus (Gougerot-Sjogren, syndrome de Sharp, sclérodermie). La répartition de l’atteinte pulmonaire était la suivante : PINS 7 cas, PIC 3 cas, LIP 1 cas. Le suivi des patients retrouve majoritairement une évolution stable sur les paramètres de la CVF et de TLCo ainsi que sur les données du SLEDAI et du SLICC ACR. Conclusion La PINS est le type de PID retrouvée le plus fréquemment en association avec un LES. De plus très fréquemment le LES n’est pas isolé mais associé à d’autres connectivites. L’évolution