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Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours de la sclérodermie
A248
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.341 CA207
Valeur diagnostique et pronostique de la capillaroscopie dans la sclérodermie systémique
F. Jaziri ∗ , M. Bennasser , L. Rouached , R. Aoudia , M. El Euch , M. Madiha , T. Sami , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La capillaroscopie constitue l’examen de référence permettant un dépistage précoce de la sclérodermie systémique (ScS). Les mégacapillaires et les raréfactions capillaires sont quasi pathognomoniques de la maladie. Par ailleurs, la capillaroscopie permet de suivre l’évolution de la maladie et prédire son pronostic. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 à décembre 2013. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980. Résultats Il s’agissait de 49 femmes et 5 hommes. L’âge moyen de nos patients au début de la maladie était de 39,96 ans ± 14,96 avec des extrêmes allant de 10 à 67 ans. La capillaroscopie, pratiquée chez tous les patients, était normale dans 12,96 % des cas. Elle avait objectivé des lésions de microangiopathie organique spécifique dans 70,37 % des cas : des mégacapillaires dans 51,85 %, une raréfaction des capillaires dans 31,48 % et des plages désertes dans 14,81 %. Des lésions de microangiopathie non spécifique étaient objectivées dans 16,67 % des cas. Selon la classification de Cutolo et al., les lésions de microangiopathie organique spécifique sont classées : stade précoce dans 27,77 % des cas, stade actif dans 27,77 % des cas et stade tardif dans 14,41 % des cas. En comparant les patients selon les résultats de la capillaroscopie, on a constaté que les lésions de microangiopathie organique spécifique étaient significativement corrélées à une forme cutanée diffuse (p = 0,001), à l’atteinte cardiaque (p = 0,044), à l’HTAP (p = 0,047), à une mortalité élevée (p = 0,02) et aux anticorps anti-Scl70 (p = 0,0014). Le stade tardif était significativement associé à une forme cutanée diffuse (p = 0,009), aux ulcérations digitales (p = 0,0001), à la crise rénale aiguë (0,019), à la pneumopathie interstitielle diffuse (p = 0,04), aux anti-ARN polymérase III (p = 0,019) et à une mortalité élevée (p = 0,031). Conclusion La progression des symptômes cliniques chez des patients sclérodermiques était parallèle à l’évolution capillaroscopique, ce qui justifie une surveillance rapprochée afin de prévenir les atteintes viscérales sévères. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.342 CA208
Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours de la sclérodermie
L. Belhadj ∗ , A. Hariz , I. Boukhris , I. Kechaou , E. Cherif , S. Azzabi , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Belhadj) Introduction La sclérodermie systémique (SCS) est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des microvaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose et d’oblitération vasculaire. Les atteintes viscérales conditionnent le pronostic de la maladie. Les deux composantes majeures des manifestations pulmonaires de la ScS sont l’atteinte vasculaire d’une
part, avec la survenue d’une hypertension pulmonaire (HTAP), et parenchymateuse d’autre part, liée à la pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur 38 patients ayant une sclérodermie systémique et qui présentent une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et ayant été hospitalisés au service de médecine interne B de l’hôpital CharlesNicolle entre 2001 et 2015. Tous nos patients répondaient aux nouveaux critères de l’EULAR 2013 sur la sclérodermie systémique. Résultats Treize patients atteints de sclérodermie systémique avaient une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). L’âge moyen de ces patients était de 55,76 (20–68 ans) avec une prédominance féminine (sex-ratio H/F : 0,18). Une forme diffuse de la sclérodermie était retrouvée dans 7 cas (53 %). Les symptômes révélateurs de la PID étaient représentés par la toux dans 5 cas et la dyspnée dans 9 cas. L’enquête immunologique avait retrouvé des anticorps anti-topo-isomérase1 (anti-SCL 70) dans 7 cas (53 %). Le scanner thoracique a retrouvé une fibrose avancée avec un aspect en rayon de miel dans 3 cas (23 %) et des bronchectasies dans 4 cas (30 %). L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un syndrome restrictif sévère dans 4 cas (30 %). Le lavage broncho-alvéolaire pratiqué chez 7 patients était normal dans 4 cas. Il a montré une alvéolite macrophagique dans 2 cas et une polynucléose éosinophile dans 1 cas. Les atteintes associées étaient représentées par l’atteinte œsophagienne dans 10 cas (76 %). Une hypertension artérielle pulmonaire était retrouvée dans 2 cas. Trois patients ont été traités par corticothérapie associée au cyclophosphamide et 2 patients par cyclophosphamide seul. Discussion La prévalence des PID au cours de la SCS est difficile à préciser et varie selon les études entre 16 et 100 % des cas. Elle complique le plus souvent les formes cutanées diffuses et apparaît alors plus précocement dans les trois premières années. Les symptômes révélateurs de la PID ne sont pas spécifiques à type de toux sèche et/ou dyspnée d’effort. Le scanner thoracique montre habituellement des lésions bilatérales et symétriques, à type de verre dépoli prédominant au niveau des bases, des régions postérieures et sous-pleurales. Il s’y associe généralement des opacités réticulées, avec parfois des bronchectasies par traction. L’EFR montre un trouble ventilatoire restrictif et une altération précoce de la DLCO. Conclusion Le traitement n’est pas codifié. Le traitement des pneumopathies infiltrantes diffuses de la sclérodermie systémique n’est pas encore bien codifié. Le cyclophosphamide exerce un effet bénéfique significatif mais très modéré sur la fonction respiratoire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Schachna L, Braunstein NA, Dauber JH, Wigley FM, Medsger TA, White B, et al. Lung transplantation for systemic sclerosis compared with idiopathic pulmonary fibrosis: increased early mortality but comparable survival at one year. Arthritis Rheum 2002;46 (Suppl): S382. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.343 CA209
L’atteinte ostéoarticulaire au cours de la sclérodermie : 112 cas W. Bouissar 1,∗ , F. Alaoui 2 , K. Echchilali 3 , M.M. Moudatir 2 , H. Elkabli 3 1 Service de médecine interne, CHU Ibn Rochd, Pavillon 38, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd Casa, Casablanca, Maroc 3 Médecine interne, 1, rue des Hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Bouissar) Introduction La sclérodermie systémique est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des microvaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose tissulaire
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.341 CA207
Valeur diagnostique et pronostique de la capillaroscopie dans la sclérodermie systémique
F. Jaziri ∗ , M. Bennasser , L. Rouached , R. Aoudia , M. El Euch , M. Madiha , T. Sami , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La capillaroscopie constitue l’examen de référence permettant un dépistage précoce de la sclérodermie systémique (ScS). Les mégacapillaires et les raréfactions capillaires sont quasi pathognomoniques de la maladie. Par ailleurs, la capillaroscopie permet de suivre l’évolution de la maladie et prédire son pronostic. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 à décembre 2013. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980. Résultats Il s’agissait de 49 femmes et 5 hommes. L’âge moyen de nos patients au début de la maladie était de 39,96 ans ± 14,96 avec des extrêmes allant de 10 à 67 ans. La capillaroscopie, pratiquée chez tous les patients, était normale dans 12,96 % des cas. Elle avait objectivé des lésions de microangiopathie organique spécifique dans 70,37 % des cas : des mégacapillaires dans 51,85 %, une raréfaction des capillaires dans 31,48 % et des plages désertes dans 14,81 %. Des lésions de microangiopathie non spécifique étaient objectivées dans 16,67 % des cas. Selon la classification de Cutolo et al., les lésions de microangiopathie organique spécifique sont classées : stade précoce dans 27,77 % des cas, stade actif dans 27,77 % des cas et stade tardif dans 14,41 % des cas. En comparant les patients selon les résultats de la capillaroscopie, on a constaté que les lésions de microangiopathie organique spécifique étaient significativement corrélées à une forme cutanée diffuse (p = 0,001), à l’atteinte cardiaque (p = 0,044), à l’HTAP (p = 0,047), à une mortalité élevée (p = 0,02) et aux anticorps anti-Scl70 (p = 0,0014). Le stade tardif était significativement associé à une forme cutanée diffuse (p = 0,009), aux ulcérations digitales (p = 0,0001), à la crise rénale aiguë (0,019), à la pneumopathie interstitielle diffuse (p = 0,04), aux anti-ARN polymérase III (p = 0,019) et à une mortalité élevée (p = 0,031). Conclusion La progression des symptômes cliniques chez des patients sclérodermiques était parallèle à l’évolution capillaroscopique, ce qui justifie une surveillance rapprochée afin de prévenir les atteintes viscérales sévères. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.342 CA208
Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours de la sclérodermie
L. Belhadj ∗ , A. Hariz , I. Boukhris , I. Kechaou , E. Cherif , S. Azzabi , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Belhadj) Introduction La sclérodermie systémique (SCS) est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des microvaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose et d’oblitération vasculaire. Les atteintes viscérales conditionnent le pronostic de la maladie. Les deux composantes majeures des manifestations pulmonaires de la ScS sont l’atteinte vasculaire d’une
part, avec la survenue d’une hypertension pulmonaire (HTAP), et parenchymateuse d’autre part, liée à la pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur 38 patients ayant une sclérodermie systémique et qui présentent une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et ayant été hospitalisés au service de médecine interne B de l’hôpital CharlesNicolle entre 2001 et 2015. Tous nos patients répondaient aux nouveaux critères de l’EULAR 2013 sur la sclérodermie systémique. Résultats Treize patients atteints de sclérodermie systémique avaient une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). L’âge moyen de ces patients était de 55,76 (20–68 ans) avec une prédominance féminine (sex-ratio H/F : 0,18). Une forme diffuse de la sclérodermie était retrouvée dans 7 cas (53 %). Les symptômes révélateurs de la PID étaient représentés par la toux dans 5 cas et la dyspnée dans 9 cas. L’enquête immunologique avait retrouvé des anticorps anti-topo-isomérase1 (anti-SCL 70) dans 7 cas (53 %). Le scanner thoracique a retrouvé une fibrose avancée avec un aspect en rayon de miel dans 3 cas (23 %) et des bronchectasies dans 4 cas (30 %). L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un syndrome restrictif sévère dans 4 cas (30 %). Le lavage broncho-alvéolaire pratiqué chez 7 patients était normal dans 4 cas. Il a montré une alvéolite macrophagique dans 2 cas et une polynucléose éosinophile dans 1 cas. Les atteintes associées étaient représentées par l’atteinte œsophagienne dans 10 cas (76 %). Une hypertension artérielle pulmonaire était retrouvée dans 2 cas. Trois patients ont été traités par corticothérapie associée au cyclophosphamide et 2 patients par cyclophosphamide seul. Discussion La prévalence des PID au cours de la SCS est difficile à préciser et varie selon les études entre 16 et 100 % des cas. Elle complique le plus souvent les formes cutanées diffuses et apparaît alors plus précocement dans les trois premières années. Les symptômes révélateurs de la PID ne sont pas spécifiques à type de toux sèche et/ou dyspnée d’effort. Le scanner thoracique montre habituellement des lésions bilatérales et symétriques, à type de verre dépoli prédominant au niveau des bases, des régions postérieures et sous-pleurales. Il s’y associe généralement des opacités réticulées, avec parfois des bronchectasies par traction. L’EFR montre un trouble ventilatoire restrictif et une altération précoce de la DLCO. Conclusion Le traitement n’est pas codifié. Le traitement des pneumopathies infiltrantes diffuses de la sclérodermie systémique n’est pas encore bien codifié. Le cyclophosphamide exerce un effet bénéfique significatif mais très modéré sur la fonction respiratoire. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Schachna L, Braunstein NA, Dauber JH, Wigley FM, Medsger TA, White B, et al. Lung transplantation for systemic sclerosis compared with idiopathic pulmonary fibrosis: increased early mortality but comparable survival at one year. Arthritis Rheum 2002;46 (Suppl): S382. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.343 CA209
L’atteinte ostéoarticulaire au cours de la sclérodermie : 112 cas W. Bouissar 1,∗ , F. Alaoui 2 , K. Echchilali 3 , M.M. Moudatir 2 , H. Elkabli 3 1 Service de médecine interne, CHU Ibn Rochd, Pavillon 38, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd Casa, Casablanca, Maroc 3 Médecine interne, 1, rue des Hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Bouissar) Introduction La sclérodermie systémique est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des microvaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose tissulaire