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Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours de la sclérodermie systémique
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
de la pneumopathie infiltrante diffuse était de 53 ans (24–93 ans). Dans tous les cas, le mode de début était chronique et le délai diagnostique était en moyenne de 15 mois. Les étiologies de pneumopathies infiltrantes diffuses retrouvées étaient dominées par les connectivites 60 % des cas réparties comme suit : sclérodermie systémique (n = 12), syndrome de Gougerot-Sjögren (n = 9), myopathies inflammatoires idiopathiques (n = 6), polyarthrite rhumatoïde (n = 4), un cas de SHARP et un cas de scléromyosite. Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 25 % des cas. Ailleurs, il y avait 1 cas d’amylose systémique et 6 cas de sarcoïdose. Un facteur aggravant de la pneumopathie infiltrante diffuse a été noté dans 30 % des cas : tabagisme (n = 8), exposition ou enfumage (n = 6) et prise de méthotrexate (n = 3). Concernant les patients ayant une pneumopathie infiltrante diffuse dans le cadre d’une connectivite (n = 32), le diagnostic de la pneumopathie infiltrante diffuse était concomitant au diagnostic de la pathologie causale dans 25 cas et la pneumopathie infiltrante diffuse a compliqué l’évolution naturelle de la maladie dans 5 cas. Pour le premier groupe, aucun examen complémentaire n’a été réalisé dans le cadre de la recherche étiologique de la pneumopathie infiltrante diffuse, pour le deuxième groupe, la réalisation des examens complémentaire était tributaire des données de l’interrogatoire puisque tous les patients présentaient des symptômes extrathoraciques. Le lavage bronchoavéolaire n’a pas été fait dans 15 cas, il a montré une alvéolite dans 7 cas et était normal dans 3. La biopsie bronchique lorsque faite a montré dans tous les cas un aspect inflammatoire de le muqueuse bronchique. La BGSA a été réalisé en l’absence d’un syndrome sec buccal, dans 8 cas, elle était normale dans 4 cas et pathologique dans 4 cas. Chez les patients ayant un syndrome sec buccal (n = 9), elle était non contributive au diagnostic dans 4 cas. Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs dans 64 % des cas. Les anti-CCP étaient demandés dans 4 cas de déformation articulaire et ont attesté le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde. Conclusion Les étiologies des pneumopathies infiltrantes diffuses sont largement dominées par les connectivites. Cette constatation est liée à un biais de sélection. La réalisation des examens complémentaires face à une pneumopathie infiltrante diffuse n’est pas systématique et reste largement influencer par les données de l’interrogatoire et l’examen physique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.017 CA005
Profil étiologique des pneumopathies infiltrantes diffuses dans un service de médecine interne
M. Mejri ∗ , H. Abdelhedi , N. Tangou , Y. Kort , N. Khammassi Service de médecine interne, hôpital Razi, La Mannouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mej [email protected] (M. Mejri) Introduction Les pneumopathies infiltrantes diffuses regroupent un ensemble très hétérogène de pathologies de causes et de mécanismes variés qui sont fréquemment rencontrées en médecine interne. Elles sont définies par un ensemble de critères clinicoradiologiques et nécessitent une enquête diagnostique étiologique permettant d’aboutir à une prise en charge spécifique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les dossiers des patients hospitalisés dans un service de médecine interne entre 2008 et 2015 atteints d’une pneumopathie infiltrante diffuse. Le but de notre travail est d’étudier le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et étiologique des pneumopathies infiltrantes diffuses. Résultats Il s’agit de 22 patients (14 femmes et 8 hommes) d’âge moyen de 52 ans (44–78 ans). Les signes respiratoires étaient une dyspnée d’effort dans 12 cas, une toux chronique dans 3 cas et
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l’association de ces 2 signes dans 3 cas. À noter que 4 patients étaient asymptomatique sur le plan respiratoire. La TDM thoracique montrait des anomalies bilatérales (micronodules, opacités réticulaires et aspect en « verre dépoli ») (14 cas), ou un aspect de fibrose évoluée en « rayon de miel » et des bronchectasies dans 8 cas. La bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire et biopsies était réalisée chez tous les patients. Les étiologies étaient : une sarcoïdose (7 cas), un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (4 cas), une polymyosite (2 cas), une sclérodermie (2 cas), une polyarthrite rhumatoïde (2 cas), un lupus érythémateux systémique (2 cas), un syndrome des anti-synthétases (1 cas), une cirrhose biliaire primitive (1 cas) et une maladie de Still (1 cas). La pneumopathie infiltrante diffuse, qui précédait la pathologie causale dans 2 cas, était concomitante chez 14 patients et de survenue tardive chez 6 patients. Le traitement reposait sur le traitement étiologique associé au traitement symptomatique. Conclusion Les pneumopathies infiltrantes diffuses dans notre service révèlent des étiologies multiples et variées. Un diagnostic précoce s’impose afin de guider la prise en charge thérapeutique et d’éviter les complications pouvant être graves. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.018 CA006
Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours de la sclérodermie systémique
I. Miniaoui ∗ , A. Bourigua , R. Jabla , S. Hammami , I. Kochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : imene [email protected] (I. Miniaoui) Introduction La sclérodermie systémique est une maladie autoimmune rare qui peut engager le pronostic vital des malades. Les atteintes respiratoires y sont fréquentes et les pneumopathies infiltrantes diffuses sont considérées comme l’une des premières causes de décès. Le traitement curatif de cette complication est malheureusement encore mal codifié. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, de janvier 2004 à décembre 2015, incluant 26 patients hospitalisés dans le service de médecine interne. Le diagnostic de sclérodermie systémique a été retenu selon les critères de classification de l’American College of Rheumatology (ACR). Tous les patients ont bénéficié d’un interrogatoire, d’un examen clinique et d’examens complémentaires, notamment une radiographie du thorax, une exploration fonctionnelle respiratoire et une tomodensitométrie thoracique de haute résolution. Résultats L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48 ans, sex-ratio = 0,18 (22 femmes versus 4 hommes). La sclérodermie systémique évoluait depuis 4 ans en moyenne. Elle était associée à un lupus érythémateux systémique dans 2 cas, une polyarthrite rhumatoïde dans 2 cas et un syndrome de Sjögren dans 5 cas. Quatorze patients (53 %) avaient une pneumopathie infiltrante diffuse, qui s’est manifestée par une dyspnée stade 2 dans la majorité des cas (n = 12). La tomodensitométrie haute résolution, réalisée chez tous les patients, a objectivé un aspect en verre dépoli dans 8 cas et aspect en rayon de miel dans 6 cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un syndrome restrictif (CVF < 70 %) dans 7 cas. Chez les 14 patients atteints d’une pneumopathie infiltrante diffuse, la sclérodermie systémique évoluait depuis 10 ans en moyenne. Tous les patients avaient un phénomène de Raynaud, 10 avaient une HTAP et la PAP moyenne était 45 mm Hg. Les anticorps antitopoisomerases I étaient présents chez 3 de ces patients et les anti-centromères chez 2 patients. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 11 malades : cyclophosphamide en bolus mensuels chez 5 patients avec pneumopathie infiltrante
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73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
diffuse sévère, mycophénolate mofétil chez 2 malades et le méthotrexate chez 4 patientes. Conclusion La pneumopathie infiltrante diffuse est une complication fréquente de la sclérodermie systémique. Sept de nos malades avaient une pneumopathie infiltrante diffuse sévère et ont justifié d’un traitement immunosuppresseur. Il importe d’effectuer une recherche systématique de cette atteinte à un stade précoce par la pratique d’une TDM de haute résolution chez tous les patients atteints d’une sclérodermie systémique même si la radiographie standard et l’exploration fonctionnelle respiratoire sont sans anomalies. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
(n = 29), azathioprine (n = 2) ou méthotrexate (n = 2). L’évolution était marquée par une amélioration chez 12 patients, une stabilité chez 24 patients et une rechute chez 6 patients. Un patient est décédé suite à un sepsis à point de départ pulmonaire. Conclusion Les pneumopathies interstitielles sont fréquentes au cours de la sclérodermie systémique et sont le plus souvent à évolution lente. Dans notre série, 14 % des patients ont présenté une rechute. Son dépistage précoce dès le diagnostic positif de sclérodermie systémique et au cours du suivi doit être systématique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.019
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Pneumopathie interstitielle au cours de la sclérodermie systémique
N.H. Guediche , T. Ben Salem ∗ , Z. Teyeb , M. Lamloum , M. Khanfir , F. Said , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T.B. Salem) Introduction L’atteinte pulmonaire au cours la sclérodermie systémique, en particulier les pneumopathies interstitielles, sont fréquentes. Sa survenue conditionne le pronostic vital de la maladie. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives des pneumopathies interstitielles au cours de la sclérodermie systémique. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective descriptive ayant colligé les observations des patients hospitalisés entre 2000 et 2015 atteints d’une sclérodermie systémique avec pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de sclérodermie systémique était retenu selon les critères de l’American College of Rheumatology (ACR) 1981/EULAR 2013. Nous avons relevé les données cliniques, biologiques, immunologiques et les différentes explorations radiologiques et fonctionnelles de ces patients. Résultats Quarante-trois patients atteints d’une sclérodermie systémique avaient une pneumopathie interstitielle (38 % des cas). Il s’agissait de 41 femmes et 2 hommes. L’âge moyen de survenue de pneumopathie interstitielle était de 53 ans [29–75]. La sclérodermie systémique était révélée par l’atteinte pulmonaire dans des 8 cas. La dyspnée d’effort (n = 29) et la toux sèche (n = 19) étaient les manifestations cliniques les plus fréquentes. Un patient a présenté des hémoptysies de faible abondance. La pneumopathie interstitielle était asymptomatique chez 13 patients. La radiographie thoracique révélait un syndrome interstitiel dans 35 cas. Le scanner thoracique objectivait des images en verre dépoli (n = 29), en rayon de miel (n = 17), des micronodules (n = 19), des bronchectasies par traction (n = 23), un épaississement des septas (n = 21). Il s’agissait d’une pneumopathie interstitielle non spécifique dans 32 cas et de pneumopathie interstitielle usuelle dans 10 cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire révélait un syndrome restrictif dans 28 cas, avec une capacité vitale fonctionnelle moyenne de 56 % de la valeur théorique. Le lavage bronchoalvéolaire, pratiqué chez 32 patients, notait une hypercellularité chez 17 patients. Le liquide était lymphocytaire dans 40 % des cas, neutrophilique dans 19 % des cas et éosinophile dans 9 % des cas. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 19 cas, de type : moucheté (n = 11), nucléolé (n = 7) et homogène (n = 1). Les anti-ENA étaient à type d’anti-RNP (n = 3), anti-Scl 70 (n = 13), anti-centromère (n = 7). Les manifestations extrapulmonaires étaient réparties comme suit : atteinte digestive (n = 27), hypertension artérielle pulmonaire (n = 16), neuropathie périphérique (n = 6). La ScS était associée à un syndrome de Sjögren chez 5 patients et à une myopathie inflammatoire chez un patient. Sur le plan thérapeutique, 33 patients étaient traités par un immunosuppresseur à type de cyclophosphamide en bolus mensuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.020
Fixation au TEP-scan d’une pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique E. Ledoult 1,∗ , C. Baillet 2 , V. Sobanski 1 , P.Y. Hatron 1 , E. Hachulla 1 , D. Launay 1 1 Service de médecine interne, centre national de référence de la sclérodermie systémique, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France 2 Médecine nucléaire, CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Ledoult) Introduction La sclérodermie systémique est une affection systémique du tissu conjonctif caractérisée par la survenue d’une fibrose cutanée et viscérale. La pneumopathie infiltrante diffuse est une complication fréquente et la première cause de morbi-mortalité dans cette pathologie. La difficulté principale est d’apprécier l’activité de la pneumopathie infiltrante diffuse afin de guider au mieux le traitement. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la tomographie par émission de positon couplée à un scanner (TEPscan) semble intéressante dans cette optique. Un travail récent a mis en évidence une SUV significativement plus importante dans les aires pulmonaires « saines » au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique par rapport à un poumon témoin [1]. Il n’y a pas de donnée dans la sclérodermie systémique. Nous rapportons le cas d’une fixation pulmonaire anormale au TEP-scan chez une patiente ayant une sclérodermie systémique diffuse sans lésion scanographique, ce qui n’a jamais été rapporté auparavant. Cela ouvre des perspectives importantes sur l’intérêt de cet examen pour dépister des lésions au stade infraradiologique et pour apprécier l’activité de la pneumopathie infiltrante diffuse au cours de la sclérodermie systémique. Observation Une patiente de 47 ans était admise pour une sclérodermie systémique diffuse. Cette patiente aux antécédents d’asthme a été opérée sous cœlioscopie d’une rupture utérine sur la pose d’un dispositif intra-utérin. Le phénomène de Raynaud était apparu 6 mois auparavant. À l’admission, le score de Rodnan modifié était à 30/51. On mettait en évidence une cicatrice pulpaire, une distance inter-incisive à 33 mm, un reflux gastro-œsophagien, une micro-angiopathie organique spécifique et des auto-anticorps de type anti-ARN polymérase III. Il n’existait ni synovite ni friction tendineuse. La patiente ne présentait ni toux ni dyspnée. Le bilan respiratoire initial retrouvait une CVF à 113 %, une CPT à 101 %, une DLCO corrigée à 80 %, une DLCO/VA à 80 % de la théorique. L’échocardiographie était normale. Le score DETECT ne recommandait pas la réalisation d’un cathétérisme droit. La TDM thoracique haute résolution était normale. L’ECG et l’IRM cardiaque ne révélaient pas d’anomalie. Devant le statut sérologique, la patiente bénéficiait d’un TEP-scan à la recherche d’un cancer. Aucune fixation suspecte n’était décrite, par contre, il existait un hypermétabolisme bilatéral des lobes pulmonaires inférieurs avec une SUVmax à 3 g/mL. Devant l’atteinte cutanée sévère, la patiente bénéficiait d’une corticothérapie à 10 mg/jour associée à un traitement par mycophénolate mofétil (3 g/jour). Des perfusions d’ilomédine étaient initiées à un rythme de 1 jour par mois. Aucune crise rénale
de la pneumopathie infiltrante diffuse était de 53 ans (24–93 ans). Dans tous les cas, le mode de début était chronique et le délai diagnostique était en moyenne de 15 mois. Les étiologies de pneumopathies infiltrantes diffuses retrouvées étaient dominées par les connectivites 60 % des cas réparties comme suit : sclérodermie systémique (n = 12), syndrome de Gougerot-Sjögren (n = 9), myopathies inflammatoires idiopathiques (n = 6), polyarthrite rhumatoïde (n = 4), un cas de SHARP et un cas de scléromyosite. Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 25 % des cas. Ailleurs, il y avait 1 cas d’amylose systémique et 6 cas de sarcoïdose. Un facteur aggravant de la pneumopathie infiltrante diffuse a été noté dans 30 % des cas : tabagisme (n = 8), exposition ou enfumage (n = 6) et prise de méthotrexate (n = 3). Concernant les patients ayant une pneumopathie infiltrante diffuse dans le cadre d’une connectivite (n = 32), le diagnostic de la pneumopathie infiltrante diffuse était concomitant au diagnostic de la pathologie causale dans 25 cas et la pneumopathie infiltrante diffuse a compliqué l’évolution naturelle de la maladie dans 5 cas. Pour le premier groupe, aucun examen complémentaire n’a été réalisé dans le cadre de la recherche étiologique de la pneumopathie infiltrante diffuse, pour le deuxième groupe, la réalisation des examens complémentaire était tributaire des données de l’interrogatoire puisque tous les patients présentaient des symptômes extrathoraciques. Le lavage bronchoavéolaire n’a pas été fait dans 15 cas, il a montré une alvéolite dans 7 cas et était normal dans 3. La biopsie bronchique lorsque faite a montré dans tous les cas un aspect inflammatoire de le muqueuse bronchique. La BGSA a été réalisé en l’absence d’un syndrome sec buccal, dans 8 cas, elle était normale dans 4 cas et pathologique dans 4 cas. Chez les patients ayant un syndrome sec buccal (n = 9), elle était non contributive au diagnostic dans 4 cas. Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs dans 64 % des cas. Les anti-CCP étaient demandés dans 4 cas de déformation articulaire et ont attesté le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde. Conclusion Les étiologies des pneumopathies infiltrantes diffuses sont largement dominées par les connectivites. Cette constatation est liée à un biais de sélection. La réalisation des examens complémentaires face à une pneumopathie infiltrante diffuse n’est pas systématique et reste largement influencer par les données de l’interrogatoire et l’examen physique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.017 CA005
Profil étiologique des pneumopathies infiltrantes diffuses dans un service de médecine interne
M. Mejri ∗ , H. Abdelhedi , N. Tangou , Y. Kort , N. Khammassi Service de médecine interne, hôpital Razi, La Mannouba, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mej [email protected] (M. Mejri) Introduction Les pneumopathies infiltrantes diffuses regroupent un ensemble très hétérogène de pathologies de causes et de mécanismes variés qui sont fréquemment rencontrées en médecine interne. Elles sont définies par un ensemble de critères clinicoradiologiques et nécessitent une enquête diagnostique étiologique permettant d’aboutir à une prise en charge spécifique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les dossiers des patients hospitalisés dans un service de médecine interne entre 2008 et 2015 atteints d’une pneumopathie infiltrante diffuse. Le but de notre travail est d’étudier le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et étiologique des pneumopathies infiltrantes diffuses. Résultats Il s’agit de 22 patients (14 femmes et 8 hommes) d’âge moyen de 52 ans (44–78 ans). Les signes respiratoires étaient une dyspnée d’effort dans 12 cas, une toux chronique dans 3 cas et
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l’association de ces 2 signes dans 3 cas. À noter que 4 patients étaient asymptomatique sur le plan respiratoire. La TDM thoracique montrait des anomalies bilatérales (micronodules, opacités réticulaires et aspect en « verre dépoli ») (14 cas), ou un aspect de fibrose évoluée en « rayon de miel » et des bronchectasies dans 8 cas. La bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire et biopsies était réalisée chez tous les patients. Les étiologies étaient : une sarcoïdose (7 cas), un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (4 cas), une polymyosite (2 cas), une sclérodermie (2 cas), une polyarthrite rhumatoïde (2 cas), un lupus érythémateux systémique (2 cas), un syndrome des anti-synthétases (1 cas), une cirrhose biliaire primitive (1 cas) et une maladie de Still (1 cas). La pneumopathie infiltrante diffuse, qui précédait la pathologie causale dans 2 cas, était concomitante chez 14 patients et de survenue tardive chez 6 patients. Le traitement reposait sur le traitement étiologique associé au traitement symptomatique. Conclusion Les pneumopathies infiltrantes diffuses dans notre service révèlent des étiologies multiples et variées. Un diagnostic précoce s’impose afin de guider la prise en charge thérapeutique et d’éviter les complications pouvant être graves. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.018 CA006
Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours de la sclérodermie systémique
I. Miniaoui ∗ , A. Bourigua , R. Jabla , S. Hammami , I. Kochtali Médecine interne et endocrinologie, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : imene [email protected] (I. Miniaoui) Introduction La sclérodermie systémique est une maladie autoimmune rare qui peut engager le pronostic vital des malades. Les atteintes respiratoires y sont fréquentes et les pneumopathies infiltrantes diffuses sont considérées comme l’une des premières causes de décès. Le traitement curatif de cette complication est malheureusement encore mal codifié. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, de janvier 2004 à décembre 2015, incluant 26 patients hospitalisés dans le service de médecine interne. Le diagnostic de sclérodermie systémique a été retenu selon les critères de classification de l’American College of Rheumatology (ACR). Tous les patients ont bénéficié d’un interrogatoire, d’un examen clinique et d’examens complémentaires, notamment une radiographie du thorax, une exploration fonctionnelle respiratoire et une tomodensitométrie thoracique de haute résolution. Résultats L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48 ans, sex-ratio = 0,18 (22 femmes versus 4 hommes). La sclérodermie systémique évoluait depuis 4 ans en moyenne. Elle était associée à un lupus érythémateux systémique dans 2 cas, une polyarthrite rhumatoïde dans 2 cas et un syndrome de Sjögren dans 5 cas. Quatorze patients (53 %) avaient une pneumopathie infiltrante diffuse, qui s’est manifestée par une dyspnée stade 2 dans la majorité des cas (n = 12). La tomodensitométrie haute résolution, réalisée chez tous les patients, a objectivé un aspect en verre dépoli dans 8 cas et aspect en rayon de miel dans 6 cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un syndrome restrictif (CVF < 70 %) dans 7 cas. Chez les 14 patients atteints d’une pneumopathie infiltrante diffuse, la sclérodermie systémique évoluait depuis 10 ans en moyenne. Tous les patients avaient un phénomène de Raynaud, 10 avaient une HTAP et la PAP moyenne était 45 mm Hg. Les anticorps antitopoisomerases I étaient présents chez 3 de ces patients et les anti-centromères chez 2 patients. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 11 malades : cyclophosphamide en bolus mensuels chez 5 patients avec pneumopathie infiltrante
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73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
diffuse sévère, mycophénolate mofétil chez 2 malades et le méthotrexate chez 4 patientes. Conclusion La pneumopathie infiltrante diffuse est une complication fréquente de la sclérodermie systémique. Sept de nos malades avaient une pneumopathie infiltrante diffuse sévère et ont justifié d’un traitement immunosuppresseur. Il importe d’effectuer une recherche systématique de cette atteinte à un stade précoce par la pratique d’une TDM de haute résolution chez tous les patients atteints d’une sclérodermie systémique même si la radiographie standard et l’exploration fonctionnelle respiratoire sont sans anomalies. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
(n = 29), azathioprine (n = 2) ou méthotrexate (n = 2). L’évolution était marquée par une amélioration chez 12 patients, une stabilité chez 24 patients et une rechute chez 6 patients. Un patient est décédé suite à un sepsis à point de départ pulmonaire. Conclusion Les pneumopathies interstitielles sont fréquentes au cours de la sclérodermie systémique et sont le plus souvent à évolution lente. Dans notre série, 14 % des patients ont présenté une rechute. Son dépistage précoce dès le diagnostic positif de sclérodermie systémique et au cours du suivi doit être systématique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.019
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Pneumopathie interstitielle au cours de la sclérodermie systémique
N.H. Guediche , T. Ben Salem ∗ , Z. Teyeb , M. Lamloum , M. Khanfir , F. Said , I. Ben Ghorbel , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T.B. Salem) Introduction L’atteinte pulmonaire au cours la sclérodermie systémique, en particulier les pneumopathies interstitielles, sont fréquentes. Sa survenue conditionne le pronostic vital de la maladie. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives des pneumopathies interstitielles au cours de la sclérodermie systémique. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective descriptive ayant colligé les observations des patients hospitalisés entre 2000 et 2015 atteints d’une sclérodermie systémique avec pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de sclérodermie systémique était retenu selon les critères de l’American College of Rheumatology (ACR) 1981/EULAR 2013. Nous avons relevé les données cliniques, biologiques, immunologiques et les différentes explorations radiologiques et fonctionnelles de ces patients. Résultats Quarante-trois patients atteints d’une sclérodermie systémique avaient une pneumopathie interstitielle (38 % des cas). Il s’agissait de 41 femmes et 2 hommes. L’âge moyen de survenue de pneumopathie interstitielle était de 53 ans [29–75]. La sclérodermie systémique était révélée par l’atteinte pulmonaire dans des 8 cas. La dyspnée d’effort (n = 29) et la toux sèche (n = 19) étaient les manifestations cliniques les plus fréquentes. Un patient a présenté des hémoptysies de faible abondance. La pneumopathie interstitielle était asymptomatique chez 13 patients. La radiographie thoracique révélait un syndrome interstitiel dans 35 cas. Le scanner thoracique objectivait des images en verre dépoli (n = 29), en rayon de miel (n = 17), des micronodules (n = 19), des bronchectasies par traction (n = 23), un épaississement des septas (n = 21). Il s’agissait d’une pneumopathie interstitielle non spécifique dans 32 cas et de pneumopathie interstitielle usuelle dans 10 cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire révélait un syndrome restrictif dans 28 cas, avec une capacité vitale fonctionnelle moyenne de 56 % de la valeur théorique. Le lavage bronchoalvéolaire, pratiqué chez 32 patients, notait une hypercellularité chez 17 patients. Le liquide était lymphocytaire dans 40 % des cas, neutrophilique dans 19 % des cas et éosinophile dans 9 % des cas. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 19 cas, de type : moucheté (n = 11), nucléolé (n = 7) et homogène (n = 1). Les anti-ENA étaient à type d’anti-RNP (n = 3), anti-Scl 70 (n = 13), anti-centromère (n = 7). Les manifestations extrapulmonaires étaient réparties comme suit : atteinte digestive (n = 27), hypertension artérielle pulmonaire (n = 16), neuropathie périphérique (n = 6). La ScS était associée à un syndrome de Sjögren chez 5 patients et à une myopathie inflammatoire chez un patient. Sur le plan thérapeutique, 33 patients étaient traités par un immunosuppresseur à type de cyclophosphamide en bolus mensuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.020
Fixation au TEP-scan d’une pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique E. Ledoult 1,∗ , C. Baillet 2 , V. Sobanski 1 , P.Y. Hatron 1 , E. Hachulla 1 , D. Launay 1 1 Service de médecine interne, centre national de référence de la sclérodermie systémique, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France 2 Médecine nucléaire, CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Ledoult) Introduction La sclérodermie systémique est une affection systémique du tissu conjonctif caractérisée par la survenue d’une fibrose cutanée et viscérale. La pneumopathie infiltrante diffuse est une complication fréquente et la première cause de morbi-mortalité dans cette pathologie. La difficulté principale est d’apprécier l’activité de la pneumopathie infiltrante diffuse afin de guider au mieux le traitement. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la tomographie par émission de positon couplée à un scanner (TEPscan) semble intéressante dans cette optique. Un travail récent a mis en évidence une SUV significativement plus importante dans les aires pulmonaires « saines » au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique par rapport à un poumon témoin [1]. Il n’y a pas de donnée dans la sclérodermie systémique. Nous rapportons le cas d’une fixation pulmonaire anormale au TEP-scan chez une patiente ayant une sclérodermie systémique diffuse sans lésion scanographique, ce qui n’a jamais été rapporté auparavant. Cela ouvre des perspectives importantes sur l’intérêt de cet examen pour dépister des lésions au stade infraradiologique et pour apprécier l’activité de la pneumopathie infiltrante diffuse au cours de la sclérodermie systémique. Observation Une patiente de 47 ans était admise pour une sclérodermie systémique diffuse. Cette patiente aux antécédents d’asthme a été opérée sous cœlioscopie d’une rupture utérine sur la pose d’un dispositif intra-utérin. Le phénomène de Raynaud était apparu 6 mois auparavant. À l’admission, le score de Rodnan modifié était à 30/51. On mettait en évidence une cicatrice pulpaire, une distance inter-incisive à 33 mm, un reflux gastro-œsophagien, une micro-angiopathie organique spécifique et des auto-anticorps de type anti-ARN polymérase III. Il n’existait ni synovite ni friction tendineuse. La patiente ne présentait ni toux ni dyspnée. Le bilan respiratoire initial retrouvait une CVF à 113 %, une CPT à 101 %, une DLCO corrigée à 80 %, une DLCO/VA à 80 % de la théorique. L’échocardiographie était normale. Le score DETECT ne recommandait pas la réalisation d’un cathétérisme droit. La TDM thoracique haute résolution était normale. L’ECG et l’IRM cardiaque ne révélaient pas d’anomalie. Devant le statut sérologique, la patiente bénéficiait d’un TEP-scan à la recherche d’un cancer. Aucune fixation suspecte n’était décrite, par contre, il existait un hypermétabolisme bilatéral des lobes pulmonaires inférieurs avec une SUVmax à 3 g/mL. Devant l’atteinte cutanée sévère, la patiente bénéficiait d’une corticothérapie à 10 mg/jour associée à un traitement par mycophénolate mofétil (3 g/jour). Des perfusions d’ilomédine étaient initiées à un rythme de 1 jour par mois. Aucune crise rénale