Préexcitations ventriculaires

EMC-Cardiologie Angéiologie 1 (2004) 331–347

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Préexcitations ventriculaires Preexcitation syndrome A. Savouré (Chef de clinique, assistant des Hôpitaux) *, A. Verdonck (Chef de clinique, assistant des Hôpitaux), F. Anselme (Praticien hospitalier) Service de cardiologie du centre hospitalier universitaire de Rouen, hôpital Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen, France

MOTS CLÉS Préexcitations ventriculaires ; Voie accessoire ; Wolff-Parkinson-White ; Mahaim ; Lown-Ganong-Levine ; Tachycardie ; Antiarythmique ; Ablation

Résumé Les préexcitations ventriculaires représentent un groupe de pathologies cardiaques relativement rares mais pouvant dans certains cas mettre en jeu le pronostic vital des patients. Il s’agit d’anomalies congénitales responsables de connexions électriques anormales entre les oreillettes et les ventricules. L’expression clinique et le pronostic sont très variables selon le type de voie accessoire et ses caractéristiques électrophysiologiques. On retrouve principalement les voies accessoires auriculoventriculaires, mais il existe aussi plus rarement des voies accessoires nodoventriculaires, fasciculoventriculaires et atriohisiennes. L’objectif du clinicien est d’une part de faire le diagnostic de la préexcitation ventriculaire, et d’autre part d’évaluer l’importance des symptômes en rapport avec la voie accessoire et sa dangerosité potentielle afin d’adapter au mieux la prise en charge thérapeutique des patients. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Ventricular preexcitation; Accessory pathway; Wolff-Parkinson-White; Mahaim; Lown-Ganong-Levine; Tachycardia; Antiarrhythmic therapy; Ablation

Abstract Atrioventricular preexcitation is a group of almost rare but, in some cases, life threatening cardiac diseases. These are inborn abnormalities responsible for abnormal electric conduction at the atrioventricular junction. The clinical presentation as well as the prognosis is widely variable, depending on the type of accessory pathway, and its electrophysiological properties. The most commonly involved accessory pathway is the atrioventricular connection, more rarely the nodoventricular, fasciculo-ventricular, and the atrio-Hisian connections. For the physician, the goal is to diagnose the ventricular preexcitation and also to assess the importance of symptoms with respect to the accessory pathway, in addition to the assessment of the potential related risk in order to adapt the therapeutic strategy. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction La préexcitation ventriculaire est définie par l’activation prématurée de l’ensemble ou d’une partie du myocarde ventriculaire à partir d’un signal auri* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Savouré).

culaire. Cette prématurité est en rapport avec la présence de voies de conduction dites accessoires situées au niveau des anneaux mitral ou tricuspide. Il s’agit d’anomalies congénitales responsables de connexions électriques anormales entre les massifs auriculaire et ventriculaire qui court-circuitent les voies de conductions normales nodohisiennes du cœur. Dans certaines conditions physiologiques, les

1762-6137/$ - see front matter © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.emcaa.2004.08.007

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Figure 1 Représentation des différentes connexions électriques anormales responsables des préexcitations ventriculaires. A : faisceau auriculoventriculaire. B : fibre nodoventriculaire. C : fibre fasciculoventriculaire. D : fibres atriohisiennes. NAV, nœud auriculoventriculaire ; H-P, His-Purkinje.

ventricules sont activés par les voies de conductions normales du cœur (nœud auriculoventriculaire et système His-Purkinje) et/ou par la (ou les) voie(s) accessoire(s). Les premières classifications (faisceau de Kent, fibres de James ou de Mahaim) sont maintenant remplacées1 par une terminologie plus précise établie par la Société française de Cardiologie, basée sur une approche anatomique. On distingue ainsi les connexions auriculoventriculaires responsables du syndrome de WolffParkinson-White, les connexions nodoventriculaires (entre le nœud auriculoventriculaire et les ventricules, anciennement nommées fibres de Mahaim) et fasciculoventriculaires (entre le réseau HisPurkinje et les ventricules) et les connexions atriohisiennes (entre les oreillettes et le faisceau de His) responsables du syndrome de Lown-Ganong-Levine (Fig. 1). La traduction clinique de ces voies de conduction anormales est très variable. Certains patients sont ainsi totalement asymptomatiques alors que d’autres vont présenter des troubles du rythme ventriculaire graves responsables de morts subites. Les ressources thérapeutiques sont nombreuses et efficaces. Elles seront adaptées au cas par cas.

Voies de conduction normales du cœur À l’état normal, l’activité électrique cardiaque prend naissance au niveau du nœud sinusal situé sur le toit de l’oreillette droite, proche de l’ostium de la veine cave supérieure. L’influx va ensuite dépolariser de proche en proche l’ensemble du massif auriculaire et rejoint le nœud auriculoventriculaire

A. Savouré et al. par deux voies de conduction principales : une antérieure, rapide et directe et une postérieure, lente, qui contourne la crista terminalis et passe sous l’ostium du sinus coronaire. Le nœud auriculoventriculaire est situé au niveau de la jonction auriculoventriculaire. L’influx électrique dépolarise ensuite le système His-Purkinje qui se sépare en une branche droite et une branche gauche activant ainsi simultanément les deux ventricules. Le nœud auriculoventriculaire est le seul passage possible pour l’activité électrique entre les massifs auriculaire et ventriculaire. En effet, les anneaux mitral et tricuspide sont en continuité, renforcés au centre par le noyau fibreux central qui est traversé par le nœud auriculoventriculaire. Ils sont formés par des structures fibreuses imperméables au courant électrique.

Voies accessoires atrioventriculaires (faisceau de Kent) Historique et généralités Il s’agit de la préexcitation ventriculaire la plus fréquente. Elle est connue depuis de nombreuses années. En 1914, Kent2 évoque pour la première fois la présence de voies de conduction anormales auriculoventriculaires chez certains mammifères. En 1930, Wolff, Parkinson et White3 décrivent le syndrome portant leurs noms associant un espace P-R court, un empattement du pied du complexe QRS (onde delta) et des crises de tachycardie paroxystiques chez des patients indemnes de cardiopathie. C’est finalement Wood4 qui prouve histologiquement en 1943 la présence d’une voie accessoire auriculoventriculaire. La voie accessoire peut relier l’oreillette droite au ventricule droit, l’oreillette gauche au ventricule gauche ou l’oreillette droite au ventricule gauche. On retrouve parfois des voies accessoires multiples. La symptomatologie et l’existence d’un risque vital potentiel secondaire à la présence du faisceau de Kent dépendent des propriétés électrophysiologiques de la voie accessoire et des voies de conduction nodohisiennes. C’est l’ensemble de ces paramètres qui est pris en compte pour décider de la prise en charge médicale du patient.

Épidémiologie Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est la deuxième cause de tachycardie supraventriculaire paroxystique dans le monde. La prévalence des voies accessoires auriculoventriculaires dans la po-

Préexcitations ventriculaires pulation générale est difficile à apprécier avec certitude. Elle est probablement sous-évaluée. En effet, la plupart des études épidémiologiques ne prennent en compte que les sujets symptomatiques. De plus, les anomalies électrocardiographiques sont parfois intermittentes et il existe des voies accessoires masquées ou cachées qui ne seront diagnostiquées que lors d’une exploration électrophysiologique. On estime la prévalence du syndrome de Wolff-Parkinson-White entre 0,15 et 0,31 %.5–7 Il est retrouvé à tout âge, avec cependant une incidence qui diminue lorsque l’âge des patients augmente. Ce phénomène est probablement en rapport avec une dégénérescence des fibres de la voie accessoire au fil des années. Il existe une nette prédominance masculine (50 à 70 %).

Étiologie et histoire naturelle Il s’agit d’une pathologie congénitale. Dans la majorité des cas, il n’est pas retrouvé de cardiopathie sous-jacente. On retrouve cependant un syndrome de Wolff-Parkinson-White chez 10 % des patients ayant une maladie d’Ebstein.8 Il est classique de retrouver des voies accessoires multiples dans cette pathologie. D’autres pathologies cardiaques congénitales peuvent également être associées à la maladie telles que les communications interauriculaire ou interventriculaire, un anévrisme du sinus coronaire ou une transposition des gros vaisseaux. Il a également été rapporté des formes familiales de syndrome de Wolff-Parkinson-White, parfois en association avec une cardiomyopathie hypertrophique.9,10 Vidaillet retrouve ainsi une incidence de 3,4 % de voies accessoires chez les parents du premier degré de patients suivis pour préexcitation ventriculaire, ce qui est significativement plus élevé que dans la population générale. Il s’agit de forme à transmission autosomique dominante avec une pénétrance élevée mais un degré d’expression variable. Il a récemment été mis en évidence une mutation portant sur le gène codant pour la protéine PRKAG2.11 L’évolution naturelle des voies accessoires auriculoventriculaires est mal connue. Cependant, on retrouve plusieurs études longitudinales portant sur des cohortes de patients porteurs de voies accessoires auriculoventriculaires. Les symptômes débutent le plus souvent dans l’adolescence. Il est rare qu’un patient asymptomatique jusqu’à l’âge de 40 ans commence à présenter des symptômes en rapport avec la voie accessoire.12 Fitzsimmons13 a étudié l’évolution naturelle de la maladie chez 228 aviateurs américains sur un suivi de 22 ans. Ils présentaient pour 18 % d’entre eux des crises de tachycardies paroxystiques au début de l’étude.

333 Lors du suivi, il a été observé une mort subite en rapport avec la présence de la voie accessoire (incidence de 0,00002 par patient-année) et des crises de tachycardies paroxystiques chez 47/228 patients (20,6 % ; 0,01 par patient-année). Elles sont retrouvées chez 15 % des patients initialement asymptomatiques et chez 46,3 % des patients initialement symptomatiques. Chen14 a observé sur une population de patients porteurs du syndrome de Wolff-Parkinson-White une disparition de la conduction antérograde dans 22,5 % sur un suivi de 10 ans.

Caractéristiques électrophysiologiques des voies accessoires Il s’agit de bandes musculaires situées à proximité des veines coronaires en position le plus souvent sous-endocardique.15 Contrairement aux tissus de conduction nodohisiens, il n’existe pas de cellules à conduction lente ni de conduction décrémentielle au niveau des faisceaux de Kent. La conduction au niveau de la voie accessoire obéit donc à la loi du tout ou rien. Ceci explique la présence d’un espace P-R court dans cette pathologie et sa dangerosité potentielle en cas de période réfractaire courte de la voie accessoire. En effet, dans ce cas, une arythmie supraventriculaire rapide telle qu’une fibrillation auriculaire, plus fréquente en cas de préexcitation ventriculaire, peut être conduite très rapidement aux ventricules par la voie accessoire ce qui n’est pas possible par les voies de conduction normales du cœur qui jouent un rôle de filtre. L’arythmie atriale risque alors de se dégrader en fibrillation ventriculaire responsable des morts subites constatées dans cette pathologie. La période réfractaire de la voie accessoire est variable d’un sujet à l’autre. La voie accessoire peut conduire de façon antérograde (oreillettes vers ventricules) et rétrograde (ventricules vers oreillettes). Dans certains cas, le faisceau de Kent est doué d’une conduction rétrograde unidirectionnelle. L’électrocardiogramme de surface est alors normal (Kent caché).

Aspect clinique Il existe une grande variabilité clinique. Par définition, le terme de syndrome de Wolff-ParkinsonWhite3 désigne les patients qui présentent des crises de tachycardies paroxystiques symptomatiques et des modifications de l’électrocardiogramme avec espace P-R court et empattement du pied du QRS (onde delta). Certains patients porteurs de voies accessoires auriculoventriculaires restent to-

334 talement asymptomatiques. Dans l’étude de Fitzsimmons13 seuls 18 % des patients avaient un syndrome de Wolff-Parkinson-White alors que 82 % avaient uniquement l’anomalie électrocardiographique. La présence d’un faisceau de Kent est une cause fréquente de tachycardie paroxystique, décrite par les patients comme des palpitations à début et fin brutaux, parfois stoppées par les manœuvres vagales. Wellens16 a retrouvé un syndrome de Wolff-Parkinson-White chez 68/120 (57 %) patients consécutifs qui consultaient pour tachycardie supraventriculaire paroxystique. Chez les 45 patients de cette série qui avaient présenté des crises de tachycardie avant l’âge de 21 ans, 73 % avaient une préexcitation ventriculaire visible sur l’électrocardiogramme. Orajarena17 a réalisé une étude sur 31 patients qui consultaient pour tachycardie supraventriculaire paroxystique sans préexcitation ventriculaire visible sur l’électrocardiogramme en rythme sinusal. Un syndrome de Wolff-Parkinson-White n’a été retrouvé que chez un patient (3 %).

A. Savouré et al. et donc la présence d’une préexcitation visible en rythme sinusal. De même, plus la voie accessoire est située à distance du nœud sinusal et des voies de conduction auriculoventriculaires normales, moins la préexcitation est visible. Les ventricules sont dans ce cas principalement activés par les voies nodo-hisiennes. À l’extrême, la présence de la voie accessoire n’entraîne pas de modification de l’électrocardiogramme en rythme sinusal et l’on parle alors de Kent masqué (Fig. 3). Dans ce cas, il existe une conduction antérograde par la voie accessoire mais les ventricules sont activés plus rapidement par les voies de conduction normales du cœur. Dans certains cas, la voie accessoire n’est douée que d’une conduction unidirectionnelle rétrograde pure. On parle alors de Kent caché (Fig. 4).

Électrocardiogramme Diagnostic La présence d’une voie accessoire auriculoventriculaire se traduit en rythme sinusal, par un intervalle P-R court (< 0,12 s chez l’adulte), et un élargissement du complexe QRS avec onde delta sur l’électrocardiogramme de surface (Fig. 2). Il s’y associe souvent des troubles secondaires de la repolarisation. L’importance de la préexcitation ventriculaire dépend de la qualité de la conduction nodohisienne et de la distance qui sépare la voie accessoire des voies de conduction normales du cœur. Ainsi, une mauvaise conduction nodohisienne favorise le passage par la voie accessoire

Figure 3 Kent masqué. L’influx électrique passe des oreillettes vers les ventricules par les voies normales du cœur (flèche noire) et par la voie accessoire (flèche rouge) mais le passage par la voie accessoire prend plus de temps que par le nœud auriculoventriculaire. Il n’y a donc pas de préexcitation ventriculaire en rythme sinusal.

Figure 2 Représentation schématique et aspect électrocardiographique d’une préexcitation ventriculaire par un faisceau accessoire auriculoventriculaire (Kent). L’influx électrique part du nœud sinusal (NS) et dépolarise les ventricules par le nœud auriculoventriculaire (flèche noire) et par la voie accessoire (flèche rouge). Sur l’électrocardiogramme, on observe un espace P-R court et un empattement du pied du QRS (onde delta, représentée en rouge).

Figure 4 Kent caché. Il n’y a pas de conduction antérograde par la voie accessoire (flèche rouge bloquée). La dépolarisation ventriculaire se fait donc uniquement par le nœud auriculoventriculaire. Il n’y a pas de préexcitation en rythme sinusal.

Préexcitations ventriculaires En l’absence de conduction antérograde il n’y pas de préexcitation ventriculaire. Des épisodes de tachycardies paroxystiques sont cependant possibles en cas de Kent cachés ou masqués. En revanche, un faisceau de Kent caché ne peut être responsable de troubles du rythme ventriculaires graves.

335 Localisation de la voie accessoire Les faisceaux de Kent relient une oreillette à un ventricule. La localisation la plus fréquente des voies accessoires est la paroi latérale du ventricule gauche (54 %) mais on peut aussi les trouver sur la paroi latérale du ventricule droit (18,4 %) ou sur le septum interauriculaire (postéroseptal : 19,6 %, autre localisation septale : 8 %)18 (Fig. 5). L’aspect de la préexcitation ventriculaire sur l’électrocardiogramme de surface renseigne sur la position de la voie accessoire (Figs. 6–8), mais ce n’est que l’exploration électrophysiologique qui définira précisément ses insertions auriculaire et ventriculaire.

Conséquence rythmique

Figure 5 Représentation schématique des localisations possibles des faisceaux de Kent sur les anneaux mitral et tricuspide.

Figure 6 Arbre diagnostique permettant de localiser le faisceau de Kent d’après la morphologie des QRS et de l’onde delta.

Tachycardies paroxystiques par rythme réciproque orthodromiques C’est le trouble du rythme le plus fréquemment rencontré dans cette pathologie.19 La présence de deux voies de conduction entre les oreillettes et les ventricules (voie nodohisienne et faisceau accessoire) ayant des propriétés électrophysiologiques différentes permet, dans certaines conditions, la création d’un circuit de tachycardie par rythme réciproque. La tachycardie est initiée par une extrasystole, soit auriculaire, soit ventriculaire. L’influx électrique bloque dans l’une des voies de conduction entre oreillette et ventricule, permettant l’induction de la tachycardie. Dans le cas d’une tachycardie orthodromique, ce qui est le plus fréquent, l’influx chemine des oreillettes aux ventricules par les voies de conduction normales du cœur et remonte aux oreillettes par la voie accessoire (Fig. 9). Le circuit de la tachycardie comprend donc les oreillettes, la jonc-

Figure 7 Électrocardiogramme de surface. Kent postéroseptal gauche.

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Figure 8 Électrocardiogramme de surface. Kent postéroseptal droit.

renseigne sur la localisation probable de la voie accessoire. Ainsi, une onde P’ négative en D1 est en faveur d’une voie accessoire gauche alors qu’une onde P’ négative en D2, D3 et aVF est en faveur d’une voie accessoire paraseptale.20 L’alternance de l’amplitude des QRS en tachycardie a longtemps été considérée comme un élément en faveur de l’utilisation d’une voie accessoire. Il est actuellement discuté, et serait plus lié à la fréquence de la tachycardie qu’à son mécanisme. Figure 9 Représentation schématique d’une tachycardie orthodromique. Schéma de gauche : en rythme sinusal, les ventricules sont dépolarisés par le nœud auriculoventriculaire (flèche noire) et par le faisceau de Kent (flèche rouge). Schéma du milieu : une extrasystole auriculaire (ESA) arrive alors que la voie accessoire est en période réfractaire. La dépolarisation ventriculaire se fait donc uniquement par le nœud auriculoventriculaire (flèche noire). Lorsque l’influx électrique arrive près de l’insertion ventriculaire du faisceau de Kent, celui-ci est sorti de sa période réfractaire et l’influx électrique peut donc remonter du ventricule vers les oreillettes par la voie accessoire (flèche rouge) déclenchant ainsi la tachycardie réentrante. Schéma de droite : tachycardie orthodromique : l’influx électrique passe des oreillettes vers les ventricules par les voies de conduction normales du cœur (flèche noire) et remonte vers les oreillettes par la voie accessoire (flèche rouge).

tion auriculoventriculaire, les ventricules et la voie accessoire. L’électrocardiogramme s’inscrit en tachycardie régulière à QRS fins en l’absence de bloc de branche préexistant, dont la fréquence est habituellement voisine de 200/minute. Contrairement aux tachycardies par réentrée intranodale typique, l’activité auriculaire (onde P’) est souvent visible, située derrière le complexe QRS avec un intervalle R-P’< P’-R (Fig. 10). La morphologie de l’onde P’

Tachycardies paroxystiques par rythme réciproque antidromiques Elles sont beaucoup plus rares que les tachycardies orthodromiques décrites dans le paragraphe précédent. Elles existent chez 5 à 10 % des patients porteurs d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White. Elles sont parfois associées à la présence de plusieurs voies accessoires.19,21 Le mécanisme est aussi une macroréentrée utilisant les oreillettes, la jonction auriculoventriculaire, les ventricules et la voie accessoire. Contrairement aux tachycardies orthodromiques, la conduction auriculoventriculaire se fait par la voie accessoire et la conduction ventriculo-auriculaire, soit par les voies de conduction normales du cœur, soit par une autre voie accessoire (Fig. 11). L’électrocardiogramme en crise s’inscrit en tachycardie à QRS larges dont la morphologie dépend de la localisation du faisceau accessoire (Fig. 12). Bloc de branche ralentisseur Il s’agit d’une particularité électrocardiographique qui peut être rencontrée dans les tachycardies par rythme réciproque orthodromique.

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Figure 10 Électrocardiogramme de surface. Tachycardie orthodromique. On observe en dérivation DIII l’activité auriculaire rétrograde avec R-P’< P’-R.

des réfractaires) on observe une accélération de la tachycardie, alors le mécanisme de la tachycardie est vraisemblablement une tachycardie par rythme réciproque utilisant une voie accessoire située du côté du bloc de branche. En effet, dans ce cas, la branche transitoirement bloquée fait partie du circuit de la tachycardie qui est plus long lors du bloc fonctionnel, ce qui entraîne un allongement du cycle de la tachycardie (Fig. 13). Arythmies supraventriculaires Figure 11 Représentation schématique d’une tachycardie antidromique. Schéma de gauche : en rythme sinusal, les ventricules sont dépolarisés par le nœud auriculoventriculaire (flèche noire) et par le faisceau de Kent (flèche rouge). Schéma du milieu : une extrasystole ventriculaire (ESV) arrive alors que la voie accessoire est en période réfractaire. Il y a dépolarisation auriculaire rétrograde uniquement par le nœud auriculoventriculaire (flèche noire). Lorsque l’influx électrique arrive près de l’insertion auriculaire du faisceau de Kent, celui-ci est sorti de sa période réfractaire et l’influx électrique peut donc redescendre des oreillettes vers les ventricules par la voie accessoire (flèche rouge). Schéma de droite : tachycardie antidromique : l’influx électrique passe des oreillettes vers les ventricules par la voie accessoire (flèche rouge) et remonte vers les oreillettes par les voies de conduction normales du cœur (flèche noire).

Au début de la tachycardie, il existe parfois un bloc de branche fonctionnel transitoire qui peut intéresser soit la branche droite soit la branche gauche du système His-Purkinje. Si lors de la disparition du bloc de branche (par adaptation des pério-

Il est possible de retrouver dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White des arythmies supraventriculaires telles que fibrillation auriculaire, flutter auriculaire et tachycardie atriale qui entraîneront des tachycardies préexcitées alors que la voie accessoire ne joue pas de rôle dans le mécanisme de l’arythmie (voie accessoire « bystander »). La survenue de fibrillation auriculaire est plus fréquente chez les patients porteurs d’une voie accessoire auriculoventriculaire que dans la population générale. Elles sont cependant plus rares que les tachycardies par rythme réciproque représentant 10 à 20 % des tachycardies paroxystiques retrouvées chez ces patients. Elles sont plus fréquentes chez les patients présentant des tachycardies par rythme réciproque. Environ 50 % des patients symptomatiques vont faire une fibrillation auriculaire au cours de leur vie et cette arythmie est cinq

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Figure 12 Électrocardiogramme de surface. Tachycardie antidromique.

aspect très variable des complexes QRS d’un cycle à l’autre selon le degré de participation de la voie accessoire à la dépolarisation ventriculaire. On retrouve ainsi tous types de QRS entre le QRS fin non préexcité et le QRS large en rapport avec une dépolarisation ventriculaire qui se fait uniquement par la voie accessoire. L’intervalle RR le plus court en tachycardie est un bon facteur prédictif de la période réfractaire antérograde de la voie accessoire et donc de la dangerosité de celle-ci.

Figure 13 Représentation schématique et aspect électrocardiographique d’un bloc de branche ralentisseur. Schéma de gauche : tachycardie orthodromique et bloc de branche gauche (BBG) complet fonctionnel. Schéma de droite : disparition du BBG. Le cycle de la tachycardie en présence du bloc de branche (R1R1, partie gauche du tracé ECG) est plus long que celui en absence du bloc de branche (R2R2, partie droite du tracé) prouvant la présence d’un Kent gauche.

fois plus fréquente s’il existe une préexcitation visible sur l’électrocardiogramme de surface.22 Il est important de prendre en considération ces arythmies car elles peuvent présenter un risque vital chez les patients porteurs de voies accessoires auriculoventriculaires. En effet, si la voie accessoire est très perméable (période réfractaire courte), une fibrillation auriculaire pourra être conduite rapidement aux ventricules par le faisceau de Kent. L’arythmie conduite rapidement aux ventricules par la voie accessoire peut être responsable de symptômes graves à type de syncope et peut se dégrader en fibrillation ventriculaire (Fig. 14), entraînant une mort subite (cf. Infra). L’électrocardiogramme en fibrillation auriculaire montre une tachycardie irrégulière avec un

Troubles du rythme ventriculaires et risque de mort subite La survenue de troubles du rythme ventriculaire pouvant être responsables de morts subites représente le risque principal à prévenir chez les patients porteurs de voies accessoires auriculoventriculaires. L’incidence des morts subites par fibrillation ventriculaire dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White est mal connue et probablement sous-estimée. Son incidence serait d’environ 0,15 à 0,39 % sur un suivi de 3 à 10 ans.12,23 Elle est de 0,0002 par patient-année dans l’étude de Fitzsimmons.13 Dans la moitié des cas, l’arrêt cardiaque représente la première manifestation du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Comme cela a été vu dans le paragraphe précédent, les troubles du rythme ventriculaires sont la conséquence d’arythmies supraventriculaires telles qu’une fibrillation auriculaire conduite rapidement aux ventricules par une voie accessoire très perméable.19,24 L’équipe bordelaise a recherché des facteurs prédictifs de fibrillation ventriculaire chez des patients souffrant d’un syndrome de WolffParkinson-White en comparant un groupe de 28 patients ayant présenté une fibrillation ventriculaire spontanée ou induite lors d’une exploration électrophysiologique à un groupe de 60 patients ayant une fibrillation auriculaire documentée.25 Il

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Figure 14 Représentation schématique et aspect électrocardiographique d’une fibrillation auriculaire rapidement conduite aux ventricules en raison d’une voie accessoire auriculoventriculaire. On observe des intervalles RR très courts en arythmie (200 ms) signant la dangerosité de la voie accessoire. Tracé du bas : l’arythmie dégénère en fibrillation ventriculaire.

n’a pas été retrouvé de différence significative concernant le sexe, l’ancienneté des symptômes, les types de tachycardies déjà documentées, les antécédents de syncope ou la présence d’une cardiopathie sous-jacente. En revanche, les patients avec fibrillation ventriculaire étaient significativement plus jeunes (29 ± 13 vs 36 ± 12), avaient une prévalence pour des voies accessoires multiples plus importante (25 % vs 7 %), étaient plus fréquemment porteurs d’une voie accessoire postéroseptale (75 % vs 47 %) et présentaient une persistance de la préexcitation ventriculaire lors du test d’effort. En analyse multivariée, seul l’intervalle RR minimum en fibrillation auriculaire est un facteur prédictif indépendant de fibrillation ventriculaire (172 ± 23 ms vs 230 ± 50 ms). On distingue actuellement quatre facteurs de risque de mort subite dans cette pathologie :23–25 • un intervalle RR préexcité inférieur à 250 ms en fibrillation auriculaire ; • des antécédents de tachycardies symptomatiques ; • des voies accessoires multiples ; • une maladie d’Ebstein. La présence d’une voie accessoire intermittente, d’une disparition brutale de la préexcitation lors d’un test d’effort ou la disparition de la préexcitation sous procaïnamide sont des éléments en faveur d’un risque vital faible. Cependant, ces tests non invasifs sont inférieurs à l’exploration électrophysiologique pour évaluer la dangerosité potentielle de la voie accessoire et leur intérêt est donc limité.

Bilan Le bilan qui est réalisé chez les patients porteurs d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White consiste principalement à évaluer la dangerosité potentielle de la voie accessoire. Bilan systématique Il faut, dans un premier temps, réaliser un interrogatoire précis en recherchant des antécédents de palpitations régulières ou irrégulières, le mode de déclenchement des crises et leurs rapports éventuels avec l’effort. On recherche également des antécédents de lipothymie ou de syncope. Enfin, il est important de noter la profession du patient ainsi que la pratique de sports à risque (plongée sousmarine, parachutisme, alpinisme...). Ces différents facteurs sont à prendre en compte pour la décision thérapeutique. Il n’existe pas de recommandation officielle sur le bilan minimal à pratiquer chez les patients porteurs de voies accessoires auriculoventriculaires. Il semble légitime de proposer à ces patients, outre un électrocardiogramme, une épreuve d’effort. La disparition brutale de la préexcitation ventriculaire à l’effort est le témoin d’une période réfractaire antérograde relativement longue et donc du caractère non dangereux de l’anomalie. Elle ne prédit en rien la survenue de crises de tachycardies paroxystiques.

340 Indication des explorations invasives Elles consistent en la mise en place en salle d’électrophysiologie, sous contrôle radioscopique, de cathéters dédiés sur lesquels se trouvent des électrodes qui permettent d’enregistrer l’activité intracardiaque et de réaliser des manœuvres de stimulation endocavitaires. Ces explorations ont pour objectifs : • de réaliser une exploration électrophysiologique à la recherche d’une voie accessoire cachée ou masquée chez un patient présentant des crises de tachycardies paroxystiques dont le mécanisme n’est pas connu ; • d’éliminer un risque vital lié à une voie accessoire connue en mesurant sa période réfractaire (risque vital si < 250 ms) ; • de localiser avec précision la ou les voies accessoires auriculoventriculaires ; • de réaliser un geste curatif définitif d’ablation du faisceau de Kent (cf. Infra). La réalisation d’une exploration électrophysiologique est discutée au cas par cas. Patients asymptomatiques La réalisation d’une exploration électrophysiologique systématique chez ces patients est discutable. En effet, ces patients ont un bon pronostic spontané en ce qui concerne le risque vital13,23 et l’apparition de symptômes13 et ne justifient donc pas la réalisation d’une exploration invasive. Cependant, l’exploration est parfois proposée chez des patients qui, pour des raisons professionnelles (pilotes, travail en hauteur, engagement militaire, ...) ou personnelles (sport de compétition, sport en milieu hostile, ...), peuvent se trouver en situation de risque potentiel en cas de crise. Chez ces patients, si la localisation de la voie accessoire n’entraîne pas un risque iatrogène important, la réalisation d’un geste d’ablation est parfois décidée. Patients symptomatiques Ces patients nécessitent une prise en charge médicale qui sera adaptée au cas par cas. Les symptômes peuvent être : • des palpitations sans enregistrement per critique et qui peuvent être en rapport soit avec des tachycardies par rythme réciproque, soit avec des tachycardies auriculaires (fibrillation auriculaire, flutter, tachycardie atriale) chez un patient porteur ou non d’une préexcitation ventriculaire sur l’électrocardiogramme de surface ; • des tachycardies paroxystiques documentées ; • des syncopes ou lipothymies ; • une mort subite récupérée. La réalisation d’une exploration électrophysiologi-

A. Savouré et al. que est justifiée chez chacun de ces patients et est indiscutable en cas de symptômes graves. L’exploration est réalisée dans un laboratoire d’électrophysiologie. Sous contrôle radioscopique, différents cathéters sont positionnés à l’intérieur des cavités cardiaques. Classiquement, un cathéter multipolaire est introduit à l’intérieur du sinus coronaire afin de cartographier l’activité auriculaire gauche, et un cathéter quadripolaire est positionné au niveau de la région hisienne. Cet examen permet : • de confirmer la présence d’une voie accessoire qui peut être cachée ou masquée sur l’électrocardiogramme de surface ; • de prouver que le faisceau de Kent peut participer au mécanisme de tachycardies paroxystiques ortho- ou antidromiques par des manœuvres de déclenchement ; • d’évaluer la vulnérabilité auriculaire ; • de localiser avec précision les insertions auriculaire et ventriculaire de la voie accessoire ; • et enfin de déterminer sa période réfractaire par une stimulation extrasystolique (Fig. 15). L’exploration est couplée à un geste d’ablation dans tous les cas si la voie accessoire est dangereuse (période réfractaire courte). Si la voie accessoire ne présente pas de risque vital mais que le patient présente des symptômes invalidants, l’ablation ou un traitement médical seront discutés selon la localisation de la voie accessoire.

Traitement Traitement de la crise Les crises de tachycardies paroxystiques par rythme réciproque ortho- ou antidromiques peuvent être réduites par manœuvres vagales (massage sinocarotidien, compression oculaire, ...) ou par injection d’adénosine (Striadyne®), de bêtabloquant ou d’inhibiteur calcique par voie intraveineuse en l’absence de contre-indication (Fig. 16). Ces manœuvres, qui agissent en bloquant le nœud auriculoventriculaire, peuvent être inefficaces chez les patients qui présentent une tachycardie antidromique. En effet, dans ce dernier cas, il existe parfois des voies accessoires multiples et le circuit de la tachycardie peut utiliser une première voie accessoire en antérograde et une deuxième voie accessoire en rétrograde. Le blocage de la jonction auriculoventriculaire sera alors inefficace. On utilise dans ce cas de préférence des traitements agissant directement sur la voie accessoire tels que les antiarythmiques de classe IA, IC (flécaïnide, cibenzoline, propafénone) ou III (amiodarone). Les principales propriétés électrophysiologiques des anti-

Préexcitations ventriculaires

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Figure 15 Période réfractaire d’une voie accessoire. Celle-ci est déterminée lors d’une stimulation auriculaire extrasystolique. Un cathéter est positionné au niveau de la région hisienne (His) et un autre à l’intérieur du sinus coronaire (SC). A. Cycle de stimulation de 600 ms puis une extrasystole (*) à 300 ms passant par la voie accessoire. B. Cycle de stimulation de 600 ms puis une extrasystole (*) à 290 ms. La voie accessoire est en période réfractaire (QRS fin, non préexcité). On remarque le démarrage immédiat d’une tachycardie orthodromique.

Figure 16 Tracé électrocardiographique. Arrêt d’une tachycardie orthodromique par manœuvre vagale (ici, massage sinocarotidien).

arythmiques sont représentées dans le Tableau 1. Ils peuvent être administrés par voie intraveineuse avec les précautions d’usage. En cas de tachycardies supraventriculaires préexcitées mais pour lesquelles la voie accessoire est « bystander » (fibrillation auriculaire, flutter auriculaire, tachycardie atriale), il est recommandé d’utiliser des traitements qui vont agir en ralentissant la conduction par la voie accessoire afin d’éviter une accélération trop importante de la fréquence ventriculaire. Ces traitements peuvent parfois régulariser l’arythmie. On utilise les antiarythmiques de classe IA, IC (flécaïnide, cibenzoline, propafénone) ou III (amiodarone). En cas de flutter auriculaire, on peut également discuter un traitement par stimulation rapide auriculaire droite par voie endocavitaire. Enfin, en cas de mauvaise tolé-

rance hémodynamique secondaire à une arythmie supraventriculaire rapidement conduite aux ventricules, une réduction par choc électrique externe sous anesthésie générale doit être discutée. Les traitements qui allongent la période réfractaire des voies de conduction normales du cœur sans modifier celle de la voie accessoire (digoxine) sont contre-indiqués en cas de fibrillation auriculaire avec voie accessoire auriculoventriculaire. Traitement de fond Traitement médical Le traitement médicamenteux agit sur la période réfractaire et les temps de conduction de la voie accessoire et/ou des voies de conduction nodohisiennes. Il garde une place intéressante pour la

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A. Savouré et al.

Tableau 1 Effets électrophysiologiques des différents traitements antiarythmiques sur le nœud sinusal normal (N) et anormal (An), sur les périodes réfractaires effectives (PRE) auriculaire (A), du nœud auriculoventriculaire (NAV), du système His-Purkinjeventricule (HP-V) et des voies accessoires (VA) et sur la conduction dans le NAV et le système HP-V.

Sinus

PRE

Conduction

N An A NAV HP-V VA NAV HP-V

IA 0 ↑ ↑ 0 ↑ ↑ 0 ↑

IB 0 0 0 0 ↓ 0 0 0

prise en charge de certains patients présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White même si les techniques ablatives (cf. Infra) qui permettent un traitement définitif de la maladie sont de plus en plus souvent utilisées. Le traitement médical est proposé en cas de voie accessoire responsable d’une symptomatologie invalidante, sans risque vital associé et chez qui un traitement par ablation n’est pas réalisé soit en raison d’une localisation entraînant un risque de troubles conductifs auriculoventriculaires non négligeable (voies accessoires septales), soit en raison d’une volonté du patient et/ou du médecin de ne pas recourir à une exploration invasive présentant des risques potentiels. Des études portant sur de faibles cohortes de patients ont montré une efficacité de la propafénone,26 du flécaïnide,27 du sotalol,28 de l’amiodarone29 et du vérapamil30 sur la prévention des tachycardies paroxystiques chez les patients porteurs d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White. Traitement par ablation Le traitement par ablation des voies accessoires auriculoventriculaires occupe une place de plus en plus importante dans la prise en charge de ces patients. En effet, l’évolution rapide des techniques d’ablation permet d’obtenir aujourd’hui des résultats très satisfaisants avec un rapport bénéfice/risque pour la procédure acceptable dans la majorité des cas. En 1999, Calkins18 a publié une étude portant sur une cohorte de 500 patients qui avaient bénéficié d’une ablation de voies accessoires auriculoventriculaires. La principale complication retrouvée était l’apparition de troubles conductifs auriculoventriculaires rendant nécessaire l’implantation d’un stimulateur cardiaque. Celle-ci a été observée dans 1 % des cas. Ce risque était variable selon la localisation de la voie accessoire. Il était de 3 % pour les voies accessoires postéroseptales, de 2,5 % pour les autres localisations septales et de 0,3 % pour les voies latérales gauches. Le taux de succès immédiat est bon avec une moyenne de 93 % (98 % pour les localisations

IC 0 ↑ ↑ 0 ↑ ↑ 0 ↑↑

II ↑ ↑↑ 0 ↑ 0 0 ↑ 0

III ↑ ↑↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ 0

IV ↑ ↑↑ 0 ↑ 0 0 ↑ 0

septales, 95 % pour les latérales gauches, 90 % pour les latérales droites, 86 % en cas de voies accessoires multiples). Dans 5 % des cas, une deuxième procédure était nécessaire. Le taux de récidive à long terme était de 8 %. Le principe de l’ablation est la création d’une lésion cicatricielle au niveau de la voie accessoire afin d’interrompre toute connexion électrique auriculoventriculaire par le faisceau de Kent. L’ablation est réalisée par voie endocavitaire grâce à des cathéters dédiés. Le cathéter d’ablation est positionné en regard de la voie accessoire sur l’anneau tricuspide ou sur l’anneau mitral selon la localisation de la voie accessoire. L’approche vasculaire peut être veineuse (le plus souvent fémorale) en cas de voie accessoire droite ou artérielle rétrograde aortique en cas de voie accessoire gauche. Cependant, en cas de voie accessoire gauche, une approche veineuse est aussi possible en utilisant un foramen ovale perméable ou en réalisant une ponction transseptale qui permet de positionner le cathéter d’ablation sur l’anneau mitral par voie antérograde. L’énergie utilisée est le plus souvent la radiofréquence. La cryoablation peut être intéressante pour certaines voies accessoires se situant à proximité des voies de conduction normales du cœur. La position du cathéter d’ablation est satisfaisante quand les activités auriculaire et ventriculaire enregistrées par le cathéter d’ablation sont les plus proches. Parfois, un potentiel de voie accessoire est enregistré entre les activités atriale et ventriculaire. Le critère principal de succès est la disparition de la conduction antérograde et rétrograde par la voie accessoire. Les indications de l’ablation de voie accessoire sont actuellement de plus en plus fréquentes. L’ablation est indiscutable en cas de voie accessoire avec risque vital engagé (période réfractaire courte) et chez des patients pouvant se trouver dans des situations à risque (sport de compétition, professions à risque). Elle est indiquée chez les patients symptomatiques avec échec ou mauvaise

Préexcitations ventriculaires

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Tableau 2 Recommandations ACC/AHA/ESC sur la prise en charge des préexcitations ventriculaires. Syndrome de Wolff-Parkinson-White bien toléré

Syndrome de Wolff-Parkinson-White avec fibrillation auriculaire et conduction AV rapide ou mauvaise tolérance des tachycardies réciproques Tachycardies réciproques mal tolérées

Unique épisode ou rares tachycardies réciproques sans préexcitation ventriculaire

Préexcitation ventriculaire asymptomatique

Recommandations Ablation Flécaïnide, propafénone Sotalol, amiodarone, bêtabloquant, Vérapamil, diltiazem, digoxine Ablation

Classe I IIa IIa III I

Niveau de preuve B C C C B

Ablation Flécaïnide, propafénone Sotalol, amiodarone Bêtabloquant Vérapamil, diltiazem, digoxine Pas de traitement

I IIa IIa IIb III I

B C C C C C

Manœuvres vagales Vérapamil, diltiazem, bêtabloquant (en cas de crise) Ablation Sotalol, amiodarone Flécaïnide, propafénone Digoxine Pas de traitement Ablation

I I

B B

IIa IIb IIb III I IIa

B B C C C B

tolérance du traitement médicamenteux. Elle est discutée au cas par cas chez les autres patients. Le Tableau 2 résume les recommandations ACC/AHA/ESC concernant le traitement au long cours chez les patients porteurs de voies accessoires auriculoventriculaires.

Fibres de Mahaim Historique et généralités Il s’agit de voies accessoires droites. Les préexcitations par fibres de Mahaim regroupent les connexions auriculoventriculaires, nodoventriculaires liant le nœud d’Aschoff-Tawara à la branche droite du faisceau de His et les fibres fasciculoventriculaires reliant le tronc du faisceau de His et la branche droite. Elles ont été décrites initialement par Mahaim en 193731 qui montre l’existence d’une extension de tissu provenant du système HisPurkinje et se dirigeant vers le myocarde ventriculaire. Plusieurs études vont par la suite confirmer la présence de voies de conduction anormales entre le nœud auriculoventriculaire ou le système HisPurkinje et les ventricules. C’est en 1971 que Wellens32 montre que la présence de fibres nodoventriculaires peut entraîner des tachycardies par rythme réciproque avec QRS larges et aspect de retard gauche. En 1975, Anderson1 classe les fibres de Mahaim en fibres nodoventriculaires et fibres fasci-

culoventriculaires selon leurs caractéristiques anatomiques et électrophysiologiques. L’état des connaissances sur les fibres de Mahaim et le mécanisme des tachycardies qui en découlait a évolué depuis les années 1990. En effet, il a été démontré que ces voies accessoires n’impliquaient pas toujours le nœud auriculoventriculaire.33,34 Il s’agit parfois de fibres atriofasciculaires ou atrioventriculaires dont l’insertion proximale se situe sur la partie antérolatérale de l’oreillette droite à proximité de l’anneau tricuspide et l’insertion distale au niveau de l’apex du ventricule droit à proximité (fibres atrioventriculaires) ou sur la branche droite du faisceau de His (fibres atriofasciculaires). Cependant, le terme de fibres de Mahaim reste habituellement utilisé pour ce type de voie accessoire (Fig. 17). Ces voies accessoires présentent des propriétés électrophysiologiques (cf. Infra) proches de celles du nœud auriculoventriculaire.35 Certains auteurs parlent de nœud auriculoventriculaire accessoire.

Épidémiologie Les fibres de Mahaim sont rares. Elles représentent moins de 3 % des patients présentant des préexcitations ventriculaires. Environ 5 % des patients présentant des tachycardies supraventriculaires avec aspect de bloc de branche gauche sont porteurs de voies accessoires atriofasciculaires, atrioventriculaires ou nodoventriculaires.

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A. Savouré et al. Fibres fasciculoventriculaires Les fibres fasciculoventriculaires donnent un aspect de préexcitation sur l’électrocardiogramme de surface avec un espace PR normal et un empattement du pied du QRS, avec une onde S prépondérante dans les dérivations droites. L’enregistrement endocavitaire montre un intervalle AH normal (60 à 100 ms) et un intervalle HV court. La stimulation auriculaire programmée allonge l’intervalle AH jusqu’à sa période réfractaire sans modifier l’intervalle HV ni la morphologie des QRS. L’aspect des QRS et l’intervalle HV n’est pas modifié en rythme jonctionnel ou lors d’extrasystoles hisiennes. La stimulation du faisceau de His donne un QRS préexcité avec un intervalle HV court.

Figure 17 Fibres de Mahaim. A : fibres atriofasciculaires. B : fibres atrioventriculaires. OD = oreillette droite, VD = ventricule droit, NAV = nœud auriculoventriculaire, BD = branche droite, BG = branche gauche, AT = anneau tricuspide.

La maladie d’Ebstein est souvent associée aux fibres de Mahaim.36

Caractéristiques électrophysiologiques de la voie accessoire Les fibres de Mahaim sont douées de propriétés électrophysiologiques proches de celles du nœud auriculoventriculaire, ce qui les différencie des voies accessoires auriculoventriculaires type faisceau de Kent. La conduction antérograde de la voie accessoire de type Mahaim est lente et décrémentielle. Il n’existe pas de conduction rétrograde sur la voie accessoire.34,36

Aspect clinique Les connexions accessoires fasciculoventriculaires n’ont aucune traduction clinique. En revanche, les fibres nodoventriculaires, atrioventriculaires et atriofasciculaires sont parfois responsables de tachycardies réentrantes dont le mécanisme varie. Dans la grande majorité des cas, il s’agit de fibres atriofasciculaires ou atrioventriculaires. Cliniquement, les patients présentent des palpitations à début et fin brutaux. La tolérance clinique est variable. La fréquence de la tachycardie est habituellement élevée, autour de 200/min. La voie accessoire peut participer au mécanisme de la tachycardie ou n’être que spectatrice. On parle alors de voie accessoire « bystander » (cf. Infra).

Électrocardiogramme L’aspect de l’électrocardiogramme de surface varie selon les sites d’insertion proximal et distal de la voie accessoire.

Fibres nodoventriculaires, atrioventriculaires ou atriofasciculaires Les fibres nodoventriculaires, atrioventriculaires ou atriofasciculaires donnent, en rythme sinusal, un intervalle PR normal, et des complexes QRS normaux ou peu modifiés. L’enregistrement endocavitaire retrouve un intervalle AH normal et un intervalle HV normal ou court. La stimulation du faisceau de His efface la préexcitation enregistrée en rythme sinusal. Ceci différencie donc ces fibres des fibres fasciculoventriculaires. En crise, on observe une tachycardie à QRS large avec aspect de retard gauche. Il s’agit de crise antidromique où l’influx électrique descend par la voie accessoire et remonte par les voies normales du cœur. En raison d’une conduction lente dans la voie accessoire, l’intervalle PR est plus long que l’intervalle RP’. En raison de l’absence de conduction rétrograde, il n’existe pas de tachycardies orthodromiques en rapport avec des fibres de Mahaim. L’enregistrement endocavitaire en tachycardie retrouve un intervalle HV nul ou négatif. La relation auriculoventriculaire est en général de 1 pour 1. Cependant, en cas de fibres nodoventriculaires, on peut observer une dissociation auriculoventriculaire, ce qui peut poser un problème de diagnostic différentiel avec une tachycardie ventriculaire.

Conséquence rythmique On observe différents mécanismes de tachycardie chez les patients porteurs de fibres de Mahaim : • des tachycardies antidromiques où l’influx électrique utilise la voie accessoire en antérograde et les voies de conduction normales du cœur en rétrograde ; • des tachycardies préexcitées réentrantes où l’influx électrique utilise les fibres de Mahaim en antérograde et une autre voie accessoire en rétrograde ;

Préexcitations ventriculaires

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Figure 18 Différentes tachycardies rencontrées avec les fibres de Mahaim. A : tachycardie antidromique. B : tachycardie utilisant les fibres de Mahaim en antérograde et une autre voie accessoire en rétrograde. C : tachycardie par réentrée intranodale, voie accessoire spectatrice (« bystander »).

• des tachycardies par réentrée intranodale ou toute autre tachycardie atriale où la voie accessoire de Mahaim est spectatrice et ne participe pas au mécanisme de la tachycardie (Fig. 18).

Bilan Le seul bilan à prévoir chez les patients porteurs de fibres de Mahaim est une échographie cardiaque transthoracique à la recherche d’une maladie d’Ebstein.

Traitement Les fibres fasciculoventriculaires ne donnent pas de tachycardie et ne nécessitent donc aucun traitement. Les autres types de fibres de Mahaim peuvent nécessiter un choix thérapeutique (médical ou ablation) chez les patients symptomatiques. Les antiarythmiques de classe IA et IC de la classification de Vaughan Williams agissent sur les fibres de Mahaim. L’efficacité de ces drogues sur la prévention des tachycardies réciproques est mal connue. L’adénosine agit sur la conduction antérograde de la voie accessoire ainsi que sur le nœud auriculoventriculaire permettant de stopper les crises de tachycardie. Les bêtabloquants et les inhibiteurs calciques n’agissent pas sur les fibres de Mahaim. En revanche, leur action sur la conduction rétrograde des voies de conduction normales du cœur permet parfois de prévenir les tachycardies utilisant une fibre de Mahaim. L’ablation par radiofréquence tient désormais une part importante dans la prise en charge des patients porteurs de fibres de Mahaim responsables de symptômes invalidants, en cas de résistance et/ou de mauvaise tolérance au traitement antiarythmique. La plupart des équipes réalisent l’ablation au niveau de l’insertion atriale de la voie

accessoire. L’ablation est guidée par une étude électrophysiologique préalable qui a pour objectif de cartographier l’anneau tricuspide à la recherche de potentiels spécifiques des fibres de Mahaim. Il s’agit d’un potentiel rapide situé entre le potentiel auriculaire et le potentiel ventriculaire.37 Le taux de succès de ce type d’ablation est de plus de 95 % avec absence de complications notables.

Syndrome du PR court Cette entité décrite en 1952 est également connue sous le nom de syndrome de Lown-Ganong-Levine. Il correspond à un espace PR court (< 0,12 s chez l’adulte), des complexes QRS fins en rythme sinusal et des crises de tachycardies paroxystiques pouvant être en rapport avec des tachycardies par rythme réciproque (utilisant une voie accessoire cachée ou en rapport avec une dualité de conduction nodale), du flutter auriculaire ou de la fibrillation auriculaire.38 On retrouve un PR court chez 2 à 4 % de la population générale. Plusieurs hypothèses sont avancées pour expliquer un raccourcissement de l’espace PR. Dans la majorité des cas, le raccourcissement de l’intervalle PR est en rapport avec une variation du tonus sympathique entraînant une accélération de la conduction au niveau du nœud auriculoventriculaire (conduction nodale accélérée) ou un nœud auriculoventriculaire de petite taille. Plus rarement, l’espace PR court est en rapport avec une connexion électrique anormale atriohisienne. La dangerosité potentielle de ces arythmies, secondaire à leur réponse ventriculaire rapide, est mal connue. La prise en charge rythmique des patients ayant un intervalle PR court ne diffère pas des patients qui ont un intervalle PR normal. En cas de tachycardies par rythme réciproque (réentrée intranodale ou voie accessoire cachée),

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A. Savouré et al.

les techniques ablatives sont proposées en cas de symptomatologie invalidante. Les traitements antiarythmiques peuvent également être proposés. En cas de tachycardies supraventriculaires (flutter et fibrillation auriculaire) avec voie accessoire atriohisienne responsable d’une réponse ventriculaire rapide, un traitement antiarythmique de classe I ou III agissant sur l’arythmie et sur la voie accessoire peut être proposé. Si l’arythmie prédominante est un flutter auriculaire typique, l’ablation de l’isthme cavotricuspide est un traitement de choix. Enfin, dans les très rares cas d’échec des différents traitements, on peut discuter de l’ablation de la jonction auriculoventriculaire.

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