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Première étape du bilan d’hypoglycémie : vérifier la réalité de l’hypoglycémie !
518
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 512–519
grosse masse cervicale évoquent la malignité. Ce cancer énigmatique pose une grande difficulté diagnostique et thérapeutique du fait de sa rareté, de l’absence d’un tableau clinique et paraclinique caractéristique qui mime celui de l’HPP bénigne. La difficulté d’affirmer la malignité sur des critères histopathologiques explique les variations d’incidence dans la littérature. Le seul traitement curatif de ce cancer est l’exérèse complète, le traitement médical n’ayant qu’un rôle de contrôle de l’hypercalcémie et ses conséquences. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.731 P481
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.733
Insulinome révélé par des hypoglycémies post-prandiales précoces
P483
N. Hafsi (Dr) ∗ , S. Ould-Kablia (Pr) L’Hôpital Central de l’Armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Hafsi)
Les enjeux de prise en charge du chemodectome du glomus carotidien
Introduction Les insulinomes représentent une cause rare d’hypoglycémie, surtout chez l’enfant. La manifestation clinique principale est une hypoglycémie survenant au petit matin après un long jeûne, ou à distance des repas. Néanmoins, 6 % des insulinomes sont caractérisés par d’authentiques hypoglycémies postprandiales précoces. Cas clinique Nous rapportons le cas d’une fillette de 12 ans présentant des malaises survenant uniquement dans les deux heures suivant les repas, apparus deux mois avant la consultation, ils cédaient rapidement à la prise des aliments sucrés mais devenaient de plus en plus fréquents, les glycémies capillaires sont revenues entre 0.45 et 0.70 mg/dL, l’examen clinique le BMI tait à BMI à 24.5, les bilans biologiques à savoir la fonction rénale, hépatique, le taux d’IGF1, et de cortisol sont revenus normaux, une insulinémie, un peptide c et une glycémie veineuse ont été dosé à l’occasion d’un malaise avec une glycémie capillaire à 42 mg/dL a retrouvé une insuline à 133 ui/mL et u peptide C à 0.42 nmol/mL en regard d’une glycémie veineuse à 35 mg/dL en faveur d’un hyperinsulinisme endogène, une TDM abdominale a révélé deux nodules pancréatique de 2.4 cm et 4 mm. L’écho-endoscopie a confirmé l’existence d’un nodule ainsi que l’octréoscanner qui a retrouvé un foyer d’hyperfixation au niveau de la queue du pancréas en rapport avec un insulinome, exprimant les récepteurs SST2 et SST5. Conclusion Les symptômes post-prandiaux précoce ne doivent en aucun cas révoquer un hyperinsulinisme endogène et doivent aussi bien que toutes les hypoglycémies bénéficier d’une démarche diagnostique à la recherche d’insulinomes. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.732 P482
Association syndrome de Gougerot Sjögren et hyperparathyroïdie (Pr) a,∗ ,
(Dr) a ,
(Dr) b ,
vaires accessoires objectivait une sialdénite lymphocytaire stade 4 de Chisholm, confirmant ainsi le diagnostic du SGS. Le bilan immunologique était négatif. Le taux de parathormone était élevé à 96,5 pg/mL. L’échographie des parathyroïdes montrait un nodule isoéchogène antéro-inférieur du lobe thyroïdien droit. La scintigraphie au MIBI montrait un foyer de fixation au niveau de la face postéro-inférieure de la thyroïde. Le diagnostic d’une hyperparathyroïdie primaire associée à un SGS était retenu. Conclusion Le caractère fortuit ou non de l’association SGS et hyperparathyroïdie ainsi que les liens physiopathologiques entre ces deux maladies restent à préciser. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts.
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Ennazk) Introduction Le paragangliome (PG) est une tumeur rare du tissu paraganglionnaire. Le paragangliome est situation carotido-jugulaire dans 80 % des cas. La difficulté de prise en charge est relative au potentiel sécrétoire, à la multilocalité et à la malignité de ces tumeurs. Observation Mme A.N., âgée de 33 ans a été opérée, il y a 5 ans pour une masse cervicale dont l’étude anatomopathologique était en faveur d’un chémodectome. La patiente reconsulte pour réapparition de la masse devenant douloureuse. On note des crises paroxystiques à type de triade de Ménard. À l’examen : TA = 120/80 mmHg. IMC = 24 kg/m2 . Tuméfaction cervicale sousmandibulaire gauche de 4 × 4 cm, sensible à la palpation, mobile par rapport au plan superficiel et une hémiparésie droite avec des signes l’irritation pyramidaux à droite. Au bilan : les dérivés méthoxylées sont normaux. L’IRM cervicale parle de présence d’un processus lésionnel iso-intense T1, hyperintense T2 hétérogène polylobé englobant les vaisseaux jugulo-carotidiens qui restent perméable se réhaussant intensément après injection de GADO. L’échographie Doppler veineux cervicale parle d’une compression extrinsèque de la carotide Externe avec une masse latérocervicale englobant le bulbe, les carotides internes et externes. Une paragangliomatose familiale a été évoqué en premier (mutation SDHx) et un bilan de recherche de des autres localisations est entrepris. Discussion La prise en charge du paragangliome du glomus carotidien nécessite une intégration du contexte clinique et hormonal. Le dosage des cathécolamines, le PET-FDG sont les examens ce référence pour l’exploration du glomus carotidien. Le chirurgie complexe relève d’équipe spécialisées. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.734
(Dr) a ,
W. Chebbi W. Ben Salem R. Klii W. Alaya B. Zantour (Pr) a , S. Jerbi (Pr) c , M.H. Sfar (Pr) a a Service de médecine interne, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie b Service de médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie c Service de radiologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Chebbi) Introduction Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-immune touchant les glandes exocrines, pouvant être primitive, ou le plus souvent associé à une maladie auto-immune. Son association à une hyperparathyroïdie est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation. Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 68 ans, hospitalisée pour polyarthralgies inflammatoires, xérostomie et xérophtalmie. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique, une hypergammaglobulinémie polyclonale à 22 g/L, une hypercalcémie à 3 mmo/L et une hypophosphorémie à 0,65 mmol/L. Le test de shirmer était positif. La biopsie des glandes sali-
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Première étape du bilan d’hypoglycémie : vérifier la réalité de l’hypoglycémie ! J. Grillot a , L. Meillet (Dr) b , P. Gilet b , N. Kattan b , Y. Djellas Braik b , A. Bounaga b , C. Vanlemmens (Dr) c , F. Schillo (Dr) b , S. Borot (Dr) b,∗ a Gastro-entérologie, CHU de Besan¸ con, Besan¸con, France b Endocrinologie, CHU de Besan¸ con, Besan¸con, France c Hépatologie, CHU de Besan¸ con, Besan¸con, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Borot) Observation Un patient de 58 ans, aux antécédents de cirrhose mixte nécessitant des ponctions d’ascite régulières, et de maladie de Vaquez, est adressé pour bilan d’hypoglycémies devant des glycémies veineuses basses (entre 0,35 et 0,45 g/L). L’entretien retrouve une notion de malaises avec sueurs et pâleur. L’insulinémie et le C-peptide ne sont pas freinés (glycémie veineuse = 0,35 g/L). Lors de l’épreuve de jeûne, la première glycémie veineuse est à 0,15 g/L alors que
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 512–519 le patient est asymptomatique et que la glycémie capillaire est à 0,98 g/L. Nous avons réalisé un second prélèvement veineux dont les 4 tubes ont été acheminés différemment au laboratoire avec ceux d’un témoin sain : acheminement rapide avec ou sans glace, et acheminement différé d’1 ou de 3 heures. La glycémie veineuse de notre patient était respectivement de 0,75–0,67–0,35 et 0,05 g/L, alors que celle du témoin sain était de 0,92–0,91–0,88 et 0,77 g/L pour les différents temps d’analyse. Le taux de glucose dans le liquide d’ascite, acellulaire, était normal. La numération du patient retrouvait une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (20 000/mm3 ). Discussion et conclusion Les syndromes myéloprolifératifs peuvent s’accompagner d’hypoglycémies artéfactuelles par consommation du glucose à l’intérieur du tube, à l’origine d’un faux diagnostic d’hypoglycémie. Il convient dans ce cas d’acheminer les tubes rapidement au laboratoire et de prélever sur un tube contenant un antiglycolytique. Par ailleurs, si la glycémie veineuse est le gold standard pour le diagnostic d’hypoglycémie, il convient de la confronter aux données cliniques et à la glycémie capillaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.735 P485
Pas tous les syndromes secs sont un Gougerot Sjögren G. Chalhoub (Dr) a , N. Laguerre (Dr) b , C. Langbour-Remy (Dr) b,∗ Service de médecine interne, CHR Mercy, Ars Laquenexy, France b Service d’endocrinologie- CHR Mercy, Ars Laquenexy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Langbour-Remy)
a
Introduction Nous rapportons un cas de tumeur neuro-endocrine dont la présentation était atypique avec seuls signes cliniques, un syndrome sec et diabète récent. Observation Patiente de 70 ans adressée pour suspicion de Gougeot Sögren devant une sécheresse oculobuccale, asthénie et arthralgie, le tout dans le cadre d’une découverte récente de diabète. Antécédents : Paget mammelonnaire à l’âge de 34 ans opéré (mastectomie + prothèse mammaire) et hyperthyroïdie traitée médicalement en 1988 pendant 4 ans. Examen clinique normal hormis une sécheresse oculobuccale. Le bilan biologique (immunologique et sérologies virales) est négatif. Lipases légèrement augmentées à 56 u/L. La biopsie de glande salivaire est négative. Le scanner thoracoabdominopelvien : 4 formations nodulaires pulmonaires. Au niveau de la queue du pancréas, on retrouve un nodule de15 mm à centre partiellement nécrotique bien délimitée à paroi vascularisée. Il n’existe pas d’infiltration de la graisse ni d’adénopathie. IRM pancréatique confirme les données précédentes. Le dosage de gastrine est élevé à 885 ng/L (valeur normal [VN] 15–110) et la chromogranine A à 352 ng/ml (VN < 85). TEPFDG, octréoscanner et dopaTEP sont négatifs. Une pancréatectomie distale avec curage ganglionnaire a eu lieu. L’histologie et immunomarquage confirme le diagnostic de gastrinome (pT1N0). À 2 ans de l’intervention, la patiente reste en rémission.
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Discussion Un diabète récent et un pseudo-Sjögren devrait faire rechercher une cause néoplasique. Le diagnostic de gastrinome sporadique pancréatique en l’absence des signes ulcéreux duodénal ou diarrhées reste difficile. Dans 60 % des cas, le gastrinome est malin et parfois métastatique. La chirurgie d’exérèse représente le traitement de choix de gastrinome. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.736 P486
Gastrointestinal stromal tumor revealing multiple endocrine neoplasia type 1 N. Mchirgui Feki (Pr) a,∗ , K. Ben Abdelghani (Pr) b , I. Oueslati (Dr) c , K. Khiari (Pr) c , N. Ben Abdallah (Pr) c a Service d’endocrinologie et de médecine A, hôpital Charles, Tunis, Tunisie b Service de médecine A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie c Service d’endocrinologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (N.M. Feki) Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumor of the gastrointestinal tract. The most common primary sites for GISTs are the stomach (60%) and the small intestine (30%). We reported one case of GIST revealing multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Case report A 59-year-old female admitted for prolonged fever with cutaneous lesions. The physical exam revealed epigastric pain. The abdominal ultrasonography showed two masses located in the left hypochondrium (intersplenorenal) and epigastric. The abdominal CT scan showed the masses in the splenic hilum and the small gastric curvature. The fine-needle aspiration biopsy concluded to a double location of a stromal tumor. Their immunohistochemical profile was KIT positive. The cuatneous lesions biopsy was inconclusive. The cervico-thoracic CT scan revealed two metastatic pulmonary nodules. Medical treatment using Imatinib (Glivec = 400 mg/d) was indicated. However, one year later the Glivec treatment does not result in complete response. Moreover, during the hospitalization, blood investigations revealed a severe hypercalcemia of 2,96 mmol/l. The diagnosis of primary hyperparathyroidism was confirmed with high level of parathyroid hormone (PTH = 217 pg/mL). The neck ultrasonography showed a parathyroid adenoma. A multiple endocrine neoplasia type 1 was suspected. The MRI concluded to a microadenoma (3 mm). The assessment of MEN1 gene mutation was not documented. Conclusion Our patient represents an undescribed combination of the GIST with MEN 1. Occurrence of GIST could be consistent with the possibility that this neoplasm arose by a mechanism related to the MEN1 gene. Disclosure of interest The authors have not supplied their declaration of conflict of interest. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.925
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 512–519
grosse masse cervicale évoquent la malignité. Ce cancer énigmatique pose une grande difficulté diagnostique et thérapeutique du fait de sa rareté, de l’absence d’un tableau clinique et paraclinique caractéristique qui mime celui de l’HPP bénigne. La difficulté d’affirmer la malignité sur des critères histopathologiques explique les variations d’incidence dans la littérature. Le seul traitement curatif de ce cancer est l’exérèse complète, le traitement médical n’ayant qu’un rôle de contrôle de l’hypercalcémie et ses conséquences. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.731 P481
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.733
Insulinome révélé par des hypoglycémies post-prandiales précoces
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N. Hafsi (Dr) ∗ , S. Ould-Kablia (Pr) L’Hôpital Central de l’Armée, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Hafsi)
Les enjeux de prise en charge du chemodectome du glomus carotidien
Introduction Les insulinomes représentent une cause rare d’hypoglycémie, surtout chez l’enfant. La manifestation clinique principale est une hypoglycémie survenant au petit matin après un long jeûne, ou à distance des repas. Néanmoins, 6 % des insulinomes sont caractérisés par d’authentiques hypoglycémies postprandiales précoces. Cas clinique Nous rapportons le cas d’une fillette de 12 ans présentant des malaises survenant uniquement dans les deux heures suivant les repas, apparus deux mois avant la consultation, ils cédaient rapidement à la prise des aliments sucrés mais devenaient de plus en plus fréquents, les glycémies capillaires sont revenues entre 0.45 et 0.70 mg/dL, l’examen clinique le BMI tait à BMI à 24.5, les bilans biologiques à savoir la fonction rénale, hépatique, le taux d’IGF1, et de cortisol sont revenus normaux, une insulinémie, un peptide c et une glycémie veineuse ont été dosé à l’occasion d’un malaise avec une glycémie capillaire à 42 mg/dL a retrouvé une insuline à 133 ui/mL et u peptide C à 0.42 nmol/mL en regard d’une glycémie veineuse à 35 mg/dL en faveur d’un hyperinsulinisme endogène, une TDM abdominale a révélé deux nodules pancréatique de 2.4 cm et 4 mm. L’écho-endoscopie a confirmé l’existence d’un nodule ainsi que l’octréoscanner qui a retrouvé un foyer d’hyperfixation au niveau de la queue du pancréas en rapport avec un insulinome, exprimant les récepteurs SST2 et SST5. Conclusion Les symptômes post-prandiaux précoce ne doivent en aucun cas révoquer un hyperinsulinisme endogène et doivent aussi bien que toutes les hypoglycémies bénéficier d’une démarche diagnostique à la recherche d’insulinomes. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.732 P482
Association syndrome de Gougerot Sjögren et hyperparathyroïdie (Pr) a,∗ ,
(Dr) a ,
(Dr) b ,
vaires accessoires objectivait une sialdénite lymphocytaire stade 4 de Chisholm, confirmant ainsi le diagnostic du SGS. Le bilan immunologique était négatif. Le taux de parathormone était élevé à 96,5 pg/mL. L’échographie des parathyroïdes montrait un nodule isoéchogène antéro-inférieur du lobe thyroïdien droit. La scintigraphie au MIBI montrait un foyer de fixation au niveau de la face postéro-inférieure de la thyroïde. Le diagnostic d’une hyperparathyroïdie primaire associée à un SGS était retenu. Conclusion Le caractère fortuit ou non de l’association SGS et hyperparathyroïdie ainsi que les liens physiopathologiques entre ces deux maladies restent à préciser. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts.
L. Ennazk (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie diabétologie et des maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Ennazk) Introduction Le paragangliome (PG) est une tumeur rare du tissu paraganglionnaire. Le paragangliome est situation carotido-jugulaire dans 80 % des cas. La difficulté de prise en charge est relative au potentiel sécrétoire, à la multilocalité et à la malignité de ces tumeurs. Observation Mme A.N., âgée de 33 ans a été opérée, il y a 5 ans pour une masse cervicale dont l’étude anatomopathologique était en faveur d’un chémodectome. La patiente reconsulte pour réapparition de la masse devenant douloureuse. On note des crises paroxystiques à type de triade de Ménard. À l’examen : TA = 120/80 mmHg. IMC = 24 kg/m2 . Tuméfaction cervicale sousmandibulaire gauche de 4 × 4 cm, sensible à la palpation, mobile par rapport au plan superficiel et une hémiparésie droite avec des signes l’irritation pyramidaux à droite. Au bilan : les dérivés méthoxylées sont normaux. L’IRM cervicale parle de présence d’un processus lésionnel iso-intense T1, hyperintense T2 hétérogène polylobé englobant les vaisseaux jugulo-carotidiens qui restent perméable se réhaussant intensément après injection de GADO. L’échographie Doppler veineux cervicale parle d’une compression extrinsèque de la carotide Externe avec une masse latérocervicale englobant le bulbe, les carotides internes et externes. Une paragangliomatose familiale a été évoqué en premier (mutation SDHx) et un bilan de recherche de des autres localisations est entrepris. Discussion La prise en charge du paragangliome du glomus carotidien nécessite une intégration du contexte clinique et hormonal. Le dosage des cathécolamines, le PET-FDG sont les examens ce référence pour l’exploration du glomus carotidien. Le chirurgie complexe relève d’équipe spécialisées. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.734
(Dr) a ,
W. Chebbi W. Ben Salem R. Klii W. Alaya B. Zantour (Pr) a , S. Jerbi (Pr) c , M.H. Sfar (Pr) a a Service de médecine interne, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie b Service de médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie c Service de radiologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Chebbi) Introduction Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-immune touchant les glandes exocrines, pouvant être primitive, ou le plus souvent associé à une maladie auto-immune. Son association à une hyperparathyroïdie est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation. Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 68 ans, hospitalisée pour polyarthralgies inflammatoires, xérostomie et xérophtalmie. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique, une hypergammaglobulinémie polyclonale à 22 g/L, une hypercalcémie à 3 mmo/L et une hypophosphorémie à 0,65 mmol/L. Le test de shirmer était positif. La biopsie des glandes sali-
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Première étape du bilan d’hypoglycémie : vérifier la réalité de l’hypoglycémie ! J. Grillot a , L. Meillet (Dr) b , P. Gilet b , N. Kattan b , Y. Djellas Braik b , A. Bounaga b , C. Vanlemmens (Dr) c , F. Schillo (Dr) b , S. Borot (Dr) b,∗ a Gastro-entérologie, CHU de Besan¸ con, Besan¸con, France b Endocrinologie, CHU de Besan¸ con, Besan¸con, France c Hépatologie, CHU de Besan¸ con, Besan¸con, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Borot) Observation Un patient de 58 ans, aux antécédents de cirrhose mixte nécessitant des ponctions d’ascite régulières, et de maladie de Vaquez, est adressé pour bilan d’hypoglycémies devant des glycémies veineuses basses (entre 0,35 et 0,45 g/L). L’entretien retrouve une notion de malaises avec sueurs et pâleur. L’insulinémie et le C-peptide ne sont pas freinés (glycémie veineuse = 0,35 g/L). Lors de l’épreuve de jeûne, la première glycémie veineuse est à 0,15 g/L alors que
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 512–519 le patient est asymptomatique et que la glycémie capillaire est à 0,98 g/L. Nous avons réalisé un second prélèvement veineux dont les 4 tubes ont été acheminés différemment au laboratoire avec ceux d’un témoin sain : acheminement rapide avec ou sans glace, et acheminement différé d’1 ou de 3 heures. La glycémie veineuse de notre patient était respectivement de 0,75–0,67–0,35 et 0,05 g/L, alors que celle du témoin sain était de 0,92–0,91–0,88 et 0,77 g/L pour les différents temps d’analyse. Le taux de glucose dans le liquide d’ascite, acellulaire, était normal. La numération du patient retrouvait une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (20 000/mm3 ). Discussion et conclusion Les syndromes myéloprolifératifs peuvent s’accompagner d’hypoglycémies artéfactuelles par consommation du glucose à l’intérieur du tube, à l’origine d’un faux diagnostic d’hypoglycémie. Il convient dans ce cas d’acheminer les tubes rapidement au laboratoire et de prélever sur un tube contenant un antiglycolytique. Par ailleurs, si la glycémie veineuse est le gold standard pour le diagnostic d’hypoglycémie, il convient de la confronter aux données cliniques et à la glycémie capillaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.735 P485
Pas tous les syndromes secs sont un Gougerot Sjögren G. Chalhoub (Dr) a , N. Laguerre (Dr) b , C. Langbour-Remy (Dr) b,∗ Service de médecine interne, CHR Mercy, Ars Laquenexy, France b Service d’endocrinologie- CHR Mercy, Ars Laquenexy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Langbour-Remy)
a
Introduction Nous rapportons un cas de tumeur neuro-endocrine dont la présentation était atypique avec seuls signes cliniques, un syndrome sec et diabète récent. Observation Patiente de 70 ans adressée pour suspicion de Gougeot Sögren devant une sécheresse oculobuccale, asthénie et arthralgie, le tout dans le cadre d’une découverte récente de diabète. Antécédents : Paget mammelonnaire à l’âge de 34 ans opéré (mastectomie + prothèse mammaire) et hyperthyroïdie traitée médicalement en 1988 pendant 4 ans. Examen clinique normal hormis une sécheresse oculobuccale. Le bilan biologique (immunologique et sérologies virales) est négatif. Lipases légèrement augmentées à 56 u/L. La biopsie de glande salivaire est négative. Le scanner thoracoabdominopelvien : 4 formations nodulaires pulmonaires. Au niveau de la queue du pancréas, on retrouve un nodule de15 mm à centre partiellement nécrotique bien délimitée à paroi vascularisée. Il n’existe pas d’infiltration de la graisse ni d’adénopathie. IRM pancréatique confirme les données précédentes. Le dosage de gastrine est élevé à 885 ng/L (valeur normal [VN] 15–110) et la chromogranine A à 352 ng/ml (VN < 85). TEPFDG, octréoscanner et dopaTEP sont négatifs. Une pancréatectomie distale avec curage ganglionnaire a eu lieu. L’histologie et immunomarquage confirme le diagnostic de gastrinome (pT1N0). À 2 ans de l’intervention, la patiente reste en rémission.
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Discussion Un diabète récent et un pseudo-Sjögren devrait faire rechercher une cause néoplasique. Le diagnostic de gastrinome sporadique pancréatique en l’absence des signes ulcéreux duodénal ou diarrhées reste difficile. Dans 60 % des cas, le gastrinome est malin et parfois métastatique. La chirurgie d’exérèse représente le traitement de choix de gastrinome. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.736 P486
Gastrointestinal stromal tumor revealing multiple endocrine neoplasia type 1 N. Mchirgui Feki (Pr) a,∗ , K. Ben Abdelghani (Pr) b , I. Oueslati (Dr) c , K. Khiari (Pr) c , N. Ben Abdallah (Pr) c a Service d’endocrinologie et de médecine A, hôpital Charles, Tunis, Tunisie b Service de médecine A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie c Service d’endocrinologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (N.M. Feki) Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumor of the gastrointestinal tract. The most common primary sites for GISTs are the stomach (60%) and the small intestine (30%). We reported one case of GIST revealing multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). Case report A 59-year-old female admitted for prolonged fever with cutaneous lesions. The physical exam revealed epigastric pain. The abdominal ultrasonography showed two masses located in the left hypochondrium (intersplenorenal) and epigastric. The abdominal CT scan showed the masses in the splenic hilum and the small gastric curvature. The fine-needle aspiration biopsy concluded to a double location of a stromal tumor. Their immunohistochemical profile was KIT positive. The cuatneous lesions biopsy was inconclusive. The cervico-thoracic CT scan revealed two metastatic pulmonary nodules. Medical treatment using Imatinib (Glivec = 400 mg/d) was indicated. However, one year later the Glivec treatment does not result in complete response. Moreover, during the hospitalization, blood investigations revealed a severe hypercalcemia of 2,96 mmol/l. The diagnosis of primary hyperparathyroidism was confirmed with high level of parathyroid hormone (PTH = 217 pg/mL). The neck ultrasonography showed a parathyroid adenoma. A multiple endocrine neoplasia type 1 was suspected. The MRI concluded to a microadenoma (3 mm). The assessment of MEN1 gene mutation was not documented. Conclusion Our patient represents an undescribed combination of the GIST with MEN 1. Occurrence of GIST could be consistent with the possibility that this neoplasm arose by a mechanism related to the MEN1 gene. Disclosure of interest The authors have not supplied their declaration of conflict of interest. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.925