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Prévalence du syndrome d’apnées du sommeil dans une cohorte de patients acromégales
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ciée à une hypoplasie de l’antéhypophyse et à une posthypophyse ectopique, ce qui constitue le SITP. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.220 P073
Évaluation du rythme biologique chez six macroadénomes hypophysaires A.E.M. Haddam , S. Ouahid , N. Fafa , L. Kedad , D. Meskine Service d’endocrinologie, EPH Bologhine, Alger, Algérie Introduction.– Les macroadénomes hypophysaires peuvent (de part leur taille et leur siège) entraîner des troubles hypothalamiques en dehors de toute intervention chirurgicale. Peu d’études se sont intéressées à ces anomalies. Méthodologie.– Le rythme biologique a été évalué par un questionnaire chez 6 patients (3 H, 3 F) hospitalisés pour macroadénome hypophysaire. Résultats.– Cinq adénomes à PRL et 1 silencieux ont été explorés. L’âge variait entre 26 et 42 ans. Tous les hommes avaient un processus géant ≥ 4 cm. La taille tumorale était comprise entre 20 et 35 mm chez les femmes. L’expansion tumorale était à prédominance suprasellaire. L’état de vigilance était conservé chez tous les patients. Quatre des six patients avaient des troubles du sommeil et de l’appétit. La durée moyenne du sommeil variait entre 4 et 9 heures avec une perturbation particulièrement nette chez trois patients. Discussion-Conclusion.– Ces dysfonctionnements peuvent être expliqués du moins en partie par la compression tumorale hypothalamique des noyaux supraoptiques. La répercussion de l’adénome sur le rythme biologique implique un dysfonctionnement de la voie rétinohypothalamique ce qui provoque des perturbations du cycle nycthéméral dans la plupart des cas marqués par des insomnies et par une anorexie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.221 P074
Pronostic statural au cours du syndrome d’interruption de la tige pituitaire de l’enfant W. Alaya CHU Tahar Sfar, Mahdia Introduction.– Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) chez l’enfant est une entité rare, responsable d’une insuffisance antéhypophysaire. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a un SITP. Observation.– Patiente âgée de 14 ans suivie pour panhypopituitarisme secondaire à une interruption de la tige pituitaire diagnostiquée à l’âge de 10 ans, suite à la survenue d’hypoglycémies, et confirmée par le bilan hormonal et l’IRM hypothalamohypophysaire. Son retard de croissance était inférieur à −4DS avec un âge statural de 6 ans et âge osseux de 5–6 ans. Une substitution hormonale cortisolique (hydrocortisone 15 mg/j), thyroxinique (100 g/j) et par GH (0,68 U/kg/semaine) a été instituée. L’évolution staturale était initialement favorable avec un gain de 5 cm les premiers 6 mois, suivi d’une stagnation de la croissance les 6 mois d’après. La patiente était en euthyroïdie et eucorticisme clinique et biologique. La dose de GH a été augmentée à 0,76 U/kg/semaine, avec une légère amélioration de la croissance estimée à 2,5 cm par an. Actuellement la patiente a 14 ans avec un impubérisme et un retard de croissance persistant à −4DS, soit un âge statural estimé à 8–9 ans et un âge osseux estimé à 7–8 ans. Discussion.– Chez notre patiente, le SITP a été diagnostiqué tardivement ce qui a compromis son pronostic statural. L’induction de la puberté pourrait améliorer la vitesse de croissance, mais risque d’accélérer la fusion des cartilages de conjugaison. Les règles d’utilisation optimales de l’hormone de croissance et d’induction de la puberté au cours du SITP de l’enfant, restent encore à définir. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.222 P075
Prolactinome et phéochromocytome : association fortuite ou NEM I atypique ? N. Kesri ∗ , I. Boughazi , M. Semrouni Centre Pierre et Marie Curie Alger, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
L’atteinte surrénalienne des NEM I est exceptionnelle et concerne essentiellement la corticosurrénale. Nous rapportons l’observation d’un patient de 39 ans associant une double atteinte tumorale endocrine hypophysaire et médullosurrénale pour laquelle le facteur génétique est fortement incriminé. Observation.– Le prolactinome est diagnostiqué à l’âge de 30 ans devant l’association d’un syndrome tumoral intracrânien et une baisse de l’acuité visuelle, un macroadénome hypophysaire de 31 mm de grand axe et une hyperprolactinémie à 318 ng/mL. Le malade est traité médicalement par Bromocriptine à une dose initiale de 7,5 mg/j ayant permis l’obtention d’une selle turcique vide après 5 ans et la disparition des signes cliniques et biologiques. Neuf ans plus tard, un phéochromocytome est découvert lors de l’exploration d’un incidentalome surrénalien gauche de 96 mm, associé à une HTA systolodiastolique, une importante élévation des dérivés méthoxylés à 26 mg/24 h (N < 1) et de la chromogranine A à 1786 ng/mL (N < 100), et fixation pathologique à la scintigraphie à la MIBG. Le patient est opéré sans incidents peropératoires et l’examen anatomopathologique confirme le phéochromocytome avec un score de PASS à 6. L’évolution postopératoire est marquée par la normalisation des chiffres tensionnels, les métanéphrines sont revenues à 0,5 ng/24 h et le scanner n’a pas retrouvé de récidive ni de localisations secondaires. Discussion.– L’association prolactinome et phéochromocytome est rarissime : un seul cas rapporté dans le registre du GTE en 2005 sur plus de 670 cas d’où la nécessité de la confirmation par l’étude du gène MEN de la NEM1 chez ce patient en l’absence de cas index connu. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.223 P076
Maladie de Cushing récidivante après surrénalectomie bilaterale : une cause rare M. Gschwind , M. Mathonnet , S. Galinat , A. Drutel , V. Fermeaux , F. Archambeaud CHU de Limoges, Limoges, France Introduction.– Les récidives de maladie de Cushing après chirurgie hypophysaire sont fréquentes mais plus rares après surrénalectomie bilatérale. Observation.– La patiente, âgée de 20 ans, est opérée en 1993 d’un adénome corticotrope responsable d’une maladie de Cushing. Celle-ci récidive malgré une deuxième chirurgie hypophysaire. Le ketoconazole n’étant pas efficace, une surrénalectomie bilatérale par voie cœlioscopique est effectuée en 1995 alors qu’il n y avait pas d’adénome hypophysaire visible. La patiente présente une mélanodermie et un diabète bien contrôlé par la metformine. En 2001, devant un hypercorticisme modéré mais persistant et un taux d’ACTH supérieur à 500 pg/mL : un syndrome de Nelson est évoqué. Une radiothérapie hypophysaire est réalisée, sans efficacité. La scintigraphie au iodo-cholestérol ne retrouve pas de cellules surrénaliennes résiduelles ou ectopiques. En 2012, un syndrome abdominal douloureux révèle une masse sous-hépatique : il s’agit d’un myélolipome développé sur tissu surrénalien ectopique. Après cette chirurgie, la patiente est en insuffisance surrénalienne. Discussion.– Au cours de la maladie de Cushing, la surrénalectomie bilatérale est indiquée en cas d’échec des thérapies habituelles (chirurgie hypophysaire et/ou anticortisoliques). Un syndrome de Nelson est possible dans 1/3 des cas, même en l’absence d’adénome hypophysaire individualisé. Les échecs de la surrénalectomie bilatérale sont rares et sont liés à l’effraction de la capsule et la diffusion des cellules surrénaliennes, souvent mises en évidence par la scintigraphie au iodo-cholesterol. L’existence d’un myélolipome associé n’a jamais été rapporté. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.224 P077
Prévalence du syndrome d’apnées du sommeil dans une cohorte de patients acromégales M. Chevallier a,∗ , K. Sedkaoui a , P. Caron b , S. Pontier a Service de pneumologie, CHU Larrey, Toulouse, France b Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305 Introduction.– Le syndrome d’apnées du sommeil (SAS) touche environ 5 % de la population générale mais semble être encore plus fréquent dans la population acromégale du fait des modifications crâniofaciales et de l’infiltration muqueuse. Objectif.– Préciser la prévalence et les caractéristiques du SAS dans une population de patients acromégales ainsi que les comorbidités associées. Méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique sur une cohorte de 55 patients acromégales qui ont bénéficié d’un enregistrement polygraphique ventilatoire à la recherche d’un SAS, avec un relevé des comorbidités. Résultats.– Les patients explorés avaient en moyenne 57 ans, avec 49 % d’hommes, 51 % de femmes, la durée moyenne d’évolution de l’acromégalie était de 8,2 ans. Parmi eux, 42 patients avaient un SAS, soit une prévalence de 76 %, avec une majorité de SAS sévère imposant une prise en charge thérapeutique. Le risque de présenter un SAS était plus élevé lorsque le patient était hypertendu ou diabétique et que l’acromégalie était ancienne. Les patients avec un SAS sévère étaient plus âgés (64 ± 11 ans) que ceux n’ayant pas de SAS (47 ± 1 ans) (p = 0,01). Le sexe n’était pas un facteur de risque dans notre étude. Conclusion.– La prévalence du SAS est 20 fois plus élevée chez les acromégales que dans la population générale, d’autant plus si les patients sont diabétiques, hypertendus, âgés et que l’acromégalie est ancienne. Devant une telle prévalence, un dépistage systématique du SAS doit être proposé à tous les patients acromégales nouvellement diagnostiqués. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.225 P078
Macroprolactinome hémorragique : à propos de 2 cas A. Mjabber Service d’endocrinologie, CHU de Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.– L’infarcissement hémorragique est une complication rare des adénomes hypophysaire, plus fréquent dans les macroprolactinome, il peut être spontané ou iatrogène. Nous rapportons l’observation de deux patients présentant des macroprolactinomes hémorragiques, qui ont été admis au service d’endocrinologie du CHU de Casablanca, durant l’année 2011. La première observation.– Patient, âgé de 40 ans, présente un syndrome tumoral depuis 2 ans avec une dysfonction érectile et une baisse de la libido sans galactorrhée. Le taux de prolactine était de 150 ng/L. L’IRM hypophysaire a montré une lésion sellaire et suprasellaire mesurant 28 × 26 × 23 mm, en hypersignal hétérogène T1 et T2, ne se modifiant pas après injection du PDC. Le champ visuel était normal. Le patient a été mis sous bromocriptine, avec une bonne évolution clinique, biologique (diminution de la prolactine à 50 ng/L) et régression du volume tumoral dans 4 mois (micronodule hypophysaire infracentimétrique). La deuxième observation.– Patient, âgé de 35 ans, présente un syndrome tumoral depuis 6 mois, avec gynécomastie bilatérale et galactorrhée unilatérale. Le taux de prolactine était de 200 ng/L. L’IRM hypophysaire a montré une masse sellaire et suprasellaire mesurant 27 × 16 mm, en hypersignal hétérogène T1 et T2. Le champ visuel était normal. Le patient a été mis sous cabergoline, avec bonne évolution clinique et biologique. Conclusion.– L’hypersignal spontané en T1 est un signe pathognomonique d’infarcissement hémorragique, qui incite une surveillance rigoureuse dans la crainte de l’apoplexie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.226 P079
Effets métaboliques du traitement de l’acromégalie par pegvisomant E. Kuhn a,∗ , M. Roziere b , S. Salenave b , S. Brailly-Trabard c , P. Chaumet-Riffaud d , P. Kamenicky e , P. Chanson e a Inserm U693, faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre, France b Service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France c Inserm U693, service de génétique moléculaire, pharmacogénétique et hormonologie, hôpital de Bicêtre, faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France
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d Service de médecine nucléaire, hôpital de Bicêtre, faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France e Inserm U693, service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, faculté de Médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France ∗ Auteur correspondant.
L’acromégalie est marquée par une augmentation de la lipolyse, une diminution de la masse grasse et de la sensibilité à l’insuline ainsi que des troubles de la tolérance au glucose. Le pegvisomant, en bloquant le récepteur de l’hormone de croissance (GH), inhibe l’effet lipolytique de la GH et devrait augmenter l’insulinosensibilité et la masse grasse. Le but de notre étude rétrospective était de préciser les effets métaboliques du pegvisomant. Parmi les 67 patients sous pegvisomant dans notre centre, les 59 traités plus d’un an (36 H/23 F, 40 ± 11 ans, suivi : 19–97 mois) ont été analysés de manière rétrospective. Une normalisation de l’IGF-I a été obtenue chez 58 patients (98 %) et 45 patients (78 %) ont gardé une IGF-I normale à long terme. Sous pegvisomant, l’index de masse corporelle (IMC) moyen a poursuivi l’augmentation déjà observée avant la mise en route du pegvisomant (28,5 ± 4,6 au diagnostic, 29,5 ± 6,5 avant pegvisomant, 30,8 ± 7,3 kg/m2 au moment de la normalisation de l’IGF-I sous pegvisomant, p < 0,04). L’analyse de l’évolution de la masse grasse et de l’effet du polymorphisme du récepteur de GH est en cours. Alors que la glycémie moyenne et les triglycérides ne sont pas modifiés, on note une augmentation du cholestérol total (4,8 ± 1,0 à 5,5 ± 1,78 mmol/L, p < 0,05), possiblement en rapport avec une augmentation du LDL-cholestérol (3,0 ± 0,9 à 3,3 ± 0,9 mmol/L, p < 0,05). En conclusion, le traitement par pegvisomant, comme les autres traitements de l’acromégalie, est associé à une augmentation de l’IMC, de la masse grasse et du cholestérol total. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.227 P080
Crise apoplexique révélant un adénome hypophysaire M. Joubij , A. Chadli CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc L’apoplexie hypophysaire est une urgence endocrinienne neurochirurgicale, rare mais gravissime, due à une hémorragie intra-adénomateuse brusque, survenant surtout entre la 5e et 6e décade de vie. Nous rapportant le cas d’une patiente âgée de 60 ans, qui a présenté brutalement une crise de céphalées intenses, sans troubles visuels ni signes d’hypersécrétion hypophysaire, avec une asthénie profonde. Une TDM complétée par une IRM hypophysaire devant la découverte d’un processus hypophysaire a objectivé un adénome hypophysaire de 19 mm en hyposignal T1, hypersignal T2, siège d’un remaniement hémorragique, avec refoulement du chiasma optique. Le bilan ophtalmologique initial avait montré une amputation minime du champ visuel. Le bilan hormonal avait montré une insuffisance corticotrope. La conduite fut de s’abstenir chirurgicalement et de surveiller. L’IRM réalisé dans le mois suivant a montré une diminution du volume de l’adénome hypophysaire à 14 × 17 mm, avec un remaniement hémorragique avec léger refoulement du chiasma optique. L’IRM à 4 mois a montré une nette régression du volume de l’adénome de presque 40 % devenant un microadénome de 9 mm, avec un chiasma optique intact. Le bilan visuel était normal. Sinon la patiente a été substituée par de l’hydrocortisone et les hormones thyroïdiennes. À travers cette observation, on rapporte un cas d’apoplexie d’un adénome hypophysaire moins grave que ce qui est décrit dans la littérature, n’ayant pas nécessité d’intervention chirurgicale, ayant régressé spontanément mais qui reste à surveiller. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.228 P081
Augmentation des craniopharyngiomes hypophysaire sous estrogènes : rôle des récepteurs aux estrogènes ou simple coïncidence ?夽 S. Deghima , H. Zellagui ∗ , F. Chentli Service d’endocrinologie et métabolisme, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305
ciée à une hypoplasie de l’antéhypophyse et à une posthypophyse ectopique, ce qui constitue le SITP. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.220 P073
Évaluation du rythme biologique chez six macroadénomes hypophysaires A.E.M. Haddam , S. Ouahid , N. Fafa , L. Kedad , D. Meskine Service d’endocrinologie, EPH Bologhine, Alger, Algérie Introduction.– Les macroadénomes hypophysaires peuvent (de part leur taille et leur siège) entraîner des troubles hypothalamiques en dehors de toute intervention chirurgicale. Peu d’études se sont intéressées à ces anomalies. Méthodologie.– Le rythme biologique a été évalué par un questionnaire chez 6 patients (3 H, 3 F) hospitalisés pour macroadénome hypophysaire. Résultats.– Cinq adénomes à PRL et 1 silencieux ont été explorés. L’âge variait entre 26 et 42 ans. Tous les hommes avaient un processus géant ≥ 4 cm. La taille tumorale était comprise entre 20 et 35 mm chez les femmes. L’expansion tumorale était à prédominance suprasellaire. L’état de vigilance était conservé chez tous les patients. Quatre des six patients avaient des troubles du sommeil et de l’appétit. La durée moyenne du sommeil variait entre 4 et 9 heures avec une perturbation particulièrement nette chez trois patients. Discussion-Conclusion.– Ces dysfonctionnements peuvent être expliqués du moins en partie par la compression tumorale hypothalamique des noyaux supraoptiques. La répercussion de l’adénome sur le rythme biologique implique un dysfonctionnement de la voie rétinohypothalamique ce qui provoque des perturbations du cycle nycthéméral dans la plupart des cas marqués par des insomnies et par une anorexie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.221 P074
Pronostic statural au cours du syndrome d’interruption de la tige pituitaire de l’enfant W. Alaya CHU Tahar Sfar, Mahdia Introduction.– Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) chez l’enfant est une entité rare, responsable d’une insuffisance antéhypophysaire. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a un SITP. Observation.– Patiente âgée de 14 ans suivie pour panhypopituitarisme secondaire à une interruption de la tige pituitaire diagnostiquée à l’âge de 10 ans, suite à la survenue d’hypoglycémies, et confirmée par le bilan hormonal et l’IRM hypothalamohypophysaire. Son retard de croissance était inférieur à −4DS avec un âge statural de 6 ans et âge osseux de 5–6 ans. Une substitution hormonale cortisolique (hydrocortisone 15 mg/j), thyroxinique (100 g/j) et par GH (0,68 U/kg/semaine) a été instituée. L’évolution staturale était initialement favorable avec un gain de 5 cm les premiers 6 mois, suivi d’une stagnation de la croissance les 6 mois d’après. La patiente était en euthyroïdie et eucorticisme clinique et biologique. La dose de GH a été augmentée à 0,76 U/kg/semaine, avec une légère amélioration de la croissance estimée à 2,5 cm par an. Actuellement la patiente a 14 ans avec un impubérisme et un retard de croissance persistant à −4DS, soit un âge statural estimé à 8–9 ans et un âge osseux estimé à 7–8 ans. Discussion.– Chez notre patiente, le SITP a été diagnostiqué tardivement ce qui a compromis son pronostic statural. L’induction de la puberté pourrait améliorer la vitesse de croissance, mais risque d’accélérer la fusion des cartilages de conjugaison. Les règles d’utilisation optimales de l’hormone de croissance et d’induction de la puberté au cours du SITP de l’enfant, restent encore à définir. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.222 P075
Prolactinome et phéochromocytome : association fortuite ou NEM I atypique ? N. Kesri ∗ , I. Boughazi , M. Semrouni Centre Pierre et Marie Curie Alger, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
L’atteinte surrénalienne des NEM I est exceptionnelle et concerne essentiellement la corticosurrénale. Nous rapportons l’observation d’un patient de 39 ans associant une double atteinte tumorale endocrine hypophysaire et médullosurrénale pour laquelle le facteur génétique est fortement incriminé. Observation.– Le prolactinome est diagnostiqué à l’âge de 30 ans devant l’association d’un syndrome tumoral intracrânien et une baisse de l’acuité visuelle, un macroadénome hypophysaire de 31 mm de grand axe et une hyperprolactinémie à 318 ng/mL. Le malade est traité médicalement par Bromocriptine à une dose initiale de 7,5 mg/j ayant permis l’obtention d’une selle turcique vide après 5 ans et la disparition des signes cliniques et biologiques. Neuf ans plus tard, un phéochromocytome est découvert lors de l’exploration d’un incidentalome surrénalien gauche de 96 mm, associé à une HTA systolodiastolique, une importante élévation des dérivés méthoxylés à 26 mg/24 h (N < 1) et de la chromogranine A à 1786 ng/mL (N < 100), et fixation pathologique à la scintigraphie à la MIBG. Le patient est opéré sans incidents peropératoires et l’examen anatomopathologique confirme le phéochromocytome avec un score de PASS à 6. L’évolution postopératoire est marquée par la normalisation des chiffres tensionnels, les métanéphrines sont revenues à 0,5 ng/24 h et le scanner n’a pas retrouvé de récidive ni de localisations secondaires. Discussion.– L’association prolactinome et phéochromocytome est rarissime : un seul cas rapporté dans le registre du GTE en 2005 sur plus de 670 cas d’où la nécessité de la confirmation par l’étude du gène MEN de la NEM1 chez ce patient en l’absence de cas index connu. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.223 P076
Maladie de Cushing récidivante après surrénalectomie bilaterale : une cause rare M. Gschwind , M. Mathonnet , S. Galinat , A. Drutel , V. Fermeaux , F. Archambeaud CHU de Limoges, Limoges, France Introduction.– Les récidives de maladie de Cushing après chirurgie hypophysaire sont fréquentes mais plus rares après surrénalectomie bilatérale. Observation.– La patiente, âgée de 20 ans, est opérée en 1993 d’un adénome corticotrope responsable d’une maladie de Cushing. Celle-ci récidive malgré une deuxième chirurgie hypophysaire. Le ketoconazole n’étant pas efficace, une surrénalectomie bilatérale par voie cœlioscopique est effectuée en 1995 alors qu’il n y avait pas d’adénome hypophysaire visible. La patiente présente une mélanodermie et un diabète bien contrôlé par la metformine. En 2001, devant un hypercorticisme modéré mais persistant et un taux d’ACTH supérieur à 500 pg/mL : un syndrome de Nelson est évoqué. Une radiothérapie hypophysaire est réalisée, sans efficacité. La scintigraphie au iodo-cholestérol ne retrouve pas de cellules surrénaliennes résiduelles ou ectopiques. En 2012, un syndrome abdominal douloureux révèle une masse sous-hépatique : il s’agit d’un myélolipome développé sur tissu surrénalien ectopique. Après cette chirurgie, la patiente est en insuffisance surrénalienne. Discussion.– Au cours de la maladie de Cushing, la surrénalectomie bilatérale est indiquée en cas d’échec des thérapies habituelles (chirurgie hypophysaire et/ou anticortisoliques). Un syndrome de Nelson est possible dans 1/3 des cas, même en l’absence d’adénome hypophysaire individualisé. Les échecs de la surrénalectomie bilatérale sont rares et sont liés à l’effraction de la capsule et la diffusion des cellules surrénaliennes, souvent mises en évidence par la scintigraphie au iodo-cholesterol. L’existence d’un myélolipome associé n’a jamais été rapporté. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.224 P077
Prévalence du syndrome d’apnées du sommeil dans une cohorte de patients acromégales M. Chevallier a,∗ , K. Sedkaoui a , P. Caron b , S. Pontier a Service de pneumologie, CHU Larrey, Toulouse, France b Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305 Introduction.– Le syndrome d’apnées du sommeil (SAS) touche environ 5 % de la population générale mais semble être encore plus fréquent dans la population acromégale du fait des modifications crâniofaciales et de l’infiltration muqueuse. Objectif.– Préciser la prévalence et les caractéristiques du SAS dans une population de patients acromégales ainsi que les comorbidités associées. Méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique sur une cohorte de 55 patients acromégales qui ont bénéficié d’un enregistrement polygraphique ventilatoire à la recherche d’un SAS, avec un relevé des comorbidités. Résultats.– Les patients explorés avaient en moyenne 57 ans, avec 49 % d’hommes, 51 % de femmes, la durée moyenne d’évolution de l’acromégalie était de 8,2 ans. Parmi eux, 42 patients avaient un SAS, soit une prévalence de 76 %, avec une majorité de SAS sévère imposant une prise en charge thérapeutique. Le risque de présenter un SAS était plus élevé lorsque le patient était hypertendu ou diabétique et que l’acromégalie était ancienne. Les patients avec un SAS sévère étaient plus âgés (64 ± 11 ans) que ceux n’ayant pas de SAS (47 ± 1 ans) (p = 0,01). Le sexe n’était pas un facteur de risque dans notre étude. Conclusion.– La prévalence du SAS est 20 fois plus élevée chez les acromégales que dans la population générale, d’autant plus si les patients sont diabétiques, hypertendus, âgés et que l’acromégalie est ancienne. Devant une telle prévalence, un dépistage systématique du SAS doit être proposé à tous les patients acromégales nouvellement diagnostiqués. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.225 P078
Macroprolactinome hémorragique : à propos de 2 cas A. Mjabber Service d’endocrinologie, CHU de Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.– L’infarcissement hémorragique est une complication rare des adénomes hypophysaire, plus fréquent dans les macroprolactinome, il peut être spontané ou iatrogène. Nous rapportons l’observation de deux patients présentant des macroprolactinomes hémorragiques, qui ont été admis au service d’endocrinologie du CHU de Casablanca, durant l’année 2011. La première observation.– Patient, âgé de 40 ans, présente un syndrome tumoral depuis 2 ans avec une dysfonction érectile et une baisse de la libido sans galactorrhée. Le taux de prolactine était de 150 ng/L. L’IRM hypophysaire a montré une lésion sellaire et suprasellaire mesurant 28 × 26 × 23 mm, en hypersignal hétérogène T1 et T2, ne se modifiant pas après injection du PDC. Le champ visuel était normal. Le patient a été mis sous bromocriptine, avec une bonne évolution clinique, biologique (diminution de la prolactine à 50 ng/L) et régression du volume tumoral dans 4 mois (micronodule hypophysaire infracentimétrique). La deuxième observation.– Patient, âgé de 35 ans, présente un syndrome tumoral depuis 6 mois, avec gynécomastie bilatérale et galactorrhée unilatérale. Le taux de prolactine était de 200 ng/L. L’IRM hypophysaire a montré une masse sellaire et suprasellaire mesurant 27 × 16 mm, en hypersignal hétérogène T1 et T2. Le champ visuel était normal. Le patient a été mis sous cabergoline, avec bonne évolution clinique et biologique. Conclusion.– L’hypersignal spontané en T1 est un signe pathognomonique d’infarcissement hémorragique, qui incite une surveillance rigoureuse dans la crainte de l’apoplexie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.226 P079
Effets métaboliques du traitement de l’acromégalie par pegvisomant E. Kuhn a,∗ , M. Roziere b , S. Salenave b , S. Brailly-Trabard c , P. Chaumet-Riffaud d , P. Kamenicky e , P. Chanson e a Inserm U693, faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre, France b Service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France c Inserm U693, service de génétique moléculaire, pharmacogénétique et hormonologie, hôpital de Bicêtre, faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France
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d Service de médecine nucléaire, hôpital de Bicêtre, faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France e Inserm U693, service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, faculté de Médecine Paris-Sud, université Paris-Sud, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France ∗ Auteur correspondant.
L’acromégalie est marquée par une augmentation de la lipolyse, une diminution de la masse grasse et de la sensibilité à l’insuline ainsi que des troubles de la tolérance au glucose. Le pegvisomant, en bloquant le récepteur de l’hormone de croissance (GH), inhibe l’effet lipolytique de la GH et devrait augmenter l’insulinosensibilité et la masse grasse. Le but de notre étude rétrospective était de préciser les effets métaboliques du pegvisomant. Parmi les 67 patients sous pegvisomant dans notre centre, les 59 traités plus d’un an (36 H/23 F, 40 ± 11 ans, suivi : 19–97 mois) ont été analysés de manière rétrospective. Une normalisation de l’IGF-I a été obtenue chez 58 patients (98 %) et 45 patients (78 %) ont gardé une IGF-I normale à long terme. Sous pegvisomant, l’index de masse corporelle (IMC) moyen a poursuivi l’augmentation déjà observée avant la mise en route du pegvisomant (28,5 ± 4,6 au diagnostic, 29,5 ± 6,5 avant pegvisomant, 30,8 ± 7,3 kg/m2 au moment de la normalisation de l’IGF-I sous pegvisomant, p < 0,04). L’analyse de l’évolution de la masse grasse et de l’effet du polymorphisme du récepteur de GH est en cours. Alors que la glycémie moyenne et les triglycérides ne sont pas modifiés, on note une augmentation du cholestérol total (4,8 ± 1,0 à 5,5 ± 1,78 mmol/L, p < 0,05), possiblement en rapport avec une augmentation du LDL-cholestérol (3,0 ± 0,9 à 3,3 ± 0,9 mmol/L, p < 0,05). En conclusion, le traitement par pegvisomant, comme les autres traitements de l’acromégalie, est associé à une augmentation de l’IMC, de la masse grasse et du cholestérol total. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.227 P080
Crise apoplexique révélant un adénome hypophysaire M. Joubij , A. Chadli CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc L’apoplexie hypophysaire est une urgence endocrinienne neurochirurgicale, rare mais gravissime, due à une hémorragie intra-adénomateuse brusque, survenant surtout entre la 5e et 6e décade de vie. Nous rapportant le cas d’une patiente âgée de 60 ans, qui a présenté brutalement une crise de céphalées intenses, sans troubles visuels ni signes d’hypersécrétion hypophysaire, avec une asthénie profonde. Une TDM complétée par une IRM hypophysaire devant la découverte d’un processus hypophysaire a objectivé un adénome hypophysaire de 19 mm en hyposignal T1, hypersignal T2, siège d’un remaniement hémorragique, avec refoulement du chiasma optique. Le bilan ophtalmologique initial avait montré une amputation minime du champ visuel. Le bilan hormonal avait montré une insuffisance corticotrope. La conduite fut de s’abstenir chirurgicalement et de surveiller. L’IRM réalisé dans le mois suivant a montré une diminution du volume de l’adénome hypophysaire à 14 × 17 mm, avec un remaniement hémorragique avec léger refoulement du chiasma optique. L’IRM à 4 mois a montré une nette régression du volume de l’adénome de presque 40 % devenant un microadénome de 9 mm, avec un chiasma optique intact. Le bilan visuel était normal. Sinon la patiente a été substituée par de l’hydrocortisone et les hormones thyroïdiennes. À travers cette observation, on rapporte un cas d’apoplexie d’un adénome hypophysaire moins grave que ce qui est décrit dans la littérature, n’ayant pas nécessité d’intervention chirurgicale, ayant régressé spontanément mais qui reste à surveiller. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.228 P081
Augmentation des craniopharyngiomes hypophysaire sous estrogènes : rôle des récepteurs aux estrogènes ou simple coïncidence ?夽 S. Deghima , H. Zellagui ∗ , F. Chentli Service d’endocrinologie et métabolisme, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.