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peutique en cas de saignement ou même prophylactique à titre systématique pluri-hebdomadaire sur chambre implantable, de facteur Willebrand peut s’avérer insuffisant chez certains enfants pour contrôler les saignements. Les gestes locaux sur la tache vasculaire sont difficiles chez le tout petit et souvent peu efficace sur une muqueuse extrêmement fragile saignant au moindre contact. Ces épistaxis sont responsables d’un retentissement important tant sur le plan médical (injection de facteur Willebrand, transfusion, . . .) que sur le plan social (déscolarisation, arrêt du sport). L’embolisation de l’artère maxillaire interne en radiologie interventionnelle semble être une option thérapeutique intéressante. Matériel et méthodes Nous avons inclus depuis octobre 2013, 5 patients (4 garc¸ons et une fille) âgés de 2 à 13 ans (moy = 6,5 ans) porteurs d’un déficit sévère en facteur Willebrand. Ces patients avaient des épistaxis pluri-hebdomadaires requérant des injections de facteurs Willebrand pour arrêter le saignement. Certains présentaient des épistaxis malgré l’injection prophylactique bihebdomadaire de facteur Willebrand sur chambre implantable. Tous avaient nécessité à une ou plusieurs reprises une hospitalisation avec transfusion dans un contexte d’épistaxis sévère avec déglobulisation. Tous étaient en échec de traitement local sur la tache vasculaire. Résultats La ponction était faite dans l’artère fémorale droite dans tous les cas. Deux patients ont bénéficié d’une embolisation bilatérale de l’artère maxillaire interne. Trois patients ont bénéficié d’une embolisation unilatérale (deux cas de saignement unilatéral, un cas d’anastomose dangereuse entre l’artère méningée moyenne et l’artère ophtalmique contre-indiquant l’embolisation). Aucune complication neurologique n’est survenue. Aucune complication post interventionnelle (hématome au point de ponction) n’est survenue. Aucun patient n’a eu d’épistaxis dans le premier mois post intervention. Le recul n’est pas encore suffisant pas apprécier les résultats à plus long terme. Conclusion L’embolisation uni ou bilatérale des artères maxillaires internes est une procédure fiable et efficace permettant de contrôler des épistaxis sévères en cas de trouble sévère de l’hémostase avec échec de traitement médical substitutif et échec de traitement local sur la tache vasculaire. Cette procédure requiert des opérateurs entrainés. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.07.170 159
Empyèmes intracrâniens sur sinusites chez l’enfant : place de la chirurgie endonasale V. Couloigner 1 , A. Garin 1,∗ , B. Thierry 1 , T. Blauwblomme 2 , N. Leboulanger 1 , E. Garabedian 1 1 Service d’ORL Pédiatrique, Hôpital Necker, AP–HP, Paris, France 2 Service de Neurochirurgie Pédiatrique, Hôpital Necker, AP–HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. But de la présentation Préciser les indications de la chirurgie endonasale dans les empyèmes intracrâniens compliquant les sinusites de l’enfant. Matériel et méthodes Etude rétrospective monocentrique colligeant 17 cas consécutifs d’empyèmes intracrâniens pris en charge chirurgicalement en ORL ou en neurochirurgie. Résultats Onze empyèmes sous-duraux (ESD) et 6 empyèmes épiduraux (EED) ont été observés. L’âge des patients était de 10 ± 3,5 ans (médiane ± écartype). Le sex ratio était de 9 garc¸ons pour 8 filles. L’imagerie initiale montrait une pansinusite dans 16 cas et une ethmoïdite dans un cas. a toujours été prescrite. Tous les patients ont bénéficié d’une antibiothérapie prolongée intraveineuse puis orale. Concernant les ESD (n = 11), seul un enfant a
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pu être traité exclusivement par méatotomie moyenne et ethmoïdectomie endoscopique endonasale (MEEE). Dans 6 cas, une MEEE initiale n’a pas permis d’éviter un abord neurochirurgical ultérieur. Dans deux cas, celui-ci a été réalisé d’emblée. Chez 2 patients, aucun geste sinusien, ni par MEEE, ni par crânialisation du sinus frontal, n’a été réalisé. Concernant les EED (n = 6), 3 ont été traités par MEEE exclusive, associée dans 2 cas à l’élargissement du canal nasofrontal et à l’ouverture de la paroi postérieure du sinus frontal par voie endonasale. Trois autres patients avec EED ont été exclusivement traités par voie bicoronale avec volet frontal et crânialisation du sinus frontal. L’évolution a été favorable dans tous les cas et aucune complication liée à la chirurgie n’a été observée. Conclusion Contrairement à ce qui est observé chez l’adulte, les complications endocrâniennes des sinusites de l’enfant sont dominées par les ESD suivis des EED, les abcès cérébraux étant beaucoup plus rares. La chirurgie endonasale a sa place dans les deux types d’empyèmes. Elle suffit souvent à guérir les EED alors que dans les ESD, un abord neurochirurgical associé est quasiment toujours nécessaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.07.171 160
Prise en charge chirurgicale des ethmoïdites aiguës compliquées de l’enfant
E. Mouchon ∗ , M. Calmels , M. Marx , B. Fraysse , S. Vergez CHU de Toulouse, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. But de la présentation À la naissance, le sinus ethmoïdal est le plus développé des sinus paranasaux. L’ethmoïdite est la sinusite la plus fréquente chez l’enfant. Le diagnostic clinique se fait classiquement dans le stade extériorisé, fluxionnaire (Chandler I, II) voire suppuré (Chandler III à V). L’objectif de cette étude est de rapporter notre expérience dans la prise en charge des ethmoïdites aiguës compliquées de l’enfant. Matériel et méthodes Etude rétrospective et monocentrique sur une période de 11 ans (2003–2014) sur 37 enfants opérés d’une ethmoïdite par plusieurs chirurgiens. Ce travail décrit la prise en charge de ces enfants, analyse les critères d’indication chirurgicale (tomodensitométriques et cliniques) et les résultats en fonction de la technique chirurgicale utilisée. Résultats Le sex ratio était de 1,84 (24H/13F) et la moyenne d’âge de 9,5 ans. L’étude scannographique retrouvait toujours une atteinte de l’ethmoïde antérieur parfois associée à celle de l’ethmoïde postérieur. Les collections mesuraient en moyenne à 22,9 mm en antéro-postérieur et à 7,9 mm de largeur. L’intervention chirurgicale a été réalisée entre l’entrée et le quatrième jour d’hospitalisation dans tous les cas. L’indication chirurgicale était portée devant des critères tomodensitométriques de complication orbitaire, l’existence de complications ophtalmologiques (diplopie, baisse acuité visuelle), ou neurologiques ou en l’absence d’amélioration clinique après 48 h d’une antibiothérapie parentérale adaptée. Les voies d’abord étaient respectivement : externes, endoscopiques, combinées et non renseignées dans 25, 4, 9 et 3 cas. Douze enfants ont été opérés pour des complications ophtalmologiques, 14 devant l’absence d’amélioration clinique (hyperthermie, douleurs), et 14 non renseignés. Les résultats bactériologiques ont montré : streptocoque (38 %), staphylocoque (14 %), haemophilus influenzae (8 %), stérile (16 %). Il y a eu 4 récidives dont 3 enfants opérés par voie externe et 1 enfant opéré par voie combinée. La durée d’hospitalisation post opératoire est plus courte en cas de voie endoscopique (voie externe 7,8 jours, voie endoscopique 5,5 jours et voie combinée 6,3 jours).
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Conclusion Ce travail relate notre expérience dans la prise en charge des ethmoïdites compliquées de l’enfant. La chirurgie par voie externe a été plus pratiquée par choix des opérateurs. Dans la littérature aucune des 3 techniques chirurgicales n’a montré de supériorité en terme d’efficacité, néanmoins la voie endoscopique seule ou combinée tend à se développer. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.07.172 161
Prise en charge de l’obstruction nasale chez l’enfant achondroplasique
R. Taouachi ∗ , V. Couloigner , B. Fauroux , G. Baujat , E. Garabedian , N. Leboulanger Hopital Necker Enfants Malades, Paris, France ∗ Auteur correspondant. But de la présentation L’achondroplasie est une maladie génétique à transmission autosomique dominante touchant un enfant sur 15 000. Elle se caractérise principalement par des déformations squelettiques variables et une dysmorphie faciale typique qui peut dans certaines formes sévères être à l’origine de signes fonctionnels et physiques invalidants : l’obstruction nasale (ON) et syndrome d’apnées du sommeil obstructif sévère (SAOS). L’objectif de ce travail est d’évaluer la prévalence de l’ON et du SAOS sévère sur une cohorte d’enfants achondroplasiques et d’en discuter les options thérapeutiques. Matériel et méthodes Etude rétrospective, monocentrique, d’enfants achondroplasiques présentant une obstruction nasale et/ou des symptômes au sommeil, suivis conjointement par deux centres de référence. Evaluations biométriques, cliniques et du sommeil pré- et post-thérapeutique. Résultats Vingt-quatre enfants ont été inclus sur la période 2001–2014, d’1 an d’âge moyen à la première consultation. Initialement, 85 % présentaient une obstruction nasale sévère avec difficultés alimentaires ; 90 % présentaient un SAOS clinique avec un index d’apnées/hypopnées moyen à 5/h. La prise en charge a été médicale seule chez 2 patients, chirurgicale chez 22 patients et 16 ont bénéficié de l’adaptation d’une ventilation non invasive (VNI). Conclusion L’incidence et la sévérité de l’ON et du SAOS peuvent être sous-estimées chez le nourrisson achondroplasique. Leurs conséquences potentielles, métaboliques et neurologiques, rendent nécessaire une prise en charge précoce. Un geste chirurgical de désobstruction peut permettre d’améliorer significativement la symptomatologie à l’éveil et au sommeil, ainsi que faciliter l’adaptation d’une VNI, quel que soit l’âge du patient. Tous ces patients devraient bénéficier d’un enregistrement du sommeil à un âge précoce. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.07.173 162
Prise en charge chirurgicale des Atrésies choanales : 30 ans d’expérience
E. Moreddu ∗ , R. Nicollas , C. Le Treut-Gay , A. Farinetti , J. Triglia Service d’ORL Pédiatrique, Hôpital d’Enfants de la Timone, Aix-Marseille Université, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. But de la présentation L’atrésie choanale est une malformation congénitale rare, estimée à environ une naissance sur 12000. Les techniques chirurgicales de prise en charge de ces atrésies choanales ont évolué sur les 30 dernières années. Les objectifs de cette
étude étaient d’analyser les caractéristiques cliniques et les résultats chirurgicaux des patients opérés d’atrésie choanale dans notre service sur les 30 dernières années, et d’analyser les facteurs pouvant influer sur les résultats chirurgicaux. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique portant sur tous les patients opérés d’une atrésie choanale entre novembre 1983 et décembre 2013. Les analyses statistiques ont été réalisées grâce aux logiciels IBM SPSS et R, le seuil de significativité retenu était de p < 0,05. Résultats 101 patients ont été inclus, pour 133 fosses nasales opérées. 65,3 % étaient de sexe féminin, tandis que 34,7 % étaient de sexe masculin. 38,6 % des atrésies étaient localisées à droite, 29,7 % à gauche, 31,7 % des atrésies étaient bilatérales. L’atrésie était de type osseux dans 69,3 % des fosses nasales, mixte dans 28,7 %, et de type membraneux dans 2,0 %. Le taux total d’anomalies associées s’élevait à 42,6 % des patients, et 17,8 % présentaient une association CHARGE. 37,6 % des fosses nasales n’ont été opérées qu’une fois, le nombre moyen d’interventions était de 2,12. L’âge inférieur à 6 mois, et le poids inférieur à 5 kg lors de la 1ère chirurgie étaient des facteurs péjoratifs sur le succès de la chirurgie. Les enfants opérés par techniques endonasales avaient de meilleurs résultats chirurgicaux que ceux opérés par voie transpalatine, mais cette différence était liée au poids de l’enfant. L’application de mitomycine et le calibrage des fosses nasales ne modifiaient pas le résultat de la chirurgie. Conclusion Cette étude met en évidence l’intérêt d’opérer les enfants atteints d’atrésie unilatérale le plus tard possible et d’utiliser une voie endonasale sauf si le calibre de la fosse nasale ne le permet pas. Dans les cas où ces conditions ne peuvent être réunies, l’utilisation d’une voie transpalatine reste possible et ne semble pas altérer le pronostic. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2014.07.174 163
Hypoplasie congénitale de l’orifice piriforme : prise en charge et résultats
E. Moreddu ∗ , C. Le Treut-Gay , J. Triglia , R. Nicollas Service d’ORL Pédiatrique, Hôpital d’enfants de la Timone, Aix-Marseille Université, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. But de la présentation L’hypoplasie de l’orifice piriforme est une malformation congénitale très rare, souvent considérée comme une forme mineure d’holoprosencéphalie. L’individualisation de cette malformation est récente, et date de la fin des années 1980. Elle peut être isolée ou associée à d’autres malformations congénitales. L’objectif de cette étude est de présenter les cas d’hypoplasie de l’orifice piriforme diagnostiqués et pris en charge dans notre service. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les patients chez lesquels une hypoplasie de l’orifice piriforme a été diagnostiquée dans notre service au cours des 20 dernières années. Résultats 10 patients ont été inclus. 3 étaient de sexe masculin (30 %), 7 étaient de sexe féminin (70 %). Cliniquement, 8 patients ont présenté une détresse respiratoire le jour de la naissance, un à 15 jours et un à 2 mois. Des malformations étaient associées chez 4 patients (40 %). Sur le scanner, la largeur maximale de l’orifice piriforme était mesurée à 6,6 mm en moyenne, une incisive médiane unique était retrouvée chez 5 patients (50 %). Dans une cas, une holoprosencéphalie était retrouvée chez un cousin germain de la mère ainsi que la notion de difficultés respiratoires importantes en période néonatale chez cette dernière. 8 patients ont été opérés (80 %). La technique chirurgicale était la même pour tous les patients, consistant en un alésage de l’orifice piriforme à la fraise diamantée par abord vestibulaire, avec calibrage post-opératoire.