Journal français d’ophtalmologie (2011) 34, 557.e1—557.e7
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE
Prise en charge chirurgicale des hémorragies sous-rétiniennes secondaires à une vasculopathie polypoïdale夽 Surgical management of sub-retinal haemorrhage secondary to polypoidal choroidal vasculopathy C. Schweitzer a,∗,b, S. Bonnel b, Y. Le Mer b, B. Wolff b, J. Colin a, J.-A. Sahel b a
Service d’ophtalmologie, centre hospitalier universitaire Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France b Fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, 25, 29, rue Manin, 75019 Paris, France Rec ¸u le 22 juin 2010 ; accepté le 4 d´ ecembre 2010 Disponible sur Internet le 19 avril 2011
MOTS CLÉS Vasculopathie polypoïdale idiopathique ; Chirurgie de la vasculopathie polypoïdale idiopathique ; Hémorragie sous rétinienne ; R-tpa ; Vitrectomie par pars plana
Résumé Nous rapportons le cas clinique d’une patiente mélanoderme de 34 ans ayant présenté une baisse d’acuité visuelle brutale et profonde unilatérale liée à une poussée hémorragique sous rétinienne de vasculopathie polypoïdale dans la région maculaire (échelle Monoyer : 1/10◦ parinaud 20). La patiente a bénéficié d’une vitrectomie par la pars plana avec injection d’un agent fibrinolytique activateur du plasminogène (r-tpa) en sous rétinien et d’un tamponnement interne par gaz (C2F6) avec positionnement face vers le sol pendant cinq jours. Nous n’avons pas rencontré de complications peropératoire avec un déplacement total de l’hématome lysé en périphérie. L’évolution a été marquée par l’absence de récidive, une réduction du décollement de l’épithélium pigmentaire et une amélioration de l’acuité visuelle finale à 7/10◦ parinaud 2. Ce cas clinique illustre la faisabilité de cette technique chirurgicale dans les vasculopathies polypoïdales avec un bon résultat anatomique et fonctionnel permettant de limiter les lésions rétiniennes induites par la présence de l’hématome et de traiter plus précocement les zones pathologiques par laser ou photothérapie dynamique améliorant ainsi, le pronostic visuel final. Des études randomisées seront nécessaires afin de déterminer les indications de cette chirurgie et sa place par rapport aux traitements par laser, photothérapie dynamique ou anti-VEGF. © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal franc ¸ais d’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés). ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (C. Schweitzer). 0181-5512/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.jfo.2010.12.004
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KEYWORDS Polypoidal choroidal vasculopathy; Polypoidal choroidal vasculopathy surgery; Sub retinal haemorrhage; Tissue plasminogen activator; Pars plana vitrectomy
C. Schweitzer et al.
Summary We report the case of a 34-year-old black woman with acute and severe unilateral loss of sight related to idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy responsible for a sub macular haemorrhage (1/10 on the Monoyer scale). The patient underwent a pars plana vitrectomy associated with a sub retinal administration of tissue plasminogen activator (100 g) and a pneumatic displacement by gas (C2F6) with facedown positioning for 5 days. There were no intraoperative complications and the clot was lysed and totally displaced from the macula. There was no recurrence of the disease and the retinal epithelium detachment decreased progressively. The final visual acuity was 7/10. This case report illustrates the capacity and efficacy of this surgical procedure in the management of sub macular haemorrhage related to polypoidal choroidal vasculopathy. It provides effective displacement of the clot, limiting retinal damage induced by sub macular haemorrhage. Furthermore, it allows early treatment of the polypoidal aneurysm by laser or dynamic phototherapy and increases final visual acuity. Randomised studies are expected to determine the indication for this surgical procedure in the management of polypoidal choroidal vasculopathy and the possible association of laser, dynamic phototherapy, or anti-VEGF treatments. © 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction La vasculopathie polypoïdale choroïdienne idiopathique est une entité clinique individualisée pour la première fois par Yannuzzi et al. en 1990 touchant préférentiellement les femmes mélanodermes d’âge intermédiaire [1]. Les exsudations et hémorragies sous rétiniennes induites par la dilatation du réseau veineux choroïdien ont pour conséquence une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive et profonde. Le dépôt hématique sous rétinien est la plupart du temps responsable d’une mauvaise récupération visuelle par altération des photorécepteurs et du complexe épithélium pigmentaire photorécepteurs dans la région maculaire. La prise en charge chirurgicale de ces cas d’hémorragie sous rétinienne massive permet de passer un cap en diminuant la taille de l’hématome en regard de la zone de fixation centrale et d’en améliorer le pronostic final. La bonne récupération visuelle retrouvée pour ce cas clinique nous permet de discuter l’alternative thérapeutique que constitue cette prise en charge chirurgicale et sa place par rapport aux autres traitements rapportés dans la littérature.
Cas clinique Madame B., 34 ans, mélanoderme, ayant pour seul antécédent général une hypertension artérielle contrôlée sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion, a présenté une baisse d’acuité visuelle brutale, profonde et spontanée de l’œil gauche. Lors de sa prise en charge, la meilleure acuité visuelle corrigée en échelle de Monoyer était de 10/10◦ de loin parinaud 2 de près à droite et de 1/10◦ parinaud 20 à gauche. L’examen du segment antérieur était sans particularités et le fond d’œil retrouvait à gauche un aspect de décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) sereux et hémorragique en regard notamment, de la zone maculaire, sans aucun drusen associés (Fig. 1). Les séquences angiographiques à la fluorescéine et au vert d’indocyanine ont mis en évidence un aspect de dilatations ampulaires du réseau veineux choroidien dans la région maculaire et
interpapillomaculaire et ont confirmé le diagnostic de vasculopathie polypoïdale sero-hémorragique sous-maculaire (Fig. 2). L’examen de l’œil adelphe était sans particularités et ne retrouvait notamment pas de polypes. L’examen par tomographie à cohérence optique (OCT) retrouvait lui aussi une image caractéristique d’une vasculopathie polypoïdale avec un aspect de décollement de l’épithélium pigmentaire à pente abrupte et à contenu optiquement vide mais sans visualisation des polypes en regard de la zone de l’épithélium pigmentaire (Fig. 3). Dans les jours qui ont suivi, l’examen clinique retrouvait une baisse de vision supplémentaire avec une acuité visuelle limitée à voit bouger la main à 20 cm. L’examen du fond d’œil révélait une hémorragie intravitréenne abondante associée à une extension massive de l’hémorragie sous rétinienne notamment en position rétrofovéolaire. En accord avec le patient et la convention d’Helsinki, et devant l’aggravation du pronostic fonctionnel final, une intervention chirurgicale a été réalisée trois semaines après. Il s’agissait d’une vitrectomie centrale et périphérique par trois voies d’abord avec des sclérotomies de calibre 20 gauge. Après décollement de l’hyaloïde postérieure une injection sous rétinienne avec une canule de 33 gauge d’un activateur du plasminogène (recombinant tissue plasminogen activator [r-tpa] [Actilyse® ]) 100g dans 0,4 ml de BSS), a été réalisée dans la région supéro-maculaire sous air afin de favoriser la résorption de l’hémorragie sous rétinienne. Un échange air gaz expansif (hexafluoro-carbone C2F6 à 18 %) et une injection intra vitréenne de 0,2 ml de triamcinolone a été réalisée afin d’augmenter la résorption des exsudations intra et sous rétinienne en fin d’intervention. En postopératoire une position sur le dos de quatre heures a été préconisée pour que les corticoïdes puissent agir sur le pole postérieur de la rétine et ensuite une position face vers le sol pendant cinq jours afin de favoriser l’action du gaz et un déplacement mécanique de l’hématome lysé en dehors de la zone de fixation centrale. Un mois après l’acuité visuelle était à 1/10◦ de loin parinaud 20 de près avec une diminution de taille de l’hématome sous rétinien, un déplacement en inférieur dégageant l’aire maculaire et une
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Figure 1. Clichés monochromatiques en filtre vert. État préopératoire avec décollement séreux et hémorragique de l’épithélium pigmentaire avant aggravation par hémorragie sous-maculaire et hémorragie intra-vitréenne.
nette diminution du décollement de l’épithélium pigmentaire confirmé à l’examen OCT (Fig. 3). Six mois après l’intervention la meilleure acuité visuelle était de 4/10◦ parinaud 4 avec une importante cataracte sous capsulaire postérieure, un fond d’œil ne retrouvant pas d’hémorragie,
ni de DEP mais avec quelques zones de remaniement de l’épithélium pigmentaire dans la région maculaire ; à un an et six mois, et après chirurgie de la cataracte par phakoémulsification et implantation en chambre postérieure, l’acuité visuelle était remontée et s’était stabilisée à 7/10◦ parinaud 2. Le fond d’œil retrouvait quelques remaniements de l’épithélium pigmentaire stables sans aucun signe d’activité de la vasculopathie polypoïdale (Fig. 4), ce qui fut confirmé par l’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine, l’OCT retrouvant un profil fovéolaire normal avec quelques accentuations de l’hyper réflectivité de l’épithélium pigmentaire correspondant aux zones d’altération de l’épithélium pigmentaire décrites au fond d’œil.
Discussion
Figure 2. Cliché angiographique au vert d’indocyanine. Aspect de dilatation ampullaire du réseau choroidien en regard du DEP et du décollement séro-hémorragique sous-rétinien.
La vasculopathie polypoïdale est une entité clinique retrouvée essentiellement chez les patients mélanodermes et asiatiques avec une nette prédominance féminine (4,7/1) [1—3]. L’âge moyen de survenue se situerait entre 50 et 65 ans avec une moyenne plus élevée pour les patients d’origine caucasienne [1—6]. L’hypertension artérielle a également été identifiée comme un facteur de risque de développer ou d’aggraver une vasculopathie polypoïdale [4,5,7]. Cependant, la physiopathologie exacte de la dilatation du réseau veineux de la choroïde interne sous la forme de polypes demeure indéterminée, ce qui rend sa prise en charge thérapeutique plus difficile. Une modification du gêne de l’élastine ou encore l’association au gêne loc387715 retrouvé également dans la dégénérescence
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Figure 3. Évolution du profil maculaire par optical cohérence tomographie (OCT) en coupe horizontale. A. Préopératoire. B. Deux mois postopératoire. C. Six mois postopératoire. D. Six mois postopératoire.
maculaire liée à l’âge ont récemment été rapportés ainsi, qu’une association à une composante inflammatoire [8—10]. L’évolution est souvent marquée par des décollements de l’épithélium pigmentaire et des hémorragies sous rétiniennes récidivantes entraînant des baisses de vision importantes. 35 à 50 % des cas présentent une évolution défavorable du fait notamment d’hémorragies sous rétinienne répétées et d’évolution secondaire vers une atrophie maculaire [5,11]. Il a été démontré que la présence d’un hématome sous rétinien important provoque une altération irréversible des photorécepteurs par étirement mécanique, fibrose, relargage de toxines dont le fer ou encore par altération de la barrière hémato-rétinienne et altérations des échanges de nutriments et d’oxygène à partir de la
circulation choriorétinienne. Enfin le pronostic visuel est directement corrélé à la durée de présence et à l’épaisseur de cet hématome dans la région maculaire [12—15]. C’est en 1992 que Vander a suggéré, pour la première fois, l’utilisation d’un activateur du plasminogène lors d’une vitrectomie afin de favoriser la lyse d’un caillot sousmaculaire important [16]. Par la suite d’autres publications ont préconisé un déplacement pneumatique de l’hématome par injection de gaz en intravitréen avec ou sans injection d’un activateur du plasminogène avec des résultats anatomiques satisfaisants sur l’hématome et des résultats fonctionnels variables dépendant directement de la pathologie sous-jacente ou de la taille et de la durée de l’hématome. L’absence de lyse préalable du caillot semblait
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Figure 4. Photos du Fond d’œil. Neuf mois postopératoire. Résorption de l’hémorragie et du DEP, remaniements de l’épithélium pigmentaire limités en position rétrofovéolaire.
aussi induire des tractions mécaniques plus importantes sur la rétine et des altérations des photorécepteurs [17—19]. De plus le drainage chirurgical de l’hématome sous rétinien avec ou sans lyse préalable du caillot était à l’origine de nombreuses complications à type de décollement de la rétine, de membrane épi rétinienne, et de prolifération vitréo rétinienne notamment [14,20,21]. Le r-tpa est une molécule recombinante fibrinolytique qui agit en activant le cycle du plasminogène. Il a été utilisé initialement dans le traitement de l’infarctus du myocarde et par la suite dans quelques indications ophtalmologiques notamment dans les fibrinolyses du segment antérieur. Kamei et al. a démontré qu’une injection intravitréenne de r-tpa ne permettait pas d’avoir une concentration efficace pour la fibrinolyse dans l’espace sous rétinien par une mauvaise diffusion trans-rétinienne [22]. Différentes études ont montré qu’une injection de 50 g dans l’espace sous rétinien n’était pas toxique et que c’est à partir de doses de l’ordre de 150 à 200 g qu’on constatait des altérations de l’épithélium pigmentaire avec nécrose cellulaire [23—28]. Par la suite, les techniques de vitrectomie avec injection directe de r-tpa en sous rétinien en regard du caillot et le déplacement pneumatique de l’hématome lysé par administration de gaz avec un positionnement face vers le sol pendant un à quatre jours, ont été décrites notamment pour la dégénérescence maculaire liée à l’âge [29—32]. Elles semblent donner de meilleurs résultats anatomiques avec un déplacement total ou subtotal de l’hématome mais avec des résultats sur la fonction visuelle variables. En effet, la fonction visuelle était améliorée transitoirement après la chirurgie alors que l’acuité visuelle finale était moins bonne, essentiellement par récidive de la maladie causale et de l’hémorragie sous rétinienne (27 % pour Haupert et al. [30]). Les complications liées directement à l’intervention sont nettement moins importantes que pour les autres techniques, Singh a rapporté 5,8 % de décollement de rétine [32] et Olivier 6,9 % d’hémorragie intravitréennes résolutives spontanément [31]. Shiraga et al. a rapporté des résultats décevants dans sa prise en charge chirurgicale des vasculopathies polypoï-
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dales [33]. L’ensemble des yeux inclus ont bénéficié d’une injection de 25g de r-tpa en sous rétinien avec drainage chirurgical de l’hématome par rétinotomie et sans endolaser sur les berges pour cinq d’entre eux et un déplacement pneumatique pour trois d’entre eux. Il retrouvait un décollement de rétine à partir des berges d’une rétinotomie et des complications liées à la maladie assez importantes avec trois déchirures de l’épithélium pigmentaire, une récidive hémorragique et une néovascularisation maculaire. Pour le cas de notre patiente, l’hémorragie était massive et la prise en charge a été rapide avec un bon résultat anatomique. Le caillot lysé a été totalement déplacé de la région maculaire ce qui a permis de limiter l’altération des photorécepteurs par l’hématome, cette technique chirurgicale étant moins traumatisante pour la rétine. Nous avons injecté de la triamcinolone en intravitréen en fin d’intervention afin de favoriser la résorption des exsudations intra, sous rétiniennes et le décollement de l’épithélium pigmentaire, et ainsi d’accélérer la récupération visuelle. Les injections intravitréennes d’anti-VEGF, tels que le ranibizumab ou encore le bévacizumab, ont également montré leur efficacité dans le traitement des vasculopathies polypoïdales en permettant la résorption de l’exsudation sous rétinienne et du décollement de l’épithélium pigmentaire notamment [34—37]. Cependant, lors de la prise en charge de notre patiente, leur utilisation hors autorisation de mise sur le marché (AMM) n’était pas autorisée dans notre centre pour la prise en charge de cette pathologie et nous a fait préférer l’injection de triamcinolone. De plus, en l’absence de consensus concernant le type et la durée de tamponnement à appliquer, nous avons préféré utiliser un gaz de type C2F6 afin d’avoir une quantité suffisante et prolongée de gaz pour le déplacement pneumatique de l’hématome. L’évolution anatomique favorable de notre patiente à cinq jours laisse supposer qu’un tamponnement plus court par gaz de type hexafluorure de soufre (SF6), dont l’efficacité est de huit jours, pourrait être également efficace. En revanche le pouvoir de tamponnement de l’air et sa durée d’action paraissent insuffisant pour ce type de procédure chirurgicale. Enfin, nous n’avons pas rencontré de complications peropératoires, l’injection sous rétinienne de 100g ayant permis une lyse efficace du caillot. La bonne récupération visuelle finale est due à une prise en charge chirurgicale rapide et à une absence de complications liées à l’évolution de la maladie. Cette technique chirurgicale, associant vitrectomie, injection sous rétinienne de r-tpa et déplacement par gaz de l’hématome lysé, permet de libérer la zone de fixation centrale des altérations liées à l’hématome et de passer un cap dans l’évolution de la maladie. De plus les différentes études retrouvent peu de complications liées à l’intervention avec de bons résultats anatomiques. Le pronostic visuel final étant essentiellement lié à l’évolution spontanée de la maladie. Dans le cas de la vasculopathie polypoïdale, les récidives hémorragiques et les déchirures de l’épithélium pigmentaire sont peu prédictibles. Cependant, l’évolution spontanée de cette maladie ainsi que, son pronostic visuel final sont meilleurs que dans les cas de DMLA hémorragiques alors que cette technique chirurgicale a été peu décrite dans le cas des vasculopathies polypoïdales. Ce cas clinique illustre l’intérêt de cette prise en charge chez des patients bien sélectionnés limitant la souffrance de la
557.e6 rétine et du couple photorécepteurs épithélium pigmentaire lors d’une poussée évolutive hémorragique de vasculopathie polypoïdales, permettant à la rétine de passer un « cap ». Les indications de cette prise en charge chirurgicale pourraient être des hémorragies abondantes sous-maculaires, évoluant depuis moins de trois semaines et en particulier pour les premières poussées évolutives. La taille du DEP pourrait être également un critère de sélection afin de ne pas précipiter les déchirures de l’épithélium pigmentaire, un DEP volumineux ou ancien pouvant être plus sensible aux tractions tangentielles induites par la vitrectomie ou le tamponnement par gaz. Cette technique permet également de visualiser, en postopératoire, les lésions causales les rendant rapidement plus accessibles au traitement par laser ou photothérapie dynamique qui ont montré une efficacité sur les phénomènes actifs d’exsudation [37—41]. De plus, l’introduction récente des injections intra-vitréennes d’anti-VEGF et notamment de bevacizumab [34—37] ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques dans la prise en charge des vasculopathies polypoïdales notamment sur les phénomènes exsudatifs ou les récidives. La prise en charge plus précoce permettant la aussi d’en améliorer le pronostic visuel final. La vitrectomie associée à l’injection sous rétinienne de r-tpa et déplacement pneumatique semble être intéressante pour la prise en charge des hématomes sous rétinien Il existe peu de données sur son application aux vasculopathies polypoïdales, le taux de complications chirurgicales ou de récidives postopératoires restant à déterminer. La présentation de ce cas clinique illustre l’intérêt de cette prise en charge chez notre patiente. Des études prospectives et randomisées permettront d’établir de manière plus précise la place et les indications de cette technique dans la prise en charge des vasculopathies polypoïdales, ainsi que l’intérêt de son association aux traitements par laser ou anti-VEGF.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de déclarations d’intérêts en relation avec cet article.
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