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Protocolo diagnóstico diferencial de los exantemas afebriles
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS EXANTEMAS AFEBRILES M. Ginarte Val y C. Paredes Suárez Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
Introducción Un exantema es una erupción cutánea de aparición más o menos súbita que se distribuye simétricamente por una amplia proporción de la superficie corporal. Las lesiones orales que acompañan a los exantemas se denominan enantemas. En la mayoría de los casos los exantemas están formados por pápulas y/o máculas eritematosas, inicialmente no descamativas, aunque ocasionalmente pueden observarse otros tipos de lesiones elementales (pústulas, vesículas, petequias, etc.). Según su morfología, los exantemas se pueden clasificar como morbiliformes (maculopápulas de pocos milímetros de diámetro, separadas por piel sana y que pueden confluir simulando el sarampión), roseoliformes (elementos maculosos y/o papulosos de mayor tamaño, alrededor de 1 centímetro, poco marcados respecto a la piel normal) y escarlatiniformes (pápulas rojas puntiformes que asientan sobre una piel difusamente enrojecida). Ante la aparición de un exantema, el médico debe pensar en tres grandes grupos de procesos: a) enfermedades dermatológicas específicas; b) infecciones, y c) toxicodermias. Lamentablemente, no existe ningún dato clínico patognomónico que permita hacer un diagnóstico, no ya de un proceso específico, sino tampoco de uno de esos tres grupos. Exceptuando la etiología infecciosa, la presencia de fiebre debe alertar al clínico sobre la posibilidad de una condición potencialmente grave, ya sea una toxicodermia (por ejemplo un síndrome de Stevens-Johnson) o una dermatosis específica (psoriasis pustuloso de Von Zumbusch). Por ello, la ausencia de fiebre es un dato tranquilizador ante un exante-
ma, aunque no permite descartar ninguna posibilidad etiológica (los exantemas infecciosos pueden aparecer en ausencia de fiebre).
Enfermedades dermatológicas específicas Muchas dermatosis pueden iniciarse o manifestarse de forma exantemática (tabla 1). Un dato clínico valioso (pero no patognomónico) es que la presencia inicial de escamas apunta a este grupo de enfermedades, siendo raras en el caso de infecciones y toxicodermias. Sin embargo, cuando el exantema se encuentra evolucionado, la existencia de descamación no tiene valor. Cuando la lesión elemental es diferente a las máculas y pápulas eritematosas el diagnóstico suele ser más sencillo. Siempre debe tenerse en cuenta la sífilis secundaria, que puede simular cualquier tipo de dermatosis o exantema, y que debe sospecharse especialmente cuando existe afectación palmoplantar. Para el TABLA 1 Dermatosis que pueden manifestarse como un exantema afebril Eritema multiforme Erupción polimorfa lumínica Pápulas y placas pruriginosas del embarazo Papulosis linfomatoide Pitiriasis liquenoide crónica (Juliusberg) Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (Mucha-Habermann) Pitiriasis rosada de Gibert Psoriasis Reacción injerto contra huésped Sífilis Telangiectasia macular eruptiva perstans
Medicine 2002; 8(88):4781-4783
Urticaria
diagnóstico de estas condiciones tan variadas, nos debemos basar en la anamnesis, en la morfología clínica de las lesiones (púrpura palpable en las vasculitis leucocitoclásticas, estrías de Wickham en el liquen, etc.) o en maniobras clínicas especiales (raspado metódico de Brocq en la psoriasis, por ejemplo), pero muy frecuentemente serán las exploraciones complementarias las que nos permitan realizar un diagnóstico de certeza (serolúes y biopsia cutánea).
Infecciones Son una causa muy frecuente de exantemas. La mayoría son de causa vírica. Sin que haya ningún dato patognomónico, hay una serie de hechos que apoyan la etiología infecciosa de un exantema: edad infantil o juvenil, presencia de enantema, de un cuadro catarral, de malestar, fiebre y/o adenopatías. Tiene también valor el antecedente epidemiológico de contactos afectados por un cuadro similar. Estos exantemas se pueden clasificar en dos grandes grupos: los específicos, es decir, aquellos cuya clínica cutánea y extracutánea es propia de un determinado agente, y los inespecíficos. Pertenecen al primer grupo el sarampión, la enfermedad boca-mano-pie, la escarlatina, la fiebre botonosa mediterránea, la rubéola, el eritema infeccioso, el exantema purpúrico en guantes y calcetines (parvovirus B19), exantema súbito y la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de ellos se acompañan de fiebre y otras manifestaciones, pero no son raros los casos atípicos y afebriles. Sin embargo, la mayoría de los exantemas infecciosos vistos en la práctica clínica habitual son inespecíficos, es decir, no presentan ninguna característica clínica que permita hacer un diagnóstico etiológico. Existen múltiples agentes posibles, pero una am4781
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Exantema afebril
No
¿Ingesta de fármacos?
¿Cede en menos de 15 días?
Serología de lúes
+ Sí
¿Hay clínica de alarma?1
Sí
-
No
No
Sí
Retirar los fármacos no esenciales y sospechosos 2
Retirar todos los fármacos y biopsiar
Sífilis Exantema infeccioso (vírico)
¿Cede?
Biopsiar
Enfermedad dermatológica específica
Mejora o cede
Sí
No
No
Sí
Toxicodermia
Retirar todos los fármacos y biopsiar
Biopsia inespecífica: exantema infeccioso Biopsia específica o de entidad dermatológica
Toxicodermia
¿Cede?
Sí
No
Fig. 1. Algoritmo diagnóstico ante un paciente con exantema afebril. 1Clínica extracutánea, presencia de ampollas, signo de Nikolsky, progresión a eritrodermia, vasculitis o síndrome de StevensJohnson. 2Los introducidos hace 7-15 días, los antibióticos, los antiinflamatorios no esteroideos y los anticonvulsivantes.
plia proporción de ellos están causados por enterovirus (coxsackievirus y echovirus). Un tipo especial de exantema es el que ocurre en pacientes con mononucleosis infecciosa que reciben ampicilina o amoxicilina, desarrollando entonces un cuadro cutáneo que nada tiene que ver con una sensibilización a dichos fármacos.
Toxicodermias Son cuadros también extraordinariamente frecuentes. A pesar de que se etiquetan de reacciones “alérgicas”, el 75% de las toxicodermias no son de causa inmuno4782
lógica. Existe un principio que debe recordarse cuando vemos un enfermo dermatológico: cualquier fármaco puede producir cualquier tipo de dermatosis. No obstante hay algunos grupos de fármacos que están más relacionados con la aparición de toxicodermias que otros. En este sentido, los antibióticos (sobre todo los betalactámicos), los antiinflamatorios no esteroideos y los anticonvulsivantes son los grupos más frecuentemente implicados. Un fármaco determinado puede producir diferentes patrones en distintos pacientes (incluso en el mismo paciente en diferentes tiempos) y un mismo cuadro puede estar producido por muy distintos medica-
mentos. La mayoría de estos cuadros cursa sin fiebre ni clínica extracutánea, pero cuando ésta está presente debemos sospechar una reacción grave (síndrome de Stevens-Johnson, necrolisis epidérmica tóxica, síndrome del shock tóxico, síndrome de hipersensibilidad por anticonvulsivantes, etc.). Un paciente puede haber estado tomando el fármaco responsable durante meses o años sin problemas y sufrir súbitamente una reacción por el mismo. El problema de un paciente polimedicado con un exantema por fármacos es que la identificación del agente responsable no siempre es fácil. En principio se deberían retirar todos los fármacos que
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el paciente esté ingiriendo, pero ello no siempre es posible, sobre todo en pacientes ingresados con infecciones graves. La actitud práctica pasa por retirar todos los medicamentos que no sean esenciales para el paciente. Si hay algún fármaco que se haya introducido recientemente (7-10 días) debería ser sustituido por otro de familia diferente. Cuando la clínica cutánea tenga signo de Nikolsky positivo o sea ampollosa, de tipo síndrome Stevens-Johson, vasculítica, progrese a eritrodermia, se acompañe de fiebre o clínica general, entonces no debe mantenerse ningún fármaco, pues la vida del paciente podría estar amenazada.
Exploraciones complementarias ante un exantema En general tienen poco valor pues en la mayoría de los casos no aportan infor-
mación práctica. Una leve leucocitosis con aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) es frecuente en los pacientes con un exantema, independientemente de la causa. La eosinofilia apuntaría hacia una causa farmacológica. La determinación de IgE específica frente a fármacos y las intradermorreacciones carecen de valor en la mayoría de los exantemas por fármacos. Siempre debe realizarse una serología de lúes para descartar una sífilis. La seroconversión o el aumento de los títulos de IgM frente a determinados virus (coxsackie, echovirus, parvovirus B19) permite tener un diagnóstico etiológico, pero es de escaso o nulo valor práctico. Otras serologías pueden tener importancia en condiciones especiales, como es el caso de la rubéola en mujeres gestantes. Las pruebas epicutáneas son ocasionalmente útiles para demostrar la causa de un exantema medicamentoso: entre los fármacos que suelen arrojar frecuentes positividades en esta prueba están la carbamacepina, el practolol y el te-
trazepam. El estudio histopatológico es útil en el diagnóstico de una dermatosis específica, pero aporta poco en el caso de los exantemas infecciosos o farmacológicos. En ambos casos se puede observar un leve infiltrado linfoide perivascular superficial, con escasa espongiosis y ocasionales células disqueratósicas con satelitosis linfocitaria. Sólo la presencia de una importante eosinofilia tisular apuntaría a causa farmacológica del exantema. En la figura 1 se resume en forma de algortimo el proceso diagnóstico ante un exantema afebril. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Bruynzeel DP, van Ketel WG. Patch testing in drug eruptions. Seminars in Dermatology 1989; 8: 196-203. Habif TP. Exanthems and drug eruptions. En: Habif TP, editor. Clinical Dermatology. 3ª ed. St Louis: Mosby; 1996. p. 409-44. Stern RS, Wintroub BU. Reacciones cutáneas a fármacos. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al, editores. Dermatología en medicina general. 5ª ed. Buenos Aires: Panamericana; 2001. p. 1724-34.
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Introducción Un exantema es una erupción cutánea de aparición más o menos súbita que se distribuye simétricamente por una amplia proporción de la superficie corporal. Las lesiones orales que acompañan a los exantemas se denominan enantemas. En la mayoría de los casos los exantemas están formados por pápulas y/o máculas eritematosas, inicialmente no descamativas, aunque ocasionalmente pueden observarse otros tipos de lesiones elementales (pústulas, vesículas, petequias, etc.). Según su morfología, los exantemas se pueden clasificar como morbiliformes (maculopápulas de pocos milímetros de diámetro, separadas por piel sana y que pueden confluir simulando el sarampión), roseoliformes (elementos maculosos y/o papulosos de mayor tamaño, alrededor de 1 centímetro, poco marcados respecto a la piel normal) y escarlatiniformes (pápulas rojas puntiformes que asientan sobre una piel difusamente enrojecida). Ante la aparición de un exantema, el médico debe pensar en tres grandes grupos de procesos: a) enfermedades dermatológicas específicas; b) infecciones, y c) toxicodermias. Lamentablemente, no existe ningún dato clínico patognomónico que permita hacer un diagnóstico, no ya de un proceso específico, sino tampoco de uno de esos tres grupos. Exceptuando la etiología infecciosa, la presencia de fiebre debe alertar al clínico sobre la posibilidad de una condición potencialmente grave, ya sea una toxicodermia (por ejemplo un síndrome de Stevens-Johnson) o una dermatosis específica (psoriasis pustuloso de Von Zumbusch). Por ello, la ausencia de fiebre es un dato tranquilizador ante un exante-
ma, aunque no permite descartar ninguna posibilidad etiológica (los exantemas infecciosos pueden aparecer en ausencia de fiebre).
Enfermedades dermatológicas específicas Muchas dermatosis pueden iniciarse o manifestarse de forma exantemática (tabla 1). Un dato clínico valioso (pero no patognomónico) es que la presencia inicial de escamas apunta a este grupo de enfermedades, siendo raras en el caso de infecciones y toxicodermias. Sin embargo, cuando el exantema se encuentra evolucionado, la existencia de descamación no tiene valor. Cuando la lesión elemental es diferente a las máculas y pápulas eritematosas el diagnóstico suele ser más sencillo. Siempre debe tenerse en cuenta la sífilis secundaria, que puede simular cualquier tipo de dermatosis o exantema, y que debe sospecharse especialmente cuando existe afectación palmoplantar. Para el TABLA 1 Dermatosis que pueden manifestarse como un exantema afebril Eritema multiforme Erupción polimorfa lumínica Pápulas y placas pruriginosas del embarazo Papulosis linfomatoide Pitiriasis liquenoide crónica (Juliusberg) Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (Mucha-Habermann) Pitiriasis rosada de Gibert Psoriasis Reacción injerto contra huésped Sífilis Telangiectasia macular eruptiva perstans
Medicine 2002; 8(88):4781-4783
Urticaria
diagnóstico de estas condiciones tan variadas, nos debemos basar en la anamnesis, en la morfología clínica de las lesiones (púrpura palpable en las vasculitis leucocitoclásticas, estrías de Wickham en el liquen, etc.) o en maniobras clínicas especiales (raspado metódico de Brocq en la psoriasis, por ejemplo), pero muy frecuentemente serán las exploraciones complementarias las que nos permitan realizar un diagnóstico de certeza (serolúes y biopsia cutánea).
Infecciones Son una causa muy frecuente de exantemas. La mayoría son de causa vírica. Sin que haya ningún dato patognomónico, hay una serie de hechos que apoyan la etiología infecciosa de un exantema: edad infantil o juvenil, presencia de enantema, de un cuadro catarral, de malestar, fiebre y/o adenopatías. Tiene también valor el antecedente epidemiológico de contactos afectados por un cuadro similar. Estos exantemas se pueden clasificar en dos grandes grupos: los específicos, es decir, aquellos cuya clínica cutánea y extracutánea es propia de un determinado agente, y los inespecíficos. Pertenecen al primer grupo el sarampión, la enfermedad boca-mano-pie, la escarlatina, la fiebre botonosa mediterránea, la rubéola, el eritema infeccioso, el exantema purpúrico en guantes y calcetines (parvovirus B19), exantema súbito y la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de ellos se acompañan de fiebre y otras manifestaciones, pero no son raros los casos atípicos y afebriles. Sin embargo, la mayoría de los exantemas infecciosos vistos en la práctica clínica habitual son inespecíficos, es decir, no presentan ninguna característica clínica que permita hacer un diagnóstico etiológico. Existen múltiples agentes posibles, pero una am4781
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Exantema afebril
No
¿Ingesta de fármacos?
¿Cede en menos de 15 días?
Serología de lúes
+ Sí
¿Hay clínica de alarma?1
Sí
-
No
No
Sí
Retirar los fármacos no esenciales y sospechosos 2
Retirar todos los fármacos y biopsiar
Sífilis Exantema infeccioso (vírico)
¿Cede?
Biopsiar
Enfermedad dermatológica específica
Mejora o cede
Sí
No
No
Sí
Toxicodermia
Retirar todos los fármacos y biopsiar
Biopsia inespecífica: exantema infeccioso Biopsia específica o de entidad dermatológica
Toxicodermia
¿Cede?
Sí
No
Fig. 1. Algoritmo diagnóstico ante un paciente con exantema afebril. 1Clínica extracutánea, presencia de ampollas, signo de Nikolsky, progresión a eritrodermia, vasculitis o síndrome de StevensJohnson. 2Los introducidos hace 7-15 días, los antibióticos, los antiinflamatorios no esteroideos y los anticonvulsivantes.
plia proporción de ellos están causados por enterovirus (coxsackievirus y echovirus). Un tipo especial de exantema es el que ocurre en pacientes con mononucleosis infecciosa que reciben ampicilina o amoxicilina, desarrollando entonces un cuadro cutáneo que nada tiene que ver con una sensibilización a dichos fármacos.
Toxicodermias Son cuadros también extraordinariamente frecuentes. A pesar de que se etiquetan de reacciones “alérgicas”, el 75% de las toxicodermias no son de causa inmuno4782
lógica. Existe un principio que debe recordarse cuando vemos un enfermo dermatológico: cualquier fármaco puede producir cualquier tipo de dermatosis. No obstante hay algunos grupos de fármacos que están más relacionados con la aparición de toxicodermias que otros. En este sentido, los antibióticos (sobre todo los betalactámicos), los antiinflamatorios no esteroideos y los anticonvulsivantes son los grupos más frecuentemente implicados. Un fármaco determinado puede producir diferentes patrones en distintos pacientes (incluso en el mismo paciente en diferentes tiempos) y un mismo cuadro puede estar producido por muy distintos medica-
mentos. La mayoría de estos cuadros cursa sin fiebre ni clínica extracutánea, pero cuando ésta está presente debemos sospechar una reacción grave (síndrome de Stevens-Johnson, necrolisis epidérmica tóxica, síndrome del shock tóxico, síndrome de hipersensibilidad por anticonvulsivantes, etc.). Un paciente puede haber estado tomando el fármaco responsable durante meses o años sin problemas y sufrir súbitamente una reacción por el mismo. El problema de un paciente polimedicado con un exantema por fármacos es que la identificación del agente responsable no siempre es fácil. En principio se deberían retirar todos los fármacos que
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS EXANTEMAS AFEBRILES
el paciente esté ingiriendo, pero ello no siempre es posible, sobre todo en pacientes ingresados con infecciones graves. La actitud práctica pasa por retirar todos los medicamentos que no sean esenciales para el paciente. Si hay algún fármaco que se haya introducido recientemente (7-10 días) debería ser sustituido por otro de familia diferente. Cuando la clínica cutánea tenga signo de Nikolsky positivo o sea ampollosa, de tipo síndrome Stevens-Johson, vasculítica, progrese a eritrodermia, se acompañe de fiebre o clínica general, entonces no debe mantenerse ningún fármaco, pues la vida del paciente podría estar amenazada.
Exploraciones complementarias ante un exantema En general tienen poco valor pues en la mayoría de los casos no aportan infor-
mación práctica. Una leve leucocitosis con aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) es frecuente en los pacientes con un exantema, independientemente de la causa. La eosinofilia apuntaría hacia una causa farmacológica. La determinación de IgE específica frente a fármacos y las intradermorreacciones carecen de valor en la mayoría de los exantemas por fármacos. Siempre debe realizarse una serología de lúes para descartar una sífilis. La seroconversión o el aumento de los títulos de IgM frente a determinados virus (coxsackie, echovirus, parvovirus B19) permite tener un diagnóstico etiológico, pero es de escaso o nulo valor práctico. Otras serologías pueden tener importancia en condiciones especiales, como es el caso de la rubéola en mujeres gestantes. Las pruebas epicutáneas son ocasionalmente útiles para demostrar la causa de un exantema medicamentoso: entre los fármacos que suelen arrojar frecuentes positividades en esta prueba están la carbamacepina, el practolol y el te-
trazepam. El estudio histopatológico es útil en el diagnóstico de una dermatosis específica, pero aporta poco en el caso de los exantemas infecciosos o farmacológicos. En ambos casos se puede observar un leve infiltrado linfoide perivascular superficial, con escasa espongiosis y ocasionales células disqueratósicas con satelitosis linfocitaria. Sólo la presencia de una importante eosinofilia tisular apuntaría a causa farmacológica del exantema. En la figura 1 se resume en forma de algortimo el proceso diagnóstico ante un exantema afebril. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Bruynzeel DP, van Ketel WG. Patch testing in drug eruptions. Seminars in Dermatology 1989; 8: 196-203. Habif TP. Exanthems and drug eruptions. En: Habif TP, editor. Clinical Dermatology. 3ª ed. St Louis: Mosby; 1996. p. 409-44. Stern RS, Wintroub BU. Reacciones cutáneas a fármacos. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al, editores. Dermatología en medicina general. 5ª ed. Buenos Aires: Panamericana; 2001. p. 1724-34.
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