Protocolo diagnóstico diferencial de las lesiones hiperpigmentadas

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS LESIONES HIPERPIGMENTADAS M. Huerta Brogeras y P. Lázaro Ochaita Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción El color normal de la piel es consecuencia de la mezcla del color de varias sustancias presentes en ella: el color pardo de la melanina, el color rojo y azul de la hemoglobina oxigenada y desoxigenada y el color amarillo-naranja de los carotenos. También influyen de manera notable el grosor y la calidad de las estructuras de la misma y la experiencia del observador. La melanina es el principal componente. Existen dos tipos diferentes de melanina: la eumelanina, que produce el color negro y marrón, y la feomelanina, que produce los tonos rojo y amarillo. La melanina determina el color constitutivo y facultativo de la piel. Se denomina color constitutivo al color que se puede observar en áreas no expuestas al sol y color facultativo es el que se produce tras la exposición a los rayos ultravioleta. Tanto el color constitutivo, como el grado de bronceado que es capaz de adquirir una persona, están determinados genéticamente. Las discromías son modificaciones del color de la piel por exceso o por defecto. Pueden ser localizadas o generalizadas. Se denomina hipercromía al exceso de color de la piel. Puede ser debida al exceso de los diversos cromóforos que constituyen su color normal o a la presencia de otros productos, de origen endógeno o exógeno, que habitualmente no están presentes en ella (tabla 1). En la figura 1 podemos apreciar las localizaciones más características de los diferentes tipos de hipercromías.

nica. El color de la lesión indica la localización de la melanina. Si son marrones es por aumento de melanina en la epidermis (tabla 2). Se deben a mayor producción de melanosomas, mayor transferencia a los queratinocitos y/o mayor supervivencia dentro de ellos. Cuando la melanina se deposita en la dermis, y debido al efecto Tyndall, las lesiones son de color gris-azulado (tabla 3). Pueden ser debidas a la presen-

cia de melanocitos o histiocitos que han fagocitado melanina (melanófagos).

Hiperpigmentación melánica y lesiones marrones Las hiperpigmentaciones de color marrón pueden ser divididas por su extensión en localizadas y generalizadas. El primer mo-

TABLA 1 Clasificación de las hipercromías según el color de las lesiones Color

Ejemplos

Negro

Melanina (nevos, melanoma) Pigmentos exógenos (tatuajes, lápiz, tinta) Productos químicos (nitrato de plata)

Azul-grisáceo

Sangre en profundidad (angioma) Melanina en profundidad (nevos azul) Enfermedad inflamatoria (nódulo de Orf) Fármacos (fenotiacina, minociclina)

Azul-oscuro

Hemoglobina reducida Cianosis Metahemoglobinemia

Marrón-oscuro

Melanina cerca de la superficie (nevos melánico) Pigmento exógeno Melanina en dermis superficial (postinflamatoria)

Marrón-claro

Melanina cerca de la superficie (lentigo, pecas)

Púrpura

Lesiones vasculares (angiomas) Telangiectasias en lupus pernio (sarcoidosis crónica), en dermatomiositis

Violáceo y lila

Liquen plano Borde de las placas de morfea Enfermedades del tejido conectivo (dermatomiositis)

Rosa-rojo

Muchos exantemas y enfermedades comunes (psoriasis)

Rojo-marrón

Enfermedades inflamatorias Eccema seborreico Sífilis secundaria Hemosiderina

Rojo-escarlata

Granuloma piógeno Nevos spider

Hiperpigmentaciones

Naranja

Hemosiderina (liquen aureus) Enfermedades inflamatorias (pitiriasis rubra pilaris)

Las hiperpigmentaciones o hipermelanosis son debidas a un aumento localizado o generalizado de la pigmentación melá-

Amarillo-blanco

Enfermedades xantomatosas

Amarillo-naranja

Carotenemia

Amarillo-verde

Ictericia

Verde

Pigmentos exógenos

Blanco-marfil

Liquen escleroso y atrófico Morfea

Medicine 2002; 8(90):4893-4896

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (III)

Xantelasma Nevus de Ota Ocronosis

Melanoma (hombres)

Lentigo solar Melasma

Mancha mongólica

Efélides Dermatosis de Berloque Nevus de Ito Manchas café con leche

S. Peutz-Jeghers

Liquen plano Carotenemia

Lentigo solar

Hemangioma capilar Liquen plano

Melanoma (mujeres) Ictiosis

Pigmentación hemosiderínica De cara

De espalda

Fig. 1. Localizaciones características, en la zona anterior y posterior del cuerpo, de las diferentes hipercromías.

tivo fisiológico de hiperpigmentación difusa es el bronceado obtenido por exposición al sol o mediante cabina de rayos UVA. Afectación generalizada Las causas patológicas de aumento de pigmentación generalizada son casi siempre enfermedades sistémicas que requerirán un examen médico detallado; aquí incluimos causas endocrinas, metabólicas, endocrinas y por fármacos. Dentro de este grupo comentaremos aquéllas en las que las lesiones cutáneas desempeñan un papel importante en el diagnóstico. Entre las causas metabólicas la hiperpigmentación difusa en un paciente con marcada fotosensibilidad, fragilidad cutánea formándose numerosas vesículas y erosiones ante mínimos traumatismos e hipertricosis malar nos debe hacer pensar en una porfiria cutánea tarda. Otras causas de hiperpigmentación serían la hemocromatosis, la pelagra y la malabsorción. Entre las causas autoinmunes, podemos mencionar la piel marrón oscura en zonas expuestas de pacientes con cirrosis biliar primaria. En 4894

este caso nos orientará más al diagnóstico, sin embargo, el prurito, la ictericia y los xantomas. La hiperpigmentación difusa asociada a esclerosis en la cara, los brazos y el tronco nos orientará más hacia una esclerodermia, enfermedad asociada también a mecanismos autoinmunes. También muchos medicamentos tópicos o sistémicos, en la mayoría de las ocasiones por efecto fotosensibilizante, pueden causar este aumento de la pigmentación que será mayor en zonas fotoexpuestas: psoralenos, ditranol. En un paciente con coloración gris pizarra en zonas fotoexpuestas, sobre todo mejillas, nariz y frente, respetando los pliegues, buscaremos en la anamnesis la amiodarona como tratamiento habitual. Existe un aumento de pigmentación, en forma de máculas marrones o azul-grisáceas, en cara y zonas laterales del cuello, más frecuente en mujeres, y que se cree debida a los perfumes; se denomina poiquilodermia de Civatte o dermitis pigmentada por cosméticos. El tratamiento consiste en eliminar el producto aplicado y fotoprotección mantenida. En las piernas podemos observar, frecuentemente, un aumento de la pigmentación,

generalmente color marrón-amarillento, que nos hará pensar en enfermedades venosas crónicas. Cuando la hiperpigmentación se asocia a un aumento de grosor de la capa córnea, o a hiperqueratosis, debemos descartar enfermedades congénitas y hereditarias como la ictiosis lamelar o la ictiosis ligada al cromosoma X. Cuando observamos un aumento de la pigmentación que afecta principalmente a cuello, axilas y otros pliegues cutáneos, así como área peribucal y periorbitaria, umbilical, mamaria y genital, dando a la piel un aspecto sucio aterciopelado, es importante que descartemos las enfermedades asociadas a la acantosis nigricans, principalmente adenocarcinomas del aparato digestivo (en especial el adenocarcinoma de estómago) o genitourinario, un carcinoma bronquial o, con menos frecuencia un linfoma. En este caso es importante destacar el papel de las lesiones cutáneas, ya que pueden anteceder en hasta 5 años al tumor maligno. Cuando las lesiones cutáneas de la acantosis nigricans se asocian a obesidad, buscaremos endocrinopatías asociadas como la acromegalia o la diabetes mellitus resistente a la insulina.

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS LESIONES HIPERPIGMENTADAS TABLA 2 Hiperpigmentación epidérmica: clasificación clinicopatológica Factores epidérmicos Hereditarios o embriogénicos

Melanocitósica (aumento número melanocitos) Lentígines Síndrome de Peutz-Jeghers

Melanótica (aumento melanina) Manchas café con leche Neurofibromatosis Síndrome de Albright Efélides

Metabólicos

Porfiria cutánea tarda Hemocromatosis Enfermedad de Gaucher Degeneración hepatolenticular

Endocrinos

Melasma Tumores productores de ACTH y MSH Embarazo: cloasma, línea nigra Enfermedad de Addison

Sustancias químicas y fármacos

Agentes fotoquímicos (psolarenos) Dermatitis por perfume

Nutritivos Físicos

Pelagra Lentigo solar Bronceado por radiación

Radiación ionizante Traumatismo

Inflamación e infección

Exantemas Erupciones por fármacos Liquen plano Lupus eritematoso Psoriasis Eccema Pitiriasis versicolor

Neoplásicos

Melanoma Acantosis nigricans con adenocarcinoma

ACTH: hormona adrenocorticotrópica; MSH: hormona melanocito-estimulante.

TABLA 3 Hipercromías de origen dérmico: Clasificación clinicopatológica Factores etiológicos Hereditario o embriogénico

Melanocitósica (aumento número melanocitos)

Melanótica (aumento de melanina)

Mancha melánica Nevo de Ota y nevo de Ito

Incontinencia pigmentaria

Metabólico

Hemocromatosis Amiloidosis macular

Endocrinos

Melasma

Sustancias químicas y fármacos

No melanótica (defecto no melánico)

Alcaptonuria Ocronosis

Metales pesados Antipalúdicos Anticonceptivos orales Amiodarona

Nutritivos

Deficiencia nutritiva crónica

Físicos

Eritema por calor

Inflamación e infección

Pinta (áreas expuestas) Eritema discrómico perstans Postinflamatoria

Afectación localizada Una proliferación aumentada y localizada de melanocitos puede dar lugar a los lentigos. Si aparecen centenares de lentigos durante la infancia distribuidos por toda la superficie corporal y presenta otras anomalías sistémicas puede tratarse de un síndrome de LEOPARD; éste asocia lentigos, anomalías en el electrocardiograma (ECG), hipertelorismo ocular, estenosis pul-

monar, anomalías de los genitales, retraso del crecimiento y sordera. Si los lentigos se localizan alrededor de boca y nariz, manos y pies, y dentro de la cavidad bucal orientaremos el diagnóstico a un síndrome de Peutz-Jeghers, importante por el aumento del riesgo de estos pacientes de padecer un cáncer de tubo digestivo y los múltiples pólipos benignos que presentan en el aparato digestivo. Otra asociación de los lentigos es con los mixomas

auriculares, denominándose entonces síndrome LAMB y síndrome NAME. Otro tipo de pigmentación localizada es el debido a un aumento en la producción de melanina. En este grupo tenemos las manchas café con leche. Son máculas de color ocre uniforme y de tamaño entre 0,5 y 12 cm. Son características de la neurofibromatosis tipo I, que se presenta en pacientes adultos con 6 o más manchas café con leche de diámetro superior a 1,5 cm. También se observan manchas café con leche, pero de mayor tamaño, contornos irregulares y respetando la línea media, en mujeres jóvenes con pubertad precoz y displasia fibrosa poliostótica, conociéndose entonces como enfermedad de Albright. En el grupo de hiperpigmentación localizada podemos incluir también algunas entidades secundarias al empleo de medicaciones sistémicas. Aparece entonces, horas después de determinados fármacos, una zona circular de eritema que se puede transformar en ampolla, que cura dejando máculas de color marrón, y que característicamente aparece en el mismo sitio (frecuentemente en genitales, extremidades y región peribucal) tras la introducción de nuevo del fármaco. Se conoce con el nombre de exantema fijo medicamentoso. Con diferente mecanismo, pero también como forma localizada, puede aparecer una hiperpigmentación simétrica en cara, especialmente en mejillas, mentón, labio superior y frente, que se denomina cloasma. Hay una forma peculiar de hiperpigmentación lineal localizada en tronco asociada al tratamiento con bleomicina: se denomina dermitis flagelada porque recuerda en su distribución y evolución a las líneas producidas por los latigazos; hay una fase inflamatoria que rápido se hiperpigmenta.

Lesiones gris-azuladas Generalmente están relacionadas o con pigmento melánico en grandes cantidades, empaquetado densamente, o situado profundamente en la piel. Así, si observamos en la zona del anillo una mácula azul-grisácea, estaremos ante lo que se conoce como dermografismo negro. Ante un paciente en la primera o segunda década de la vida, con máculas eritematosas de milímetros a centímetros, que gradualmente toman un color gris pizarra, y que aumentan de tamaño hasta llegar a cubrir 4895

ENFERMEDADES DE LA PIEL (III)

gran parte del tronco, pensaremos en una entidad conocida como eritema discrómico perstans, que no tiene etiología conocida, ni tampoco tratamiento. Durante la infancia o la pubertad, puede aparecer una hiperpigmentación moteada de la piel, formada por una mezcla de manchas de color azul y pardo; la pigmentación afecta sobre todo a la piel y las mucosas inervadas por la primera y la segunda ramas del nervio trigémino. Se conoce como nevos de Ota. El halo azul se debe a la presencia de melanocitos ectópicos en la dermis. Ocasionalmente aparece en el paladar duro y en la conjuntiva, la esclerótica y la membrana del tímpano. Puede ser con-

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génito pero no es hereditario. Si afecta al hombro, recibe el nombre de nevos de Ito. El láser es una nueva modalidad terapéutica eficaz en esta afección antiestética. Refiriéndonos a lesiones tumorales, merece la pena destacar una lesión generalmente única, sobreelevada, de límites netos y tamaño no mayor de 1 cm de diámetro, de color azul muy oscuro, y cubierta por una epidermis normal que se localiza en cara, antebrazos y dorso de manos y pies, es el nevos azul, que como principal problema presenta el diagnóstico diferencial con un melanoma nodular, por lo que la mayoría son extirpados quirúrgicamente.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Bolognia JL, Braverman IM. En: Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas. Harrison. Principios de Medicina Interna. 15ª edición. Madrid: Mc Graw-Hill Interamericana; p. I:373-90. Fitzpatrick TB. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. Trastornos de la pigmentación. Madrid: Mc GrawHill Interamericana; p. 11:312-30. Fitzpatrick TB. Hipo e hipermelanosis. En: Fitzpatrick TB, et al, editores. Dermatología en Medicina General. 5ª Edición. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2001. p. II: 991-1068. Lawrence CM, Cox NH. Colours, hyperpigmentation and hypopigmentation. Physical signs in Dermatology. Second edition. Londres: Editorial Mosby; 2002. p. 3:37-61. Lázaro Ochaita P. Alteraciones de la pigmentación. Dermatología. Segunda edición. 1993. p. 17: 261-71.