Pseudo-tumeur fibro-osseuse des doigts. Une entité méconnue

43 © Socidtd d'Edition de l'Association d'Enseignement Mgdical des HOpitaux de Paris, 1995

Pseudo-tumeur fibro-osseuse des doigts Une entit6 m6connue A propos d'un cas chez une fillette de 11 ans J. A B O U J A O U D E

1, L. B O C Q U E T 2, C. O B E R L I N 1

Rt~SUMI~ : Les auteurs rapportent un cas de pseudo-tumeur fibro-osseuse des doigts. I1 s'agit d ' u n e turneur peu connue, rare et de diagnostic difficile. Le premier examen anatomo-pathologique n ' a y a n t pas reconnu la tumeur, il s'est 6cou16 deux arts avant l'excision complete de celle-ci. I1 s'agit d ' u n e tumeur b6nigne de bon pronostic qui ne pr6sente pas de d6g6n6rescence maligne et qui ne r6cidive pas localement si l'ex6r~se est complSte. Des erreurs d'interpr6tation anatomo-pathologique ont d6jh conduit h des amputations abusives de doigts. Ann Chir Main (Ann Hand Surg), 1995, 14, n ° 1, 43-48.

MOTS-CL]~S : Tumeur des doigts. - - Pseudo-tumeur fibro-osseuse.

INTRODUCTION La pseudo-tumeur fibro-osseuse des doigts est u n e t u m e u r r a r e a t t e i g n a n t le t i s s u c e l l u l a i r e s o u s cutan6. L e s o r t e i l s p e u v e n t 6 g a l e m e n t ~tre atteints. Son diagnostic est difficile, l'association d'une p r o l i f 6 r a t i o n d e c e l l u l e s f u s i f o r m e s et d ' u n e 61aboration osseuse peut conduire h de faux diagnostics d e t u m e u r m a l i g n e et e n t r a i n e r d e s a m p u t a t i o n s inutiles.

OBSERVATION Une fillette de 11 ans, sans ant6c6dent, consulte dans une autre formation hospitali~re pour une tum6faction h la base du 4 e doigt gauche apparue brutalement, 16g~rement sensible, sans limitation des mobilit6s articulaires. L'examen clinique ne retrouve rien par ailleurs, notamment pas d'ad6nopathies axillaires. La tum6faction pr6domine ~t la partie interne et dotsale du 4 e doigt.

Manuscrit re(~u h la R6daction le 11 juillet 1994. Accept6 le 28 octobre 1994.

Une radiographie standard (fig. 1) montre une quinzaine de micro-calcifications un peu h6t6rog~nes situ6es h la partie interne de la base de la diaphyse de la phalange proximale du 4 e doigt, en regard desquelles existe un 6paississement cortical localis6. Devant cet aspect inqui6tant, le chirurgien effectue une biopsie ost6op6riost6e. L'examen anatomo-pathologique conclut : <( aucune prolif6ration tumorale n'a 6t6 observ6e. L'ensemble des 16sions a l'aspect d'une r6action fibreuse p6riost6e, avec une inclusion de lamelles osseuses et de cartilage sans doute par arrachement ou par une m6taplasie locale. L'6tiologie est sans doute un arrachement traumatique ost6op6riost6 avec fibrose cicatricielle et persistance de quelques petits infiltrats inflammatoires >>. Devant cet aspect anodin, aucune th6rapeutique n'est alors entreprise. La masse continue fi augmenter de volume. Les parents de l'enfant nous consultent deux ans plus tard. L'examen clinique retrouve une masse de taille plus importante (deux centimStres de long environ) avec une mobilit6 normale au niveau des articulations m6tacarpo-phalangienne et interphalangienne distale, mais avec une diminution de l'inter-

1. Service de chirurgie orthopddique. 2. Service d' anatomopathologie, H@ital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75877 PARIS cedex 18.

ANNALES DECHIRURGIE DELAMAIN

44

TUMEUR DES DO1GTS

1995, ET DU MY2~RE S U P E ~ r R 14, n ° 1 ANNALSOFHAND A~vuPPr~m'~ SURGERY

2a

Fig. 1. - - Micro-calcifications hdt~rog~nes ~ ia partie interne de la diaphyse du 4 e doigt. Epaississement cortical en regard, Fig. 1. - - Heterogenous micro-calcification over the medial part of the diaphysis of the proximal phalange of the ring finger with local cortical thickening. Fig. 1 . - - Microcalcificaciones heterog~neas en la parte interna de la di#.fisi del cuarto dedo. Engrosamiento cortical en relaci6n directa.

phalangienne proximale h 45/80 °. Cliniquement, il existe 6galement tree diminution de force lots de l'extension active. Radiologiquement, la masse a augment6 de volume et les calcifications sont plus importantes (fig. 2). Une IRM est effectude (fig. 3). Celle-ci retrouve une masse tissulaire des parties molles ~t la face palmaire de la premiere phalange du 4 e doigt, s'imp!antant h la face ulnaire par un p6dicule calcifiC Cette masse s'&end jusqu'au tissu graisseux sous-cutan6 et enveloppe 6galement les tendons fl6chisseurs. I1 n'existe pas d'atteinte articulaire. Le radiologue 6voque un chondrome p6riost6.

Fig. 2a et b. - - Aspect radiologique apr~s deux ans d'6volution. Les calcifications sont plus importantes et la masse a augmentd de volume. Fig. 2a and b. - - Radiologic picture two years later. The area of calcification has widened and the mass has increase in size. Fig. 2a y b . - Aspecto radiol6gico despu~s de dos afios de evoluci6n. Las calcificaciones son mas abundantes y la masa aument6 de volOmen.

2b

ANNALF~ D E CHIRURGIE

Dt ~ MAIN 1995, DU MEMBRESUPE]~IEUR ANNALSOFHAND 14, n ° 1 ~qD UPPER I~VlB

SURGERY

TUMEUR DES DOIGTS

45

Fig. 3. - - IRM apr~s deux ans d'6volution. Masse des parties molles & la face palmaire de la phalange proximale, s'6tendant jusqu'au tissu graisseux sous-cutan6 et enveIoppant les tendons fl6chisseurs. Fig. 3. - - MRI at two years of evolution. Tumour of the soft tissues on the volar aspect of the proximal phalanx extending upto the subcutaneous fat and surrounding the flexor tendons. Fig. 3. - - RMN a dos afios de evoluci6n. Masa en los tejidos blandos Iocalizada en la cara palmar de la falange proximal y que se extiende hasta el tejido graso sub cutdneo y envuelve los tendones flexores.

Devant cet aspect de tumeur dvolutive, il est d6cid6 une excision emportant la masse des tissus mous et la parde diaphysaire de la premi6re phalange en rapport avec la tumeur. La mEme voie d'abord dorso-ulnaire du 4 e doigt est reprise. L'appareil extenseur est intact mais totalement adh6rent ?~ la face dorsale de la phalange. La lib6ration de l'appareil extenseur permet d'obtenir une flexion passive compl6te du doigt. On constate qu'il existe uu dpaississement consid6rable des corticales osseuses et du p6rioste. La tumeur en < semble prendre son origine sur l'os et englobe en avant les tendons fldchisseurs envahissant les parties moUes de la face palmaire de la premi6re phalange j u s q u ' a u tissu sous-dermique.

Fig. 4. - - Aspect post-op~ratoire apr6s excision emportant la masse des tissus mous et la partie diaphysaire de la premi6re phalange. Un greffon iliaque est intercald dans la perte de substance et fix6 par deux broches. Fig. 4. - - Post-operative appearance after excision of the softtissue mass and the diaphysis of the proximal phalanx. A bone graft harvested from the iliac crest was interposed in the defect and fixed with 2 Kirschner wires. Fig. 4 . - Aspecto post operatorio despuds de la excisi6n de la masa de tejidos blandos y del extremo diafisiario de la primera falange. Un injerto ilfaco fue intercalado en la perdida de sustancia y se fij6 mediante dos agujas.

L'excision de la tumeur n6cessite une section distale de la premibre phalange au niveau du col et une section proximale 5 mm environ de l'interligne m6tacarpo-phalangien. Uu greffon iliaque est intercald dans la perte de substance et fixd par deux broches longitudinales (fig. 4). Les doigts sont immobilisds par une attelle et une mobilisation active immddiate est dEbutde en post-opdratoire. L'examen anatomo-pathologique r6vble : << une corticale d'dpaisseur variable avec une texture r6guli6re et des systbmes haversiens parfois 61argis et adipeux, et au contact de laquelle se ddveloppe un tissu fibreux ayant une texture hdt6rogbne. Certaines plages sont form6es par une prolif6ration de cellules fusiformes denses fibroblastiques (fig. 5) parfois accompagndes de cellules gdantes. Ailleurs, il existe une importante collagdnisation. I1 est surtout notd l'apparition de multiples foyers d'ost6ogdnbse (fig. 6). L'ost6ogdnbse de type membranaire forme des nodules au contour irr6gulier, plus ou moins diff6rencids, allant de quelques foyers d'imprdgnation ossdinique ~ des structures osseuses tr6s organo~des (fig. 7) oh l'on retrouve une organisa-

Fig. 5. - - Proliferation fibroblastique fasciculde (HPS/250). Fig. 5. - - Fascicular fibroblastic proliferation (HPS/250). Fig. 5. - - Proliferaci6n fibroblastica fasciculada (HPS/250).

ANNAI~ DE CHIRURGIE

1995, DEtA Do ME~BPJ~SUPEm~U~ 14, n ° 1 ANNALSoF 46

TUMEUR DES DOIGTS

SURGERY

DISCUSSION De nombreuses publications [14, 9, 1, 8, 11, 2, 4, 13, 10, 15] de cas isol6s, sous des d6nominations tr6s vari6es mais avec une description histologique identique, sont d6j5 parues depuis le d6but du si6cle. Ce n'est qu'avec Spjut et Dorfman [16] en 1981, propos de 12 cas, et surtout de la publication de Dupree et Enzinger [5] en 1986, 5 propos de 21 cas, que le tableau clinique particulier et les caract6ristiques histologiques de la p s e u d o - t u m e u r fibro-osseuse des doigts sont compl6tement d6finis. Fig. 6. - - Ebauche d'~laboration osseuse (HPS/250). Fig. 6. - - Early new-bone formation (HPS/250). Fig. 6. - - Comienzo de la reconstrucci6n 6sea (HPS/250).

I1 s'agit d'une tumeur qui survient ?~ tout age. Les extremes sont rapport6s par Dupree et Enzinger [5] ~ 8 ans et 70 ans, mais le pic de fr6quence se situe entre 20 et 30 ans. Elle survient plus souvent chez les femmes que chez les hommes. La localisation est surtout au doigt et tr6s rarement aux orteils. Les doigts les plus touch6s sont dans l'ordre d6croissant, le 2 e puis 3 e, puis 5 e doigt. La phalange proximale est le plus souvent atteinte. Ensuite viennent la 3 e phalange puis la 2 e phalange.

Fig. 7. R Massif osseux organoide (HPS/100). Fig. 7. - - Large bony mass (HPS/100). Fig. 7. - - Macizo 6seo organoide (HPS/100).

tion haversienne avec une reprise modelante par des ost6oclastes. Sur tousles fragments examin6s, la population ost6oblastique ou ost~ocytique est r6guli6re. I1 faut noter que ces plages d'ossifications s'6tendent jusqu'aux limites p6riph6riques du pr61~vement oh l'on retrouve quelques lobules adipeux englob6s par la prolif6ration fibroblastique. I1 s'agit donc sur l'ensemble des fragments de 16sions d'ossification m6taplasique sur une prolif6ration fibroblastique. L'ensemble de ces 16sions entre dans le cadre des <>. A l'occasion de cette deuxi~me intervention, la relecture des lames de la premiere biopsie retrouve le m~me aspect 6voquant fortement cette tumeur. L'enfant est revu a 18 mois de recul. I1 n'existe aucun stigmate de r6cidive locale.

L'apparition se fait de fa~on rapide le plus souvent. I1 s'agit d ' u n e masse uniforme localis6e d'aspect inflammatoire et 6ryth6mateux, surtout dans la phase de d6but. Cet aspect se ~ refroidit >> apr6s plusieurs mois d'6volution. La tumeur est souvent sensible et douloureuse dans la phase de d6but, ~t tel point qu'elle est parfois confondue avec une cellulite ou un h6matome, et conduit des ponctions qui se r6v61ent n6gatives. La notion de traumatisme n'est retrouv6e que 9 lois sur 21 cas dans la s6rie de Dupree et Enzinger [5]. Dans cette m~me s6rie, il est singulier de noter que cette tumeur est apparue deux fois chez des femmes enceintes. Radiologiquement, il s'agit d'une masse des tissus mous avec des calcifications diffuses irr6guli6res, sans distribution g6ographique ou en zones bien d6finies, comme dans la myosite ossifiante. Ces calcifications radiologiques sont retrouv6es seulement dans la moiti6 des cas. Avec la marne fr6quence est retrouv6 un 6paississement p6riost6, localis6 en regard de la 16sion mais ind6pendant de celle-ci. Dupree et Enzinger [5] retrouvent une 6rosion corticale une seule lois sur 13. La tumeur est quasiment toujours s6par6e du p6rioste et bas6e sur les tissus extra-osseux mais l'aspect radiologique peut ~tre trompeur et une tumeur intra-p6riost6e peut parfois ~tre suspect6e en r a i s o n de l ' a s p e c t . L ' i m a g e r a d i o l o g i q u e n'6voque par contre jamais une origine corticale.

ANNALES

DE CHIRURGIE

DELAMAIN

~-r DU ~ B E

SrdPER~Lrll

ANNM.S OF HAND PJ¢I) UPPFJ~LIMB

SURGERY

1995,

14, n° 1 TUMEUR DES DOIGTS

Macroscopiquement, il s'agit d'une masse bien circonscrite, ferme ; la surface est grise. La taille est en moyenne de 1 h 3 cm. L'aspect microscopique de la tumeur se caract6rise par 4 points : 1) la localisation sous-cutan6e sans atteinte musculaire, 2) une croissance multi-nodulaire d6sordonn6e sans limite distincte, 3) une prolif6ration fibroblastique avec des atypies cellulaires de divers degr6s, 4) des t r a b 6 c u l a t i o n s o s s e u s e s r6parties au hasard sans le <>de la myosite ossifiante. Malgr6 1' aspect irr6gulier de la zone tumorale et la pr6sence de cellules fibroblastiques atypiques, la lign6e ost6oblastique et les trab6culations osseuses ne montrent pas d'atypies cellulaires. Ni les ost6oblastes ni les fibroblastes ne montrent une activit6 mitotique atypique. Le diagnostic histologique est n6anmoins difficile et sur les 21 cas de la s6rie de Dupree et Enzinger, le premier diagnostic 6voqu6 avait 6t6 dans 3 cas ost6osarcome para-ost6al, dans 3 autres cas ost6ome extra-squelettique, 4 fois le diagnostic avait 6t6 myosite ossifiante, une fois chondroblastome, une fois tumeur h cellules g6antes, une fois fibrome apon6vrotique calcifiant et dans 8 cas le diagnostic avait 6t6 diff6r6. En raison de ces diagnostics vari6s, ces auteurs rapportent deux amputations de doigt, une r6section radicale, et dans les autres cas une excision locale.

47

Ces m~mes auteurs rapportent une r6cidive sur 7 excisions locales apr6s un an mais notent bien que l'excision 6tait insuffisante et ne passait pas en zone saine. Les d i a g n o s t i c s diff6rentiels de la p s e u d o tumeur fibro-osseuse sont la fasciite nodulaire, mais celle-ci est caract6ris6e par son aspect circonscrit, sa composition uniforme avec des fibroblastes d'aspect << dodu >>dans une matrice myxo'/de. La fasciite ossifiante d6crite par Kwitten et Branche [12] montre exactement le marne aspect histologique que la pseudo-tumeur fibro-osseuse. La seule diff6rence est dans l'aspect clinique avec sa localisation ~ la cuisse. La fasciite para-ost6ale d6crite par Hutter et coll. [7] semble ~tre plus proche de la myosite ossifiante que de la pseudo-tumeur fibro-osseuse. La fasciite prolif6rative [3] et la myosite prolif6rative [6] sont plus faciles ~ diff6rencier de la pseudo-tumeur fibro-osseuse en raison des formations osseuses moins fr6quentes et d'un aspect histologique plus tranch6. CONCLUSION La pseudo-tumeur fibro-osseuse est une tumeur b6nigne, de bon pronostic. Elle ne pr6sente pas de d6g6n6rescence maligne et ne r6cidive pas localement si l'ex6r~se est complete. Sa localisation 61ective aux doigts ou aux orteils et ses caract6ristiques histologiques en font une entit6 a part, de diagnostic souvent difficile ayant conduit ~ des exc~s th6rapeutiques.

REFERENCES 1. ACKERMAN L.V. - - Extra-osseous localized non-neoplasic bone and cartilage formation (so-called myositis ossificans). J Bone Joint Surg (Am), 1958, 40, 279-298. 2. CARPENTER E.B., LUBLIN B. - - An unusual osteogenic lesion of a finger. J Bone Joint Surg (Am), 1967, 49, 527-531. 3. CHUNG E.B., ENZINGER F.M. - - Proliferative fasciitis. Cancer, 1975, 36, 1450-1458. 4. CONCALVES D. - - Fast growing non-malignant tumor of a finger. Hand, 1974, 6, 95-97. 5. DUPREE W.B., Enzinger F.M. - - Fibro-osseous pseudotumor of the digits. Cancer, 1986, 58, 2103-2109. 6. ENZINGER F.M., DULCEY F. - - Proliferative myositis : Report of thirty-three cases. Cancer, 1967, 20, 2213-2223. 7. HUTTER R.V.P., FOOTE F.W., FRANCIS K.C., HIGINBOTHAM N.L. - - Parosteal fasciitis : A self-limited benign process that simulates a malignant neoplasm. Am J Surg, 1962, 104, 800807. 8. JAFFE H.L. - - Tumors and tumorous conditions of the bones and joints. Philadelphia, Lea and Febiger, 1958, p. 526. 9. JEFFREYS T.E., STILES P.J. - - Pseudomalignant osseous tumor of soft tissues. J Bone Joint Surg, 1966, 48B, 488-492.

10. JOHNSON M.K., LAWRENCE J.F. - - Metaplasic bone formation (myositis ossificans) in the soft tissues of the hand : case report. J Bone Joint Surg (Am), 1975, 57, 999-1000. 11. KAUFFMAN S.L., STOUT A.P. - - Extraskeletal osteogenic sarcomas and chondrosarcomas in children. Cancer, 1963, 16, 432439. 12. KW1TTEN J., BRANCHE M. - - Fasciitis ossificans. Am Y Clin Pathol, 1969, 51,251-256. 13. Mc CARTHY E.F., IRELAND D.C.R., SPRAGUE B.L., BONFIGLIO M. - - Parosteal (nodular) fasciitis of the hand. J Bone Joint Surg (Am), 1976, 58, 714-716. 14. MALLORY T.B. - - A group of metaplasic and neoplasic bone and cartilage containing tumors of soft parts. Am J Pathol, 1993, (Suppl.) 9, 765-776. 15. OGILVIE-HARRIS D.J., FORNASIER V.L. - - Pseudomalignant myositis ossifican : heterotopic bone formation without history of trauma. J Bone Joint Surg (Am), 1980, 62, 1274-1283. 16. SPJUT H.J., DORFMAN H.D. - - Florid reactive periostitis of the tubular bones of the hands and feet. Am J Surg Pathol, 1981, 5, 423-433.

R~sumds en anglais et espagnol page suivante IP

ANNALES DE CH~URGIE ]~TDU i*,~MBItESUPERIEU!

14, n ° 1 ~ A t s oF n~r~a ~ 2 ~ LqOTCJLI1U~

TUMEUR DES DOIGTS

48

SURGERY

ABOUJAOUDE J., BOCQUET L., OBERLIN C. - - Fibroosseous pseudotumour of the fingers. A little known entity. Report of a case in an 11-year-old girl. (In French). Ann Chir Main (Ann Hand Surg), 1995, 14, n ° 1, 43-48.

ABOUJAOUDE J., BOCQUET L., OBERLIN C. - - Pseudotumor osteo fibroso de los dedos. Un entidad desconocida. A prop6sito de un caso en una nifia de 11 afios. Ann Chir Main (Ann Hand Surg), 1995, 14, n ° 1, 43-48.

S U M M A R Y : The authors report a case of fibroo s s e o u s p s e u d o - t u m o u r a f f e c t i n g a l o n g finger. This is a rare turnout difficult to diagnose. C o m p l e te e x c i s i o n o f the t u m o u r w a s d e l a y e d till t w o years after its appearance as it's true nature had not b e e n recognised at the time of the initial histopathologic examination. It is a benign tumour with a g o o d prognosis as it does not undergo m a l i g n a n t degeneration and does not recur locally if excision has been complete. Errors in interpretation of the h i s t o p a t h o l o g i c p i c t u r e h a v e , in the past, led to unwarranted amputations of the involved fingers.

R E S I ) M E N : Los autores relacionan un caso de un p s e u d o t u m o r osteo fibroso de los dedos. Se trata de un t u m o r p o c o c o n o c i d o , r a r o y de d i a g n 6 s t i c o diffcil. U n ex~imen a n a t o m o p a t o l 6 g i c o no h a b f a reconocido el t u m o r y pasaron dos afios antes de la resecci6n c o m p l e t a del tumor. Se trata de un t u m o r benigno de buen pron6stico que no presenta degen e r a c i 6 n m a l i g n a y q u e no p r e s e n t a r e c i d i v a s l o c a l e s si la e x 6 r e s i s es c o m p l e t a . H a n h a b i d o errores de interpretaci6n a n a t o m o p a t o l 6 g i c o s que h a n c o n d u c i d o a a m p u t a c i o n e s a b u s i v a s de los dedos.

KEY-WORDS : Tumor of the fingers. - - Osseous pseudotumor.

PALABRAS CLAVE : Tumor de los dedos. - - Osteo fibroso pseudotumor.

Monographie Collection

du G r o u p e d ' E t u d e d e la M a i n n ° 2 0 s o u s la d i r e c t i o n d e R. T U ] B I A N A

publiee

la main du sportif sous la direction de Y. ALLIEU I

- Gen6ralit6s, Classification

notions etiologiques. etiopathog6nique.

II - P a t h o l o g i e s n o n s p 6 c i f i q u e s d e la p r a t i q u e s p o r t i v e .

au c o u r s

Ill - La m a i n qui f r a p p e . IV - La m a i n q u i tient. lit.',

V - La m a i n I o c o m o t r i c e .

....

Enventechezvotre libraire specialis~ou par correspondance& L'ExpansionSdentifique Franc,aise - 31, Bd de Latour-Maubourg,75007PARIS NOM

Pr6nom

Adresse C o d e postal l

O O

I

Commande __ de Frais de port.

I

I

I I

Ville

exemplaire(s) de "La main du sportif" au prix unitaire de 490 F + 28 F Ci-joint un c h e q u e d e F.