- Email: [email protected]
Purpura rhumatoïde de l'enfant: incidence de la maiadie et fréquence de la néphropathie associè dans la Loire
Compte rendu de r6union n'est pas un index d'insuffisance r~nale chez I'enfant darts ce type d'affection. Dans la perspective d'utitisation ult~rieure de m&licaments u~phrotoxiques en transplantation intestinalc, la fonetion r~nale d~it ~:r~ ~v~lu~e r~guli/~rement de fafnn w~cise.
L'myl.~. r ~ n a l e c h e z I ' e n f a n t . 11 o b s e r v a t i o n s A Boutquia, S Louahli% F Chakib
: N#phrologie-Dialyseo ~pital d'enfants, Zlaboratoire d' anato. mopathologte, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casublanca, Marne L'amylose Mnale est ur.~ affection rare chez I'enfant. connue pour son pronostic s~v~re. Notre [tude porte sur I I observations persoouelles collig~es en 12 ans au CHU ibn-Ro~hd. Chez los I I enfants, sept gar~;ons et quatre fillcs, le diagnostic d'amylose a ~t~ port~ par biopsie Mnale. L'~ge au moment du diagnostic 6tait en moyenne de 9,4 ans (extremes: 4 el 9 ans). L'affectiou responsable a ~t~ identifi,~.e ehez dix malades. Los infections chroniques repr~sentaient la premiere cause notre chez neuf pa;.ients sur I I. Le syndrome n~phrotique ~tait le motif d'hospitaiisation chez mus los malades. Le d~lai moyen d'apperitiou de I'amylose variait en fonctiou oe l'~tiologie de 4 ~ 9 arts. Deux malacies ant ~ perdus de vue et neuf ant ~t~ suivis pendant une i~riode de 38 :~ois en moyenne (extr~m,~s : 2 it 7 ans). L',%olution s'est faite vet's la ran:' dans quatre c~.s dens un d~lai ailant de 2 h 4 arts apr~s le d~bzt apparent de. [a maladie. La cause de d~.~s ~tait une insu.~sa~ce r~m,le tern,ihale dens trois cas et ann septie6mie darts I'autre cas. Une stabilisation ~tait not,~e dens qnatre ea.,~, alors dans q*:.~, le cinqui~me~ I'~volutio~t s'est faite lentement vers I'insaffisanee r.~.nale. Souls, la surveillanc,~ d~s enfants it -isque, le tr~P.cff,cnt d~s affe'z~tionsamyl~g~n~s et la coIchi¢ine dans la fib.vre m~d;.tc,a'.m~.enne familiale permettront d't~viter ou de retarder sa
Pur~ura rhumatoM© de renfant: incidence de la m,,i~die et fr~quence de la n~phropathie associ~ ~ans la Loire C Gay:, MP LavoCa~', MT F~eycon ', JP Blanc 7
I Service de p~diatrie, hOpital Nard, CHP,U Salnt-~tienne, association des p~di~.~resde Sai~t-I~tien~e. France L'incidence du purpora rhu::,ato'fde de I'enfant est mal connue el les chiffres de fr~quence de 1"6ventuelle n6phropathie associrce au cours des 3 premiers mois d'6.volution sont tr~:s variables selou les ,~tudes. Une enqu~Xe epid,~miologique descriptive a ¢~t~men6e sur Its arrundissements de Saint-I~tienne et Montbrison dans le d~partement de la Loire (I 18000 enfants de mains de 15 arts) entre le I er iuillel 1992 et le 30 juin 1994 g r ~ e h I'envoi de questionnaire h tousles services de p#..dlatrie (Saint-~tienne, Montbdson, Firminy) et it tous ics m~decins liMraux g~n~ralistes, p~liatres, dermamlogues, gastment~mlogues el rhumatologues. Cinquante-tmis cas out ~t~ receus~s dont 34 hospitalis~s, trois vus en consultation hospitali~re et 16 suivis en m~decine liMrale exelusivement. L'incideuce moyenne annelle obtenue cst donc de 22,4 pour 100(300. Tous los enfants ant eu une analyse d'urines en phase aigu~ (I er mats): ant ~t6 d~pist~s quatre h~maturies micruseopiquus (globules rouges super[curs h 10/ram 3 ou 1000/minute), une prot,~inurie isol~e (sop~rieure it 0.2 g/I), cinq h~maturies microscopiques associ~es h une prot~inurie,
815
deux ~yndrom~ n~phroliques avec ~maturie macruscopique s=e,~, h~.pertcnsion art~rielle nl insoffisance t~nale. Quatre enfants ant ~t~ perdus de vue. 15 ant (:t¢~ revus entre I ct 2 moi~ d'6volutio, uniqnemeut, il n'y avail alms aucun gigne urinaire. Trente-quatre enfa~s out ~t6 revus it 3 ranis d'c~volution; on a relcv~ trois h~matufies microscoplqaes avec nrot.~inurie et an syndrome n ~ f o t i q u e pe~istartt. Les deux cnfants ayant prt~nt~ ~ n syndrome ~'~phrotique am eu une ponction biopsie r~nale qui a mont~ !a classique prolifC~,'ationm,~sangiale avec d~p~ts d'immunoglobulines A, sans proliferation extracapillairc. Au total: en phase aigu~, on relive 12 aftcintes r~nalcs ~]ont (te~x n~phropathies cons&lu.:ntes, d'ou une fr~quence d'attein;.e r~nale de ~.2,6% ; it 3 reals d'~volution, il persistc quatre n~phrolrathies, dam I'~volution ult~ri¢ur~ ~:ra favorable.
Prescription m~licale et respect tl~rapeutique D Dedicu, M Gicquel, C Abramowicz
S~rvice d'h~m~di~ly~e ~t de transplantation r~nale p~dlatrique, h~niml A, Trousseau, Paris. France Nous avoe~ t~mdi~ ~e d~alage des di~ours m,~decin~patients concemant los prescriptions w~dicah'.s, di~l~,iques ~ la compliance t~lle. Trcmc-trois questionnaires ant ¢~t¢~",~h'es.~5 aux enfants (six de 10 ~t 13 arts. 15 de 14 h 17 ans el 12 de 18 h 22 arts) h~modialy~s (neuf) el transplant~ (24). Trente-deux vivcnt en famille, un en instifmion. Tous ant une connaissance excellente du r~gime alimentalre (~7'~,) el bonne do t,-ai!ement m6.dicamentcux (77%). Plus les enfaJ~ts o~..!~ s connaissances, plus i)s sont demandeurs d'int:r,~madons compl~mentaires, lls ¢hoisi~sent letw ]e:::P:,cuteurs en fouction de lent"coml~tence, de la confiance acco,-dC~e et des plus ouverts au dialogue. Quand ils ne demander~t rien, ils ~content ce qui se dlt autour d'cux. Soixante-dix po:xr cent sont eonvaincus que les rm[dicameats preserlts sont indispensables. Pour 83%, il y a un lien ~troit entre r~gime el traitement m~dicamenteux. Trente-sept pour cent adaptent eux-memes sana en parler les doses de m6dicaments en plus on en mains en fonction de leur alimenration. Soixante-trois disent ne jamais prendre certaius m~dicaments. PIds le nombre des m~licaments est important, plus la compliance est diffleile, de memo pour la restriction hydrique et le r6gime sans sol, d'o~ I'importancc pour I'enfant de ponvo~ exprimer sus diffieufll[s, sus impossibilit~s sans apprehension ni rulpebilit,~. Soixante pour cent ¢~prouvent un sentiment de culpabilitt'. Qualre-vingt-douze pour cent des transplanters connaissem parfaitement le r6ic des n~dieaments, la complia~,ce est neltement meilleure qu'en hc~modialyse. Contrairement ~ la litMralure, dans notre ~rie, le traitcment antirejet est parfaitemem ruspectt grke, solon !es enfams, h la preparation ~ la transplantation pat" I'~luipe m~dicale et param6.dicale, [l la possibilit~ de pm'icr de leurs difficult~s it certains membres de I'¢~quipe (88%) et aua 6changes av~c lus autres transplant~s, en d,~:oule le w~.cu po~itif de la greffe (9]%). Unc mauv~ise compliance en h~modialyse (63% ne prcnnent jamais certains m~dicaments et 46% n~ respec;..:nt pas le r~gime) ne signifie pas une mauvaise compliance apr~s la transplantation. La compliance ou non-compliance est tnd6pendante du milieu socioculturel. II exist~ done un r~el d6calage sinon dans le discours m~.decin/patlent du mains dens les fairs. De ce questionnaire ressort la nt~.ce,~sit~pour tous d'etre cntcndus, soutenus surtout durant los I~ricdes difficiles, d'~.tre plus autonomes et actifs dens la gestion de leur traitement. L'~coute mutuelle permet aax patients d'utiliser au mieux le savoir m~dical pour monet sa vie quot~,dienne, d'ot3 une meilleure compliance.
L'myl.~. r ~ n a l e c h e z I ' e n f a n t . 11 o b s e r v a t i o n s A Boutquia, S Louahli% F Chakib
: N#phrologie-Dialyseo ~pital d'enfants, Zlaboratoire d' anato. mopathologte, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casublanca, Marne L'amylose Mnale est ur.~ affection rare chez I'enfant. connue pour son pronostic s~v~re. Notre [tude porte sur I I observations persoouelles collig~es en 12 ans au CHU ibn-Ro~hd. Chez los I I enfants, sept gar~;ons et quatre fillcs, le diagnostic d'amylose a ~t~ port~ par biopsie Mnale. L'~ge au moment du diagnostic 6tait en moyenne de 9,4 ans (extremes: 4 el 9 ans). L'affectiou responsable a ~t~ identifi,~.e ehez dix malades. Los infections chroniques repr~sentaient la premiere cause notre chez neuf pa;.ients sur I I. Le syndrome n~phrotique ~tait le motif d'hospitaiisation chez mus los malades. Le d~lai moyen d'apperitiou de I'amylose variait en fonctiou oe l'~tiologie de 4 ~ 9 arts. Deux malacies ant ~ perdus de vue et neuf ant ~t~ suivis pendant une i~riode de 38 :~ois en moyenne (extr~m,~s : 2 it 7 ans). L',%olution s'est faite vet's la ran:' dans quatre c~.s dens un d~lai ailant de 2 h 4 arts apr~s le d~bzt apparent de. [a maladie. La cause de d~.~s ~tait une insu.~sa~ce r~m,le tern,ihale dens trois cas et ann septie6mie darts I'autre cas. Une stabilisation ~tait not,~e dens qnatre ea.,~, alors dans q*:.~, le cinqui~me~ I'~volutio~t s'est faite lentement vers I'insaffisanee r.~.nale. Souls, la surveillanc,~ d~s enfants it -isque, le tr~P.cff,cnt d~s affe'z~tionsamyl~g~n~s et la coIchi¢ine dans la fib.vre m~d;.tc,a'.m~.enne familiale permettront d't~viter ou de retarder sa
Pur~ura rhumatoM© de renfant: incidence de la m,,i~die et fr~quence de la n~phropathie associ~ ~ans la Loire C Gay:, MP LavoCa~', MT F~eycon ', JP Blanc 7
I Service de p~diatrie, hOpital Nard, CHP,U Salnt-~tienne, association des p~di~.~resde Sai~t-I~tien~e. France L'incidence du purpora rhu::,ato'fde de I'enfant est mal connue el les chiffres de fr~quence de 1"6ventuelle n6phropathie associrce au cours des 3 premiers mois d'6.volution sont tr~:s variables selou les ,~tudes. Une enqu~Xe epid,~miologique descriptive a ¢~t~men6e sur Its arrundissements de Saint-I~tienne et Montbrison dans le d~partement de la Loire (I 18000 enfants de mains de 15 arts) entre le I er iuillel 1992 et le 30 juin 1994 g r ~ e h I'envoi de questionnaire h tousles services de p#..dlatrie (Saint-~tienne, Montbdson, Firminy) et it tous ics m~decins liMraux g~n~ralistes, p~liatres, dermamlogues, gastment~mlogues el rhumatologues. Cinquante-tmis cas out ~t~ receus~s dont 34 hospitalis~s, trois vus en consultation hospitali~re et 16 suivis en m~decine liMrale exelusivement. L'incideuce moyenne annelle obtenue cst donc de 22,4 pour 100(300. Tous los enfants ant eu une analyse d'urines en phase aigu~ (I er mats): ant ~t6 d~pist~s quatre h~maturies micruseopiquus (globules rouges super[curs h 10/ram 3 ou 1000/minute), une prot,~inurie isol~e (sop~rieure it 0.2 g/I), cinq h~maturies microscopiques associ~es h une prot~inurie,
815
deux ~yndrom~ n~phroliques avec ~maturie macruscopique s=e,~, h~.pertcnsion art~rielle nl insoffisance t~nale. Quatre enfants ant ~t~ perdus de vue. 15 ant (:t¢~ revus entre I ct 2 moi~ d'6volutio, uniqnemeut, il n'y avail alms aucun gigne urinaire. Trente-quatre enfa~s out ~t6 revus it 3 ranis d'c~volution; on a relcv~ trois h~matufies microscoplqaes avec nrot.~inurie et an syndrome n ~ f o t i q u e pe~istartt. Les deux cnfants ayant prt~nt~ ~ n syndrome ~'~phrotique am eu une ponction biopsie r~nale qui a mont~ !a classique prolifC~,'ationm,~sangiale avec d~p~ts d'immunoglobulines A, sans proliferation extracapillairc. Au total: en phase aigu~, on relive 12 aftcintes r~nalcs ~]ont (te~x n~phropathies cons&lu.:ntes, d'ou une fr~quence d'attein;.e r~nale de ~.2,6% ; it 3 reals d'~volution, il persistc quatre n~phrolrathies, dam I'~volution ult~ri¢ur~ ~:ra favorable.
Prescription m~licale et respect tl~rapeutique D Dedicu, M Gicquel, C Abramowicz
S~rvice d'h~m~di~ly~e ~t de transplantation r~nale p~dlatrique, h~niml A, Trousseau, Paris. France Nous avoe~ t~mdi~ ~e d~alage des di~ours m,~decin~patients concemant los prescriptions w~dicah'.s, di~l~,iques ~ la compliance t~lle. Trcmc-trois questionnaires ant ¢~t¢~",~h'es.~5 aux enfants (six de 10 ~t 13 arts. 15 de 14 h 17 ans el 12 de 18 h 22 arts) h~modialy~s (neuf) el transplant~ (24). Trente-deux vivcnt en famille, un en instifmion. Tous ant une connaissance excellente du r~gime alimentalre (~7'~,) el bonne do t,-ai!ement m6.dicamentcux (77%). Plus les enfaJ~ts o~..!~ s connaissances, plus i)s sont demandeurs d'int:r,~madons compl~mentaires, lls ¢hoisi~sent letw ]e:::P:,cuteurs en fouction de lent"coml~tence, de la confiance acco,-dC~e et des plus ouverts au dialogue. Quand ils ne demander~t rien, ils ~content ce qui se dlt autour d'cux. Soixante-dix po:xr cent sont eonvaincus que les rm[dicameats preserlts sont indispensables. Pour 83%, il y a un lien ~troit entre r~gime el traitement m~dicamenteux. Trente-sept pour cent adaptent eux-memes sana en parler les doses de m6dicaments en plus on en mains en fonction de leur alimenration. Soixante-trois disent ne jamais prendre certaius m~dicaments. PIds le nombre des m~licaments est important, plus la compliance est diffleile, de memo pour la restriction hydrique et le r6gime sans sol, d'o~ I'importancc pour I'enfant de ponvo~ exprimer sus diffieufll[s, sus impossibilit~s sans apprehension ni rulpebilit,~. Soixante pour cent ¢~prouvent un sentiment de culpabilitt'. Qualre-vingt-douze pour cent des transplanters connaissem parfaitement le r6ic des n~dieaments, la complia~,ce est neltement meilleure qu'en hc~modialyse. Contrairement ~ la litMralure, dans notre ~rie, le traitcment antirejet est parfaitemem ruspectt grke, solon !es enfams, h la preparation ~ la transplantation pat" I'~luipe m~dicale et param6.dicale, [l la possibilit~ de pm'icr de leurs difficult~s it certains membres de I'¢~quipe (88%) et aua 6changes av~c lus autres transplant~s, en d,~:oule le w~.cu po~itif de la greffe (9]%). Unc mauv~ise compliance en h~modialyse (63% ne prcnnent jamais certains m~dicaments et 46% n~ respec;..:nt pas le r~gime) ne signifie pas une mauvaise compliance apr~s la transplantation. La compliance ou non-compliance est tnd6pendante du milieu socioculturel. II exist~ done un r~el d6calage sinon dans le discours m~.decin/patlent du mains dens les fairs. De ce questionnaire ressort la nt~.ce,~sit~pour tous d'etre cntcndus, soutenus surtout durant los I~ricdes difficiles, d'~.tre plus autonomes et actifs dens la gestion de leur traitement. L'~coute mutuelle permet aax patients d'utiliser au mieux le savoir m~dical pour monet sa vie quot~,dienne, d'ot3 une meilleure compliance.