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Récidives locales d’un phéochromocytome dans une néoplasie endocrinienne multiple de type 2a : défis diagnostique et thérapeutique
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371 Introduction Le carcinome différencié est de pronostic habituellement bon. Caractérisé par une extension souvent locorégionale, les métastases à distance sont principalement pulmonaires et osseuses. Les autres localisations sont rares (10 %) Leur survenue aggrave considérablement le pronostic. Objéctif Rapporter les localisations métastatiques inhabituelles des cancers différenciés de la thyroïde. Population et méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective sur 485 patients ayant un carcinome différencié de la thyroïde colligée en 26 ans. Ont été recherchés chez eux les métastases inhabituelles et leurs caractéristiques cliniques et évolutives. Résultats les métastases inhabituelles sont rares (1,85 %). Elles sont plus fréquentes chez la femme (67 %) et dans les carcinomes papillaires de forme vésiculaire (66 %). La moyenne d’âge d’apparition de ces métastases est de 53 ans, soit 3 ans après le diagnostic du carcinome thyroïdiens. Au total, 55 % des patients sont au stade IV. Le diagnostic de ces métastases est fait dans le cadre du bilan d’extension dans 89 % Dans les autres cas, la métastase est révélatrice du carcinome thyroïdien. Les localisations sont hépatiques (55 %), surrénaliennes (44 %), cérébrales, cérébelleuses, choroïdiennes (22 %) rénales et cutanés (11 %). Elles sont symptomatiques dans 55 % et diagnostiquées dans un contexte poly métastatique (os, poumon) dans 67 %. Le suivi est marqué par une mortalité dans 22 % (surrénaliennes 50 %), et une morbidité de 78 %. La survie est de 3 ans. Conclusion Les métastases inhabituelles des carcinomes thyroïdiens sont en nette augmentation. Souvent asymptomatiques et de mauvais pronostic, elles doivent être recherchées en cas de contexte poly métastatique. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.302 P176
Prédisposition aux paragangliomes par mutation SDHB et carcinomes papillaires thyroïdiens : un cas familial M. Buchy a,∗ , C. Bournaud (Dr) b , S. Giraud (Dr) c , F. Borson-Chazot (Pr) b Hospices civils de Lyon, Lyon b Fédération d’endocrinologie et centre de médecine Nucléaire, Bron c Service de génétique clinique et moléculaire, Hôpital Edouard Herriot, Lyon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Buchy)
a
Introduction La présence d’une mutation SDHB prédispose à la survenue de paragangliomes, souvent malins. La présence de cette mutation pourrait également prédisposer à la survenue d’autres types de cancer. Patients et méthodes Une patiente asymptomatique de 66 ans est hospitalisée pour explorations complémentaires suite à la découverte d’une mutation SDHB dans le cadre d’un dépistage familial. Le bilan est négatif mais un incidentalome thyroïdien identifié à l’IRM cervicale se révèle être un carcinome papillaire thyroïdien de 13 mm, de stade pT3. Trois des quatre filles de la patiente présentent une mutation SDHB au dépistage. Chez une de ses filles, un carcinome thyroïdien papillaire multifocal de stade pT3 est également diagnostiqué au bilan complémentaire. Une autre fille de la patiente présente un micronodule thyroïdien qu’il est nécessaire de surveiller dans ce contexte. Discussion Il est rapporté que la présence d’une mutation SDHB pourrait prédisposer, outre la survenue de paragangliomes, à des tumeurs du systèmes extra-paraganglial (tumeurs rénales et carcinome thyroïdien). Cette observation, rapportant l’association d’une mutation SDHB familiale et des carcinomes papillaires de la thyroïde, pourrait en être l’illustration. Il n’a pas encore été établi de relation génotype-phénotype pour la mutation SDHB. La sous-unité SDHB faisant partie du complexe catalytique de la succinate déshydrogénase, enzyme présente sur la membrane interne des mitochondries, l’atteinte de ce site par délétion large du gène pourrait favoriser le développement de tumeurs adrénergiques et également non-adrénergiques. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.303
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P177
Association d’un carcinome médullaire, papillaire de la thyroïde et un adénocarcinome pulmonaire : à propos d’un cas
N. Belhadj Aissa (Dr) ∗ , L. Ahmed Ali (Dr) , F. Bala (Dr) , M. Kesraoui (Dr) , N.S. Fedala (Pr) , M. Issiakhem (Dr) , S. Haddam (Dr) , R. Baba Ahmed (Pr) , F. Chentli (Pr) Service d’endocrinologie et maladies metaboliques, Chu Bab El Oued Alger, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Belhadj Aissa) Introduction La coexistence de plusieurs néoplasies d’origine différente est rare, néanmoins rapportée dans la littérature. Son étiopathogénie reste obscure. Le but de cette observation est de rapporter un cas associant 3 néoplasies : carcinome médullaire de la thyroïde, papillaire de la thyroïde et un adénocarcinome pulmonaire au stade de métastases osseuses. Observation Mr H.A âgé de 39 ans, a présenté des adénopathies cervicales découvertes lors de l’exploration de localisations secondaires osseuses, et dont la cytoponction a conclu à un carcinome médullaire. Le patient a bénéficié d’une thyroïdectomie totale sans curage ganglionnaire et l’étude anatomopathologique a conclu à un microcarcinome papillaire associé à un carcinome médullaire variante oncocytaire. Le bilan d’extension a objectivé un nodule pulmonaire dont l’étude anatomopathologique après biopsie a conclu à un adénocarcinome pulmonaire. Par ailleurs, les métastases osseuses sont probablement d’origine pulmonaire, car elles ne sont pas iodo-fixantes, et les marqueurs tumoraux thyroïdiens (thyroglobuline et thyrocalcitonine) n’étaient pas élevés en conséquence. Conclusion La coexistence de plusieurs néoplasies est rare, et nous pose de gros problèmes diagnostique et thérapeutique, aggravant le pronostic et nécessitant une prise en charge multidisciplinaire. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.304 P178
Récidives locales d’un phéochromocytome dans une néoplasie endocrinienne multiple de type 2a : défis diagnostique et thérapeutique B. Tramunt a,∗ , A. Buffet (Dr) a , S. Grunenwald (Dr) a , D. Vezzosi (Dr) a , A. Bennet (Dr) a , E. Huyghe (Pr) b , S. Zerdoud (Dr) c , P. Caron (Pr) a a Service d’Endocrinologie et Maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse b Service d’Urologie, Andrologie et Transplantaion rénale, CHU Rangueil, Toulouse c Service de Médecine Nucléaire, Institut Claudius Regaud, TOULOUSE., Toulouse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Tramunt) Introduction Les récidives locales de phéochromocytome après surrénalectomie totale, peu décrites dans la littérature, posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Observation Nous rapportons une observation chez un patient de 33 ans présentant une NEM 2a (codon 634). Huit ans après l’exérèse d’un phéochromocytome gauche de 6 cm par cœlioscopie, sans complication aucune et avec normalisation biologique par la suite, mise en évidence d’une récidive dans la loge de surrénalectomie conduisant à une deuxième chirurgie par laparotomie. Quatre ans plus tard, devant une réascension des métanéphrines urinaires et un foyer de fixation scintigraphique dans la même zone, une troisième chirurgie avec exérèse large des tissus (loge de surrénalectomie, diaphragme et psoas) est réalisée. L’anatomopathologie confirme, après chacune des interventions, l’origine chromaffine des tissus excisés, évoquant lors de la dernière chirurgie une phéochromocytomatose. Au plan biologique, chaque récidive était marquée par une augmentation précoce des métanéphrines urinaires avec inversion du rapport physiologique existant entre normétanéphrines et métanéphrines urinaires. Trois mois après la dernière intervention, une réascenscion des métanéphrines
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371
avec persistance d’une fixation à la MIBG, fait décider d’un traitement par 131 I MIBG (3 cures de 150 mCi) entre août 2011 et mars 2012. Depuis lors on note l’obtention d’une guérison hormonale, scanographique et scintigraphique. Conclusion Nous rapportons l’observation d’une phéochromocytomatose au cours d’une NEM2a. L’inversion du rapport physiologique entre normétanéphrines et métanéphrines urinaires représenterait un marqueur précoce de récidive des phéochromocytomes. Un traitement par 131 I MIBG dans ces formes récidivantes pourrait être une option thérapeutique pour éviter des interventions chirurgicales itératives. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.305 P179
Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. À propos d’un cas I. Raingeard (Dr) a,∗ , E. Assenat (Dr) b , M. Klein (Pr) c , E. Dutertre (Dr) a , M. Sardinoux (Dr) a , J. Bringer (Pr) a , E. Renard (Pr) a a Maladies endocriniennes, Hôpital Lapeyronie, CHU Montpellier, Montpellier b Oncologie medicale, Hôpital Saint–Éloi, CHU Montpellier, Montpellier c Endocrinologie, CHU Nancy, Nancy ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Raingeard) Diagnostic de paragangliome rétro-hépatique en 2004 chez une patiente de 28 ans, devant une HTA maligne, une élévation des dérivés méthoxylés à 10 N. Exérèse chirurgicale (tumorectomie + surrénalectomie droite + résection de la VCI avec prothèse cave). Histologie : paragangliome, Ki67 30 %, absence d’atteinte surrénalienne, VCI non infiltrée. Analyse génétique Mutation SDHB. En post-opératoire, normalisation tensionnelle, dérivés méthoxylés à 1,2 N et bilan annuel par TDM et scintigraphie MIBG normal. Fin 2008, déménagement à Montpellier. 1re consultation TA 170/90 mmHg. Dérivés méthoxylés 3,5 N. Scintigraphie MIBG : hyperfixation du segment IV hépatique. 18 FDG-TEPSCAN : multiples localisations secondaires, hépatiques, osseuses, ganglionnaires et en périphérie de la prothèse vasculaire. Instauration d’un traitement par sunitinib 50 mg/jour. À 3 mois TA normalisée sous ARA2, dérivés méthoxylés à 1,5 N, hypothyroïdie centrale. Nette diminution de l’intensité de fixation des lésions secondaires. Efficacité maintenue à 6 mois puis 1 an. Début 2010 Syndrome mains pieds invalidant. Arrêt du sunitinib 15 jours puis reprise à 25 mg/jour. TEP SCAN au 18 FDG 3 mois après le changement de posologie : augmentation de fixation des lésions secondaires. Augmentation posologique à 37,5 mg/jour. Mars 2014 Lésions secondaires stables, dérivés méthoxylés 1,5 N, TA normale sous ARA2. Traitement bien toléré. Conclusion Nous décrivons l’efficacité antisécrétoire et anti-tumorale prolongée du traitement par Sunitib dans ce contexte de paragangliome sécrétant multimétastatique génétiquement prédisposé, avec une bonne tolérance clinique et des effets secondaires bien maîtrisés. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.306 P180
Facteurs pronostiques des corticosurrénalomes : étude clinique et évolutive N.S. Fedala (Dr) a,∗ , N. Belhadj Aissa (Dr) a , M. Bendali (Dr) a , L. Ahmed Ali (Dr) a , A.E.M. Haddam (Dr) b , F. Chentli (Pr) a a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala)
Introduction Le corticosurrénalome est malin et rare. De pronostic mauvais, son évolution dépend de plusieurs facteurs. Objectif Évaluer les facteurs conditionnant le pronostic des corticosurrénalomes. Materiels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 28 patients (17F, 11H) de 36 ± 12 ans, hospitalisés entre 1988 et 2013 pour corticosurrénalome. À été étudiée l’implication dans la survie et la survenue de métastases et/ou de récidive de l’âge, le sexe, la taille, la sécrétion hormonale de la tumeur, les caractéristiques scanographiques, le stade ENSAT-UICC et le score de Weiss. Résultats Au total, 25 % des patients ont une récidive et/ou métastases après un délai de 31 mois, et 17 % avaient des métastases au moment du diagnostic, 50 % de ces patients sont décédés après un recul de 42 mois. La comparaison des deux groupes sans et avec métastases au diagnostic a montré que les facteurs prédictifs de rechute et de mauvais pronostic étaient la taille de la tumeur, le stade, et le score de weiss. Par contre, il n’éxistait pas de différence significative pour l’âge, le sexe et les caractéristiques scannographiques. Conclusion En accord avec la littérature, le pronostic du corticosurrénalome est variable et dépend du stade de la tumeur. Un stade avancé, Un score de weiss > 4 sont des facteurs de mauvais pronostic. Le caractère sécrétant, l’existence d’une nécrose intratumorale, également prédictifs de récidive et de métastases non pas été retrouvés. Le suivi prospectif sur une plus grande série est nécessaire pour le démontrer. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.307 P181
Étude clinique et évolutive des lymphomes thyroïdiens N.S. Fedala (Dr) a,∗ , A.E.M. Haddam (Dr) b , A. Laloui (Dr) a , H. Si Youcef (Dr) b , F. Chentli (Pr) a , D. Meskine (Pr) b a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala) Introduction Le lymphome primitif (LP) de la thyroïde est rare (2 à 5 % des cancers de la thyroïde et 2 % des lymphomes). Il pose des difficultés diagnostiques et son pronostic dépend de l’histologie et du stade tumoral. But Déterminer les aspects cliniques et paracliniques des LP de la thyroïde. Population et méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective sur les patients hospitalisés pour LP de la thyroïde. Ont été étudiés les caractéristiques cliniques et paracliniques. Résultats Dix femmes d’âge moyen 56,5 (42–64) ont été recensés en 32 ans. Les signes d’appel sont une masse cervicale évolutive et des signes compréssifs (100 %). Le goitre est uninodulaire (50 %), bi- ou multinodulaire (50 %) sensible, dure avec des signes inflammatoires (20 %), des signes locaux : dyspnée, dysphonie (90 %) et des métastases ganglionnaires cervicales (70 %). Une thyroïdite auto-immune est notée dans 60 %, 20 % sont hypothyroïdiennes. Les nodules sont hypofixants et hétérogènes. La cytoponction est contributive dans 70 %. Histologiquement, le LP est à petites cellules40 %, à grandes cellules 40 % et avec les 2 contingents 20 %. Trente pour cent sont traités par chimiothérapie seule, le reste par chimio-radiothérapie ou chirurgie radio chimiothérapie. L’évolution est marquée par 5 décès précoces et 2 rémissions. Les autres ont été perdus de vue. Conclusion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature pour la clinique, l’histologie et l’évolutivité mais différent pour l’âge plus jeune et le grade. Un diagnostic précoce cytohistologique et immunohistochimique devant toute clinique évocatrice sont indispensables pour préserver le pronostic vital. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.308
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.302 P176
Prédisposition aux paragangliomes par mutation SDHB et carcinomes papillaires thyroïdiens : un cas familial M. Buchy a,∗ , C. Bournaud (Dr) b , S. Giraud (Dr) c , F. Borson-Chazot (Pr) b Hospices civils de Lyon, Lyon b Fédération d’endocrinologie et centre de médecine Nucléaire, Bron c Service de génétique clinique et moléculaire, Hôpital Edouard Herriot, Lyon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Buchy)
a
Introduction La présence d’une mutation SDHB prédispose à la survenue de paragangliomes, souvent malins. La présence de cette mutation pourrait également prédisposer à la survenue d’autres types de cancer. Patients et méthodes Une patiente asymptomatique de 66 ans est hospitalisée pour explorations complémentaires suite à la découverte d’une mutation SDHB dans le cadre d’un dépistage familial. Le bilan est négatif mais un incidentalome thyroïdien identifié à l’IRM cervicale se révèle être un carcinome papillaire thyroïdien de 13 mm, de stade pT3. Trois des quatre filles de la patiente présentent une mutation SDHB au dépistage. Chez une de ses filles, un carcinome thyroïdien papillaire multifocal de stade pT3 est également diagnostiqué au bilan complémentaire. Une autre fille de la patiente présente un micronodule thyroïdien qu’il est nécessaire de surveiller dans ce contexte. Discussion Il est rapporté que la présence d’une mutation SDHB pourrait prédisposer, outre la survenue de paragangliomes, à des tumeurs du systèmes extra-paraganglial (tumeurs rénales et carcinome thyroïdien). Cette observation, rapportant l’association d’une mutation SDHB familiale et des carcinomes papillaires de la thyroïde, pourrait en être l’illustration. Il n’a pas encore été établi de relation génotype-phénotype pour la mutation SDHB. La sous-unité SDHB faisant partie du complexe catalytique de la succinate déshydrogénase, enzyme présente sur la membrane interne des mitochondries, l’atteinte de ce site par délétion large du gène pourrait favoriser le développement de tumeurs adrénergiques et également non-adrénergiques. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.303
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Association d’un carcinome médullaire, papillaire de la thyroïde et un adénocarcinome pulmonaire : à propos d’un cas
N. Belhadj Aissa (Dr) ∗ , L. Ahmed Ali (Dr) , F. Bala (Dr) , M. Kesraoui (Dr) , N.S. Fedala (Pr) , M. Issiakhem (Dr) , S. Haddam (Dr) , R. Baba Ahmed (Pr) , F. Chentli (Pr) Service d’endocrinologie et maladies metaboliques, Chu Bab El Oued Alger, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Belhadj Aissa) Introduction La coexistence de plusieurs néoplasies d’origine différente est rare, néanmoins rapportée dans la littérature. Son étiopathogénie reste obscure. Le but de cette observation est de rapporter un cas associant 3 néoplasies : carcinome médullaire de la thyroïde, papillaire de la thyroïde et un adénocarcinome pulmonaire au stade de métastases osseuses. Observation Mr H.A âgé de 39 ans, a présenté des adénopathies cervicales découvertes lors de l’exploration de localisations secondaires osseuses, et dont la cytoponction a conclu à un carcinome médullaire. Le patient a bénéficié d’une thyroïdectomie totale sans curage ganglionnaire et l’étude anatomopathologique a conclu à un microcarcinome papillaire associé à un carcinome médullaire variante oncocytaire. Le bilan d’extension a objectivé un nodule pulmonaire dont l’étude anatomopathologique après biopsie a conclu à un adénocarcinome pulmonaire. Par ailleurs, les métastases osseuses sont probablement d’origine pulmonaire, car elles ne sont pas iodo-fixantes, et les marqueurs tumoraux thyroïdiens (thyroglobuline et thyrocalcitonine) n’étaient pas élevés en conséquence. Conclusion La coexistence de plusieurs néoplasies est rare, et nous pose de gros problèmes diagnostique et thérapeutique, aggravant le pronostic et nécessitant une prise en charge multidisciplinaire. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.304 P178
Récidives locales d’un phéochromocytome dans une néoplasie endocrinienne multiple de type 2a : défis diagnostique et thérapeutique B. Tramunt a,∗ , A. Buffet (Dr) a , S. Grunenwald (Dr) a , D. Vezzosi (Dr) a , A. Bennet (Dr) a , E. Huyghe (Pr) b , S. Zerdoud (Dr) c , P. Caron (Pr) a a Service d’Endocrinologie et Maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse b Service d’Urologie, Andrologie et Transplantaion rénale, CHU Rangueil, Toulouse c Service de Médecine Nucléaire, Institut Claudius Regaud, TOULOUSE., Toulouse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Tramunt) Introduction Les récidives locales de phéochromocytome après surrénalectomie totale, peu décrites dans la littérature, posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Observation Nous rapportons une observation chez un patient de 33 ans présentant une NEM 2a (codon 634). Huit ans après l’exérèse d’un phéochromocytome gauche de 6 cm par cœlioscopie, sans complication aucune et avec normalisation biologique par la suite, mise en évidence d’une récidive dans la loge de surrénalectomie conduisant à une deuxième chirurgie par laparotomie. Quatre ans plus tard, devant une réascension des métanéphrines urinaires et un foyer de fixation scintigraphique dans la même zone, une troisième chirurgie avec exérèse large des tissus (loge de surrénalectomie, diaphragme et psoas) est réalisée. L’anatomopathologie confirme, après chacune des interventions, l’origine chromaffine des tissus excisés, évoquant lors de la dernière chirurgie une phéochromocytomatose. Au plan biologique, chaque récidive était marquée par une augmentation précoce des métanéphrines urinaires avec inversion du rapport physiologique existant entre normétanéphrines et métanéphrines urinaires. Trois mois après la dernière intervention, une réascenscion des métanéphrines
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371
avec persistance d’une fixation à la MIBG, fait décider d’un traitement par 131 I MIBG (3 cures de 150 mCi) entre août 2011 et mars 2012. Depuis lors on note l’obtention d’une guérison hormonale, scanographique et scintigraphique. Conclusion Nous rapportons l’observation d’une phéochromocytomatose au cours d’une NEM2a. L’inversion du rapport physiologique entre normétanéphrines et métanéphrines urinaires représenterait un marqueur précoce de récidive des phéochromocytomes. Un traitement par 131 I MIBG dans ces formes récidivantes pourrait être une option thérapeutique pour éviter des interventions chirurgicales itératives. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.305 P179
Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. À propos d’un cas I. Raingeard (Dr) a,∗ , E. Assenat (Dr) b , M. Klein (Pr) c , E. Dutertre (Dr) a , M. Sardinoux (Dr) a , J. Bringer (Pr) a , E. Renard (Pr) a a Maladies endocriniennes, Hôpital Lapeyronie, CHU Montpellier, Montpellier b Oncologie medicale, Hôpital Saint–Éloi, CHU Montpellier, Montpellier c Endocrinologie, CHU Nancy, Nancy ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Raingeard) Diagnostic de paragangliome rétro-hépatique en 2004 chez une patiente de 28 ans, devant une HTA maligne, une élévation des dérivés méthoxylés à 10 N. Exérèse chirurgicale (tumorectomie + surrénalectomie droite + résection de la VCI avec prothèse cave). Histologie : paragangliome, Ki67 30 %, absence d’atteinte surrénalienne, VCI non infiltrée. Analyse génétique Mutation SDHB. En post-opératoire, normalisation tensionnelle, dérivés méthoxylés à 1,2 N et bilan annuel par TDM et scintigraphie MIBG normal. Fin 2008, déménagement à Montpellier. 1re consultation TA 170/90 mmHg. Dérivés méthoxylés 3,5 N. Scintigraphie MIBG : hyperfixation du segment IV hépatique. 18 FDG-TEPSCAN : multiples localisations secondaires, hépatiques, osseuses, ganglionnaires et en périphérie de la prothèse vasculaire. Instauration d’un traitement par sunitinib 50 mg/jour. À 3 mois TA normalisée sous ARA2, dérivés méthoxylés à 1,5 N, hypothyroïdie centrale. Nette diminution de l’intensité de fixation des lésions secondaires. Efficacité maintenue à 6 mois puis 1 an. Début 2010 Syndrome mains pieds invalidant. Arrêt du sunitinib 15 jours puis reprise à 25 mg/jour. TEP SCAN au 18 FDG 3 mois après le changement de posologie : augmentation de fixation des lésions secondaires. Augmentation posologique à 37,5 mg/jour. Mars 2014 Lésions secondaires stables, dérivés méthoxylés 1,5 N, TA normale sous ARA2. Traitement bien toléré. Conclusion Nous décrivons l’efficacité antisécrétoire et anti-tumorale prolongée du traitement par Sunitib dans ce contexte de paragangliome sécrétant multimétastatique génétiquement prédisposé, avec une bonne tolérance clinique et des effets secondaires bien maîtrisés. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.306 P180
Facteurs pronostiques des corticosurrénalomes : étude clinique et évolutive N.S. Fedala (Dr) a,∗ , N. Belhadj Aissa (Dr) a , M. Bendali (Dr) a , L. Ahmed Ali (Dr) a , A.E.M. Haddam (Dr) b , F. Chentli (Pr) a a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala)
Introduction Le corticosurrénalome est malin et rare. De pronostic mauvais, son évolution dépend de plusieurs facteurs. Objectif Évaluer les facteurs conditionnant le pronostic des corticosurrénalomes. Materiels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 28 patients (17F, 11H) de 36 ± 12 ans, hospitalisés entre 1988 et 2013 pour corticosurrénalome. À été étudiée l’implication dans la survie et la survenue de métastases et/ou de récidive de l’âge, le sexe, la taille, la sécrétion hormonale de la tumeur, les caractéristiques scanographiques, le stade ENSAT-UICC et le score de Weiss. Résultats Au total, 25 % des patients ont une récidive et/ou métastases après un délai de 31 mois, et 17 % avaient des métastases au moment du diagnostic, 50 % de ces patients sont décédés après un recul de 42 mois. La comparaison des deux groupes sans et avec métastases au diagnostic a montré que les facteurs prédictifs de rechute et de mauvais pronostic étaient la taille de la tumeur, le stade, et le score de weiss. Par contre, il n’éxistait pas de différence significative pour l’âge, le sexe et les caractéristiques scannographiques. Conclusion En accord avec la littérature, le pronostic du corticosurrénalome est variable et dépend du stade de la tumeur. Un stade avancé, Un score de weiss > 4 sont des facteurs de mauvais pronostic. Le caractère sécrétant, l’existence d’une nécrose intratumorale, également prédictifs de récidive et de métastases non pas été retrouvés. Le suivi prospectif sur une plus grande série est nécessaire pour le démontrer. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.307 P181
Étude clinique et évolutive des lymphomes thyroïdiens N.S. Fedala (Dr) a,∗ , A.E.M. Haddam (Dr) b , A. Laloui (Dr) a , H. Si Youcef (Dr) b , F. Chentli (Pr) a , D. Meskine (Pr) b a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala) Introduction Le lymphome primitif (LP) de la thyroïde est rare (2 à 5 % des cancers de la thyroïde et 2 % des lymphomes). Il pose des difficultés diagnostiques et son pronostic dépend de l’histologie et du stade tumoral. But Déterminer les aspects cliniques et paracliniques des LP de la thyroïde. Population et méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective sur les patients hospitalisés pour LP de la thyroïde. Ont été étudiés les caractéristiques cliniques et paracliniques. Résultats Dix femmes d’âge moyen 56,5 (42–64) ont été recensés en 32 ans. Les signes d’appel sont une masse cervicale évolutive et des signes compréssifs (100 %). Le goitre est uninodulaire (50 %), bi- ou multinodulaire (50 %) sensible, dure avec des signes inflammatoires (20 %), des signes locaux : dyspnée, dysphonie (90 %) et des métastases ganglionnaires cervicales (70 %). Une thyroïdite auto-immune est notée dans 60 %, 20 % sont hypothyroïdiennes. Les nodules sont hypofixants et hétérogènes. La cytoponction est contributive dans 70 %. Histologiquement, le LP est à petites cellules40 %, à grandes cellules 40 % et avec les 2 contingents 20 %. Trente pour cent sont traités par chimiothérapie seule, le reste par chimio-radiothérapie ou chirurgie radio chimiothérapie. L’évolution est marquée par 5 décès précoces et 2 rémissions. Les autres ont été perdus de vue. Conclusion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature pour la clinique, l’histologie et l’évolutivité mais différent pour l’âge plus jeune et le grade. Un diagnostic précoce cytohistologique et immunohistochimique devant toute clinique évocatrice sont indispensables pour préserver le pronostic vital. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.308