Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

Journal de pédiatrie et de puériculture (2017) 30, 228—248

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ARTICLE EMC

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant夽 G. Lina-Granade a,b,∗, E. Truy a,b,c a

Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale pédiatriques, Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices civils de Lyon, Centre hospitalier universitaire de Lyon, 32, avenue Doyen-Jean-Lépine, 69500 Bron, France b Département d’oto-rhino-laryngologie, de chirurgie cervicofaciale et d’audiophonologie, Hôpital Édouard Herriot, Hospices civils de Lyon, Centre hospitalier universitaire de Lyon, 5, place d’Arsonval, 69003 Lyon, France c Inserm U1028, Centre national de la recherche scientifique (CNRS), Unité mixte de recherche (UMR) 5292, Centre de recherche en neurosciences, Équipe dynamique cérébrale et cognition, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France

MOTS CLÉS Déficience auditive ; Audiométrie de l’enfant ; Otoémissions acoustiques ; Potentiels évoqués auditifs ; Prothèse auditive ; Appareillage auditif ; Orthophonie

Résumé La systématisation du dépistage auditif néonatal dans de nombreux pays est le reflet de l’évolution des pratiques concernant les surdités de l’enfant, tenant compte du rôle majeur de la précocité du diagnostic et de la prise en charge, pour limiter le retentissement sur la parole, le langage et la scolarité. Au-delà de la période néonatale, le dépistage des troubles auditifs doit également être systématique lors des consultations pédiatriques régulières, par le repérage de facteurs de risque, de signes d’appel à l’anamnèse, l’otoscopie et l’examen acoumétrique. Dans le cas le plus fréquent des otites séromuqueuses, l’existence d’un retentissement auditif, remarqué par l’entourage ou se traduisant par un trouble de parole ou de langage, impose un traitement chirurgical rapide. Si l’amélioration de l’audition n’est pas manifeste après la pose d’aérateurs transtympaniques, ou lorsque les tympans sont normaux, un bilan auditif doit être réalisé rapidement, à la recherche d’une surdité de perception, en particulier des surdités sévères et profondes, dont la réhabilitation précoce conditionne le pronostic. Le diagnostic d’une surdité est possible dès les premiers jours de vie, en combinant des examens subjectifs et objectifs adaptés à l’âge. Le recours à un médecin spécialisé en audiologie infantile est utile pour mettre en place rapidement une réhabilitation spécifique. Les surdités de perception relèvent d’un appareillage auditif, et pour les surdités les plus importantes d’une implantation cochléaire. Dans tous les cas, un bilan orthophonique est indispensable pour évaluer le retentissement de la surdité sur la parole, le langage oral et les

夽 Grâce au partenariat mis en place en 2010 entre le Journal de Pédiatrie et de Puériculture et l’EMC, les articles de cette rubrique sont issus des traités EMC. Celui-ci porte la mention suivante : G. Lina-Granade ;E. Truy,. Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant- EMC—ORL—2016 [Article 4-061-E-20]. Nous remercions l’auteur qui a accepté que son texte, publié initialement dans les traités EMC, puisse être repris ici. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Lina-Granade).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2017.09.011 0987-7983/© 2017 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

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capacités d’apprentissage. Enfin, la détermination des causes des surdités de perception a grandement profité du développement de l’imagerie médicale et de la génétique. © 2017 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

Introduction Une bonne audition est indispensable au développement linguistique, cognitif et psychoaffectif de l’enfant, à sa scolarité et à son intégration sociale et professionnelle future. Les enjeux du diagnostic et du traitement des surdités de l’enfant sont donc considérables. Ils sont particulièrement importants dans les cas de surdité bilatérale sévère ou profonde congénitale, justifiant la généralisation du dépistage auditif néonatal (Fig. 1) (Tableaux 1, 2) [1]. Les conséquences délétères, surtout sur le développement du langage, peuvent être spectaculairement réduites par une réhabilitation adaptée, et les chances d’accès au langage parlé et à une scolarité ordinaire sont proportionnelles à la précocité du diagnostic et de la réhabilitation (Fig. 2) [2,3]. C’est pourquoi les recommandations actuelles tendent à suivre un calendrier à trois étapes « 1, 3 et 6 mois » : dépistage avant l’âge de 1 mois, diagnostic et début de la réhabilitation (appareils auditifs, accompagnement orthophonique) avant 3 mois, évaluation du bénéfice, bilan étiologique, et orientation vers une éventuelle implantation cochléaire aux alentours de l’âge de 6 mois [4]. Les répercussions des surdités moindres, plus tardives, fluctuantes, ou unilatérales, ayant échappé au dépistage précoce, ne doivent pas non plus être négligées, nécessitant vigilance et réactivité de la part de tous les professionnels de l’enfance. En particulier, les otites séromuqueuses hivernales et les surdités légères ou moyennes augmentent le risque de difficultés phonologiques et de mémoire auditivoverbale [5,6]. La réalisation rapide d’examens auditifs, afin que le diagnostic débouche sans délai sur une prise en charge adaptée, diminue la fréquence des séquelles dans ces cas aussi [7,8]. L’exposé qui suit va donc présenter les modalités

250 0 -10 -20 -30 -40 -50 -60 -70 -80 -90 -100 -110 -120 dB

500

1000

2000

4000

8000

Hz

Audition normale Surdité légère

Surdité moyenne

de dépistage, et la conduite à tenir diagnostique et thérapeutique, indispensables à connaître pour que les enfants ayant un déficit auditif se développent le mieux possible. Point fort Quoi de neuf dans le domaine des surdités de l’enfant ? • Dépistage auditif néonatal : le dépistage par otoémissions ou potentiels évoqués auditifs (PEA) automatisés se généralise en France depuis l’arrêté de novembre 2014 précisant ses modalités. Le dépistage permet une réhabilitation et un accompagnement parental précoces, bénéfiques pour le développement ultérieur du langage. • Exploration et diagnostic des troubles vestibulaires : le repérage de ces troubles, qui peuvent mimer un retard psychomoteur, s’améliore, menant à une meilleure prise en charge par rééducation psychomotrice ou kinésithérapique. • Fréquence des troubles associés : près d’un tiers des enfants sourds profonds présente des troubles associés à la surdité. Les études portant sur les enfants ayant rec ¸u un implant cochléaire du fait d’une surdité profonde ont mis en évidence la fréquence de troubles du langage non compensés par la réhabilitation même précoce de la surdité, et expliquant l’importante variabilité de l’évolution du langage et de la scolarité. L’existence de ces troubles rend plus que jamais nécessaire le suivi médical des enfants sourds pendant tout leur développement. • Appareillage des surdités unilatérales : depuis plusieurs années, de nombreuses publications ont mis en évidence les répercussions des surdités unilatérales sur la scolarité, et l’intérêt de leur appareillage, qu’il s’agisse de surdités de perception ou de transmission par aplasie unilatérale. • Implantation cochléaire bilatérale : elle offre l’accès à une écoute stéréophonique, et à un développement plus naturel et plus rapide du langage oral chez les enfants sourds sévères ou profonds, qu’avec un implant unilatéral ou des appareils auditifs. Ils ont ainsi encore plus de chances de suivre une scolarité ordinaire.

Surdité sévère

Surdité profonde

Figure 1. Niveaux sonores des bruits quotidiens et de la parole, et différents degrés de surdité.

Stratégie diagnostique Le rôle des pédiatres dans le dépistage et l’orientation diagnostique des surdités de l’enfant est essentiel. Il commence par la connaissance des modalités du dépistage néonatal pendant toute l’enfance par le repérage de facteurs de risque, de signes d’appel, et la réalisation de tests simples,

230 Tableau 1

G. Lina-Granade, E. Truy Paramètres intervenant dans la gravité des répercussions d’une surdité chez l’enfant.

Caractère uni- ou bilatéral Sévérité de la surdité Âge d’apparition de la surdité

Évolution, liée à l’étiologie Troubles associés, également liés à l’étiologie Âge du diagnostic et de début d’une réhabilitation adaptée Qualité de la réhabilitation Implication de l’entourage familial

Les surdités bilatérales ont des conséquences bien plus importantes que les surdités unilatérales Une surdité légère conduit à des séquelles bien moindres qu’une surdité sévère ou profonde non réhabilitée Les surdités congénitales ou présentes dès les premiers mois (pendant la période dite prélinguale, avant 2 ans) sont les plus graves Plus la surdité survient tardivement dans l’enfance, meilleur sera le développement du langage ; à la période périlinguale, entre 2 et 4 ans, l’apparition d’une surdité occasionne une régression réversible du langage ; à la période postlinguale, après 4 ans où le langage est bien en place, la survenue d’une surdité ne provoque pas de conséquence irréversible sur le langage, mais seulement la stagnation des acquisitions complémentaires (lexicales et grammaticales) Les surdités de transmission, pour la plupart saisonnières et réversibles, ont moins de conséquences que les surdités de perception, qui sont irréversibles Troubles vestibulaires, visuels, cognitifs, troubles de l’oralité, liés en particulier aux infections congénitales à CMV, aux méningites, à la grande prématurité, ou à des syndromes génétiques, assombrissent le pronostic d’une surdité Plus ils sont précoces, meilleurs seront le développement du langage et le développement psychoaffectif et cognitif Des appareils auditifs bien réglés et une rééducation prenant en compte toutes les difficultés de l’enfant sont un facteur pronostique positif Une famille stimulante et une éducation adaptée aux difficultés de l’enfant jouent un rôle favorable

La multiplicité de ces facteurs explique la variabilité importante du développement des enfants présentant un déficit auditif. CMV : cytomégalovirus.

Tableau 2

Degrés de surdité, retentissement sur le langage et âge de diagnostic.

Degré de surdité

Perte moyenne de 0,5 à 4 kHz meilleure oreille

¸us Sons non perc

Parole, langage en cas de surdité congénitale

Âge maximum idéal de diagnostic

Déficience auditive légère Déficience auditive moyenne

21 à 40 dB

Voix chuchotée ou lointaine Voix moyenne à plusieurs mètres

Avant 3 ans

Déficience auditive sévère Déficience auditive profonde

71 à 90 dB

Retard de parole : mots déformés ou inintelligibles Retard de langage : langage insuffisant pour l’âge Retard important, voire absence de langage Absence de diversification du babil, absence de langage

41 à 70 dB

91 à 120 dB

Voix forte à plus de 1 m Voix même forte Bruits sauf graves très forts

afin de déceler des troubles auditifs apparus secondairement ou passés inaperc ¸us.

Dépistage Dépistage néonatal de la surdité Étant donné la prévalence élevée (1,3/1000 naissances) des sur-dités sévères et profondes, et la forte proportion (85 %) de surdités congénitales, le séjour à la maternité est l’occasion idéale pour un dépistage auditif efficace [9]. Plusieurs années après les autres pays européens, et après un dépistage limité à certaines régions, le dépistage néonatal par des tests objectifs se généralise main-tenant en France

Avant 18 mois

Avant 3 mois Avant 3 mois

à la suite de l’arrêté d’avril 2012 qui le rend obligatoire [10—16].

Méthodes Deux méthodes objectives et non invasives ont fait la preuve de leur faisabilité et de leur fiabilité dans le dépistage auditif dès les premiers jours de vie : le recueil automatisé des otoémissions acoustiques (OEA) et le recueil automatisé de PEA précoces (PEAA) (Fig. 3). Les otoémissions sont une réponse acoustique générée par les cellules ciliées externes cochléaires, mesurable à l’aide d’un microphone miniaturisé placé dans le conduit auditif externe. Ces otoémissions sont absentes pour des pertes auditives d’origine endocochléaire supérieures à

Chances de développement du langage

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231

100

0 0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

Âge (années) Figure 2. Chances de développement du langage parlé en fonction de l’âge de début de la réhabilitation d’une surdité sévère ou profonde congénitale (période critique) [3]. Avant 3 ans (surtout avant 1 an) : chances maximales de développement du langage si réhabilitation de la surdité congénitale. Période optimale pour la maturation du cortex auditif et langagier, sous l’influence des stimulations sonores et langagières et des interactions avec l’environnement (flèche verte). De 3 à 7 ans : plus la réhabilitation de la surdité est tardive, plus le développement du langage sera difficile et incomplet. Diminution rapide des capacités de développement du cortex auditif et langagier, même en cas de stimulations sonores et langagières (flèche orange). Au-delà de 7 ans : une réhabilitation auditive débutant à cet âge aura des effets limités sur l’acquisition du langage oral, aussi bien pour la compréhension que sur l’expression (flèche rouge).

Figure 3. Schéma de l’appareil auditif périphérique, origine des otoémissions acoustiques (OEA) et des potentiels évoqués auditifs (PEA), et situation des différentes pathologies. 1. Cellules ciliées internes ; 2. cellules ciliées externes ; 3. conduit auditif externe ; 4. tympan ; 5. nerf auditif ; 6. cochlée ; 7. vestibule ; 8. trompe d’Eustache.

30 dB Hearing Level (HL). La sensibilité et la spécificité de ce test au 3e jour de vie sont soumises aux conditions de réalisation (bruit environnant, sommeil, entraînement du testeur). L’enregistrement automatisé des OEA en maternité se fait préférentiellement en deux étapes : si le premier test est positif (perturbé), il est répété dans les 24 heures. Dans les études utilisant cette méthode, le taux de faux positifs est de 1 à 2 %, et la durée de l’examen est courte, de quelques secondes à 2 minutes [9]. Les PEAP recueillent l’activité électrique du tronc cérébral provoquée par un son émis à une seule intensité (en

général 30 dB). Les nombreuses études utilisant les PEAP en dépistage chez des nouveau-nés en bonne santé indiquent une sensibilité de 90 % à 100 %, légèrement supérieure à celle des OEA, et une spécificité de 96 % à 100 %. Les PEAP génèrent moins de faux positifs que les OEA ; la réalisation d’un nouveau test en cas de positivité du premier test diminue le taux de faux positifs qui passe de 3,5 % lors du premier test à des valeurs comprises entre 0,2 et 0,8 % lors du second test [9]. Les PEAA sont réalisables dès 24 heures de vie et sont sensibles aux atteintes rétrocochléaires (en particulier aux neuropathies auditives plus fréquentes chez les

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G. Lina-Granade, E. Truy

prématurés). Ils sont donc recommandés pour le dépistage dans les services de néonatologie [16].

Interprétation des résultats Ces examens de dépistage ne constituent qu’une alerte, et sont sensibles à une atteinte transmissionnelle réversible, causée par la persistance de liquide amniotique dans la caisse du tympan. Si le premier examen est douteux, il doit donc être refait avant la sortie de la maternité. Si le retest est également « non concluant », le nouveau-né doit être orienté rapidement vers un service ou un professionnel réalisant des examens diagnostiques, pour confirmer ou pas l’existence d’un déficit, définir son type et son importance, et conseiller la famille sur la conduite à tenir. Dans plus de 80 % des cas, il n’y a pas de surdité irréversible, et les parents sont rassurés. Mais une surveillance otoscopique plus attentive est conseillée pour ces nourrissons, qui présentent un risque plus élevé d’otites séromuqueuses ultérieures [17,18].

Dépistage auditif chez le nourrisson et le jeune enfant Même si un dépistage a été réalisé en période néonatale, il est indispensable de rester vigilant quant à l’installation possible d’une surdité au cours des premières années, en particulier aux visites du 9e et du 24e mois, surtout en cas de facteur de risque. « Un bilan auditif normal un jour ne l’est pas pour toujours ».

Repérage de facteurs de risque Pour dix enfants présentant une surdité congénitale, cinq à neuf enfants supplémentaires développeraient une surdité avant l’âge de 9 ans [19], liée principalement à des causes acquises (méningites bactériennes, prise d’ototoxiques, traumatisme crânien), ou à des surdités évolutives (embryofœtopathies à cytomégalovirus [CMV], certaines surdités génétiques) [20] (Tableau 3).

Tableau 3

Des recommandations de surveillance auditive sont donc proposées : • pour les enfants ayant eu une infection congénitale par CMV, tous les six mois jusqu’à 3 ans pour les formes symptomatiques, et dans tous les cas, même asymptomatiques, tous les 12 mois jusqu’à 5 à 6 ans [21] ; • pour les méningites bactériennes, au cours de l’hospitalisation, un mois après la sortie, puis tous les trois mois pendant un an [22] ; • et pendant cinq ans après les chimiothérapies comportant des sels de platine [23]. Néanmoins, le facteur de risque le plus fréquent pour l’audition est l’obstruction rhinopharyngée chronique. Parmi les nombreux enfants présentant des rhinopharyngites à répétition, le pédiatre doit donc repérer ceux dont les otites séromuqueuses sont responsables de fluctuations auditives, risquant de provoquer des séquelles à moyen terme.

Repérage de signes d’appel Même en l’absence de facteurs de risque, certains signes doivent conduire à suspecter un déficit auditif, et à répéter les examens auditifs [24].

Anomalies des réactions aux sons L’entourage (parents, assistante maternelle, école) peut être alerté par l’absence de réaction, ou des réactions inconstantes, à l’appel ou aux bruits familiers produits en dehors de la vue du nourrisson ou de l’enfant (bruits de casseroles, de pas, de clés, chanson familière). D’autres indices sont évocateurs chez l’enfant de plus de 2 ans : s’il fait répéter, s’il demande à augmenter le son de la télévision, s’il ne comprend pas bien lorsque le locuteur est éloigné ou ne fait pas de gestes, s’il s’isole ou devient excessivement agité dans le brouhaha, ou s’il regarde attentivement les lèvres de la personne qui lui parle (« il écoute du regard »).

Facteurs de risque de surdité chez l’enfant.

Risque de surdité de transmission

Risque de surdité de perception

Rhinopharyngites ou otites répétées Malformations craniofaciales, en particulier malformations de l’oreille externe, fente palatine, trisomie 21

Antécédents prénatals Antécédents familiaux de surdité précoce, consanguinité entre les parents Signes de syndromes (mèche blanche, yeux vairons, etc.) Infection maternofœtale (CMV, rubéole, toxoplasmose, herpès, syphilis) Traitement par aminosides Antécédents néonatals Poids de naissance < 1500 g Détresse respiratoire néonatale Infection congénitale (CMV, rubéole, herpès, syphilis) Ictère ayant nécessité une exsanguinotransfusion Antécédents postnatals Méningites bactériennes Traumatisme crânien avec hospitalisation ou otorragie Chimiothérapie à base de sels de platine, traitement par aminosides, furosémide, quinine Oreillons

CMV : cytomégalovirus.

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

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Figure 4. Développement du langage de l’enfant de 0 à 6 ans. Recommandation 14/1 du Bureau international d’audiophonologie. Le tableau indique ce que l’enfant devrait avoir acquis à l’âge donné dans un développement normal de ses aptitudes [25].

Ces observations de la part des parents doivent impérativement conduire à la réalisation d’examens auditifs fiables.

Retard de parole ou de langage Toute anomalie de parole ou de langage doit conduire à une vérification de l’audition : • l’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition de syllabes variées ; • l’absence de réponse au prénom à 9 mois ; • l’absence de mots (papa, maman) à 12 mois ; • le vocabulaire limité à moins de 20 mots, et l’absence d’association de deux mots (« à boire », « papa parti ») à 2 ans ; • l’absence de phrases sujet-verbe-complément à 3 ans ; • la persistance de déformation de mots simples (une ou deux syllabes) au-delà de 4 ans (Fig. 4) [25]. Plus la surdité est sévère et précoce, plus le langage est limité, donc plus il faut s’alarmer tôt, même avant 1 an (Tableaux 1, 2).

Troubles du comportement Instabilité psychomotrice, troubles de l’attention, caprices, ou au contraire indifférence à l’environnement sonore, mimant un trouble du spectre autistique, doivent conduire à vérifier l’audition [24]. En particulier, en cas d’otite séromuqueuse, ces troubles du comportement peuvent être liés à la fois à un déficit auditif et à des troubles du sommeil par obstruction rhinopharyngée [26,27].

Difficultés scolaires Un enfant distrait en classe, qui exécute les consignes en « copiant » sur les autres élèves, ou qui fait des erreurs phonétiques en dictée, doit bénéficier d’une audiométrie à la recherche d’un déficit auditif [24]. Même une surdité unilatérale peut provoquer des difficultés scolaires ou des troubles du comportement, à cause de la gêne pour la perception de la parole dans le bruit qu’elle entraîne [28].

Examen clinique et acoumétrie Examen de la sphère oto-rhino-laryngologique (ORL) Étant donné la fréquence des problèmes inflammatoires d’oreille moyenne, l’examen des tympans, et/ou la réalisation d’une tympanométrie, à la recherche tout particulièrement d’une otite séromuqueuse, est une première étape dans l’orientation vers un déficit auditif. Toutefois, des tympans normaux ne signifient pas une audition normale, et une surdité de perception peut coexister avec un problème d’oreille moyenne. Par ailleurs, en raison du caractère saisonnier et fluctuant des otites séromuqueuses, la normalité des tympans et du bilan auditif ne doit pas conduire à écarter définitivement ce diagnostic : lorsqu’il existe des signes d’obstruction rhinopharyngée chronique (respiration buccale, protrusion linguale, cernes, ronflement, réveils nocturnes, faciès allongé avec nez de petite taille), il faut retester l’enfant

234

G. Lina-Granade, E. Truy

pendant les mois d’hiver, où la probabilité de constater des tympans pathologiques et un déficit auditif est plus élevée.

Acoumétrie Le dépistage auditif proprement dit repose sur l’acoumétrie. Celle-ci peut être réalisée dès le 1er mois de vie, à condition de tenir compte du seuil de réaction plus élevé à cet âge (on n’obtient pas de réponse en dessous de 70 à 80 dB). L’intensité nécessaire pour obtenir une réaction visible va progressivement diminuer, pour atteindre 30 dB (voix chuchotée à 1 m) vers 12 mois. Les réactions attendues dépendant de l’âge du nourrisson ou de l’enfant sont indiquées dans le Tableau 4 [24,29,30]. L’acoumétrie se pratique d’une part avec des jouets ¸us pour sonores. Les jouets de Moatti, spécialement conc

le dépistage, sont calibrés en fréquence. À défaut, des jouets sonores ou des percussions peuvent être utilisés, en en choisissant de tonalité grave (par exemple, boîte à vache, produisant une faible intensité, et tambour, plus fort) et de tonalité aiguë (clochette ou grelot, pour un son faible, et cymbale, pour une stimulation forte) (Fig. 5A à C) (Tableau 5). Il est utile de calibrer le plus précisément possible l’intensité de ces jouets sonores avec un sonomètre (application disponible sur les téléphones portables). Les sons électroniques, comme les sonneries de téléphone portable, génèrent souvent moins de réactions que les jouets sonores chez les nourrissons. Pour l’examen, il est indispensable que les jouets sonores ne soient pas dans le champ visuel de l’enfant, on se place donc derrière lui, ou les petits instruments sont maniés

Tableau 4 Acoumétrie : réactions attendues à l’acoumétrie selon l’âge, et intensités auxquelles elles sont obtenues normalement. Âge

Nouveau-né

De 0 à 18 mois

Réponse attendue

Réflexe de Moro

Intensité du son

> 70 dB

Écarquillement des yeux Arrêt du regard Accélération ou arrêt de la succion, des mouvements, de la respiration Accélération du battement de la fontanelle < 70-80 dB

À partir de 6 mois Éveil Pleurs Clignement (réflexe cochléopalpébral) Sursaut

Orientationinvestigation du regard et/ou de la tête

> 70-80 dB

< 70-80 dB

Figure 5. Acoumétrie. A. Jouets de Moatti. B, C. Exemples de jouets sonores, de tonalité graves (à gauche) et de tonalité aiguë, avec pour chaque gamme de tonalité un jouet produisant des sons de faible intensité (B) et l’autre de forte intensité (C). Si l’on utilise des jouets achetés dans le commerce, il est indispensable de les calibrer le plus précisément possible, avec un sonomètre. D. Acoumétrie à la voix.

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant Tableau 5 Acoumétrie : intensités habituelles de la voix et des jouets sonores (à vérifier par l’utilisation d’un sonomètre). Intensité à 1m

Bruits humains

20 à 40 dB

Chuchotement

± 50 dB ± 60 dB

Voix faible Voix parlée Claquement de langue « tss » (bruit de bouche) Voix forte

± 80 dB

± 100 dB

Jouets sonores

235 250 -20

Voix hurlée

Grelots Maracas Cuillère-tasse Métallophone Cloches Tambourin Pipeau Wood-block Bongo Caisse claire Cymbale

discrètement sous le bureau. Il faut également se méfier des stimulations parasites (courant d’air lié à un mouvement rapide et proche, ombres, reflets, vibrations graves perc ¸ues de fac ¸on somesthésique par un plancher en bois, ou par la main de l’enfant posée sur un meuble). L’acoumétrie utilise d’autre part la voix : cela passe par l’observation des réactions de l’enfant à l’appel, en testant différentes intensités : voix chuchotée, voix faible, voix moyenne, voix forte, voix criée. À partir de 2 ans, il est possible de varier les mots utilisés en demandant par exemple à l’enfant de désigner des parties de son corps dénommées à voix chuchotée ; il faut impérativement que l’examinateur cache ses lèvres, de préférence avec une feuille de papier, ou en se plac ¸ant dans le dos de l’enfant (Fig. 5D). Le test de dépistage vocal Audio 4 a été élaboré avec des mots calibrés en fréquence, appartenant au vocabulaire des enfants de 4 ans, et des planches d’images [31].

Diagnostic La démarche diagnostique relève de la compétence de l’ORL, et plus particulièrement de médecins ou d’équipes pluridisciplinaires spécialisés en audiologie infantile ou en audiophonologie, qui emploient des méthodes subjectives (audiométrie tonale et vocale) et/ou objectives (potentiels évoqués auditifs) adaptées à l’âge et au développement de chaque enfant [29]. Le délai de réalisation de ces examens ne doit pas excéder deux mois après les premiers doutes, quitte à contacter par téléphone le médecin spécialiste pour les obtenir rapidement.

Méthodes disponibles Audiométrie subjective • L’audiométrie tonale consiste à mesurer l’intensité la plus faible perc ¸ue (appelée seuil), sur six fréquences échelonnées de 250 à 8000 Hz, et séparées d’une octave, en conduction aérienne (en champ libre, avec un casque, ou avec des inserts), puis de 250 à 4000 Hz en conduction

1000

2000

4000

8000

Otoémissions présentes (sauf OSM ou bruit de fond)

-40 -60

Froissage de papier

500

0

Audiométrie conditionnée

Seuil des PEA

-80 -100 -120

Figure 6. Intérêt et limites audiométriques des otoémissions et potentiels évoqués auditifs (PEA). OSM : otite séromuqueuse.

osseuse (au moyen d’un vibrateur maintenu par un serretête métallique). Elle est indispensable pour connaître les seuils sur les fréquences graves et les médiums, et pour mesurer la conduction osseuse, deux aspects qui ne sont pas explorés par les PEA [29,30]. L’audiométrie tonale peut être réalisée dès les premiers mois de vie, à condition d’utiliser un conditionnement visuel ou ludique (jouet lumineux, images sur un écran, jeu d’encastrement) et d’observer attentivement les réactions comportementales de l’enfant, ce qui constitue l’audiométrie comportementale ou conditionnée. Comme tous les ORL ne sont pas formés à cette méthode, il est judicieux d’adresser les enfants, surtout les plus jeunes, à un praticien spécialisé. • L’audiométrie tonale débute de préférence en champ libre, ce qui est plus acceptable que le casque pour un jeune enfant, puis passe ensuite par le vibrateur, car la conduction osseuse est particulièrement intéressante pour explorer la fonction cochléaire [29,30]. L’audiométrie vocale peut être réalisée à partir de 2 ans et demi à 3 ans, en utilisant des listes de mots appartenant au vocabulaire des jeunes enfants et des planches d’images, sur lesquelles l’enfant désigne l’image dénommée par l’examinateur ou par un disque [29,31]. Le pourcentage de mots correctement perc ¸us est calculé pour chaque intensité, en général de 30 à 70 dB. Quand l’enfant a un niveau de développement de 5 ans ou plus, il devient possible de réaliser l’audiométrie tonale et vocale de la même manière que chez l’adulte, sans conditionnement ni planches d’images, sous réserve de la bonne coopération de l’enfant.

Méthodes objectives Les PEAP, non automatisés (c’est-à-dire testant successivement plusieurs intensités), sont utiles pour vérifier la réalité de la perte auditive, à titre médicolégal, mais sont insuffisants pour distinguer parfaitement les surdités de perception des surdités de transmission, pour calculer le degré de surdité, et pour proposer l’appareillage, puisqu’ils ne mesurent le seuil auditif que sur les fréquences 2000 à 4000 Hz (Fig. 6). Ils donnent donc souvent une évaluation un peu pessimiste de la sévérité des surdités de perception qui prédominent sur les sons aigus. Pour être fiables, les PEAP doivent impérativement être réalisés chez un enfant endormi, au cours de la sieste ou sous sédatif. Le recueil des réponses demande donc du temps, que les ORL ne peuvent

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G. Lina-Granade, E. Truy

OSM visibles

Adénoïdectomie + ATT * + bilan orthophonique au moindre doute, dès 2 ans

Nette amélioration de l’audition et du langage dans le mois postopératoire

Surveillance tous les 6 mois + audiométrie conditionnée dès 24-30 mois **

Pas de nette amélioration de l’audition et/ou langage toujours décalé

Seuils PEA > 70 dB et tympans normaux

Audiométrie conditionnée en urgence Surdité sévère ou profonde

Seuils audiométrique moyen > 70 dB et tympans normaux

PEA en urgence

Seuils PEA entre 30 et 70 dB et tympans normaux

Audiométrie conditionnée

En urgence si absence de langage (suspicion de surdité sévère-profonde)

Tympans normaux

Âge < 24 mois ou sommeil diurne facile***

PEA pendant sommeil naturel

Âge > 24 mois et/ou sommeil diurne peu probable

Audiométrie conditionnée ou consultation audiophonologique ± PEA + bilan orthophonique

Tests à la voix Jouets sonores

Surdité légère ou moyenne Seuils en CO entre 30 et 70 dB

PEA

OSM visibles Seuils en CO ≤ 30 dB Ondes I décalées Seuils PEA entre 30 et 60 dB

Adénoïdectomie + ATT Orthophonie Audiométrie conditionnée postopératoire

Seuils PEA et/ou seuils audiométriques ≤ 30 dB

Surveillance tous les 6 mois + audiométrie conditionnée dès 24-30 mois **

Figure 7. Arbre décisionnel. Examens devant une suspicion de surdité chez l’enfant. Agir vite : chaque étape ne doit pas durer plus de 2 mois, car chez le jeune enfant, chaque trimestre passé avec une perte auditive est une perte de chance pour le développement du langage et la réussite scolaire ultérieure. PEA : potentiels évoqués auditifs ; ATT : aérateurs transtympaniques ; OSM : otite séromuqueuse ; CO : conduction osseuse. Astérisque : car indication d’ATT dès que les OSM retentissent sur l’audition et/ou le langage, et adénoïdectomie pour traiter la cause des OSM ; double astérisque : il est prudent que ces enfants bénéficient au moins d’une audiométrie, pour s’assurer de la normalisation de l’audition ; la réalisation de ce test est également l’occasion pour le praticien d’acquérir une expérience en audiométrie infantile s’il n’en a pas ; triple astérisque : sauf si un praticien expérimenté en audiologie infantile peut réaliser une audiométrie conditionnée fiable avant 24 mois.

pas nécessairement accorder à cet examen. Le recours à une équipe spécialisée est donc souvent requis [32]. Les OEA provoquées, dont le principe est décrit (cf. supra), ne sont qu’un examen de dépistage qui ne mesure pas les seuils audi-tifs. Leur présence indique une fonction cochléaire normale ou subnormale, mais n’apporte pas d’information sur la transmission du message au nerf auditif (Fig. 3) ; leur absence fait suspec-ter un problème auditif, sans préciser son degré ni son origine. Dans ce cas, il faut réaliser un bilan complet avec otoscopie et/ou tympanométrie, et des examens audiométriques proprement dits, subjectifs et/ou objectifs. Les PEA stationnaires (Auditory Steady-State Responses [ASSR]) sont proposés pour obtenir des seuils objectifs sur des fréquences plus variées (500, 1000, 2000 et 4000 Hz) que les PEAP. Toutefois, chez les nourrissons, surtout avant 3 mois, les réponses obtenues avec les ASSR sont moins amples, et les seuils plus élevés de 10 à 15 dB, que chez les adultes, nécessitant d’utiliser un critère de rapport signal/bruit plus strict [33]. De plus, près de 20 % des sujets ont une différence supérieure à 20 dB entre le seuil des ASSR et le seuil subjectif sur 500 Hz, ce qu’il faut prendre en considération pour l’évaluation du seuil sur cette fréquence [33]. Enfin, la durée de l’examen

est conditionnée, comme pour les PEAP, par le sommeil de l’enfant [34]. Le choix de la méthode à utiliser en première intention dépend de l’âge de l’enfant, et de la faisabilité de chaque méthode (Fig. 7) : • chez un nourrisson de moins de 2 ans, il est relativement facile d’obtenir le sommeil naturel, indispensable à l’enregistrement des PEAP ; les PEAP, et si besoin les ASSR, sont donc réalisés en priorité, en prévoyant de toute fac ¸on un examen audiométrique comportemental en complément dans les semaines suivantes ; • chez les enfants de plus de 2 ans et demi à 3 ans, l’audiométrie comportementale est réalisable avec un peu d’expérience, et est proposée en première intention [29].

Diagnostic positif Le diagnostic de surdité chez l’enfant repose sur la concordance des examens subjectifs et objectifs [29]. Cela signifie que la moyenne des seuils sur les fréquences 2000 et 4000 Hz à l’audiométrie tonale subjective est égale, à 10 dB près, à celle des PEA, et que la moyenne des seuils sur les

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

Point fort Étant donné l’intérêt d’un diagnostic précoce en cas de suspicion de surdité sévère ou profonde, il ne faut pas hésiter à contacter immédiatement et personnellement le médecin ORL audiologiste, pour qu’il organise un rendez-vous rapide. Un délai de 1 mois est le maximum acceptable dans ce cas.

fréquences 1000 et 2000 Hz est égale, à 10 dB près, avec l’intensité permettant de reconnaître 50 % des mots à l’audiométrie vocale quand celle-ci est réalisable. On parle de surdité sur une oreille dès lors que le seuil moyen en conduction aérienne, c’est-à-dire au casque ou en champ libre, sur les fréquences 500 à 2000 Hz est supérieur à 20 dB. Le calcul de cette perte auditive moyenne sur la meilleure oreille définit le degré de surdité [1] (Tableau 2) (Fig. 1). Lorsque les seuils sur certaines fréquences excèdent 20 dB, mais que la moyenne 500-2000 Hz est inférieure à 20 dB, on emploie le terme de « perte auditive » sur ces fréquences.

237

Chez le nourrisson et l’enfant de moins de 2 ans, on admet souvent comme seuil auditif normal une intensité de 25 à 30 dB en conduction aérienne, car on n’obtient pas systématiquement de réaction pour des intensités plus faibles, bien que l’enfant les perc ¸oive. Les seuils auditifs en conduction osseuse sont en revanche normalement inférieurs ou égaux à 20 dB. En dehors de ces situations habituelles, il peut exister une discordance entre les examens subjectifs et objectifs, d’une part en cas de maladie du spectre des neuropathies auditives (où le seuil audiométrique tonal est meilleur que celui des PEA, et dans une moindre mesure que celui de l’audiométrie vocale), d’autre part en cas de pseudohypoacousie psychogène (PEA normaux malgré une élévation des seuils à l’audiométrie tonale), qui sont abordés séparément [29].

Surdité de transmission C’est le cas le plus fréquent chez l’enfant, qui se repère à une perte auditive à l’audiométrie tonale en conduction aérienne, prédominant sur les fréquences 250 et 500 Hz, au maximum de 60 dB, alors que les seuils en conduction osseuse sont normaux (inférieurs à 20 dB) (Fig. 8A) [35]. Aux

Figure 8. Résultats des examens auditifs en cas de surdité de transmission (A), de perception (C), mixte (B), et de maladie du spectre des neuropathies auditives (D). En haut : audiométrie tonale ; au milieu : tympanométrie (A = courbe normale ; B = courbe plate d’épanchement rétrotympanique ; C = obstruction tubaire), otoémissions absentes (amplitude inférieure au bruit de fond) et présentes (amplitude 19,4 dB) ; en bas : potentiels évoqués auditifs.

238 PEAP, les latences de toutes les ondes sont allongées, et le seuil est élevé, sans dépasser 70 à 80 dB. L’otoscopie et la tympanométrie permettent en général d’orienter vers la cause de la perte auditive : • bouchon de cérumen ; • obstruction de la trompe d’Eustache, repérée par un aspect terne du tympan et un pic du tympanogramme décalé vers les pressions négatives ; • otite séromuqueuse caractérisée par un aspect opaque, épaissi, voire inflammatoire du tympan, et un tympanogramme aplati. Très rarement l’otoscopie et la tympanométrie sont normales, suggérant une anomalie ossiculaire. Les otoémissions sont absentes à cause de l’atténuation du stimulus et du signal au niveau de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne.

Surdité de perception Plus rares, les surdités de perception sont caractérisées par une perte auditive aussi importante en conduction aérienne qu’en conduction osseuse, prédominant en général sur les fréquences aiguës (Fig. 8C) [35]. Tous les degrés de sévérité peuvent être observés, jusqu’à une absence totale de perception en conduction aérienne. Les PEAP sont caractérisés par des amplitudes plus faibles de toutes les ondes, prédominant sur l’onde I, et un seuil élevé, c’est-à-dire une disparition de l’onde V pour des intensités anormalement élevées. Aucune onde n’est obtenue si la perte sur les fréquences 2000 à 4000 Hz est supérieure à 80 dB (PEAP « plats »). L’otoscopie et la tympanométrie sont normales. Les otoémissions sont en général absentes, sauf sur les fréquences où les seuils auditifs sont inférieurs à 35 dB.

Surdité mixte Il s’agit de l’association des deux types d’atteinte précédents. Ce type de perte auditive est évoqué lorsque les seuils auditifs sont plus élevés en conduction aérienne qu’en conduction osseuse sur les fréquences inférieures à 2000 à 4000 Hz, mais nettement supérieurs à 20 dB, aussi bien en conduction aérienne qu’en conduction osseuse, à partir de ces fréquences (Fig. 8B) [35]. L’otoscopie et la tympanométrie orientent vers la cause de la part transmissionnelle de la surdité (souvent otite séromuqueuse), sauf s’il s’agit d’une surdité mixte d’oreille interne d’origine malformative.

Maladies du spectre des neuropathies auditives Ces pathologies, qui représenteraient jusqu’à 10 % des surdités irréversibles de l’enfant, sont définies par la coexistence de réponses neuronales désynchronisées aux PEAP, et d’une fonction normale des cellules ciliées externes reflétée par des otoémissions présentes [36—38] (Fig. 8D). Il s’agit donc d’une dysfonction des cellules ciliées internes, de la synapse avec les neurones afférents, ou des neurones afférents eux-mêmes, alors que les cellules ciliées externes sont préservées (Fig. 3). L’atteinte est le plus souvent bilatérale, et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ne montre pas d’anomalie des nerfs auditifs. La perception de la parole à l’audiométrie vocale et le développement du langage sont significativement plus altérés que les seuils à l’audiométrie tonale, qui peuvent être normaux ou marqués par tous les degrés de perte auditive.

G. Lina-Granade, E. Truy Ces pathologies sont plus fréquentes chez des nouveaunés ayant nécessité une réanimation néonatale, probablement à cause de l’anoxie et/ou de l’hyperbilirubinémie. Des anomalies génétiques de l’otoferline expliquent certains cas liés à une atteinte sélective de la synapse [39].

Troubles auditifs centraux L’audiométrie tonale, même complétée par une audiométrie vocale dans le silence, n’est pas suffisante pour certifier que tous les processus auditifs sont normaux. En effet, les enfants qui semblent mal entendre, mais n’ont pas de perte auditive, peuvent présenter des troubles auditifs centraux (improprement appelés jadis « surdité centrale ») gênant la discrimination des phonèmes, en particulier dans un environnement bruyant. Ces troubles peuvent être mis en évidence par un bilan spécifique chez le grand enfant et l’adolescent [40].

Diagnostic différentiel Les erreurs de diagnostic dans le domaine de la surdité de l’enfant sont de deux ordres.

Erreurs par défaut de diagnostic Elles sont fréquentes. Elles surviennent si le bilan auditif n’est pas exhaustif : on ne peut affirmer la normalité de l’audition sur la normalité de l’oreille moyenne, explorée par l’otoscopie, la tympanométrie et même la présence des réflexes stapédiens. Lorsque l’entourage signale des anomalies des réactions aux sons, et devant tout retard de langage, un bilan auditif complet doit donc impérativement être réalisé, avec une audiométrie et/ou des PEA selon les cas (Fig. 7). De même, une fois des otites séromuqueuses traitées par aérateurs transtympaniques, l’amélioration des réactions aux sons et du langage doit être significative, et l’enfant doit pouvoir désigner des images ou des parties de son corps dénommées à voix chuchotée à 1 m sans voir les lèvres du locuteur. Si les réactions à la voix ou le langage ne se normalisent pas rapidement, une audiométrie doit être systématiquement réalisée. Certaines erreurs sont liées à des PEA réalisés dans des conditions imparfaites (enfant non endormi, parasitage par le 50 Hz du courant électrique). Par conséquent, en cas de discordance entre les observations cliniques et les PEA, une audiométrie doit être réalisée par un médecin ORL audiologiste.

Plus rarement des erreurs par excès D’autres causes d’anomalies des réactions aux sons, de retard de langage et/ou de difficultés scolaires peuvent simuler une surdité. Leur diagnostic repose sur l’observation attentive du comportement de l’enfant, et par la confrontation systématique des examens subjectifs et objectifs [28].

Troubles du spectre autistiques Il faut y penser lorsque le retard de langage s’associe à une indifférence à l’environnement et surtout à un trouble de la relation, avec rareté des regards vers l’interlocuteur, communication non verbale pauvre et intérêts limités (jeux répétitifs, stéréotypies). En raison des troubles d’attention, il est souvent difficile d’obtenir la coopération de l’enfant

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant lors de l’audiométrie conditionnée, mais des réactions discrètes peuvent être observées en champ libre, ainsi qu’aux jouets sonores. Des PEA sont indiqués pour explorer séparément les deux oreilles, surtout si l’audiométrie laisse subsister des doutes. À noter que des anomalies de traitement auditif central ont été constatées chez les enfants autistes, mais ne relèvent pas de la réhabilitation proposée pour les surdités [41].

Retard de développement global, déficience intellectuelle L’immaturité du comportement de l’enfant par rapport à celui attendu à son âge est évocatrice d’un retard global, et conduit à recourir à une méthode d’audiométrie utilisée pour les enfants plus jeunes. Face à cette situation, l’examen pédiatrique, les bilans orthophonique, psychomoteur et psychométrique peuvent confirmer le retard psychomoteur et non verbal associé au retard de langage. Il est important toutefois de savoir qu’un retard psychomoteur ou des troubles autistiques peuvent s’associer à une surdité.

Surdité « psychogène » ou pseudohypoacousie Cette pathologie, apparaissant souvent à la préadolescence, est caractérisée par des seuils en audiométrie tonale autour de 50 dB sur toutes les fréquences, sans altération proportionnelle de l’audiométrie vocale, et avec des PEA normaux.

239

Il n’y a pas d’atteinte auditive périphérique ni de surdité, mais il peut s’agir de manifestation d’anxiété (de l’ordre de la conversion hystérique) dans un contexte de trouble auditif central, de trouble d’attention, et/ou de difficultés scolaires passées inaperc ¸ues [42,43]. La recherche d’une cause, qu’il ne faut surtout pas négliger, nécessite un bilan orthophonique, pour explorer la discrimination phonologique, le langage élaboré et le raisonnement logique, un bilan psychologique portant à la fois sur le versant psychoaffectif et sur le versant cognitif, et un bilan auditif central.

Diagnostic étiologique (Tableaux 6, 7) (Fig. 9, 10) Surdité de transmission La cause d’une atteinte transmissionnelle est en général facilement identifiée par l’otoscopie et la tympanométrie. En cas de malformation de l’oreille externe, l’examen craniofacial et la consultation génétique orientent vers les syndromes les plus fréquents, qui sont explorés par des examens complémentaires [44,45]. Dans ce cas, des PEA et un scanner ou une IRM permettent de vérifier le fonctionnement et la morphologie des deux cochlées, qui sont normaux dans la plupart des cas [44,46].

Figure 9. Syndromes comportant une surdité, assez fréquents. A. Syndrome de Waardenburg avec hétérochromie des iris (quadrant supérieur gauche bleu), écartement excessif des canthi internes, mèche blanche. B. Fonds d’œil pathologiques avec dépôts pigmentaires comme dans le syndrome d’Usher. C. Microtie, évocatrice de syndrome branchio-oto-rénal. D. Syndrome de Franceschetti ou TreacherCollins, caractérisé par une hypoplasie des malaires, un colobome des paupières inférieures (fentes palpébrales obliques vers le bas et l’extérieur), et une microrétrognatie.

240

G. Lina-Granade, E. Truy

Non syndromiques dominantes

Inconnues 30 % Génétiques 40 % Autres acquises 20 %

Non syndromiques récessives

Syndromiques CMV 10 %

Figure 10.

Tableau 6

Répartition des étiologies de surdités de perception, acquises et génétiques.

Diagnostic étiologique. Surdités de transmission.

Interrogatoire

Examen clinique

Obstruction rhinopharyngée chronique

Otoscopie

Malformation de l’oreille externe unilatérale

Malformation de l’oreille externe unilatérale ou bilatérale

Examens paracliniques

Étiologie

Anormale

Tympanométrie

Normale

Réflexe stapédien Scanner des rochers

Isolée (95 %)

Scanner des rochers quand une chirurgie est envisagée

Bouchon de cérumen Otite séromuqueuse Obstruction tubaire Perforation Anomalie ossiculaire ou lésion rétrotympanique (cholestéatome) Malformation de l’oreille externe unilatérale isolée

Hémiatrophie mandibulaire

Radiographie du rachis cervical Échographie cardiaque Consultation ophtalmologique Échographie rénale Consultation génétique

Enchondrome, diverticule ou fistule branchial(e)

La recherche de l’étiologie d’une surdité de perception repose avant tout sur l’interrogatoire, portant sur les facteurs de risque décrits dans le Tableau 3, et sur le scanner [46,47]. Pour les enfants de moins de 2 ans, des analyses orientant vers une infection congénitale à CMV (sérologie, polymerase chain reaction [PCR] dans les urines ou sur le buvard de Guthrie) doivent absolument être réalisées [48]. En l’absence d’arguments pour une cause acquise, et même s’il n’y a pas d’antécédent familial de surdité, il est très probable que la surdité soit génétique, autosomique récessive, sur un argument de fréquence (Fig. 10) [49]. Une consultation génétique est judicieuse, surtout en cas de surdité bilatérale sévère ou profonde congénitale, ou de consanguinité, pour réaliser l’analyse des gènes les plus

Syndrome branchio-oto-rénal

Syndrome de Franceschetti

Fentes palpébrales antimongoloïdes, hypoplasie malaire, microrétrognatie

Surdité de perception

Syndrome de Goldenhar

fréquents (connexines 26 et 30), ou de gènes spécifiques en cas de malformation cochléovestibulaire. La découverte d’une telle malformation conduit également à recommander une double vaccination antipneumococcique [50].

Bilan des troubles associés Bilan orthophonique Quelle que soit l’importance de la surdité, un bilan orthophonique doit être prescrit pour explorer les répercussions du déficit auditif, en particulier sur la parole (prononciation des mots) et le langage oral (lexique, morphologie, syntaxe, pragmatique) [4—6]. Chez l’enfant qui ne parle pas, le bilan orthophonique évalue la communication non verbale, alors que chez l’enfant plus grand, il porte aussi sur le langage

Diagnostic étiologique. Surdités de perception.

Type de surdité

Signes d’orientation éventuels à l’interrogatoire

Signes d’orientation à l’examen clinique

Surdité sévère ou profonde congénitale bilatérale

Aucun

Aucun

Antécédents familiaux de surdité et rétinite pigmentaire Antécédents familiaux de mort subite dans l’enfance Syncopes Retard de croissance in utero

Aucun Tous degrés, âges de début, et évolutions de surdité, uni- ou bilatérale Méningite bactérienne

Scanner des rochers et IRM labyrinthique et cérébrale Consultation génétique Hypotonie, retard des acquisitions Bilan vestibulaire Fond d’œil, ERG posturales (marche autonome après 18 mois) ECG d’effort (QT-long)

Hypotonie, retard des acquisitions posturales Hypotrophie Splénomégalie (inconstants) Aucun

Traumatisme crânien grave Antécédents familiaux de surdité, Yeux vairons, mèche blanche, yeux vairons, mèche blanche écartement excessif des canthi internes Maladie de Hirschsprung Antécédents familiaux de surdité et hématurie ou insuffisance rénale Antécédents familiaux de goitre ou Palpation thyroïdienne nodules thyroïdiens Antécédents maternels de diabète, de maladie neuromusculaire dégénérative Cophose (surdité totale) unilatérale Maladie du spectre des neuropathies auditives

Examens paracliniques

Étiologie Malformation cochléovestibulaire ? Agénésie du nerf cochléaire ? Syndrome d’Usher

Syndrome de Jervell-Lange-Nielsen

Sérologie CMV PCR sur Guthrie IRM cérébrale

Infection congénitale à CMV

Scanner des rochers

Malformation cochléovestibulaire ?

Scanner des rochers et IRM labyrinthique

Surdité postméningitique

Scanner des rochers Consultation génétique

Fracture du rocher Syndrome de Waardenburg

Cytologie urinaire Consultation néphrologique, ophtalmologique et génétique Scanner des rochers : dilatation de l’aqueduc du vestibule Consultation génétique

Maladie mitochondriale

IRM

Agénésie du nerf cochléaire

IRM Analyse gène OTOF

Neurinome du VIII ? (neurofibromatose de type 2)

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

Tableau 7

Syndrome d’Alport

Syndrome de Pendred

IRM : imagerie par résonance magnétique ; ERG : électrorétinogramme ; ECG : électrocardiogramme ; CMV : cytomégalovirus ; PCR : polymerase chain reaction.

241

242

G. Lina-Granade, E. Truy

écrit (lecture, transcription), ses prérequis (conscience et manipulation des sons qui forment les mots, exploration et reconnaissance visuelle), voire sur le raisonnement logicomathématique, parce que ces notions sont parfois difficiles à acquérir à cause du retard de langage.

Autres examens Plus la surdité est importante, plus la recherche d’autres troubles, psychomoteurs, vestibulaires, cognitivocomportementaux et visuels, doit être systématique et précoce, afin d’orienter vers une prise en charge spécifique. Ces troubles associés, présents dans plus de 30 % des surdités bilatérales sévères et profondes, sont particulièrement fréquents en cas d’infection congénitale à CMV, de séquelles de méningite bactérienne, et dans certaines causes génétiques [45,48]. En particulier, l’existence d’une hypotonie ou d’un retard des acquisitions posturales doit faire suspecter un trouble vestibulaire, dont l’exploration est maintenant possible auprès d’équipes spécialisées [51]. Des avis pédopsychiatrique et neuropédiatrique sont demandés en cas de doute sur un trouble du spectre autistique ou un retard mental. Enfin, le bilan ophtalmologique doit être réalisé en routine.

Stratégie thérapeutique Quels que soient la cause et l’âge de survenue de la surdité, le traitement porte impérativement sur deux aspects : d’une part, sur la perte auditive elle-même, d’autre part sur ses conséquences sur les apprentissages.

Réhabilitation précoce

« 1, 3 et 6 mois » (expliqué dans l’introduction), ou lorsque des facteurs de risque laissent présager des otites séromuqueuses chroniques (trisomie 21, fente palatine) [2—4,52]. La précocité du traitement joue également un rôle dans la diminution des difficultés d’apprentissage ultérieures chez les enfants présentant des otites séromuqueuses hivernales et des surdités légères ou moyennes [5—8]. Enfin, en cas de perte auditive unilatérale, les mécanismes impliqués dans la stéréophonie se mettent plus facilement en place au cours des premières années. L’appareillage auditif doit donc être proposé avant l’entrée à l’école maternelle, avant que la période sensible soit écoulée [28,53].

Réhabilitation adaptée Comme déjà évoqué (cf. supra), la réhabilitation comporte toujours deux aspects complémentaires : la réhabilitation auditive bien sûr, mais aussi la rééducation orthophonique des difficultés de langage liées à la surdité. En effet, dans la plupart des cas, la compensation de la perte auditive n’est pas suffisante pour rattraper le retard dans le développement du langage ou les apprentissages indispensables à une bonne scolarité [2,4—6,25,28]. Si la surdité est bilatérale et sévère ou profonde, ou si l’on suspecte des troubles associés, il est indispensable d’orienter l’enfant vers une équipe de rééducation pluridisciplinaire et spécialisée, et vers un audioprothésiste expérimenté dans l’appareillage des jeunes enfants (Fig. 11).

Surdités de transmission

Plus la surdité est importante et plus l’enfant est jeune, plus chaque mois compte pour l’accès futur au langage oral. La précocité est un élément décisif pour limiter les séquelles irréversibles sur le développement du langage, le développement psychoaffectif et les apprentissages. Par conséquent, la réhabilitation doit être organisée dès l’obtention d’arguments fiables et concordants pour une surdité permanente : PEAP ou ASSR, et audiométrie comportementale. La réhabilitation auditive doit débuter dès les premiers mois de vie dans les cas où la surdité est sévère ou profonde bilatéralement, en suivant le calendrier recommandé

Aérateurs transtympaniques, chirurgie otologique Chez l’enfant présentant un épanchement rétrotympanique chronique ou une rétraction tympanique sévère, l’existence d’une perte auditive, et sa confirmation audiométrique, constituent une indication de mise en place rapide d’aérateurs transtympaniques (ATT). Une adénoïdectomie y est associée à chaque fois que l’obstruction rhinopharyngée chronique risque de provoquer la récidive des otites séreuses après l’expulsion des ATT. La mise en place d’ATT est particulièrement recommandée s’il existe une surdité de perception concomitante à l’otite séromuqueuse. En effet, les fluctuations

Audiométrie conditionnée et PEA

Surdité légère ou moyenne

Appareillage auditif + rééducation orthophonique + réhabilitation d’éventuels troubles associés

+ Adénoïdectomie + ATT dans les 2 mois si OSM intercurrente

Surdité sévère ou profonde

Appareillage auditif dans le mois + éducation précoce en centre spécialisé de préférence (surtout si enfant < 3 ans) + réhabilitation d’éventuels troubles associés

Figure 11. Arbre décisionnel. Réhabilitation devant une surdité de perception de l’enfant. PEA : potentiels évoqués auditifs ; ATT : aérateurs transtympaniques ; OSM : otite séromuqueuse.

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

Point fort Recommandations de la Société franc ¸aise d’ORL et de chirurgie cervicofaciale pour les ATT : • Enfant âgé de plus de 1 an sauf si contexte particulier (malformations craniofaciales, fentes vélopalatines) • Symptomatologie de l’otite séromuqueuse évaluée par la gêne auditive rapportée par les parents et/ou le médecin correspondant, surveillée pendant plus de trois mois par le chirurgien ou son correspondant, ou présence d’emblée d’une rétraction tympanique sévère non contrôlable ou responsable d’une pathologie infectieuse invalidante (otite moyenne aiguë à répétition). • Audiogramme complet avec tympanogramme et examen otoscopique bilatéral dans le dossier [52].

243

Surdités de perception Le terme de « thérapeutique » est inadapté en ce qui concerne les surdités de perception, puisque aucun traitement médicamenteux, rééducatif ou chirurgical, ne guérit la surdité, et il est plus juste de parler de « réhabilitation » ou de « prise en charge » (Fig. 11). Les soins pour la surdité permanente de l’enfant bénéficient d’une prise en charge « à 100 % » par la Sécurité sociale, au titre de l’éducation spéciale, qui doit être demandée par l’envoi à la Caisse primaire d’assurance maladie des parents du « protocole de soins » (formulaire Cerfa 11626*03) dûment rempli par le médecin [60]. Le bilan orthophonique doit systématiquement être prescrit en même temps que les prothèses auditives. La prise en charge de l’enfant malentendant repose donc sur un trinôme médecin-audioprothésiste-orthophoniste.

Appareillage auditif auditives de la composante transmissionnelle risquent de gêner l’adaptation prothétique, en provoquant des périodes de sous- ou suramplification prothétique. Les surdités de transmission liées à d’autres pathologies de l’oreille moyenne peuvent faire l’objet d’interventions otologiques adaptées : myringoplastie en cas de perforation tympanique, renforcement du tympan en cas de rétraction importante, exérèse de cholestéatome, ossiculoplastie [54].

Appareillage auditif Il doit intervenir dans plusieurs situations : • lors d’atrésie bilatérale des conduits auditifs externes, l’appareil auditif amplificateur est mis en place précocement, et emploie la voie osseuse, sous forme tout d’abord d’un vibrateur maintenu par un bandeau élastique. À partir de l’âge de 5 à 6 ans, une prothèse à ancrage osseux peut être réalisée [44,55]. La chirurgie reconstructrice du pavillon intervient à 10-12 ans environ, et peut être accompagnée de la mise en place d’une prothèse implantable dans l’oreille moyenne [56]. • l’appareillage est également bénéfique en cas d’atrésie unilatérale [57,58]. • lors de surdité de transmission à tympan normal, uni- ou bilatérale, ou de surdité de transmission persistant malgré la mise en place d’ATT, ces deux cas évoquant une malformation ossiculaire, l’appareillage auditif en conduction aérienne doit être proposé pour limiter la gêne fonctionnelle et le retentissement sur les apprentissages scolaires, en attendant l’âge où une correction chirurgicale est discutée [54].

Orthophonie Elle fait partie intégrante de la prise en charge des surdités de transmission, dès la moindre suspicion de retard de parole ou de langage. En effet, l’enfant ne rattrape pas immédiatement un niveau normal de langage avec la normalisation de l’audition, et les séquelles, à type de troubles phonologiques pouvant gêner l’apprentissage de la lecture, sont fréquentes [5,6]. Chez les enfants porteurs d’atrésie auriculaire bilatérale, la rééducation orthophonique est proposée dès la première année, pour stimuler les prérequis du langage [4,59].

Chez le nourrisson et l’enfant, on n’emploie que des appareils auditifs de type « contours d’oreille », en raison de la petite taille et de la croissance continue du conduit auditif externe. Les appareils intra-auriculaires sont réservés à l’adolescent, en cas de refus d’une autre solution. La puissance des appareils auditifs est choisie en fonction du degré de perte auditive : les minicontours sont adaptés aux pertes légères et moyennes, avec des graves préservés, et il faut des contours classiques avec embouts moulés pour les surdités sévères et profondes [61]. L’appareillage est systématiquement stéréophonique, c’est-à-dire bilatéral, lorsque la surdité atteint les deux oreilles et unilatéral pour les surdités d’une seule oreille. En cas de surdité unilatérale totale (cophose), on peut proposer un appareil bilatéral permettant le transfert à la bonne oreille des sons captés du côté sourd, dans le but d’améliorer la localisation des sons et la perception dans le bruit. Les appareils auditifs sont bien acceptés par les enfants, qui en ressentent le bénéfice et s’y adaptent en quelques semaines, grâce à leur excellente plasticité cérébrale. Si un enfant retire systématiquement ses prothèses auditives, il faut rechercher une otite séreuse ou externe intercurrente, et vérifier les seuils auditifs sans et avec appareils. Le refus du port des appareils peut également s’expliquer par des troubles du comportement associés à la surdité, nécessitant un soutien psychoéducatif adapté.

Rééducation orthophonique Elle joue un rôle aussi important que l’appareillage afin de compenser le plus rapidement et parfaitement possible les conséquences du déficit auditif mises en évidence lors du bilan : communication non verbale, parole, langage oral, langage écrit, principalement. Dans les surdités légères, moyennes ou unilatérales, l’orthophonie peut être menée en cabinet libéral sans que l’orthophoniste ait nécessairement une expérience ou une formation spécifique concernant la surdité de l’enfant. Dans les surdités sévères et profondes, une prise en charge multidisciplinaire dans un centre spécialisé de type Centre d’action médicosocial précoce (CAMSP) ou Service d’accompagnement familial et d’éducation précoce (SAFEP) est en général nécessaire. Surtout si l’enfant est très jeune, l’orthophoniste mène en parallèle l’éducation auditive de l’enfant (pour l’aider à distinguer les sons)

244 et l’accompagnement des parents, afin que leur attitude quotidienne favorise l’accès de l’enfant au langage [59]. Diverses aides à la communication peuvent être utilisées : les gestes de la Langue des signes franc ¸aise (LSF) facilitent ¸aise parlée complétée (LfPC) l’accès au sens, la Langue franc illustre les syllabes en complément de la lecture labiale [62]. L’implication des parents est un facteur pronostique reconnu du développement du langage oral chez les enfants atteints de surdité importante [4,63].

Prise en charge des troubles associés Si les bilans mettent en évidence d’autres difficultés associées à la surdité, la rééducation orthophonique est complétée par une rééducation psychomotrice, kinésithérapique, ergothérapique, orthoptique ou des soins psychologiques.

Suivi évolutif L’enfant malentendant appareillé doit être revu régulièrement par l’ORL, à cause du potentiel évolutif des surdités, pour vérifier le bénéfice audiométrique que l’enfant tire de ses appareils, et surveiller l’évolution de son langage. La surveillance otoscopique et audiométrique régulière, au moins en hiver, est utile pour détecter d’éventuelles fluctuations auditives liées à des épisodes inflammatoires d’oreille moyenne, et ceux-ci devront être traités par des ATT de fac ¸on à maintenir la meilleure audition possible, en particulier s’ils surviennent sur la bonne oreille en cas de surdité unilatérale. Les échanges entre les professionnels (médecin, orthophoniste, audioprothésiste) et avec la famille permettent d’adapter la réhabilitation selon le développement du langage et la scolarité. Une scolarité en milieu ordinaire peut être espérée quel que soit le degré de surdité, à condition que le développement du langage soit proche de la norme, et que les troubles associés soit limités [64]. Le médecin ORL veille à proposer, si nécessaire, des aides techniques ou humaines, comme un microphone hautes fréquences, la présence d’un auxiliaire de vie scolaire, le soutien d’un Service de soutien à l’éducation familiale et scolaire (SSEFS), ou une orientation vers une scolarité spécialisée, et établit les certificats requis par la Maison départementale des personnes handicapées pour l’obtention de ces dispositifs. Enfin, dans le cas d’une surdité sévère ou profonde bilatérale, et d’un bénéfice insuffisant des appareils auditifs, le médecin propose le recours à l’implantation cochléaire et oriente sans tarder la famille vers un centre hospitalouniversitaire accrédité pour cette chirurgie (Fig. 12).

Implantation cochléaire L’implant cochléaire est une prothèse semi-implantable qui transforme les informations sonores en impulsions électriques, et les transmet au nerf auditif même si la cochlée ne fonctionne plus correctement. Il est indiqué en cas de surdité sévère ou profonde, quand les appareils auditifs classiques ne procurent pas une perception de la parole suffisante pour le développement du langage [65,66]. Le choix d’une implantation cochléaire sous-entend l’orientation de l’enfant vers une communication préférentiellement orale qui nécessite, après l’intervention, l’implication de la famille, la poursuite de la rééducation orthophonique

G. Lina-Granade, E. Truy adaptée, et un environnement scolaire privilégiant l’oral. Le risque de détruire les restes auditifs avec l’implant a nettement diminué avec les progrès techniques et est largement compensé par la perception de la parole avec l’implant.

Principe et mise en place chirurgicale L’implant cochléaire se compose d’une partie externe amovible, sous forme d’un contour d’oreille relié par un câble à une antenne aimantée (Fig. 13), et d’une partie implantée, comportant un microprocesseur-récepteur sous-cutané, et un porte-électrodes inséré dans la cochlée, à proximité de l’origine du nerf auditif. Un bilan pluridisciplinaire, au minimum audiovestibulaire, radiologique et orthophonique, est nécessaire pour rechercher des contre-indications (essentiellement anatomiques ou liées à la durée de surdité profonde sans appareillage) et évaluer les chances d’amélioration du langage oral avec l’implant. La partie interne de l’implant est mise en place sous anesthésie générale par incision rétro-auriculaire, mastoïdectomie, tympanotomie postérieure, puis insertion du porte-électrode par une incision de la fenêtre ronde ou par une cochléostomie [66]. La partie externe de l’implant est adaptée quelques semaines après la chirurgie, et des réglages sont réalisés régulièrement pour ajuster la stimulation au fur et à mesure que le système auditif s’y habitue. L’implantation cochléaire bilatérale est recommandée car elle permet une meilleure localisation des sons et une meilleure perception en milieu bruyant que l’implantation unilatérale. Selon les équipes et le choix des parents, les deux côtés sont implantés simultanément, ou successivement à quelques mois d’intervalle [65]. Le matériel et les soins en lien avec l’implantation sont totalement pris en charge par l’assurance maladie. La rééducation orthophonique doit impérativement être poursuivie après l’implantation, pour optimiser le bénéfice de l’implant cochléaire sur la perception et l’expression orale [67].

Indications Les critères pour proposer une implantation cochléaire sont : • surdité sévère ou profonde bilatérale (moyenne des seuils audiométriques sur les fréquences 500, 1000, 2000 Hz et 4000 Hz supérieure à 70 dB aux deux oreilles) ; • appareils auditifs optimisés et régulièrement portés, mais ne permettant pas une perception suffisante de la parole : seuil auditif moyen supérieur ou égal à 60 dB avec prothèses acoustiques bilatérales ; voire, lorsque l’enfant est capable de passer un test vocal, intelligibilité de la parole en liste ouverte, inférieure à 50 %, avec prothèses auditives, sans l’aide de la lecture labiale ; • absence de contre-indication médicale ou radiologique (en particulier, agénésie cochléaire ou du nerf cochléaire, ossification cochléaire) ; • âge inférieur à 10 ans pour les surdités congénitales d’emblée sévères à profondes ; • environnement familial, rééducatif et scolaire stimulant pour la communication orale.

Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de l’enfant

245

Surdité sévère ou profonde bilatérale

Appareillage auditif pendant 3 à 6 mois

Seuils en audiométrie tonale avec deux appareils

Dès 6-8 mois

≤ 40 dB même à 4000 Hz

>> 40 dB

Suivi Émergence langage ?

Dès 12-18 mois

Limitée ou absente

Correcte

Suivi Dès 2-3 ans Discrimination vocale ?

> 50 %

< 50 %

Poursuite Port prothèse Figure 12.

Implantation cochléaire

Calendrier et arbre décisionnel amenant à proposer une implantation cochléaire chez l’enfant (d’après [23]).

Âge d’implantation Plus l’implantation cochléaire est réalisée précocement, meilleures sont les chances de développement du langage oral [63]. En cas de surdité congénitale, l’implantation peut avoir lieu dès 10 à 12 mois. Lorsque la surdité est évolutive, ayant permis initialement l’accès au langage oral, l’implant cochléaire doit être proposé dès que la perception de la parole sans lecture labiale devient inférieure à 50 % à 65 dB avec deux appareils auditifs. Enfin, quand il s’agit d’une surdité sévère à profonde d’apparition brutale avec risque de labyrinthite ossifiante (fracture des rochers, méningite à pneumocoques), l’implantation cochléaire doit être programmée en urgence avant que l’ossification ne soit trop étendue.

Résultats Les résultats en termes de perception des sons et de la parole sont excellents, à partir du moment où l’implant est fonctionnel et bien réglé, et où les voies auditives sont fonctionnelles.

En ce qui concerne le développement du langage oral, l’intérêt de l’implantation cochléaire pédiatrique est largement démontré [63,65,67]. Toutefois les résultats sont profondément variables, selon des paramètres de plusieurs sortes : • en premier lieu, précocité de l’implantation, qui découle de la précocité du diagnostic et de la prise en charge de la surdité, de fac ¸on à stimuler les aires cérébrales impliquées dans le langage avant qu’elles n’aient été irrémédiablement accaparées par d’autres fonctions [3,63] ; • paramètres liés à la surdité : âge de début de la surdité (congénitale profonde d’emblée, ou progressive), étiologie (les neuropathies auditives et les hypoplasies cochléaires étant de moins bon pronostic) [38,66] ; • capacités intrinsèques de l’enfant, et éventuels troubles associés [63] ; • contexte familial (implication parentale, interactions familiales, milieu socioéconomique, présence d’un bilinguisme) et rééducatif (en particulier, accompagnement précoce de la famille vers une communication efficace) [59,63,67].

246

Figure 13. Implant cochléaire. 1. Microphone ; 2. processeur électronique porté derrière l’oreille ; 3. antenne émettrice placée sur le cuir chevelu ; 4. récepteur électronique placé sous la peau ; 5. nerf auditif ; 6. porte-électrodes enroulé dans l’oreille interne.

Dans les meilleures conditions, la compréhension et l’expression orales peuvent se développer sans décalage par rapport aux enfants entendants. De nombreux enfants implantés suivent ainsi une scolarité ordinaire. Néanmoins, l’implantation cochléaire ne guérit pas la surdité, la perception reste imparfaite dans le brouhaha, et dépendante du bon fonctionnement des implants. Par conséquent, l’enfant sera suivi jusqu’à l’âge adulte par une équipe pluridisciplinaire (médecin, orthophoniste, audioprothésiste s’occupant de l’implant) pour accompagner ses apprentissages par une adaptation de la réhabilitation.

Conclusion Les importantes avancées que représentent le dépistage auditif précoce, l’imagerie et l’implantation cochléaire ont considérablement changé l’avenir des enfants présentant une surdité de perception, et permis une meilleure prise en compte des répercussions des surdités de transmission. Une fois le diagnostic établi et la réhabilitation débutée, la fréquence des troubles associés et l’évolutivité potentielle de la surdité justifient toutefois une surveillance attentive tout au long de la scolarité et une prise en charge pluridisciplinaire dans de nombreux cas.

Point fort Quelques chiffres • Prévalence des surdités sévères et profondes : environ 1,3/1000 naissances. • Si vous voyez en consultation 30 nouveaux enfants par semaine, 42 semaines par an, vous risquez de voir un enfant avec une surdité sévère ou profonde par an. Il ne faut pas le manquer ! • Proportion de surdités évolutives : 15 %. • Proportion d’enfants atteints de surdité et présentant des facteurs de risque : un sur deux.

G. Lina-Granade, E. Truy

Points essentiels • L’avenir de l’enfant, en termes de développement du langage et de scolarité, est lié à la précocité de la réhabilitation de la surdité, en particulier à un diagnostic avant 3 mois pour les surdités sévères et profondes. • Le dépistage d’une surdité ne peut pas se contenter d’explorations de l’oreille moyenne ; il faut au minimum tester la perception de la voix chuchotée sans lecture labiale en faisant désigner les parties du corps ou des images. • Interroger les parents sur les réactions aux sons et le langage de l’enfant, en particulier après le traitement des problèmes d’oreille moyenne. • Faire un véritable bilan auditif au moindre doute de la part de l’entourage. • Rester prudent dans ce que l’on dit tant que le bilan n’est pas complet. • L’appareillage auditif doit être systématiquement accompagné au moins d’un bilan orthophonique, et dans la plupart des cas d’une rééducation orthophonique.

Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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