Tumeurs neuro-endocrines thymiques dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 : à partir d’une série lilloise et d’une revue de la littérature

Tumeurs neuro-endocrines thymiques dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 : à partir d’une série lilloise et d’une revue de la littérature

Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 285–292 SFE Poitiers 2017 Posters affichés Cancers e...

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ScienceDirect www.sciencedirect.com Annales d’Endocrinologie 78 (2017) 285–292

SFE Poitiers 2017 Posters affichés

Cancers et hormones – Tumeurs endocrines – NEM夽

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Grossesse et mitotane/OP’DDD : étude en post-natal de 4 enfants exposés pendant la période fœtale

Efficacité de la perfusion d’acides aminés pour le traitement de l’érythème nécrolytique migrateur : à propos d un cas

D. Magkou a,∗ , Dr C. Do Cao b , Dr C. Bouvattier c , Dr C. Douillard b , Dr C. De Marcellus a , Dr L. Cazabat a , Pr M.L. Raffin-Sanson a , Pr J. Young d a Service d’endocrinologie, diabétologie et nutrition, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, Boulogne-Billancourt, France b Clinique médicale endocrinologie diabétologie métabolismes, hôpital Claude-Huriez, CHR de Lille, Lille, France c Service d’endocrinologie de l’enfant, hôpital de Bicêtre AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France d Service d’endocrinologie, diabétologie, métabolisme et nutrition, hôpital de Bicêtre, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Magkou) Contexte Le mitotane est un dérivé de pesticide, adrénolytique, prescrit dans le traitement du corticosurrénalome (CS) et du syndrome de Cushing. Tératogène chez l’animal, sa toxicité fœtale chez l’homme est mal connue car seulement 4 grossesses exposées menées à terme ont été rapportées. Nous décrivons ici les cas de 4 enfants nés au terme de 3 grossesses exposées au mitotane. Cas 1 Une patiente de 20 ans rec¸oit du mitotane associé à une contraception, pour maladie de Cushing récidivante. Une grossesse gémellaire est diagnostiquée alors que la mitotanémie est à 6,2 mg/L. Le mitotane est arrêté. Elle accouche par césarienne de deux jumelles en bonne santé. Ionogramme, cortisol, ACTH, S-DHEA normaux. À 9 ans, les jumelles ont un développement et une fonction surrénalienne normale. Cas 2 Une patiente de 25 ans rec¸oit du mitotane après exérèse d’un CS de 15 cm, ENSAT2, Weiss : 6, Ki67 : 3 %. Le traitement est arrêté en mars 2016 (cytolyse hépatique). Une grossesse est diagnostiquée début octobre (mitotanémie : 0,9 mg/L). La patiente accouche en avril 2017 d’une petite fille bien portante. Cas 3 Une patiente de 20 ans est opérée d’un CS (R0), ENSAT1, Weiss 3, Ki67 : 10 %. Une grossesse est diagnostiquée après 5 mois de Mitotane, immédiatement stoppé (mitotanémie 2,4 mg/L). La patiente accouche d’un petit garc¸on bien portant dont le développement est parfaitement normal à 2 ans. Conclusion L’issue favorable de ces 3 grossesses était inattendue. Nous insistons sur la nécessité d’une contraception efficace tant que la mitotanémie reste détectable et le suivi prolongé des enfants. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.203

夽 Résumés présentés lors du 34e Congrès de la Société franc ¸ aise d’endocrinologie Poitiers 2017.

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S. Ould-Said ∗ , A. Ullmer , Pr A. Vaidie , Pr M. Saraval , Pr R. Desailloud CHU d’Amiens, Amiens, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Ould-Said) Introduction Le glucagonome est une TNE rare et l’érythème nécrolytique migrateur (ENM) encore plus rare mais très évocateur du diagnostic. La prise en charge de ces lésions cutanées est difficile. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 68 ans diabétique présentant un amaigrissement de 30 kg, un déséquilibre brutal de son diabète (introduction d’insuline) et des lésions cutanées érythémateuses érosives fissuraires douloureuses en regard des mains, des pieds et du périnée. L’imagerie révèle une lésion du corps pancréatique et des métastases hépatiques. Le taux de glucagon est supérieur à la limite de dosage. Le catabolisme protido-lipidique induit par le glucagon participe à la physiopathologie des lésions ; nous avons donc traité cet ENM par perfusions intraveineuses d’acides aminés et d’acides gras. La chromatographie des AA faite avant traitement a montré un effondrement des AA. Les lésions ont totalement disparu. Une splénopancrétectomie a été réalisée et un analogue de la somatostatine a été introduit. Le taux de glucagon en postopératoire était 5480 pg/mL. L’arrêt des perfusions des acides aminés et acides gras a conduit à une récidive systématique des lésions conduisant à maintenir ces perfusions au long cours. Discussion La physiopathologie de l’ENM est mal connue. Le glucagon augmente le transport hépatocytaire des acides aminés et augmente l’uréogenèse : un faible taux d’acides aminés circulant en particulier au niveau cutané induirait ces lésions. Le traitement proposé est le contrôle de l’hypersécrétion et la perfusion intraveineuse d’acides aminés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Topham, et al. Clin Exp Dermatol 2005. Wewer, et al. J Basic Med Sci 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.204 PA-099

Tumeurs neuro-endocrines thymiques dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 : à partir d’une série lilloise et d’une revue de la littérature

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Dr M. Leclerc a,∗ , Dr A. Ryndak a , Dr D. Quintin-Bozzini a , Pr D. Huglo b , Dr E. Dansin c , Dr A. Beron b , Pr B. Carnaille d , Dr C. Cardot-Bauters e a Service d’endocrinologie diabétologie, centre hospitalier de Seclin-Carvin, Seclin, France b Service de médecine nucléaire, CHRU de Lille, Lille, France c Département de cancérologie générale, centre Oscar-Lambret, Lille, France d Service de chirurgie générale et endocrinienne, CHRU de Lille, Lille, France e Service d’endocrinologie diabétologie, CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Leclerc) Objectif Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) thymiques sont une atteinte rare de la NEM1, de prévalence estimée entre 2–8 %. Elles en grèvent cependant le pronostic par leur caractère invasif, notamment depuis les améliorations thérapeutiques des autres atteintes. Il n’existe pas de consensus de prise en charge. Patients et méthodes Cinq cas de TNE thymique associée à une NEM1 ont été répertoriés parmi les patients suivis à Lille. Une analyse rétrospective de leurs caractéristiques, des modalités diagnostiques, thérapeutiques et du suivi a été réalisée à la lumière des connaissances actuelles. Résultats Les caractéristiques épidémiologiques étaient semblables à celles de la littérature (âge moyen au diagnostic 40,2 ans ± 10,3, prépondérance masculine, tabagisme), la mortalité moindre, la durée de suivi maximale de 17 ans. Le diagnostic initial fut scanographique dans 3 cas/5, les récurrences révélées par scanner et/ou TEP-FDG, plus aléatoirement par octréoscan. Le traitement initial était toujours chirurgical. Discussion Le rythme et la nature des examens de dépistage et de suivi de ces tumeurs sont discutés chez ces patients prédisposés, devant initier une surveillance précoce. Le scanner, plus sensible pour le dépistage et le bilan d’invasivité des TNE thymiques, est désormais moins irradiant. L’IRM devient intéressante pour l’étude médiastinale. L’imagerie fonctionnelle est performante pour le dépistage et le suivi, notamment la TEP-FDG. De nouveaux traceurs spécifiques des TNE (68 Ga-DOTA-peptides) sont étudiés. Une détection précoce des tumeurs et des récidives diminue le risque invasif et optimise la chirurgie, seul traitement efficace. Les registres informatisés sont un outil d’étude à grande échelle de cette pathologie rare. Declaration de liens d’interts liens d’intérêts.

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.205 PA-100

Analyse de la répartition spatiale des patients porteurs d’un cancer de la thyroïde en Loire-Atlantique-Vendée M. Karakachoff a,∗ , S. Delacour-Billon b , Dr D. Drui c , Dr B. Lucas-Pouliquen d , M. Pichelin a , Pr B. Cariou a , Dr C. Dina a , Dr F. Molinié b a L’institut du thorax, Inserm, CNRS, université de Nantes, Nantes, France b Registre des tumeurs de Loire-Atlantique-Vendée, Nantes, France c Clinique d’endocrinologie, l’institut du Thorax, CHU de Nantes, Nantes, France d Service d’endocrinologie, CHD La Roche-sur-Yon, La Roche-sur-Yon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Karakachoff) La recherche de zones à forte concentration d’une pathologie permet d’émettre des hypothèses sur les facteurs de risque environnementaux ou génétiques. En génétique, l’hypothèse de l’importance de variants rares à effet pathogène fort, dont la fréquence serait plus élevée seulement dans certaines populations, a émergé ces dernières années. Le recrutement des malades autour des zones à forte concentration de la maladie pourrait aider dans la recherche de ces variants rares lors des études d’association génétique. L’objectif principal de ce travail était d’étudier la distribution spatiale des patients porteurs d’un cancer différencié de la thyroïde en Loire-Atlantique et en Vendée afin d’identifier des agrégats spatiaux. Au total, 3325 CDT diagnostiqués entre 1998 et 2012 enregistrés par le registre des tumeurs de Loire-Atlantique-Vendée ont été inclus. L’analyse spatiale a été effectuée selon la commune de résidence des individus, à travers la méthode de

Kulldorff. La taille et l’histologie des tumeurs ont été prise en compte afin de s’affranchir de l’influence des pratiques médicales. L’analyse spatiale a montré la présence de deux zones à forte concentration en Vendée. Ces résultats étaient similaires lorsque l’analyse était restreinte aux carcinomes papillaires de moins de 10 mm. Concernant les carcinomes papillaires de plus de 10 mm, les analyses spatiales n’ont pas permis d’isoler significativement d’agrégat. Deux hypothèses différentes ont été avancées pour expliquer ces résultats. D’une part, un véritable phénomène de sur-diagnostic lié aux pratiques médicochirurgicales. D’autre part, la présence de facteurs de risque environnementaux et/ou génétiques localisés difficiles à mettre en évidence par manque de puissance. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.206 PA-101

Influence de la Tg postopératoire sur la réponse à la première irathérapie des carcinomes différenciés de la thyroïde de taille ≤ 2 cm

Dr I. Yeddes ∗ , Dr I. Meddeb , Dr K. Limam , Dr I. El Bez , Dr I. Slim , Pr A. Mhiri Institut Salah Azaiez, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Yeddes) Introduction Les cancers différenciés de la thyroïde (CDT) représentent plus de 90 % des cancers thyroïdiens. Ils sont caractérisés par un pronostic excellent après thyroïdectomie complétée par irathérapie en particulier ceux classées très faible et faible risque. Néanmoins une rémission complète après la première cure postopératoire d’iode radioactif n’est pas obtenue chez tous les patients. L’objectif de notre travail est d’étudier les critères pronostiques influenc¸ant la réponse à la première irathérapie des carcinomes papillaires de la thyroïde de taille ≤ 2,0 cm sans reliquat tumoral ni métastase à distance. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective (décembre 2005–décembre 2015) colligeant 69 patients présentant un CDT de très faible et de faible risque, suivis dans le service de médecine nucléaire de l’ISA. Ces patients avaient bénéficié d’une irathérapie complémentaire avec une évaluation à 6–9 mois post 1re cure pour déterminer l’influence de la Tg postopératoire (Tg1) réalisée dans un délai ne dépassant pas les 6 mois et qui pourrait prédire la réponse à cette première cure. Résultats La moyenne d’âge était de 40,64 ± 12,3 ans avec une prédominance féminine (sex-ratio = 0,1). Le carcinome de type papillaire représentait le type histologique le plus fréquent. L’évaluation de l’efficacité de la 1re cure a montré que la Tg1 avait une influence quant à la réponse à l’irathérapie p = 0,001. Discussion La Tg postopératoire est un facteur pronostique déterminant quant à la réponse à l’irathérapie postopératoire. Néanmoins des études plus élargies pourraient déterminer d’autres facteurs dont la connaissance permettra une meilleure prise en charge des cancers différenciés de la thyroïde. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2017.07.207 PA-102

Pronostic variable des non-islet-cell tumor hypoglycemia (NICTH)

A. Jannin ∗ , Dr S. Espiard , Dr K. Benomar , Dr C. Do Cao , Pr M.C. Vantyghem Service d’endocrinologie, diabète et pathologies métaboliques, hôpital Huriez, CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Jannin)