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Retentissement vasculaire des phéochromocytomes
SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 322–344 de 6 mois ces chiffres passent à 82 %, avec un allègement thérapeutique dans 9 %. Discussion.– Le phéochromocytome est une tumeur rare, souvent bénigne mais grave du fait de son importante morbimortalité cardiovasculaire. L’HTA reste la principale manifestation dont les conséquences sont parfois dramatiques. Cela est d’autant plus important que la tumorectomie seule peut conduire à la guérison complète et définitive. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.305 P1-160
Retentissement vasculaire des phéochromocytomes
D.E. Boudiaf ∗ , R. Moad , D. Foudil , M. Semrouni Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire, centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Objectifs.– Cette étude met l’accent sur les complications cardiovasculaires de cette tumeur neuroendocrine singulière. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de janvier 2007 au juin 2012 (30 cas). Le diagnostic de phéochromocytome est retenu après étude histologique. Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal. Résultats.– Notre série est représentée par 30 patients d’âge moyen de 26 ans (17–70) avec un sex-ratio F/M = 2. Les circonstances de découverte ont été dominées par l’incidentalome surrénalien dans 53 %, l’HTA dans 37 % cas et l’ischémie des membres inférieurs était révélatrice chez 1 patiente. La prévalence de l’HTA est de 83 %, avec une durée moyenne d’évolution est de 2 ans. Elle est de type systolodiastolique permanente dans 92 % des cas, sévère (grade 2 et 3) dans 1/3 des cas, modérée (grade1) dans 2/3 des cas. Le bilan du retentissement objective 64 % de complications cardiovasculaires (14 cas de cardiomyopathie, 2 cas d’accidents ischémiques, 5 cas de troubles du rythme), 50 % de rétinopathie hypertensive et 17 % d’insuffisance rénale sévère. Discussion.– Le phéochromocytome est donc à l’origine de manifestations cardiovasculaires diverses parfois dramatiques liées, d’une part, aux répercussions de l’HTA, et, d’autre part, à l’imprégnation catécholaminergique prolongée. Ces manifestations peuvent être révélatrices ou compliquant l’évolution d’un phéochromocytome symptomatique méconnu. Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate comprenant une surrénalectomie sélective permet de prévenir ces complications et de conduire à la guérison complète et définitive. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.306 P1-161
Lymphome primitif de la surrénale : à propos de deux cas D.E. Boudiaf a,∗ , O. Benhadid b , D. Foudil a , M. Semrouni a a Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire, centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie b Clinique de chirurgie générale A, CHU Mustapha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– En présence d’une imagerie révélant une masse surrénalienne, la démarche diagnostique implique la recherche de causes primitives et secondaires. L’atteinte surrénalienne des lymphomes est rarement primitive ; étant donné le « caractère silencieux » des loges surrénaliennes, les masses peuvent atteindre un volume considérable. Cela explique le caractère fortuit de leur découverte. Observations : – M. S., âgé de 63 ans s’est présenté pour tableau d’insuffisance surrénalienne avec douleurs abdominales. Le scanner révèle une masse surrénalienne bilatérale de 83 mm à droite et de 100 mm à gauche, homogènes bien limitées. L’insuffisance surrénalienne a été confirmée et substituée par l’hydrocortisone, le lymphome a été évoqué devant une bi cytopénie et un taux de LDH élevé à 933 UI/L, une ponction-biopsie scannoguidée a été réalisée, après avoir éliminé
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un phéochromocytome. L’histologie avec immuno-histochimie a conclu à un LMNH à grandes cellules, de phénotype B ; – A.A., âgé de 64 ans a consulté en gastrologie pour des douleurs abdominales et amaigrissement, la TDM retrouve une tumeur surrénalienne de 110 mm, la masse est non sécrétante, l’étude anatomopathologique est revenue en faveur d’un lymphome B diffus à grandes cellules infiltrant le rein la rate et le diaphragme. Les deux patients ont bénéficiés d’une chimiothérapie avec une évolution favorable à ce jour. Discussion.– Le lymphome primitif de la surrénale doit être évoqué devant toute masse surrénalienne isolée non sécrétante comme il doit faire partie des étiologies des tumeurs surrénaliennes bilatérales. Néanmoins, il est important d’effectuer un diagnostic histologique car la réponse au traitement spécifique est parfois excellente. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.307 P1-162
Corticosurrénalome de l’enfant : quand le généticien vient au secours de l’endocrinologue. . . !
D.E. Boudiaf a,∗ , A. Mehenni a , T. Frebourg b , M. Semrouni a a Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire, centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie b Service de génétique, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Les corticosurrénalomes (CS) sont des tumeurs rares chez l’enfant et s’intègrent parfois dans le cadre de syndromes de prédisposition particuliers actuellement bien identifiés dont les 2 principaux sont le BeckwithWiedemann et le Li-Fraumeni (LFS). Ce dernier est une forme héréditaire de cancers touchant l’enfant et l’adulte jeune, remarquable par le large spectre des tumeurs associées. Observation.– Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 10 mois admis pour exploration d’un syndrome de Cushing avec une HTA et pseudo-puberté précoce. L’exploration hormonale retrouve un hypercorticisme non freinable avec une hyperandrogénie franche et dont l’enquête étiologique a révélé une masse surrénalienne de 60 mm radiologiquement suspecte, sans autres lésions secondaires à distance. Une surrénalectomie emportant la tumeur et le rein gauches est réalisée. L’étude histopathologique est revenue en faveur d’un corticosurrénalome. Un complément thérapeutique par le mitotane semblait indispensable avec actuellement un recul de 4 mois. La présence d’antécédents familiaux paternels chargés de néoplasies a un âge jeune (carcinome des voies urinaires, néoplasie rectale, néoplasie cérébrale, leucémie et un carcinome du sein) a fait évoquer le LFS, dans ce sens une étude génétique a la recherche d’une mutation P53 est en cours. Discussion.– Le syndrome de Li-Fraumeni est certes une forme rare de prédisposition héréditaire aux cancers, néanmoins ce diagnostic devra être envisagé devant toute agrégation de tumeurs de survenue précoce ne s’intégrant pas à un syndrome connu. Chez l’enfant le développement d’un corticosurrénalome, même en l’absence d’antécédents familiaux, est une indication à une analyse du gène TP53. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.308 P1-163
Syndrome de Cushing ACTH-indépendant par dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (DMNPS) et microadénome hypophysaire D. Meskine ∗ , A. Rahal Hôpital de Bologhine, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– La DMNPS est une cause rare de syndrome de Cushing ACTH-indépendant. Elle est définie par la présence de multiples micronodules pigmentés de la corticale entourés d’atrophie internodulaire. Nous rapportons un cas de DMNPS associé à un microadénome hypophysaire.
Retentissement vasculaire des phéochromocytomes
D.E. Boudiaf ∗ , R. Moad , D. Foudil , M. Semrouni Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire, centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Objectifs.– Cette étude met l’accent sur les complications cardiovasculaires de cette tumeur neuroendocrine singulière. Patients et méthodes.– Étude rétrospective de janvier 2007 au juin 2012 (30 cas). Le diagnostic de phéochromocytome est retenu après étude histologique. Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal. Résultats.– Notre série est représentée par 30 patients d’âge moyen de 26 ans (17–70) avec un sex-ratio F/M = 2. Les circonstances de découverte ont été dominées par l’incidentalome surrénalien dans 53 %, l’HTA dans 37 % cas et l’ischémie des membres inférieurs était révélatrice chez 1 patiente. La prévalence de l’HTA est de 83 %, avec une durée moyenne d’évolution est de 2 ans. Elle est de type systolodiastolique permanente dans 92 % des cas, sévère (grade 2 et 3) dans 1/3 des cas, modérée (grade1) dans 2/3 des cas. Le bilan du retentissement objective 64 % de complications cardiovasculaires (14 cas de cardiomyopathie, 2 cas d’accidents ischémiques, 5 cas de troubles du rythme), 50 % de rétinopathie hypertensive et 17 % d’insuffisance rénale sévère. Discussion.– Le phéochromocytome est donc à l’origine de manifestations cardiovasculaires diverses parfois dramatiques liées, d’une part, aux répercussions de l’HTA, et, d’autre part, à l’imprégnation catécholaminergique prolongée. Ces manifestations peuvent être révélatrices ou compliquant l’évolution d’un phéochromocytome symptomatique méconnu. Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate comprenant une surrénalectomie sélective permet de prévenir ces complications et de conduire à la guérison complète et définitive. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.306 P1-161
Lymphome primitif de la surrénale : à propos de deux cas D.E. Boudiaf a,∗ , O. Benhadid b , D. Foudil a , M. Semrouni a a Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire, centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie b Clinique de chirurgie générale A, CHU Mustapha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– En présence d’une imagerie révélant une masse surrénalienne, la démarche diagnostique implique la recherche de causes primitives et secondaires. L’atteinte surrénalienne des lymphomes est rarement primitive ; étant donné le « caractère silencieux » des loges surrénaliennes, les masses peuvent atteindre un volume considérable. Cela explique le caractère fortuit de leur découverte. Observations : – M. S., âgé de 63 ans s’est présenté pour tableau d’insuffisance surrénalienne avec douleurs abdominales. Le scanner révèle une masse surrénalienne bilatérale de 83 mm à droite et de 100 mm à gauche, homogènes bien limitées. L’insuffisance surrénalienne a été confirmée et substituée par l’hydrocortisone, le lymphome a été évoqué devant une bi cytopénie et un taux de LDH élevé à 933 UI/L, une ponction-biopsie scannoguidée a été réalisée, après avoir éliminé
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un phéochromocytome. L’histologie avec immuno-histochimie a conclu à un LMNH à grandes cellules, de phénotype B ; – A.A., âgé de 64 ans a consulté en gastrologie pour des douleurs abdominales et amaigrissement, la TDM retrouve une tumeur surrénalienne de 110 mm, la masse est non sécrétante, l’étude anatomopathologique est revenue en faveur d’un lymphome B diffus à grandes cellules infiltrant le rein la rate et le diaphragme. Les deux patients ont bénéficiés d’une chimiothérapie avec une évolution favorable à ce jour. Discussion.– Le lymphome primitif de la surrénale doit être évoqué devant toute masse surrénalienne isolée non sécrétante comme il doit faire partie des étiologies des tumeurs surrénaliennes bilatérales. Néanmoins, il est important d’effectuer un diagnostic histologique car la réponse au traitement spécifique est parfois excellente. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.307 P1-162
Corticosurrénalome de l’enfant : quand le généticien vient au secours de l’endocrinologue. . . !
D.E. Boudiaf a,∗ , A. Mehenni a , T. Frebourg b , M. Semrouni a a Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire, centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie b Service de génétique, CHU de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Les corticosurrénalomes (CS) sont des tumeurs rares chez l’enfant et s’intègrent parfois dans le cadre de syndromes de prédisposition particuliers actuellement bien identifiés dont les 2 principaux sont le BeckwithWiedemann et le Li-Fraumeni (LFS). Ce dernier est une forme héréditaire de cancers touchant l’enfant et l’adulte jeune, remarquable par le large spectre des tumeurs associées. Observation.– Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 10 mois admis pour exploration d’un syndrome de Cushing avec une HTA et pseudo-puberté précoce. L’exploration hormonale retrouve un hypercorticisme non freinable avec une hyperandrogénie franche et dont l’enquête étiologique a révélé une masse surrénalienne de 60 mm radiologiquement suspecte, sans autres lésions secondaires à distance. Une surrénalectomie emportant la tumeur et le rein gauches est réalisée. L’étude histopathologique est revenue en faveur d’un corticosurrénalome. Un complément thérapeutique par le mitotane semblait indispensable avec actuellement un recul de 4 mois. La présence d’antécédents familiaux paternels chargés de néoplasies a un âge jeune (carcinome des voies urinaires, néoplasie rectale, néoplasie cérébrale, leucémie et un carcinome du sein) a fait évoquer le LFS, dans ce sens une étude génétique a la recherche d’une mutation P53 est en cours. Discussion.– Le syndrome de Li-Fraumeni est certes une forme rare de prédisposition héréditaire aux cancers, néanmoins ce diagnostic devra être envisagé devant toute agrégation de tumeurs de survenue précoce ne s’intégrant pas à un syndrome connu. Chez l’enfant le développement d’un corticosurrénalome, même en l’absence d’antécédents familiaux, est une indication à une analyse du gène TP53. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.308 P1-163
Syndrome de Cushing ACTH-indépendant par dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (DMNPS) et microadénome hypophysaire D. Meskine ∗ , A. Rahal Hôpital de Bologhine, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
Introduction.– La DMNPS est une cause rare de syndrome de Cushing ACTH-indépendant. Elle est définie par la présence de multiples micronodules pigmentés de la corticale entourés d’atrophie internodulaire. Nous rapportons un cas de DMNPS associé à un microadénome hypophysaire.