RP24 Aspect radiologique de la metachondromatose

Matériels et méthodes : Présentation de 3 cas de TPSP observés chez des jeunes filles âgées de 13 à 14 ans. Analyse des résultats de l'imagerie en coupe (TDM et IRM sans et avec injection de produit de contraste) et confrontation avec les données macro et microscopiques. Résultats : Dans tous les cas ces lésions, bien que volumineuses (entre 3 et 9 cm) sont de découverte fortuite. L'aspect en imagerie est similaire dans les trois cas : masse intrapancréatique bien limitée hétérogène avec une capsule périphérique s e rehaussant de façon tardive après injection (intérêt de 1'IRM avec passages très tardifs). Ces tumeurs ont été réséquées chirurgicalement sans preuve histologique pré-opératoire. Conclusion : Les TPSP sont des tumeurs rares du pancréas dont le diagnostic doit être évoqué sur les données épidémiologiques et radiologiques : l'aspect en imagerie est très évocateur et doit amener à une prise en charge chirurgicale d'emblée car la preuve histologique préopératoire est inutile voire dangereuse. Mots clés :Pancréas, tumeur - Pédiatrie

PERSISTANCE HYPERPLASIQUE DU VITRE PRIMITIF. A PROPOS D'UN CAS B EL ABDI,A EL QUESSAR, MR HASANI,N CHAKIR, N BOUKHRISSI, M JIDDANE RABAT - MAROC

Objectifs : Description de l'aspect échographique et tomodensitométrique de la persistance hyperplasique du vitré primitif. Matériels et méthodes : Patient âgé de 3 mois, sans antécédent pathologique notable, présentant depuis la naissance une leucocorie. Résultats : L'échographie oculaire montre, au niveau de l'œil droit la présence, d'une membrane, immobile, épaisse, partant de la papille et se dirigeant vers le cristallin, sans hémorragie vitréenne ni décollement rétinien. La longueur axiale est de 17 mm. La TDM confirme la microphtalmie avec la présence d'une membrane hyperdense témoignant de la persistance du vitré primitif. Conclusion :La persistance hyperplasique du vitré primitif est une pathologie malformative très rare. Son diagnostic doit être précoce afin de préserver la vision. L'imagerie permet de poser le diagnostic positif. - Mots clés : (Eil, anomalie congénitale

ASPECT RADIOLOGIQUE DE LA METACHONDROMATOSE M PARIS, E CHAU,C BOYER,B FRANÇON-LELOUTRE, A GEOFFRAY NICE- FRANCE

Objectifs : Décrire la séméiologie radiologique de la métachondromatose. Matériels et méthodes :Un enfant consulte à 3 ans pour une tuméfaction dure de la cheville, puis du genou controlatéral. On réalise une tomodensitométrie et une IRM de sa cheville, et une IRM de son genou. On étudie le bilan radiologique de sa tante, qui présentait, enfant, le même type de lésions articulaires. Résultats : La métachondromatose est une maladie familiale à transmission autosomique dominante, associant des chondromes, des ostéochondromes multiples, et des lésions calcifiées juxtaarticulaires. Les localisations préférentielles sont les mains et les pieds, les métaphyses des os longs, les cols fémoraux et les ailes iliaques. L'IRM, et surtout la séquence T2, permet une bonne analyse des petits chondromes, des ostéochondromes, et de mesurer l'épaisseur des coiffes cartilagineuses pour surveiller l'absence de dégénérescence. L'évolution est favorable, sans déformation des membres, et avec régression spontanée de certaines lésions. Conclusion :L'analyse radiologique et l'enquête familiale permettent de faire le diagnostic différentiel avec la maladie exostosante, la maladie d'allier, la dystrophie épiphysaire hémimélique, et de rassurer la famille sur l'évolution. Mots clés : Os, anomalie congénitale wm

RP25 FISTULE OMPHALO-MESENTERIQUE. A PROPOS D~UNCAS I KAMAOUI, M MAAROUFI, N SQUALLIHOUSAINI, S TIZNITI FÈs - MAROC

Objectifs : Présenter à travers une observation, les aspects physiopathologiques, cliniques et radiologiques de la fistule omphalo-mésentérique. Matériels et méthodes : Il s'agit d'un noumsson de 2 mois, issu d'une grossesse à terme, qui a présenté depuis la naissance un écoulement par l'ombilic de liquide intestinal. L'examen local a trouvé une tuméfaction ombilicale inflammatoire, au sein de laquelle on a repéré un petit pertuis facilement cathétérisable. Une opacification par un produit iodé hydrosoluble à travers ce pertuis est réalisée. Résultats : L'opacification a confirmé le diagnostic de fistule omphalo-mésentérique en objectivant la communication avec l'intestin. Conclusion : La fistule omphalo-mésentérique est une entité exceptionnelle qui correspond à un canal resté perméable sur tout son trajet. Le diagnostic est posé par les données cliniques et une simple fistulographie sans avoir recours à d'autres examens radiologiques. Une évagination de l'intestin au niveau de l'ombilic (réalisant un prolapsus en T ou en corne de taureau) doit être recherchée car elle constitue une urgence chirurgicale. Mots clés : Paroi abdominale, anomalie congénitale

TORSION D'APPENDICE EPlPLOlQUE CHEZ L'ENFANT L BIDAULT DE L'ISLE, K CHAUMO~TRE, G PIANA,S BRARDJANIAN, A ASCHERO, T MERROT, M PANUEL MARSEILLE - FRANCE

Objectifs : Nous rapportons un cas de torsion d'appendice épiploïque chez une fille de 8 ans admise aux urgences pour des douleurs abdominales non fébriles depuis 48 h localisées en fosse iliaque et hypocondre droits avec défense à l'examen clinique. On notait un surpoids (40 kgs pour 1,25 m). Le diagnostic clinique suspecté était celui d'appendicite. Le bilan biologique révélait un syndrome inflammatoire. Matériels et méthodes : L'échographie abdomino-pelvienne mettait en évidence une masse échogène bien limitée de 5 cm de diamètre sous le muscle grand droit, non mobile mais douloureuse au passage de la sonde, associée à un épanchement péritonéal modéré. L'appendice et les ovaires étaient normaux. Résultats :Le diagnostic évoqué était celui de torsion d'appendice épiploïque. La confirmation était apportée par un examen TDM devant une densification localisée de la graisse péritonéale. Un traitement anti-inflammatoire a permis une régression des symptômes en 24h. Une IRM de contrôle réalisée à 1 mois a confirmé la disparition complète des anomalies. Conclusion : La torsion d'appendice épiploïque est un diagnostic à évoquer dans les douleurs abdominales aiguës. Cette pathologie, fréquente chez l'adulte, est exceptionnelle chez l'enfant. Son diagnostic en imagerie permet un traitement conservateur. " Mots clés : Péritoine, ischémie - Pédiatrie

MALADIE DE ROSAI-DORFMAN-DESTOMBES: DEUX PRESENTATIONS DIFFERENTES, GANGLIONNAIRE ET EXTRAGANGLIONNAIRE F CHALARD, A KHENICHE,M ELMALEH-BERGES, L FERKDADJI,G SEBAG PARIS - FRANCE Objectifs : Rapporter deux formes distinctes de la maladie de RosaiDorfman-Destombes chez l'enfant. Matériels et méthodes : Nous rapportons les observations d'une fillette de 22 mois et d'un garçon de 11 ans, d'origine africaine. Le noumsson a présenté de volumineuses adénopathies cervicales et