RS3PE révélant une leucémie myélomonocytaire chronique

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Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193

Patients et méthodes.– L’association d’une maladie des chaînes lourdes gamma à une lymphoprolifération T est rare, nous en rapportons deux observations. Observation.– Observation no 1 : une patiente de 70 ans présentait une pancytopénie avec splénomégalie, hypergammaglobulinémie polyclonale et au myélogramme une infiltration lymphoplasmocytaire. Le chloraminophène, puis le rituximab n’eurent pas d’effet. Sept ans après la découverte de cette lymphoprolifération une aggravation de la pancytopénie et du syndrome tumoral faisait reprendre les explorations. L’électrophorèse mettait en évidence une chaîne lourde gamma monoclonale, également retrouvée dans les urines. Le myélogramme comportait 15 % de plasmocytes clonaux anormaux et 35 % de lymphocytes avec expansion d’une population CD3+CD8+␣␤+CD5− représentant 10 % des CD3 médullaires, avec remaniement clonal du TCR en biologie moléculaire. Après un échec de traitement par MelphalanPrednisone – Thalidomide (inefficace et mal toléré) du Velcade était introduit. Observation no 2 : un patient de 40 ans présentait une splénomégalie et une bicytopénie de découverte fortuite (hémoglobine à 12 g/dL, neutrophiles à 560 par millimètre cube, plaquettes à 170 000 par millimètre cube) associée à une expansion LGL (70 % des lymphocytes, soit 1300 par millimètre cube), de phénotype CD3+CD8+␣␤+, sans perte de CD2/5/7 ni marqueurs NK, dont la clonalité était confirmée par biologie moléculaire. Le PET-TDM était normale. Trois ans après le diagnostic le patient restait asymptomatique, sans épisode infectieux malgré une neutropénie à 500 par millimètre cube. Conclusion.– La maladie des chaînes lourdes gamma est une lymphoprolifération B rare de diagnostic difficile. Celui-ci repose sur la mise en évidence d’une chaîne lourde monoclonale sérique dépourvue de chaîne légère, qui peut passer inaperc¸ue sur le tracé électrophorétique simple. La gammapathie s’associe le plus souvent à une lymphoprolifération lymphoplasmocytaire comparable à celle d’une maladie de Waldenstrom, et plus rarement, à d’autres types de lymphopathie B (lymphome angio-immunoblastique, plasmocytome, voire maladie de Hodgkin, etc.). L’association à une lymphoprolifération T est rare. Cette entité peut également s’observer au cours de maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, vascularite, cytopénie autoimmune). Il s’agit d’un cadre très hétérogène, ce qu’illustrent nos observations. Le pronostic dépend essentiellement du type d’hémopathie sous-jacente, qui reste le principal élément guidant la prise en charge thérapeutique. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.162 CA078

RS3PE révélant une leucémie myélomonocytaire chronique J. Graveleau a , J. Connault a , C. Durant a , A. Masseau a , J. Delaunay b , M. Hamidou a a Service de médecine interne, CHU, Nantes, France b Service d’hématologie clinique, CHU, Nantes, France Introduction.– La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est un syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique caractérisé par une monocytose périphérique > 1 G/L, associée à la dysplasie d’une ou plusieurs lignées myéloïdes. Cette hémopathie peut classiquement s’accompagner de manifestations auto-immunes. Le syndrome Remitting Seronégative Symetrical Synovitis with Piiting Edema (RS3PE), ou polyarthrite œdémateuse est un rhumatisme inflammatoire touchant électivement les hommes de plus de 60 ans. Les symptômes s’installent brutalement, en 24 à 48 heures, comprenant un œdème bilatéral, symétrique, distal, mou, prenant le godet de la face dorsale des mains, parfois le dos du poignet et l’extrémité inférieure de l’avant-bras. Une polyarthrite symétrique des petites articulations des mains (MCP et IPP) et des poignets est habituelle, s’accompagnant d’une importante synovite

de la gaine des extenseurs et des fléchisseurs des doigts. Certains RS3PE peuvent être isolés, mais d’autres sont associés à des rhumatismes inflammatoires, des connectivites, ou assimilés à un syndrome paranéoplasique (hémopathies dont syndromes myélodysplasiques, cancers solides). Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation de RS3PE, associé à une LMMC, précédée de plusieurs années par un syndrome de Gougerot-Sjögren associé à une hépatite auto-immune de type 1. Cas clinique.– Un homme de 71 ans était pris en charge, en 2001, pour un syndrome de Gougerot-Sjögren, associant polyarthralgies, hypergammaglobulinémie polyclonale, lymphopénie, anticorps anti-SSA et -SSB à fort titre. Il était traité efficacement par prednisone. Cette connectivite s’associait, en 2002, à une hépatite auto-immune de type 1 avec Ac antimuscle lisse. Un traitement par azathioprine était ajouté à la corticothérapie, permettant une amélioration clinicobiologique jusqu’en 2007. Une association méthotrexate/hydroxychloroquine était alors introduite devant l’aggravation clinique, mais était peu efficace sur les polyarthralgies. Le patient présentait, par ailleurs, une anémie centrale mal étiquetée malgré un bilan complet, considérée comme inflammatoire et toxique. De nombreux épisodes infectieux (pneumopathie, giardiase intestinale, cholécystite compliquée. . .) étaient également rapportés, alors imputés au traitement immunosuppresseur. Le patient présentait, début 2008, un tableau très évocateur de RS3PE avec aspect œdémateux des 2 mains, synovites des 2 poignets et des gaines des extenseurs des doigts, concomitant à l’apparition d’une monocytose importante. La biopsie ostéomédullaire diagnostiquait une LMMC. Un traitement par hydroxyurée restait inefficace biologiquement et cliniquement, tandis que l’introduction d’azacitidine (Vidaza® ) permettait une rémission biologique complète et la disparition de tous les signes rhumatologiques, avec un recul de plus d’un an. Conclusion.– Cette observation rapporte un RS3PE révélant une LMMC. La rémission clinique du RS3PE est contemporaine de la rémission biologique complète de la LMMC sous traitement, comme on peut le voir au cours des syndromes paranéoplasiques. Nous évoquons deux hypothèses : la possibilité que l’hémopathie ait été évolutive à bas bruit depuis plusieurs années, associée aux pathologies auto-immunes, ou bien que le RS3PE ait révélé la LMMC, secondaire aux traitements immunosuppresseurs rec¸us pour les pathologies auto-immunes. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.163 CA079

Association pyoderma gangrenosum – pustulose sous cornée – abcès aseptiques spléniques : « une maladie neutrophilique » A. Audemard a , H. Verger b , A. Gendrot a , C. Auzary a , L. Geffray a Service de médecine interne, CHU de Caen, Caen, France b Service de pneumologie, CHU de Caen, Caen, France

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Introduction.– Les dermatoses neutrophiles, décrites en 1964 par Sweet, ont en commun un infiltrat aseptique de polynucléaires neutrophiles et peuvent revêtir divers aspects cliniques. Leur physiopathologie est partiellement élucidée ; le lymphocyte T jouerait un rôle clef via une sécrétion d’IL 8 et de TNF-alpha. Elles sont souvent associées, entre autres, à des hémopathies malignes et maladies inflammatoires du tube digestif. Nous rapportons une observation d’un patient présentant 3 aspects synchrones de dermatose neutrophilique. Patients et méthodes.– Un patient de 82 ans, à l’antécédent de tuberculose pulmonaire était hospitalisé pour l’exploration d’un amaigrissement de 5 kg en 2 mois et d’un syndrome inflammatoire. L’examen clinique montrait une ulcération de la face antérieure de jambe droite installée très rapidement en une dizaine de jours, de 10 cm de diamètre, à bords violacés avec clapiers purulents évoquant d’emblée un pyoderma gangrenosum. Il existait aussi une splénomégalie ainsi qu’une pustule sur fond érythémateux