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Sarcoïdose cardiaque : à propos de 2 cas
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72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
thérapeutique. Nos patients ont un moins bon pronostic global que les sarcoïdoses classiques et que les SO rapportées dans la littérature. Une plus large étude est nécessaire pour apprécier le caractère péjoratif de certains éléments atypiques : population majoritairement masculine, plus jeune, distribution large des lésions axiales et périphériques, localisations cardiaques et neurologiques associées. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sparks JA, McSparron JI, Shah N, Aliabadi P, Paulson V, Fanta CH, et al. Semin Arthritis Rheum 2014;44(3):371–9. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.07.003. [Epub 2014 Jul 15]. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.162 CA151
Sarcoïdose révélée par une insuffisance rénale aiguë : à propos de 10 cas
M. Mahfoudhi ∗ , W. Bani , M. El Euch , S. Haddad , M. Khedher , S. Turki , T. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : madiha [email protected] (M. Mahfoudhi) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique qui atteint avec prédilection le poumon et le médiastin. L’atteinte rénale est rare au cours de cette maladie. Il s’agit le plus souvent d’une néphrite interstitielle granulomateuse. Elle peut se compliquer d’une insuffisance rénale aiguë qui est exceptionnellement révélatrice de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective qui a colligé 10 cas de sarcoïdose compliquée d’une insuffisance rénale aiguë. L’étude a consisté à relever les données épidémiologiques, cliniques, biologiques et histologiques qui ont permis de confirmer le diagnostic. Une recherche des localisations extrarénales de la sarcoïdose a concerné tous les cas. Puis une étude du profil thérapeutique et évolutif a été réalisée dans tous les cas. Le but de cette étude est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, biologique, histologique et évolutif chez 10 patients atteints d’une insuffisance rénale aiguë compliquant une sarcoïdose systémique, et d’insister sur la nécessité d’évoquer ce diagnostic en cas d’une insuffisance rénale inexpliquée. Résultats Il s’agissait de 10 patientes dont la moyenne d’âge est de 43 ans. Une intradermo-réaction à la tuberculine était négative dans 6 cas. Le bilan biologique a montré une insuffisance rénale aiguë avec une créatinine médiane de 480 umol/L, un syndrome inflammatoire biologique dans tous les cas, une calcémie anormalement normale dans 7 cas, une hypercalcémie dans 3 cas, une hypercalciurie dans 8 cas, une hypergammaglobulinémie d’allure polyclonale dans 5 cas et une protéinurie de 24 heures nulle dans 6 cas. L’échographie rénale a été normale chez toutes les patientes. La ponction biopsie rénale réalisée dans tous les cas a montré une néphropathie tubulo-interstitielle. Les signes extrarénaux trouvés sont : un syndrome interstitiel pulmonaire dans 3 cas, un syndrome sec dans 2 cas, des adénopathies médiastinales dans 2 cas, une alvéolite lymphocytaire dans un cas et une polyarthrite dans 3 cas. Trois patientes ont bénéficié d’une épuration extrarénale. Toutes les patientes ont été mises sous corticoïdes avec une nette amélioration des chiffres de la créatinine et une normalisation de la fonction rénale chez toutes les patientes. La durée moyenne du suivi est de 3,5 ans. Discussion L’atteinte rénale au cours de la sarcoïdose est rare (10 %) mais peut évoluer vers l’insuffisance rénale (3 % des cas). L’atteinte parenchymateuse correspond à une néphrite granulomateuse tubulo-interstitielle, l’atteinte glomérulaire reste exceptionnelle dont la glomérulonéphrite extra-membraneuse. L’insuffisance rénale, de degré variable, est parfois révélatrice de
la néphropathie interstitielle sarcoïdosique comme dans le cas de tous les malades de notre série. La ponction biopsie rénale a un intérêt très important pour retenir le diagnostic de sarcoïdose surtout en absence d’autres signes extrarénaux. Conclusion L’atteinte rénale au cours de la sarcoïdose est rarement révélatrice pouvant retarder le diagnostic, évoluant alors vers une insuffisance rénale chronique et même terminale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Hawrot-Kawecka A, Kawecki G, Duława J. Acute renal failure as the first extrapulmonary presentation of sarcoidosis. Intern Med 2008;47:2201. Agrawal V, Crisi GM, D’Agati VD, et al. Renal sarcoidosis presenting as acute kidney injury with granulomatous interstitial nephritis and vasculitis. Am J Kidney Dis 2012;59:303–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.163 CA152
Sarcoïdose cardiaque : à propos de 2 cas
N.H. Guediche ∗ , S. Sayhi , F. Ajili , N. Boussetta , R. Abid , Y. Ben Ariba , J. Laabidi , R. Batikh , B. Louzir , N. Ben Abdelhafidh , S. Othmani Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.H. Guediche) Introduction La sarcoïdose est une affection granulomateuse systémique survenant chez l’adulte jeune. L’atteinte cardiaque constitue une des localisations les plus graves au cours de cette affection, responsable de 50 % des cas de décès par sarcoïdose. Nous rapportons 2 observations de sarcoïdose cardiaque. Observation Observation 1 : patiente âgée de 50 ans ayant une sarcoïdose dans sa forme ganglionnaire, cutanée et articulaire, a présenté des lipothymies avec à l’ECG une onde T négative (ischémie sous-épicardique) en inférieur et en apicolatéral. Le bilan métabolique était normal. L’échographie trans-thoracique a montré un épaississement du septum interventriculaire (SIV) à 18 mm. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque a été pratiquée confirmant l’épaississement du SIV et révélant un réhaussement tardif nodulaire aux jonctions VD-VG et au niveau des segments antérieur et septal. Le Holter rythmique retrouvait une hyperexcitabilité ventriculaire (1574 ESV polymorphes) et de courtes salves supra-ventriculaires sans passage en FA. Devant ces différents éléments, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque a été posé. La patiente a été mise sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j de prednisone en association avec du méthotrexate, et a eu une mise en place d’un défibrillateur avec une évolution favorable. Observation 2 : patiente âgée de 44 ans suivie depuis 2 ans pour une sarcoïdose systémique stade I pulmonaire, qui présentait des palpitations paroxystiques évoluant depuis 3 mois, avec un ECG normal. Un holter rythmique a été pratiqué révélant plusieurs salves de tachycardie ventriculaire non soutenue. À l’échographie trans-thoracique, on retrouvait des cavités gauches dilatées non hypertrophiées, une hypokinésie des parois inférieure et latérale du VG, une fonction systolique du VG à 50 % et une insuffisance mitrale grade II à III. L’IRM cardiaque n’a pas été pratiquée. On a conclu à une atteinte cardiaque en rapport avec la sarcoïdose. La patiente a été mise sous corticothérapie : prednisone 1 mg/kg/j, amiodarone, métoprolol, et a eu une implantation d’un défibrillateur double chambre. L’amiodarone a été arrêtée après 2 ans de traitement devant l’apparition d’une pneumopathie interstitielle diffuse. La patiente a été mise sous azathioprine pour l’atteinte pulmonaire et cardiaque et l’épargne cortisonique. L’évolution a été marquée par une stabilité clinique et électrique.
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Discussion La localisation cardiaque au cours de la sarcoïdose est une atteinte grave et souvent sous-estimée. En effet, sa prévalence est de 3–5 % dans les études cliniques, 12 à 30 % à l’IRM et à 20–30 % dans les études autopsiques. Les trois tuniques cardiaques peuvent être touchées avec une prédominance de l’atteinte myocardique, comme le cas de nos deux observations. Le diagnostic repose actuellement sur l’IRM cardiaque et le PET-scan au 18 fluorodésoxyglucose. Son traitement est basé sur une corticothérapie à pleine dose, un immunosuppresseur, toujours associés à un traitement cardiologique spécifique. Conclusion La sarcoïdose cardiaque constitue la deuxième cause de mortalité due à la sarcoïdose dans les pays occidentaux (50 %) motivant son dépistage précoce dès le diagnostic de la maladie afin de détecter les formes infracliniques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.164 CA153
Arrêt cardiorespiratoire chez le jeune : pensez à la sarcoïdose cardiaque C. Wackenheim 1,∗ , M. Lugosi 1 , V. Scolan 2 , G. Barone 3 , J. Boutonnat 4 , L. Bouillet 1 1 Médecine interne, CHU de Grenoble, La Tronche, France 2 Médecine légale, CHU de Grenoble, La Tronche, France 3 Cardiologie, CHU Grenoble, Saint-Ismier, France 4 Cytologie, CHU de Grenoble, La Tronche, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Wackenheim) Introduction La mort subite du sujet jeune représente environ un décès sur dix, et est liée dans 50 % des cas à des causes génétiques et héréditaires. Cependant, chez les patients entre 20 et 45 ans, il est important d’évoquer une atteinte cardiaque de la sarcoïdose car elle reste sous-diagnostiquée et le plus souvent fatale. Observation Cas no 1 : monsieur D.S., 26 ans, est pris en charge en mai 2015 dans les suites d’un arrêt cardiorespiratoire récupéré. L’échographie cardiaque retrouve une cardiomyopathie hypertrophique avec une FEVG à 25 % et l’IRM cardiaque objective des zones de fibroses pariéto-septales. Le patient bénéficie de la pose d’un défibrillateur implantable. Il est confié à la médecine interne pour rechercher une pathologie systémique. Il se plaint uniquement d’une asthénie. L’examen clinique est normal. Le bilan biologique est normal (calcémie, NFS, CRP, EPS, enzyme de conversion de l’angiotensine, bilan hépatique, créatinine). Le scanner thoracique montre des adénopathies thoraciques et médiastinales. Le TEP scan objective de multiples adénopathies hypermétaboliques thoraciques, médiastinales, sus-claviculaires, axillaires et sousdiaphragmatiques ainsi qu’une hyperfixation cardiaque homogène. Le patient bénéficie d’une fibroscopie bronchique avec lavage bronchiolo-alvéolaire, couplée à une écho-endoscopie endobronchique avec biopsie d’une adénopathie médiastinale. L’analyse cytologique du lavage retrouve un rapport CD4/CD8 doublé. La biopsie retrouve de multiples granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose systémique est retenu. Une corticothérapie générale est mise en place à la dose de 1 mg/kg. Le patient présente dans les suites une récidive de trouble du rythme avec choc délivré par le défibrillateur, motivant une association à un traitement immunosuppresseur par méthotrexate. Cas no 2 : madame D., 30 ans, est hospitalisée en médecine légale pour altération de l’état général, associée des douleurs abdominales et diarrhées. Elle est fébrile à 39,0 ◦ C, présente des céphalées et nausées, des douleurs abdominales et musculaires. Le bilan biologique est normal (CRP, recherche de toxiques négative, l’électrophorèse des protéines plasmatiques, l’immunophénotypage lymphocytaire plasmatique l’analyse du liquide céphalo-rachidien). La radiographie pulmonaire et l’abdomen sans préparation sont normaux, ainsi que le scanner cérébral. La patiente présente à 72 heures
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d’hospitalisation un arrêt cardiorespiratoire, non récupéré malgré plus une heure de réanimation. Devant les circonstances inexpliquées du décès, une autopsie est réalisée. L’examen macroscopique retrouve un épanchement pleural bilatéral citrin de 200 cm3 , un épanchement péricardique de 70 cm3 . L’analyse microscopique cardiaque retrouve un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose au niveau du tissu conjonctif musculaire à proximité de l’IVA. Le reste du parenchyme cardiaque et le péricarde sont sains. Le granulome est également retrouvé au niveau pulmonaire, ganglionnaire, splénique, hépatique. Le diagnostic final de sarcoïdose multiviscérale grave, avec atteinte cardiaque probablement à l’origine de l’arrêt cardiorespiratoire est retenu. Conclusion L’atteinte cardiaque de la sarcoïdose survient dans 2 à 7 % des cas, touchant généralement l’adulte jeune, entre 25 et 45 cm3 ans. Le diagnostic est souvent post-mortem, suite à une mort subite. Elle peut survenir de manière isolée, en l’absence de toute atteinte pulmonaire ou systémique. Le décès est secondaire à la survenue de troubles du rythme ou de la conduction cardiaque liées à une infiltration granulomateuse du myocarde. Le diagnostic repose essentiellement sur le TEP scan car l’histologie d’une biopsie endomyocardique est souvent peu rentable, et il est conseillé de mettre en place un traitement, même en l’absence de preuve histologique. Le TEP scan permet d’évoquer le diagnostic de sarcoïdose cardiaque. La corticothérapie par voie générale est le traitement de référence de la sarcoïdose cardiaque, associée à la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable. L’association d’un traitement immunosuppresseur à la corticothérapie doit être discutée en cas de corticodépendance. Le pronostic de l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose reste variable, mais la mortalité est élevée en l’absence de traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Joseph P. Cardiac involvement in sarcoidosis: evolving concepts in diagnosis and treatment. Semin Respir Crit Care Med 2014. Nunes H. Cardiac sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2010. Cecchetto G. Histological diagnosis of myocardial sarcoidosis in a fatal fall from a height. J Forensic Sci 2011. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.165 CA154
Une cause rare d’insuffisance cardiaque à haut débit : le syndrome de Cobb P.A. Jarrot 1,∗ , A. Colosio 2 , Y. Pacquelet 1 , M. Costantini 1 , P. Marianetti-Guingel 1 , J.L. Pennaforte 1 1 Médecine interne, 45, rue Cognacq-Jay, Reims, France 2 Radiologie, hôpital Maison-Blanche, Reims cedex, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P.A. Jarrot) Introduction L’insuffisance cardiaque à haut débit reste un challenge pour le clinicien où les étiologies sont multiples [1]. Le syndrome de Cobb est une maladie rare définie par la présence de multiples malformations artériovéineuses (MAV) à localisation segmentaire. En dehors des manifestations cutanées ou neurologiques classiques, il peut être responsable d’un authentique shunt artérioveineux [2]. Nous rapportons le cas d’une insuffisance cardiaque à haut débit compliquant un syndrome de Cobb. Observation Une patiente âgée de 39 ans a été hospitalisée pour une septicémie à Staphylococcus aureus avec majoration d’un œdème du membre supérieur (MS) gauche dans un contexte d’escarre sacrée de stade IV. Un diagnostic de syndrome de Cobb avait été posé en 1992 sur une malformation artérioveineuse (MAV) de niveau T3/T4 compliquée d’une paraplégie séquellaire, associée à de multiples MAV au niveau du MS gauche responsable d’une ostéolyse du coude gauche. Lors de l’examen initial, la patiente était stable sur le plan hémodynamique, eupnéique sans signe
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thérapeutique. Nos patients ont un moins bon pronostic global que les sarcoïdoses classiques et que les SO rapportées dans la littérature. Une plus large étude est nécessaire pour apprécier le caractère péjoratif de certains éléments atypiques : population majoritairement masculine, plus jeune, distribution large des lésions axiales et périphériques, localisations cardiaques et neurologiques associées. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sparks JA, McSparron JI, Shah N, Aliabadi P, Paulson V, Fanta CH, et al. Semin Arthritis Rheum 2014;44(3):371–9. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.07.003. [Epub 2014 Jul 15]. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.162 CA151
Sarcoïdose révélée par une insuffisance rénale aiguë : à propos de 10 cas
M. Mahfoudhi ∗ , W. Bani , M. El Euch , S. Haddad , M. Khedher , S. Turki , T. Ben Abdallah Service de médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : madiha [email protected] (M. Mahfoudhi) Introduction La sarcoïdose est une granulomatose systémique qui atteint avec prédilection le poumon et le médiastin. L’atteinte rénale est rare au cours de cette maladie. Il s’agit le plus souvent d’une néphrite interstitielle granulomateuse. Elle peut se compliquer d’une insuffisance rénale aiguë qui est exceptionnellement révélatrice de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective qui a colligé 10 cas de sarcoïdose compliquée d’une insuffisance rénale aiguë. L’étude a consisté à relever les données épidémiologiques, cliniques, biologiques et histologiques qui ont permis de confirmer le diagnostic. Une recherche des localisations extrarénales de la sarcoïdose a concerné tous les cas. Puis une étude du profil thérapeutique et évolutif a été réalisée dans tous les cas. Le but de cette étude est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, biologique, histologique et évolutif chez 10 patients atteints d’une insuffisance rénale aiguë compliquant une sarcoïdose systémique, et d’insister sur la nécessité d’évoquer ce diagnostic en cas d’une insuffisance rénale inexpliquée. Résultats Il s’agissait de 10 patientes dont la moyenne d’âge est de 43 ans. Une intradermo-réaction à la tuberculine était négative dans 6 cas. Le bilan biologique a montré une insuffisance rénale aiguë avec une créatinine médiane de 480 umol/L, un syndrome inflammatoire biologique dans tous les cas, une calcémie anormalement normale dans 7 cas, une hypercalcémie dans 3 cas, une hypercalciurie dans 8 cas, une hypergammaglobulinémie d’allure polyclonale dans 5 cas et une protéinurie de 24 heures nulle dans 6 cas. L’échographie rénale a été normale chez toutes les patientes. La ponction biopsie rénale réalisée dans tous les cas a montré une néphropathie tubulo-interstitielle. Les signes extrarénaux trouvés sont : un syndrome interstitiel pulmonaire dans 3 cas, un syndrome sec dans 2 cas, des adénopathies médiastinales dans 2 cas, une alvéolite lymphocytaire dans un cas et une polyarthrite dans 3 cas. Trois patientes ont bénéficié d’une épuration extrarénale. Toutes les patientes ont été mises sous corticoïdes avec une nette amélioration des chiffres de la créatinine et une normalisation de la fonction rénale chez toutes les patientes. La durée moyenne du suivi est de 3,5 ans. Discussion L’atteinte rénale au cours de la sarcoïdose est rare (10 %) mais peut évoluer vers l’insuffisance rénale (3 % des cas). L’atteinte parenchymateuse correspond à une néphrite granulomateuse tubulo-interstitielle, l’atteinte glomérulaire reste exceptionnelle dont la glomérulonéphrite extra-membraneuse. L’insuffisance rénale, de degré variable, est parfois révélatrice de
la néphropathie interstitielle sarcoïdosique comme dans le cas de tous les malades de notre série. La ponction biopsie rénale a un intérêt très important pour retenir le diagnostic de sarcoïdose surtout en absence d’autres signes extrarénaux. Conclusion L’atteinte rénale au cours de la sarcoïdose est rarement révélatrice pouvant retarder le diagnostic, évoluant alors vers une insuffisance rénale chronique et même terminale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Hawrot-Kawecka A, Kawecki G, Duława J. Acute renal failure as the first extrapulmonary presentation of sarcoidosis. Intern Med 2008;47:2201. Agrawal V, Crisi GM, D’Agati VD, et al. Renal sarcoidosis presenting as acute kidney injury with granulomatous interstitial nephritis and vasculitis. Am J Kidney Dis 2012;59:303–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.163 CA152
Sarcoïdose cardiaque : à propos de 2 cas
N.H. Guediche ∗ , S. Sayhi , F. Ajili , N. Boussetta , R. Abid , Y. Ben Ariba , J. Laabidi , R. Batikh , B. Louzir , N. Ben Abdelhafidh , S. Othmani Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.H. Guediche) Introduction La sarcoïdose est une affection granulomateuse systémique survenant chez l’adulte jeune. L’atteinte cardiaque constitue une des localisations les plus graves au cours de cette affection, responsable de 50 % des cas de décès par sarcoïdose. Nous rapportons 2 observations de sarcoïdose cardiaque. Observation Observation 1 : patiente âgée de 50 ans ayant une sarcoïdose dans sa forme ganglionnaire, cutanée et articulaire, a présenté des lipothymies avec à l’ECG une onde T négative (ischémie sous-épicardique) en inférieur et en apicolatéral. Le bilan métabolique était normal. L’échographie trans-thoracique a montré un épaississement du septum interventriculaire (SIV) à 18 mm. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque a été pratiquée confirmant l’épaississement du SIV et révélant un réhaussement tardif nodulaire aux jonctions VD-VG et au niveau des segments antérieur et septal. Le Holter rythmique retrouvait une hyperexcitabilité ventriculaire (1574 ESV polymorphes) et de courtes salves supra-ventriculaires sans passage en FA. Devant ces différents éléments, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque a été posé. La patiente a été mise sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j de prednisone en association avec du méthotrexate, et a eu une mise en place d’un défibrillateur avec une évolution favorable. Observation 2 : patiente âgée de 44 ans suivie depuis 2 ans pour une sarcoïdose systémique stade I pulmonaire, qui présentait des palpitations paroxystiques évoluant depuis 3 mois, avec un ECG normal. Un holter rythmique a été pratiqué révélant plusieurs salves de tachycardie ventriculaire non soutenue. À l’échographie trans-thoracique, on retrouvait des cavités gauches dilatées non hypertrophiées, une hypokinésie des parois inférieure et latérale du VG, une fonction systolique du VG à 50 % et une insuffisance mitrale grade II à III. L’IRM cardiaque n’a pas été pratiquée. On a conclu à une atteinte cardiaque en rapport avec la sarcoïdose. La patiente a été mise sous corticothérapie : prednisone 1 mg/kg/j, amiodarone, métoprolol, et a eu une implantation d’un défibrillateur double chambre. L’amiodarone a été arrêtée après 2 ans de traitement devant l’apparition d’une pneumopathie interstitielle diffuse. La patiente a été mise sous azathioprine pour l’atteinte pulmonaire et cardiaque et l’épargne cortisonique. L’évolution a été marquée par une stabilité clinique et électrique.
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
Discussion La localisation cardiaque au cours de la sarcoïdose est une atteinte grave et souvent sous-estimée. En effet, sa prévalence est de 3–5 % dans les études cliniques, 12 à 30 % à l’IRM et à 20–30 % dans les études autopsiques. Les trois tuniques cardiaques peuvent être touchées avec une prédominance de l’atteinte myocardique, comme le cas de nos deux observations. Le diagnostic repose actuellement sur l’IRM cardiaque et le PET-scan au 18 fluorodésoxyglucose. Son traitement est basé sur une corticothérapie à pleine dose, un immunosuppresseur, toujours associés à un traitement cardiologique spécifique. Conclusion La sarcoïdose cardiaque constitue la deuxième cause de mortalité due à la sarcoïdose dans les pays occidentaux (50 %) motivant son dépistage précoce dès le diagnostic de la maladie afin de détecter les formes infracliniques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.164 CA153
Arrêt cardiorespiratoire chez le jeune : pensez à la sarcoïdose cardiaque C. Wackenheim 1,∗ , M. Lugosi 1 , V. Scolan 2 , G. Barone 3 , J. Boutonnat 4 , L. Bouillet 1 1 Médecine interne, CHU de Grenoble, La Tronche, France 2 Médecine légale, CHU de Grenoble, La Tronche, France 3 Cardiologie, CHU Grenoble, Saint-Ismier, France 4 Cytologie, CHU de Grenoble, La Tronche, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Wackenheim) Introduction La mort subite du sujet jeune représente environ un décès sur dix, et est liée dans 50 % des cas à des causes génétiques et héréditaires. Cependant, chez les patients entre 20 et 45 ans, il est important d’évoquer une atteinte cardiaque de la sarcoïdose car elle reste sous-diagnostiquée et le plus souvent fatale. Observation Cas no 1 : monsieur D.S., 26 ans, est pris en charge en mai 2015 dans les suites d’un arrêt cardiorespiratoire récupéré. L’échographie cardiaque retrouve une cardiomyopathie hypertrophique avec une FEVG à 25 % et l’IRM cardiaque objective des zones de fibroses pariéto-septales. Le patient bénéficie de la pose d’un défibrillateur implantable. Il est confié à la médecine interne pour rechercher une pathologie systémique. Il se plaint uniquement d’une asthénie. L’examen clinique est normal. Le bilan biologique est normal (calcémie, NFS, CRP, EPS, enzyme de conversion de l’angiotensine, bilan hépatique, créatinine). Le scanner thoracique montre des adénopathies thoraciques et médiastinales. Le TEP scan objective de multiples adénopathies hypermétaboliques thoraciques, médiastinales, sus-claviculaires, axillaires et sousdiaphragmatiques ainsi qu’une hyperfixation cardiaque homogène. Le patient bénéficie d’une fibroscopie bronchique avec lavage bronchiolo-alvéolaire, couplée à une écho-endoscopie endobronchique avec biopsie d’une adénopathie médiastinale. L’analyse cytologique du lavage retrouve un rapport CD4/CD8 doublé. La biopsie retrouve de multiples granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose systémique est retenu. Une corticothérapie générale est mise en place à la dose de 1 mg/kg. Le patient présente dans les suites une récidive de trouble du rythme avec choc délivré par le défibrillateur, motivant une association à un traitement immunosuppresseur par méthotrexate. Cas no 2 : madame D., 30 ans, est hospitalisée en médecine légale pour altération de l’état général, associée des douleurs abdominales et diarrhées. Elle est fébrile à 39,0 ◦ C, présente des céphalées et nausées, des douleurs abdominales et musculaires. Le bilan biologique est normal (CRP, recherche de toxiques négative, l’électrophorèse des protéines plasmatiques, l’immunophénotypage lymphocytaire plasmatique l’analyse du liquide céphalo-rachidien). La radiographie pulmonaire et l’abdomen sans préparation sont normaux, ainsi que le scanner cérébral. La patiente présente à 72 heures
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d’hospitalisation un arrêt cardiorespiratoire, non récupéré malgré plus une heure de réanimation. Devant les circonstances inexpliquées du décès, une autopsie est réalisée. L’examen macroscopique retrouve un épanchement pleural bilatéral citrin de 200 cm3 , un épanchement péricardique de 70 cm3 . L’analyse microscopique cardiaque retrouve un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose au niveau du tissu conjonctif musculaire à proximité de l’IVA. Le reste du parenchyme cardiaque et le péricarde sont sains. Le granulome est également retrouvé au niveau pulmonaire, ganglionnaire, splénique, hépatique. Le diagnostic final de sarcoïdose multiviscérale grave, avec atteinte cardiaque probablement à l’origine de l’arrêt cardiorespiratoire est retenu. Conclusion L’atteinte cardiaque de la sarcoïdose survient dans 2 à 7 % des cas, touchant généralement l’adulte jeune, entre 25 et 45 cm3 ans. Le diagnostic est souvent post-mortem, suite à une mort subite. Elle peut survenir de manière isolée, en l’absence de toute atteinte pulmonaire ou systémique. Le décès est secondaire à la survenue de troubles du rythme ou de la conduction cardiaque liées à une infiltration granulomateuse du myocarde. Le diagnostic repose essentiellement sur le TEP scan car l’histologie d’une biopsie endomyocardique est souvent peu rentable, et il est conseillé de mettre en place un traitement, même en l’absence de preuve histologique. Le TEP scan permet d’évoquer le diagnostic de sarcoïdose cardiaque. La corticothérapie par voie générale est le traitement de référence de la sarcoïdose cardiaque, associée à la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable. L’association d’un traitement immunosuppresseur à la corticothérapie doit être discutée en cas de corticodépendance. Le pronostic de l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose reste variable, mais la mortalité est élevée en l’absence de traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Joseph P. Cardiac involvement in sarcoidosis: evolving concepts in diagnosis and treatment. Semin Respir Crit Care Med 2014. Nunes H. Cardiac sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2010. Cecchetto G. Histological diagnosis of myocardial sarcoidosis in a fatal fall from a height. J Forensic Sci 2011. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.165 CA154
Une cause rare d’insuffisance cardiaque à haut débit : le syndrome de Cobb P.A. Jarrot 1,∗ , A. Colosio 2 , Y. Pacquelet 1 , M. Costantini 1 , P. Marianetti-Guingel 1 , J.L. Pennaforte 1 1 Médecine interne, 45, rue Cognacq-Jay, Reims, France 2 Radiologie, hôpital Maison-Blanche, Reims cedex, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P.A. Jarrot) Introduction L’insuffisance cardiaque à haut débit reste un challenge pour le clinicien où les étiologies sont multiples [1]. Le syndrome de Cobb est une maladie rare définie par la présence de multiples malformations artériovéineuses (MAV) à localisation segmentaire. En dehors des manifestations cutanées ou neurologiques classiques, il peut être responsable d’un authentique shunt artérioveineux [2]. Nous rapportons le cas d’une insuffisance cardiaque à haut débit compliquant un syndrome de Cobb. Observation Une patiente âgée de 39 ans a été hospitalisée pour une septicémie à Staphylococcus aureus avec majoration d’un œdème du membre supérieur (MS) gauche dans un contexte d’escarre sacrée de stade IV. Un diagnostic de syndrome de Cobb avait été posé en 1992 sur une malformation artérioveineuse (MAV) de niveau T3/T4 compliquée d’une paraplégie séquellaire, associée à de multiples MAV au niveau du MS gauche responsable d’une ostéolyse du coude gauche. Lors de l’examen initial, la patiente était stable sur le plan hémodynamique, eupnéique sans signe